Транспозиция магистральных сосудов ( ТМАС ) — это группа врожденных пороков сердца , включающих аномальное пространственное расположение любого из магистральных сосудов : верхней и/или нижней полой вены , легочной артерии , легочных вен и аорты . Врожденные пороки сердца, включающие только первичные артерии (легочную артерию и аорту), относятся к подгруппе, называемой транспозицией магистральных сосудов ( ТМА ), которая считается наиболее распространенным врожденным пороком сердца, встречающимся у новорожденных. [2]
Транспонированные сосуды могут иметь атриовенозную, вентрикулоартериальную и/или артериовенозную дискордантность. Эффекты могут варьироваться от небольшого изменения артериального давления до прерывания кровообращения в зависимости от характера и степени смещения, а также от того, какие именно сосуды задействованы. [ необходима цитата ]
Хотя «транспонированный» буквально означает «поменянный местами», многие типы TGV включают сосуды, которые находятся в аномальном положении, при этом фактически не меняясь местами друг с другом. Термины TGV и TGA чаще всего используются в отношении dextro-TGA — при котором две главные артерии поменялись местами; однако оба термина также часто используются, хотя и в несколько меньшей степени, в отношении levo-TGA — при котором и артерии, и желудочки поменялись местами; в то время как другие дефекты в этой категории почти никогда не упоминаются ни одним из этих терминов. [ необходима цитата ]
Декстро-транспозиция магистральных артерий (также известная как декстро-ТГА) — это синюшный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого желудочка. Это переключение приводит к тому, что дезоксигенированная кровь из правого сердца немедленно перекачивается через аорту и циркулирует по всему телу и самому сердцу, полностью обходя легкие. При этом же состоянии левое сердце непрерывно перекачивает насыщенную кислородом кровь обратно в легкие через легочную артерию, а не в кровообращение организма, как это обычно происходит. По сути, создаются две отдельные «параллельные» системы кровообращения. Это называется синюшным врожденным пороком сердца (ВПС), потому что новорожденный ребенок становится синим (цианотичным) из-за недостатка кислорода. [ необходима цитата ]
Лево-транспозиция магистральных артерий (также известная как лево-ТГА, врожденно скорректированная ТГА, двойная дискордантность или инверсия желудочков) — редкий ацианотичный порок сердца , при котором первичные артерии транспонированы, аорта расположена спереди и слева от легочной артерии, а морфологические левый и правый желудочки с соответствующими им атриовентрикулярными клапанами также транспонированы. [3] Другими словами, правый желудочек находится на левой стороне сердца, а левый желудочек — на правой стороне сердца. В этом состоянии системный и легочный кровоток связаны. Осложнения могут возникнуть из-за изменения давления из-за того, что правый желудочек, который приспособлен для перекачивания крови в легочный кровоток с низким давлением, получает задачу перекачивать кровь под гораздо более высоким давлением против высокого сопротивления системного кровообращения , поскольку теперь он находится в положении, где обычно находится левый желудочек. [ необходима ссылка ]
Во многих случаях TGV сопровождается другими пороками сердца, наиболее распространенным типом которых являются внутрисердечные шунты , такие как дефект межпредсердной перегородки , включая открытое овальное окно , дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток . Стеноз или другие дефекты клапанов и/или сосудов также могут присутствовать. [ необходима цитата ]
При отсутствии других пороков сердца это называется «простой» ТЖС; при наличии других пороков сердца это называется «сложный» ТЖС.
Симптомы могут появиться при рождении или после рождения. Тяжесть симптомов зависит от типа TGV, а также типа и размера других дефектов сердца, которые могут присутствовать ( дефект межжелудочковой перегородки , дефект межпредсердной перегородки или открытый артериальный проток ). У большинства детей с TGA в первые часы или дни жизни наблюдается синюшный цвет кожи (цианоз), поскольку декстро-TGA является более распространенным типом. [ необходима цитата ]
Другие симптомы включают: [ необходима цитата ]
Существующий ранее сахарный диабет у беременной матери является фактором риска, который был описан для плода с ТГВ. [3]
Всем младенцам с TGA понадобится операция по исправлению дефекта. Ожидаемая продолжительность жизни составляет всего несколько месяцев, если не будет выполнена корректирующая операция. [ необходима цитата ]
Перед операцией: новорожденным с транспозицией можно вводить простагландины , чтобы держать артериальный проток открытым, что позволяет смешивать в противном случае изолированные легочные и системные контуры. Таким образом, оксигенированная кровь, которая рециркулирует обратно в легкие, может смешиваться с кровью, которая циркулирует по всему телу, и может поддерживать организм оксигенированным до тех пор, пока не будет выполнена операция. [5] Также может быть выполнена атриальная септостомия , обычно с помощью сердечного катетера вместо операции, чтобы увеличить естественное соединение между верхними камерами сердца (предсердиями). Это позволит смешивать богатую и бедную кислородом кровь, что приведет к улучшению доставки кислорода в организм ребенка. [1]
Хирургия: Операция по переключению артерий — это операция, при которой легочная артерия и аорта перемещаются в их нормальное положение. Это наиболее распространенная операция, проводимая для коррекции декстро-ТГА, и она считается окончательным лечением. Операция по переключению предсердий — это альтернативный хирургический вариант, когда переключению артерий не поддается из-за особенностей анатомии коронарных артерий . Эта операция создает туннель (перегородку) между двумя верхними камерами сердца (предсердиями). [2]
После операции: необходимо пожизненное наблюдение кардиолога. У большинства младенцев, перенесших операцию, симптомы исчезают, и они могут жить нормальной жизнью. Возможные осложнения включают проблемы с коронарными артериями, проблемы с сердечными клапанами или нерегулярный сердечный ритм (аритмии). [2]
Транспозиция крупных сосудов была впервые описана в 1797 году Мэтью Бейли . [6]
