Гипопаратиреоз

Эндокринные заболевания

Состояние здоровья

Гипопаратиреоз – это снижение функции паращитовидных желез с недостаточной выработкой паратиреоидного гормона (ПТГ). Это может привести к низкому уровню кальция в крови , что часто вызывает спазмы и подергивания мышц или тетанию (непроизвольное сокращение мышц), а также ряд других симптомов. Это очень редкое заболевание. Это заболевание может передаваться по наследству, но оно также встречается после операции на щитовидной или паращитовидной железе и может быть вызвано повреждением иммунной системы, а также рядом более редких причин. Диагноз ставится с помощью анализов крови и других исследований, таких как генетическое тестирование, в зависимости от результатов. Первичное лечение гипопаратиреоза заключается в приеме добавок кальция и витамина D. Заместительная терапия кальцием или витамином D может облегчить симптомы, но может увеличить риск образования камней в почках и хронического заболевания почек . ^[1] Кроме того, для замены недостающего гормона можно вводить путем инъекции такие лекарства, как рекомбинантный гормон паращитовидной железы человека или терипаратид . ^[2]

Признаки и симптомы

Основные симптомы гипопаратиреоза являются результатом низкого уровня кальция в крови , который препятствует нормальному сокращению мышц и нервной проводимости . В результате люди с гипопаратиреозом могут испытывать парестезию , неприятное ощущение покалывания вокруг рта, в руках и ногах, а также мышечные судороги и сильные спазмы, известные как « тетания », которые поражают руки и ноги. ^[3] Многие также сообщают о ряде субъективных симптомов, таких как усталость , головные боли , боли в костях и бессонница . ^[1] Могут возникнуть спастические боли в животе . ^[4] Физикальное обследование человека с гипокальциемией может выявить тетанию, но можно также спровоцировать тетанию лицевых мышц, постукивая по лицевому нерву (феномен, известный как симптом Хвостека ) или используя манжетку сфигмоманометра для временной блокировки приток крови к руке (феномен, известный как признак скрытой тетании Труссо ). ^[4]

У людей с низким уровнем кальция может возникнуть ряд неотложных медицинских ситуаций . Это судороги , серьезные нарушения нормального сердечного ритма (в частности, удлинение интервала QT ), а также спазм верхней части дыхательных путей или более мелких дыхательных путей, известных как бронхи (оба потенциально вызывают дыхательную недостаточность ). ^{[1] [5]}

Сопутствующие условия

Причины

Гипопаратиреоз может иметь следующие причины: ^[1]

• Удаление или травма паращитовидных желез в результате операции на передней области шеи (включая операцию на щитовидной железе ) ( тиреоидэктомия ), операции на паращитовидной железе (паратиреоидэктомия). Это наиболее частая причина гипопаратиреоза: в 78% случаев гипопаратиреоз возникает вследствие осложнения операции на передней части шеи. ^[5] Хотя хирурги обычно пытаются сохранить нормальные паращитовидные железы во время операции, непреднамеренное повреждение желез или их кровоснабжение все еще распространено. Когда это происходит, паращитовидные железы могут перестать функционировать. Обычно это временное явление, но иногда и долгосрочное (постоянное). Гипопаратиреоз может возникнуть как осложнение примерно в 8% операций на передней части шеи, при этом в 75% случаев разрешается через 6 месяцев и в 25% случаев наблюдается постоянный гипопаратиреоз. ^[5]
• Синдром Кенни-Каффи
• Аутоиммунная инвазия и деструкция являются наиболее распространенной нехирургической причиной. Это может произойти как часть аутоиммунных полиэндокринных синдромов .
• Гемохроматоз может привести к накоплению железа и последующему нарушению функции ряда эндокринных органов, включая паращитовидные железы.
• Отсутствие или нарушение функции паращитовидных желез является одним из компонентов синдрома микроделеции хромосомы 22q11 (другие названия: синдром ДиДжорджа, синдром Шпринтцена, велокардиофациальный синдром).
• Дефицит магния
• Дефект рецептора кальция приводит к редкой врожденной форме заболевания.
• Идиопатический (неизвестной причины)
• Иногда из-за других наследственных причин (например, синдром Бараката (синдром HDR) — нарушение генетического развития, приводящее к гипопаратиреозу, нейросенсорной глухоте и заболеванию почек)

Механизм

Паращитовидные железы названы так потому, что они обычно расположены позади щитовидной железы на шее. Они возникают во время внутриутробного развития из структур, известных как третий и четвертый глоточные мешки . Железы, обычно четыре, содержат главные клетки паращитовидной железы , которые определяют уровень кальция в крови через кальций-чувствительный рецептор и секретируют паратиреоидный гормон. Магний необходим для секреции ПТГ. В нормальных условиях паращитовидные железы секретируют ПТГ для поддержания уровня кальция в пределах нормы, поскольку кальций необходим для адекватного функционирования мышц и нервов (включая вегетативную нервную систему ).

ПТГ действует на несколько органов, регулируя уровень кальция и фосфора. ПТГ действует на почки, увеличивая реабсорбцию кальция в кровь и ингибируя реабсорбцию фосфора (что приводит к потере фосфора с мочой). ^[5] Он косвенно увеличивает всасывание кальция и фосфора в кишечнике, стимулируя почки вырабатывать витамин D, который затем действует на кишечник. ^[5] ПТГ также вызывает усиление резорбции костей , что приводит к выбросу кальция и фосфора в кровь. ^[5]

Диагностика

Диагностика проводится путем измерения уровня кальция , сывороточного альбумина (для коррекции) и ПТГ в крови . При необходимости измерение цАМФ (циклического АМФ) в моче после внутривенного введения ПТГ может помочь отличить гипопаратиреоз от других причин. ^{[ нужна цитата ]}

Дифференциальный диагноз:

• Псевдогипопаратиреоз (нормальный уровень ПТГ, но нечувствительность тканей к гормону, связанная с умственной отсталостью и деформациями скелета ) и псевдопсевдогипопаратиреоз . ^[7]
• Дефицит витамина D или наследственная нечувствительность к этому витамину (Х-сцепленная доминанта).
• Мальабсорбция
• Болезнь почек
• Лекарства: стероиды , диуретики , некоторые противоэпилептические средства .

Другие тесты включают ЭКГ на предмет нарушений сердечного ритма и измерение уровня магния в крови. ^{[ нужна цитата ]}

Уход

Тяжелая гипокальциемия, потенциально опасное для жизни состояние, лечится как можно скорее внутривенным введением кальция (например, глюконата кальция ). Глюконат кальция можно вводить внутривенно , однако другие препараты кальция требуют инфузии через центральный венозный катетер , поскольку кальций может раздражать периферические вены и вызывать флебит . ^[5] Принимаются меры предосторожности для предотвращения судорог или спазмов гортани. Во время внутривенного лечения сердце контролируется на предмет аномальных ритмов, поскольку кальций может влиять на сердечную проводимость. ^[5] Когда опасный для жизни приступ удается контролировать, человека переводят на долгосрочную терапию пероральными или подкожными инъекциями лекарств. ^[5]

Долгосрочное лечение гипопаратиреоза проводится аналогами витамина D (такими как кальцитриол или альфакальцидол ), добавками витамина D и добавками кальция. ^[5] Потенциальные риски лечения гипопаратиреоза включают гиперкальциемию и гиперкальциурию (повышенное содержание кальция в моче), которые могут привести к кальцификации почек ( нефрокальцинозу ) и хроническому заболеванию почек . ^{[5] [8]} Уровни кальция в крови и моче (наряду с другими электролитами) необходимо контролировать во время длительного лечения гипопаратиреоза, а уровни кальция в крови намеренно поддерживают на нижних границах нормы или слегка заниженных, специально во избежание гиперкальциурия, кальцификация почек и повреждение почек. ^[5]

Рекомбинантный человеческий паратироидный гормон и терипаратид (который состоит из первых N-концевых 34 аминокислот паратироидного гормона, биоактивной части гормона) (ПТГ 1-34) можно использовать в качестве терапии второй линии у тех, кто не ответил на лечение. традиционная терапия. ^[5] Оба препарата можно вводить посредством подкожных инъекций, но использование помповой доставки синтетического ПТГ 1-34 обеспечивает наиболее близкий подход к физиологической заместительной терапии ПТГ. ^[9] Рекомбинантный человеческий паратиреоидный гормон и терипаратид также связаны с риском гиперкальциемии, гиперкальциурии с сопутствующей кальцификацией почек и повреждением почек. ^[5] Если прием этих препаратов прекращен, их следует постепенно снизить, а уровень кальция следует тщательно контролировать, поскольку преходящее истощение ПТГ после прекращения приема лекарств может привести к выщелачиванию кальция из костей в качестве компенсаторного механизма повышения уровня кальция. ^[5]

Систематический обзор 2019 года показал отсутствие высококачественных доказательств использования витамина D, кальция или рекомбинантного паратиреоидного гормона для лечения как временного, так и долгосрочного гипопаратиреоза после тиреоидэктомии. ^[10]

УЗИ почек можно периодически проводить для оценки наличия нефрокальциноза у лиц, находящихся на длительной терапии гипопаратиреоза. ^[5]

Смотрите также

• Гиперпаратиреоз

Рекомендации

1. Билезикян Дж. П., Хан А., Поттс Дж. Т., Брэнди М. Л., Кларк Б. Л., Шобак Д. и др. (октябрь 2011 г.). «Гипопаратиреоз у взрослых: эпидемиология, диагностика, патофизиология, поражение органов-мишеней, лечение и проблемы для будущих исследований». Журнал исследований костей и минералов . 26 (10): 2317–2337. дои : 10.1002/jbmr.483. ПМЦ  3405491 . ПМИД  21812031.
2. Маннштадт, Майкл; Кларк, Барт Л.; Билезикян, Джон П.; Боун, Генри; Денхэм, Дуглас; Левин, Майкл А; Пикок, Манро; Ротман, Джеффри; Шобак, Долорес М; Уоррен, Марк Л; Уоттс, Нельсон Б; Ли, Хак-Мён; Шерри, Николь; Воукс, Тамара Дж (1 ноября 2019 г.). «Безопасность и эффективность 5-летнего лечения рекомбинантным человеческим паратиреоидным гормоном у взрослых с гипопаратиреозом». Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 104 (11): 5136–5147. дои : 10.1210/jc.2019-01010 . hdl : 1805/22077 .
3. Шобак Д (июль 2008 г.). «Клиническая практика. Гипопаратиреоз». Медицинский журнал Новой Англии . 359 (4): 391–403. doi : 10.1056/NEJMcp0803050. ПМИД  18650515.
4. Поттс-младший JT (2005). «Заболевания паращитовидной железы». Каспер Д.Л., Браунвальд Э., Фаучи А.С. и др. (ред.). Принципы внутренней медицины Харрисона (16-е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: МакГроу-Хилл. стр. 2249–68. ISBN 978-0-07-139140-5.
5. Гафни, Рэйчел И.; Коллинз, Майкл Т. (2 мая 2019 г.). «Гипопаратиреоз». Медицинский журнал Новой Англии . 380 (18): 1738–1747. doi : 10.1056/NEJMcp1800213.
6. Шахид Хусейн; Шариф Аарон Латиф; Адриан Холл (1 июля 2010 г.). Быстрый обзор радиологии. Издательство Мэнсон. стр. 262–. ISBN 978-1-84076-120-7. Проверено 30 октября 2010 г.
7. Маэда, Серхио С.; Фортес, Эрика М.; Оливейра, Улисс М.; Борба, Виктория, Чехия; Лазаретти-Кастро, Мариза (август 2006 г.). «Гипопаратиреоз и псевдогипопаратиреоз». Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia . 50 : 664–673. дои : 10.1590/S0004-27302006000400012 . ISSN  1677-9487.
8. Винер К.К., Яновский Дж.А., Катлер ГБ-младший. Синтетический человеческий паратироидный гормон 1–34 по сравнению с кальцитриолом и кальцием при лечении гипопаратиреоза: результаты рандомизированного перекрестного исследования» JAMA 1996; 276: 631-636
9. Винер К.К., Чжан Б., Шрейдер Дж. и др. Заместительная терапия синтетическим паратироидным гормоном человека 1-34: рандомизированное перекрестное исследование, сравнивающее помпу и инъекции при лечении хронического гипопаратиреоза. J Clin Эндокринол Метаб. Ноябрь 2011 г.
10. Эдафе О, Мех CE, Баласубраманиан С.П. и др. (Кокрейновская группа по метаболическим и эндокринным расстройствам) (май 2019 г.). «Кальций, витамин D или рекомбинантный паратиреоидный гормон для лечения гипопаратиреоза после тиреоидэктомии». Кокрановская база данных систематических обзоров . 2019 (5): CD012845. дои : 10.1002/14651858.CD012845.pub2. ПМК 6530809 . ПМИД  31116878. 

Внешние ссылки