Синдром верхней брыжеечной артерии ( СМА ) представляет собой гастроваскулярное заболевание , при котором третья и последняя часть двенадцатиперстной кишки сдавливается между брюшной аортой (АА) и вышележащей верхней брыжеечной артерией . Этот редкий , потенциально опасный для жизни синдром обычно вызывается углом 6–25° между АА и СМА по сравнению с нормальным диапазоном 38–56° из-за отсутствия забрюшинного и висцерального жира ( мезентериального жира) . ). Кроме того, аортомезентериальное расстояние составляет 2–8 миллиметров вместо типичных 10–20. [1] Однако одного лишь узкого угла СМА недостаточно для постановки диагноза, поскольку известно, что пациенты с низким ИМТ, особенно дети, имеют узкий угол СМА без симптомов синдрома СМА. [2]
Синдром СМА также известен как синдром Уилки, гипсовый синдром, синдром корня брыжейки, хроническая непроходимость двенадцатиперстной кишки и периодическая артерио-мезентериальная окклюзия. [3] Он отличается от синдрома щелкунчика , который представляет собой защемление левой почечной вены между АА и СМА, хотя можно диагностировать оба состояния. [4]
Признаки и симптомы включают раннее насыщение, тошноту , рвоту , сильную «колющую» боль в животе после еды (из-за сдавления двенадцатиперстной кишки и компенсаторной обратной перистальтики ), вздутие/искажение живота, отрыжку , внешнюю гиперчувствительность или болезненность области живота, рефлюкс , и изжога . [5] У младенцев также частыми симптомами являются трудности с кормлением и плохой набор веса. [6]
В некоторых случаях синдрома СМА может возникнуть тяжелое нарушение питания , сопровождающееся спонтанным истощением . [7] Это, в свою очередь, увеличивает компрессию двенадцатиперстной кишки, что ухудшает основную причину, создавая цикл ухудшения симптомов. [8]
Страх еды часто наблюдается среди людей с хронической формой синдрома СМА. У многих симптомы частично облегчаются в положении лежа на левом боку, в положении «колено к груди» или в положении лежа на животе (лицом вниз). Маневр Хейса, который соответствует надавливанию ниже пупка в краниальном и дорсальном направлении, поднимает корень СМА, а также немного ослабляет сужение. Симптомы могут усиливаться при наклоне вправо или положении лицом вверх . [7]
Забрюшинная жировая ткань и лимфатическая ткань обычно служат подушкой для двенадцатиперстной кишки, защищая ее от сдавления СМА. Таким образом, синдром СМА провоцируется любым состоянием, включающим несущественную подушку и узкий брыжеечный угол. Синдром СМА может проявляться в двух формах: хронической/врожденной или острой/индуцированной. [ нужна цитата ]
Пациенты с хронической врожденной формой синдрома СМА преимущественно имеют длительный или даже пожизненный анамнез жалоб со стороны органов брюшной полости с периодическими обострениями в зависимости от степени сдавления двенадцатиперстной кишки. Факторы риска включают анатомические характеристики, такие как: астеническое (очень худое или «долговязое») телосложение, необычно высокое прикрепление двенадцатиперстной кишки к связке Трейтца , особенно низкое происхождение СМА или мальротация кишечника вокруг оси, образованной СМА. [9] Предрасположенность легко усугубляется любым из следующих факторов: плохой моторикой пищеварительного тракта, [3] забрюшинными опухолями , потерей аппетита , нарушением всасывания , кахексией , выраженным поясничным лордозом , висцероптозом , слабостью брюшной стенки, спайками брюшины, травмой живота, [10] быстрый линейный скачок роста подростков, потеря веса , голодание , катаболические состояния (например, при раке и ожогах ) и неврологические травмы в анамнезе. [11]
Острая форма синдрома СМА быстро развивается после травматических событий, которые приводят к чрезмерному растяжению СМА через двенадцатиперстную кишку, вызывая обструкцию или внезапную потерю веса по любой причине. Причины включают длительный постельный режим в положении лежа на спине, операцию по сколиозу, резекцию левой почки, операцию на илео-анальном мешке. [ нужна цитата ]
Синдром СМА обычно трудно отличить от нервной анорексии . [12] У пациентов с синдромом СМА может быть затруднено восстановление веса у пациентов с нервной анорексией. [13]
Диагностика очень сложна и обычно требует исключения. Таким образом, синдром СМА рассматривается только после того, как пациенты прошли обширное обследование желудочно-кишечного тракта, включая эндоскопию верхних отделов , а также оценку различных нарушений всасывания, язвенных и воспалительных заболеваний кишечника с более высокой частотой диагностики. Диагноз может быть поставлен на основании рентгенологического исследования, выявляющего расширение двенадцатиперстной кишки с последующим резким сужением проксимальнее вышележащей СМА, а также задержку прохождения на четыре-шесть часов через гастродуоденальную область. Стандартные диагностические обследования включают компьютерную томографию (КТ) брюшной полости и таза с пероральным и внутривенным контрастированием, исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта (УГИ) и, в сомнительных случаях, гипотоническую дуоденографию. Кроме того, исследования сосудов, такие как ультразвук и контрастная ангиография, могут использоваться для выявления увеличения скорости кровотока через СМА или сужения угла СМА. [14] [15]
Несмотря на многочисленные сообщения о случаях заболевания, существуют разногласия по поводу диагноза и даже существования синдрома СМА, поскольку симптомы не всегда хорошо коррелируют с рентгенологическими данными и не всегда могут улучшиться после хирургической коррекции. [16] Однако причина сохранения желудочно-кишечных симптомов даже после хирургической коррекции в некоторых случаях объясняется сохранением выраженности обратной перистальтики в отличие от прямой перистальтики. [17]
Поскольку чаще всего страдают женщины в возрасте от 10 до 30 лет, врачи нередко изначально ошибочно полагают, что истощение является выбором пациента, а не следствием синдрома СМА. Пациенты на более ранних стадиях синдрома СМА часто не осознают, что они больны, пока не будет нанесен существенный ущерб их здоровью, поскольку они могут попытаться адаптироваться к этому состоянию, постепенно уменьшая потребление пищи или естественным образом тяготея к более легкой и удобоваримой диете. [ нужна цитата ]
Синдром СМА может проявляться в острой , приобретенной форме (например, внезапно возникшей во время пребывания в стационаре после операции по сколиозу), а также в хронической форме (т. е. развивающейся на протяжении всей жизни и прогрессирующей из-за факторов окружающей среды, изменений в жизни или других заболеваний). По данным ряда последних источников, не менее 70% случаев обычно поддаются медикаментозному лечению, а остальные требуют хирургического лечения. [5] [11] [19]
Во многих случаях в первую очередь пытаются применить медикаментозное лечение. В некоторых случаях при поступлении необходима экстренная операция. [11] В педиатрических случаях рекомендуется шестинедельный курс медикаментозного лечения. [5] Целью медикаментозного лечения синдрома СМА является разрешение основных заболеваний и увеличение веса. Медикаментозное лечение может включать в себя установку назогастрального зонда для декомпрессии двенадцатиперстной кишки и желудка, мобилизацию в положение лежа на животе или на левом боку, [20] обращение вспять или удаление провоцирующего фактора с помощью правильного питания и восполнения жидкости и электролитов , либо путем хирургического введения тощекишечного кормления. зонд , назогастральная интубация или периферически введенный центральный катетер (линия PICC) для проведения полного парентерального питания (TPN). Также могут быть полезны средства, способствующие моторике, такие как метоклопрамид . [21] Симптомы могут улучшиться после восстановления веса, за исключением случаев, когда сохраняется обратная перистальтика или если вновь набранный жир отказывается накапливаться в брыжеечном углу. [17] Большинство пациентов, по-видимому, получают пользу от нутритивной поддержки при гипералиментации, независимо от истории болезни. [22]
Если медикаментозное лечение неэффективно или невозможно из-за тяжелого заболевания, требуется хирургическое вмешательство. Самая распространенная операция при синдроме СМА — дуоденоеюностомия — была впервые предложена в 1907 году Бладгудом. [7] Дуоденоеюностомия , выполняемая открытым способом или лапароскопически , предполагает создание анастомоза между двенадцатиперстной и тощей кишкой , [23] в обход компрессии, вызванной АА и СМА. [1] Менее распространенные хирургические методы лечения синдрома СМА включают дуоденоеюностомию по Ру, гастроеюностомию, переднюю транспозицию третьей порции двенадцатиперстной кишки, деротацию кишечника, пересечение связки Трейтца (операция Стронга) и транспозицию СМА. [24] Преимущество как транспозиции СМА, так и лизиса поддерживающей мышцы двенадцатиперстной кишки состоит в том, что они не требуют создания кишечного анастомоза. [9]
Возможное сохранение симптомов после хирургического шунтирования можно объяснить сохранением выраженности обратной перистальтики в отличие от прямой перистальтики, хотя провоцирующий фактор (компрессия двенадцатиперстной кишки) был устранен или устранен. Было показано, что обратная перистальтика реагирует на циркулярное дренирование двенадцатиперстной кишки — сложную и инвазивную открытую хирургическую процедуру, первоначально реализованную и выполненную в Китае. [17]
В некоторых случаях синдром СМА может возникать наряду с серьезным, опасным для жизни заболеванием, таким как рак или СПИД. Однако даже в этих случаях лечение синдрома СМА может привести к уменьшению симптомов и повышению качества жизни. [25] [26]
Задержка в диагностике синдрома СМА может привести к фатальному катаболизу (выраженное нарушение питания ), обезвоживанию , электролитным нарушениям, гипокалиемии , острому разрыву желудка или перфорации кишечника (в результате длительной мезентериальной ишемии ), вздутию желудка, спонтанному кровотечению из верхних отделов желудочно-кишечного тракта , гиповолемическому шоку и аспирации . пневмония . [1] [14] [27]
В небольшом количестве источников указывается уровень смертности 1 из 3 при синдроме верхней брыжеечной артерии. [28] Однако после обширных исследований первоначальные данные, подтверждающие этот уровень смертности, не были найдены, что указывает на то, что эти цифры, вероятно, ненадежны. Хотя исследования, устанавливающие официальный уровень смертности, возможно, не существуют, два недавних исследования пациентов с синдромом СМА, одно опубликованное в 2006 году, рассматривающее 22 случая [11] и другое в 2012 году, рассматривающее 80 случаев, [19] показывают уровень смертности 0% [11 ] и 6,3%, [19] соответственно. По мнению врачей, участвовавших в одном из этих исследований, ожидаемый результат лечения синдрома СМА обычно считается отличным. [11]
Согласно исследованию 1956 года, только 0,3% пациентов, направленных на исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с барием, соответствуют этому диагнозу, и, таким образом, это редкое заболевание . [29] Признание синдрома СМА как отдельной клинической единицы является спорным, отчасти из-за его возможной путаницы с рядом других состояний, [30], хотя в настоящее время это широко признано. [1] Однако незнание этого состояния в медицинском сообществе в сочетании с его интермиттирующей и неспецифической симптоматикой, вероятно, приводит к его недостаточной диагностике. [26]
Поскольку синдром связан с недостатком незаменимых жиров, более половины диагностированных имеют недостаточный вес , иногда доходящий до болезненности и истощения . Женщины страдают чаще, чем мужчины, и хотя синдром может возникнуть в любом возрасте, чаще всего его диагностируют в раннем взрослом возрасте. Наиболее распространенные сопутствующие заболевания включают психические и поведенческие расстройства, включая расстройства пищевого поведения и депрессию, инфекционные заболевания, включая туберкулез и острый гастроэнтерит, и заболевания нервной системы, включая мышечную дистрофию, болезнь Паркинсона и церебральный паралич. [19]
Синдром СМА был впервые описан в 1861 году Карлом Фрайгером фон Рокитанским у жертв при аутопсии, но оставался патологически неопределенным до 1927 года, когда Уилки опубликовал первую полную серию исследований из 75 пациентов. [31]
Американский актер, режиссер, продюсер и писатель Кристофер Рив перенес острую форму синдрома СМА в результате травмы спинного мозга . [ нужна цитата ] Бывшая модель Лиза Браун умерла в 2017 году из-за синдрома SMAS после того, как ее страховка отказала в операции, которая потенциально могла спасти ей жизнь. Ее первоначальная операция не удалась, из-за чего ей потребовалась пересадка кишечника, стоимость которой должна была достигать 1 миллиона долларов, из-за чего ее страховая компания отказала в этом. Она спланировала собственные похороны. [32] [33]
В 2017 году единственная некоммерческая организация в США начала раздавать гранты людям со SMAS. Они зарегистрированы в IRS под названием «Исследование, осведомленность и поддержка синдрома верхней брыжеечной артерии», но также работают под руководством администратора базы данных по оказанию помощи пациентам SMAS. Они предлагают несколько ресурсов на своем веб-сайте smasyndrome.com и на бизнес-странице в Facebook. Помощь пациенту SMAS направлена на опровержение неточной информации, обучение более эффективному диагностическому тестированию и более успешным операциям, таким как дероация двенадцатиперстной кишки с LADDS. [ нужна цитата ]