stringtranslate.com

синдром Рея

Синдром Рея — это быстро прогрессирующее заболевание мозга . [2] Симптомы синдрома Рея могут включать рвоту , изменения личности, спутанность сознания, судороги и потерю сознания . [1] Хотя при синдроме обычно наблюдается гепатотоксичность , желтуха обычно не наблюдается. [2] Смерть наступает у 20–40% пациентов с синдромом Рея, а около трети выживших остаются со значительной степенью повреждения мозга . [2] [3]

Причина синдрома Рейе неизвестна. [2] Обычно он начинается вскоре после выздоровления от вирусной инфекции , такой как грипп или ветряная оспа . [1] Около 90% случаев у детей связаны с использованием аспирина ( салицилата ). [2] Врожденные нарушения обмена веществ также являются фактором риска. [3] Синдром связан с изменениями в анализах крови, такими как высокий уровень аммиака в крови , низкий уровень сахара в крови и удлиненное протромбиновое время . [2] Часто у тех, у кого есть синдром , увеличивается печень . [2]

Профилактика обычно заключается в отказе от использования аспирина у детей. [1] Когда в 1980-х годах в США и Великобритании аспирин был отозван для использования у детей, было отмечено снижение более чем на 90% частоты синдрома Рейе. [2] Ранняя диагностика синдрома улучшает результаты. [1] Лечение поддерживающее ; [1] маннитол может использоваться для облегчения отека мозга . [2]

Первое подробное описание синдрома Рея было сделано в 1963 году австралийским патологом Дугласом Реем . [4] Синдром чаще всего поражает детей. [2] Он поражает менее одного ребенка из миллиона в год. [2] Общая рекомендация использовать аспирин у детей была отменена из-за синдрома Рея, его использование рекомендовано только при болезни Кавасаки . [3]

Признаки и симптомы

Синдром Рея прогрессирует через пять стадий: [5] [6] [7] [8]

Причины

Причина синдрома Рейе неизвестна. [2] Обычно он начинается вскоре после выздоровления от вирусной инфекции , такой как грипп или ветряная оспа . [1] Около 90% случаев у детей связаны с приемом аспирина ( салицилата ). [2] Врожденные нарушения метаболизма также являются фактором риска. [3]

Связь с аспирином была показана в эпидемиологических исследованиях. Диагностика синдрома Рейе значительно снизилась в 1980-х годах, когда генетическое тестирование на врожденные нарушения метаболизма стало доступным в индустриальных странах . [11] Ретроспективное исследование 49 выживших пациентов, у которых был диагностирован синдром Рейе, показало, что у большинства выживших пациентов были различные метаболические нарушения , в частности, нарушение окисления жирных кислот, дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы средней цепи . [12]

Аспирин

Существует связь между приемом аспирина при вирусных заболеваниях и развитием синдрома Рея [13], но не было разработано ни одной модели синдрома Рея на животных, в которой аспирин вызывал бы это состояние. [11]

Серьезные симптомы синдрома Рейе, по-видимому, являются результатом повреждения клеточных митохондрий , [14] по крайней мере, в печени, и существует ряд способов, которыми аспирин может вызвать или усугубить повреждение митохондрий. Потенциально повышенный риск развития синдрома Рейе является одной из основных причин, по которым аспирин не рекомендуется для использования у детей и подростков, возрастной группы, для которой риск продолжительных серьезных последствий является самым высоким. [15]

В некоторых странах средство для ухода за полостью рта Bonjela (не форма, специально предназначенная для прорезывания зубов) имеет маркировку, предостерегающую от его использования у детей, учитывая содержание салицилатов . Случаев синдрома Рейе после его использования не было, и эта мера является мерой предосторожности. [16] Другие лекарства, содержащие салицилаты, часто маркируются аналогичным образом как меры предосторожности. [17]

Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC), Главный хирург США, Американская академия педиатрии (AAP) и Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) рекомендуют не давать аспирин и комбинированные препараты, содержащие аспирин, детям и подросткам младше 19 лет во время эпизодов заболеваний, вызывающих лихорадку. Поэтому в Соединенных Штатах рекомендуется получить мнение врача или фармацевта, прежде чем давать кому-либо младше 19 лет какие-либо лекарства, содержащие аспирин (также известный на некоторых этикетках лекарств как ацетилсалицилат , салицилат , ацетилсалициловая кислота , АСК или салициловая кислота). [18]

Текущая рекомендация Комитета по безопасности лекарственных средств в Соединенном Королевстве заключается в том, что аспирин не следует давать лицам младше 16 лет, если только это не указано специально при болезни Кавасаки или для профилактики образования тромбов . [19]

Диагноз

Дифференциальная диагностика

Причины подобных симптомов включают [ необходима ссылка ]

Уход

Лечение поддерживающее . [1] Маннитол может быть использован для облегчения отека мозга . [2]

Прогноз

Задокументированные случаи синдрома Рейе у взрослых редки. Выздоровление взрослых с синдромом обычно полное, печень и функции мозга возвращаются к норме в течение двух недель после начала заболевания. [ необходима цитата ]

У детей возможны легкие, умеренные и тяжелые постоянные повреждения мозга, особенно у младенцев. Более тридцати процентов случаев, зарегистрированных в Соединенных Штатах с 1981 по 1997 год, закончились летальным исходом. [20]

Эпидемиология

Синдром Рейе встречается почти исключительно у детей. Хотя за эти годы было зарегистрировано несколько случаев заболевания у взрослых, эти случаи обычно не сопровождаются постоянным повреждением нервной системы или печени. В отличие от Великобритании, наблюдение за синдромом Рейе в Соединенных Штатах сосредоточено на людях моложе 18 лет. [ необходима цитата ]

В 1980 году, после того как CDC начал предупреждать врачей и родителей о связи между синдромом Рейе и использованием салицилатов у детей с ветряной оспой или вирусоподобными заболеваниями, заболеваемость синдромом Рейе в Соединенных Штатах начала снижаться, до выпуска FDA предупреждающих этикеток на аспирине в 1986 году. [11] В Соединенных Штатах в период с 1980 по 1997 год количество зарегистрированных случаев синдрома Рейе снизилось с 555 случаев в 1980 году до примерно двух случаев в год с 1994 года. За этот период времени 93% зарегистрированных случаев, по которым имелись расовые данные, произошли у белых, а средний возраст составил шесть лет. В 93% случаев вирусное заболевание возникло в предшествующий трехнедельный период. В период 1991–1994 годов ежегодный уровень госпитализации в связи с синдромом Рея в Соединенных Штатах оценивался в пределах от < 0,3 до 1 на миллион населения в возрасте до 18 лет. [21]

В 1980-х годах исследование случай-контроль, проведенное в Соединенном Королевстве, также продемонстрировало связь между синдромом Рейе и воздействием аспирина. [22] В июне 1986 года Комитет по безопасности лекарственных средств Соединенного Королевства выпустил предупреждения против использования аспирина у детей младше 12 лет, и были введены предупреждающие этикетки на лекарствах, содержащих аспирин. Надзор за синдромом Рейе в Соединенном Королевстве задокументировал снижение заболеваемости этим заболеванием после 1986 года. Сообщаемый уровень заболеваемости синдромом Рейе снизился с максимума в 0,63 на 100 000 населения в возрасте до 12 лет в 1983–1984 годах до 0,11 в 1990–1991 годах. [ необходима цитата ]

С ноября 1995 по ноябрь 1996 года во Франции общенациональное обследование педиатрических отделений для детей младше 15 лет с необъяснимой энцефалопатией и трехкратным (или более) увеличением сывороточной аминотрансферазы и/или аммиака привело к выявлению девяти определенных случаев синдрома Рея (0,79 случаев на миллион детей). Было обнаружено, что восемь из девяти детей с синдромом Рея подвергались воздействию аспирина. Отчасти из-за результатов этого обследования Французское агентство по лекарственным средствам усилило международное внимание к связи между аспирином и синдромом Рея, выпустив собственные публичные и профессиональные предупреждения об этой связи. [23]

История

Синдром назван в честь Дугласа Рея , который вместе с коллегами-врачами Грэмом Морганом и Джимом Баралом опубликовал первое исследование синдрома в 1963 году в журнале The Lancet . [24] Оглядываясь назад, можно сказать, что возникновение синдрома, возможно, впервые было зарегистрировано в 1929 году. Также в 1964 году Джордж Джонсон и его коллеги опубликовали исследование вспышки гриппа B , в котором описывалось 16 детей, у которых развились неврологические проблемы, у четверых из которых был профиль, удивительно похожий на синдром Рея. Некоторые исследователи называют это расстройство синдромом Рея-Джонсона, хотя его чаще называют синдромом Рея. В 1979 году Карен Старко и ее коллеги провели исследование случай-контроль в Фениксе, штат Аризона, и обнаружили первую статистически значимую связь между использованием аспирина и синдромом Рея. [25] Исследования в Огайо и Мичигане вскоре подтвердили ее выводы [26], указывающие на использование аспирина во время инфекции верхних дыхательных путей или ветряной оспы как на возможный триггер синдрома. Начиная с 1980 года CDC предупреждал врачей и родителей о связи между синдромом Рейе и использованием салицилатов у детей и подростков с ветрянкой или вирусоподобными заболеваниями. В 1982 году Генеральный хирург США выпустил рекомендацию, а в 1986 году Управление по контролю за продуктами и лекарствами потребовало предупреждающую этикетку о синдроме Рейе для всех лекарств, содержащих аспирин. [27]

Ссылки

  1. ^ abcdefghij "Страница информации о синдроме Рейе NINDS". NINDS . 25 сентября 2009 г. Архивировано из оригинала 1 августа 2016 г. Получено 8 августа 2016 г.
  2. ^ abcdefghijklmnopqrst Pugliese, A; Beltramo, T; Torre, D (октябрь 2008 г.). «Синдромы Рейе и синдромы, подобные Рейе». Биохимия и функции клеток . 26 (7): 741–6. doi :10.1002/cbf.1465. PMID  18711704. S2CID  22361194.
  3. ^ abcdef Шрёр, К (2007). «Аспирин и синдром Рейе: обзор доказательств». Детская медицина . 9 (3): 195–204. doi :10.2165/00148581-200709030-00008. PMID  17523700. S2CID  58727745.
  4. ^ Макмиллан, Джулия А.; Фейгин, Ральф Д.; ДеАнджелис, Кэтрин; Джонс, М. Дуглас (2006). Педиатрия Оски: принципы и практика. Филадельфия: Lippincott Williams & Wilkins. стр. 2306. ISBN 9780781738941. Архивировано из оригинала 15 августа 2016 года.
  5. ^ Найт, Дж. (2009). «Синдром Рейе». Здоровый уход за детьми . 12 (4). Архивировано из оригинала 22 мая 2013 г.
  6. ^ Boldt, DW (февраль 2003 г.). «Синдром Рейе». Медицинская школа имени Джона А. Бернса при Гавайском университете. Архивировано из оригинала 6 марта 2013 г.
  7. ^ «Что такое синдром Рейе?». Национальный фонд синдрома Рейе. 1974. Архивировано из оригинала 11 мая 2013 года.
  8. ^ "Глава XVIII.17. Синдром Рейе". Педиатрия на основе клинических случаев для студентов-медиков и ординаторов . Получено 18 февраля 2023 г.
  9. ^ "Синдром Рейе". KidsHealth.org . Nemour Foundation. Архивировано из оригинала 6 февраля 2015 г. Получено 6 февраля 2015 г.
  10. ^ Ku AS, Chan LT (апрель 1999 г.). «Первый случай заражения человека птичьим гриппом H5N1 с осложнениями в виде респираторного дистресс-синдрома взрослых и синдрома Рейе». Журнал педиатрии и детского здоровья . 35 (2): 207–9. doi :10.1046/j.1440-1754.1999.t01-1-00329.x. PMID  10365363. S2CID  7985883.
  11. ^ abc Orlowski JP, Hanhan UA, Fiallos MR (2002). «Является ли аспирин причиной синдрома Рейе? Дело против». Безопасность лекарств . 25 (4): 225–31. doi :10.2165/00002018-200225040-00001. PMID  11994026. S2CID  20552758.
  12. ^ Orlowski JP (август 1999). «Что случилось с синдромом Рея? Существовал ли он когда-либо на самом деле?». Critical Care Medicine . 27 (8): 1582–7. doi :10.1097/00003246-199908000-00032. PMID  10470768.
  13. ^ Гурвиц, ES (1989). «Синдром Рейе». Epidemiologic Reviews . 11 : 249–253. doi :10.1093/oxfordjournals.epirev.a036043. PMID  2680560.
  14. ^ Gosalakkal JA, Kamoji V (сентябрь 2008 г.). «Синдром Рейе и синдром Рейе». Детская неврология . 39 (3): 198–200. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2008.06.003. PMID  18725066.
  15. ^ Беннетт, Чарльз Л.; Старко, Карен М.; Томсен, Хенрик С.; Каупер, Шон; Сартор, Оливер; Макдугалл, Иэн К.; Куреши, Зайна П.; Букставер, П. Брэндон; Миллер, Эйприл Д.; Норрис, ЛиЭнн Б.; Ксирасагар, Судха; Тренери, Алисса; Лопес, Айзек; Кан, Адам; Мюрдей, Аланна (декабрь 2012 г.). «Связь лекарств с неясными заболеваниями: уроки чистой эритроцитарной аплазии, нефрогенного системного фиброза и синдрома Рейе. отчет Южной сети по побочным реакциям (SONAR)». Журнал общей внутренней медицины . 27 (12): 1697–1703. doi :10.1007/s11606-012-2098-1. ISSN  1525-1497. PMC 3509314. PMID  22692632 . 
  16. ^ "Новые рекомендации по оральным салицилатным гелям для детей младше 16 лет" (пресс-релиз). Агентство по регулированию лекарственных средств и изделий медицинского назначения . 23 апреля 2009 г. Архивировано из оригинала 26 апреля 2009 г. Получено 1 мая 2009 г.
  17. ^ Гроссер, Т; Риччиотти, Э (2023). «Фармакотерапия воспаления, лихорадки, боли и подагры». В Брантон, Л. Л.; Кноллманн, Б. К. (ред.). Гудман и Гилман: Фармакологическая основа терапии (14-е изд.). McGraw-Hill Education. ISBN 9781264258079. OCLC  1304471208.
  18. ^ "Синдром Рейе | NYP". NewYork-Presbyterian . Получено 26 мая 2024 г.
  19. ^ "2.9 Антиагрегантные препараты". Британский национальный формуляр для детей . Британская медицинская ассоциация и Королевское фармацевтическое общество Великобритании. 2007. стр. 151.
  20. ^ Belay, ED; Bresee, JS; Holman, RC; Khan, AS; Shahriari, A.; Schonberger, LB (6 мая 1999 г.). «Синдром Рейе в Соединенных Штатах с 1981 по 1997 г.». The New England Journal of Medicine . 340 (18): 1377–1382. doi :10.1056/NEJM199905063401801. ISSN  0028-4793. PMID  10228187.
  21. ^ Шрёр, Карстен (2007). «Аспирин и синдром Рейе: обзор доказательств». Детская медицина . 9 (3): 195–204. doi :10.2165/00148581-200709030-00008. ISSN  1174-5878. PMID  17523700.
  22. ^ Холл SM, Пластер PA, Глазго JF, Хэнкок P (1988). «Предгоспитальные антипиретики при синдроме Рейе». Arch. Dis. Child . 63 (7): 857–66. doi :10.1136/adc.63.7.857. PMC 1779086 . PMID  3415311. 
  23. ^ Autret-Leca E, Jonville-Béra AP, Llau ME и др. (2001). «Заболеваемость синдромом Рейе во Франции: исследование на базе больницы». Журнал клинической эпидемиологии . 54 (8): 857–62. doi :10.1016/S0895-4356(00)00366-8. PMID  11470397.
  24. ^ Рейе RD, Морган G, Барал J (1963). «Энцефалопатия и жировая дегенерация внутренних органов. Заболевание в детском возрасте». Lancet . 2 (7311): 749–52. doi :10.1016/S0140-6736(63)90554-3. PMID  14055046.
  25. ^ Starko KM, Ray CG, Dominguez LB, Stromberg WL, Woodall DF (декабрь 1980 г.). «Синдром Рейе и использование салицилатов». Pediatrics . 66 (6): 859–864. doi :10.1542/peds.66.6.859. PMID  7454476. S2CID  41712701.
  26. ^ Мортимор, Эдвард А. младший; и др. (1 июня 1980 г.). «Синдром Рейе — Огайо, Мичиган». Еженедельный отчет о заболеваемости и смертности . 69 (29): 532, 810–2. PMID  7079050. Архивировано из оригинала 11 июня 2008 г.
  27. ^ «Этикетки аспирина предупреждают о синдроме Рейе». The New York Times . Associated Press. 8 марта 1986 г. Архивировано из оригинала 5 марта 2016 г.

Внешние ссылки