Краниосиностоз — это состояние, при котором один или несколько фиброзных швов в черепе младенца преждевременно срастаются, превращаясь в кость (окостенение), [2] тем самым изменяя характер роста черепа. [3] Поскольку череп не может расширяться перпендикулярно сращенному шву, он компенсирует это, увеличиваясь в направлении, параллельном закрытым швам. [3] Иногда полученный характер роста обеспечивает необходимое пространство для растущего мозга, но приводит к ненормальной форме головы и ненормальным чертам лица. [3] В случаях, когда компенсация не обеспечивает достаточного пространства для растущего мозга, краниосиностоз приводит к повышению внутричерепного давления, что может привести к ухудшению зрения, нарушению сна, трудностям с приемом пищи или нарушению умственного развития в сочетании со значительным снижением IQ . [4]
Краниосиностоз встречается у одного из 2000 новорожденных. Краниосиностоз является частью синдрома у 15–40 % пораженных пациентов, но обычно встречается как изолированное состояние. [5] [6] Термин происходит от cranio , череп ; + syn , вместе; + ost , относящийся к кости; + osis , обозначающий состояние. Краниосиностоз является противоположностью метопизма .
Дети, рожденные с краниосиностозом, имеют отчетливый фенотип , т. е. внешность — наблюдаемые черты, вызванные экспрессией генов состояния. Особенности конкретного фенотипа краниосиностоза определяются тем, какой шов закрыт. [7] Сращение этого шва вызывает определенное изменение формы черепа; деформацию черепа. [7]
Закон Вирхова гласит, что при преждевременном закрытии швов рост черепа обычно ограничивается перпендикулярно сращенному шву и усиливается в плоскости, параллельной ему, таким образом, пытаясь обеспечить пространство для быстрорастущего мозга. [8] Используя этот закон, часто можно предсказать характер деформации черепа при краниосиностозе. [8]
Наглядным примером этого явления является скафоцефалия , что в переводе с греческого означает «голова-лодка»; название состояния указывает на форму пораженного черепа. Синонимичный термин — «долихоцефалия» (префикс «долихо-» означает удлиненный). [9]
Преждевременное закрытие сагиттального шва ограничивает рост в перпендикулярной плоскости, поэтому голова не будет расти вбок и останется узкой. [10] [11] Это лучше всего видно, если смотреть сверху на ребенка, смотрящего вниз на макушку головы. [12] Компенсаторный рост происходит вперед по венечному шву и назад по ламбдовидному шву, что приводит соответственно к выступающему лбу, называемому лобным выступом, и выступающей задней части головы, называемой конусовидностью. [10] [11] Это наиболее распространенная форма краниосиностоза. [13]
Тригоноцефалия является результатом преждевременного закрытия метопического шва. [10] [11] Согласно закону Вирхова, это сращение приведет к узкому лбу, который еще больше подчеркивается выступанием шва. [10] [11] Компенсаторный рост происходит на обоих венечных швах, тем самым выдвигая лоб вперед. [10] [11] Результирующая форма сверху кажется треугольной. [12] Как и многие медицинские термины, «тригоноцефалия» происходит от греческого языка и указывает на то, что рассматриваемая голова имеет треугольную форму. Лицевой чертой метопического синостоза является гипотелоризм ; при фронтальном виде можно увидеть, что ширина между глазами меньше, чем обычно. [11]
Греческое слово πλάγιος plágios означает «косой». Плагиоцефалия может быть подразделена на переднюю плагиоцефалию и заднюю плагиоцефалию. [ необходима цитата ]
Передняя плагиоцефалия — это клиническое описание одностороннего коронарного синостоза. [10] [11] У детей, рожденных с односторонним коронарным синостозом, вследствие компенсаторных механизмов развивается перекошенная голова; плагиоцефалия. [10] [11]
Сагиттальный шов «разделяет» коронарный шов на две половины; односторонний означает, что либо правая, либо левая сторона сагиттального шва сращена. Этот факт сразу поднимает важный вопрос. В отличие от закрытия сагиттального или метопического шва, правая и левая стороны не одинаковы при одностороннем коронарном синостозе. [10] [11] Эта асимметрия проявляется в деформации черепа, а также в деформации лица и осложнениях. [10] [11]
На этот раз деформацию черепа можно предсказать с помощью закона Вирхова лишь отчасти. Рост останавливается в плоскости, перпендикулярной сращенному шву, и лоб уплощается , но только на ипсилатеральной стороне головы. [10] [11] Ипсилатеральный указывает на ту же сторону головы, где шов закрыт. Компенсаторный рост происходит как в параллельной плоскости, так и в перпендикулярной плоскости. [10] [11] Увеличение роста в метопическом и сагиттальном шве учитывает параллельную плоскость и приведет к выпячиванию в височной ямке . [10] [11] Компенсаторный рост в перпендикулярной плоскости происходит на стороне головы с открытым венечным швом, контралатеральной стороне. [10] [11] Половина лба будет выпячиваться вперед.
Оценка черепа сверху показывает асимметрию лобных костей, увеличенную ширину черепа и смещение уха вперед на ипсилатеральной стороне головы. [12] Оценка черепа спереди покажет асимметричные черты лица, включая смещение подбородочной точки челюсти и отклонение кончика носа. [10] [11] Подбородочная точка расположена больше на контралатеральной стороне головы из-за ипсилатерального смещения височно- нижнечелюстного сустава вместе с ухом вперед. [10] [11] Кончик носа также будет направлен в контралатеральную сторону. [10] [11] Осложнения, связанные с деформацией черепа, включают неправильный прикус челюсти, в 90% случаев; тонкую форму косоглазия , вызванную асимметричным расположением глазниц ; [ 11] и рефракционную ошибку, в частности астигматизм, из-за асимметричного развития глазниц. [14]
Односторонний ламбдовидный синостоз также называется задней плагиоцефалией, указывая на то, что это дает, как и односторонний коронарный синостоз, «скошенную голову». Разница в том, что на этот раз деформация в основном проявляется в затылке . [ необходима цитата ]
По закону Вирхова ограничение роста будет происходить на ипсилатеральной стороне головы; компенсаторный рост будет происходить на контралатеральной стороне головы. Эта модель роста оказывает влияние на основание черепа, которое не является ровным, когда ребенок оценивается с точки зрения стоящего позади ребенка, а также на шейный отдел позвоночника, который показывает искривление. [15] Кроме того, с точки зрения стоящего позади ребенка можно увидеть выпячивание сосцевидного отростка. [15] Обычно видны минимальные асимметрии лба. [11]
Брахицефалия , или «короткая голова», является результатом закрытия обоих венечных швов. [11] Согласно закону Вирхова, это приведет к тому, что голова ребенка будет иметь ограничение роста в прямом и обратном направлении: утопленные лобные кости и уплощенный затылок. [11] Компенсаторный рост будет происходить вбок, за счет сагиттального шва, и вверх, за счет ламбдовидных швов. [11]
Turricephaly , также известная как оксицефалия, акроцефалия и синдром высокой головы, является типом цефалического расстройства . Этот термин иногда используется для описания преждевременного закрытия коронарного шва и любого другого шва, например, ламбдовидного шва . [ необходима цитата ]
Слово pansynostosis также имеет греческое происхождение и может быть переведено как «вся одна кость», что указывает на то, что все швы закрыты. [16] В общей практике этот термин используется для описания детей с тремя или более закрытыми черепными швами . [16]
Пансиностоз может проявляться несколькими способами. Внешний вид может быть таким же, как и при первичной микроцефалии : заметно маленькая голова, но с нормальными пропорциями. [17] Наиболее тяжелой формой пансиностоза является клееблатшедель (череп в виде клеверного листа), который проявляется выпячиванием различных костей свода черепа . [17] [18]
Клеблаттшедель является признаком нескольких состояний и может также наблюдаться при несиндромных проявлениях. Истинный пансиностоз также может быть несиндромным [19], но также наблюдается при двух состояниях: краниосиностоз, связанный с ERF, и синдром Робинова-Сорауфа (теперь считающийся формой синдрома Сэтре-Чотцена). [20]
Не все черепные аномалии, наблюдаемые у детей с краниосиностозом, являются исключительно следствием преждевременного сращения черепного шва. Это особенно актуально в случаях синдромного краниосиностоза. Результаты включают повышение внутричерепного давления; обструктивное апноэ сна (ОАС); аномалии основания черепа и нейроповеденческие нарушения. [11]
При повышении ВЧД могут возникнуть следующие симптомы: рвота, нарушение зрения, выбухание большого родничка, изменение психического состояния, отек диска зрительного нерва и головная боль. [29]
Основные риски длительного повышенного внутричерепного давления могут включать когнитивные нарушения и нарушение зрения из-за длительного отека диска зрительного нерва [17] и последующей атрофии зрительного нерва . [30] Это основные причины, по которым следует проводить фундоскопию во время физического обследования детей с краниосиностозом. [17]
Причины повышения внутричерепного давления лучше всего понять с помощью доктрины Монро-Келли. [31] Доктрина Монро-Келли сводит свод черепа к коробке с жесткими стенками. [31] Эта коробка содержит три элемента: мозг, внутричерепную кровь и спинномозговую жидкость. [31] Сумма объемов этих трех элементов постоянна. [31] Увеличение одного должно вызвать уменьшение одного или обоих из оставшихся двух, тем самым предотвращая повышение внутричерепного давления. [31]
Компенсаторный механизм включает движение спинномозговой жидкости из свода черепа в сторону спинного мозга. [31] Объем крови в своде черепа автоматически регулируется мозгом и, следовательно, не будет так легко уменьшаться. [31]
Внутричерепное давление будет расти в результате продолжающегося роста мозга в пределах жесткого черепа. [17] Похоже, что у детей с краниосиностозом ожидаемое снижение внутричерепной крови, вероятно, не происходит так, как должно быть в соответствии с гипотезой Монро-Келли. [32] Это показано, когда мозг расширяется в фиксированном черепе, что приводит к более быстрому росту внутричерепного давления, чем можно было бы ожидать. [32]
Короткие остановки дыхания во время сна являются основой OSA. Другими симптомами могут быть затрудненное дыхание, храп, дневная сонливость и потоотделение. [5] Основным возбудителем OSA является [гипоплазия средней части лица], которая также представляет опасность для глаз, которые можно увидеть выпирающими из глазниц. Другие факторы, такие как микрогнатизм и гипертрофия аденоидов , вероятно, способствуют возникновению OSA. [5] Наиболее распространенные синдромные формы краниосиностоза; т. е. Аперта, Крузона и Пфайффера, имеют повышенный риск развития OSA. У детей вероятность развития этого состояния составляет почти 50%. [5]
Теория относительно участия OSA как причинного фактора повышенного внутричерепного давления предполагает связь с ауторегуляцией кровотока в мозге. [33] Определенные клетки мозга специфически реагируют на увеличение CO 2 в крови. [4] [34] Реакция включает в себя вазодилатацию кровеносных сосудов свода черепа, увеличивая объем одного из элементов в доктрине Монро-Келли. [4] [34] Увеличение концентрации CO 2 в крови является следствием нарушения дыхания, особенно наблюдаемого, когда ребенок с OSA спит. [4] [34] Хорошо известно, что самые высокие скачки внутричерепного давления часто происходят во время сна. [4] [34]
Нарушение венозного оттока часто вызвано гипоплазией яремного отверстия . [33] Это приводит к увеличению внутричерепного объема крови, тем самым вызывая повышение внутричерепного давления. [33]
Это может быть еще более осложнено возможным синдромом Арнольда-Киари , который может частично препятствовать току спинномозговой жидкости из мозгового черепа в спинной мозг. [6] Синдром Киари может протекать бессимптомно или проявляться атаксией , спастичностью или нарушениями дыхания, глотания или сна. [6]
Из-за нарушенного венозного оттока, который может быть дополнительно осложнен мальформацией Арнольда-Киари, часто наблюдается клиническая картина гидроцефалии . Гидроцефалия наблюдается у 6,5–8% пациентов с синдромом Аперта, у 25,6% пациентов с синдромом Крузона и у 27,8% пациентов с синдромом Пфейфера. [35] Вентрикуломегалия является обычным явлением у детей с синдромом Аперта. [36]
Нейроповеденческие нарушения включают проблемы с вниманием и планированием, скоростью обработки информации, визуально-пространственными навыками, языком, чтением и правописанием. [10] Снижение IQ также может быть частью проблем. [10]
Было высказано предположение, что эти проблемы вызваны первичной деформацией мозга, а не являются следствием ограничения роста черепа и повышенного внутричерепного давления. Некоторые доказательства этого утверждения были предоставлены исследованиями с использованием компьютерной томографии ( КТ ) и магнитно-резонансной томографии ( МРТ ) для выявления различий между структурами мозга здоровых детей и детей, страдающих краниосиностозом. [10] Было обнаружено, что корректирующая хирургия свода черепа изменяет морфологию мозга по сравнению с ситуацией до хирургического вмешательства. [10] Однако структура все еще была ненормальной по сравнению с детьми без краниосиностоза. [10]
Достижения в области молекулярной биологии и генетики , а также использование животных моделей имели большое значение для расширения наших знаний о сращении швов. [3] Исследования на животных моделях привели к идее, что твердая мозговая оболочка играет важную роль в определении закрытия или проходимости шва. [3] В отличие от твердой мозговой оболочки, кажется, что надкостница не является существенной для закрытия или проходимости. [3]
Вместо описания аномалий в структуре и форме, исследования в настоящее время сосредоточены на расшифровке молекулярных взаимодействий, которые лежат в их основе. [3] Подробная работа Сахара и др. в Стэнфордском университете с использованием микрочипов и количественной ПЦР в реальном времени на образцах соединений швов во время развития показывает, что сращение черепных швов у млекопитающих представляет собой тесно организованную экспрессию генов в определенном временном порядке, что приводит к эндохондральной оссификации. [37] Sox9 , Slug , Osteocalcin , факторы роста и множественные гены типа коллагена активируются в этой скоординированной и определенной последовательности (см. рисунок). Несмотря на достигнутый прогресс, многое еще не изучено в биологии швов, и точные причинные пути еще предстоит полностью понять. [38]
Было выявлено несколько потенциальных причин преждевременного закрытия швов, например, несколько генетических мутаций, связанных с синдромным краниосиностозом. [3] Однако причина несиндромного краниосиностоза до сих пор во многом неизвестна. [10] Скорее всего, определенную роль играют биомеханические факторы, а также экологические, гормональные и генетические факторы. [10]
Новые идеи дали пищу для дебатов о том, может ли быть внутренний фактор, вызывающий преждевременное сращение швов. Структуры мозга детей с краниосиностозом были оценены с помощью магнитно-резонансной томографии. [10] Были обнаружены различия по сравнению со структурами мозга нормальных детей. [10] Теперь вопрос в том, вызваны ли эти различия краниосиностозом или являются причиной краниосиностоза. [ необходима цитата ]
Биомеханические факторы включают ограничение головы плода во время беременности. [39] Было обнаружено Якобом и др., что ограничение внутри матки связано с пониженной экспрессией белка Indian hedgehog и noggin . Эти два последних фактора являются важными факторами, влияющими на развитие костей. [39]
Факторы окружающей среды относятся, например, к курению матери и воздействию на мать аминосодержащих препаратов. Несколько исследовательских групп обнаружили доказательства того, что эти факторы окружающей среды ответственны за увеличение риска краниосиностоза, вероятно, через воздействие на гены рецепторов фактора роста фибробластов. [40] [41] [42] [43] [44]
С другой стороны, недавняя оценка вальпроевой кислоты (противоэпилептического средства), которая была причастна к возникновению этого заболевания, не выявила никакой связи с краниосиностозом. [45]
Некоторые лекарства (например, аминосодержащие препараты) могут увеличить риск краниосиностоза при приеме во время беременности, это так называемые тератогенные факторы. [41] [44]
Краниосиностоз, вызванный гипертиреозом, представляет собой преждевременное закрытие, вызванное гормонами. [46] Считается, что кость созревает быстрее из-за высокого уровня гормонов щитовидной железы . [46]
У 6–11 % детей, рожденных с коронарным синостозом, чаще с двусторонним, чем с односторонним, сообщалось о других членах семьи, которые также родились с таким же заболеванием. [47] Это открытие в высшей степени указывает на генетическую причину, которая, возможно, была обнаружена в генах рецептора фактора роста фибробластов 3 (FGFR3) и TWIST. [47]
Фактор роста фибробластов и рецепторы фактора роста фибробластов регулируют рост костей плода и экспрессируются в черепных швах во время беременности. [6] Считается, что ген фактора транскрипции TWIST снижает функцию FGFR, таким образом, также косвенно регулируя рост костей плода. [6] Следовательно, возможна связь между мутациями в этих генах и краниосиностозом. Молони и др. наблюдали мутацию FGFR3 в 31% случаев с несиндромальным коронарным синостозом, тем самым показывая, что аномалии FGFR играют важную роль в несиндромальном краниосиностозе. [48]
С точки зрения синдромного краниосиностоза, не только гены FGFR3 и TWIST характерны, но также FGFR1 и, в частности, FGFR2 , которые были зарегистрированы в 90% синдромных краниосиностозов, таких как Аперт, Крузон, Пайффер и Джексон-Вайс. [49] [50] [51] Мутации можно разделить на мутации, которые приводят к приобретению функции (в генах FGFR), и мутации, которые приводят к потере функции (в генах TWIST). [50] [51] Таким образом, краниосиностоз, вероятно, является результатом нарушения тонкого баланса, который регулирует размножение и созревание клеток-предшественников костей в черепных швах. [3]
Семейный показатель, который отличается для несиндромальных и синдромальных случаев, дает важную подсказку. [52] [53] В несиндромальных случаях положительный семейный анамнез обнаруживается в 2% случаев с закрытием сагиттального шва [52] [53] и в 6–11% случаев с закрытием коронарного шва.
Мезенхима над мозговыми оболочками подвергается интрамембранозному окостенению, образуя нейрокраниум . [3] Нейрокраниум состоит из нескольких костей, которые соединены и в то же время разделены фиброзными швами. [3] Это позволяет отдельным костям двигаться относительно друг друга; череп младенца все еще податлив. [ 3] Фиброзные швы, в частности, допускают деформацию черепа во время рождения [3] и поглощают механические силы в детстве [6]. Они также обеспечивают необходимое расширение во время роста мозга. [3]
В самые первые годы жизни швы служат важнейшими центрами роста в черепе. [3] Рост мозга и проходимость швов зависят друг от друга. [54] Рост мозга отталкивает две стороны открытых швов друг от друга, тем самым обеспечивая рост нейрокраниума. [54] Это означает, что нейрокраниум может расти только в том случае, если швы остаются открытыми. [54] Нейрокраниум не будет расти, когда не будет сил, вызванных ростом мозга. [12] Это произойдет, например, когда внутричерепное давление упадет; швы больше не будут испытывать растяжения, заставляя их срастаться. [17]
Оценка ребенка с подозрением на краниосиностоз предпочтительно проводится в краниофациальном центре. Три основных элемента анализа включают историю болезни, физическое обследование и рентгенологический анализ. [55]
В любом случае анамнез должен включать вопросы о факторах риска во время беременности, семейной заболеваемости и наличии симптомов повышенного внутричерепного давления (ВЧД). [ необходима ссылка ]
У детей с краниосиностозом всегда следует проводить фундоскопию . [57] Она используется для обнаружения отека диска зрительного нерва , который иногда является единственным симптомом повышенного внутричерепного давления, проявляющимся у этих детей. [57]
Другие части физического обследования включают измерение окружности головы, оценку деформации черепа и поиск деформаций, затрагивающих другие части тела. [17] Окружность головы и кривая роста головы дают важные подсказки для проведения дифференциации между краниосиностозом, первичной микроцефалией и гидроцефалией . [17] Эта дифференциация имеет важное влияние на дальнейшее лечение ребенка. [17]
В недавней статье Каннингем и др. [12] описали несколько этапов, на которых педиатр должен наблюдать за пациентом, чтобы оценить деформацию черепа:
Последствия наблюдаемых деформаций подробно обсуждаются в разделе «фенотип».
Синдромный краниосиностоз проявляется деформацией черепа, а также деформациями, затрагивающими другие части тела. [54] Клиническое обследование в любом случае должно включать оценку шеи, позвоночника, пальцев рук и ног. [54]
Рентгенографический анализ с помощью компьютерной аксиальной томографии является золотым стандартом диагностики краниосиностоза. [58] [59]
Простая рентгенография черепа может быть достаточной для диагностики краниосиностоза с одним швом и поэтому должна быть выполнена, [58] [59] но диагностическая ценность перевешивается КТ-сканированием . [60] Можно не только более точно определить швы, тем самым объективно продемонстрировав сросшийся шов, но и одновременно провести оценку мозга на предмет структурных аномалий и исключить другие причины асимметричного роста. [60] В дополнение к этому, КТ-сканирование может визуализировать степень деформации черепа, тем самым позволяя хирургу начать планирование хирургической реконструкции. [61]
Существует несколько способов классификации краниосиностоза.
Кроме того, были выявлены следующие синдромы:
Главное отличие плагиоцефалии, вызванной краниосиностозом, от деформационной плагиоцефалии заключается в том, что при последней отсутствует сращение швов. [12] Пластичность черепа новорожденного позволяет черепу изменять форму под воздействием внешних сил. [12]
С помощью тестов, которые должен выполнить педиатр, как объяснено выше, разницу довольно легко заметить. [12] При деформационной плагиоцефалии череп не показывает выпячивания сосцевидного отростка, и у этих пациентов основание черепа и положение ушей находятся на одном уровне, что полностью противоречит плагиоцефалии, вызванной краниосиностозом. [12] Для деформационной плагиоцефалии характерно смещение одного уха вперед. [12]
Первичная микроцефалия демонстрирует клиническую картину краниосиностоза, но по другой причине. Первичная неудача заключается в отсутствии роста мозга, что делает швы свода черепа бесполезными. [17] В результате швы закрываются, представляя изображение, похожее на пансиностоз. [17] Дифференциацию между этими двумя состояниями можно провести с помощью компьютерной томографии (КТ). Субарахноидальные пространства обычно увеличены при первичной микроцефалии, тогда как при истинном пансиностозе они уменьшены или отсутствуют. [17]
Основная цель хирургического вмешательства — обеспечить нормальное развитие свода черепа. [54] Это может быть достигнуто путем иссечения преждевременно сросшегося шва и исправления связанных с ним деформаций черепа. [54] Если синостоз не будет исправлен, деформация будет постепенно ухудшаться, угрожая не только эстетическому аспекту, но и функциональному аспекту. [54] Это особенно распространено при асимметричных состояниях, таких как односторонний коронарный синостоз, с нарушенной функцией глаз и челюсти. [54] Кроме того, среди всех синостозов были замечены признаки нарушенного неврологического развития, хотя это также может быть вызвано первичным недоразвитием мозга и, таким образом, не может быть предотвращено хирургическим вмешательством. [62]
Хирургическое вмешательство, направленное на нормализацию свода черепа, включает в себя несколько основных элементов :
Профилактика послеоперационных осложнений, включая те, что упомянуты выше, играет важную роль в обсуждениях сроков потенциальной операции. Общее мнение заключается в том, что операцию следует проводить в позднем младенчестве, т. е. между шестью и двенадцатью месяцами. [54] В течение этого периода времени эффективность операции будет повышена по нескольким причинам:
Большинство хирургов не будут вмешиваться до достижения ребенком возраста шести месяцев из-за повышенного риска, который представляет собой потеря крови до этого возраста. [54] Обычно предпочтительнее подождать до трехмесячного возраста, когда анестезиологические риски также снизятся. [54]
Хирургическое вмешательство в раннем детстве проводится не во всех странах; в некоторых странах хирургическое вмешательство может проводиться в позднем подростковом возрасте. [ необходима цитата ]
Важно, чтобы семьи обратились к детскому краниофациальному врачу, имеющему опыт лечения краниосиностоза, для правильной диагностики, хирургического лечения и последующего наблюдения.
Существует две хирургические процедуры, которые обычно используются для лечения сагиттального синостоза. [54] Вопрос о том, какая процедура лучше, все еще активно обсуждается среди хирургов, лечащих это состояние, [54] однако, в целом, все согласны с тем, что для оценки эффективности предпочтительного хирургического вмешательства следует использовать головной индекс . [54]
Ретроспективный анализ показал, что применение тотального ремоделирования свода черепа обеспечивает детям лучший головной индекс, чем расширенная полосовая краниэктомия. [69]
В настоящее время изучается подход, предполагающий использование пружин. Это вмешательство, вероятно, наиболее эффективно при использовании в период от трех до шести месяцев.
Основные элементы закрытия метопического шва включают малый объем передней черепной ямки , метопический гребень и гипотелоризм . [70] Все эти проблемы решаются во время хирургического вмешательства. [70]
Объем увеличивается путем размещения лобных костей и надглазничного края дальше вперед. [54] Это делается путем иссечения костей, после чего они переформировываются с помощью перелома по методу зеленой ветки . [54] Замена костей обеспечивает возможность одновременной коррекции гипотелоризма. [54] Костный трансплантат помещается между двумя половинами надглазничных перекладин, тем самым увеличивая ширину между глазницами . [54] Затем метопический гребень можно исправить с помощью (простого) сверления. [11]
Лечение одностороннего коронарного синостоза обычно выполняется в два этапа: продвижение вперед супраорбитальной планки и коррекция орбитальной асимметрии. [54]
Супраорбитальная перекладина — это ободок чуть выше глазницы; как обсуждалось в разделе о фенотипе, супраорбитальная и лобная кость обычно утоплены на ипсилатеральной стороне головы. [54] Цель лечения — расположить эту перекладину вместе с лобной костью в плоскости на три миллиметра дальше вперед, чем вертикальная плоскость роговицы . [ 54] Двумерное сагиттальное изображение используется для предоперационного определения степени движения, которая может варьироваться от семи до пятнадцати миллиметров в зависимости от тяжести деформации. [54]
Орбитальная асимметрия обычно проявляется в виде более узкой и высокой орбиты на ипсилатеральной стороне головы. [54] Однако контралатеральная орбита шире, чем обычно. [54] Симметрия восстанавливается путем извлечения небольшого кусочка кости из надглазничной перекладины на контралатеральной стороне, тем самым уменьшая ширину. [ 54] Затем этот фрагмент кости вводится в надглазничную перекладину на ипсилатеральной стороне, тем самым увеличивая ширину. [54] Высота орбиты изменяется только на ипсилатеральной стороне путем извлечения кусочка кости. [54] Любая коррекция кончика носа, который направлен в сторону контралатеральной стороны, не будет выполняться в детском возрасте. [11]
Иссечение уплощенной затылочной кости с рассечением сращенного шва имеет тенденцию к исправлению деформации свода черепа. [11]
Лечение двустороннего коронарного синостоза показывает высокую степень совпадения с лечением одностороннего коронарного синостоза; в обоих хирургических вмешательствах продвижение вперед надглазничного края вместе с лобными костями является важной частью процедуры. [11] [54] Опять же, плоскость на три миллиметра дальше вперед, чем вертикальная плоскость [роговицы], является подходящим положением для размещения кости. [11] [54] Увеличенная высота черепа решается в той же процедуре. [11] Части уплощенного затылка извлекаются и им придается более округлая форма путем дробления зеленой веткой. [11]
Лечение пансиностоза включает расширение переднего и заднего свода черепа . [17] Хотя это может быть достигнуто за одну процедуру, обычно это выполняется в два этапа. [17]
Наиболее распространенными осложнениями неисправленного краниосиностоза являются повышенное внутричерепное давление, асимметрия лица и неправильный прикус. Асимметрия глазниц часто приводит к косоглазию. [71]
По оценкам, краниосиностоз поражает 1 из 1800–3000 живорожденных во всем мире. [3] три из каждых четырех случаев поражают мужчин. Сагиттальный синостоз является наиболее распространенным фенотипом , представляя 40–55% несиндромных случаев, [3] в то время как коронарный синостоз составляет от 20% до 25% случаев. [3] Метопический синостоз является фактором в 5–15% случаев, а лямбдовидный синостоз наблюдается в 0–5% несиндромных случаев. [3]
В 5–15 % случаев задействовано более одного шва; это называется «сложным краниосиностозом» и обычно является частью синдрома. [3]