Неонатальная красная волчанка — аутоиммунное заболевание у младенцев , рожденных от матери с антителами против Ro/SSA и с антителами против La/SSB или без них. [1] [2] Заболевание чаще всего проявляется сыпью, напоминающей подострую кожную красную волчанку, и может иметь системные нарушения, такие как полная блокада сердца или гепатоспленомегалия . [3] Неонатальная волчанка обычно протекает доброкачественно и проходит самостоятельно. [3] Многие клинические проявления являются преходящими, но некоторые проблемы с сердцем могут быть постоянными. [4] Диагноз ставится на основании материнских антител и клинических проявлений. [1] Лечение и ведение в основном носят поддерживающий характер и направлены на предотвращение полной блокады сердца, если это возможно. [5]
Ro/SSA и La/SSB — белки, находящиеся внутри клеток. Анти-Ro/SSA и анти-La/SSB представляют собой антитела, образующиеся против этих белков. Эти антитела можно увидеть при аутоиммунных заболеваниях, наиболее распространенными из которых являются волчанка и болезнь Шегрена . У матерей эти антитела могут циркулировать в крови без каких-либо признаков или симптомов аутоиммунного заболевания.
У детей, рожденных от матерей с этими антителами, есть риск развития неонатальной красной волчанки. [1] Это происходит, когда материнские антитела против Ro/SSA и против La/SSB попадают в кровообращение плода и влияют на органы новорожденного, проникая через плаценту с использованием рецепторов FcRn. Механизм воздействия антител на органы еще не до конца понятен. Считается, что в отношении сердца эти антитела связываются с клетками сердца, которые подвергаются физиологической гибели клеток во время эмбриогенеза . Это приводит к повреждению клеток сердца, что вызывает вторичный фиброз в проводящей системе , что в конечном итоге приводит к блокаде сердца . [2] Эти антитела также могут влиять на кальциевые каналы, которые необходимы для инициации потенциалов действия . Нарушение распространения потенциала действия может повлиять на АВ- и СА-узлы , которые являются частью проводящей системы сердца. [1] [2]
Восприимчивость плода и факторы окружающей среды также могут играть роль в патогенезе, поскольку не у всех младенцев развивается врожденная блокада сердца, даже при воздействии антител. [2]
Неонатальная волчанка может проявляться несколькими признаками и симптомами. Наиболее распространенные проявления связаны с сердцем и кожей. Могут наблюдаться проблемы с печенью, желчным пузырем, мозгом и кровью, но они обычно преходящи. [1]
Сердечные проявления чаще возникают внутриутробно, но могут появиться и после рождения. Наиболее частыми осложнениями являются блокада сердца различной степени и фиброэластоз эндокарда . Большой процент младенцев с диагнозом изолированной врожденной блокады сердца связан с неонатальной волчанкой. [2] Блокада сердца возникает при дисфункции проводящей системы , препятствующей прохождению импульсов из предсердий в желудочки . [6] Блокада сердца может первоначально проявляться брадикардией во внутриутробном периоде, обычно примерно во втором триместре . Младенцы с более низкой степенью блокады сердца могут прогрессировать до более высокой степени, но у них также может наблюдаться быстрое начало полной блокады сердца . [2] Эндокардиальный фиброэластоз считается типом кардиомиопатии, которая возникает в ответ на повреждение клеток сердца и может наблюдаться как с дисфункцией проводящей системы, так и без нее. [7]
Общие осложнения
Другие осложнения, наблюдаемые при неонатальной волчанке
При родах можно увидеть сыпь. Обычно он встречается на голове и лице, но также может быть обнаружен и на других частях тела. Чаще всего это наблюдается вокруг глаз. Сыпь можно охарактеризовать как приподнятую, красную и кольцевидную. Сыпь не всегда заметна при рождении и может стать более заметной после воздействия ультрафиолета . Антитела, поступающие от матери, имеют определенный срок жизни. По этой причине сыпь обычно сохраняется в течение 6–8 месяцев и исчезает после того, как материнские антитела перестают циркулировать. Также наблюдалась телеангиэктазия , которая может возникать с кольцевидной сыпью или без нее. [1]
Тяжесть поражения печени может варьировать от незначительного повышения уровня печеночных ферментов до печеночной недостаточности . [1] [2] [4]
Состояния, перечисленные ниже, были зарегистрированы без каких-либо проблем с кровотечением или сепсисом . [1] [2] [4]
Хотя сообщалось о приведенных ниже состояниях, до сих пор неясно, связаны ли эти проявления с антителами против Ro/SSA и против La/SSB. [1] Большинство неврологических состояний были обнаружены случайно, без каких-либо неврологических признаков или симптомов и не приводили к физической инвалидности или необходимости хирургического вмешательства. [1] [2]
У младенца диагностируется неонатальная волчанка, если присутствуют материнские антитела, анти-Ro/SSA, анти-La/SSB или, реже, анти-рибонуклеопротеин , и если какие-либо клинические проявления присутствуют без какого-либо другого объяснения. [1]
Скрининг включает тестирование на материнские антитела и оценку блокады сердца внутриутробно. Универсальный скрининг не рекомендуется. [1] [2] Скрининг обычно проводится, когда существует более высокая вероятность неонатальной волчанки, например, у лиц, у которых более вероятно наличие антител из-за аутоиммунных заболеваний, или у лиц, у которых ранее были беременности, осложненные неонатальной волчанкой. Если у плода развивается сердечная блокада, можно рассмотреть возможность скрининга материнских антител. Мониторинг сердечной блокады можно проводить с помощью эхокардиограммы плода . [1]
Младенцы с неонатальной волчанкой получают поддерживающую терапию. Это означает лечение или мониторинг симптомов, которые могут возникнуть при этом заболевании. Например, избегайте солнечного света, чтобы сыпь у ребенка не усилилась. Многие из проявлений преходящи, но если возникает полная блокада сердца, она становится необратимой. Блокаду сердца можно вылечить внутриутробно, если она диагностирована во время беременности. Младенцам, рожденным от матерей с анти-Ro/SSA и анти-La/SSB, следует провести ЭКГ для проверки наличия нарушений со стороны сердца, если их не было обнаружено во время пребывания в матке. [5]
Лечение блокады сердца плода варьируется в зависимости от степени. Блокаду сердца первой степени обычно лечат глюкокортикоидами , но она также может обратить вспять сама по себе. На данный момент рекомендации по лечению блокады сердца первой степени являются спорными из-за отсутствия доказательств. Блокада сердца второй степени обычно прогрессирует до полной блокады сердца. Блокада сердца второй степени также может обратить вспять сама по себе. Лечение включает фторированные глюкокортикоиды и терапию иммуноглобулинами . Блокада сердца третьей степени необратима, и многие попытки лечения были безуспешными. Руководство в основном выжидательное. Ранних родов следует избегать, если не возникнут другие осложнения. При блокаде сердца третьей степени, если частота сердечных сокращений желудочков падает ниже 50–55 ударов в минуту, можно назначить бета-антагонисты матери. Глюкокортикоиды и иммуноглобулиновая терапия могут быть использованы при фиброэластозе эндокарда , но их эффективность до сих пор неясна. [5]
{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ){{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )