Идиопатическая внутричерепная гипертензия ( ИВГ ), ранее известная как псевдоопухоль головного мозга и доброкачественная внутричерепная гипертензия , представляет собой состояние, характеризующееся повышением внутричерепного давления (давление вокруг головного мозга) без обнаруживаемой причины. [2] Основными симптомами являются головная боль , проблемы со зрением, звон в ушах и боль в плечах. [1] [2] Осложнения могут включать потерю зрения . [2]
Это состояние является идиопатическим, то есть причина неизвестна. Факторы риска включают избыточный вес или недавнее увеличение веса. [1] Тетрациклин также может вызвать это заболевание. [2] Диагноз основывается на симптомах и высоком давлении открытия, обнаруженном во время люмбальной пункции, без конкретной причины, обнаруженной при сканировании мозга . [1] [2]
Лечение включает в себя здоровое питание, ограничение соли и физические упражнения. [2] Наряду с вышеуказанными мерами также можно использовать препарат ацетазоламид . [2] Небольшому проценту людей может потребоваться хирургическое вмешательство для снижения давления. [2]
Ежегодно заболевают около 2 человек на 100 000 человек. [4] Это заболевание чаще всего поражает женщин в возрасте 20–50 лет. [2] Женщины болеют примерно в 20 раз чаще, чем мужчины. [2] Впервые это состояние было описано в 1897 году. [1]
Наиболее частым симптомом ИВГ является сильная головная боль, возникающая практически во всех (92–94%) случаях. Характерно ухудшение по утрам, генерализованный характер и пульсирующий характер. Это может быть связано с тошнотой и рвотой. Головная боль может усиливаться от любой деятельности, которая еще больше повышает внутричерепное давление , например, от кашля и чихания . Боль также может ощущаться в шее и плечах. [5] У многих наблюдается пульсирующий шум в ушах , ощущение свиста в одном или обоих ушах (64–87%); этот звук синхронен с пульсом. [5] [6] Другие симптомы, такие как онемение конечностей, общая слабость, боль и/или онемение одной или обеих сторон лица, потеря обоняния и потеря координации , отмечаются реже; ни один из них не является специфичным для IIH. [5] У детей могут присутствовать многочисленные неспецифические признаки и симптомы. [7]
Повышенное давление приводит к сдавлению и растяжению черепно -мозговых нервов — группы нервов, которые выходят из ствола головного мозга и иннервируют лицо и шею. Чаще всего вовлекается отводящий нерв (шестой нерв). Этот нерв снабжает мышцу, которая вытягивает глаз наружу. Поэтому у людей с параличом шестого нерва наблюдается горизонтальное двоение в глазах, которое усиливается, если смотреть в сторону пораженной стороны. Реже поражаются глазодвигательный нерв и блоковый нерв ( парез третьего и четвертого нервов соответственно); оба играют роль в движениях глаз. [7] [8] Иногда поражается лицевой нерв (седьмой черепной нерв), в результате чего возникает полная или частичная слабость мимических мышц на одной или обеих сторонах лица. [5]
Повышенное давление приводит к отеку зрительного нерва – отеку диска зрительного нерва – места, где зрительный нерв входит в глазное яблоко . Это происходит практически во всех случаях ИВГ, но не у всех наблюдаются симптомы этого заболевания. Те, у кого действительно наблюдаются симптомы, обычно сообщают о «преходящих нарушениях зрения», эпизодах нарушения зрения, которые происходят в обоих глазах, но не обязательно одновременно. Длительное отсутствие лечения отека диска зрительного нерва приводит к потере зрения, сначала на периферии, но постепенно к центру зрения. [5] [9]
Физикальное обследование нервной системы обычно нормальное, за исключением наличия отека диска зрительного нерва, который выявляется при осмотре глаза с помощью небольшого устройства, называемого офтальмоскопом, или , более подробно, с помощью фундус-камеры . Если есть аномалии черепных нервов, их можно заметить при осмотре глаз в виде косоглазия ( паралич третьего, четвертого или шестого нерва) или паралича лицевого нерва. Если отек диска зрительного нерва существует давно, поля зрения могут быть сужены и острота зрения может снизиться. Рекомендуется тестирование поля зрения с помощью автоматизированной периметрии ( Хамфри ), поскольку другие методы тестирования могут быть менее точными. Длительный отек диска зрительного нерва приводит к атрофии зрительного нерва , при которой диск выглядит бледным, а потеря зрения имеет тенденцию к прогрессированию. [5] [9]
«Идиопатический» означает неизвестную причину. Следовательно, ИВГ можно диагностировать только в том случае, если нет альтернативного объяснения симптомов. Внутричерепное давление может повышаться из-за приема таких лекарств, как высокие дозы производных витамина А (например, изотретиноин от прыщей ), [10] длительного применения тетрациклиновых антибиотиков (при различных кожных заболеваниях). [11] Гормональные контрацептивы , особенно оральные контрацептивы (ОКП), не связаны с ИВГ. [12]
Существует множество других заболеваний, в основном редких состояний, которые могут привести к внутричерепной гипертензии. Если есть основная причина, это состояние называется «вторичной внутричерепной гипертензией». [5] Общие причины вторичной внутричерепной гипертензии включают обструктивное апноэ во сне (нарушение дыхания во сне), системную красную волчанку (СКВ), хроническое заболевание почек и болезнь Бехчета . [9]
1 июля 2022 года FDA опубликовало обновленную информацию о том, что агонисты гонадотропин-рилизинг-гормона, препараты, одобренные для лечения преждевременного полового созревания, могут быть фактором риска развития псевдоопухоли головного мозга. [13]
Причина ИВГ неизвестна. Правило Монро-Келли гласит, что внутричерепное давление определяется количеством ткани головного мозга, спинномозговой жидкости (СМЖ) и крови внутри костного свода черепа. Таким образом, существуют три теории относительно того, почему давление может повышаться при IIH: избыточное производство спинномозговой жидкости, увеличение объема крови или ткани мозга или обструкция вен, отводящих кровь от мозга . [5]
Первая теория — об увеличении выработки спинномозговой жидкости — была предложена в ранних описаниях заболевания. Однако экспериментальных данных, подтверждающих роль этого процесса в IIH, нет. [5]
Вторая теория утверждает, что к повышению давления может привести либо увеличение притока крови к мозгу, либо увеличение самой мозговой ткани. Накоплено мало доказательств, подтверждающих предположение о том, что усиление кровотока играет роль, но недавно Bateman et al. В фазово-контрастных исследованиях MRA количественно определяли мозговой кровоток (CBF) in vivo и предполагают, что CBF аномально повышен у многих людей с ИИГ. Как образцы биопсии , так и различные виды сканирования мозга показали повышенное содержание воды в ткани мозга. Остается неясным, почему это может быть так. [5]
Третья теория предполагает, что ограниченный венозный отток из головного мозга может быть нарушен, что приведет к застою крови. У многих людей с ИВГ наблюдается сужение поперечных синусов . [14] Неясно, является ли это сужение патогенезом заболевания или вторичным явлением. Было высказано предположение, что может существовать петля положительной биологической обратной связи, при которой повышенное ВЧД ( внутричерепное давление ) вызывает сужение вен в поперечных синусах , что приводит к венозной гипертензии (повышенному венозному давлению), снижению резорбции спинномозговой жидкости через арахноидальную грануляцию и дальнейшему повышению ВЧД. [15]
Диагноз можно заподозрить на основании анамнеза и осмотра. Для подтверждения диагноза, а также исключения альтернативных причин необходимо проведение ряда исследований; Дополнительные исследования могут быть проведены, если анамнез нетипичен или у человека, скорее всего, есть альтернативная проблема: дети, мужчины, пожилые люди или женщины без избыточного веса. [8]
Нейровизуализация , обычно с помощью компьютерной томографии (КТ/КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), используется для исключения любых объемных поражений. При IIH эти снимки обычно кажутся нормальными, хотя желудочки маленькие или щелевидные , расширение и выпучивание [17] оболочек зрительного нерва и « симптом пустого седла » (уплощение гипофиза из -за повышенного давления) и увеличение Меккеля. можно увидеть пещеры.
В большинстве случаев также проводится МР-венограмма, чтобы исключить возможность стеноза/обструкции венозного синуса или тромбоза венозного синуса головного мозга . [5] [7] [8] MRV-сканирование с контрастным усилением (ATECO) имеет высокий уровень выявления аномальных стенозов поперечного синуса. [14] Эти стенозы можно более точно выявить и оценить с помощью катетерной церебральной венографии и манометрии. [15] На МРТ также часто отмечается выпучивание двусторонних зрительных нервов с увеличением периневральной жидкости.
Люмбальная пункция проводится для измерения давления открытия, а также для получения спинномозговой жидкости (ликвора) для исключения альтернативных диагнозов. Если давление открытия увеличивается, спинномозговую жидкость можно удалить для временного облегчения (см. ниже). [8] ЦСЖ исследуют на наличие аномальных клеток, инфекций, уровня антител, уровня глюкозы и уровня белка . По определению, все это находится в пределах нормы при IIH. [8] Иногда давление спинномозговой жидкости может быть нормальным, несмотря на весьма наводящие на размышления симптомы. Это может быть связано с тем, что давление спинномозговой жидкости может колебаться в течение обычного дня. Если подозрение на проблемы остается высоким, может потребоваться более длительный мониторинг ВЧД с помощью катетера под давлением. [8]
Первоначальные критерии IIH были описаны Денди в 1937 году [18].
Они были изменены Смитом в 1985 году и стали «модифицированными критериями Денди». Смит включил использование более продвинутых методов визуализации: Денди потребовалась вентрикулография , но Смит заменил ее компьютерной томографией . [19] В статье 2001 года Дигре и Корбетт внесли дальнейшие поправки в критерии Денди. Они добавили требование, чтобы человек бодрствовал и был в сознании, поскольку кома исключает адекватную неврологическую оценку и требует исключения тромбоза венозного синуса как основной причины. Кроме того, они добавили требование о том, чтобы не было обнаружено никакой другой причины повышенного ВЧД. [5] [9] [20]
В обзоре 2002 года Фридман и Джейкобсон предлагают альтернативный набор критериев, основанный на критерии Смита. Для этого требуется отсутствие симптомов, которые нельзя объяснить диагнозом ИВГ, но не требуется фактическое наличие каких-либо симптомов (таких как головная боль), относящихся к ИВГ. Эти критерии также требуют, чтобы люмбальная пункция выполнялась в положении человека, лежащего на боку, поскольку люмбальная пункция, выполняемая в вертикальном положении сидя, может привести к измерению искусственно повышенного давления. Фридман и Джейкобсон также не настаивают на проведении МР-венографии для каждого человека; скорее, это требуется только в атипичных случаях (см. «Диагностика» выше). [8]
Основной целью лечения ИВГ является предотвращение потери зрения и слепоты, а также контроль симптомов. [9] ИВГ лечится в основном за счет снижения давления спинномозговой жидкости, а ИГГ может исчезнуть после первоначального лечения, может перейти в спонтанную ремиссию (хотя на более поздней стадии все еще может возникнуть рецидив) или может продолжаться хронически. [5] [8] Существует три основных подхода к лечению: снижение веса, применение различных лекарств и хирургическое вмешательство. Ремиссия наблюдается у большинства пациентов, у которых достигается потеря веса примерно на 6–10%. Бариатрическая хирургия может быть вариантом для тех пациентов, которым не удается снизить вес за счет изменения образа жизни и диеты. [21]
Первым шагом в борьбе с симптомами является дренирование спинномозговой жидкости посредством люмбальной пункции. При необходимости это можно выполнить одновременно с диагностическим ЛП (например, при поиске инфекции ЦСЖ). В некоторых случаях этого достаточно, чтобы контролировать симптомы, и дальнейшее лечение не требуется. [7] [9]
При необходимости процедуру можно повторить, но обычно это считается признаком того, что для контроля симптомов и сохранения зрения могут потребоваться дополнительные методы лечения. Повторные люмбальные пункции считаются людьми неприятными и представляют опасность заражения спинномозговыми инфекциями, если делать их слишком часто. [5] [7] Иногда необходимы повторные люмбальные пункции для срочного контроля ВЧД, если у человека быстро ухудшается зрение. [9]
Наиболее изученным методом лечения внутричерепной гипертензии является ацетазоламид (Диамокс), который действует путем ингибирования фермента карбоангидразы и снижает выработку спинномозговой жидкости на 6–57 процентов. Это может вызвать симптомы гипокалиемии (низкий уровень калия в крови), которые включают мышечную слабость и покалывание в пальцах. Ацетазоламид нельзя использовать во время беременности, поскольку в исследованиях на животных было показано, что он вызывает эмбриональные аномалии. Кроме того, было показано, что у людей он вызывает метаболический ацидоз , а также нарушения уровня электролитов в крови новорожденных. Диуретик фуросемид иногда используется для лечения при непереносимости ацетазоламида, но этот препарат иногда мало влияет на ВЧД. [5] [9]
Для контроля головных болей при внутричерепной гипертензии можно использовать различные анальгетики (обезболивающие). В дополнение к традиционным препаратам, таким как парацетамол , низкие дозы антидепрессанта амитриптилина или противосудорожного средства топирамата показали некоторую дополнительную эффективность в облегчении боли. [9]
Использование стероидов в попытке снизить ВЧД является спорным. Их можно использовать при тяжелом отеке диска зрительного нерва, но в других случаях их использование не рекомендуется. [5]
Стеноз венозного синуса, приводящий к венозной гипертензии, по-видимому, играет значительную роль в повышении ВЧД , а стентирование поперечного синуса может устранить венозную гипертензию, что приводит к улучшению резорбции спинномозговой жидкости , снижению ВЧД, излечению отека диска зрительного нерва и других симптомов ИВГ. [15]
Саморасширяющийся металлический стент постоянно устанавливается в доминирующий поперечный синус через стеноз под общей анестезией. В общем, людей выписывают на следующий день. Людям требуется двойная антиагрегантная терапия в течение периода до 3 месяцев после процедуры и терапия аспирином в течение 1 года.
При систематическом анализе 19 исследований с 207 случаями наблюдалось улучшение общей частоты симптомов на 87% и показатель излечения на 90% при лечении отека диска зрительного нерва. Серьезные осложнения возникли только у 3 из 207 человек (1,4%). [22] В самой крупной серии стентирований поперечного синуса наблюдалась 11% частота рецидивов после одного стента, требующих дальнейшего стентирования. [15]
Из-за долговечности стента и небольшого, но определенного риска осложнений большинство экспертов рекомендуют, чтобы у человека с IIH был отек диска зрительного нерва и он не прошел медикаментозную терапию или имел непереносимость лекарств до того, как будет проведено стентирование.
Для лечения ИВГ используются две основные хирургические процедуры: декомпрессия и фенестрация оболочки зрительного нерва и церебральное шунтирование . Хирургическое вмешательство обычно предлагается только в том случае, если медикаментозная терапия неэффективна или непереносится. [7] [9] Выбор между этими двумя процедурами зависит от преобладающей проблемы в IIH. Ни одна из процедур не идеальна: обе могут вызвать серьезные осложнения, и обе в конечном итоге могут не справиться с симптомами. Не существует рандомизированных контролируемых исследований , которые могли бы помочь определить, какая процедура лучше. [9]
Фенестрация оболочек зрительного нерва — операция, заключающаяся в разрезе соединительнотканной оболочки зрительного нерва в его части за глазом. Не совсем понятно, как оно защищает глаз от повышенного давления, но это может быть результатом либо отведения ликвора в орбиту, либо создания участка рубцовой ткани, снижающего давление. [9] Влияние на само внутричерепное давление более скромное. Более того, процедура может привести к серьезным осложнениям, в том числе к слепоте в 1–2%. [5] Таким образом, процедура рекомендуется в основном тем, у кого симптомы головной боли ограничены, но имеется значительный отек диска зрительного нерва или угроза зрению, а также тем, кто перенес безуспешное лечение с помощью шунта или имеет противопоказания к шунтирующей хирургии. [9]
Шунтирующая хирургия, обычно выполняемая нейрохирургами , предполагает создание канала, по которому спинномозговая жидкость может быть отведена в другую полость тела. Первоначальной процедурой обычно является пояснично-перитонеальный (LP) шунт , который соединяет субарахноидальное пространство поясничного отдела позвоночника с брюшной полостью . [23] В контур обычно включается клапан давления, чтобы избежать чрезмерного дренажа, когда человек находится в вертикальном положении. Шунтирование ЛП обеспечивает долгосрочное облегчение примерно в половине случаев; другие требуют ревизии шунта, часто неоднократно, обычно из-за обструкции шунта. Если люмбоперитонеальный шунт требует повторной ревизии, можно рассмотреть возможность установки вентрикулоатриального или вентрикулоперитонеального шунтирования . Эти шунты вводятся в один из боковых желудочков головного мозга, обычно с помощью стереотаксической хирургии , а затем соединяются либо с правым предсердием сердца, либо с брюшной полостью. [5] [9] Учитывая меньшую потребность в ревизиях желудочковых шунтов, возможно, что эта процедура станет [ когда? ] тип шунтирующего лечения первой линии. [5]
Было показано, что у людей с ожирением бариатрическая хирургия (и особенно операция по шунтированию желудка ) может привести к разрешению заболевания более чем в 95%. [5]
Неизвестно, у какого процента людей с ИВГ произойдет спонтанная ремиссия, а у какого процента разовьется хроническое заболевание. [9]
IIH обычно не влияет на продолжительность жизни. Основные осложнения ИВГ возникают из-за нелеченного или резистентного к лечению отека диска зрительного нерва . Сообщается, что в различных сериях случаев долгосрочный риск значительного ухудшения зрения из-за ИВГ составляет от 10 до 25%. [5] [9]
В среднем ИВГ встречается примерно у одного человека на 100 000 человек и может встречаться у детей и взрослых. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 30 лет. ИВГ встречается преимущественно у женщин, особенно в возрасте от 20 до 45 лет, у которых вероятность заболевания в четыре-восемь раз выше, чем у мужчин . Избыточный вес и ожирение сильно предрасполагают человека к ИИГ: женщины, масса тела которых превышает идеальную более чем на десять процентов , в тринадцать раз более склонны к развитию ИВГ, а у женщин, масса тела которых превышает идеальную более чем на двадцать процентов, эта цифра возрастает до девятнадцати раз. вес тела. У мужчин такая связь также существует, но увеличение происходит только в пять раз у тех, у кого масса тела превышает идеальную более чем на 20 процентов. [5]
Несмотря на несколько сообщений о ИВГ в семьях, генетическая причина ИВГ неизвестна. У людей всех национальностей может развиться ИГГ. [5] У детей нет разницы в заболеваемости между мужчинами и женщинами. [7]
Из национальных баз данных о госпитализации следует, что потребность в нейрохирургическом вмешательстве по поводу ИВГ заметно возросла за период между 1988 и 2002 годами. Это объясняется, по крайней мере частично, ростом распространенности ожирения [24] , хотя некоторая часть этого увеличения может можно объяснить возросшей популярностью шунтирования при фенестрации оболочек зрительного нерва. [9]
Первое сообщение о ИВГ было сделано немецким врачом Генрихом Квинке , который описал его в 1893 году под названием серозный менингит . [25] Термин «псевдотумор головного мозга» был введен в 1904 году его соотечественником Максом Нонном . [26] Впоследствии в литературе появилось множество других случаев; во многих случаях повышенное внутричерепное давление могло быть результатом основных заболеваний. [27] Например, отитическая гидроцефалия , о которой сообщил лондонский невролог сэр Чарльз Саймондс, могла возникнуть в результате тромбоза венозного синуса, вызванного инфекцией среднего уха . [27] [28] Диагностические критерии ИВГ были разработаны в 1937 году нейрохирургом из Балтимора Уолтером Денди ; Денди также представил субтемпоральную декомпрессивную хирургию для лечения этого заболевания. [18] [27]
Термины «доброкачественная опухоль» и «псевдоопухоль» происходят от того факта, что повышенное внутричерепное давление может быть связано с опухолями головного мозга . Таким образом, тем людям, у которых не было обнаружено опухоли, ставили диагноз «псевдоопухоль головного мозга» (заболевание, имитирующее опухоль головного мозга). Заболевание было переименовано в доброкачественную внутричерепную гипертензию в 1955 году, чтобы отличить его от внутричерепной гипертензии, вызванной опасными для жизни заболеваниями (например, раком); [29] однако это также было сочтено вводящим в заблуждение, поскольку любое заболевание, которое может привести к слепоте, не следует рассматривать как доброкачественное, и поэтому в 1989 году название было изменено на «идиопатическую (неизвестную причину) внутричерепную гипертензию». [30] [31]
Шунтирующая хирургия была введена в 1949 году; первоначально использовались вентрикулоперитонеальные шунты. В 1971 г. были получены хорошие результаты при люмбоперитонеальном шунтировании. Негативные сообщения о шунтировании в 1980-х годах привели к короткому периоду (1988–1993), в течение которого фенестрация зрительного нерва (которая первоначально была описана в несвязанном состоянии в 1871 году) была более популярной. С тех пор шунтирование рекомендуется преимущественно, за редкими исключениями. [5] [9]