stringtranslate.com

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло ( TOF ), ранее известная как тетрада Стено-Фалло, [9] является врожденным пороком сердца, характеризующимся четырьмя специфическими сердечными дефектами. [4] Классически, эти четыре порока таковы: [4]

При рождении дети могут быть бессимптомными или иметь множество тяжелых симптомов. [10] Позже в младенчестве обычно наблюдаются эпизоды синюшного цвета кожи из-за недостатка оксигенации, известные как цианоз . [2] Когда пораженные дети плачут или испражняются , у них может возникнуть «приступ тет», когда они становятся цианотичными, испытывают затрудненное дыхание, становятся вялыми и иногда теряют сознание . [2] Другие симптомы могут включать шум в сердце , утолщение пальцев и легкую утомляемость при кормлении грудью . [2]

Причина тетрады Фалло обычно неизвестна. [5] Факторы риска включают употребление матерью алкоголя , наличие диабета , возраст старше 40 лет или заболевание краснухой во время беременности . [5] : 62  Это также может быть связано с синдромом Дауна и другими хромосомными дефектами, которые вызывают врожденные пороки сердца. [11]

TOF обычно лечат с помощью операции на открытом сердце на первом году жизни. [8] Время проведения операции зависит от симптомов и размера ребенка. [8] Процедура включает в себя увеличение размера легочного клапана и легочных артерий и восстановление дефекта межжелудочковой перегородки. [8] У слишком маленьких детей может быть сделана временная операция с планами на вторую операцию, когда ребенок подрастет. [8] При надлежащем уходе большинство людей, страдающих этим заболеванием, доживают до взрослого возраста. [4] Долгосрочные проблемы могут включать нерегулярный сердечный ритм и легочную регургитацию . [3]

Распространенность TOF оценивается от 0,02 до 0,04%. [4] Хотя изначально считалось, что мужчины и женщины страдают от этого заболевания в равной степени, более поздние исследования показали, что мужчины страдают от него чаще, чем женщины. [4] [12] Это наиболее распространенный сложный врожденный порок сердца, на который приходится около 10 процентов случаев. [13] [14] Первоначально он был описан в 1671 году Нильсом Стенсеном . [1] [15] Дальнейшее описание было опубликовано в 1888 году французским врачом Этьеном-Луи Артуром Фалло , в честь которого он и назван. [1] [16] Первое полное хирургическое восстановление было проведено в 1954 году. [3]

Признаки и симптомы

Утолщение концевых фаланг пальцев с цианотичными ногтевыми ложами у взрослого с тетрадой Фалло

Тетрада Фалло приводит к низкой оксигенации крови. Это происходит из-за смешивания оксигенированной и дезоксигенированной крови в левом желудочке через дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и преимущественного потока смешанной крови из обоих желудочков через аорту из-за препятствия потоку через легочный клапан. Последнее известно как шунт справа налево . [17]

У младенцев с TOF – цианотическим заболеванием сердца – наблюдается низкая сатурация крови кислородом. [17] Насыщение крови кислородом сильно варьируется от одного пациента к другому в зависимости от тяжести анатомических дефектов. [10] Типичные диапазоны варьируются от 60% до примерно 90%. [17] В зависимости от степени обструкции симптомы варьируются от отсутствия цианоза или легкого цианоза до глубокого цианоза при рождении. [10] Если ребенок не цианотичный, его иногда называют «розовым тет». [18] Другие симптомы включают сердечный шум , который может варьироваться от почти незаметного до очень громкого, трудности с кормлением, отсутствие набора веса, задержка роста и физического развития, затрудненное дыхание (одышка) при нагрузке, утолщение пальцев рук и ног и полицитемия . [2] Ребенок может посинеть при кормлении грудью или плаче. [2]

Люди, родившиеся с тетрадой Фалло, более склонны испытывать психические расстройства, такие как синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) в более позднем возрасте, что может быть связано с лежащими в основе генетическими изменениями, которые предрасполагают к обоим состояниям. [19]

Заклинания Тет

У младенцев и детей с неустраненной тетрадой Фалло могут развиться «приступы тет». [17] Это острые приступы гипоксии, характеризующиеся одышкой, цианозом, возбуждением и потерей сознания. [20] : 200  Это может быть вызвано любым событием – например, тревогой, болью, обезвоживанием или лихорадкой [20], – приводящим к снижению насыщения кислородом или вызывающим снижение системного сосудистого сопротивления, что, в свою очередь, приводит к увеличению шунтирования через дефект межжелудочковой перегородки. [17] Как правило, частота этих приступов снижается после первых четырех лет жизни. [9]

Клинически приступы тет-аритмии характеризуются внезапным, выраженным усилением цианоза, за которым следует обморок . [20] : 200 

Дети постарше часто инстинктивно приседают во время приступа тет. [17] Это увеличивает системное сосудистое сопротивление и позволяет временно обратить шунт . Это увеличивает давление на левую сторону сердца, уменьшая шунт справа налево, тем самым уменьшая количество дезоксигенированной крови, поступающей в системный кровоток. [21] [22]

Причина

Хотя конкретные причины TOF не были полностью определены, существуют различные экологические или генетические факторы, которые связаны с TOF. До сих пор около 20% всех случаев врожденного порока сердца были вызваны известными причинами, такими как генетические дефекты и тератогены , которые являются различными факторами, вызывающими аномалии развития эмбриона или врожденные дефекты. [23] Однако в остальных 80% случаев мало что известно об их причине. [23]

Генетические факторы, связанные с TOF, включают различные мутации или делеции генов. Делеции генов, связанные с TOF, включают делецию хромосомы 22, а также синдром ДиДжорджи . [24]

Конкретные гены, ассоциированные с TOF, включают:

Факторы окружающей среды, которые, как было изучено, потенциально связаны с TOF, включают:

Эмбриологические исследования показывают, что переднее смещение аортально-легочной перегородки приводит к клиническому сочетанию дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноза легочной артерии и выступающей аорты . [20] : 200  Гипертрофия правого желудочка развивается постепенно из-за сопротивления току крови через выводной тракт правого желудочка . [10]

Патофизиология

Видео-объяснение

У здоровых людей человеческое сердце развивается примерно на 20-й день беременности, когда внешние эндокардиальные трубки сливаются в одну сердечную трубку. После этого сердечная трубка начинает складываться, развиваясь в предсердие и желудочек. Правый желудочек доминирует до рождения, получая 65% венозного возврата к сердцу и являясь основным источником кровотока в нижнюю часть тела, плаценту и легкие. Хотя точная причина TOF неизвестна, была обнаружена связь: переднее отклонение инфундибулярной перегородки, что приводит к смещению ДМЖП, с перекрывающей аортой, вызывающей последующую обструкцию правого желудочка. [9]

Различные факторы, такие как стеноз легочной артерии, также могут способствовать обструкции выходного тракта правого желудочка. Во время приступов тет физиологически наблюдается снижение системного сосудистого сопротивления или увеличение легочного сопротивления.

Основным анатомическим дефектом при TOF является переднее отклонение перегородки выводного отдела легочного ствола. [10] Этот дефект приводит к сужению выходного тракта правого желудочка (RVOT), перекрытию аорты и дефекту межжелудочковой перегородки (VSD). [40]

Четыре порока развития

« Тетралогия » обозначает четыре части, здесь подразумевая четыре анатомических дефекта синдрома. [2] Это не следует путать с похоже названной тератологией , областью медицины, занимающейся аномальным развитием и врожденными пороками развития (включая тетраду Фалло). Ниже приведены четыре порока сердца , которые присутствуют вместе в тетраде Фалло:

Сердце с тетрадой Фалло A: Стеноз легочной артерии; B: Выступающая аорта; C: Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП); D: Гипертрофия правого желудочка
Нормальное сердце
Образец тетрады Фалло из Центра изучения патологии Университета Кейптауна

Существуют анатомические различия между сердцами людей с тетрадой Фалло. [10] Прежде всего, степень обструкции выходного тракта правого желудочка различается у разных пациентов и, как правило, определяет клинические симптомы и прогрессирование заболевания. [10]

Предположительно, это происходит из-за неравномерного роста аортально-легочной перегородки (она же легочная выходная перегородка). [20] : 199  Аорта слишком большая, поэтому «перекрывает», и это «крадет» у легочной артерии, которая, следовательно, стенозируется. Это затем препятствует закрытию стенки желудочка, следовательно, ДМЖП, и это увеличивает давление на правую сторону, и поэтому желудочек R становится больше, чтобы справиться с работой. [20] : 199 

Дополнительные аномалии

Кроме того, тетрада Фалло может сопровождаться другими анатомическими аномалиями, в том числе: [24] : 66–68  [45]

Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии ( псевдоартериальный ствол ) является тяжелым вариантом [47] , при котором наблюдается полная обструкция (атрезия) выходного тракта правого желудочка, что приводит к отсутствию легочного ствола во время эмбрионального развития. [24] : 67–68  У этих людей кровь полностью оттекает из правого желудочка в левый, где она перекачивается только через аорту. Легкие перфузируются через обширные коллатерали от системных артерий, а иногда также через артериальный проток. [24] : 67–68 

Диагноз

Рентгенограмма грудной клетки ребенка с тетрадой Фалло

Существует три различных полезных диагностических теста, используемых для диагностики тетрады Фалло. [48] К ним относятся рентгенограмма грудной клетки, электрокардиограмма и эхокардиограмма. [48] Эхокардиография определяет окончательный диагноз и обычно дает достаточно информации для планирования хирургического лечения. [48] Около половины всех пациентов в настоящее время диагностируются до их рождения. [48] Дифференциальная диагностика — это когда врачи диагностируют между двумя или более состояниями для симптомов человека, и это может включать первичные легочные причины цианоза, цианотические поражения сердца, стеноз легочной артерии и транспонированные артериальные стволы. [48]

Рентгенограмма грудной клетки

До того, как стали доступны более сложные методы, рентгенография грудной клетки была окончательным методом диагностики. Аномальный « coeur-en-sabot » (сапожковый) вид сердца с тетрадой Фалло классически виден с помощью рентгенографии грудной клетки, хотя у большинства младенцев с тетрадой этот признак может не проявляться. [49] Форма, похожая на сапог, обусловлена ​​гипертрофией правого желудочка, присутствующей при TOF. Легочные поля часто темные (отсутствие интерстициальной легочной маркировки) из-за сниженного легочного кровотока. [50] : 171–172 

ЭКГ

Электрокардиограмма (ЭКГ) является одной из самых основных процедур для оценки работы сердца. [51] Крошечные электроды накладываются на определенные области тела, около груди, руки и шеи. Свинцовые кабели соединяют электроды с аппаратом ЭКГ. Затем измеряется электрическая активность сердца. [51] Естественные электрические импульсы помогают поддерживать правильный ток крови, координируя сокращения в различных областях сердца. [51] Эти импульсы регистрируются ЭКГ, которая показывает, насколько быстро, ритмично, интенсивно и синхронно электрические импульсы проходят через сердце. [51]

Электрокардиография показывает гипертрофию правого желудочка (ГПЖ) вместе с отклонением электрической оси вправо. [24] ГПЖ отмечается на ЭКГ как высокие зубцы R в отведении V1 и глубокие зубцы S в отведениях V5–V6. [52]

Эхокардиограмма

Врожденные пороки сердца теперь диагностируются с помощью эхокардиографии , которая является быстрой, не требует облучения, очень специфична и может быть сделана пренатально. [53]

Эхокардиография устанавливает наличие TOF, демонстрируя VSD, RVH и аортальный перекрывающий клапан. Многие пациенты диагностируются пренатально. Цветная допплерография (тип эхокардиографии) измеряет степень легочного стеноза. Кроме того, в неонатальном периоде проводится тщательный мониторинг артериального протока, чтобы убедиться, что через легочный клапан проходит достаточный кровоток. [24] [50] : 171–172 

В некоторых случаях анатомия коронарных артерий не может быть четко визуализирована с помощью эхокардиограммы. В этом случае может быть проведена катетеризация сердца. [20] : 37, 201 

Генетика

С точки зрения генетики важно проводить скрининг на наличие ДиДжорджи у всех детей с TOF. [20] : 37, 201 

Уход

Заклинания Тет

Приступы Тет определяются как цианотические приступы, возникающие из-за обструкции оттока из правого желудочка. [54] Приступы Тет могут быть вызваны различными факторами, такими как плач, прогрессирующее тахипноэ и глубокое дыхание, с симптомами, включая, помимо прочего, синюшность кожи, ногтей и губ, сильный плач и затрудненное дыхание. [55]

Приступы Тет можно лечить бета-блокаторами , такими как пропранолол , но острые эпизоды требуют быстрого вмешательства с помощью морфина или интраназального фентанила [56] для снижения дыхательной активности, вазопрессоров, таких как фенилэфрин , или норадреналина для повышения системного сосудистого сопротивления и внутривенных жидкостей для увеличения объема. [20] : 18, 201 

Кислород (100%) может быть эффективен при лечении приступов, поскольку он является мощным легочным вазодилататором и системным вазоконстриктором. Это позволяет увеличить приток крови к легким за счет уменьшения шунтирования дезоксигенированной крови из правого желудочка в левый через ДМЖП. Существуют также простые процедуры, такие как приседание и положение колена на груди, которые увеличивают системное сосудистое сопротивление и уменьшают шунтирование дезоксигенированной крови справа налево в системный кровоток. [20] : 18, 201  [21]

Если приступы не поддаются лечению вышеуказанными методами, людей обычно интубируют и вводят седативные препараты. Крайним средством лечения приступов тет-апоневроза является экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) с учетом шунта Блэлока-Томаса-Тауссига (шунт БТТ). [20] : 18, 201 

Полное хирургическое восстановление

Полное хирургическое восстановление TOF является лечебной операцией. При восстановлении TOF могут использоваться различные методы. Однако в большинстве случаев используется трансатриальный, транспульмонарный артериальный подход. [57] : 153  Восстановление состоит из двух основных этапов: закрытие ДМЖП заплатой и реконструкция выходного тракта правого желудочка. [58]

Эта операция на открытом сердце предназначена для устранения стеноза выходного тракта правого желудочка путем осторожной резекции мышцы и восстановления дефекта межжелудочковой перегородки. [57] : 154  Выходной тракт правого желудочка может быть реконструирован с использованием в основном 2 процедур: трансаннулярной заплаты (TAP) или процедуры сохранения легочного клапана (PVS). Решение о типе процедуры зависит от индивидуальной анатомии (особенно размера легочного клапана). PVS показала лучшую общую выживаемость, выживаемость без событий и меньшую легочную регургитацию через 10, 20 и 30 лет после операции. PVS может быть выполнена с вентрикулотомией или без нее . Исследование показало схожую общую и бессобытийную выживаемость и частоту легочной регургитации между пациентами, перенесшими PVS с вентрикулотомией, и теми, кто не перенес ее. [59]

Дополнительные восстановительные или реконструктивные операции могут быть выполнены пациентам в зависимости от их анатомических особенностей сердца. [57] : 153 

Сроки проведения операции у бессимптомных пациентов обычно составляют от двух месяцев до одного года. [20] : 201–202  Однако у симптоматических пациентов, у которых наблюдается ухудшение уровня кислорода в крови, тяжелые приступы цианоза или зависимость от простагландинов с раннего неонатального периода (для поддержания артериального протока открытым), необходимо планировать операцию довольно срочно [20] : 201–202 

Потенциальные осложнения хирургического восстановления включают остаточный дефект межжелудочковой перегородки, остаточную обструкцию выходного тракта, полную атриовентрикулярную блокаду, аритмии, аневризму выходного тракта правого желудочка и недостаточность легочного клапана. [58] : 59  Долгосрочные осложнения чаще всего включают регургитацию легочного клапана и аритмии. [60]

Полное восстановление тетрады Фалло изначально несло высокий риск смертности, но этот риск неуклонно снижался с годами. В настоящее время хирургическое вмешательство часто проводится у младенцев в возрасте одного года или младше с уровнем периоперационной смертности менее 5%. [20] : 205  После операции большинство пациентов ведут активную жизнь без симптомов. [20] : 205  В настоящее время долгосрочная выживаемость близка к 90%. [20] : 167  Сегодня популяция взрослых с TOF продолжает расти и является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, наблюдаемых в амбулаторных клиниках для взрослых. [5] : 100–101 

Паллиативная хирургия

Первоначально операция включала формирование анастомоза «бок-в-конец» между подключичной артерией и легочной артерией , т. е. системный-легочно-артериальный шунт. [58] : 57  Это перенаправило большую часть частично оксигенированной крови, покидающей сердце, в легкие, увеличивая поток через легочный контур и облегчая симптомы. Первая операция по шунтированию по Блэлоку-Томасу-Тауссигу была проведена 15-месячной Эйлин Саксон 29 ноября 1944 года, и операция завершилась кратковременным успехом. Несколько месяцев спустя у Саксон появились новые симптомы, и ее снова прооперировали незадолго до ее второго дня рождения. Вскоре после этого она умерла. [61]

Шунт Поттса [62] и шунт Уотерстона–Кули [63] [64] — другие процедуры шунтирования, разработанные для той же цели. Они больше не используются.

В настоящее время паллиативная хирургия обычно не проводится у младенцев с TOF, за исключением крайних случаев. [17] : 173  Например, у симптоматических младенцев может быть проведена двухэтапная реконструкция (первоначальное системно-артериальное шунтирование с последующим полным хирургическим восстановлением). [65] Возможные осложнения включают недостаточный легочный кровоток, деформацию легочной артерии, недостаточный рост легочных артерий и приобретенную легочную атрезию. [58] : 59 

Подходы к хирургическому восстановлению

После многих лет опыта хирургического восстановления тетрады Фалло внимание переключилось на появляющиеся доказательства того, что длительная легочная недостаточность пагубно влияет на функцию правого желудочка и клинический прогноз. [66] [67] В результате усилился поиск хирургических процедур для устранения обструкции выходного тракта правого желудочка и минимизации легочной регургитации. [66] [67]

Ограниченная реконструкция выходного тракта правого желудочка с помощью заплаты из дакрона, соответствующей номинальному расширению легочного кольца или подходу с сохранением кольца, дала первичные результаты полного восстановления у 94 младенцев с TOF. [66] [67] Размер легочного кольца был больше у младенцев, лечившихся с помощью последней методики, как и предполагалось. [66] [67] После среднего периода наблюдения около восьми лет первая группа имела более высокий, чем умеренный, PR, однако не было никакой существенной разницы в независимости от тяжелого PR через десять лет. [66] [67]

Более того, не было никакой существенной разницы в расширении правого желудочка между двумя методами. [66] [67] Наконец, они обнаружили, что реконструкция легочного кольца при TOF с помощью лишь небольшого трансаннулярного разреза и жесткой дакроновой заплаты для подавления расширения легочного кольца на протяжении нормальной фазы роста дает те же долгосрочные преимущества, что и сохранение полной целостности легочного кольца. [66] [67]

Осложнения

Короткий срок

Остаточные дефекты межжелудочковой перегородки и постоянная блокада оттока правого желудочка являются распространенными проблемами в непосредственном послеоперационном периоде. Аритмии, такие как желудочковая тахикардия, мерцание/трепетание предсердий и внутрипредсердная реципрокная тахикардия, могут возникнуть после восстановления тетрады. [9] При тахикардии с широким комплексом ЭКГ, скорее всего, покажет признаки блокады правой или левой ножки пучка Гиса. У пациентов, которым было восстановлено сердце, может возникнуть внезапная сердечная смерть. Факторы риска аномального сердечного ритма включают:

Долгосрочный

Число взрослых пациентов с врожденным пороком сердца растет примерно на 5% в год, опережая детскую популяцию. [9]  Перегрузка объемом правого желудочка из-за легочной недостаточности, аневризмы правого желудочка из-за заплаты оттока или вентрикулотомии, обструкции дистальной легочной артерии, гипертрофии желудочка, расширения камер, бивентрикулярной дисфункции, а также дилатации и недостаточности корня аорты — все это долгосрочные осложнения, наблюдаемые у этих пациентов. [9] Аритмия, сердечная недостаточность и осложнения после повторных операций являются тремя основными причинами смерти у людей с исправленной тетрадой Фалло. Длительность QRS более 180 миллисекунд, более старший возраст на момент восстановления (более трех лет), значительная регургитация легочного клапана или трехстворчатого клапана, обмороки в анамнезе, многоочаговые преждевременные сокращения желудочков и желудочковая тахикардия — вот некоторые из факторов, связанных с внезапной смертью после 30 лет процедуры. [68] Легочная недостаточность является наиболее распространенной причиной повторной операции, и критерии замены легочного клапана традиционно основывались на тяжести регургитационной фракции на магнитно-резонансной или КТ-сканировании. Индексы конечно-систолического и конечно-диастолического объема правого и левого желудочка, фракции выброса и наличие аневризмы, создающей обструктивный отток, являются параметрами, наблюдаемыми в этом исследовании. Непереносимость физических нагрузок, признаки и симптомы сердечной недостаточности, обмороки и длительная желудочковая тахикардия являются возможными симптомами. Метод транскатетерного легочного клапана также может быть использован для замены легочного клапана. [68]

Беременность

По сравнению с общей акушерской популяцией, женщины, у которых тетрада Фалло была полностью восстановлена, имеют схожие результаты. [69] Степень легочной регургитации с дисфункцией правого или левого желудочка, а также уровень легочной гипертензии связаны с повышенным риском осложнений беременности. [69] Смерть плода более вероятна у женщин с умеренной гипертензией правого желудочка или у тех, кто перенес паллиативное шунтирование. По сравнению с 0,8% общей популяции, потомство женщин с тетрадой имеет 3–5% шанс развития врожденного заболевания сердца. Если присутствует делеция 22q11, существует 50% вероятность передачи поврежденной хромосомы с высоким риском врожденной сердечной аномалии. [69]

Прогноз

Без лечения тетрада Фалло быстро приводит к прогрессирующей гипертрофии правого желудочка из-за повышенного сопротивления, вызванного сужением легочного ствола. [20] : 199  Это прогрессирует до сердечной недостаточности, которая начинается в правом желудочке и часто приводит к левожелудочковой сердечной недостаточности и дилатационной кардиомиопатии. Уровень смертности зависит от тяжести тетрады Фалло. Если ее не лечить, TOF несет 35% уровень смертности в первый год жизни и 50% уровень смертности в первые три года жизни. [60] Пациенты с нелеченным TOF редко прогрессируют до взрослого возраста. [60]

У пациентов, перенесших тотальное хирургическое восстановление тетрады Фалло, улучшается гемодинамика и часто после операции наблюдается хорошая или отличная сердечная функция с некоторой или нулевой непереносимостью физических нагрузок (класс I-II по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации). [70] Долгосрочный результат обычно превосходен для большинства пациентов, однако остаточные послеоперационные дефекты, такие как легочная регургитация, стеноз легочной артерии, остаточный ДМЖП, дисфункция правого желудочка, обструкция выходного тракта правого желудочка, могут повлиять на продолжительность жизни и увеличить потребность в повторной операции. [20] : 205 

Сердечно-сосудистые и цереброваскулярные осложнения у пациентов с восстановленным ВПС, такие как TOF, возникают в более раннем возрасте по сравнению со здоровыми субъектами. [71] Хроническая легочная регургитация и расширение и дисфункция правого желудочка также являются распространенными. [72]

В течение 30 лет после коррекции 50% пациентов потребуется повторная операция. [60] Наиболее распространенной причиной повторной операции является негерметичность легочного клапана ( недостаточность легочного клапана ). [60] Обычно это исправляется с помощью процедуры, называемой заменой легочного клапана . [24] : 136 

Одним из общих прогностических факторов при TOF является развитие ишемического реперфузионного повреждения . Недостаточная защита миокарда считается одной из основных причин смерти при коррекции TOF. [73] [74]

Сопутствующие заболевания

Существует множество сопутствующих заболеваний, которые могут возникнуть при TOF и усугубить это состояние. Часто TOF может сопровождаться низкой массой тела при рождении и недоношенностью. В обоих этих случаях наблюдалось увеличение смертности и заболеваемости. [75] Различия в механике правого предсердия и желудочка и жесткости печени также наблюдались у взрослых с восстановленным TOF, а также с легочной атрезией и стойким легочным стенозом. [76] У пациентов с легочной атрезией наблюдается полная неспособность прямого потока из правого желудочка в легочную артериальную сеть. Таким образом, легочный кровоток полностью зависит от шунтирования из системного кровообращения, как правило, через открытый артериальный проток. Патофизиология TOF вместе с легочным артериальным протоком однозначно объясняется дефектами легочных артерий. Даже после хирургического лечения эти пациенты остаются в группе повышенного риска стеноза легочных артерий и легочной гипертензии . [77]

Болезнь Данона , которая является редким генетическим заболеванием, также была обнаружена как осложнение TOF. В частности, удлинение комплекса QRS и укороченный интервал PR . Генетические аномалии, обнаруженные при TOF, могут привести к более ранней диагностике болезни Данона, помогая улучшить прогностические результаты. [78]

Эпидемиология

Распространенность тетрады Фалло оценивается в 0,02–0,04%, что соответствует приблизительно 200–400 случаям на миллион живорождений. [79] [12] На ее долю приходится 7–10% всех врожденных аномалий сердца, что делает ее наиболее распространенным цианотическим пороком сердца. [5] : 100–101  Хотя изначально считалось, что мужчины и женщины страдают в равной степени, более поздние исследования показали, что TOF поражает мужчин чаще, чем женщин. [80] [12] Примерно у 1 из 100 новорожденных диагностируется врожденный порок сердца, из которых у 10% диагностируется TOF. [12] Генетически она чаще всего связана с синдромом Дауна и синдромом Ди Джорджи. [5] [24] Известно, что синдром Дауна и другие хромосомные нарушения возникают наряду с врожденными пороками сердца, такими как TOF. [12]

История

Тетрада Фалло была впервые описана в 1671 году датским исследователем Нильсом Стенсеном . [1] [15] Также упоминаемый как Николаус Стено на латыни, Стенсен был пионером в анатомии и геологии, его работа внесла значительный конкретный вклад в области анатомии и патологии сердца. [9] Дальнейшее описание было опубликовано в 1888 году французским врачом Этьеном-Луи Артуром Фалло , в честь которого оно и было названо. [1] [16] В 1924 году Мод Элизабет Сеймур Эбботт, детский кардиолог из Монреаля, Канада, назвала это тетрадой Фалло. [81]

В короткой статье «Вскрытие чудовищного плода в Париже» в 1671 году впервые были описаны состояния, которые позже будут известны как TOF. В частности, в ней подчеркивалось необычное формирование артерий, стенозирование легочной артерии, отсутствие артериального протока, перекрывающая аорта и фетальное сердечное кровообращение, при котором кровь перенаправлялась в аорту из легочной артерии. [9] Более ста лет спустя, в 1777 году, голландский врач Эдуард Сандифорт сообщил о пациенте, которого он назвал «голубым мальчиком». Первоначально считалось, что этот пациент, которому было 16 месяцев, страдает астмой , хотя вскрытие показало порок сердца с отсутствием артериального протока или артериальной связки, что указывало на то, что ребенок мог умереть от TOF. [9] Еще об одном 13-летнем пациенте сообщил шотландский врач Уильям Хантер в 1782 году. Хантер описал пациента, вместе с тремя другими, как страдающего цианозом после посмертного обследования в 1774 году. [9]

Другие случаи, такие как представленные Пултени (1785), Абернети (1793), Беллом (1797), Дорси (1812) и Фарре (1814), также внесли вклад в современное понимание TOF. Первый зарегистрированный случай TOF был в Америке в Университете Пенсильвании в 1816 году, а о других случаях сообщили Пикок (1858 и 1869), Видман (1881) и, наконец, Фалло (1888), в честь которого и названо это состояние. [9] Фалло был первым, кто элегантно описал четыре ключевые особенности, отличающие его от других цианотических сердечных состояний, и сыграл видную роль в дисквалификации открытого овального окна как пятого признака. Фалло изначально называл его «La maladie bleue», что по-французски означает «синяя болезнь» или «cyanose cardiaque», что переводится как «сердечный цианоз». [9]

Первая хирургическая коррекция была проведена в 1944 году в Университете Джонса Хопкинса. [82] Процедуру провели хирург Альфред Блэлок и кардиолог Хелен Б. Тауссиг , а Вивьен Томас также внесла существенный вклад и была указана в качестве ассистента. [3] Эта первая операция была изображена в фильме « Что-то, что создал Господь» . [61] На самом деле именно Хелен Тауссиг убедила Альфреда Блэлока, что шунт сработает. 15-месячная Эйлин Саксон была первым человеком, которому сделали шунт Блэлока–Томаса–Тауссиг . [61] Кроме того, процедура Блэлока–Томаса–Тауссиг, изначально единственное хирургическое лечение, доступное при тетраде Фалло, была паллиативной, но не излечивающей. Первая полная коррекция тетрады Фалло была проведена командой под руководством К. Уолтона Лиллехая в Университете Миннесоты в 1954 году на 11-летнем мальчике. [83] Полная реконструкция у младенцев имела успех с 1981 года, и исследования показали, что она имеет сравнительно низкий уровень смертности. [70] Сегодня популяция взрослых с TOF продолжает расти и является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, наблюдаемых в амбулаторных клиниках для взрослых. [5] : 100–101 

Сопутствующие расстройства

Следующие заболевания имеют симптомы, которые сопоставимы с тетрадой Фалло. Для дифференциальной диагностики сравнение этих расстройств дает ценные знания.

Дефекты межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) являются разновидностью врожденной аномалии сердца, при которой между двумя предсердиями сердца существует крошечное отверстие. [84] [12] В результате этих аномалий увеличивается нагрузка на правую сторону сердца, а также увеличивается приток крови к легким. [84] [12] Это приводит к чрезмерному притоку крови к легким и увеличению нагрузки на правую сторону сердца. [84] [12] Другим распространенным признаком, связанным с ДМПП, является гипертрофия правого желудочка, также известная как увеличение правого желудочка. [12]

Дефекты межжелудочковой перегородки

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) являются разновидностью врожденной аномалии сердца, при которой отсутствует один из желудочков. [85] [12] У младенцев с врожденными аномалиями часто встречаются два предсердия и один большой желудочек. [85] [12] Симптомы этих заболеваний включают необычно высокую частоту дыхания (тахипноэ), синюшный оттенок кожи (цианоз), хрипы, учащенное сердцебиение (тахикардию) и/или аномально увеличенную печень, которые похожи на симптомы других врожденных проблем с сердцем (гепатомегалия). [85] [12] ДМЖП также могут приводить к накоплению жидкости вокруг сердца, что может привести к застойной сердечной недостаточности. [85] [12]

Дефект межпредсердно-желудочковой перегородки

Дефект атриовентрикулярной перегородки (ДАВС) — редкое врожденное заболевание сердца, характеризующееся неправильным развитием сердечных перегородок и клапанов. [86] [12] Застойная сердечная недостаточность часто встречается у младенцев с полной версией этого состояния. [86] [12] Жидкость накапливается в других частях тела, особенно в легких. [86] [12] Затрудненное дыхание может быть результатом застоя в легких (одышки). [86] [12]

Стеноз митрального клапана

Стеноз митрального клапана — это редкая сердечная аномалия, которая может возникнуть при рождении (врожденный) или развиться в более позднем возрасте (приобретенный). [87] [12] Аномальное сужение отверстия митрального клапана характеризует это состояние. [87] [12] Существуют две версии этого состояния, известные как врожденный и приобретенный, характеризующиеся различными симптомами. [12] Симптомы врожденного стеноза митрального клапана включают широкий спектр, такой как респираторные инфекции, затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и кашель. [12] Симптомы приобретенного стеноза митрального клапана также включают широкий спектр, такой как потеря сознания, стенокардия, общая слабость и дискомфорт в животе. [12]

Известные случаи

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ abcde Lehn M. "Fallot's tetralogy". Whonamedit? . Архивировано из оригинала 3 октября 2016 г. . Получено 2 октября 2016 г. .
  2. ^ abcdefg «Каковы признаки и симптомы тетрады Фалло?». NHLBI . 1 июля 2011 г. Архивировано из оригинала 5 октября 2016 г. Получено 2 октября 2016 г.
  3. ^ abcd Warnes CA (июль 2005 г.). «Взрослый с врожденным пороком сердца: рожден, чтобы быть плохим?». Журнал Американского колледжа кардиологии . 46 (1): 1–8. doi : 10.1016/j.jacc.2005.02.083 . PMID  15992627.
  4. ^ abcdefgh «Что такое тетрада Фалло?». NHLBI . 1 июля 2011 г. Архивировано из оригинала 4 октября 2016 г. Получено 2 октября 2016 г.
  5. ^ «Как диагностируется тетрада Фалло?». NHLBI . 1 июля 2011 г. Архивировано из оригинала 29 апреля 2017 г. Получено 7 мая 2017 г.
  6. ^ Прасад Р., Кахан С., Мохан П. (2007). На странице: Кардиология. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781764964. Архивировано из оригинала 2021-05-15 . Получено 2017-09-15 .
  7. ^ abcde «Как лечится тетрада Фалло?». NHLBI . 1 июля 2011 г. Архивировано из оригинала 5 октября 2016 г. Получено 2 октября 2016 г.
  8. ^ abcdefghijklmnop Диас-Фриас Дж., Гийом М. (2021). «Тетралогия Фалло». StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID  30020660. Архивировано из оригинала 12.08.2020 . Получено 05.12.2021 .
  9. ^ abcdefg Hay WW, Левин MJ, Детердинг Р.Р., Абзуг MJ (02 мая 2016 г.). Текущая диагностика и лечение: педиатрия (23-е изд.). Нью-Йорк. ISBN 9780071848541. OCLC  951067614.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  10. ^ «Что вызывает тетраду Фалло?». NHLBI . 1 июля 2011 г. Архивировано из оригинала 5 октября 2016 г. Получено 2 октября 2016 г.
  11. ^ abcdefghijklmnopqrstu v "Тетрада Фалло". NORD (Национальная организация по редким заболеваниям) . Архивировано из оригинала 2021-11-10 . Получено 2021-11-21 .
  12. ^ Yuh DD (2014). Учебник кардиоторакальной хирургии Джонса Хопкинса (2-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Companies. ISBN 9780071663502. OCLC  828334087.
  13. ^ "Типы врожденных пороков сердца". NHLBI . 1 июля 2011 г. Архивировано из оригинала 5 октября 2016 г. Получено 2 октября 2016 г.
  14. ^ ab Van Praagh R (2009). «Первая мемориальная лекция Стеллы ван Прааг: история и анатомия тетрады Фалло». Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии. Ежегодник детской кардиохирургии . 12 : 19–38. doi :10.1053/j.pcsu.2009.01.004. PMID  19349011.
  15. ^ аб Фалло А (1888). Вклад в патологическую анатомию синей болезни (цианоз сердца), доктор А. Фалло, ... (на французском языке). Марсель: Отпечаток. де Барлатье-Фейсса. стр. 77–93. ОСЛК  457786038.
  16. ^ abcdefg Абдулла Р. (2011). Болезни сердца у детей: руководство для педиатра . Нью-Йорк: Springer. С. 169–170. ISBN 9781441979940. OCLC  719361786.
  17. ^ "Тетрада Фалло: Обзор". eMedicine . Архивировано из оригинала 2008-12-23 . Получено 2009-01-02 .
  18. ^ Russell MW, Chung WK, Kaltman JR, Miller TA (март 2018 г.). «Достижения в понимании генетических детерминант врожденных заболеваний сердца и их влияния на клинические исходы». Журнал Американской кардиологической ассоциации . 7 (6). doi :10.1161/JAHA.117.006906. PMC 5907537. PMID  29523523 . 
  19. ^ abcdefghijklmnopqr Муньос Р., Морелл В., Круз Э., Веттерли К. (2010). Интенсивная терапия детей с сердечными заболеваниями: основные медицинские и хирургические концепции . Лондон: Springer-Verlag. С. 18. ISBN 9781848822627. OCLC  663096154.
  20. ^ ab Murakami T (ноябрь 2002 г.). «Приседание: гемодинамические изменения вызваны усиленным отражением аортальной волны». American Journal of Hypertension . 15 (11): 986–988. doi : 10.1016/S0895-7061(02)03085-6 . PMID  12441219.
  21. ^ Guntheroth WG, Mortan BC, Mullins GL, Baum D (март 1968). «Венозный возврат с коленно-грудной позицией и приседанием при тетраде Фалло». American Heart Journal . 75 (3): 313–318. doi :10.1016/0002-8703(68)90087-2. PMID  5638470.
  22. ^ abcd Wang X, Li P, Chen S, Xi L, Guo Y, Guo A, Sun K (февраль 2014 г.). «Влияние генов и окружающей среды на семейные врожденные пороки сердца». Molecular Medicine Reports . 9 (2): 695–700. doi : 10.3892/mmr.2013.1847 . PMID  24337398.
  23. ^ abcdefgh Франсуа Л.Г., Бове Э.Л., Грашка В., Морелл В.О., Спрей TL (2016). Хирургия конотрункальных аномалий . Чам. ISBN 9783319230573. OCLC  945874817.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )[ нужна страница ]
  24. ^ аб Эльдада З.А., Хамош А., Бири Нью-Джерси, Монтгомери Р.А., Дюк М., Элкинс Р., Дитц ХК (январь 2001 г.). «Семейная тетрада Фалло, вызванная мутацией гена jagged1». Молекулярная генетика человека . 10 (2): 163–169. дои : 10.1093/хмг/10.2.163 . ПМИД  11152664.
  25. ^ Chung IM, Rajakumar G (январь 2016 г.). «Генетика врожденных пороков сердца: ген NKX2-5, ключевой игрок». Genes . 7 (2): 6. doi : 10.3390/genes7020006 . PMC 4773750 . PMID  26805889. 
  26. ^ Goldmuntz E, Geiger E, Benson DW (ноябрь 2001 г.). «Мутации NKX2.5 у пациентов с тетрадой Фалло». Circulation . 104 (21): 2565–2568. doi : 10.1161/hc4601.098427 . PMID  11714651.
  27. ^ ab Pizzuti A, Sarkozy A, Newton AL, Conti E, Flex E, Digilio MC и др. (ноябрь 2003 г.). «Мутации гена ZFPM2/FOG2 в спорадических случаях тетрады Фалло». Human Mutation . 22 (5): 372–377. doi :10.1002/humu.10261. PMID  14517948. S2CID  21531781.
  28. ^ ab Lambrechts D, Devriendt K, Driscoll DA, Goldmuntz E, Gewillig M, Vlietinck R и др. (июнь 2005 г.). «Низкая экспрессия гаплотипа VEGF увеличивает риск тетрады Фалло: семейное ассоциативное исследование». Журнал медицинской генетики . 42 (6): 519–522. doi :10.1136/jmg.2004.026443. PMC 1736071 . PMID  15937089. 
  29. ^ abc Page DJ, Miossec MJ, Williams SG, Monaghan RM, Fotiou E, Cordell HJ и др. (февраль 2019 г.). «Полное секвенирование экзома выявляет основные генетические факторы, способствующие несиндромной тетраде Фалло». Circulation Research . 124 (4): 553–563. doi :10.1161/CIRCRESAHA.118.313250. PMC 6377791. PMID  30582441 . 
  30. ^ ab Griffin HR, Töpf A, Glen E, Zweier C, Stuart AG, Parsons J, et al. (октябрь 2010 г.). «Систематическое исследование вариантов в TBX1 при несиндромной тетраде Фалло выявляет новую делецию 57 пар оснований, которая снижает транскрипционную активность, но не находит доказательств связи с распространенными вариантами». Heart . 96 (20): 1651–1655. doi :10.1136/hrt.2010.200121. PMC 2976076 . PMID  20937753. 
  31. ^ abc Morgenthau A, Frishman WH (март–апрель 2018 г.). «Генетические истоки тетрады Фалло». Cardiology in Review . 26 (2): 86–92. doi :10.1097/CRD.0000000000000170. PMID  29045289. S2CID  46781422.
  32. ^ Zhou P, He A, Pu WT (январь 2012 г.). Bruneau BG (ред.). "Глава пятая - Регуляция транскрипционной активности GATA4 в развитии и заболеваниях сердечно-сосудистой системы". Current Topics in Developmental Biology . Heart Development. 100. Academic Press: 143–169. doi :10.1016/B978-0-12-387786-4.00005-1. PMID  22449843.
  33. ^ Kalayinia S, Maleki M, Mahdavi M, Mahdieh N (ноябрь 2021 г.). «Полноэкзомное секвенирование выявило новую мутацию гена FLNA в иранской семье с несиндромной тетрадой Фалло». Laboratory Medicine . 52 (6): 614–618. doi :10.1093/labmed/lmab018. PMID  33942857.
  34. ^ abc Zhu Y, Romitti PA, Caspers Conway KM, Shen DH, Sun L, Browne ML и др. (июль 2015 г.). «Употребление алкоголя матерью в периконцепционный период и врожденные пороки сердца». Birth Defects Research. Часть A, Клиническая и молекулярная тератология . 103 (7): 617–629. doi :10.1002/bdra.23352. PMC 7668305. PMID 26118863  . 
  35. ^ abc Priest JR, Yang W, Reaven G, Knowles JW, Shaw GM (декабрь 2015 г.). «Уровни глюкозы у матерей в середине беременности и риск врожденного заболевания сердца у потомства». JAMA Pediatrics . 169 (12): 1112–1116. doi :10.1001/jamapediatrics.2015.2831. PMC 4996656 . PMID  26457543. 
  36. ^ Петропулос AC (2004-03-01). "Врожденные пороки сердца и материнский диабет". Архивы детских болезней . 89 (3). BMJ Publishing Group Ltd и Королевский колледж педиатрии и детского здоровья: 211. ISSN  0003-9888. Архивировано из оригинала 2021-11-17 . Получено 2021-11-17 .
  37. ^ ab Yazigi A, De Pecoulas AE, Vauloup-Fellous C, Grangeot-Keros L, Ayoubi JM, Picone O (февраль 2017 г.). «Аномалии плода и новорожденного, вызванные синдромом врожденной краснухи: обзор литературы». The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine . 30 (3): 274–278. doi :10.3109/14767058.2016.1169526. PMID  27002428. S2CID  43897118.
  38. ^ ab Hashim ST, Alamri RA, Bakraa R, Rawas R, Farahat F, Waggass R (март 2020 г.). «Связь между возрастом матери и распространенностью врожденных пороков сердца у новорожденных с 2016 по 2018 год в одном кардиологическом центре в Джидде, Саудовская Аравия». Cureus . 12 (3): e7463. doi : 10.7759/cureus.7463 . PMC 7188012 . PMID  32351842. 
  39. ^ Jameson JL, Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Loscalzo J (2018). Принципы внутренней медицины Харрисона (20-е изд.). Нью-Йорк. ISBN 9781259644047. OCLC  990065894.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )[ нужна страница ]
  40. ^ abc Гацулис М.А., Уэбб Г.Д., Добени П.Е. (2005) Диагностика и лечение врожденных пороков сердца у взрослых . Черчилль Ливингстон, Филадельфия. ISBN 0-443-07103-9 . [ нужна страница ] 
  41. ^ Bartelings MM, Gittenberger-de Groot AC (август 1991 г.). «Морфогенетические соображения о врожденных пороках развития выходного тракта. Часть 1: Общий артериальный ствол и тетрада Фалло». Международный журнал кардиологии . 32 (2): 213–230. doi :10.1016/0167-5273(91)90329-N. PMID  1917172.
  42. ^ Anderson RH, Weinberg PM (февраль 2005 г.). «Клиническая анатомия тетрады Фалло». Cardiology in the Young . 15 (Suppl 1): 38–47. doi :10.1017/s1047951105001010. PMID  15934690. S2CID  31250764.
  43. ^ Андерсон Р. Х., Тайнан М. (декабрь 1988 г.). «Тетрада Фалло – обзор столетия». Международный журнал кардиологии . 21 (3): 219–232. doi :10.1016/0167-5273(88)90100-3. PMID  3068155.
  44. ^ Hennein HA, Mosca RS, Urcelay G, Crowley DC, Bove EL (февраль 1995 г.). «Промежуточные результаты после полной коррекции тетрады Фалло у новорожденных». Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 109 (2): 332–342, 344, обсуждение 342–343. doi : 10.1016/S0022-5223(95)70395-0 . PMID  7531798.
  45. ^ Cheng TO (1995). «Пентада Кантрелла против пентады Фалло». Журнал Техасского института сердца . 22 (1): 111–112. PMC 325224. PMID 7787464  . 
  46. ^ Фарук А., Захка К., Сивик Э., Эренберг Ф., Аль-Хатиб Й., Голден А. и др. (февраль 2009 г.). «Индивидуализированный подход к хирургическому лечению тетрады Фалло с легочной атрезией». Кардиология в молодости . 19 (1): 76–85. doi :10.1017/S1047951108003430. PMID  19079949. S2CID  2529238.
  47. ^ abcde Bailliard F, Anderson RH (январь 2009). "Тетрада Фалло". Orphanet Journal of Rare Diseases . 4 : 2. doi : 10.1186/1750-1172-4-2 . PMC 2651859. PMID  19144126 . 
  48. ^ Weerakkody Y. "Tetralogy of Fallot – Radiology Reference Article". radiopaedia.org . Архивировано из оригинала 20.02.2012.
  49. ^ ab Abdulla R (2011). Заболевания сердца у детей: руководство педиатра . Нью-Йорк: Springer. С. 169–70. ISBN 9781441979940. OCLC  719361786.
  50. ^ abcd Woods A (апрель 1952 г.). «Электрокардиограмма при тетраде Фалло». British Heart Journal . 14 (2): 193–203. doi :10.1136/hrt.14.2.193. PMC 479443. PMID  14916062 . 
  51. ^ "Гипертрофия правого желудочка (ГПЖ) • LITFL • Диагностика библиотеки ЭКГ". Жизнь на большой скорости . 2018-08-01. Архивировано из оригинала 2019-01-22 . Получено 2019-01-21 .
  52. ^ "Врожденные пороки сердца | Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI)". www.nhlbi.nih.gov . Архивировано из оригинала 2018-10-22 . Получено 2019-02-01 .
  53. ^ Wu IL, Tseng JC (июнь 2015 г.). «Тройно-легочная эмболия у пациента с тетрадой Фалло: диагностическая проблема». Американский журнал неотложной медицины . 33 (6): 865.e5–865.e6. doi :10.1016/j.ajem.2014.12.061. PMID  25619873.
  54. ^ Gawalkar AA (3 декабря 2021 г.). «Management of Tet Spell – an updated Review» (PDF) . Current Research in Emergency Medicine . 1 (1): 1–2. doi :10.54026/CREM/1002. S2CID  248489949. Архивировано (PDF) из оригинала 3 декабря 2021 г. . Получено 3 декабря 2021 г. .
  55. ^ Tsze DS, Vitberg YM, Berezow J, Starc TJ, Dayan PS (июль 2014 г.). «Лечение гипоксического приступа тетрады Фалло с помощью интраназального фентанила». Педиатрия . 134 (1): e266–e269. doi :10.1542/peds.2013-3183. PMID  24936003. S2CID  2996572.
  56. ^ abc Mavroudis C, Backer CL, Idriss RF (2015). Атлас детской кардиохирургии . Лондон. ISBN 9781447153191. OCLC  926915143.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  57. ^ abcd Corno AF, Festa GP (2009). Врожденные пороки сердца: принятие решений при кардиохирургии. Том 3, КТ и МРТ . Дармштадт: Steinkopff. ISBN 9783798517196. OCLC  433550801.
  58. ^ Оно, Ёсиказу; Хоаши, Такая; Имаи, Кента; Окуда, Наоки; Комори, Мотоки; Куросаки, Кеничи; Итикава, Хадзиме (01 марта 2022 г.). «Влияние правой вентрикулотомии на тетраду восстановления Фалло с процедурой сохранения клапана легочной артерии». JTCVS Открыть . 9 : 191–205. дои : 10.1016/j.xjon.2021.10.061. ISSN  2666-2736. ПМК 9390402 . ПМИД  36003424. 
  59. ^ abcde Chessa M, Джамберти А (2012). Правый желудочек у взрослых с тетрадой Фалло . Милан: Спрингер. п. 155. ИСБН 9788847023581. OCLC  813213115.
  60. ^ abc "Blalock–Taussig Shunt". Первые операции . Медицинские учреждения Джонса Хопкинса. Архивировано из оригинала 2007-11-30 . Получено 2007-11-15 .
  61. ^ Boshoff D, Budts W, Daenen W, Gewillig M (январь 2005 г.). «Транскатетерное закрытие шунта Поттса с последующим хирургическим восстановлением тетрады Фалло». Катетеризация и сердечно-сосудистые вмешательства . 64 (1): 121–123. doi :10.1002/ccd.20247. PMID  15619282. S2CID  46528126.
  62. ^ Daehnert I, Wiener M, Kostelka M (май 2005 г.). «Лечение стеноза правой легочной артерии и шунт Уотерстона с помощью покрытого стента». Анналы торакальной хирургии . 79 (5): 1754–1755. doi :10.1016/j.athoracsur.2003.11.059. PMID  15854971.
  63. ^ "Системное шунтирование легочной артерии для паллиативного лечения". eMedicine.com . Архивировано из оригинала 29-12-2008 . Получено 02-01-2009 .
  64. ^ Муньос РА (2010). Интенсивная терапия детей с заболеваниями сердца: основные медицинские и хирургические концепции . Лондон: Springer-Verlag. С. 217. ISBN 9781848822627. OCLC  663096154.
  65. ^ abcdefg Bové T (январь 2017 г.). «Хирургическое восстановление тетрады Фалло: поиски «идеального» восстановления». Translational Pediatrics . 6 (1): 64–66. doi : 10.21037/tp.2016.11.02 . PMC 5253268 . PMID  28164034. 
  66. ^ abcdefg van der Ven JP, van den Bosch E, Bogers AJ, Helbing WA (2019-08-29). «Текущие результаты и лечение тетрады Фалло». F1000Research . 8 : F1000 Faculty Rev–1530. doi : 10.12688 /f1000research.17174.1 . PMC 6719677. PMID  31508203. 
  67. ^ ab Singab H (2021-07-15). "Обзор: «Кровообращение, полученное с помощью 4D-потоковой МРТ, коррелирует с дисфункцией правого желудочка у пациентов с тетрадой Фалло»". Qeios . doi : 10.32388/ab6qgw (неактивен 2024-11-02). S2CID  237843363.{{cite journal}}: CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на ноябрь 2024 г. ( ссылка )
  68. ^ abc Singh Y, Thomson J (ноябрь 2011 г.). «Осложнения во время диагностической катетеризации сердца у детей с тетрадой Фалло». Pediatric Research . 70 : 279. doi : 10.1038/pr.2011.504 . ISSN  0031-3998. S2CID  6071354.
  69. ^ ab Cobanoglu A, Schultz JM (июль 2002 г.). «Полная коррекция тетрады Фалло на первом году жизни: отдаленные результаты». Анналы торакальной хирургии . 74 (1): 133–138. doi : 10.1016/s0003-4975(02)03619-6 . PMID  12118745.
  70. ^ Wykretowicz A, Trojnarska O, Guzik P, Katarzyska A (март 2007 г.). «Артериальная жесткость у взрослых пациентов с цианотичным врожденным пороком сердца». Congenital Heart Disease . 2 (2): 134–138. doi :10.1111/j.1747-0803.2007.00087.x. PMID  18377491.
  71. ^ Loke YH, Capuano F, Cleveland V, Mandell JG, Balaras E, Olivieri LJ (август 2021 г.). «Движение за пределы размера: завихренность и потеря энергии коррелируют с дисфункцией правого желудочка и непереносимостью физических нагрузок при восстановленной Тетраде Фалло». Журнал кардиоваскулярного магнитного резонанса . 23 (1): 98. doi : 10.1186/s12968-021-00789-2 . PMC 8377822. PMID  34412634 . 
  72. ^ Wu Q, Wang T, Chen S, Zhou Q, Li H, Hu N и др. (март 2018 г.). «Кардиопротекторные эффекты дистанционного ишемического прекондиционирования у детей, перенесших операцию по восстановлению тетрады Фалло: рандомизированное контролируемое исследование». European Heart Journal . 39 (12): 1028–1037. doi :10.1093/eurheartj/ehx030. PMC 6018784 . PMID  28329231. 
  73. ^ Ji Q, Mei Y, Wang X, Feng J, Wusha D, Cai J, Zhou Y (2011). «Эффект ишемического посткондиционирования при коррекции тетрады Фалло». International Heart Journal . 52 (5): 312–317. doi : 10.1536/ihj.52.312 . PMID  22008443. S2CID  27528923.
  74. ^ Богоссян Н.С. (2011). Выживаемость и заболеваемость среди младенцев с очень низкой массой тела при рождении с хромосомными аномалиями (диссертация). Университет Айовы. doi :10.17077/etd.lm364r03.
  75. ^ Li VW, So EK, Li W, Chow PC, Cheung YF (октябрь 2021 г.). «Взаимосвязь между функцией правого предсердия и жесткостью печени у взрослых с восстановленными обструктивными поражениями оттока правого желудочка». European Heart Journal: Cardiovascular Imaging . 22 (11): 1285–1294. doi :10.1093/ehjci/jeaa344. PMID  33367540.
  76. ^ Quinlan CA, Latham GJ, Joffe D, Ross FJ (сентябрь 2021 г.). «Периоперационные и анестезиологические соображения при тетраде Фалло с легочной атрезией». Семинары по кардиоторакальной и сосудистой анестезии . 25 (3): 218–228. doi :10.1177/10892532211027395. PMID  34380349. S2CID  236990212.
  77. ^ Shimozono T, Ueno K, Shiokawa N, Ohno S, Kawano Y (август 2021 г.). «Ранняя диагностика детской болезни Данона, осложненной тетрадой Фалло». Pediatrics International . 63 (8): 988–990. doi :10.1111/ped.14542. PMID  34086384. S2CID  235335431.
  78. ^ Child JS (июль 2004 г.). «Тетрада Фалло и беременность: прогнозирование и пророчество». Журнал Американского колледжа кардиологии . 44 (1): 181–183. doi : 10.1016/j.jacc.2004.04.009 . PMID  15234430.
  79. ^ "Что такое тетрада Фалло?". NHLBI . 1 июля 2011 г. Архивировано из оригинала 4 октября 2016 г. Получено 2 октября 2016 г.
  80. ^ Эбботт М. Э., Доусон У. Т. (1924). «Клиническая классификация врожденных заболеваний сердца с замечаниями по их патологической анатомии, диагностике и лечению». Int Clin . 4 : 156–188.
  81. ↑ Sun B (8 февраля 2007 г.). «Вивьен Томас помогла разработать операцию «blue baby» в Университете Джонса Хопкинса». Baltimoresun.com . Архивировано из оригинала 14 февраля 2019 г. Получено 17 февраля 2019 г.
  82. ^ Lillehei CW, Cohen M, Warden HE, Read RC, Aust JB, Dewall RA, Varco RL (сентябрь 1955 г.). «Прямая визуальная внутрисердечная хирургическая коррекция тетрады Фалло, пентады Фалло и дефектов легочной атрезии; отчет о первых десяти случаях». Annals of Surgery . 142 (3): 418–442. doi :10.1097/00000658-195509000-00010. PMC 1465089 . PMID  13249340. 
  83. ^ abc Thorne S, Clift P, ред. (октябрь 2011 г.). «Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП)». Oxford Medicine Online : 93–104. doi :10.1093/med/9780199228188.003.0013. ISBN 978-0-19-172592-0.
  84. ^ abcd Dakkak W, Oliver TI (2021). "Дефект межжелудочковой перегородки". StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID  29261884. Архивировано из оригинала 28.10.2021 . Получено 01.12.2021 .
  85. ^ abcd Ахмед И, Анджум Ф (2021). "Дефект межпредсердной перегородки". StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID  32965865. Получено 01.12.2021 .
  86. ^ ab Shah SN, Sharma S (2021). "Митральный стеноз". StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID  28613493. Архивировано из оригинала 25.02.2021 . Получено 01.12.2021 .
  87. ^ Yen YW (7 июля 2003 г.). «Двойной потрошитель». SI.com – SI Adventure . Архивировано из оригинала 30 января 2009 г. Получено 2009-01-02 .
  88. ^ Браун А., Сальтау С. (6 июня 2008 г.). «Новый поворот в удивительном путешествии Кассона – Крикет – Спорт». The Sydney Morning Herald . Архивировано из оригинала 2008-06-08 . Получено 2009-01-02 .
  89. ^ "McEldowney, Dennis". New Zealand Book Council . Архивировано из оригинала 2008-10-16 . Получено 2009-02-28 .
  90. ↑ Inbar M (7 февраля 2011 г.). «„Маленький Дарт Вейдер“ раскрывает лицо, стоящее за Силой». NBC News . Архивировано из оригинала 25 августа 2013 г. Получено 17 ноября 2019 г.
  91. ^ МакКласки М (26 декабря 2017 г.). «Помощник Джимми Киммела на все времена стал политическим». Время . Архивировано из оригинала 27.02.2018 . Получено 23.02.2018 .

Внешние ссылки

На Викискладе есть медиафайлы по теме Тетрада Фалло .