stringtranslate.com

Коарктация аорты

Коарктация аорты ( CoA ) [1] [2] — это врожденное заболевание , при котором аорта сужена, обычно в области впадения артериального протока ( после регрессии артериальной связки ). Слово коарктация означает «сжатие или стягивание; сужение». Коарктации чаще всего встречаются в дуге аорты . У детей с коарктацией дуга может быть маленькой. При наличии коарктации могут возникать и другие пороки сердца, обычно возникающие в левой части сердца. Когда у пациента коарктация, левому желудочку приходится работать интенсивнее. Поскольку аорта сужена, левому желудочку приходится создавать гораздо более высокое давление, чем обычно, чтобы протолкнуть достаточно крови через аорту и доставить ее в нижнюю часть тела. Если сужение достаточно сильное, левый желудочек может быть недостаточно сильным, чтобы протолкнуть кровь через коарктацию, что приводит к недостатку крови в нижней половине тела. Физиологически его полная форма проявляется как прерванная дуга аорты . [ необходима цитата ]

Классификация

3D модель коарктации аорты

Существует три типа коарктации аорты: [3]

  1. Предуктальная коарктация: сужение находится проксимальнее артериального протока . Приток крови к аорте, которая находится дистальнее сужения, зависит от артериального протока; поэтому тяжелая коарктация может быть опасной для жизни. Предуктальная коарктация возникает, когда внутрисердечная аномалия во время внутриутробной жизни снижает приток крови через левую сторону сердца, что приводит к гипопластическому развитию аорты. Этот тип наблюдается примерно у 5% младенцев с синдромом Тернера . [4] [5]
  2. Коарктация протока: сужение происходит в месте вхождения артериального протока. Этот тип обычно появляется, когда артериальный проток закрывается.
  3. Постдуктальная коарктация: сужение дистальнее места вставки артериального протока. Даже при открытом артериальном протоке приток крови к нижней части тела может быть нарушен. Этот тип чаще всего встречается у взрослых. Он связан с выемкой ребер (из-за коллатерального кровообращения), гипертонией в верхних конечностях и слабым пульсом в нижних конечностях. Постдуктальная коарктация, скорее всего, является результатом расширения мышечной артерии (артериального протока) в эластическую артерию (аорту) во время внутриутробного развития, где сокращение и фиброз артериального протока при рождении впоследствии сужают просвет аорты. [6]

Коарктация аорты и стеноз аорты являются формами сужения аорты. С точки зрения значений корня слова, названия не отличаются, но общепринятое различие в их использовании позволяет дифференцировать клинические аспекты. Этот спектр дихотомизирован идеей, что коарктация аорты происходит в дуге аорты, на уровне или около артериального протока, тогда как стеноз аорты происходит в корне аорты, на уровне или около аортального клапана . [7] Это, естественно, может поставить вопрос о разделительной линии между постклапанным стенозом и предуктальной коарктацией; тем не менее, дихотомия имеет практическое применение, поскольку большинство дефектов являются либо одним, либо другим. [ необходима цитата ]

Признаки и симптомы

В легких случаях дети могут не проявлять никаких признаков или симптомов на первых порах, и их состояние может быть диагностировано только в более позднем возрасте. Некоторые дети, рожденные с коарктацией аорты, имеют дополнительные пороки сердца, такие как аортальный стеноз, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток или аномалии митрального клапана. [ необходима цитата ]

Коарктация встречается примерно в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Она часто встречается у девочек с синдромом Тернера . [8]

Симптомы могут отсутствовать при легких сужениях (коарктации). При их наличии они включают затрудненное дыхание, плохой аппетит или проблемы с кормлением, а также задержку развития. Позже у детей могут развиться симптомы, связанные с проблемами с кровотоком и увеличенным сердцем. Они могут испытывать головокружение или одышку, обмороки или предобморочные эпизоды, боль в груди, ненормальную усталость или утомляемость, головные боли или носовые кровотечения. У них холодные ноги и ступни или боли в ногах при физических нагрузках ( перемежающаяся хромота ). [8]

В случаях более тяжелой коарктации у младенцев могут развиться серьезные проблемы вскоре после рождения, поскольку недостаточно крови может пройти через аорту к остальной части тела. Артериальная гипертензия в руках с низким кровяным давлением в нижних конечностях является классикой. В нижних конечностях обнаруживается слабый пульс в бедренных артериях и артериях стоп. [8]

Коарктация обычно возникает после левой подключичной артерии . Однако, если она расположена перед ней, кровоток в левой руке нарушается, и могут быть обнаружены асинхронные или радиальные пульсы разной «силы» (нормальные на правой руке, слабые или задержанные на левой), называемые радиорадиальной задержкой . В этих случаях может быть очевидна разница между нормальным радиальным пульсом на правой руке и задержанным бедренным пульсом на ногах (с любой стороны), в то время как такая задержка не будет оценена при пальпации как задержанного левого плеча, так и любого бедренного пульса. С другой стороны, коарктация, возникающая после левой подключичной артерии, будет производить синхронные радиальные пульсы, но радиофеморальная задержка будет присутствовать при пальпации на любой руке (обе руки пульсы нормальные по сравнению с задержанными пульсами на ногах). [ необходима цитата ]

Диагноз

При визуализации можно увидеть резорбцию нижней части ребер из-за увеличения кровотока по нервно-сосудистому пучку , который там проходит. Престенотическое расширение дуги аорты и левой подключичной артерии, а также углубление в месте коарктации приводят к классическому «симптому цифры 3» на рентгеновском снимке . Характерное выпячивание знака вызвано расширением аорты из-за втяжения стенки аорты в месте обструкции шейного ребра с последующей постстенотической дилатацией. Эта физиология приводит к изображению «3», в честь которого и назван знак. [9] [10] [11] Когда пищевод заполнен барием, часто наблюдается обратный знак 3 или E, представляющий собой зеркальное отображение областей престенотического и постстенотического расширения. [12]

Коарктация аорты может быть точно диагностирована с помощью магнитно-резонансной ангиографии . У подростков и взрослых эхокардиограммы могут быть неокончательными. [ необходима цитата ]

Степень тяжести коарктации аорты можно оценить по комбинации наименьшей площади поперечного сечения аорты (скорректированной по площади поверхности тела ), измеренной с помощью контрастной МРТ с 3D-визуализацией , а также среднего замедления кровотока с поправкой на частоту сердечных сокращений в нисходящей аорте , измеренного с помощью фазово-контрастной магнитно-резонансной томографии . [13]

Профилактика

К сожалению, коарктации невозможно предотвратить, поскольку они обычно присутствуют при рождении. Лучшим для пациентов, страдающих коарктациями, является раннее выявление. Некоторые признаки, которые могут привести к коарктации, связаны с такими патологиями, как синдром Тернера , двустворчатый аортальный клапан и другие семейные заболевания сердца. [5]

Уход

У взрослых и детей, у которых обнаружена коарктация, лечение консервативное, если она бессимптомная, но может потребоваться хирургическая резекция узкого сегмента, если есть артериальная гипертензия . Первые операции по лечению коарктации были проведены Кларенсом Крафордом в Швеции в 1944 году. [14] В некоторых случаях может быть выполнена ангиопластика для расширения суженной артерии с установкой стент-графта или без нее . [ требуется цитата ]

Для плодов с высоким риском развития коарктации изучается новый экспериментальный подход к лечению, при котором мать вдыхает 45% кислорода три раза в день (3 x 3–4 часа) после 34 недель беременности. Кислород передается плоду через плаценту и приводит к расширению сосудов легких плода. В результате увеличивается поток крови через кровеносную систему плода, в том числе через недоразвитую дугу. У подходящих плодов наблюдалось выраженное увеличение размеров дуги аорты в течение периодов лечения около двух-трех недель. [15]

Долгосрочный результат очень хороший. Однако у некоторых пациентов может развиться сужение (стеноз) или расширение в месте предыдущей коарктации. Всем пациентам с неисправленной или восстановленной коарктацией аорты требуется последующее наблюдение в специализированных центрах врожденных пороков сердца. [ необходима цитата ]

Галерея

Осложнения операции

Хирургическое лечение включает резекцию стенозированного сегмента и повторный анастомоз. Два осложнения, характерные для этой операции, — паралич левого возвратного нерва и хилоторакс, поскольку возвратный гортанный нерв и грудной проток находятся поблизости. Хилоторакс — неприятное осложнение, которое обычно лечится консервативно, путем корректировки диеты для исключения длинноцепочечных жирных кислот и добавления среднецепочечных триглицеридов. Когда консервативное лечение не дает результата, чаще всего требуется хирургическое вмешательство. [17] Флуоресцеиновый краситель может помочь в локализации утечки хилуса. [18]


Прогноз

Побочные эффекты

Ранее гипертония определялась как артериальное давление 140/90 мм рт. ст., но с тех пор была пересмотрена Американским колледжем кардиологии/Американской кардиологической ассоциацией, чтобы артериальное давление составляло 130/80 мм рт. ст. или выше у взрослых. [19] Это серьезная проблема для сердца, которая может вызвать множество других осложнений. В исследовании 120 пациентов, перенесших коарктацию, проведенном в Гронингене, Нидерланды, у двадцати девяти пациентов (25%) в последние годы жизни наблюдалась гипертония из-за операции. Хотя гипертония имеет много различных факторов, которые приводят к этой стадии артериального давления, люди, перенесшие коарктацию — независимо от возраста, в котором была проведена операция — подвергаются гораздо более высокому риску гипертонии в более позднем возрасте, чем население в целом. [20] Необнаруженная хроническая гипертония может привести к более раннему атеросклерозу в артериальной области и может привести к более ранней смерти среди пациентов, перенесших коарктацию, с более высокими показателями с течением времени. [20]

Ангиопластика — это процедура, проводимая для расширения аномально узкого участка кровеносного сосуда, чтобы обеспечить лучший кровоток. Это делается в лаборатории катетеризации сердца. Обычно процедура занимает два-три часа, но может занять и больше времени, но обычно пациенты могут покинуть больницу в тот же день. После восстановления коарктации у 20–60 % пациентов-младенцев может возникнуть рецидив стеноза в месте первоначальной операции. Это можно исправить либо еще одной коарктэктомией [ требуется цитата ] . [21]

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) является серьезной проблемой для пациентов, перенесших коарктацию. Спустя много лет после процедуры сердечные заболевания не только имеют повышенный риск поражения пациентов с коарктацией, но и прогрессируют по уровням тяжести с пугающе высокой скоростью. В одном исследовании четверть пациентов, перенесших коарктацию, впоследствии умерли от сердечных заболеваний, некоторые в относительно молодом возрасте. [22] [23]

Клинические критерии используются в большинстве исследований при определении рецидива коарктации (рекоарктации), когда разница в артериальном давлении между нижними и верхними конечностями составляет >20 мм рт. ст. Эта процедура наиболее распространена среди младенцев и не распространена среди взрослых пациентов. 10,8% младенцев перенесли рекоарктацию в возрасте менее двух лет, в то время как еще 3,1% детей старшего возраста перенесли рекоарктацию. [24]

Люди, у которых была коарктация аорты, вероятно, имеют заболевание двустворчатого аортального клапана . От 20% до 85% пациентов страдают этим заболеванием. Заболевание двустворчатого аортального клапана является одним из основных факторов сердечной недостаточности, которая, в свою очередь, составляет примерно 20% поздних смертей у пациентов с коарктацией. [24]

Следовать за

Из-за риска рекоарктации и поздней гипертензии осмотры необходимы один раз в год или реже в зависимости от индивидуального случая. Важно регулярно посещать кардиолога. [20] В зависимости от тяжести состояния пациента, которое оценивается на индивидуальном уровне, посещение кардиолога может быть раз в год или реже в качестве контрольного осмотра. Соблюдение регулярного графика посещений кардиолога после завершения процедуры коарктации помогает повысить шансы пациентов на оптимальное здоровье. В настоящее время продолжительность жизни считается нормальной, если восстановление было успешно выполнено в раннем детстве. Лечение рекоарктации обычно успешно проводится без необходимости операции на открытом сердце. Рекоарктация становится все менее распространенной в современную эпоху. Поздняя гипертензия также, по-видимому, представляет собой гораздо меньшую проблему, если восстановление коарктации было выполнено в течение первых 5 лет жизни. Таким образом, ожидаемая продолжительность жизни и качество жизни такие же или очень близки к показателям обычного населения, но рекомендуется проводить профилактические осмотры, чтобы те несколько процентов, которым необходимо дальнейшее лечение, получили его вовремя. [25]

История

Состояние было в значительной степени не идентифицировано до середины 20-го века. История состояния до 1945 года была изучена с помощью посмертных записей, первая серия которых была опубликована в 1928 году, в которых рассматривались случаи еще с 1791 года. Первая операция по поводу коарктации аорты была проведена Кларенсом Крафордом и Г. Нилином 19 октября 1944 года в Стокгольме, Швеция, на 12-летнем мальчике. [26] [27] [28]

В анекдотическом историческом заявлении описывается первый диагностированный случай коарктации аорты у Джулии, дочери французского поэта Альфонса де Ламартина , после вскрытия в 1832 году в Бейруте; упомянутая рукопись до сих пор хранится в одном из маронитских монастырей в горах Ливана. [ необходима ссылка ]

Ссылки

  1. ^ "Коарктация аорты (КоА)". heart.org .
  2. ^ Гронемейер, Бельгия; Баккер, А; Слис, Х.В.; Валевейн, РА; Хеймен, Р.Х. (2008). «Неожиданная находка на позднем этапе после восстановления коарктации аорты». Нидерландский журнал сердца . 16 (7–8): 260–3. дои : 10.1007/bf03086158. ПМК 2516290 . ПМИД  18711614. 
  3. ^ Вальдес-Круз, Лиллиам М.; Кайр, Рауль О., ред. (1999). Эхокардиографическая диагностика врожденных пороков сердца: эмбриологический и анатомический подход . Филадельфия: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0-7817-1433-4.[ нужна страница ]
  4. ^ Котран, Р.; В. Кумар и Н. Фаусто (2005). Патологическая основа болезни Роббинса (7-е изд.). WB Saunders. ISBN 978-0-8089-2302-2.[ нужна страница ]
  5. ^ аб Фёлкль, Томас МК; Дегенхардт, Карин; Кох, Андреас; Симм, Димуд; Дорр, Хельмут Г.; Певец, Хельмут (2005). «Сердечно-сосудистые аномалии у детей и молодых людей с синдромом Ульриха-Тернера - опыт Эрлангена». Клиническая кардиология . 28 (2): 88–92. дои : 10.1002/clc.4960280209. ПМК 6654047 . ПМИД  15757080. 
  6. ^ Хирургический подход к коарктации аорты и прерыванию дуги аорты на eMedicine
  7. ^ "Аортальный стеноз". Библиотека медицинских концепций Lecturio . Получено 9 июля 2021 г.
  8. ^ abc Доши, Арпан Р; Чиккабираппа, Сатиш (5 декабря 2018 г.). «Коарктация аорты у детей». Куреус . 10 (12): е3690. дои : 10.7759/cureus.3690 . ПМК 6368362 . ПМИД  30761242. 
  9. ^ Брант, Уильям Э.; Хелмс, Клайд А., ред. (2012). «Коарктация аорты». Основы диагностической радиологии . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. стр. 1172. ISBN 978-1-60831-911-4.
  10. ^ Blecha, Matthew J. (30 августа 2005 г.). Общая хирургия ABSITE и обзор совета . Жемчужины мудрости. McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-146431-4.[ нужна страница ]
  11. ^ Pregerson, Brady (1 октября 2006 г.). Quick Essentials: Emergency Medicine (2-е изд.). ED Insight Books. ISBN 978-0-9761552-7-0.[ нужна страница ]
  12. ^ Визуализация коарктации аорты в eMedicine
  13. ^ Nielsen, JC (2005). «Предикторы тяжести коарктации с помощью магнитно-резонансной томографии». Циркуляция . 111 (5): 622–628. doi :10.1161/01.CIR.0000154549.53684.64. ISSN  0009-7322. PMID  15699283. S2CID  11049344.
  14. ^ Радегран, Кьелл (2003). «Ранняя история кардиохирургии в Стокгольме». Журнал кардиохирургии . 18 (6): 564–72. doi :10.1046/j.0886-0440.2003.02071.x. PMID  14992112. S2CID  40925549.
  15. ^ Kohl, T; Tchatcheva, K; Stressig, R; Geipel, A; Heitzer, S; Gembruch, U (2008). «Материнская гипероксигенация на поздних сроках беременности способствует быстрому увеличению размеров сердца у плодов с гипоплазией левых отделов сердца с изначально нормальными или слегка аномальными аортальными и митральными клапанами». Ultraschall in der Medizin . 29 (S 2). doi :10.1055/s-2008-1080778.
  16. ^ Ntsinjana, Hopewell N; Hughes, Marina L; Taylor, Andrew M (2011). «Роль кардиоваскулярного магнитного резонанса при врожденных заболеваниях сердца у детей». Журнал кардиоваскулярного магнитного резонанса . 13 (1): 51. doi : 10.1186/1532-429X-13-51 . PMC 3210092. PMID  21936913 . 
  17. ^ http://www.ctsnet.org/article/ligation-thoracic-duct-chylothorax} [ постоянная мертвая ссылка ]
  18. ^ Мэтью, Томас; Идрис, Мохаммед; Мишра, Сатьяджит; Менон, Сабаринатх; Дхаран, Байджу Саси; Карунакаран, Джаякумар (май 2015 г.). «Интраоперационное выявление утечки хилуса во время восстановления коарктации с использованием флуоресцеинового красителя». Анналы торакальной хирургии . 99 (5): 1827. doi :10.1016/j.athoracsur.2014.12.090. ПМИД  25952224.
  19. ^ Whelton, Paul K.; Carey, Robert M.; Aronow, Wilbert S.; Casey, Donald E.; Collins, Karen J.; Himmelfarb, Cheryl Dennison; DePalma, Sondra M.; Gidding, Samuel; Jamerson, Kenneth A. (2017-01-01). "2017 ACC/AHA/AAPA/ABC/ACPM/AGS/APhA/ASH/ASPC/NMA/PCNA Guideline for the Prevention, Detection, Evaluation, and Management of High Blood Pressure in Adults: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines". Гипертензия . 71 (6): e13–e115. doi : 10.1161/hyp.00000000000000065 . ISSN  0194-911X. PMID  29133356.
  20. ^ abc Курочински, Влодзимеж.; Хартерт, Марк; Прюфер, Дитхард; Питцер-Хартерт, Катрин; Хайнеманн, Маркус; Валь, Кристиан-Фридрих (2008). «Хирургическое лечение коарктации аорты у взрослых: благоприятное воздействие на артериальную гипертензию». Cardiol J . 8 (6): 537–542. PMID  19039758.
  21. ^ Бикман, Роберт Х.; Роккини, Альберт П.; Берендт, Дуглас М.; Бове, Эдвард Л.; Дик, Макдональд; Кроули, Деннис К.; Ребекка Снайдер, А.; Розенталь, Амнон (1986). «Долгосрочный результат после восстановления коарктации у младенцев: подключичная ангиопластика не снижает необходимость повторной операции». Журнал Американского колледжа кардиологии . 8 (6): 1406–11. doi :10.1016/s0735-1097(86)80314-x. PMID  2946743. S2CID  32842425.
  22. ^ Коэн, М.; Фустер, В.; Стил, П. М.; Дрисколл, Д.; МакГун, Д. К. (1989). «Коарктация аорты. Долгосрочное наблюдение и прогнозирование результатов после хирургической коррекции». Circulation . 80 (4): 840–5. doi :10.1161/01.CIR.80.4.840. PMID  2791247.
  23. ^ Ди Сальво, Дж; Кастальди, Б; Бальдини, Л; Гала, С; дель Гайсо, Ф; Д'Андреа, А; Лимонджелли, Дж; Д'Айелло, AF; Сконьямиглио, Г; Сарубби, Б; Пачилео, Дж; Руссо, МГ; Калабро, Р. (2011). «Маскированная гипертония у молодых пациентов после успешного восстановления коарктации аорты: влияние на геометрию и функцию левого желудочка». Журнал человеческой гипертонии . 25 (12): 739–45. дои : 10.1038/jhh.2010.118 . ПМИД  21228825.
  24. ^ ab Giuffre, Michael; Ryerson, Lindsay; Chapple, Denise; Crawford, Susan; Harder, Joyce; Leung, Alexander KC (2005). «Непроводящая зависимая коарктация: 20-летнее исследование заболеваемости и смертности, сравнивающее раннее и позднее хирургическое восстановление». Журнал Национальной медицинской ассоциации . 97 (3): 352–6. PMC 2568624. PMID  15779499 . 
  25. ^ Celermajer, DS; Greaves, K (2002). «Выжившие после коарктации: исправленные, но не излеченные». Heart . 88 (2): 113–4. doi :10.1136/heart.88.2.113. PMC 1767208 . PMID  12117824. 
  26. ^ Дженкинс, Н. П.; Уорд, К. (1999). «Коарктация аорты: естественное течение и исход после хирургического лечения». QJM: Международный журнал медицины . 92 (7): 365–371. doi : 10.1093/qjmed/92.7.365 . PMID  10627885.
  27. ^ Квиттинг, Джон-Педер Эскобар; Олин, Кристиан Л. (2009). «Кларенс Крафорд: гигант кардиоторакальной хирургии, первый, кто восстановил коарктацию аорты». Анналы торакальной хирургии . 87 (1): 342–346. doi : 10.1016/j.athoracsur.2008.08.072 . PMID  19101336.
  28. ^ Бинг, Р. Дж.; Хандельсман, Дж. К.; Кэмпбелл, Дж. А.; Грисволд, Х. Э.; Блэлок, Альфред (1948). «Хирургическое лечение и физиопатология коарктации аорты». Анналы хирургии . 128 (4): 803–820. doi :10.1097/00000658-194810000-00014. PMC 1514106. PMID  17859234 . 

Дальнейшее чтение

Внешние ссылки