Расстройства спектра зрительного нейромиелита ( НМОСД ) — это спектр аутоиммунных заболеваний, характеризующихся острым воспалением зрительного нерва ( неврит зрительного нерва , ОН) и спинного мозга ( миелит ). [1] [2] [3] Эпизоды ОН и миелита могут быть одновременными или последовательными. Рецидивирующее течение заболевания является обычным явлением, особенно у нелеченых пациентов. [1] [4]
Оптический нейромиелит (ОНМО) представляет собой особое заболевание спектра НМОСН. Для него характерен неврит зрительного нерва и продольно обширный миелит. В более чем 80% случаев НМО причиной являются аутоантитела иммуноглобулина G к аквапорину 4 ( анти-AQP4 ), наиболее распространенному белку водных каналов в центральной нервной системе. [5] [1] [4]
Менее распространенные заболевания с другими проявлениями также входят в спектр НМОСД. [6] [4]
Признаки и симптомы
Признаки и симптомы NMOSD зависят от неврологических структур, которые поражает болезнь, и, в некоторой степени, от задействованных антител.
Эффекты на спинной мозг
Наиболее частым начальным проявлением заболевания является воспаление спинного мозга (миелит). [4] Миелит вызывает дисфункцию спинного мозга, что может привести к мышечной слабости , параличу конечностей, потере или снижению чувствительности, спазмам, потере контроля над мочевым пузырем и кишечником или эректильной дисфункции. [1] [4] [2] [7] [8] [9] Миелит может быть поперечным , поражая весь поперечный разрез спинного мозга и проявляя двусторонние симптомы.
Оптические эффекты
Вторым по частоте начальным проявлением заболевания является воспаление зрительного нерва и/или перекреста зрительных нервов ( неврит зрительного нерва , ОН). [4] ОН может привести к различной степени нарушения зрения со снижением остроты зрения , хотя дефекты полей зрения или потеря цветового зрения могут возникать изолированно или до формальной потери остроты зрения. По сравнению с идиопатическим ОН и ОН, вызванным рассеянным склерозом (РС), ОН, вызванный НМОСД, чаще приводит к тяжелой потере зрения в начале заболевания с двусторонним поражением и постоянным зрительным дефицитом. [4]
Признаки и симптомы обычно имеют рецидивирующее и ремиттирующее течение, но иногда могут быть прогрессирующими (монофазными). Дефицит может быть временным или постоянным, причем последний особенно при отсутствии лечения. [ нужна цитата ]
Усталость
Усталость является распространенным симптомом: исследования показывают, что до 77% людей с NMOSD испытывают утомляемость. [10] [11] Было обнаружено, что усталость коррелирует с качеством жизни у людей с NMOSD. [12] [13]
Сравнение с МС
NMO и рассеянный склероз (РС) могут быть сходными по клиническим и рентгенологическим проявлениям, а рассеянный склероз может очень редко проявляться NMO-подобным фенотипом (например, у пациентов с длительным РС, приводящим к сливающимся поражениям спинного мозга, имитирующим продольно обширные поражения спинного мозга). обычно наблюдается в НМО). В результате NMO в прошлом ошибочно считался клиническим вариантом рассеянного склероза. Однако в подавляющем большинстве случаев НМО не связана с РС и существенно отличается от РС с точки зрения патогенеза , клинической картины, магнитно-резонансной томографии , результатов исследования спинномозговой жидкости, течения заболевания и прогноза. [1]
Причины
НМОСД вызван аутоиммунным поражением нервной системы. Более чем в 80% случаев причиной являются аутоантитела IgG против аквапорина-4 ( анти-AQP4+ ), а в 10–40% остальных случаев причиной являются антитела IgG против MOG . [1] Причина остальных случаев до сих пор неизвестна и, вероятно, неоднородна. [14] [15]
Почему развивается аутоиммунитет, в значительной степени неизвестно. Известно, что многочисленные генетические факторы и факторы окружающей среды повышают риск развития НМОСД. Самым сильным фактором риска является принадлежность к женскому полу, особенно при AQP4-IgG-положительном NMOSD. [1] Множественные аллели человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) связаны с NMOSD. [1]
В прошлом НМО ассоциировался со многими системными заболеваниями. Некоторые исследователи отмечают, что некоторые другие случаи могут быть паранеопластическими . [16] Похоже, что волчанка может продуцировать аутоантитела NMO-IgG, что приводит к случаям волчаночного NMO. [17]
Иллюстрация четырех различных типов глиальных клеток, обнаруженных в центральной нервной системе: эпендимальных клеток, астроцитов, микроглиальных клеток и олигодендроцитов.
Астроциты окружают гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) — систему, отвечающую за предотвращение попадания веществ из крови в мозг. Чтобы антитела из крови достигли астроцитов в центральной нервной системе (ЦНС), они должны пересечь ГЭБ, механизм которого до конца не известен. Некоторые сообщения указывают на металлопротеиназу -2 и интерлейкин -6 как на виновников сбоя ГЭБ. [22] Существует широкий консенсус в отношении того, что AQP4 /NMO- IgG первоначально попадает в мозг через участки с дефицитом ГЭБ, такие как область пострема , где есть доступ к спинномозговой жидкости (СМЖ). [23] В любом случае анти-AQP4 вырабатывается преимущественно интратекально . [24]
Внутри астроцитов AQP4 в основном обнаруживается в отростках астроцитарных ножек , которые примыкают к кровеносным сосудам и оболочкам головного мозга ( оболочкам мозга ). [1] Поражения головного мозга NMOSD, видимые под микроскопом , показывают IgG, иммуноглобулин M (IgM), воспалительные клетки и отложения комплемента вокруг кровеносных сосудов. [1] AQP4-IgG является членом семейства иммуноглобулинов IgG1 , который является активатором системы комплемента и, по-видимому, играет неотъемлемую роль в аутоиммунном ответе. [1] Происходит потеря астроцитов, а иногда также потеря нейронов и олигодендроцитов . Потеря клеток, отличных от астроцитов, является следствием сопутствующего воспалительного повреждения или дисфункции астроцитов. [1]
НМОСД избирательно воздействует на зрительный нерв, спинной мозг и ствол головного мозга. Такую избирательность можно объяснить повышенным количеством AQP4 в этих структурах, а также увеличением количества агрегатов AQP4 в зрительном нерве и спинном мозге. [1] Повышенная проницаемость ГЭБ в области постремы помогает объяснить ее поражение. [1] AQP4 присутствует в тканях за пределами центральной нервной системы (например, в почках), но эти ткани не затрагиваются при NMOSD, по крайней мере частично из-за присутствия аутоиммунных даунрегуляторов за пределами центральной нервной системы. [1]
Уровни AQP4-IgG грубо коррелируют с активностью заболевания NMOSD, причем эти уровни обычно повышаются перед рецидивом и снижаются во время ремиссии, причем более высокие уровни коррелируют с более тяжелыми проявлениями заболевания. [1]
NMO- IgG -отрицательные случаи менее изучены. Кажется, что астроциты в этих случаях сохраняются. [27]
Варианты Анти-MOG+
Вторым наиболее частым аутоантителом при NMO является MOG-IgG, которое нацелено на гликопротеин миелин-олигодендроцитов (MOG). MOG представляет собой интегральный мембранный гликопротеин , обнаруженный на поверхности олигодендроцитов и на внешней поверхности миелиновых оболочек. [1] Его функция не совсем известна. [1] MOG-IgG вырабатывается вне центральной нервной системы (ЦНС), несмотря на то, что MOG существует только в ЦНС (их разделяет ГЭБ), что приводит к гипотезе о том, что MOG, дренируемый через спинномозговую жидкость в лимфатические узлы, вызывает формирование аутоиммунной реакции. . [1]
MOG-IgG-положительные поражения головного мозга NMOSD, наблюдаемые под микроскопом, демонстрируют демиелинизацию с сохранением олигодендроцитов и аксонов, наличием воспалительных клеток, а также отложений IgG и комплемента. [1] Уровни MOG-IgG грубо коррелируют с тяжестью заболевания: уровни выше во время активного заболевания, а более высокие уровни связаны с более тяжелыми проявлениями заболевания. [1]
Считается, что антитела против MOG обычно отсутствуют при подобных заболеваниях, таких как рассеянный склероз. [28] Таким образом, можно сказать, что анти-MOG заболевания группируются в рамках AQP4-IgG-отрицательных NMOSD. [29]
Вместе с заболеванием анти-AQP4 заболевания анти-MOG составляют более широкую часть спектра NMO. Случаи НМО подразделяются на четыре класса в зависимости от наличия или отсутствия любого из этих двух основных аутоантител . [30]
Клиническое течение и ответ на терапию различны для различных заболеваний, классифицированных в этих группах, показывая лучший прогноз для пациентов в группе NMO-Ab(-)/MOG-Ab(-) и худший прогноз для пациентов в группе NMO. Группа -Ab(+)/MOG-Ab(+). [30] NMO, связанный с MOG, можно рентгенологически идентифицировать по поражению конуса . У пациентов с положительными антителами к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину чаще наблюдалось поражение конуса при магнитно-резонансной томографии позвоночника . [31]
Диагностика
МРТ-изображение больного поперечным миелитом, одним из диагностических критериев НМОСД.
NMOSD диагностируется с использованием согласованных клинических критериев , которые претерпели множество пересмотров, последний раз в 2015 году. [32] [33]
Диагностические критерии более мягкие для серопозитивных случаев AQP4 - IgG , чем для серонегативных случаев AQP4-IgG. Если обнаружен AQP4-IgG, то для диагностики NMOSD достаточно одного основного клинического критерия, а также исключения альтернативных диагнозов . [34]
Если AQP4-IgG не обнаружен или его статус неизвестен, для диагностики NMOSD необходимы два основных клинических критерия, каждый из которых подтверждается данными МРТ, а также исключением альтернативных диагнозов. [35]
Редко сообщалось, что некоторые курсы анти-NMDAR соответствуют NMO. [36] Предварительные сообщения предполагают, что другие аутоантитела могут играть роль в редких случаях НМО. [37] [38]
После разработки теста NMO- IgG спектр нарушений, включающих NMO, был расширен. В настоящее время считается, что спектр состоит из:
Стандартный НМО, согласно диагностическим критериям, описанным выше.
Ограниченные формы NMO, такие как единичные или рецидивирующие случаи продольно-распространенного миелита и двусторонний одновременный или рецидивирующий неврит зрительного нерва.
AQP4 -Ab-отрицательный NMO представляет проблемы для дифференциальной диагностики . Поведение олигоклональных полос может помочь установить более точный диагноз. Олигоклональные полосы при НМО редки и имеют тенденцию исчезать после приступов, тогда как при рассеянном склерозе они почти всегда присутствуют и сохраняются. [44] Для дифференциальной диагностики важно отметить, что, хотя и редко, при рассеянном склерозе возможно наличие продольных поражений . [45]
Другая проблема для диагностики заключается в том, что уровни AQP4-ab в MOG -ab могут быть слишком низкими, чтобы их можно было обнаружить. Были предложены некоторые дополнительные биомаркеры . [46] [47]
Недавно было обнаружено, что наличие AQP4 позволяет отличить стандартный MS от NMO; но поскольку рассеянный склероз является гетерогенным заболеванием [ 49] и некоторые случаи рассеянного склероза, как сообщается, представляют собой каналопатии Kir4.1 [50] ( аутоиммунитет против калиевых каналов ), все еще можно рассматривать NMO как часть спектра рассеянного склероза. Кроме того, некоторые варианты NMO-AQP4(-) являются не астроцитопатическими , а демиелинизирующими . [51]
С момента открытия аутоантитела к AQP4 было обнаружено, что оно появляется также у пациентов с NMO-подобными симптомами, которые не соответствуют клиническим требованиям для диагностики NMO (рецидивирующее и одновременное воспаление зрительного нерва и спинного мозга ). [54]
Термин «расстройства спектра зрительного нейромиелита» (NMOSD) был разработан для включения случаев, связанных с биомаркерами , не относящимися к AQP4 . [33] Таким образом, он включает все клинические варианты, вызванные анти-AQP4 , а также другие несвязанные, но клинически схожие синдромы, такие как анти-MOG-ассоциированный энцефаломиелит . Обнаружено несколько случаев с антителами MOG + и AQP4+ . [33]
Ожидается, что эти варианты будут реагировать на те же методы лечения, что и стандартные NMO. [55] Некоторые авторы предлагают использовать для этих заболеваний название « аутоиммунная каналопатия аквапорина-4 », [15] в то время как другие предпочитают более общий термин «AQP4- астроцитопатия », который также включает дефициты AQP4 неаутоиммунного происхождения . [56]
Уход
Химическая структура метилпреднизолона, который используется для лечения приступов
Лекарства от НМО нет , но оно поддается лечению. Некоторые пациенты выздоравливают, но у многих остаются нарушения зрения и конечностей, которые в некоторых случаях могут быть серьезными. [57]
Атаки
Долгосрочный неврологический дефицит является кумулятивным эффектом острых приступов, что подчеркивает важность неотложного лечения. [1] Традиционно приступы лечили короткими курсами (3–5 дней) высоких доз внутривенных кортикостероидов , таких как метилпреднизолон внутривенно ( Солу-Медрол ). [58] Было показано, что раннее начало лечения стероидами улучшает результаты, связанные со зрением, после острых приступов. [1] [59] Однако нет убедительных доказательств того, что стероиды влияют на долгосрочные результаты; эта стратегия лечения была заимствована у аналогичных заболеваний (идиопатического неврита зрительного нерва и рассеянного склероза). [59] [58]
Плазмаферез может быть эффективным методом лечения, когда приступы прогрессируют после введения кортикостероидов . [41] Это лечение включает в себя откачивание собственной крови пациента , удаление клеток крови из плазмы и смешивание их с раствором, а затем обратно закачивание новой смеси крови. [57]
Вторичная профилактика
Обычно применяется профилактическое лечение для предотвращения рецидивов НМО; но точная продолжительность такого лечения является спорной. [60]
Фармацевтические препараты, одобренные FDA
FDA-approved pharmaceuticals against AQP4-IgG-positive NMOSD, shown to be effective in phase III clinical trials, first became available in 2019.[1] As of 2020, they are among the most expensive drugs worldwide.[1] They are not available in pill form, which, along with their high price, limits their accessibility.[1] These new drugs' effectiveness against AQP4-IgG-negative NMOSD is unknown.[1]
Off-label treatments
Many treatments are used despite the lack of phase III clinical trials testing their efficacy.[1] Neither inferiority nor superiority to the newer, FDA approved drugs has been clearly demonstrated; and, considering their being relatively inexpensive and being availability in pill format, these drugs are the current standard treatment.[1] Most of these medications affect the immune system in various ways.[58][41][65]
It is important to note that certain immunosuppressants used to treat MS—such as interferon-β, fingolimod, natalizumab, and alemtuzumab—worsen NMO disease progression and should not be used to treat NMO.[70]
Prognosis
Normally, some improvement appears in a few weeks, but severe residual symptoms and even disability may persist.[citation needed]
The disease can be monophasic, i.e. a single episode with permanent remission afterwards. However, at least 85% of patients have a relapsing form of the disease with repeated attacks of transverse myelitis and/or optic neuritis. In patients with the monophasic form, the transverse myelitis and optic neuritis occur simultaneously or within days of each other. On the other hand, patients with the relapsing form are more likely to have weeks or months between the initial attacks, and to have better motor recovery after the initial transverse myelitis event. Relapses usually occur early, with about 55% of patients having a relapse in the first year and 90% in the first five years.[18]
It is possible that the relapsing form is related to the anti-AQP4+seropositive status and the monophasic form related to its absence.[71] Unlike MS, NMO rarely has a secondary progressive phase in which patients have increasing neurologic decline between attacks without remission. Instead, disabilities arise from the acute attacks.[18]
Approximately 20% of patients with monophasic NMO have permanent visual loss, and 30% have permanent paralysis in one or both legs. Among patients with relapsing NMO, 50% have blindness or paralysis within five years. In some patients (33% in one study), transverse myelitis in the cervical spinal cord resulted in respiratory failure and subsequent death. However, the spectrum of NMO has widened, due to improved diagnostic criteria; and the options for treatment have improved. As a result, researchers believe these estimates will be lowered.[18]
Epidemiology
Prevalence varies by region, ranging from 0.5 to 10 cases per 100,000 people.[1] Unlike MS, prevalence has not been found to be related to latitude.[1] NMO is more common in women than men, with women comprising over two-thirds of patients and more than 80% of those with the relapsing form of the disease.[18]
A retrospective study found that prevalence of neuromyelitis optica spectrum disorders was 1.5% among a random sample of neurological patients, with a MS:NMOSD ratio of 42:7. Among 13 NMOSD patients, 77% had long spinal cordlesions, 38% had severe optic neuritis, and 23% had brain or brainstemlesions. Only 56% had clinically definite NMO at follow-up.[72]
NMO is more common in Asians than Caucasians. In fact, Asian optic-spinal multiple sclerosis (OSMS) (which constitutes 30% of the cases of MS in Japan) has been suggested to be identical to NMO (differences between OSMS and classic MS in Japanese patients). In the indigenous populations of tropical and subtropical regions, MS is rare; but when it appears, it often takes the form of OSMS.[73]
The majority of NMO patients have no affected relatives, and it is generally regarded as a nonfamilial condition.[18]
First reports on an association of spinal cord with optic nerve disorders date back to the late 18th and early 19th century.[74][75] However, only an 1870 report by Sir Thomas Clifford Allbutt created sustained interest on the part of neurologists and ophthalmologists in this rare syndrome.[76] In 1894, Eugène Devic and his PhD student Fernand Gault described 16 patients who had lost vision in one or both eyes and within weeks developed severe spasticweakness of the limbs, loss of sensation, and often of bladder control. They recognized these symptoms were the result of inflammation of the optic nerve and spinal cord, respectively.[74][77][78]
In 2002, Mayo Clinic researchers identified a humoral mechanism, targeting a perivascular protein, as the culprit of NMO,[26] and in 2004 an unknown specific autoantibody was found.[79] In 2005 they identified the aquaporin 4 protein as the target of the disease, and developed the first in-house test to aid in the diagnosis of NMO by detection of an antibody, AQP4-IgG, in the blood.[19] The first quantitative ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) kits were soon developed,[80] However, serum AQP4-IgG titer only moderately reflects disease activity, severity, or neurological prognosis.[81] Later, some other autoantibodies were found in NMO AQP4-negative cases, such as anti-MOG IgG, but some NMO anti-AQP4-negative cases still remain idiopathic.
Research directions
Since the discovery of AQP4 involvement, some research studies have focused on targeted treatment aimed at anti-aquaporin 4 antibodies. The most established method for antibody removal is plasmapheresis. A number of drugs are being studied: aquaporumab (non-pathogenic antibody blocker of AQP4-IgG binding), sivelestat (neutrophil elastase inhibitor), and eculizumab (complement inhibitor).[82]
There is little research into the primary causes of the anti-AQP4 auto-antibodies. It has been noticed that some cases could be paraneoplastic.[16]
In addition, several NMO variants have been discovered with antibodies other than those against AQP4, turning NMO into a heterogeneous disease. Six different patterns of damage have been reported in NMO, raising the possibility of six different types of auto-antibodies. As of 2019, only three of them are known.[83]
Other autoantibody being researched is flotillin. It has been found in seronegative NMO and some MS patients.[84]
Finally, other proteins under study are connexin 43 and anti-AQP1,[85] although, as of 2015, there are only initial reports about the involvement of these proteins.[54][56]
The group AQP4+/MOG+ is very small and it can be considered a coincidence of two completely separate diseases in the same person. Assuming these cases can be verified, five different kinds of NMO are being considered:
Some cases of NMO are not due to autoantibodies. They constitute an overlap between NMO and MS.
As of 2019 some statistical studies showed that antibody-negative NMO can be classified into three groups, and that this classification has a pathogenic meaning.[87]
Later studies have increased the number of groups up to four.[88]
^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj ak al amJarius, Sven; Paul, Friedemann; Weinshenker, Brian G.; Levy, Michael; Kim, Ho Jin; Wildemann, Brigitte (2020-10-22). "Neuromyelitis optica". Nature Reviews. Disease Primers. 6 (1): 85. doi:10.1038/s41572-020-0214-9. ISSN 2056-676X. PMID 33093467. S2CID 224825516.
^ a bBanerjee S, Butcher R. Rituximab for the Treatment of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder [Internet]. Ottawa (ON): Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health; 2021 Feb. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK571350/
^"Neuromyelitis optica – Symptoms and causes". Mayo Clinic. Retrieved 2020-08-01.
^ a b c d e f g h i j kLana-Peixoto, Marco A.; Talim, Natália (2019-06-12). "Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder and Anti-MOG Syndromes". Biomedicines. 7 (2): 42. doi:10.3390/biomedicines7020042. ISSN 2227-9059. PMC 6631227. PMID 31212763.
^Huang W, Wang L, Zhang B, Zhou L, Zhang T, Quan C. Effectiveness and tolerability of immunosuppressants and monoclonal antibodies in preventive treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders: a systematic review and network meta-analysis. Mult Scler Relat Disord. 2019;35:246-252
^Mayo Clinic. Neuromyelitis optica 2020; https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neuromyelitis-optica/symptoms-causes/syc-20375652. Accessed 2020 Nov 23
^"NMOSD, Fatigue, and Thalamic Volume - Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder".
^Seok, Jin Myoung; Choi, Misong; Cho, Eun Bin; Lee, Hye Lim; Kim, Byoung Joon; Lee, Kwang Ho; Song, Pamela; Joo, Eun Yeon; Min, Ju-Hong (May 23, 2017). "Fatigue in patients with neuromyelitis optica spectrum disorder and its impact on quality of life". PLOS ONE. 12 (5): e0177230. Bibcode:2017PLoSO..1277230S. doi:10.1371/journal.pone.0177230. PMC 5441592. PMID 28542592.
^Seok, Jin Myoung; Cho, Wanzee; Son, Doo-Hwan; Shin, Jong Hwa; Cho, Eun Bin; Kim, Sung Tae; Kim, Byoung Joon; Seong, Joon-Kyung; Min, Ju-Hong (January 28, 2022). "Association of subcortical structural shapes with fatigue in neuromyelitis optica spectrum disorder". Scientific Reports. 12 (1): 1579. Bibcode:2022NatSR..12.1579S. doi:10.1038/s41598-022-05531-1. PMC 8799731. PMID 35091634 – via www.nature.com.
^Adouania, Mahdi; Mohamed, Dina Ben; Chaibi, Azza; Zouari, Rania; Rachdi, Amine; Said, Zakaria; Nabli, Fatma; Sassi, Samia Ben (December 1, 2023). "Factors Associated with Fatigue in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder in a Tunisian Cohort". Multiple Sclerosis and Related Disorders. 80: 105245. doi:10.1016/j.msard.2023.105245. S2CID 266419988 – via ScienceDirect.
^Nasralla, Salam; Abboud, Hesham (November 2020). "Is neuromyelitis optica without AQP4-IgG a T-cell mediated disease? insights from checkpoint inhibitor immune-related adverse events". Multiple Sclerosis and Related Disorders. 46: 102451. doi:10.1016/j.msard.2020.102451. PMID 32835902. S2CID 221305681.
^ a bPittock SJ, Lucchinetti CF (February 2016). "Neuromyelitis optica and the evolving spectrum of autoimmune aquaporin-4 channelopathies: a decade later". Annals of the New York Academy of Sciences. 1366 (1): 20–39. Bibcode:2016NYASA1366...20P. doi:10.1111/nyas.12794. PMC 4675706. PMID 26096370.
^ a bIorio R, Rindi G, Erra C, Damato V, Ferilli M, Sabatelli M (May 2015). "Neuromyelitis optica spectrum disorder as a paraneoplastic manifestation of lung adenocarcinoma expressing aquaporin-4". Multiple Sclerosis. 21 (6): 791–4. doi:10.1177/1352458515572241. PMID 25716881. S2CID 22763815.
^Kovacs KT, Kalluri SR, Boza-Serrano A, Deierborg T, Csepany T, Simo M, Rokusz L, Miseta A, Alcaraz N, Czirjak L, Berki T, Molnar T, Hemmer B, Illes Z (August 2016). "Change in autoantibody and cytokine responses during the evolution of neuromyelitis optica in patients with systemic lupus erythematosus: A preliminary study". Multiple Sclerosis. 22 (9): 1192–201. doi:10.1177/1352458515613165. PMID 26514978. S2CID 3808843.
^ a b c d e f gWingerchuk DM (May 2006). "Neuromyelitis optica". International MS Journal. 13 (2): 42–50. PMID 16635421.
^ a bLennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, Verkman AS, Hinson SR (August 2005). "IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel". The Journal of Experimental Medicine. 202 (4): 473–7. doi:10.1084/jem.20050304. PMC 2212860. PMID 16087714.
^Lucchinetti CF, Guo Y, Popescu BF, Fujihara K, Itoyama Y, Misu T (January 2014). "The pathology of an autoimmune astrocytopathy: lessons learned from neuromyelitis optica". Brain Pathology. 24 (1): 83–97. doi:10.1111/bpa.12099. PMC 3905574. PMID 24345222.
^Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA (July 2006). "Neuromyelitis optica brain lesions localized at sites of high aquaporin 4 expression". Archives of Neurology. 63 (7): 964–8. doi:10.1001/archneur.63.7.964. PMID 16831965.
^Uchida T, Mori M, Uzawa A, Masuda H, Muto M, Ohtani R, Kuwabara S (July 2017). "Increased cerebrospinal fluid metalloproteinase-2 and interleukin-6 are associated with albumin quotient in neuromyelitis optica: Their possible role on blood-brain barrier disruption". Multiple Sclerosis. 23 (8): 1072–1084. doi:10.1177/1352458516672015. PMID 27682231. S2CID 4633419.
^Mørch MT, Sørensen SF, Khorooshi R, Asgari N, Owens T (April 2018). "Selective localization of IgG from cerebrospinal fluid to brain parenchyma". Journal of Neuroinflammation. 15 (1): 110. doi:10.1186/s12974-018-1159-8. PMC 5904996. PMID 29665816.
^Kowarik MC, Dzieciatkowska M, Wemlinger S, Ritchie AM, Hemmer B, Owens GP, Bennett JL (January 2015). "The cerebrospinal fluid immunoglobulin transcriptome and proteome in neuromyelitis optica reveals central nervous system-specific B cell populations". Journal of Neuroinflammation. 12: 19. doi:10.1186/s12974-015-0240-9. PMC 4323273. PMID 25626447.
^Kim SH, Kwak K, Hyun JW, Joung A, Lee SH, Choi YH, Lee JM, Kim HJ (July 2017). "Diffusion tensor imaging of normal-appearing white matter in patients with neuromyelitis optica spectrum disorder and multiple sclerosis". European Journal of Neurology. 24 (7): 966–973. doi:10.1111/ene.13321. PMID 28643955. S2CID 3941400.
^ a bLucchinetti CF, Mandler RN, McGavern D, Bruck W, Gleich G, Ransohoff RM, Trebst C, Weinshenker B, Wingerchuk D, Parisi JE, Lassmann H (July 2002). "A role for humoral mechanisms in the pathogenesis of Devic's neuromyelitis optica". Brain. 125 (Pt 7): 1450–61. doi:10.1093/brain/awf151. PMC 5444467. PMID 12076996.
^Ikeda K, Kiyota N, Kuroda H, Sato DK, Nishiyama S, Takahashi T, Misu T, Nakashima I, Fujihara K, Aoki M (April 2015). "Severe demyelination but no astrocytopathy in clinically definite neuromyelitis optica with anti-myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody". Multiple Sclerosis. 21 (5): 656–9. doi:10.1177/1352458514551455. PMID 25257613. S2CID 43699750.
^Ketelslegers IA, Van Pelt DE, Bryde S, Neuteboom RF, Catsman-Berrevoets CE, Hamann D, Hintzen RQ (October 2015). "Anti-MOG antibodies plead against MS diagnosis in an Acquired Demyelinating Syndromes cohort". Multiple Sclerosis. 21 (12): 1513–20. doi:10.1177/1352458514566666. PMID 25662345. S2CID 25321614.
^ a bPröbstel AK, Rudolf G, Dornmair K, Collongues N, Chanson JB, Sanderson NS, Lindberg RL, Kappos L, de Seze J, Derfuss T (March 2015). "Anti-MOG antibodies are present in a subgroup of patients with a neuromyelitis optica phenotype". Journal of Neuroinflammation. 12: 46. doi:10.1186/s12974-015-0256-1. PMC 4359547. PMID 25889963.
^ a bKezuka T, Usui Y, Yamakawa N, Matsunaga Y, Matsuda R, Masuda M, Utsumi H, Tanaka K, Goto H (June 2012). "Relationship between NMO-antibody and anti-MOG antibody in optic neuritis". Journal of Neuro-Ophthalmology. 32 (2): 107–10. doi:10.1097/WNO.0b013e31823c9b6c. PMID 22157536. S2CID 46667141.
^Kitley J, Waters P, Woodhall M, Leite MI, Murchison A, George J, Küker W, Chandratre S, Vincent A, Palace J (March 2014). "Neuromyelitis optica spectrum disorders with aquaporin-4 and myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibodies: a comparative study". JAMA Neurology. 71 (3): 276–83. doi:10.1001/jamaneurol.2013.5857. PMID 24425068. S2CID 6629453.
^Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG (May 2006). "Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica". Neurology. 66 (10): 1485–9. doi:10.1212/01.wnl.0000216139.44259.74. PMID 16717206.
^ a b cWingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG (July 2015). "International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders". Neurology. 85 (2): 177–89. doi:10.1212/WNL.0000000000001729. PMC 4515040. PMID 26092914.
^ a bWingerchuk, Dean M.; Banwell, Brenda; Bennett, Jeffrey L.; Cabre, Philippe; Carroll, William; Chitnis, Tanuja; de Seze, Jérôme; Fujihara, Kazuo; Greenberg, Benjamin; Jacob, Anu; Jarius, Sven (2015-07-14). "International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders". Neurology. 85 (2): 177–189. doi:10.1212/WNL.0000000000001729. ISSN 0028-3878. PMC 4515040. PMID 26092914.
^Barkhof F, Koeller KK (February 2020). "13 Demyelinating Diseases of the CNS (Brain and Spine)". In Hodler J, Kubik-Huch RA, von Schulthess GK (eds.). Diseases of the Brain, Head and Neck, Spine 2020–2023: Diagnostic Imaging. IDKD Springer Series. Cham, Switzerland: Springer. pp. 165–176. doi:10.1007/978-3-030-38490-6_13. ISBN 978-3-030-38489-0. PMID 32119239.
^M.C. Kruer, T.K. Koch, D.N. Bourdette, D. Chabas, E. Waubant, S. Mueller, M.A. Moscarello, J. Dalmau, R.L. Woltjer, G. Adamus, NMDA Receptor Encephalitis Mimicking Seronegative Neuromyelitis Optica, Neurology, May 04, 2010; 74 (18) Clinical/Scientific Notes, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e3181dc1a7f
^ a bGlial Fibrillary Acid Protein Immunoglobulin G (GFAP-IgG) Related Myelitis: Characterization and Comparison with Aquaporin-4-IgG Myelitis, Elia Sechi, P. Pearse Morris, Andrew McKeon, Sean Pittock, Shannon Hinson, Brian Weinshenker, Allen J. Aksamit, Evan A. Jolliffe, Anastasia Zekeridou, Dean Wingerchuk, Eoin P. Flanagan, Neurology Apr 2018, 90 (15 Supplement) S13.006
^Kun Jia et al., Anti-neurofascin-155 antibody-positive neuromyelitis optica spectrum disorders, Journal of Neurological Sciences, January 16, 2019, DOI: https://doi.org/10.1016/j.jns.2019.01.024
^ a bSpadaro M, Gerdes LA, Mayer MC, Ertl-Wagner B, Laurent S, Krumbholz M, Breithaupt C, Högen T, Straube A, Giese A, Hohlfeld R, Lassmann H, Meinl E, Kümpfel T (March 2015). "Histopathology and clinical course of MOG-antibody-associated encephalomyelitis". Annals of Clinical and Translational Neurology. 2 (3): 295–301. doi:10.1002/acn3.164. PMC 4369279. PMID 25815356.
^Li Y, Xie P, Lv F, Mu J, Li Q, Yang Q, Hu M, Tang H, Yi J (October 2008). "Brain magnetic resonance imaging abnormalities in neuromyelitis optica". Acta Neurologica Scandinavica. 118 (4): 218–25. doi:10.1111/j.1600-0404.2008.01012.x. PMID 18384459. S2CID 22270592.
^ a b cWingerchuk, Dean (2006). "Neuromyelitis Optica (Devic's Syndrome)" (PDF). 2006 Rare Neuroimmunologic Disorders Symposium. Archived from the original (PDF) on 2006-09-25. Retrieved 2007-01-05.
^Fujihara K, Leite MI (June 2013). "Seronegative NMO: a sensitive AQP4 antibody test clarifies clinical features and next challenges". Neurology. 80 (24): 2176–7. doi:10.1212/WNL.0b013e318296ea22. PMID 23658387. S2CID 207123279.
^Bergamaschi R, Tonietti S, Franciotta D, Candeloro E, Tavazzi E, Piccolo G, Romani A, Cosi V (February 2004). "Oligoclonal bands in Devic's neuromyelitis optica and multiple sclerosis: differences in repeated cerebrospinal fluid examinations". Multiple Sclerosis. 10 (1): 2–4. doi:10.1191/1352458504ms988oa. PMID 14760945. S2CID 11730134.
^Komatsu J, Sakai K, Nakada M, Iwasa K, Yamada M (August 2017). "Long spinal cord lesions in a patient with pathologically proven multiple sclerosis". Journal of Clinical Neuroscience. 42: 106–108. doi:10.1016/j.jocn.2017.03.022. PMID 28465080. S2CID 3443914.
^Arru G, Sechi E, Mariotto S, Farinazzo A, Mancinelli C, Alberti D, Ferrari S, Gajofatto A, Capra R, Monaco S, Deiana GA, Caggiu E, Mameli G, Sechi LA, Sechi GP (2017). "Antibody response against HERV-W env surface peptides differentiates multiple sclerosis and neuromyelitis optica spectrum disorder". Multiple Sclerosis Journal – Experimental, Translational and Clinical. 3 (4): 2055217317742425. doi:10.1177/2055217317742425. PMC 5703109. PMID 29204291.
^Jurynczyk M, Probert F, Yeo T, Tackley G, Claridge TD, Cavey A, Woodhall MR, Arora S, Winkler T, Schiffer E, Vincent A, DeLuca G, Sibson NR, Isabel Leite M, Waters P, Anthony DC, Palace J (December 2017). "Metabolomics reveals distinct, antibody-independent, molecular signatures of MS, AQP4-antibody and MOG-antibody disease". Acta Neuropathologica Communications. 5 (1): 95. doi:10.1186/s40478-017-0495-8. PMC 5718082. PMID 29208041.
^Lassmann H, Brück W, Lucchinetti C (March 2001). "Heterogeneity of multiple sclerosis pathogenesis: implications for diagnosis and therapy". Trends in Molecular Medicine. 7 (3): 115–21. doi:10.1016/s1471-4914(00)01909-2. PMID 11286782.
^Schneider R (2013). "Autoantibodies to Potassium Channel KIR4.1 in Multiple Sclerosis". Frontiers in Neurology. 4: 125. doi:10.3389/fneur.2013.00125. PMC 3759297. PMID 24032025.
^Kurosawa K, Fujihara K (November 2014). "[Clinical concept, etiology and pathology of neuromyelitis optica]". Nihon Rinsho. Japanese Journal of Clinical Medicine. 72 (11): 1897–902. PMID 25518368.
^Harmel J, Ringelstein M, Ingwersen J, Mathys C, Goebels N, Hartung HP, Jarius S, Aktas O (December 2014). "Interferon-β-related tumefactive brain lesion in a Caucasian patient with neuromyelitis optica and clinical stabilization with tocilizumab". BMC Neurology. 14: 247. doi:10.1186/s12883-014-0247-3. PMC 4301061. PMID 25516429.
^Alexander B. Ramos et al., A case of NMO spectrum disorder presenting with undiagnosed Sjogren's syndrome and a single, atypical tumefactive lesion: A clinical conundrum, Neur. Sciences, December 15, 2017Volume 383, Pages 216–218, DOI: https://doi.org/10.1016/j.jns.2017.10.036
^ a bMasaki K, Suzuki SO, Matsushita T, Matsuoka T, Imamura S, Yamasaki R, Suzuki M, Suenaga T, Iwaki T, Kira J (2013). "Connexin 43 astrocytopathy linked to rapidly progressive multiple sclerosis and neuromyelitis optica". PLOS ONE. 8 (8): e72919. Bibcode:2013PLoSO...872919M. doi:10.1371/journal.pone.0072919. PMC 3749992. PMID 23991165.
^Fujihara K, Sato DK (October 2013). "AQP4 antibody serostatus: Is its luster being lost in the management and pathogenesis of NMO?". Neurology. 81 (14): 1186–8. doi:10.1212/WNL.0b013e3182a6cc23. PMID 23997154. S2CID 35351168.
^ a bMasaki K (October 2015). "Early disruption of glial communication via connexin gap junction in multiple sclerosis, Baló's disease and neuromyelitis optica". Neuropathology. 35 (5): 469–80. doi:10.1111/neup.12211. PMID 26016402. S2CID 6371457.
^ a b"Neuromyelitis optica - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic". www.mayoclinic.org. Retrieved 2020-08-03.
^ a b cKowarik, Markus C.; Soltys, John; Bennett, Jeffrey L. (March 2014). "The Treatment of Neuromyelitis Optica". Journal of Neuro-Ophthalmology. 34 (1): 70–82. doi:10.1097/WNO.0000000000000102. ISSN 1070-8022. PMC 4208473. PMID 24531318.
^ a bWallach, AI; Tremblay, M; Kister, I (February 2021). "Advances in the Treatment of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder". Neurologic Clinics. 39 (1): 35–49. doi:10.1016/j.ncl.2020.09.003. PMID 33223088. S2CID 227135457.
^Kimbrough, Dorlan J.; Fujihara, Kazuo; Jacob, Anu; Lana-Peixoto, Marco A.; Isabel Leite, Maria; Levy, Michael; Marignier, Romain; Nakashima, Ichiro; Palace, Jacqueline; de Seze, Jérôme; Stuve, Olaf; Tenembaum, Silvia N.; Traboulsee, Anthony; Waubant, Emmanuelle; Weinshenker, Brian G.; Wingerchuk, Dean M. (October 2012). "Treatment of neuromyelitis optica: Review and recommendations". Multiple Sclerosis and Related Disorders. 1 (4): 180–187. doi:10.1016/j.msard.2012.06.002. PMC 3926208. PMID 24555176.
^"FDA approves first treatment for neuromyelitis optica spectrum disorder, a rare autoimmune disease of the central nervous system". U.S. Food and Drug Administration (FDA) (Press release). 27 June 2019. Retrieved 28 June 2019.
^"FDA Approves New Therapy for Rare Disease Affecting Optic Nerve, Spinal Cord". U.S. Food and Drug Administration (FDA) (Press release). 2020-06-11. Retrieved 2020-06-21.
^"Enspryng (satralizumab)". Roche. Archived from the original on 23 September 2020. Retrieved 9 August 2020.
^"FDA Approves Treatment for Rare Disease Affecting Optic Nerves, Spinal Cord". U.S. Food and Drug Administration (FDA). 17 August 2020. Retrieved 17 August 2020.
^Weinstock-Guttman B, Ramanathan M, Lincoff N, Napoli SQ, Sharma J, Feichter J, Bakshi R (July 2006). "Study of mitoxantrone for the treatment of recurrent neuromyelitis optica (Devic disease)". Archives of Neurology. 63 (7): 957–63. doi:10.1001/archneur.63.7.957. PMID 16831964.
^Watanabe S, Misu T, Miyazawa I, Nakashima I, Shiga Y, Fujihara K, Itoyama Y (September 2007). "Low-dose corticosteroids reduce relapses in neuromyelitis optica: a retrospective analysis". Multiple Sclerosis. 13 (8): 968–74. doi:10.1177/1352458507077189. PMID 17623727. S2CID 6308153.
^Matiello M, Jacob A, Wingerchuk DM, Weinshenker BG (June 2007). "Neuromyelitis optica". Current Opinion in Neurology. 20 (3): 255–60. doi:10.1097/WCO.0b013e32814f1c6b. PMID 17495617. S2CID 21483082.
^Evangelopoulos ME, Andreadou E, Koutsis G, Koutoulidis V, Anagnostouli M, Katsika P, Evangelopoulos DS, Evdokimidis I, Kilidireas C (January 2017). "Treatment of neuromyelitis optica and neuromyelitis optica spectrum disorders with rituximab using a maintenance treatment regimen and close CD19 B cell monitoring. A six-year follow-up". Journal of the Neurological Sciences. 372: 92–96. doi:10.1016/j.jns.2016.11.016. PMID 28017256. S2CID 206291987.
^Burman J, Tolf A, Hägglund H, Askmark H (February 2018). "Autologous haematopoietic stem cell transplantation for neurological diseases". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 89 (2): 147–155. doi:10.1136/jnnp-2017-316271. PMC 5800332. PMID 28866625.
^Baghbanian, Seyed Mohammad; Asgari, Nasrin; Sahraian, Mohammad Ali; Moghadasi, Abdorreza Naser (May 2018). "A comparison of pediatric and adult neuromyelitis optica spectrum disorders: A review of clinical manifestation, diagnosis, and treatment" (PDF). Journal of the Neurological Sciences. 388: 222–231. doi:10.1016/j.jns.2018.02.028. PMID 29478727. S2CID 3543215.
^Ketelslegers IA, Modderman PW, Vennegoor A, Killestein J, Hamann D, Hintzen RQ (December 2011). "Antibodies against aquaporin-4 in neuromyelitis optica: distinction between recurrent and monophasic patients". Multiple Sclerosis. 17 (12): 1527–30. doi:10.1177/1352458511412995. PMID 21828202. S2CID 206698444.
^Bizzoco E, Lolli F, Repice AM, Hakiki B, Falcini M, Barilaro A, Taiuti R, Siracusa G, Amato MP, Biagioli T, Lori S, Moretti M, Vinattieri A, Nencini P, Massacesi L, Matà S (November 2009). "Prevalence of neuromyelitis optica spectrum disorder and phenotype distribution". Journal of Neurology. 256 (11): 1891–8. doi:10.1007/s00415-009-5171-x. PMID 19479168. S2CID 26122372.
^Cabre P, Signate A, Olindo S, Merle H, Caparros-Lefebvre D, Béra O, Smadja D (December 2005). "Role of return migration in the emergence of multiple sclerosis in the French West Indies". Brain. 128 (Pt 12): 2899–910. doi:10.1093/brain/awh624. PMID 16183661.
^ a bJarius S, Wildemann B (January 2013). "The history of neuromyelitis optica". Journal of Neuroinflammation. 10 (1): 8. doi:10.1186/1742-2094-10-8. PMC 3599417. PMID 23320783.
^Jarius S, Wildemann B (November 2018). "The history of neuromyelitis optica. Part 2: 'Spinal amaurosis', or how it all began". Journal of Neuroinflammation. 16 (1): 280. doi:10.1186/s12974-019-1594-1. PMC 6935230. PMID 31883522.
^Jarius S, Wildemann B (January 2013). "On the contribution of Thomas Clifford Allbutt, F.R.S., to the early history of neuromyelitis optica". Journal of Neurology. 260 (1): 100–4. doi:10.1007/s00415-012-6594-3. PMID 22782261. S2CID 23878209.
^Devic E (1894). "Myélite subaiguë compliquée de névrite optique" [Subacute myelitis complicated with optic neuritis]. Bull Med (in French). 8: 1033.
^T. Jock Murray (2005). Multiple Sclerosis: The History of a Disease. New York: Demos Medical Publishing. ISBN 978-1-888799-80-4.
^Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Fujihara K, Nakashima I, Weinshenker BG (2004). "A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis". Lancet. 364 (9451): 2106–12. doi:10.1016/S0140-6736(04)17551-X. PMID 15589308. S2CID 29316257.
^Isobe N, Yonekawa T, Matsushita T, et al. (May 2013). "Clinical relevance of serum aquaporin-4 antibody levels in neuromyelitis optica". Neurochemical Research. 38 (5): 997–1001. doi:10.1007/s11064-013-1009-0. PMID 23456674. S2CID 18623455.
^Papadopoulos MC, Verkman AS (June 2012). "Aquaporin 4 and neuromyelitis optica". The Lancet. Neurology. 11 (6): 535–44. doi:10.1016/S1474-4422(12)70133-3. PMC 3678971. PMID 22608667.
^Misu T, Höftberger R, Fujihara K, Wimmer I, Takai Y, Nishiyama S, Nakashima I, Konno H, Bradl M, Garzuly F, Itoyama Y, Aoki M, Lassmann H (June 2013). "Presence of six different lesion types suggests diverse mechanisms of tissue injury in neuromyelitis optica". Acta Neuropathologica. 125 (6): 815–27. doi:10.1007/s00401-013-1116-7. PMC 3661909. PMID 23579868.
^Hahn S, Trendelenburg G, Scharf M, Denno Y, Brakopp S, Teegen B, Probst C, Wandinger KP, Buttmann M, Haarmann A, Szabados F, Vom Dahl M, Kümpfel T, Eichhorn P, Gold H, Paul F, Jarius S, Melzer N, Stöcker W, Komorowski L (June 2017). "Identification of the flotillin-1/2 heterocomplex as a target of autoantibodies in bona fide multiple sclerosis". Journal of Neuroinflammation. 14 (1): 123. doi:10.1186/s12974-017-0900-z. PMC 5481867. PMID 28645295.
