Менингиома , также известная как менингеальная опухоль , обычно представляет собой медленно растущую опухоль , которая образуется из мозговых оболочек , мембранных слоев, окружающих головной и спинной мозг . [1] Симптомы зависят от местоположения и возникают в результате давления опухоли на близлежащие ткани. [3] [6] Во многих случаях симптомы не проявляются . [2] Иногда могут возникать судороги , деменция , затрудненная речь, проблемы со зрением, односторонняя слабость или потеря контроля над мочевым пузырем . [2]
Факторы риска включают воздействие ионизирующего излучения , например, во время лучевой терапии , семейный анамнез заболевания и нейрофиброматоз типа 2. [ 2] [3] Они, по-видимому, могут образовываться из ряда различных типов клеток , включая паутинные клетки. [1] [2] Диагноз обычно ставится с помощью медицинской визуализации . [2]
Если нет никаких симптомов, периодическое наблюдение может быть всем, что требуется. [2] Большинство случаев, которые приводят к симптомам, можно вылечить хирургическим путем. [1] После полного удаления рецидивируют менее 20% опухолей . [2] Если операция невозможна или невозможно удалить всю опухоль, может быть полезна радиохирургия . [2] Химиотерапия не была признана полезной. [2] Небольшой процент опухолей быстро растет и ассоциируется с худшими результатами. [1]
В настоящее время в Соединенных Штатах менингиомой страдает около одного человека на тысячу человек. [3] Обычно заболевание возникает у взрослых. [1] В этой группе они составляют около 30% опухолей мозга . [4] Женщины болеют примерно в два раза чаще мужчин. [3] Менингиомы были описаны еще в 1614 году Феликсом Платером . [7]
Небольшие опухоли (например, < 2,0 см) обычно являются случайными находками при вскрытии, не вызывая симптомов. Более крупные опухоли могут вызывать симптомы в зависимости от размера и расположения. [ необходима цитата ]
Причины менингиом не до конца изучены. [8] Большинство случаев спорадические, появляются случайно, в то время как некоторые являются семейными . Лица, подвергшиеся облучению , особенно на кожу головы , более подвержены риску развития менингиом, как и те, у кого была черепно-мозговая травма. [9] У выживших после атомной бомбардировки в Хиросиме наблюдалась более высокая, чем обычно, частота развития менингиом, причем заболеваемость увеличивалась по мере приближения к месту взрыва. Рентгеновские снимки зубов коррелируют с повышенным риском менингиомы, в частности, у людей, которые часто проходили рентгенографию зубов в прошлом, когда доза рентгеновского облучения при рентгенографии зубов была выше, чем в настоящее время. [10]
Избыточный жир в организме увеличивает риск. [11]
Обзор 2012 года показал, что использование мобильного телефона не связано с менингиомой. [12]
У людей с нейрофиброматозом 2 типа (НФ-2) вероятность развития одной или нескольких менингиом составляет 50%. [13]
92% менингиом являются доброкачественными. 8% являются либо атипичными, либо злокачественными. [7]
Наиболее частыми генетическими мутациями (~50%), связанными с менингиомами, являются инактивационные мутации в гене нейрофиброматоза 2 (мерлин) на хромосоме 22q . [13]
Мутации TRAF7 присутствуют примерно в одной четверти менингиом. Мутации в генах TRAF7 , KLF4 , AKT1 и SMO обычно экспрессируются в доброкачественных менингиомах основания черепа. Мутации в NF2 обычно экспрессируются в менингиомах, расположенных в полушариях головного мозга и мозжечка. [14]
Менингиомы возникают из клеток паутинной оболочки [16], большинство из которых находятся вблизи венозных синусов , и это место наибольшей распространенности для образования менингиом. Некоторые подтипы могут возникать из клеток пиальной оболочки, которые во время развития мигрируют вместе с кровеносными сосудами в паренхиму мозга . [17] Чаще всего они прикрепляются к твердой мозговой оболочке над верхней парасагиттальной поверхностью лобной и теменной долей , вдоль клиновидной кости , в обонятельных бороздах, сильвиевой области, верхнем мозжечке вдоль серпа мозга , мостомозжечковом углу и спинном мозге . Опухоль обычно серая , хорошо очерченная и принимает форму пространства, которое она занимает. Они обычно имеют куполообразную форму, с основанием, лежащим на твердой мозговой оболочке . [ требуется ссылка ]
Другие необычные места — боковой желудочек , большое затылочное отверстие и оболочка глазницы/зрительного нерва. [7] Менингиомы также могут встречаться как спинальные опухоли , чаще у женщин, чем у мужчин. Это чаще встречается в западных странах, чем в азиатских. [ требуется ссылка ]
Гистологически клетки менингиомы относительно однородны, имеют тенденцию окружать друг друга, образуя завитки и псаммомные тельца (слоистые кальцинированные конкреции). [18] Как таковые, они также имеют тенденцию к кальцификации и сильно васкуляризированы. [ необходима цитата ]
Менингиомы часто считаются доброкачественными опухолями, которые можно удалить хирургическим путем , но большинство рецидивирующих менингиом соответствуют гистологически доброкачественным опухолям. Метаболический фенотип этих доброкачественных рецидивирующих менингиом указывает на агрессивный метаболизм , напоминающий тот, который наблюдается для атипичной менингиомы. [19]
Менингиомы легко визуализируются с помощью контрастной КТ , МРТ с гадолинием [22] и артериографии, все это объясняется тем, что менингиомы являются экстрааксиальными и васкуляризированными. Уровни белка в спинномозговой жидкости обычно повышаются, когда для получения спинномозговой жидкости используется люмбальная пункция . [ необходима цитата ] На Т1-взвешенной МРТ с контрастным усилением они могут показывать типичный признак дурального хвоста, отсутствующий при некоторых редких формах менингиом. [17]
Хотя большинство менингиом доброкачественные, они могут иметь злокачественные проявления. Классификация менингиом основана на системе классификации ВОЗ. [23]
В обзоре 2008 года последних двух категорий, атипичных и анапластических менингиом, средняя общая выживаемость для атипичных менингиом составила 11,9 лет против 3,3 лет для анапластических менингиом. Средняя безрецидивная выживаемость для атипичных менингиом составила 11,5 лет против 2,7 лет для анапластических менингиом. [24]
Злокачественная анапластическая менингиома агрессивна. Хотя анапластическая менингиома имеет более высокие шансы на отдаленные метастазы, чем два других типа, общая частота метастазирования менингиомы составляет всего 0,18%; что считается редким. [25] Даже если, по общему правилу, новообразования нервной системы (опухоли мозга) не могут метастазировать в организм из-за гематоэнцефалического барьера , анапластическая менингиома может. Хотя они находятся внутри мозговой полости, они расположены на кровеносной стороне ГЭБ, потому что менингиомы, как правило, связаны с кровеносными сосудами. Таким образом, раковые клетки могут попадать в кровоток, поэтому менингиомы, когда они метастазируют, часто оказываются вокруг легких. [ необходима цитата ]
Анапластическую менингиому и гемангиоперицитому трудно различить даже патологическими методами, поскольку они выглядят одинаково, особенно если первым случаем является менингеальная опухоль, и обе опухоли возникают в одних и тех же типах тканей. [ необходима цитата ]
Хотя обычно доброкачественная менингиома «петро-кливаль» обычно фатальна без лечения из-за своего расположения. До 1970-х годов не было никакого лечения для этого типа менингиомы; однако, с тех пор был разработан ряд хирургических и радиологических методов лечения. Тем не менее, лечение этого типа менингиомы остается сложной задачей с относительно частыми неблагоприятными результатами. [26]
Риск менингиомы можно снизить, поддерживая нормальный вес тела [27] и избегая ненужных рентгеновских снимков зубов [28] .
Наблюдение с тщательным последующим наблюдением за визуализацией может использоваться в отдельных случаях, если менингиома небольшая и бессимптомная. В ретроспективном исследовании 43 пациентов у 63% пациентов не было обнаружено роста при последующем наблюдении, а у 37% был обнаружен рост в среднем на 4 мм / год. [29] В этом исследовании у более молодых пациентов были обнаружены опухоли, которые с большей вероятностью росли при повторном наблюдении; таким образом, они являются менее подходящими кандидатами для наблюдения. В другом исследовании клинические результаты сравнивались у 213 пациентов, перенесших операцию, и у 351 пациента, находившихся под наблюдением. [30] Только у 6% консервативно леченных пациентов симптомы появились позже, в то время как среди хирургически леченных пациентов у 5,6% развилось стойкое болезненное состояние, а у 9,4% развилось болезненное состояние, связанное с операцией. [ необходима цитата ]
Наблюдение не рекомендуется при опухолях, уже вызывающих симптомы. Кроме того, требуется тщательное наблюдение с визуализацией и стратегией наблюдения, чтобы исключить увеличивающуюся опухоль. [31]
Менингиомы обычно можно хирургически резецировать (удалить) и добиться постоянного излечения, если опухоль расположена поверхностно на поверхности твердой мозговой оболочки и легко доступна. Трансартериальная эмболизация стала стандартной предоперационной процедурой в предоперационном ведении. [32] Если происходит вторжение в соседнюю кость, полное удаление практически невозможно. Доброкачественные менингиомы редко становятся злокачественными . [ требуется цитата ]
Вероятность рецидива или роста опухоли после операции можно оценить, сравнив степень злокачественности опухоли по классификации ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения) и объем хирургического вмешательства по критериям Симпсона. [33]
Лучевая терапия может включать фотонно-лучевую или протонно-лучевую терапию или фракционированную внешнюю лучевую терапию . Радиохирургия может использоваться вместо хирургии при небольших опухолях, расположенных вдали от критических структур. [34] Фракционированная внешняя лучевая терапия также может использоваться в качестве первичного лечения для опухолей, которые хирургически нерезектабельны или для пациентов, которые неоперабельны по медицинским причинам. [ требуется ссылка ]
Лучевая терапия часто рассматривается для менингиом I степени по ВОЗ после субтотальной (неполной) резекции опухоли. Клиническое решение об облучении после субтотальной резекции является несколько спорным, поскольку не существует рандомизированных контролируемых исследований I класса по этому вопросу. [35] Однако многочисленные ретроспективные исследования настоятельно предполагают, что добавление послеоперационного облучения к неполным резекциям улучшает как выживаемость без прогрессирования (т. е. предотвращает рецидив опухоли), так и общую выживаемость. [36]
В случае менингиомы III степени современный стандарт лечения включает послеоперационную лучевую терапию независимо от степени хирургической резекции. [37] Это связано с пропорционально более высокой частотой местных рецидивов для этих опухолей более высокой степени. Опухоли II степени могут вести себя по-разному, и не существует стандарта, определяющего, следует ли проводить лучевую терапию после тотальной резекции. Субтотально резецированные опухоли II степени следует подвергать лучевой терапии. [ необходима цитата ]
Вероятно, современные химиотерапии неэффективны. Антипрогестиновые агенты использовались, но с переменными результатами. [38] Исследование 2007 года, посвященное способности гидроксимочевины уменьшать неоперабельные или рецидивирующие менингиомы, проходит дальнейшую оценку. [39]
У многих людей есть менингиомы, но они остаются бессимптомными, поэтому менингиомы обнаруживаются во время вскрытия. От одного до двух процентов всех вскрытий обнаруживают менингиомы, которые были неизвестны людям при жизни, поскольку у них никогда не было никаких симптомов. В 1970-х годах опухоли, вызывающие симптомы, были обнаружены у 2 из 100 000 человек, в то время как опухоли, обнаруженные без симптомов, встречались у 5,7 из 100 000, что составляет общую заболеваемость 7,7/100 000. С появлением современных сложных систем визуализации, таких как КТ , обнаружение бессимптомных менингиом утроилось. [ необходима цитата ]
Менингиомы чаще появляются у женщин, чем у мужчин, хотя, когда они появляются у мужчин, они, скорее всего, будут злокачественными. Менингиомы могут появиться в любом возрасте, но чаще всего их замечают у мужчин и женщин в возрасте 50 лет и старше, причем менингиомы становятся более вероятными с возрастом. Они наблюдались во всех культурах, западных и восточных, примерно с той же статистической частотой, что и другие возможные опухоли мозга. [7]
Новообразования , которые в настоящее время называются менингиомами, в старой медицинской литературе упоминались под разными названиями в зависимости от источника. Различные описания включали «грибковые опухоли», «грибок твердой мозговой оболочки», «эпителиому», «псаммому», «дуральную саркому», «дуральную эндотелиому», «фибросаркому», «ангиоэндотелиому», «арахноидальную фиброастому», «эндотелиоз мозговых оболочек», «менингеальную фибробластому», «менингобластому», «мезотелиому мозговых оболочек», «саркому твердой мозговой оболочки» и другие. [ необходима цитата ]
Современный термин «менингиома» впервые был использован Харви Кушингом (1869–1939) в 1922 году для описания набора опухолей, которые возникают по всей невраксии (головной и спинной мозг), но имеют различные общие черты. [40] [41] Затем Чарльз Оберлинг разделил их на подтипы на основе структуры клеток, и на протяжении многих лет несколько других исследователей также определили десятки различных подтипов. В 1979 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицировала семь подтипов, обновленных в 2000 году до системы классификации с девятью вариантами низкой степени злокачественности (опухоли степени I) и тремя вариантами каждой из менингиом степени II и степени III. [41] Наиболее распространенными подтипами являются менинготелиоматозный (63%), переходный или смешанный тип (19%), фиброзный (13%) и псаммоматозный (2%). [7]
Самое раннее свидетельство вероятной менингиомы получено из черепа возрастом около 365 000 лет, который был найден в Германии. Другие вероятные примеры были обнаружены на других континентах по всему миру, включая Северную и Южную Америку и Африку. [ необходима цитата ]
Самое раннее письменное упоминание о том, что, вероятно, было менингиомой, относится к 1600-м годам, когда Феликс Платер (1536–1614) из Базельского университета провел вскрытие сэра Каспара Бонекуртиуса. [40] Операция по удалению менингиомы была впервые предпринята в шестнадцатом веке, но первая известная успешная операция по удалению менингиомы выпуклости (парасагиттальной) была проведена в 1770 году Аноином Луисом. [42] Первое задокументированное успешное удаление менингиомы основания черепа было проведено в 1835 году Заноби Печкиоли, профессором хирургии в Сиенском университете . [7] Другими известными исследователями менингиомы были Уильям Мейсюэн (1848–1924) и Уильям У. Кин (1837–1932). [40]
За последнее столетие в исследовании и лечении менингиом произошли улучшения в хирургических методах удаления опухоли и связанных с этим усовершенствованиях анестезии , антисептических методов, методов контроля потери крови, лучшей способности определять, какие опухоли поддаются хирургическому лечению, а какие нет [43] , и эффективно дифференцировать различные подтипы менингиомы. [44]
{{cite web}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )Последнее обновление автора: 10 ноября 2021 г.{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ){{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )