Гемолиз или гемолиз ( / h iː ˈ m ɒ l ɪ s ɪ s / ), [1] также известный под несколькими другими названиями, представляет собой разрыв ( лизис ) эритроцитов (эритроцитов) и высвобождение их содержимого ( цитоплазмы ) в окружающую жидкость (например, плазму крови ). Гемолиз может происходить in vivo или in vitro .
От гемо-+-лиз, от древнегреческого αἷμα ( haîma , «кровь») + λύσις lúsis , «разрыхление»).
Внутри тела
Гемолиз внутри организма может быть вызван большим количеством заболеваний, включая некоторые паразиты ( например , плазмодии ), некоторые аутоиммунные заболевания ( например , аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственная гемолитическая анемия , атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) [4]. ), [5] некоторые генетические нарушения ( например , серповидно-клеточная анемия или дефицит G6PD ) или кровь со слишком низкой концентрацией растворенных веществ ( гипотонична для клеток). [6]
Поскольку процесс питания паразитов Plasmodium повреждает эритроциты, в медицинской литературе малярию иногда называют «паразитарным гемолизом». [ нужна цитата ]
Гемолитическая болезнь новорожденного – аутоиммунное заболевание, возникающее в результате проникновения материнских антител через плаценту к плоду. Чаще всего это происходит, когда мать ранее подвергалась воздействию антигенов крови, присутствующих на плоде, но чужеродных для нее, либо в результате переливания крови, либо в результате предыдущей беременности. [8]
Гемолитическая анемия
Поскольку гемолиз in vivo разрушает эритроциты, в неконтролируемых, хронических или тяжелых случаях он может привести к гемолитической анемии .
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), иногда называемая синдромом Маркиафавы-Микели, представляет собой редкое приобретенное, потенциально опасное для жизни заболевание крови, характеризующееся внутрисосудистой гемолитической анемией, вызванной комплементом.
У бегунов может развиться гемолитическая анемия из-за « гемолиза при ударе стопы », разрушения эритроцитов в стопах при ударе стопы. [13] [14]
Гемолитическая анемия низкой степени тяжести встречается у 70% реципиентов протезов клапана сердца, а тяжелая гемолитическая анемия встречается у 3%. [15]
Внутрисосудистый гемолиз
Внутрисосудистый гемолиз описывает гемолиз, который происходит главным образом внутри сосудистой сети . [16] В результате содержимое эритроцитов выбрасывается в общий кровоток, что приводит к гемоглобинемии [17] и увеличению риска последующей гипербилирубинемии . [18]
Внутрисосудистый гемолиз может возникнуть, когда эритроциты подвергаются воздействию аутоантител , что приводит к фиксации комплемента , или в результате повреждения паразитами, такими как бабезии . [19] Кроме того, тромботическая микроангиопатия (ТМА) может привести к гемолизу эритроцитов. [20] ТМА часто наблюдается у пациентов с аГУС , где в мелких сосудах почек образуются тромбы, что приводит к повреждению эритроцитов при попытке пройти через суженные сосуды. [21]
Внесосудистый гемолиз
Внесосудистый гемолиз относится к гемолизу, происходящему в печени , селезенке , костном мозге и лимфатических узлах . [16] В этом случае небольшое количество гемоглобина попадает в плазму крови . [18] Макрофаги ретикулоэндотелиальной системы в этих органах поглощают и разрушают структурно дефектные эритроциты или те, к которым прикреплены антитела, и выделяют неконъюгированный билирубин в циркуляцию плазмы крови . [22] [23] Обычно селезенка разрушает слегка аномальные эритроциты или те, которые покрыты антителами типа IgG , [24] [25] в то время как сильно аномальные эритроциты или эритроциты, покрытые антителами типа IgM, разрушаются в кровотоке. или в печени. [24]
Если внесосудистый гемолиз обширен, гемосидерин может откладываться в селезенке, костном мозге, почках, печени и других органах, что приводит к гемосидерозу . [18]
Вне тела
Гемолиз in vitro может быть вызван неправильной техникой взятия образцов крови, эффектами механической обработки крови или действием бактерий в культивированных образцах крови.
Из коллекции образцов
Большинство причин гемолиза in vitro связаны со сбором образцов. Сложный сбор, ненадежное соединение линий, загрязнение и неправильный размер иглы, а также неправильное смешивание пробирок и неправильное заполнение пробирок — все это частые причины гемолиза. [27] Чрезмерное всасывание может привести к разрушению эритроцитов на пути через иглу для подкожных инъекций из-за турбулентности и физических сил. Такой гемолиз более вероятен, когда вены пациента трудно найти или когда они спадаются при удалении крови с помощью шприца или современной вакуумной трубки. Опыт и правильная техника являются ключом к предотвращению гемолиза для любого флеботомиста , медсестры или врача.
Гемолиз in vitro во время сбора образцов может привести к неточным результатам лабораторных исследований из-за загрязнения окружающей плазмы содержимым гемолизированных эритроцитов. Например, концентрация калия внутри эритроцитов намного выше, чем в плазме, поэтому при биохимических анализах гемолизированной крови обычно обнаруживают повышенный уровень калия.
После процесса забора крови гемолиз in vitro все еще может возникнуть в образце из-за внешних факторов, таких как длительное хранение, неправильные условия хранения и чрезмерные физические воздействия при падении или энергичном перемешивании пробирки.
От механической обработки крови во время операции
При некоторых хирургических вмешательствах (особенно при операциях на сердце), когда ожидается значительная кровопотеря, для интраоперационного сохранения крови используются механизмы . Процесс центрифугирования берет кровь у пациента, промывает эритроциты физиологическим раствором и возвращает их в кровообращение пациента. Гемолиз может возникнуть, если центрифуга вращается слишком быстро (обычно более 500 об/мин) — по сути, это гемолиз, происходящий вне организма. Повышенный гемолиз возникает при внезапной большой кровопотере, поскольку процесс возврата клеток пациента должен происходить с соответственно более высокой скоростью, чтобы предотвратить гипотонию , дисбаланс pH и ряд других гемодинамических и уровневых факторов крови. Моделирование потоков жидкости для прогнозирования вероятности разрыва мембраны эритроцитов в ответ на стресс является активной областью исследований. [28]
Из культуры бактерий
Визуализация физического проявления гемолиза в культивируемых образцах крови может быть использована в качестве инструмента для определения вида различных грамположительных бактериальных инфекций ( например , стрептококка ).
Красные кровяные тельца (эритроциты) имеют короткий срок жизни (около 120 дней), а старые (стареющие) клетки постоянно удаляются и заменяются новыми посредством эритропоэза . Этот процесс распада/замены называется оборотом эритроцитов. В этом смысле эритролиз или гемолиз — это нормальный процесс, происходящий постоянно. Однако эти термины обычно используются для обозначения того, что лизис является патологическим .
Спленэктомия у пациентов с гемолитическими нарушениями, по-видимому, увеличивает риск развития тромбоза легких . [32]
Осложнения также могут возникнуть из-за повышенной нагрузки на почки, поскольку они секретируют эритропоэтин , стимулирующий костный мозг к выработке большего количества ретикулоцитов (предшественников эритроцитов), чтобы компенсировать потерю эритроцитов из-за гемолиза. [24]
^ аб Эффенбергер-Нейднихт, Катарина; Хартманн, Матиас (2018). «Механизмы гемолиза при сепсисе». Воспаление . 41 (5): 1569–1581. doi : 10.1007/s10753-018-0810-y. ISSN 1573-2576. PMID 29956069. S2CID 49526899.
^ «Аллоиммунизация эритроцитов и беременность: обзор, предыстория, патофизиология». 2019-02-02.{{cite journal}}: Требуется цитировать журнал |journal=( помощь )
^ "Иннвиста". Архивировано из оригинала 24 июня 2010 г. Проверено 4 июля 2010 г.
^ Гузман, Ана (24 февраля 2022 г.). «Ученые обнаружили повышенное разрушение эритроцитов в космосе». НАСА . Проверено 9 июня 2022 г.
^ Телфорд Р.Д., Слай Дж.Дж., Хан А.Г., Каннингем Р.Б., Брайант С., Смит Дж.А. (январь 2003 г.). «Удар ногой является основной причиной гемолиза во время бега». Дж. Прил. Физиол . 94 (1): 38–42. doi : 10.1152/japplphysicalol.00631.2001. PMID 12391035. S2CID 5750453.
^ Липпи Г., Шена Ф., Сальваньо Г.Л., Алоэ Р., Банфи Г., Гуиди Г.К. (июль 2012 г.). «Гемолиз при ударе ногой после ультрамарафона на 60 км». Переливание крови . 10 (3): 377–383. дои : 10.2450/2012.0167-11. ПМЦ 3417738 . ПМИД 22682343.
^ Мудрый, Дональд Ли (2000). Биоматериалы и устройства: ортопедические, стоматологические и костные трансплантаты. Хумана Пресс. ISBN978-0-89603-859-2.[ постоянная мертвая ссылка ]
^ аб Стэнли Л. Шриер. Уильям С. Ментцер; Дженнифер С. Тирнауэр (ред.). «Диагностика гемолитической анемии у взрослых». До настоящего времени . Архивировано из оригинала 26 декабря 2017 г. Проверено 4 мая 2019 г.
^ «Внутрисосудистый гемолиз». eClinpath . Проверено 8 мая 2019 г.
^ abc Мюллер, Андре; Якобсен, Хелен; Хили, Эдель; Макмикан, Шинейд; Истас, Фредерик; Блод, Мари-Ноэль; Хауден, Питер; Флейг, Хельмут; Шульте, Агнес (2006). «Классификация опасности химических веществ, вызывающих гемолитическую анемию: перспективы регулирования ЕС» (PDF) . Нормативная токсикология и фармакология . Эльзевир Б.В. 45 (3): 229–241. дои : 10.1016/j.yrtph.2006.04.004. hdl : 10029/5596 . ISSN 0273-2300. PMID 16793184. Архивировано из оригинала (PDF) 3 мая 2019 г. Проверено 4 мая 2019 г.
^ «Билирубин и гемолитическая анемия». eClinpath . Проверено 8 мая 2019 г.
^ «Тромботическая микроангиопатия (ТМА)» . Почечный центр UNC . Проверено 19 августа 2020 г.
^ «Атипичный гемолитико-уремический синдром». НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . Проверено 19 августа 2020 г.
^ Родос, Карл Э.; Варакалло, Мэтью (04 марта 2019 г.). «Физиология, транспорт кислорода». Книжная полка NCBI . ПМИД 30855920 . Проверено 4 мая 2019 г.
^ Сокол Р.Дж., Хьюитт С., Stamps BK (июнь 1981 г.). «Аутоиммунный гемолиз: 18-летнее исследование 865 случаев, направленных в региональный центр переливания крови». Br Med J (Clin Res Ed) . 282 (6281): 2023–7. дои : 10.1136/bmj.282.6281.2023. ПМК 1505955 . ПМИД 6788179.
^ abcd Браунштейн, Эван (3 мая 2019 г.). «Обзор гемолитической анемии - гематология и онкология». Руководства Merck Professional Edition (на латинице) . Проверено 5 мая 2019 г.
^ «Гиперспленизм: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . МедлайнПлюс . 30 апреля 2019 г. Проверено 8 мая 2019 г.
^ «Эритролиз». Медицинский словарь Американского наследия Стедмана . Хоутон Миффлин. Архивировано из оригинала 8 июля 2018 года . Проверено 8 июля 2018 г.
^ «Эритроцитолиз». Медицинский словарь Американского наследия Стедмана . Хоутон Миффлин. Архивировано из оригинала 8 июля 2018 года . Проверено 8 июля 2018 г.
^ Ротер, Рассел П.; Белл, Леонард; Хиллмены, Питер; Гладвин, Марк Т. (6 апреля 2005 г.). «Клинические последствия внутрисосудистого гемолиза и внеклеточного гемоглобина плазмы». ДЖАМА . Американская медицинская ассоциация (АМА). 293 (13): 1653–62. дои : 10.1001/jama.293.13.1653 . ISSN 0098-7484. ПМИД 15811985.
^ аб Рейтер, Кристофер Д.; Ван, Сюнде; Танус-Сантос, Хосе Э.; Хогг, Нил; Кэннон, Ричард О.; Шехтер, Алан Н.; Гладвин, Марк Т. (11 ноября 2002 г.). «Бесклеточный гемоглобин ограничивает биодоступность оксида азота при серповидноклеточной анемии». Природная медицина . Спрингер Природа. 8 (12): 1383–1389. дои : 10.1038/nm1202-799. ISSN 1078-8956. PMID 12426562. S2CID 19878520.
^ Ротер, Рассел П.; Белл, Леонард; Хиллмены, Питер; Гладвин, Марк Т. (6 апреля 2005 г.). «Клинические последствия внутрисосудистого гемолиза и внеклеточного гемоглобина плазмы». ДЖАМА . 293 (13): 1653–1662. дои : 10.1001/jama.293.13.1653 . ISSN 0098-7484. PMID 15811985. Было показано, что системное удаление оксида азота способствует клиническим заболеваниям, включая тяжелые спазмы пищевода и дисфагию, боли в животе, эректильную дисфункцию и тромбоз.16,17,23-26 Кроме того, связано системное высвобождение гемоглобина. при легочной и системной гипертензии17,20,53-55 снижается перфузия органов и повышается смертность.53-58 Плазменный гемоглобин и продукт его распада гем также могут непосредственно активировать эндотелиальные клетки и дополнительно способствовать воспалению и коагуляции.27
^ Шаер, диджей; Бюлер, П.В.; Алаяш, А.И.; Белчер, доктор медицинских наук; Верчеллотти, генеральный менеджер (20 декабря 2012 г.). «Возврат к гемолизу и свободному гемоглобину: изучение гемоглобина и поглотителей гемина как нового класса терапевтических белков». Кровь . Американское общество гематологии. 121 (8): 1276–1284. doi : 10.1182/blood-2012-11-451229. ISSN 0006-4971. ПМЦ 3578950 . ПМИД 23264591.
^ Смит, Энн; Маккалох, Рассел Дж. (30 июня 2015 г.). «Гемопексин и гаптоглобин: союзники против гемовой токсичности гемоглобина, а не соперники». Границы в физиологии . Фронтирс Медиа С.А. 6 : 187. doi : 10.3389/fphys.2015.00187 . ISSN 1664-042X. ПМЦ 4485156 . ПМИД 26175690.
^ Шаер, Доминик Дж.; Винчи, Франческа; Инголья, Джада; Толосано, Эмануэла; Бюлер, Пол В. (28 октября 2014 г.). «Гаптоглобин, гемопексин и связанные с ними пути защиты - фундаментальная наука, клинические перспективы и разработка лекарств». Границы в физиологии . Фронтирс Медиа С.А. 5 : 415. doi : 10.3389/fphys.2014.00415 . ISSN 1664-042X. ПМК 4211382 . ПМИД 25389409.Материал был скопирован из этого источника, доступного по лицензии Creative Commons.