stringtranslate.com

Церебральная амилоидная ангиопатия

Церебральная амилоидная ангиопатия (CAA) — это форма ангиопатии , при которой бета-амилоидный пептид откладывается в стенках мелких и средних кровеносных сосудов центральной нервной системы и мозговых оболочек . [2] [3] Термин «конгофильный» иногда используется, поскольку наличие аномальных скоплений амилоида можно продемонстрировать при микроскопическом исследовании мозговой ткани после окрашивания конго красным . Амилоидный материал обнаруживается только в мозге, и как таковое заболевание не связано с другими формами амилоидоза . [4]

Типы

Существует несколько семейных вариантов. [5] Это состояние обычно связано с бета-амилоидом . [6] Однако существуют типы, в которых участвуют другие амилоидные пептиды:

Признаки и симптомы

CAA связана с кровоизлияниями в мозг , особенно микрокровоизлияниями. Накопление отложений амилоидного бета-пептида в стенках кровеносных сосудов приводит к повреждению кровеносных сосудов и затруднению нормального кровотока, делая кровеносные сосуды более склонными к кровотечению [10] Поскольку CAA может быть вызвана тем же амилоидным белком, который связан с деменцией Альцгеймера, кровоизлияния в мозг [11] чаще встречаются у людей с диагнозом болезнь Альцгеймера. Однако они могут возникать и у тех, у кого нет истории деменции . Кровотечение в мозге обычно ограничивается определенной долей [12] , и это немного отличается от кровоизлияний в мозг, которые возникают вследствие высокого кровяного давления ( гипертонии ) — более распространенной причины геморрагического инсульта (или кровоизлияния в мозг ). [13] Расположение церебрального микрокровоизлияния определяет, было ли оно более вероятно вызвано гипертонией или CAA. Tsai et al. провели ПЭТ-визуализацию амилоида у азиатской популяции с церебральной амилоидной ангиопатией – внутримозговым кровоизлиянием и заметили, что поверхностные мозжечковые микрокровоизлияния связаны с CAA, тогда как глубокие или смешанные по локализации мозжечковые микрокровоизлияния, скорее всего, связаны с гипертонией. [14]

Причины

Астроцит

CAA была идентифицирована как возникающая спорадически (обычно в пожилом населении) [15] или в семейных формах, таких как фламандский, айовский и голландский типы. Во всех случаях она определяется отложением амилоида бета (Aβ) в лептоменингеальных и церебральных стенках сосудов. [16] CAA, возникающая при фламандском типе, как было отмечено, связана с большими плотными бляшками, наблюдаемыми в этой родословной. [17]

Причина повышенного отложения Aβ при спорадической CAA до сих пор неясна, поскольку в качестве потенциальных причин предлагались как повышенная продукция пептида, так и аномальный клиренс. [18] При нормальной физиологии Aβ выводится из мозга четырьмя путями: (1) эндоцитоз астроцитами и микроглиальными клетками , (2) ферментативная деградация неприлизином или инсулином (3) выводится через гематоэнцефалический барьер или (4) дренируется по периартериальным пространствам. Аномалии в каждом из этих идентифицированных путей клиренса были связаны с CAA. [19] [20]

При семейных формах CAA причиной накопления Aβ, скорее всего, является повышенная продукция, а не плохое очищение. [21] Мутации в генах белка-предшественника амилоида (APP), пресенилина (PS) 1 и PS2 могут привести к увеличению скорости расщепления APP в Aβ. Также был предложен иммунный механизм. [22] [23] аполипопротеин E (APOE) ε2 и ε4 связаны с повышенным риском получения церебральной амилоидной антипатии. Использование антиагрегантной и антикоагулянтной терапии увеличивает риск получения внутримозгового кровоизлияния при CAA. [24]

Патофизиология

Патологию амилоида сосудов, характерную для CAA, можно классифицировать как тип 1 или тип 2, причем последний тип является более распространенным. Патология CAA типа 1 подразумевает обнаруживаемые отложения амилоида в корковых капиллярах, а также в лептоменингеальных и корковых артериях и артериолах. При патологии CAA типа 2 отложения амилоида присутствуют в лептоменингеальных и корковых артериях и артериолах, но не в капиллярах. Отложения в венах или венулах возможны при любом типе, но они гораздо менее распространены. [25]

Диагноз

МРТ показывает очаги низкого сигнала при церебральной амилоидной ангиопатии. Обычное градиентное эхо T2*-взвешенное изображение (слева, TE=20 мс), изображение, взвешенное по восприимчивости (SWI) и фазовое изображение SWI (в центре и справа, соответственно, TE=40 мс) при 1,5 Тесла. [26]

CAA может быть окончательно диагностирована только посмертным вскрытием . [27] Биопсия может играть роль в диагностике вероятных случаев. [28] Когда нет ткани для биопсии, Бостонские критерии используются для определения вероятных случаев CAA по данным МРТ или КТ. Бостонские критерии требуют доказательств множественных лобарных или кортикальных кровоизлияний, чтобы отнести пациента к вероятному больному CAA. [27] Визуализация, взвешенная по восприимчивости, была предложена в качестве инструмента для выявления микрокровоизлияний, связанных с CAA. [29]

Визуализация

Церебральная амилоидная ангиопатия может быть представлена ​​лобарной внутримозговой геморрагией или микрокровоизлияниями в мозг. Кровотечение обычно происходит на поверхности мозга в отличие от внутричерепного кровоизлияния из-за высокого кровяного давления, которое возникает в глубоких участках мозга, таких как базальные ганглии и мост . При лобарной внутримозговой геморрагии компьютерная томография (КТ) покажет гиперденсивную область кровоизлияния и гиподенсивный отек вокруг геморрагического участка. [24]

Последовательность градиентного эха МРТ и визуализация с весовой восприимчивостью (SWI) полезны для обнаружения микрокровоизлияний и отложений железа в коре головного мозга (поверхностный сидероз коры ). [24] Другие показатели ЦАА на МРТ включают гиперинтенсивность белого вещества и истончение коры. [30]

Управление

Целью церебральной амилоидной ангиопатии является лечение симптомов, поскольку в настоящее время не существует лекарства. Физическая, трудовая и/или логопедия могут быть полезны в лечении этого состояния. [2]

История

Густав Оппенгейм был первым, кто сообщил о сосудистых отложениях амилоида β на сосудистой сети центральной нервной системы в 1909 году. Первая статья, посвященная исключительно тому, что впоследствии стало известно как CAA, была опубликована в 1938 году В. З. Шольцем. В 1979 году Х. Оказаки опубликовал статью, в которой CAA фигурирует в некоторых случаях лобарного внутримозгового кровоизлияния . [9] Бостонские критерии для CAA возникли в статье 1995 года из Гарвардской медицинской школы . [27]

Ссылки

  1. ^ Exley C, Esiri MM (июль 2006 г.). «Тяжелая церебральная конгофильная ангиопатия, совпадающая с повышенным содержанием алюминия в мозге у жителя Кэмелфорда, Корнуолл, Великобритания». J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry . 77 (7): 877–9. doi :10.1136/jnnp.2005.086553. PMC  2117501 . PMID  16627535.
  2. ^ abcde "Церебральная амилоидная ангиопатия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus". www.nlm.nih.gov . Получено 27.05.2015 .
  3. ^ "UpToDate". www.uptodate.com . Получено 2019-08-17 .
  4. ^ Ньюфаундленд, FRCP Уильям Прайс-Филлипс, доктор медицины, FRCP(C) Факультет медицины Центр медицинских наук Мемориальный университет Ньюфаундленда Сент-Джонс (2009-05-06). Companion to Clinical Neurology. Oxford University Press, США. ISBN 9780199710041.{{cite book}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  5. ^ Revesz, Tamas; Holton, Janice L.; Lashley, Tammaryn; Plant, Gordon; Rostagno, Agueda; Ghiso, Jorge; Frangione, Blas (июль 2002 г.). «Спорадические и семейные церебральные амилоидные ангиопатии». Brain Pathology (Цюрих, Швейцария) . 12 (3): 343–357. doi :10.1111/j.1750-3639.2002.tb00449.x. ISSN  1015-6305. PMC 8095796. PMID 12146803.  S2CID 8930792  . 
  6. ^ Диксон, Деннис; Уэллер, Рой О. (2011-09-09). Нейродегенерация: молекулярная патология деменции и двигательных расстройств. John Wiley & Sons. ISBN 9781444341232.
  7. ^ Ларнер, А. Дж. (2008-04-24). Нейропсихологическая неврология: нейрокогнитивные нарушения неврологических расстройств. Cambridge University Press. ISBN 9780521717922.
  8. ^ Денинг, Том; Томас, Алан (2013-09-26). Оксфордский учебник по психиатрии старости. OUP Oxford. ISBN 9780199644957.
  9. ^ ab Biffi, Alessandro; Greenburg, Steven M. (2011). «Церебральная амилоидная ангиопатия: систематический обзор». Журнал клинической неврологии . 7 (1): 1–9. doi :10.3988/jcn.2011.7.1.1. PMC 3079153. PMID  21519520 . 
  10. ^ «Изучение церебральной амилоидной ангиопатии: взгляд на патогенез, диагностику и лечение».
  11. ^ Годфруа, Оливье (28.02.2013). Поведенческая и когнитивная неврология инсульта. Cambridge University Press. ISBN 9781107310896.
  12. ^ Коулман, Уильям Б.; Цонгалис, Грегори Дж. (2010-02-16). Основные концепции молекулярной патологии. Academic Press. ISBN 9780080922188.
  13. ^ "Основы мозга: профилактика инсульта: Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS)". www.ninds.nih.gov . Получено 27.05.2015 .
  14. ^ Цай, Синь-Си; Паси, Марко; Цай, Ли-Кай; Чен, Я-Фан; Чен, Ю-Вэй; Тан, Сун-Чун; Гурол, М. Эдип; Йен, Руох-Фан; Дженг, Цзянн-Шинг (январь 2020 г.). «Поверхностные мозжечковые микрокровоизлияния и церебральная амилоидная ангиопатия». Гладить . 51 (1): 202–208. дои : 10.1161/СТРОКЕАХА.119.026235. ПМИД  31726962 . Проверено 17 ноября 2023 г.
  15. ^ Сирвен, Джозеф И.; Маламут, Барбара Л. (2008). Клиническая неврология пожилых людей. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781769471.
  16. ^ Эттингер, Алан Б.; Вайсброт, Дебора М. (2014-04-17). Неврологическая дифференциальная диагностика: подход, основанный на конкретном случае. Cambridge University Press. ISBN 9781107014558.
  17. ^ Кумар-Сингх, С.; Крас, П.; и др. (2002). «Плотноядерные сенильные бляшки при фламандском варианте болезни Альцгеймера являются вазоцентрическими». Американский журнал патологии . 161 (2): 507–20. doi :10.1016/S0002-9440(10)64207-1. PMC 1850756. PMID  12163376 . 
  18. ^ Tolnay, Markus; Probst, Alphonse (2012-12-06). Нейропатология и генетика деменции. Springer Science & Business Media. ISBN 9781461512493.
  19. ^ Субраманиам, Ратан; Баррио, Хорхе (2013-10-15). Новые методы визуализации при нейродегенеративных и двигательных расстройствах, выпуск Pet Clinics. Elsevier Health Sciences. ISBN 9780323227353.
  20. ^ Мозговой внеклеточный матрикс в здоровье и болезни. Elsevier. 2014-10-30. ISBN 9780444634948.
  21. ^ Холл, Тим (2013-09-17). PACES для MRCP: с 250 клиническими случаями. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-0702054662.
  22. ^ Психические расстройства: Новые идеи для специалистов здравоохранения: Издание 2011 г. ScholarlyEditions. 2012-01-09. ISBN 9781464900853.
  23. ^ Достижения в исследовании и лечении деменции: издание 2012 г. ScholarlyEditions. 2012-12-26. ISBN 9781464991721.
  24. ^ abc Шарма, Рохит; Дирауго, Стефани; Инфельд, Бернард; О'Салливан, Ричард; Джеррати, Ричард П (август 2018 г.). «Церебральная амилоидная ангиопатия: обзор клинико-рентгенологических особенностей и имитаторов». Журнал медицинской визуализации и радиационной онкологии . 62 (4): 451–463. doi : 10.1111/1754-9485.12726 . PMID  29604173.
  25. ^ Таль, Дитмар Рудольф; Гебремидин, Эстифанос; Руб, Удо; Харуясу, Ямагучи; Дель Тредичи, Келли; Браак, Хейко (2002). «Два типа спорадической церебральной амилоидной ангиопатии». Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 61 (3): 282–293. дои : 10.1093/jnen/61.3.282 . ПМИД  11895043.
  26. ^ Миттал, С.; Ву, З.; Нилавалли, Дж.; Хааке, Э.М. (2009). «Визуализация с весовой восприимчивостью: технические аспекты и клиническое применение, часть 2». Американский журнал нейрорадиологии . 30 (2): 232–252. doi :10.3174/ajnr.A1461. ISSN  0195-6108. PMC 3805373. PMID 19131406  . 
  27. ^ abc Гринберг, Стивен; Харидиму, Андреас (2018). «Диагностика церебральной амилоидной ангиопатии: эволюция Бостонских критериев». Stroke . 49 (2): 491–497. doi :10.1161/STROKEAHA.117.016990. PMC 5892842 . PMID  29335334. 
  28. ^ Verbeek, MM; Waal, RM de; Vinters, Harry V. (2013). Церебральная амилоидная ангиопатия при болезни Альцгеймера и связанных с ней расстройствах. Springer Science & Business Media. ISBN 9789401710077.
  29. ^ Элленбоген, Ричард Г.; Абдулрауф, Салим И.; Сехар, Лалигам Н. (2012). Принципы нейрохирургии. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-1437707014.
  30. ^ Харидиму, Андреас; Булуи, Грегуар; Гурол, М. Эдип; Аята, Дженк; Бачкай, Брайан Дж.; Фрош, Мэтью П.; Вишванатан, Ананд; Гринберг, Стивен М. (1 июля 2017 г.). «Новые концепции спорадической церебральной амилоидной ангиопатии». Мозг . 140 (7): 1829–1850. doi : 10.1093/brain/awx047. ISSN  0006-8950. ПМК 6059159 . ПМИД  28334869. 

Дальнейшее чтение

Внешние ссылки

В Scholia есть тематический профиль по церебральной амилоидной ангиопатии .