stringtranslate.com

Кишечная псевдообструкция

Кишечная псевдообструкция ( ИПО ) — клинический синдром, обусловленный тяжелым нарушением способности кишечника проталкивать пищу . Характеризуется признаками и симптомами кишечной непроходимости без поражения просвета кишки. [1] Клинические признаки имитируют симптомы, наблюдаемые при механической кишечной непроходимости, и могут включать боль в животе , тошноту , вздутие живота , рвоту , дисфагию и запор [2] [3] в зависимости от пораженной части желудочно-кишечного тракта .

Это трудно диагностируемое состояние, требующее исключения любой другой механической причины непроходимости. [4] Многим пациентам диагноз ставится на поздних стадиях заболевания, после появления дополнительных симптомов. Смертность также трудно точно определить. По оценкам одного ретроспективного исследования, смертность от хронической кишечной псевдообструкции (ХИПО) составляет от 10 до 25% и сильно варьируется в зависимости от этиологии заболевания. [5] При наличии менее шести месяцев диагностируется острое ИПО [6] или синдром Огилви . [4] Более длительное время считается хроническим. [7] Из-за сложности диагностики доступно лишь несколько исследований, в которых пытались оценить его распространенность . [8]

Заболевание может начаться в любом возрасте. Большинство исследований, описывающих CIPO, проводились в педиатрической популяции. [9] [10] [4] Это может быть первичное заболевание ( идиопатическое или наследственное ) или вызванное другим заболеванием (вторичное). [11] Это может быть результатом множества этиологий, включая инфекционную , паразитарную , аутоиммунную , генетическую , врожденную , неврологическую , токсическую , эндокринологическую или анатомическую патологию .

Лечение направлено на пищевую поддержку, улучшение перистальтики кишечника и минимизацию хирургического вмешательства. [4] В хронических случаях может наблюдаться избыточный бактериальный рост тонкой кишки , проявляющийся мальабсорбцией , диареей и дефицитом питательных веществ [12] , что может потребовать применения антибиотиков.

Презентация

Клинические особенности ИПО могут включать боль в животе, тошноту, вздутие живота, рвоту, дисфагию и запор. Симптомы зависят от пораженного участка желудочно-кишечного тракта [2] и продолжительности симптомов. Симптомы могут возникать периодически и в течение длительного периода времени. Пациенты нередко обращаются за помощью несколько раз из-за неспецифического характера симптомов. [4] Условия и начало будут различаться в зависимости от того, является ли заболевание первичным или вторичным, а также от основного заболевания (в случае вторичного проявления) и методов его лечения.

Симптомы, свидетельствующие о запущенной стадии заболевания и возможной кишечной недостаточности, включают диарею, потерю аппетита, сепсис, вздутие живота, утомляемость, признаки пониженного объема жидкости и мальабсорбцию, включая дефицит питательных веществ и стул с неприятным запахом . [13] [14]

Причины

При первичном ЦИПО (большинство хронических случаев) заболевание возникает в результате нарушения способности кишечника передвигать пищу. Их можно широко классифицировать как миопатические (поражающие гладкие мышцы), мезенхимопатические (поражающие интерстициальные клетки Кахаля ) или нейропатические (поражающие нервную систему) желудочно-кишечного тракта. [15]

В некоторых случаях, по-видимому, существует генетическая ассоциация. [16] Одна форма связана с DXYS154, некоторые — с дефектным геном ACTG2 [17]

Вторичная хроническая кишечная псевдообструкция может возникнуть вследствие ряда других состояний, в том числе:

Этот термин можно использовать как синоним кишечной невропатии, если подозревается неврологическая причина.

Диагностика

КТ, показывающая коронарный разрез живота пожилой женщины с ИПО.

Симптомы ИПО неспецифичны. Пациенты нередко обращаются повторно и проходят многочисленные анализы. [4] Для постановки диагноза псевдонепроходимости необходимо исключить механические причины кишечной непроходимости. Необходимо также попытаться определить, является ли IPO результатом первичного или вторичного состояния. [15] Диагностическое обследование может включать: [14]

Уход

Лечение ИПО (острого или хронического) направлено на устранение патологического процесса и/или устранение имеющихся осложнений. Основное внимание уделяется лечению боли, желудочно-кишечных симптомов, дефициту питательных веществ, состоянию жидкости, инфекционному контролю и улучшению качества жизни. Когда CIPO является вторичным по отношению к другому заболеванию, лечение направлено на основное заболевание. В тяжелых случаях CIPO иногда требуется хирургическое вмешательство.

Медицинское лечение

Прукалоприд , [24] [25] пиридостигмин , [11] метоклопрамид , цизаприд , эритромицин , [9] и октреотид [9] [26] [27] являются препаратами, направленными на усиление перистальтики кишечника.

Кишечный застой, который может привести к избыточному бактериальному росту и, как следствие, к диарее или мальабсорбции, лечат антибиотиками.

Дефицит питательных веществ лечат, поощряя пациентов избегать употребления продуктов, которые вызывают вздутие живота и которые трудно переваривать (например, с высоким содержанием жира и клетчатки), частого приема пищи небольшими порциями (5–6 раз в день), уделения особого внимания жидкой и мягкой пище. Сокращение потребления плохо усваиваемых сахарных спиртов может оказаться полезным. Рекомендуется обратиться к аккредитованному диетологу. Если изменения в диете не помогают удовлетворить пищевые потребности и энергетические потребности, применяют энтеральное питание . Многим пациентам в конечном итоге требуется парентеральное питание . [15]

Полное парентеральное питание (ППП) — это форма длительного диетического лечения, предназначенная для пациентов с тяжелой псевдообструкцией. Пациентам, зависимым от парентерального питания, требуются частые осмотры для контроля функции катетера, проверки уровня ферментов печени и оценки признаков инфекций крови. Формат TPN обычно меняется в зависимости от потери/прибавки веса и результатов анализа крови и специально разработан для удовлетворения потребностей каждого отдельного пациента. [28]

Процедуры

Декомпрессию кишечника путем установки трубки в небольшую стому также можно использовать для уменьшения растяжения и давления в кишечнике. Стома может быть гастростомой , еюностомой , илеостомой или цекостомой . Их можно использовать для кормления (например, гастростома и еюностома) или для промывания кишечника.

Колостома или илеостома могут обойти пораженные части, если они расположены дистальнее (после) стомы. Например, если поражена только толстая кишка, может помочь илеостома. Любую из этих стом обычно размещают на уровне пупка пациента или на несколько сантиметров ниже его по рекомендации врача, исходя из пораженного участка кишечника, а также соображений комфорта пациента и будущего физического роста детей. [28]

Полное удаление толстой кишки, называемое колэктомией , или резекция пораженных частей толстой кишки, может потребоваться, если часть кишки отмирает (например, токсический мегаколон ) или если имеется локализованный участок нарушения моторики.

Были опробованы кардиостимуляторы желудка и толстой кишки. Это полоски, размещаемые вдоль толстой кишки или желудка, которые создают электрический разряд, призванный заставить мышцы контролируемым образом сокращаться.

Потенциальным решением, хотя и радикальным, является трансплантация кишечника. Это целесообразно только в случае кишечной недостаточности. Эти процедуры чаще всего описываются в педиатрических случаях ЦИПО. [29] [30] Одна операция, включающая трансплантацию нескольких органов поджелудочной железы, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкой кишки и печени, была проведена доктором Каримом Абу-Элмагдом на Гретхен Миллер. [31]

Возможные методы лечения

Необходимы дальнейшие исследования других методов лечения, которые могут облегчить симптомы. К ним относятся трансплантация стволовых клеток [9] [32] [33] и трансплантация фекальной микробиоты . [9] Каннабис [34] не изучался в отношении CIPO. Любые заявления о его эффективности при использовании в CIPO являются спекулятивными.

Сопутствующие расстройства

Рекомендации

  1. ^ Стангеллини В., Коглиандро Р.Ф., Де Джорджио Р. и др. (май 2005 г.). «Естественное течение хронической идиопатической кишечной псевдообструкции у взрослых: одноцентровое исследование». Клиническая гастроэнтерология и гепатология . 3 (5): 449–58. дои : 10.1016/S1542-3565(04)00675-5. PMID  15880314. S2CID  32605317.
  2. ^ аб Де Джорджио Р., Сарнелли Г., Коринальдези Р., Стангеллини В. (ноябрь 2004 г.). «Достижения в нашем понимании патологии хронической псевдонепроходимости кишечника». Гут . 53 (11): 1549–52. дои : 10.1136/gut.2004.043968. ПМЦ 1774265 . ПМИД  15479666. 
  3. ^ Основная патология Роббинса. Винай Кумар, Абул К. Аббас, Джон К. Астер, Джеймс А. Перкинс (10-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир. 2018. С. Глава 5: Кишечная непроходимость. ISBN 978-0-323-39413-0. ОСЛК  972900144.{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )
  4. ^ abcdefg Эль-Чаммас, Халил; Суд, Ману Р. (март 2018 г.). «Хроническая кишечная псевдообструкция». Клиники хирургии толстой и прямой кишки . 31 (2): 99–107. дои : 10.1055/s-0037-1609024. ISSN  1531-0043. ПМЦ 5825855 . ПМИД  29487492. 
  5. ^ Ко, Даён; Ян, Хи-Бом; Юн, Джун; Ким, Хён Ён (28 мая 2021 г.). «Клинические результаты хронической кишечной псевдообструкции у детей». Журнал клинической медицины . 10 (11): 2376. doi : 10.3390/jcm10112376 . ISSN  2077-0383. ПМЦ 8198288 . ПМИД  34071279. 
  6. ^ Сондерс, доктор медицины (октябрь 2004 г.). «Острая псевдообструкция толстой кишки». Текущие отчеты гастроэнтерологии . 6 (5): 410–6. дои : 10.1007/s11894-004-0059-5. PMID  15341719. S2CID  27281556.
  7. ^ Саттон Д.Х., Харрелл С.П., Во Дж.М. (февраль 2006 г.). «Диагностика и ведение взрослых пациентов с хронической псевдонепроходимостью кишечника». Питание в клинической практике . 21 (1): 16–22. дои : 10.1177/011542650602100116. ПМИД  16439766.
  8. ^ Иида, Хироши; Окубо, Хиденори; Инамори, Масахико; Накадзима, Ацуши; Сато, Хадзиме (2013). «Эпидемиология и клинический опыт хронической кишечной псевдонепроходимости в Японии: общенациональное эпидемиологическое исследование». Журнал эпидемиологии . 23 (4): 288–294. doi : 10.2188/jea.je20120173. ISSN  1349-9092. ПМЦ 3709546 . ПМИД  23831693. 
  9. ^ abcde Zenzeri, Летиция; Тамбуччи, Ренато; Китадамо, Паоло; Джорджио, Валентина; Де Джорджио, Роберто; Ди Нардо, Джованни (май 2020 г.). «Новая информация о хронической кишечной псевдонепроходимости». Современное мнение в гастроэнтерологии . 36 (3): 230–237. дои : 10.1097/MOG.0000000000000630. ISSN  1531-7056. PMID  32073506. S2CID  211193582.
  10. ^ Даунс, Томас Дж.; Черуву, Маникандар С.; Карунаратне, Теннекун Б.; Де Джорджио, Роберто; Фармер, Адам Д. (июль 2018 г.). «Патофизиология, диагностика и лечение хронической кишечной псевдообструкции». Журнал клинической гастроэнтерологии . 52 (6): 477–489. дои : 10.1097/MCG.0000000000001047. ISSN  1539-2031. PMID  29877952. S2CID  46960493.
  11. ^ аб Антонуччи А., Фронзони Л., Коглиандро Л. и др. (май 2008 г.). «Хроническая кишечная псевдонепроходимость». Всемирный журнал гастроэнтерологии . 14 (19): 2953–61. дои : 10.3748/wjg.14.2953 . ПМК 2712158 . ПМИД  18494042. 
  12. ^ Куккьяра, Сальваторе; Боррелли, Освальдо (апрель 2009 г.). «Проблема питания при псевдообструкции: мост между моторикой и питанием». Журнал детской гастроэнтерологии и питания . 48 (Приложение 2): S83–85. дои : 10.1097/MPG.0b013e3181a15bfe . hdl : 11573/406753. ISSN  1536-4801. PMID  19300134. S2CID  11393186.
  13. ^ «Детская кишечная недостаточность». Детский национальный . Проверено 8 ноября 2021 г.
  14. ^ ab «Кишечная недостаточность». Лучшие врачи Великобритании . Проверено 8 ноября 2021 г.
  15. ^ abcd Габбард С.Л., Лейси Б.Е. (июнь 2013 г.). «Хроническая кишечная псевдонепроходимость». Питание в клинической практике . 28 (3): 307–16. дои : 10.1177/0884533613485904. PMID  23612903. S2CID  8288714.
  16. ↑ Компакт-диск Гузе, Хайман П.Е., Пейн VJ (январь 1999 г.). «Семейные исследования детской висцеральной миопатии: врожденный миопатический синдром псевдообструкции». Американский журнал медицинской генетики . 82 (2): 114–22. doi :10.1002/(SICI)1096-8628(19990115)82:2<114::AID-AJMG3>3.0.CO;2-H. ПМИД  9934973.
  17. ^ Ауриккио А., Бранколини В., Казари Г. и др. (апрель 1996 г.). «Локус новой синдромальной формы псевдообструкции нейронов кишечника картируется на Xq28». Американский журнал генетики человека . 58 (4): 743–8. ЧВК 1914695 . ПМИД  8644737. 
  18. ^ «Болезнь Гиршпрунга». GARD: Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям . 4 сентября 2017 г. Архивировано из оригинала 24 ноября 2018 г. Проверено 8 ноября 2021 г.
  19. ^ Акикуса Дж. Д., Лаксер Р. М., Фридман Дж. Н. (май 2004 г.). «Кишечная псевдообструкция при болезни Кавасаки». Педиатрия . 113 (5): e504–6. дои : 10.1542/peds.113.5.e504 . ПМИД  15121996.
  20. ^ Коломба, Клаудия; Ла Плака, Симона; Сапорито, Лаура; Корселло, Джованни; Чичча, Франческо; Медалья, Алиса; Романин, Бенедетта; Серра, Никола; Ди Карло, Паола; Касцио, Антонио (ноябрь 2018 г.). «Поражение кишечника при болезни Кавасаки». Журнал педиатрии . 202 : 186–193. дои : 10.1016/j.jpeds.2018.06.034 . hdl : 10447/350574 . ISSN  1097-6833. PMID  30029859. S2CID  51704336.
  21. ^ Салари, Мехри; Файязи, Эмад; Мирмосайеб, Омид (2016). «Желудочно-кишечная дисфункция при идиопатическом паркинсонизме: обзор повествования». Журнал исследований в области медицинских наук . 21 :126. дои : 10.4103/1735-1995.196608 . ISSN  1735-1995. ПМК 5348835 . ПМИД  28331512. 
  22. ^ Такахаши, Хироки; Охара, Микико; Имаи, Козо (июнь 2004 г.). «[Коллагеновые заболевания с желудочно-кишечными проявлениями]». Нихон Ринсё Менэки Гаккай Кайши = Японский журнал клинической иммунологии . 27 (3): 145–155. дои : 10.2177/jsci.27.145 . ISSN  0911-4300. ПМИД  15291251.
  23. ^ Финстерер, Йозеф; Фрэнк, Марлис (январь 2017 г.). «Желудочно-кишечные проявления митохондриальных нарушений: систематический обзор». Терапевтические достижения в гастроэнтерологии . 10 (1): 142–154. дои : 10.1177/1756283X16666806. ISSN  1756-283X. ПМК 5330602 . ПМИД  28286566. 
  24. ^ Бриеер М.Р., Принс Н.Х., Шууркес Дж.А. (октябрь 2001 г.). «Влияние энтерокинетического прукалоприда (R093877) на моторику толстой кишки у голодных собак». Нейрогастроэнтерология и моторика . 13 (5): 465–72. дои : 10.1046/j.1365-2982.2001.00280.x. PMID  11696108. S2CID  13610558.
  25. ^ Устаманолакис П., Тэк Дж. (февраль 2012 г.). «Прукалоприд при хронической кишечной псевдонепроходимости». Алиментарная фармакология и терапия . 35 (3): 398–9. дои : 10.1111/j.1365-2036.2011.04947.x . ПМИД  22221087.
  26. ^ Шарма С., Гошал Калифорнийский университет, Бхат Г., Чоудхури Дж. (ноябрь 2006 г.). «Аденокарцинома желудка с псевдообструкцией кишечника, успешно вылеченная октреотидом». Индийский журнал медицинских наук . 60 (11): 467–70. дои : 10.4103/0019-5359.27974 . ПМИД  17090868.
  27. ^ Сёрхауг С., Штайншамн С.Л., Вальдум Х.Л. (апрель 2005 г.). «Лечение октреотидом паранеопластической псевдообструкции кишечника, осложняющей МРЛ». Рак легких . 48 (1): 137–40. дои : 10.1016/j.lungcan.2004.09.008. ПМИД  15777981.
  28. ^ аб Хенейке С., Смит В.В., Шпиц Л., Милла П.Дж. (июль 1999 г.). «Хроническая кишечная псевдообструкция: лечение и долгосрочное наблюдение 44 пациентов». Архив болезней в детстве . 81 (1): 21–7. дои : 10.1136/adc.81.1.21. ПМК 1717974 . ПМИД  10373127. 
  29. ^ Муса, Хаят; Хайман, Пол Э.; Кочжин, Хосе; Флорес, Алехандро Ф.; Ди Лоренцо, Карло (октябрь 2002 г.). «Отдаленный результат врожденной псевдонепроходимости кишечника». Пищеварительные заболевания и науки . 47 (10): 2298–2305. дои : 10.1023/а: 1020199614102. ISSN  0163-2116. PMID  12395903. S2CID  25029477.
  30. ^ Бонд, Джеффри Дж.; Рейес, Хорхе Д. (ноябрь 2004 г.). «Трансплантация кишечника при тотальном/почти тотальном аганглиозе и псевдонепроходимости кишечника». Семинары по детской хирургии . 13 (4): 286–292. doi : 10.1053/j.sempedsurg.2004.10.016. ISSN  1055-8586. ПМИД  15660322.
  31. ^ Канал Discovery - Трансплантация мультиорганов
  32. ^ Вестфаль, Мэгги Л.; Гольдштейн, Аллан М. (июнь 2017 г.). «Детские кишечные невропатии: диагностика и современное лечение». Современное мнение в педиатрии . 29 (3): 347–353. дои : 10.1097/MOP.0000000000000486. ISSN  1531-698X. ПМЦ 5475271 . ПМИД  28319561. 
  33. ^ Холтер, Йорг П.; Майкл, В.; Шюпбах, М.; Мандель, Ханна; Казали, Карло; Орчард, Ким; Коллин, Мэтью; Валькарсель, Дэвид; Ровелли, Аттилио; Филосто, Массимилиано; Дотти, Мария Т. (октябрь 2015 г.). «Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при митохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефаломиопатии». Мозг: журнал неврологии . 138 (Часть 10): 2847–2858. doi : 10.1093/brain/awv226. ISSN  1460-2156. ПМЦ 4836400 . ПМИД  26264513. 
  34. ^ Линь XH, Ван YQ, Ван ХК, Рен XQ, Ли YY (август 2013 г.). «Роль эндогенной каннабиноидной системы в кишечнике» (PDF) . Шэн Ли Сюэ Бао . 65 (4): 451–60. ПМИД  23963077.

Внешние ссылки