stringtranslate.com

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит ( УПА ) — это системное некротическое воспаление кровеносных сосудов (васкулит), поражающее мышечные артерии среднего размера , обычно затрагивающее артерии почек и других внутренних органов, но в целом не затрагивающее легочное кровообращение. [3] Небольшие аневризмы нанизаны на бусины четок , [ 4] поэтому этот «симптом четок» является важным диагностическим признаком васкулита. [5] УПА иногда ассоциируется с инфекцией вирусом гепатита В или гепатита С. [6] Это состояние может наблюдаться у младенцев. [7]

ПАН — редкое заболевание. [6] При лечении пятилетняя выживаемость составляет 80%; без лечения пятилетняя выживаемость составляет 13%. Смерть часто является следствием почечной недостаточности , инфаркта миокарда или инсульта . [8]

Признаки и симптомы

PAN может поражать почти каждую систему органов и, таким образом, может проявляться широким спектром признаков и симптомов. [6] Эти проявления являются результатом ишемического повреждения пораженных органов, часто кожи, сердца, почек и нервной системы. Конституциональные симптомы наблюдаются у 90% пораженных людей и включают лихорадку , утомляемость , слабость , потерю аппетита и непреднамеренную потерю веса. [6]

Кожа: на коже могут быть сыпь, отеки, некротические язвы и подкожные узелки (уплотнения). [6] Кожные проявления ПАН включают пальпируемую пурпуру и сетчатое ливедо у некоторых людей. [6]

Неврологическая система: поражение нервов может вызвать сенсорные изменения с онемением, болью, жжением и слабостью (периферическая невропатия). Часто поражаются периферические нервы , и это чаще всего проявляется как множественный мононеврит , который является наиболее распространенным неврологическим признаком PAN. [6] Множественный мононеврит развивается у более чем 70% пациентов с узелковым полиартериитом из-за повреждения артерий, снабжающих крупные периферические нервы. В большинстве случаев отмечается асимметричная полиневропатия, но прогрессирующее заболевание может привести к симметричному поражению нервов. Поражение центральной нервной системы может вызвать инсульты или судороги . [ требуется ссылка ]

Почечная система: поражение почек встречается часто и часто приводит к гибели частей почки. [6] Вовлечение почечной артерии , которая снабжает почки высокооксигенированной кровью, часто приводит к высокому кровяному давлению примерно в одной трети случаев. [6] также может наблюдаться отложение белка или крови в моче. [6] Почти у всех пациентов с ПАН наблюдается почечная недостаточность, вызванная сужением почечной артерии, тромбозом и инфарктами. [ необходима цитата ]

Сердечно-сосудистая система: поражение артерий сердца может вызвать сердечный приступ , сердечную недостаточность и воспаление околосердечной сумки ( перикардит ). [ необходима цитата ]

Желудочно-кишечная система: Повреждение брыжеечных артерий может вызвать боль в животе, ишемию брыжейки и перфорацию кишечника. Также может наблюдаться боль в животе. [ необходима цитата ]

Опорно-двигательная система: часто встречаются боли в мышцах и суставах . [6]

Осложнения

Причины

PAN не имеет связи с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами , [6] но около 30% людей с PAN имеют хронический гепатит B и отложения, содержащие комплексы HBsAg-HBsAb в пораженных кровеносных сосудах, что указывает на опосредованную иммунным комплексом причину в этой подгруппе. Инфекция вирусом гепатита C и ВИЧ иногда обнаруживается у людей, затронутых PAN. [6] PAN также был связан с лежащим в основе волосатоклеточным лейкозом . Причина остается неизвестной в остальных случаях; могут быть причинно-следственные и клинические различия между классическим идиопатическим PAN, кожными формами PAN и PAN, связанным с хроническим гепатитом. [3] У детей кожная PAN часто связана со стрептококковыми инфекциями , и положительная стрептококковая серология включена в диагностические критерии. [10]

Диагноз

Микроскопические данные при узелковом полиартериите: узловатые утолщенные и разветвленные артерии слизистой оболочки тонкой кишки (рис. 1), поверхностная артерия сгибателя пальцев с ранней диффузной ядерной пролиферацией (X155; рис. 2), узловатые утолщенные и аневризматически расширенные артерии: (a) внутренняя оболочка, (b) средняя оболочка, (c) адвентициальная оболочка, (d) новообразованная соединительная ткань и жир (рис. 3; X155)

Не существует специальных лабораторных тестов для диагностики узелкового полиартериита. Диагноз обычно ставится на основании физического осмотра и нескольких лабораторных исследований, которые помогают подтвердить диагноз: [ необходима цитата ]

  • Общий анализ крови (может показать повышенное количество лейкоцитов)
  • СОЭ (повышенная)
  • Перинуклеарный паттерн антинейтрофильных цитоплазматических антител ( p-ANCA ) - не связан с «классическим» узелковым полиартериитом, но присутствует при форме заболевания, поражающей более мелкие кровеносные сосуды, известной как микроскопический полиангиит или лейкоцитокластический ангиит.
  • Биопсия ткани (выявляет воспаление мелких артерий, называемое артериитом )
  • Повышенный С-реактивный белок

У пациента диагностируют узелковый полиартериит, если при рентгенологическом или патологическом исследовании васкулита у него присутствуют три из 10 признаков, известных как критерии Американской коллегии ревматологов (ACR) 1990 года [11] :

  • Потеря веса больше/равна 4,5 кг
  • Livedo reticularis (пятнистое пурпурное изменение цвета кожи на конечностях или туловище)
  • Боль или болезненность в яичках (иногда для диагностики проводят биопсию участка)
  • Мышечная боль, слабость или болезненность в ногах
  • Нервное заболевание (как единичное, так и множественное)
  • Диастолическое артериальное давление более 90 мм рт. ст. (высокое артериальное давление)
  • Повышенные показатели анализа крови на функцию почек (АМК более 40 мг/дл или креатинин более 1,5 мг/дл)
  • Положительный результат теста на вирус гепатита В (не С) (на поверхностный антиген или антитела)
  • Артериограмма (ангиограмма), показывающая артерии, которые расширены ( аневризмы ) или сужены из-за воспаления кровеносных сосудов.
  • Биопсия ткани, показывающая артериит (обычно воспаленные артерии): [12] Икроножный нерв является частым местом для биопсии.
При узелковом полиартериите мелкие аневризмы нанизаны на бусины четок, поэтому «симптом четок» является диагностическим признаком васкулита.

При узелковом полиартериите небольшие аневризмы нанизаны, как бусины четок, [4], поэтому этот «симптом четок» является важным диагностическим признаком васкулита. [5] Критерии ACR 1990 года были разработаны только для целей классификации, но их хорошие дискриминационные характеристики, указанные в первоначальном анализе ACR, предполагали их потенциальную полезность и для диагностических целей. Последующие исследования не подтвердили их диагностическую полезность, продемонстрировав значительную зависимость их дискриминационных способностей от распространенности различных васкулитов в анализируемых популяциях. Недавно оригинальное исследование, объединяющее анализ более 100 пунктов, используемых для описания характеристик пациентов в большой выборке васкулитов, с техникой компьютерного моделирования, разработанной для проверки потенциальной диагностической полезности различных критериев, предложило набор из восьми положительно или отрицательно дискриминирующих пунктов для использования в качестве скринингового инструмента для диагностики у пациентов с подозрением на системный васкулит. [13]

Дифференциальная диагностика

Узелковый полиартериит редко поражает кровеносные сосуды легких, и эта особенность может помочь отличить его от других васкулитов, которые могут иметь схожие признаки и симптомы (например, гранулематоз с полиангиитом или микроскопический полиангиит ). [6]

Уход

Лечение включает в себя прием лекарств для подавления иммунной системы, включая преднизон и циклофосфамид . При наличии фоновой инфекции вируса гепатита В следует немедленно лечить. В некоторых случаях могут быть полезны метотрексат или лефлуномид . [14] У некоторых пациентов наступает фаза ремиссии, когда перед началом лечения лефлуномидом используется инфузия ритуксимаба из четырех доз . Терапия приводит к ремиссии или излечению в 90% случаев. Без лечения заболевание в большинстве случаев заканчивается летальным исходом. Наиболее серьезные сопутствующие состояния обычно затрагивают почки и желудочно-кишечный тракт. Летальный исход обычно включает желудочно-кишечное кровотечение, инфекцию, инфаркт миокарда и/или почечную недостаточность. [15]

В случае ремиссии примерно у 60% людей в течение пяти лет случается рецидив. [16] Однако в случаях, вызванных вирусом гепатита В, частота рецидивов составляет всего около 6%. [17]

Эпидемиология

Это заболевание поражает взрослых чаще, чем детей, а мужчин чаще, чем женщин. [6] Большинство случаев приходится на возраст от 40 до 60 лет . [6] Узелковый полиартериит чаще встречается у людей с инфекцией гепатита В. [6]

Культура

В американском фильме 1956 года «Больше, чем жизнь » главному герою, которого играет Джеймс Мейсон, ставят диагноз узелковый полиартериит после того, как он испытывает мучительную боль в груди, и его лечат кортизоном . [18]

Ссылки

  1. ^ аб Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  2. ^ synd/764 в Кто это назвал?
  3. ^ ab Kumar, Vinay; K. Abbas, Abul; C. Aster, Jon (2015). Robbins and Cotran: Pathologic Basis of Disease (9-е изд.). Elsevier. стр. 509. ISBN 978-1-4557-2613-4.
  4. ^ ab Keen, William. Хирургия, том 5. WB Saunders. стр. 243.
  5. ^ ab Гринсон, Джоэл К.; Монтгомери, Элизабет А.; Полидоридес, Александрос Д. (1 сентября 2009 г.). Диагностическая патология: желудочно-кишечный тракт: Опубликовано Amirsys. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-1-931884-26-6. Получено 19 августа 2013 г.
  6. ^ abcdefghijklmnopqrs Форбесс, Л; Банных, С (2015). «Узелковый полиартериит». Клиники ревматических заболеваний Северной Америки . 41 (1): 33–46, vii. doi :10.1016/j.rdc.2014.09.005. PMID  25399938.
  7. ^ Персон, А, Дональд (2006-06-15). "Узелковый полиартериит у детей". eMedicine . WebMD . Получено 24 декабря 2009 г. .
  8. ^ Рассел Гудман; Пол Ф. Делларипа; Эми Ли Миллер; Джозеф Лоскальцо (2 января 2014 г.). «Необычный случай боли в животе». N Engl J Med . 370 (1): 70–75. doi :10.1056/NEJMcps1215559. PMID  24382068.
  9. ^ Эберт, Эллен К.; Хагшпиль, Клаус Д.; Нагар, Майкл; Шлезингер, Наоми (2008). «Поражение желудочно-кишечного тракта при узелковом полиартериите». Клиническая гастроэнтерология и гепатология . 6 (9): 960–966. doi :10.1016/j.cgh.2008.04.004. ISSN  1542-3565. PMID  18585977.
  10. ^ Сара Рингольд; Кэрол А. Уоллес (1 мая 2010 г.). «Эволюция критериев классификации васкулита, специфичных для детей». Annals of the Rheumatic Diseases . 69 (5): 785–86. doi : 10.1136/ard.2009.127886 . PMID  20388739.
  11. ^ "Войти | Передовая практика BMJ". bestpractice.bmj.com .
  12. ^ Шил-младший, Уильям С., http://www.medicinenet.com/polyarteritis_nodosa/article.htm
  13. ^ Хенегар, Корнелиу; Паню, Кристиан; Пуэшаль, Ксавье; Цукер, Жан-Даниэль; Бар-Хен, Авнер; Герн, Вероник Ле; Саба, Мона; Баньер, Дени; Мейер, Оливье; Гийвен, Лоик (1 мая 2008 г.). «Парадигма диагностических критериев узелкового полиартериита: анализ серии из 949 пациентов с васкулитами». Артрит и ревматизм . 58 (5): 1528–1538. дои : 10.1002/арт.23470 . ПМИД  18438816.
  14. ^ Boehm, Ingrid; Bauer, R (1 февраля 2000 г.). «Низкодозовый метотрексат контролирует тяжелую форму узелкового полиартериита». Архивы дерматологии . 136 (2): 167–9. doi : 10.1001/archderm.136.2.167 . PMID  10677090.
  15. ^ Джаннини, А. Дж.; Блэк, Х. Р. Справочник по психиатрическим, психогенным и соматопсихическим расстройствам. Гарден-Сити, Нью-Йорк. Издательство Medical Examination, 1978. С. 219–220. ISBN 0-87488-596-5 
  16. ^ Selga, D.; Mohammad, A.; Sturfelt, G.; Segelmark, M. (2006). «Узелковый полиартериит при применении номенклатуры Чапел-Хилл — описательное исследование десяти пациентов». Ревматология . 45 (10): 1276–1281. doi : 10.1093/rheumatology/kel091 . PMID  16595516.[1], Вступление в статью «Узелковый полиартериит»
  17. ^ Guillevin, L.; Lhote, F.; Cohen, P.; Sauvaget, F.; Jarrousse, B.; Lortholary, O.; Noël, L.; Trépo, C. (1995). «Узелковый полиартериит, связанный с вирусом гепатита B. Проспективное исследование с долгосрочным наблюдением за 41 пациентом». Medicine . 74 (5): 238–253. doi : 10.1097/00005792-199509000-00002 . PMID  7565065. S2CID  38111848.[2], Вступление в статью «Узелковый полиартериит»
  18. ^ "Больше, чем жизнь". Коллекция Criterion . Получено 16 июля 2021 г.

Внешние ссылки