Гидроцефалия — это состояние, при котором в мозге происходит накопление спинномозговой жидкости (СМЖ) . [1] Обычно это вызывает повышенное давление внутри черепа . У пожилых людей могут быть головные боли , двоение в глазах , нарушение равновесия, недержание мочи , изменения личности или умственные нарушения . У младенцев это может проявляться в виде быстрого увеличения размера головы. Другие симптомы могут включать рвоту , сонливость, судороги и опущение глаз . [1]
Гидроцефалия может возникнуть из-за врожденных дефектов или быть приобретена в более позднем возрасте. [1] Сопутствующие врожденные дефекты включают дефекты нервной трубки и те, которые приводят к стенозу водопровода . [1] [4] Другие причины включают менингит , опухоли мозга , черепно-мозговую травму , внутрижелудочковое кровоизлияние и субарахноидальное кровоизлияние . Четыре типа гидроцефалии: сообщающаяся, несообщающаяся, ex vacuo и нормальное давление . Диагноз обычно ставится на основании физического осмотра и медицинской визуализации . [1]
Гидроцефалию обычно лечат хирургическим путем установки шунтирующей системы . [1] Процедура, называемая третьей вентрикулостомией, является вариантом для некоторых людей. [1] Осложнения от шунтов могут включать избыточный дренаж, недостаточный дренаж, механическую неисправность, инфекцию или обструкцию. [1] Это может потребовать замены. [1] Результаты могут быть разными, но многие люди с шунтами живут нормальной жизнью. [1] Без лечения может наступить постоянная инвалидность или смерть. [1]
Примерно у одного-двух из 1000 новорожденных наблюдается гидроцефалия. [1] [3] Показатели в развивающихся странах могут быть выше. [5] По оценкам, гидроцефалия нормального давления поражает около 5 из 100 000 человек, причем показатели увеличиваются с возрастом. [ 6] Описание гидроцефалии Гиппократом датируется более 2000 лет назад. [5] Слово гидроцефалия происходит от греческого ὕδωρ , hydōr , что означает «вода» и κεφαλή , kephalē , что означает «голова». [7]
Клинические проявления гидроцефалии различаются в зависимости от хронизации . Острая дилатация желудочковой системы чаще проявляется неспецифическими признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления (ВЧД). Напротив, хроническая дилатация (особенно у пожилых людей) может иметь более коварное начало, проявляющееся, например, триадой Хакима (триадой Адамса). [8]
Симптомы повышенного ВЧД могут включать головные боли , рвоту , тошноту , отек диска зрительного нерва , сонливость или кому . При повышенном уровне СМЖ были случаи потери слуха из-за того, что СМЖ создавала давление на слуховые пути или нарушала сообщение жидкости внутреннего уха. [9] Повышенное ВЧД различной этиологии было связано с сенсоневральной потерей слуха (SNHL). Транзиторная SNHL была зарегистрирована после потери СМЖ при шунтирующих операциях. [10] Потеря слуха является редким, но хорошо известным последствием процедур, приводящих к потере СМЖ. [9] Повышенное ВЧД может привести к грыже крючковидного отростка или миндаликовой грыже , что приводит к опасному для жизни сжатию ствола мозга . [11]
Триада Хакима, состоящая из неустойчивости походки , недержания мочи и слабоумия, является относительно типичным проявлением отдельной сущности гидроцефалии нормального давления. Также могут наблюдаться очаговые неврологические дефициты , такие как паралич отводящего нерва и паралич вертикального взора ( синдром Парино из-за сдавления четверохолмия , где расположены нервные центры, координирующие сопряженное вертикальное движение глаз ). Симптомы зависят от причины блокады, возраста человека и того, насколько сильно ткань мозга была повреждена отеком. [11]
У младенцев с гидроцефалией СМЖ накапливается в центральной нервной системе (ЦНС), что приводит к выпячиванию родничка (мягкого пятна) и увеличению размеров головы по сравнению с ожидаемыми. Ранние симптомы также могут включать: [11]
Симптомы, которые могут возникнуть у детей старшего возраста, могут включать: [11]
Поскольку гидроцефалия может повредить мозг, это может отрицательно повлиять на мышление и поведение. Нарушения обучения , включая кратковременную потерю памяти , распространены среди людей с гидроцефалией, которые, как правило, набирают больше баллов по вербальному IQ, чем по IQ производительности, который, как считается, отражает распределение повреждения нервов в мозге. [1] Гидроцефалия, присутствующая с рождения, может вызывать долгосрочные осложнения с речью и языком. У детей могут быть такие проблемы, как невербальное расстройство обучения, трудности с пониманием сложных и абстрактных понятий, трудности с извлечением сохраненной информации и пространственные/перцептивные расстройства. Дети с гидроцефалией часто известны тем, что испытывают трудности с пониманием понятий в разговоре и склонны использовать слова, которые они знают или слышали. [13] [14] Однако тяжесть гидроцефалии может значительно различаться у разных людей, и некоторые из них имеют средний или выше среднего уровень интеллекта. У кого-то с гидроцефалией могут быть проблемы с координацией и зрением или неуклюжесть. Они могут достичь половой зрелости раньше, чем среднестатистический ребенок (это называется преждевременным половым созреванием ). Примерно у одного из четырех развивается эпилепсия . [15]
Врожденная гидроцефалия присутствует у младенца до рождения, то есть плод развил гидроцефалию in utero во время внутриутробного развития . Наиболее распространенной причиной врожденной гидроцефалии является стеноз водопровода, который возникает, когда узкий проход между третьим и четвертым желудочками в мозге заблокирован или слишком узок, чтобы обеспечить достаточный отток спинномозговой жидкости. Жидкость накапливается в верхних желудочках, вызывая гидроцефалию. [16]
Другие причины врожденной гидроцефалии включают дефекты нервной трубки , арахноидальные кисты , синдром Денди-Уокера и аномалию развития Арнольда-Киари . Кости черепа срастаются к концу третьего года жизни. Для того, чтобы произошло увеличение головы, гидроцефалия должна возникнуть до этого. Причины обычно генетические, но могут быть и приобретенными и обычно возникают в течение первых нескольких месяцев жизни, к которым относятся кровоизлияния в матрикс внутрижелудочковой области у недоношенных детей , инфекции, аномалия развития Арнольда-Киари II типа, атрезия и стеноз водопровода и аномалия развития Денди-Уокера. [17] [18] Гидроцефалия также может возникать при краниосиностозе , являясь постоянной чертой клееблаттшаделя и часто наблюдаемой в синдромных случаях (в основном при синдроме Крузона ). [19] Гидроцефалия также наблюдалась в случаях врожденного сифилиса . [20]
У новорожденных и детей ясельного возраста с гидроцефалией окружность головы быстро увеличивается и вскоре превышает 97-й процентиль. Поскольку кости черепа еще не прочно соединены, выпирающие, твердые передние и задние роднички могут присутствовать даже тогда, когда человек находится в вертикальном положении. [ необходима цитата ]
Младенец проявляет капризность, плохой аппетит и частую рвоту. По мере прогрессирования гидроцефалии наступает оцепенение , и младенцы проявляют отсутствие интереса к окружающему. Позже их верхние веки становятся оттянутыми, а глаза обращены вниз («глаза заката») (из-за гидроцефального давления на мезэнцефальную покрышку и паралича взгляда вверх). Движения становятся слабыми, а руки могут стать дрожащими . Отек диска зрительного нерва отсутствует, но зрение может быть снижено. Голова становится настолько увеличенной, что в конечном итоге они могут оказаться прикованными к постели. [21]
Примерно у 80–90% плодов или новорожденных с расщелиной позвоночника , часто связанной с менингоцеле или миеломенингоцеле , развивается гидроцефалия. [22]
Это состояние возникает вследствие инфекций ЦНС , менингита , опухолей головного мозга , черепно-мозговой травмы , токсоплазмоза или внутричерепного кровоизлияния (субарахноидального или интрапаренхиматозного) и обычно является болезненным. [23]
Причина гидроцефалии точно неизвестна и, вероятно, является многофакторной. Она может быть вызвана нарушением тока спинномозговой жидкости, реабсорбцией или избыточной выработкой спинномозговой жидкости. [24]
Гидроцефалию можно разделить на сообщающуюся и несообщающуюся (обструктивную). Обе формы могут быть как врожденными, так и приобретенными. [28]
Сообщающаяся гидроцефалия, также известная как необструктивная гидроцефалия, вызвана нарушением реабсорбции СМЖ при отсутствии каких-либо препятствий потоку СМЖ между желудочками и субарахноидальным пространством. Это может быть связано с функциональным нарушением арахноидальных грануляций (также называемых арахноидальными грануляциями или грануляциями Паккиони ), которые расположены вдоль верхнего сагиттального синуса и являются местом реабсорбции СМЖ обратно в венозную систему. Различные неврологические состояния могут привести к сообщающейся гидроцефалии, включая субарахноидальное/внутрижелудочковое кровоизлияние, менингит и врожденное отсутствие арахноидальных ворсин. Рубцевание и фиброз субарахноидального пространства после инфекционных, воспалительных или геморрагических событий также могут препятствовать реабсорбции СМЖ, вызывая диффузную вентрикулярную дилатацию. [29]
Несообщающаяся гидроцефалия, или обструктивная гидроцефалия, вызывается препятствием оттоку спинномозговой жидкости. [30]
Гидроцефалия обычно возникает из-за блокады оттока СМЖ в желудочках или в субарахноидальном пространстве над мозгом. У человека без гидроцефалии СМЖ непрерывно циркулирует через мозг, его желудочки и спинной мозг и непрерывно отводится в кровеносную систему. Альтернативно, это состояние может быть результатом перепроизводства СМЖ, врожденного порока развития, блокирующего нормальный отток жидкости, или осложнений черепно-мозговых травм или инфекций. [34]
Сдавление мозга накапливающейся жидкостью в конечном итоге может вызвать неврологические симптомы, такие как судороги , умственная отсталость и эпилептические припадки . Эти признаки возникают раньше у взрослых, чьи черепа больше не способны расширяться, чтобы вместить увеличивающийся объем жидкости внутри. У плодов, младенцев и маленьких детей с гидроцефалией обычно ненормально большая голова, за исключением лица, потому что давление жидкости заставляет отдельные кости черепа, которые еще не срослись, выпирать наружу в точках их соединения. Другим медицинским признаком у младенцев является характерный фиксированный взгляд вниз с белками глаз, показывающимися над радужной оболочкой, как будто младенец пытается осмотреть свои собственные нижние веки. [35]
Повышенное ВЧД может вызвать сдавление мозга, что приводит к повреждению мозга и другим осложнениям. Осложнением, которое часто упускают из виду, является возможность потери слуха из-за ВЧД. Предполагается, что механизм влияния ВЧД на потерю слуха заключается в передаче давления цереброспинальной жидкости в перилимфатическое пространство и из него через открытый кохлеарный водопровод. [36] [37] Кохлеарный водопровод соединяет перилимфатическое пространство внутреннего уха с субарахноидальным пространством задней черепной ямки. [38] Потеря давления цереброспинальной жидкости может вызвать перилимфатическую потерю или эндолимфатический гидропс, напоминающий клиническую картину болезни Меньера , связанной с потерей слуха на низких частотах. [36]
ЦСЖ может накапливаться в желудочках, это состояние называется внутренней гидроцефалией и может привести к повышению давления ЦСЖ. Выработка ЦСЖ продолжается, даже когда проходы, которые обычно позволяют ей выходить из мозга, заблокированы. Следовательно, жидкость накапливается внутри мозга, вызывая давление, которое расширяет желудочки и сдавливает нервную ткань . Сдавление нервной ткани обычно приводит к необратимому повреждению мозга . Если кости черепа не полностью окостенели , когда возникает гидроцефалия, давление также может сильно увеличить голову. Церебральный водопровод может быть заблокирован во время рождения или может стать заблокированным позже в жизни из-за опухоли, растущей в стволе мозга . [39]
Лечение гидроцефалии хирургическое, создающее путь для оттока избыточной жидкости. В краткосрочной перспективе наружный желудочковый дренаж (EVD), также известный как экстравентрикулярный дренаж или вентрикулостомия, обеспечивает облегчение. В долгосрочной перспективе некоторым людям понадобится любой из различных типов церебрального шунта . Он включает в себя размещение желудочкового катетера (трубки из силастика ) в желудочках мозга, чтобы обойти препятствие потоку/неисправные арахноидальные грануляции и отвести избыточную жидкость в другие полости тела, откуда она может быть резорбирована. Большинство шунтов отводят жидкость в брюшинную полость ( вентрикулоперитонеальный шунт ), но альтернативные места включают правое предсердие ( вентрикулоатриальный шунт ), плевральную полость ( вентрикулоплевральный шунт ) и желчный пузырь .
Система шунтов также может быть размещена в поясничном пространстве позвоночника и перенаправить цереброспинальную жидкость в брюшинную полость ( люмбо-перитонеальный шунт ). [40] Альтернативным методом лечения обструктивной гидроцефалии у отдельных людей является эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV), при которой хирургически созданное отверстие в дне третьего желудочка позволяет цереброспинальной жидкости течь непосредственно в базальные цистерны , тем самым сокращая любую обструкцию, как при стенозе водопровода. Это может быть или не быть подходящим в зависимости от индивидуальной анатомии. Для младенцев ETV иногда сочетают с прижиганием сосудистого сплетения, что снижает количество спинномозговой жидкости, вырабатываемой мозгом. Метод, известный как ETV/CPC, был впервые применен в Уганде нейрохирургом Бенджамином Уорфом и в настоящее время используется в нескольких больницах США. [41] [42] Гидроцефалию можно успешно лечить, помещая дренажную трубку (шунт) между желудочками мозга и брюшной полостью. Существует некоторый риск попадания инфекции в мозг через эти шунты, поскольку их необходимо заменять по мере роста человека. [43] [44]
Внешняя гидроцефалия — это состояние, которое обычно наблюдается у младенцев и включает в себя увеличенные жидкостные пространства или субарахноидальные пространства вокруг внешней части мозга. Это состояние обычно доброкачественно и проходит спонтанно к двум годам [45] и поэтому обычно не требует установки шунта. Исследования с помощью визуализации и хороший анамнез могут помочь дифференцировать внешнюю гидроцефалию от субдуральных кровоизлияний или симптоматических хронических экстрааксиальных скоплений жидкости, которые сопровождаются рвотой, головными болями и судорогами. [46] [47]
Примерами возможных осложнений являются неисправность шунта, отказ шунта и инфекция шунта, а также инфекция шунтового тракта после операции (наиболее распространенной причиной отказа шунта является инфекция шунтового тракта). Хотя шунт обычно работает хорошо, он может перестать работать, если он отсоединяется, блокируется (засоряется) или инфицирован, или он перерастает. Если это происходит, цереброспинальная жидкость снова начинает накапливаться, и развивается ряд физических симптомов (головные боли, тошнота, рвота, светобоязнь / светочувствительность), некоторые из которых чрезвычайно серьезны, например, судороги . Частота отказов шунта также относительно высока (из 40 000 операций, проводимых ежегодно для лечения гидроцефалии, только 30% являются первой операцией человека), и люди нередко имеют несколько ревизий шунта в течение своей жизни. [48]
Другое осложнение может возникнуть, когда СМЖ дренируется быстрее, чем вырабатывается сосудистым сплетением , вызывая симптомы вялости, сильные головные боли, раздражительность, светочувствительность, слуховую гиперестезию (звуковую чувствительность), потерю слуха, [38] тошноту, рвоту, головокружение , вертиго, мигрени , судороги , изменение личности, слабость в руках или ногах, косоглазие и двоение в глазах, которые появляются, когда человек находится в вертикальном положении. Если человек ложится, симптомы обычно быстро исчезают. КТ может показать или не показать какие-либо изменения в размере желудочка, особенно если у человека в анамнезе были щелевидные желудочки. Трудность диагностики чрезмерного дренирования может сделать лечение этого осложнения особенно неприятным для людей и их семей. Устойчивость к традиционной анальгетической фармакологической терапии также может быть признаком чрезмерного дренирования или отказа шунта. [49]
После установки вентрикулоперитонеального шунта были случаи снижения слуха после операции. Предполагается, что водопровод улитки отвечает за снижение порогов слуха. Водопровод улитки рассматривался как вероятный канал, по которому может передаваться давление цереброспинальной жидкости. Таким образом, сниженное давление цереброспинальной жидкости может вызвать снижение перилимфатического давления и вызвать вторичную эндолимфатическую водянку. [38] В дополнение к повышенной потере слуха также были обнаружены случаи устранения потери слуха после установки вентрикулоперитонеального шунта, когда происходит высвобождение давления цереброспинальной жидкости на слуховых путях. [50]
Диагностика накопления цереброспинальной жидкости сложна и требует специальных знаний. Диагностика конкретного осложнения обычно зависит от того, когда появляются симптомы, то есть, возникают ли симптомы, когда человек находится в вертикальном положении или в положении лежа, когда голова находится примерно на одном уровне с ногами. [51]
Было показано, что стандартизированные протоколы установки церебральных шунтов снижают риск шунтовых инфекций. [52] [53] Имеются предварительные данные о том, что профилактические антибиотики могут снизить риск шунтовых инфекций. [54]
Бремя гидроцефалии сосредоточено в развивающихся странах, в то время как в Северной Америке зафиксировано наименьшее количество случаев. Систематический обзор 2019 года подсчитал, что на африканском континенте ежегодно регистрируется 180 000 случаев детской гидроцефалии, за которыми следуют 90 000 случаев из Юго-Восточной Азии и Западной части Тихого океана. В Латинской Америке также наблюдается высокая распространенность гидроцефалии. Однако данные о бремени гидроцефалии у взрослых отсутствуют. [55]
В доисторической области были найдены различные картины или артефакты, изображающие детей или взрослых с макроцефалией (большой головой) или клинические проявления гидроцефалии. [56] Самое раннее научное описание гидроцефалии было написано древнегреческим врачом Гиппократом , который придумал слово «гидроцефалия» от греческого ὕδωρ, hydōr означает «вода» и κεφαλή, kephalē означает «голова». [57] Более точное описание было позже дано римским врачом Галеном во втором веке нашей эры. [57]
Первое клиническое описание оперативного вмешательства при гидроцефалии появляется в « Ат-Тасрифе» (1000 г. н. э.) арабского хирурга Абулкасиса , который описал эвакуацию поверхностной внутричерепной жидкости у детей с гидроцефалией. [57] Он описал это в своей главе о нейрохирургических заболеваниях, описывая детскую гидроцефалию как вызванную механическим сжатием. Он писал: [57]
Череп новорожденного часто заполнен жидкостью, либо потому, что мать слишком сильно его сжала, либо по другим неизвестным причинам. Объем черепа затем увеличивается ежедневно, так что кости черепа не могут сомкнуться. В этом случае мы должны открыть середину черепа в трех местах, заставить жидкость вытечь, затем закрыть рану и затянуть череп повязкой.
В 1881 году, через несколько лет после эпохального исследования Ретциуса и Ки, Карл Вернике впервые применил стерильную вентрикулярную пункцию и наружный дренаж цереброспинальной жидкости для лечения гидроцефалии. [57] Это состояние оставалось трудноизлечимым вплоть до 20-го века, когда были разработаны церебральный шунт и другие нейрохирургические методы лечения. [ необходима цитата ]
Слово гидроцефалия происходит от греческого ὕδωρ , hydōr означает «вода» и κεφαλή , kephalē означает «голова». [7] Другие названия гидроцефалии включают «водянку мозга», историческое название, и «синдром ребенка-водянки». [1] [58]
Сентябрь был объявлен Национальным месяцем осведомленности о гидроцефалии в июле 2009 года Конгрессом США в резолюции H.Res. 373. Кампания по резолюции частично обусловлена пропагандистской работой Фонда детской гидроцефалии. До июля 2009 года месяц осведомленности об этом состоянии не был назначен. Многие организации по гидроцефалии, такие как Фонд One Small Voice , способствуют повышению осведомленности и сбору средств. [ необходима ссылка ]
Один случай гидроцефалии был у мужчины, чей мозг сжался до тонкого слоя ткани из-за скопления спинномозговой жидкости в черепе. В детстве у мужчины был шунт, но его удалили, когда ему было 14 лет. В июле 2007 года, в возрасте 44 лет, он обратился в больницу из-за легкой слабости в левой ноге. Когда врачи узнали об истории болезни мужчины, они провели КТ и МРТ и были поражены, увидев «значительное увеличение» боковых желудочков в черепе. Доктор Лионель Фейе из Hôpital de la Timone в Марселе сказал: «Изображения были очень необычными... мозг фактически отсутствовал». [59] Тесты на интеллект показали, что у человека был IQ 75, что считается « пограничным интеллектуальным функционированием », что немного выше того, что официально классифицируется как умственно отсталый. [60] [61]
Человек был женатым отцом двоих детей и работал государственным служащим, ведя по крайней мере внешне нормальную жизнь, несмотря на увеличенные желудочки с уменьшенным объемом мозговой ткани. «Что я нахожу удивительным по сей день, так это то, как мозг может справляться с чем-то, что, по вашему мнению, не должно быть совместимым с жизнью», - прокомментировал доктор Макс Мюнке, детский специалист по дефектам мозга в Национальном институте исследований генома человека . «Если что-то происходит очень медленно в течение довольно долгого времени, может быть, десятилетий, различные части мозга берут на себя функции, которые обычно выполняются той частью, которая отодвинута в сторону». [62] [63] [64]
{{cite journal}}
: CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на сентябрь 2024 г. ( ссылка )