stringtranslate.com

Синдром короткой кишки

Синдром короткой кишки ( СКК , или просто короткая кишка ) — редкое расстройство мальабсорбции , вызванное недостаточностью функционального тонкого кишечника . [3] Основным симптомом является диарея , которая может привести к обезвоживанию , недоеданию и потере веса . [1] Другие симптомы могут включать вздутие живота, изжогу , чувство усталости, непереносимость лактозы и зловонный стул. [1] Осложнения могут включать анемию и камни в почках . [2]

Большинство случаев связано с хирургическим удалением большой части тонкого кишечника. [1] Чаще всего это требуется из-за болезни Крона у взрослых и некротизирующего энтероколита у маленьких детей. [2] Другие причины включают повреждение тонкого кишечника другими способами и рождение с аномально коротким кишечником. [1] Обычно он не развивается, пока не останется менее 2 м (6,6 футов) от обычных 6,1 м (20 футов) тонкого кишечника. [1] [3]

Лечение может включать определенную диету, лекарства или операцию. [1] Диета может включать слегка соленые и слегка сладкие жидкости , витаминные и минеральные добавки, небольшие частые приемы пищи и избегание жирной пищи. [1] Иногда питательные вещества необходимо вводить через внутривенную линию, что известно как парентеральное питание . [1] Используемые лекарства могут включать антибиотики , антациды , лоперамид , тедуглутид и гормон роста . [1] Различные виды хирургии, включая трансплантацию кишечника , могут помочь некоторым людям. [1]

Синдром короткой кишки ежегодно встречается примерно у трех человек на миллион. [1] По оценкам, в Соединенных Штатах этим заболеванием страдают около 15 000 человек. [2] Распространенность в Соединенных Штатах составляет приблизительно 30 случаев на миллион, а в Европе — приблизительно 1,4 случая на миллион (но этот показатель сильно различается между странами). [4] Распространенность синдрома короткой кишки увеличилась более чем в 2 раза за последние 40 лет. [4] Европейским агентством по лекарственным средствам он классифицируется как редкое заболевание . [5] Результаты зависят от объема оставшегося кишечника и от того, остается ли тонкая кишка соединенной с толстой. [2]

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома короткой кишки могут включать: [ необходима цитата ]

У людей с синдромом короткой кишки могут возникнуть осложнения, вызванные нарушением всасывания витаминов и минералов, такие как дефицит витаминов A , D , E , K , B9 (фолиевой кислоты) и B12 , кальция , магния , железа и цинка . Они могут проявляться в виде анемии , гиперкератоза (шелушения кожи), легкого появления синяков , мышечных спазмов , плохой свертываемости крови и боли в костях . [ требуется ссылка ]

Причины

Синдром короткой кишки у взрослых и детей чаще всего вызывается хирургическим вмешательством (резекцией кишечника). [4] У тех, кто перенес резекцию кишечника, примерно у 15% в конечном итоге развивается синдром тонкой кишки (75% из них из-за 1 большой резекции и 25% из-за нескольких отдельных резекций кишечника). [4] Эта операция может быть сделана для:

Некоторые дети также рождаются с аномально коротким тонким кишечником, известным как врожденный короткий кишечник. [1]

Хирургические осложнения, требующие повторной операции, являются частой причиной синдрома тонкой кишки, составляя, по некоторым оценкам, до 50% случаев. [4] К таким хирургическим осложнениям относятся внутренние грыжи , завороты кишок , ишемия или глубокая гипотония . [4]

Патофизиология

Длина тонкой кишки может значительно варьироваться: от 2,75 м (9,0 футов) до 10,49 м (34,4 фута). [6] В среднем она составляет около 6,1 м (20 футов). [1] Из-за этого различия рекомендуется после операции указывать объем оставшегося кишечника, а не объем удаленного. [6]

Синдром короткой кишки обычно развивается, когда для усвоения достаточного количества питательных веществ остается менее 2 метров (6,6 футов) тонкого кишечника . [ необходима ссылка ]

Резекция определенных участков тонкой кишки может привести к появлению различных симптомов при синдроме короткой кишки. Резекция подвздошной кишки приводит к нарушению всасывания витамина B12 , желчных кислот и жирорастворимых витаминов A , D , E и K. [4] Потеря дистальной части подвздошной кишки также приводит к потере ингибирующих гормонов, что приводит к желудочной гиперсекреции, кишечной гипермоторике (уменьшению времени кишечного транзита), что приводит к секреторной диарее и дефициту макроэлементов, микроэлементов, витаминов и минералов. [4] Потеря илеоцекального клапана приводит к избыточному бактериальному росту в тонком кишечнике (SIBO), поскольку бактериальная флора, обычно находящаяся в толстом кишечнике, мигрирует проксимально и колонизирует тонкий кишечник, что приводит к дальнейшему нарушению всасывания. [4] SIBO приводит к нарушению всасывания, поскольку бактерии, колонизирующие тонкий кишечник, метаболизируют питательные вещества, напрямую конкурируя с кишечным всасыванием питательных веществ. Бактерии, колонизирующие тонкий кишечник при SIBO, также могут вызывать деконъюгацию желчных кислот, что приводит к нарушению всасывания липидов. [4]

В процессе, называемом кишечной адаптацией, происходят физиологические изменения в оставшейся части тонкого кишечника, чтобы увеличить его абсорбционную способность. Эти изменения обычно происходят в течение 1–2 лет. [7] Эти изменения включают:

Остеопороз является очень распространенным сопутствующим заболеванием у людей с синдромом короткой кишки, находящихся на парентеральном питании, с предполагаемой распространенностью 57-67%. [4] Факторами, способствующими остеопорозу, являются недоедание, дефицит витамина D из-за мальабсорбции и дефицит витамина D из-за недостаточного воздействия солнечного света из-за хронической инвалидности. [4]

Диагноз

Определение

Кишечная недостаточность — это снижение функции кишечника, при котором питательные вещества, вода и электролиты не усваиваются в достаточной степени. Синдром короткой кишки — это когда длина работающего кишечника составляет менее 2 м (6,6 футов), и это наиболее распространенная причина кишечной недостаточности. [3]

Процедуры

Симптомы синдрома короткой кишки обычно устраняются с помощью лекарств. К ним относятся: [ необходима цитата ]

В 2004 году USFDA одобрило терапию, которая снижает частоту и объем общего парентерального питания (TPN), включающую: NutreStore (пероральный раствор глутамина) и Zorbtive ( гормон роста , полученный из рекомбинантной ДНК , для инъекций) вместе со специализированной пероральной диетой. [8] После 24 недель успешных испытаний лечения пациентов фазы III было показано, что тедуглутид относительно безопасен и эффективен с различной степенью преимуществ и побочных эффектов на пациента. [9] Однако адекватные оценки безопасности оказались затруднительными из-за ограниченного размера выборки, доступной для исследования. [9] В 2012 году консультативная группа USFDA единогласно проголосовала за одобрение для лечения SBS агента тедуглутида , аналога глюкагоноподобного пептида-2, разработанного NPS Pharmaceuticals , которая намерена продавать агент в Соединенных Штатах под торговой маркой Gattex. [10] Тедуглутид ранее был одобрен для использования в Европе и продается под торговой маркой Revestive компанией Nycomed . [10]

Операция

Профилактическая хирургия

Антиперистальтическая поперечная колопластика, предложенная в качестве профилактической меры против синдрома короткой кишки, сохраняет функцию поперечной ободочной кишки после обширных колэктомий, способствуя улучшению консистенции стула и качества жизни. Эта методика включает в себя изменение положения толстой кишки для имитации ее первоначального расположения, что потенциально предотвращает осложнения, связанные с синдромом короткой кишки, и улучшает результаты лечения пациентов. [11]

Терапевтическая хирургия

Хирургические процедуры по удлинению расширенного кишечника включают процедуру Бьянки , при которой кишечник разрезается пополам и один конец сшивается с другим, и более новую процедуру, называемую последовательной поперечной энтеропластикой (STEP), при которой кишечник разрезается и сшивается зигзагообразным узором. Хынг Бэ Ким, доктор медицины, и Том Якшич, доктор медицины, оба из Детской больницы Бостона, разработали процедуру STEP в начале 2000-х годов. Процедура удлиняет кишечник у детей с SBS и может позволить детям избежать необходимости трансплантации кишечника. По состоянию на июнь 2009 года Ким и Якшич выполнили 18 процедур STEP. [12] Процедуры Бьянки и STEP обычно выполняются детскими хирургами в больницах четвертичного периода , которые специализируются на хирургии тонкого кишечника. [ требуется ссылка ]

Прогноз

После резекции, остаточная длина тонкой кишки менее 75 см (30 дюймов) и остаточная длина толстой кишки менее 57% от исходной длины связаны с последующей зависимостью от парентерального питания. [4] Не существует лечения синдрома короткой кишки, кроме трансплантации . У новорожденных детей 4-летняя выживаемость при парентеральном питании составляет приблизительно 70%. У новорожденных с менее чем 10% от ожидаемой длины кишечника 5-летняя выживаемость составляет приблизительно 20%. [13] Некоторые исследования предполагают, что большая часть смертности обусловлена ​​осложнениями полного парентерального питания (ППП), особенно хроническими заболеваниями печени . [14] По состоянию на 2006 год большие надежды возлагались на Омегавен , тип липидного ППП, для которого недавние отчеты о случаях предполагают, что риск заболевания печени намного ниже. [15]

Несмотря на многообещающие результаты, трансплантация тонкой кишки имеет неоднозначный уровень успеха, с уровнем послеоперационной смертности до 30%. Показатели выживаемости в течение одного года и 4 лет составляют 90% и 60% соответственно. [ необходима цитата ]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ abcdefghijklmnopqr "Синдром короткого кишечника". NIDDK . Июль 2015. Архивировано из оригинала 20 октября 2016. Получено 20 октября 2016 .
  2. ^ abcdefg Ферри ФФ (2014). Клинический консультант Ферри 2015: 5 книг в 1. Elsevier Health Sciences. стр. 1074. ISBN 9780323084307. Архивировано из оригинала 2016-10-21.
  3. ^ abc Pironi L (апрель 2016 г.). «Определения кишечной недостаточности и синдрома короткой кишки». Передовая практика и исследования. Клиническая гастроэнтерология . 30 (2): 173–85. doi :10.1016/j.bpg.2016.02.011. PMID  27086884.
  4. ^ abcdefghijklmno Massironi S, Cavalcoli F, Rausa E, Invernizzi P, Braga M, Vecchi M (март 2020 г.). «Понимание синдрома короткой кишки: текущее состояние и будущие перспективы». Пищеварительная система и заболевания печени . 52 (3): 253–261. doi : 10.1016/j.dld.2019.11.013. hdl : 2434/756015 . PMID  31892505. S2CID  209524482.
  5. ^ "Синдром короткой кишки", orphanet , февраль 2012 г., архивировано из оригинала 4 марта 2016 г. , извлечено 16 ноября 2012 г.
  6. ^ ab DiBaise JK, Parrish CR, Thompson JS (2016). Синдром короткого кишечника: практический подход к лечению. CRC Press. стр. 31. ISBN 9781498720809. Архивировано из оригинала 2016-10-20.
  7. ^ ab Buchman AL, Scolapio J, Fryer J (апрель 2003 г.). «Технический обзор AGA по синдрому короткой кишки и трансплантации кишечника». Гастроэнтерология . 124 (4): 1111–1134. doi :10.1016/S0016-5085(03)70064-X. PMID  12671904.
  8. ^ Byrne TA, Wilmore DW и др. (ноябрь 2005 г.), «Гормон роста, глутамин и оптимальная диета снижают парентеральное питание у пациентов с синдромом короткой кишки: проспективное, рандомизированное, плацебо-контролируемое, двойное слепое клиническое исследование», Ann. Surg. , 242 (5): 655–661, doi :10.1097/01.sla.0000186479.53295.14, PMC 1409868 , PMID  16244538 
  9. ^ ab Jeppesen P (2012). «Терапевтические достижения в гастроэнтерологии». 5 (3): 159–171. doi :10.1177/1756283X11436318. PMC 3342570 . PMID  22570676.  {{cite journal}}: Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  10. ^ ab Debra Sherman (16 октября 2012 г.). Лесли Адлер, Мэтью Льюис (ред.). "FDA advisors back NPS's drug for short bowel syndrome". Reuters . Архивировано из оригинала 11 ноября 2012 г. Получено 16 ноября 2012 г.
  11. ^ Сегура-Сампедро Х.Дж., Моралес-Сориано Р., Родригес-Пино Х.К., Пиньо Флорес К., Краус-Мигель А. (26 августа 2023 г.). «Антиперистальтическая поперечная колонопластика: спасительная процедура при обширных резекциях кишечника и колоректальной кишки, позволяющая избежать кишечной недостаточности». Анналы хирургической онкологии . 30 (12): 7236–7239. дои : 10.1245/s10434-023-14165-0 . hdl : 20.500.13003/19357 . ISSN  1534-4681. ПМЦ 10562490 . ПМИД  37626252. 
  12. ↑ Инновации на работе: процедура STEP, Бостонская детская больница , Центр расширенной кишечной реабилитации, архивировано из оригинала 19 мая 2011 г. , извлечено 17 июня 2010 г.
  13. ^ Spencer AU, Neaga A, West B, et al. (сентябрь 2005 г.). «Синдром короткой кишки у детей: переосмысление предикторов успеха». Ann. Surg . 242 (3): 403–9, обсуждение 409–12. doi :10.1097/01.sla.0000179647.24046.03. PMC 1357748 . PMID  16135926. (среднее время наблюдения составило 5,1 года)
  14. ^ Vanderhoof JA, Langnas AN (1997). «Синдром короткой кишки у детей и взрослых». Гастроэнтерология . 113 (5): 1767–78. doi : 10.1053/gast.1997.v113.pm9352883 . PMID  9352883.
  15. ^ Gura KM, Duggan CP, Collier SB и др. (2006). «Обращение вспять заболевания печени, связанного с парентеральным питанием, у двух младенцев с синдромом короткой кишки с помощью парентерального рыбьего жира: последствия для будущего лечения». Pediatrics . 118 (1): e197–201. doi :10.1542/peds.2005-2662. PMID  16818533. S2CID  46567040.

Внешние ссылки