Фиброз , также известный как фиброзное рубцевание , представляет собой патологическое заживление ран , при котором соединительная ткань заменяет нормальную паренхиматозную ткань до такой степени, что это происходит бесконтрольно, что приводит к значительному ремоделированию тканей и образованию постоянной рубцовой ткани . [1] [2]
Повторные травмы, хроническое воспаление и восстановление подвержены фиброзу, при котором случайное избыточное накопление компонентов внеклеточного матрикса, таких как коллаген, вырабатывается фибробластами, что приводит к образованию постоянного фиброзного рубца. [1]
В ответ на травму это называется рубцеванием , а если фиброз возникает из одной клеточной линии, это называется фибромой . Физиологически фиброз действует, откладывая соединительную ткань, которая может мешать или полностью подавлять нормальную архитектуру и функцию основного органа или ткани. Фиброз можно использовать для описания патологического состояния избыточного отложения фиброзной ткани, а также процесса отложения соединительной ткани при заживлении. [3] Определяемый патологическим накоплением белков внеклеточного матрикса (ECM), фиброз приводит к рубцеванию и утолщению пораженной ткани — по сути, это естественная реакция заживления ран, которая мешает нормальной функции органа. [4]
Физиология
Фиброз похож на процесс рубцевания, в том, что оба включают стимулированные фибробласты, откладывающие соединительную ткань , включая коллаген и гликозаминогликаны . Процесс инициируется, когда иммунные клетки, такие как макрофаги, высвобождают растворимые факторы, которые стимулируют фибробласты. Наиболее хорошо охарактеризованным профибротическим медиатором является TGF бета , который высвобождается макрофагами, а также любой поврежденной тканью между поверхностями, называемыми интерстицием . Другие растворимые медиаторы фиброза включают CTGF , тромбоцитарный фактор роста (PDGF) и интерлейкин 10 (IL-10). Они инициируют пути передачи сигнала, такие как пути AKT/mTOR [5] и SMAD [6] , которые в конечном итоге приводят к пролиферации и активации фибробластов, которые откладывают внеклеточный матрикс в окружающую соединительную ткань. Этот процесс восстановления ткани является сложным, с жесткой регуляцией синтеза и деградации внеклеточного матрикса (ECM), что обеспечивает поддержание нормальной архитектуры ткани. Однако весь этот процесс, хотя и необходим, может привести к прогрессирующей необратимой фиброзной реакции, если повреждение тканей является серьезным или повторяющимся, или если сама реакция заживления ран становится нерегулируемой. [4] [7]
Анатомическое расположение
Фиброз может возникнуть во многих тканях организма, как правило, в результате воспаления или повреждения. Распространенные места фиброза включают легкие, печень, почки, мозг и сердце:
Мостовой фиброз – продвинутая стадия фиброза печени, наблюдаемая при прогрессирующей форме хронических заболеваний печени. Термин мостовой относится к образованию «моста» полосой зрелой и толстой фиброзной ткани от портальной области до центральной вены. Эта форма фиброза приводит к образованию псевдодольков. Было показано, что длительное воздействие гепатотоксинов , таких как тиоацетамид , четыреххлористый углерод и диэтилнитрозамин , вызывает мостовой фиброз в экспериментальных моделях животных. [8]
Старение звездчатых клеток печени может предотвратить прогрессирование фиброза печени, хотя пока не применяется в качестве терапии из-за рисков, связанных с дисфункцией печени. [9]
Исторически фиброз считался необратимым процессом. Однако несколько недавних исследований продемонстрировали обратное развитие в тканях печени и легких, [14] [15] [16] и в случаях почечного, [17] миокардиального, [18] и орально-субмукозного фиброза. [19]
Ссылки
^ abc Wynn TA (август 2004 г.). «Фиброзное заболевание и парадигма T(H)1/T(H)2». Nature Reviews. Иммунология . 4 (8): 583–594. doi :10.1038/nri1412. PMC 2702150. PMID 15286725 .
^ Birbrair A, Zhang T, Files DC, Mannava S, Smith T, Wang ZM и др. (Ноябрь 2014 г.). «Перициты типа 1 накапливаются после повреждения ткани и производят коллаген в зависимости от органа». Stem Cell Research & Therapy . 5 (6): 122. doi : 10.1186/scrt512 . PMC 4445991 . PMID 25376879.
^ ab Neary R, Watson CJ, Baugh JA (2015). «Эпигенетика и заживающая рана : роль метилирования ДНК в фиброзе». Фиброгенез и восстановление тканей . 8 : 18. doi : 10.1186/s13069-015-0035-8 . PMC 4591063. PMID 26435749.
^ Mitra A, Luna JI, Marusina AI, Merleev A, Kundu-Raychaudhuri S, Fiorentino D и др. (Ноябрь 2015 г.). «Двойное ингибирование mTOR необходимо для предотвращения фиброза, опосредованного TGF-β: последствия для склеродермии». Журнал исследовательской дерматологии . 135 (11): 2873–6. doi :10.1038/jid.2015.252. PMC 4640976. PMID 26134944 .
^ Leask A, Abraham DJ (май 2004 г.). «Сигнализация TGF-бета и фиброзный ответ». FASEB Journal . 18 (7): 816–827. CiteSeerX 10.1.1.314.4027 . doi : 10.1096/fj.03-1273rev . PMID 15117886. S2CID 2027993.
^ Meyer KC (май 2017 г.). «Легочный фиброз, часть I: эпидемиология, патогенез и диагностика». Expert Review of Respiratory Medicine . 11 (5): 343–359. doi :10.1080/17476348.2017.1312346. PMID 28345383. S2CID 42073964.
^ Двиведи ДК, Йена ГБ (ноябрь 2018 г.). «Глибенкламид защищает от вызванного тиоацетамидом повреждения печени у крыс Вистар: исследование NLRP3, ММП-2 и активации звездчатых клеток». Архивы фармакологии Наунин-Шмидеберга . 391 (11): 1257–74. doi :10.1007/s00210-018-1540-2. PMID 30066023. S2CID 51890984.
^ Чжан М., Серна-Салас С., Дамба Т., Боргесан М., Демария М., Мошаге Х. (октябрь 2021 г.). «Старение звездчатых клеток печени при фиброзе печени: характеристики, механизмы и перспективы» (PDF) . Механизмы старения и развития . 199 : 111572. doi : 10.1016/j.mad.2021.111572 . PMID 34536446. S2CID 237524296.
^ Valentijn FA, Falke LL, Nguyen TQ, Goldschmeding R (март 2018 г.). «Клеточное старение при старении и заболевании почек». Journal of Cell Communication and Signaling . 12 (1): 69–82. doi :10.1007/s12079-017-0434-2. PMC 5842195. PMID 29260442 .
^ ab Chute M, Aujla P, Jana S, Kassiri Z (сентябрь 2019 г.). «Нефибриллярная сторона фиброза: вклад базальной мембраны, протеогликанов и гликопротеинов в фиброз миокарда». Журнал сердечно-сосудистого развития и заболеваний . 6 (4): 35. doi : 10.3390/jcdd6040035 . PMC 6956278. PMID 31547598 .
^ Duffield JS (июнь 2014 г.). «Клеточные и молекулярные механизмы фиброза почек». Журнал клинических исследований . 124 (6): 2299–2306. doi :10.1172/JCI72267. PMC 4038570. PMID 24892703 .
^ Nelson FR, Blauvelt CT (январь 2015 г.). «Глава 2 — Заболевания опорно-двигательного аппарата и связанные с ними термины». Руководство по ортопедической терминологии (8-е изд.). WB Saunders. стр. 43–104. doi :10.1016/B978-0-323-22158-0.00002-0. ISBN978-0-323-22158-0.
^ Ismail MH, Pinzani M (январь 2009). «Обратное развитие фиброза печени». Saudi J Gastroenterol . 15 (1): 72–9. doi : 10.4103/1319-3767.45072 . PMC 2702953. PMID 19568569 .
^ Zoubek ME, Trautwein C, Strnad P (апрель 2017 г.). «Обращение фиброза печени: от вымысла к реальности». Best Pract Res Clin Gastroenterol . 31 (2): 129–141. doi :10.1016/j.bpg.2017.04.005. PMID 28624101.
^ Chang CH, Juan YH, Hu HC, Kao KC, Lee CS (январь 2018 г.). «Обратное развитие фиброза легких: неожиданная находка у выживших после острого респираторного дистресс-синдрома». QJM . 111 (1): 47–48. doi :10.1093/qjmed/hcx190. PMID 29036729.
^ Эдди АА (октябрь 2005 г.). «Можно ли обратить вспять фиброз почек?». Pediatr Nephrol . 20 (10): 1369–75. doi :10.1007/s00467-005-1995-5. PMID 15947978.
^ Frangogiannis NG (май 2019). «Можно ли обратить вспять фиброз миокарда?». J Am Coll Cardiol . 73 (18): 2283–85. doi :10.1016/j.jacc.2018.10.094. PMID 31072571.
^ Shetty SS, Sharma M, Kabekkodu SP, Kumar NA, Satyamoorthy K, Radhakrishnan R (2021). «Понимание молекулярного механизма, связанного с обращением вспять орального субмукозного фиброза, нацеленного на гидроксилизинальдегидные альдегидные коллагеновые поперечные связи». J Carcinog . 20 : 9. doi : 10.4103/jcar.JCar_24_20 . PMC 8411980. PMID 34526855 .