Церебральная артериовенозная мальформация ( церебральная АВМ , АВМ ЦАВМ , АВМ мозга или АВМ БАВМ ) — это аномальное соединение между артериями и венами в головном мозге , в частности, артериовенозная мальформация в головном мозге . [1]
Наиболее часто наблюдаемыми проблемами, связанными с церебральной артериовенозной мальформацией (АВМ), являются головные боли и судороги , поражения черепных нервов, включая защемление нерва и паралич , [2] [3] боли в спине, боли в шее и тошнота из-за свернувшейся крови, которая попала вниз и растворилась в спинномозговой жидкости . Возможно, 15% населения при обнаружении не имеют симптомов . [3] Другие распространенные симптомы — пульсирующий шум в голове, прогрессирующая слабость , онемение и изменения зрения, а также изнурительная, мучительная боль . [4] [5]
В серьезных случаях кровеносные сосуды разрываются и вызывают кровотечение в мозге ( внутричерепное кровоизлияние ). [a] У более чем половины пациентов с АВМ это первый симптом. [7] Симптомы, вызванные кровотечением, включают потерю сознания , внезапную и сильную головную боль, тошноту, рвоту , недержание мочи и нечеткость зрения , среди прочего. [4] Также возможны нарушения, вызванные локальным повреждением мозговой ткани в месте кровотечения, включая судороги, одностороннюю слабость ( гемипарез ), потерю тактильной чувствительности на одной стороне тела и дефицит обработки языка ( афазия ). [4] Разорванные АВМ являются причиной значительной смертности и заболеваемости. [8]
Артериовенозные мальформации в определенных критических местах могут останавливать циркуляцию спинномозговой жидкости, что приводит к ее накоплению внутри черепа и возникновению клинического состояния, называемого гидроцефалией . [5] Ригидность затылочных мышц может возникнуть в результате повышенного давления внутри черепа и раздражения мозговых оболочек . [9]
Церебральная АВМ представляет собой аномальный анастомоз (соединение) между артериями и венами в мозге из-за отсутствия капиллярного русла и чаще всего имеет пренатальное происхождение. [10] [11]
При нормальном мозговом кровообращении обогащенная кислородом кровь из сердца последовательно перемещается через более мелкие кровеносные сосуды, идущие от артерий к артериолам , а затем к капиллярам . [10] Кислород удаляется в капиллярах для использования мозгом. [10] После удаления кислорода кровь достигает венул , а затем вен, которые везут ее обратно к сердцу и легким . [10] Церебральная АВМ приводит к тому, что кровь шунтируется непосредственно из артерий в вены, поскольку капиллярное русло отсутствует, что приводит к нарушению циркуляции . [10] [11]
Общая годовая частота кровотечения из разорванной АВМ составляет 2-4%. Меньшие АВМ имеют большую склонность к кровотечению, тогда как более крупные АВМ, как правило, чаще вызывают судороги. [12]
Диагноз церебральной АВМ устанавливается с помощью нейровизуализационных исследований после полного неврологического и физического обследования. [5] [13] Для визуализации мозга и поиска АВМ используются три основных метода: компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и церебральная ангиография . [13] КТ головы обычно выполняется в первую очередь, когда у субъекта проявляются симптомы. Она может указать приблизительное место кровотечения. [3] МРТ более чувствительна, чем КТ, в диагностике и дает лучшую информацию о точном местоположении мальформации. [13] Более подробные изображения сплетения кровеносных сосудов, составляющих АВМ, можно получить с помощью радиоактивных агентов, вводимых в кровоток. Если КТ используется в сочетании с ангиограммой, это называется компьютерной томографической ангиограммой; в то время как, если используется МРТ, это называется магнитно-резонансной ангиограммой . [3] [13] Лучшие изображения церебральной АВМ получают с помощью церебральной ангиографии. Эта процедура включает в себя использование катетера , пропущенного через артерию до головы, для доставки контрастного вещества в АВМ. По мере того, как контрастное вещество протекает через структуру АВМ, получается последовательность рентгеновских изображений. [13]
Распространенным методом оценки церебральных АВМ является оценка по шкале Спецлера-Мартина (SM). [14] Эта система была разработана для оценки риска неврологического дефицита у пациента после открытой хирургической резекции (хирургической заболеваемости) на основе характеристик самой АВМ. На основе этой системы АВМ можно классифицировать как степени 1–5. Эта система не была предназначена для характеристики риска кровоизлияния. [15]
« Красноречивые » определяются как области в мозге, удаление которых приведет к потере сенсорной обработки или лингвистических способностей, незначительному параличу или параличу. К ним относятся базальные ганглии, языковая кора, сенсомоторные области и пути белого вещества. [16] Важно, что красноречивые области часто определяются по-разному в разных исследованиях [17] , где могут быть включены глубокие ядра мозжечка, ножки мозга, таламус, гипоталамус, внутренняя капсула, ствол мозга и зрительная кора.
Риск послеоперационного неврологического дефицита (трудности с речью, двигательная слабость, потеря зрения) увеличивается с увеличением степени тяжести по шкале Спецлера-Мартина. [18]
Ограничением системы классификации Spetzler-Martin является то, что она не включает следующие факторы: возраст пациента, кровотечение, диффузность очага и артериальное кровоснабжение. В 2010 году была разработана новая дополненная система Spetzler-Martin (SM-supp, Lawton-Young), добавившая эти переменные к системе SM. В этой новой системе АВМ классифицируются по степеням 1–10. С тех пор было установлено, что она имеет большую прогностическую точность, чем только степеням SM. [19]
Лечение зависит от местоположения и размера АВМ, а также от наличия кровотечения. [20]
Лечение в случае внезапного кровотечения направлено на восстановление жизненно важных функций . [21]
Противосудорожные препараты, такие как фенитоин , часто используются для контроля припадков; лекарства или процедуры могут использоваться для снижения внутричерепного давления. В конечном итоге может потребоваться радикальное лечение для предотвращения рецидивирующего кровоизлияния. Однако любой тип вмешательства может также нести риск создания неврологического дефицита. [22]
Хирургическое удаление вовлеченных кровеносных сосудов является предпочтительным методом лечения для многих типов АВМ. [20] Операция выполняется нейрохирургом, который временно удаляет часть черепа ( краниотомия ), отделяет АВМ от окружающей мозговой ткани и резецирует аномальные сосуды. [20] Хотя хирургическое вмешательство может привести к немедленному полному удалению АВМ, существуют риски в зависимости от размера и местоположения мальформации. АВМ должна быть резецирована единым блоком, поскольку частичная резекция, скорее всего, вызовет сильное кровотечение. [8] Предпочтительным методом лечения АВМ 1 и 2 степени по Шпецлеру-Мартину у молодых здоровых пациентов является хирургическая резекция из-за относительно небольшого риска неврологического повреждения по сравнению с высоким пожизненным риском кровотечения. АВМ 3 степени могут поддаваться хирургическому лечению или нет. АВМ 4 и 5 степени обычно не лечатся хирургическим путем. [23]
Радиохирургия широко применялась на небольших АВМ со значительным успехом. Гамма-нож — это аппарат, используемый для точного применения контролируемой дозы радиации к объему мозга, занимаемому АВМ. Хотя это лечение не требует разреза и краниотомии (с присущими им рисками), может пройти три или более лет, прежде чем станут известны полные эффекты, в течение которых у пациентов существует риск кровотечения. [20] Полная облитерация АВМ может произойти или не произойти через несколько лет, и может потребоваться повторное лечение. Радиохирургия сама по себе не лишена риска. В одном крупном исследовании у девяти процентов пациентов наблюдались транзиторные неврологические симптомы, включая головную боль, после радиохирургии АВМ. Однако большинство симптомов разрешилось, а долгосрочный уровень неврологических симптомов составил 3,8%. [24]
Эмболизация выполняется интервенционными нейрорадиологами , а окклюзия кровеносных сосудов чаще всего достигается с помощью сополимера этиленвинилового спирта ( Onyx ) или н-бутилцианоакрилата . Эти вещества вводятся с помощью рентгенографически контролируемого катетера и блокируют сосуды, отвечающие за приток крови в АВМ. [25] Эмболизация часто используется как дополнение к хирургии или лучевой терапии. [20] Эмболизация уменьшает размер АВМ и во время операции снижает риск кровотечения. [20] Однако одна эмболизация может полностью уничтожить некоторые АВМ. В интранидальных свищах с высоким потоком также можно использовать баллоны для уменьшения потока, чтобы можно было безопасно провести эмболизацию. [26]
Первое в своем роде контролируемое клиническое исследование , проведенное Национальными институтами здравоохранения и Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, фокусируется на риске инсульта или смерти у пациентов с АВМ, которые либо подверглись, либо не подверглись интервенционной эрадикации. [27] Первые результаты показывают, что инвазивное лечение неразорвавшихся АВМ, как правило, дает худшие результаты, чем терапевтическое (медицинское) лечение симптомов. [28] [b] Из-за более высокой, чем ожидалось , экспериментальной частоты событий (например, инсульта или смерти) набор пациентов был остановлен к маю 2013 года, в то время как исследование предполагало наблюдение за участниками (в течение запланированных 5–10 лет), чтобы определить, какой подход, по-видимому, дает лучшие долгосрочные результаты. [28]
Основной риск — внутричерепное кровоизлияние. Этот риск трудно оценить количественно, поскольку многие пациенты с бессимптомными АВМ никогда не обратятся за медицинской помощью. Небольшие АВМ, как правило, кровоточат чаще, чем более крупные, в отличие от церебральных аневризм . [29] Если происходит разрыв или кровотечение, кровь может проникнуть либо в мозговую ткань ( кровоизлияние в мозг ), либо в субарахноидальное пространство , которое расположено между оболочками (менингеальными оболочками), окружающими мозг ( субарахноидальное кровоизлияние ). Кровотечение также может распространяться на желудочковую систему ( внутрижелудочковое кровоизлияние ). Кровоизлияние в мозг, по-видимому, является наиболее распространенным. [3] Одно долгосрочное исследование (среднее наблюдение более 20 лет) более 150 симптоматических АВМ (проявляющихся либо кровотечением, либо судорогами) показало, что риск кровоизлияния в мозг составляет приблизительно 4% в год, что немного выше, чем 2–4%, наблюдаемые в других исследованиях. [30] [6] Чем раньше появляется АВМ, тем больше вероятность, что она вызовет кровоизлияние в течение жизни; например (предполагая 3% годовой риск), АВМ, появляющаяся в возрасте 25 лет, указывает на 79% вероятность кровоизлияния в течение жизни, в то время как появление АВМ в возрасте 85 лет указывает только на 17% вероятность. [6] Разорванные АВМ являются значительным источником заболеваемости и смертности; после разрыва умирают до 29% пациентов, и только 55% способны жить самостоятельно. [8]
Ежегодный новый показатель выявления АВМ составляет приблизительно 1 на 100 000 в год. Точечная распространенность у взрослых составляет приблизительно 18 на 100 000. [3] АВМ чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, хотя у женщин беременность может начать или ухудшить симптомы из-за увеличения притока крови и объема , который она обычно приносит. [31] Значительное преобладание (15–20%) АВМ наблюдается у пациентов с наследственной геморрагической телеангиэктазией (синдром Ослера–Вебера–Рендю). [6]
Сноски
Цитаты
высокий балл по шкале оценок Спецлера-Мартина коррелирует с повышенным риском хирургической заболеваемости и неврологических дефицитов.
