Мальротация кишечника — это врожденная аномалия вращения средней кишки . Она возникает в течение первого триместра, когда кишечник плода проходит сложную серию роста и развития. Мальротация может привести к опасному осложнению, называемому заворотом кишок , в этом случае показана экстренная операция. [1] Мальротация может относиться к спектру аномального расположения кишечника, часто включающему: [ требуется цитата ]
Расположение кишечника, узкая брыжейка и полосы Лэдда могут способствовать возникновению нескольких тяжелых желудочно-кишечных заболеваний. Узкая брыжейка предрасполагает некоторые случаи мальротации к завороту средней кишки, скручиванию всей тонкой кишки, которое может закупорить брыжеечные кровеносные сосуды, что приведет к ишемии кишечника , некрозу и смерти, если не будет проведено своевременное лечение. Фиброзные полосы Лэдда могут сдавливать двенадцатиперстную кишку, что приведет к кишечной непроходимости.
Признаки и симптомы
Признаки и симптомы мальротации различаются в зависимости от возраста и от того, страдает ли пациент острым заворотом кишок или испытывает хронические симптомы. [ необходима цитата ]
Если у пациента, чаще всего новорожденного, наблюдается острый заворот средней кишки , это обычно проявляется желчной рвотой , спастическими болями в животе, периодическими желудочно-кишечными кровотечениями, вздутием живота и, в поздних случаях, выделением крови и слизи в стуле . [1]
Пациенты с хроническим , нелеченным или недиагностированным мальротацией могут испытывать рецидивирующие боли в животе и рвоту.
Мальротация может протекать бессимптомно. [2]
Послеродовое проявление проявляется нечеткими симптомами, которые могут включать мигрень или боль в животе, повторяющуюся рвоту, задержку развития, потерю веса и другие неспецифические желудочно-кишечные проблемы. [1]
У взрослых часто наблюдаются симптомы, связанные с кишечной непроходимостью, ишемией и, возможно, некрозом, вздутием живота, повышенным количеством лейкоцитов (особенно лейкоцитов и нейтрофилов ) [3]
Осложнения
Мальротация кишечника может привести к ряду проявлений заболевания и осложнений, таких как: [ необходима цитата ]
Диаграмма, показывающая процесс, посредством которого кишечник вращается и выпячивается в грыжу во время нормального развития. От панели A до B (левые виды) петля средней кишки вращается на 90° против часовой стрелки, так что ее положение меняется со срединно-сагиттального (A) на поперечное (B1). Тонкая кишка образует петли (B2) и скользит обратно в брюшную полость (B3) во время разрешения грыжи. Тем временем слепая кишка перемещается с левой стороны на правую, что представляет собой дополнительное вращение кишечника на 180° против часовой стрелки (C, центральный вид). [4]
Точная причина мальротации кишечника неизвестна. Она не связана с определенным геном, но есть некоторые свидетельства рецидива в семьях. [5]
Диагноз
Мальротация чаще всего диагностируется в младенчестве, однако некоторые случаи обнаруживаются только в более позднем детстве или даже во взрослом возрасте. [6] [2]
У пациентов с острым заболеванием следует рассмотреть возможность проведения экстренной хирургической лапаротомии , если есть высокий индекс подозрения. [ необходима цитата ]
В случаях заворота кишок простая рентгенография может показать признаки дуоденальной непроходимости с расширением проксимальной части двенадцатиперстной кишки и желудка, но она часто неспецифична. Ультрасонография может быть полезна в некоторых случаях заворота кишок, показывая «знак водоворота», где верхняя брыжеечная артерия и верхняя брыжеечная вена перекручены. [7]
Верхняя желудочно-кишечная серия является методом выбора для оценки мальротации, так как она часто показывает аномальное положение двенадцатиперстной кишки и дуодено-еюнального изгиба ( связки Трейтца ). В случаях мальротации, осложненной заворотом, верхняя желудочно-кишечная серия демонстрирует штопорный вид дистальной части двенадцатиперстной кишки и тощей кишки. В случаях обструкции полосами Лэдда верхняя желудочно-кишечная серия может выявить дуоденальную непроходимость. Хотя верхняя желудочно-кишечная серия считается наиболее надежным диагностическим тестом на кишечную мальротацию, ложноотрицательные результаты могут быть получены в 5% случаев. [7] Ложноотрицательные результаты чаще всего приписываются ошибке рентгенолога, несотрудничающим детям или изменениям в положении кишечника. В сомнительных случаях врачи могут захотеть повторить верхнюю желудочно-кишечную серию или рассмотреть дополнительные диагностические методы. Нижняя желудочно-кишечная серия может быть полезна для некоторых пациентов, показывая слепую кишку в аномальном месте. КТ и магнитно-резонансная томография также могут помочь в диагностике сомнительных случаев. [ необходима цитата ]
Частота кишечного мальрота у младенцев с омфалоцеле низкая. Поэтому мало доказательств в поддержку скрининга на кишечный мальрот у младенцев с омфалоцеле. [8]
Уход
При мальротации кишечника, если произошел заворот, необходимо немедленное хирургическое лечение: [ необходима ссылка ]
Сначала пациенту вводят жидкости, чтобы стабилизировать его состояние перед операцией.
Заворот устранен (вращение кишечника против часовой стрелки),
Брыжейка ножки расширяется за счет разделения двенадцатиперстной и слепой кишки,
Тонкий и толстый кишечник размещаются в положении, которое снижает риск их будущего заворота.
При этом заболевании аппендикс часто располагается не на той стороне тела, поэтому его удаляют в качестве меры предосторожности во время хирургической операции.
Эта хирургическая техника известна как «процедура Лэдда» в честь доктора Уильяма Лэдда. [9] [10] Долгосрочные исследования процедуры Лэдда показывают, что даже после операции некоторые пациенты подвержены проблемам с желудочно-кишечным трактом и могут нуждаться в дальнейшей операции. [11]
Смотрите также
Situs inversus — врожденное состояние, при котором основные внутренние органы расположены наоборот или зеркально относительно своего нормального положения.
Ссылки
^ abc Шрирампур, Шринивас; Пойможий, Кавиможий Илаккия; Танниру, Суреш Кумар; Кумбха, Нагарджуна (декабрь 2022 г.). «Неонатальные и постнеонатальные проявления мальротации кишечника: ретроспективное перекрестное исследование в больнице третичного уровня в Хайдарабаде, Индия». Азиатский журнал медицинских наук . 13 (12): 218–223. дои : 10.3126/ajms.v13i12.46460 .
^ ab Nguyen, Rosalynn K; Crouse, Ryan M; Talbot, Ethan A; Allard-Picou, Ayana K (июнь 2022 г.). «Неполный поворот кишечника у взрослых». The American Surgeon . 88 (6): 1367–1368. doi : 10.1177/0003134820947406. ISSN 1555-9823.
^ Янь, Бин; Чжан, Кунь (2023-12-01). «Заворот средней кишки из-за врожденного мальротации кишечника с дупликационной кистой подвздошной кишки у взрослого: необычный отчет о случае». Asian Journal of Surgery . 46 (12): 5815–5816. doi : 10.1016/j.asjsur.2023.08.160 . ISSN 1015-9584. PMID 37659948.
^ Soffers JH, Hikspoors JP, Mekonen HK, Koehler SE, Lamers WH (август 2015 г.). «Паттерн роста кишечника человека и его брыжейки». BMC Developmental Biology . 15 (1): 31. doi : 10.1186/s12861-015-0081-x . PMC 4546136. PMID 26297675 .
^ Stalker HJ, Chitayat D (сентябрь 1992 г.). «Семейный мальротация кишечника с заворотом средней кишки и аномалиями лица: расстройство, связанное с геном, контролирующим нормальное вращение кишечника?». American Journal of Medical Genetics . 44 (1): 46–7. doi :10.1002/ajmg.1320440111. PMID 1519649.
^ Dietz DW, Walsh RM, Grundfest-Broniatowski S, Lavery IC, Fazio VW, Vogt DP (октябрь 2002 г.). «Неполный поворот кишечника: редкая, но важная причина непроходимости кишечника у взрослых». Заболевания толстой и прямой кишки . 45 (10): 1381–6. doi :10.1007/s10350-004-6429-0. PMID 12394439. S2CID 23269321.
^ ab Yeh WC, Wang HP, Chen C, Wang HH, Wu MS, Lin JT (июнь 1999 г.). «Предоперационная сонографическая диагностика мальротации средней кишки с заворотом кишок у взрослых: признак «водоворота»». Журнал клинического ультразвука . 27 (5): 279–83. doi :10.1002/(SICI)1097-0096(199906)27:5<279::AID-JCU8>3.0.CO;2-G. PMID 10355892.
^ Лаурити, Джузеппе; Миша, Мария Энрика; Кашини, Валентина; Кьеза, Пьерлуиджи Лелли; Пьеро, Агостино; Зани, Аугусто (март 2019 г.). «Нарушение поворота кишечника у детей с омфалоцеле: систематический обзор и метаанализ». Журнал детской хирургии . 54 (3): 378–382. doi :10.1016/j.jpedsurg.2018.09.010. ISSN 0022-3468. PMID 30309732. S2CID 52961238.
^ Ladd WE (1936). «Хирургические заболевания пищеварительного тракта у младенцев». N Engl J Med . 215 (16): 705–8. doi :10.1056/NEJM193610152151604.
^ Bass KD, Rothenberg SS, Chang JH (февраль 1998 г.). «Лапароскопическая операция Лэдда у младенцев с мальротацией». Журнал детской хирургии . 33 (2): 279–81. doi :10.1016/S0022-3468(98)90447-X. PMID 9498402.
^ Murphy FL, Sparnon AL (апрель 2006 г.). «Долгосрочные осложнения после кишечного мальротации и процедуры Лэдда: 15-летний обзор». Pediatric Surgery International . 22 (4): 326–9. doi :10.1007/s00383-006-1653-4. PMID 16518597. S2CID 22816456.
