stringtranslate.com

Кожная Т-клеточная лимфома

Кожная Т-клеточная лимфома ( CTCL ) — это класс неходжкинских лимфом , которые являются типом рака иммунной системы . В отличие от большинства неходжкинских лимфом (которые, как правило, связаны с В-клетками ), CTCL вызывается мутацией Т-клеток . Раковые Т-клетки в организме изначально мигрируют в кожу , вызывая появление различных поражений . Эти поражения меняют форму по мере прогрессирования заболевания, обычно начинаясь с того, что кажется сыпью , которая может быть очень зудящей , и в конечном итоге образуя бляшки и опухоли, прежде чем распространиться на другие части тела.

Признаки и симптомы

Проявление зависит от того, грибовидный ли это микоз или синдром Сезари , наиболее распространенные, хотя и не единственные типы. Среди симптомов вышеупомянутых типов: увеличенные лимфатические узлы , увеличенная печень и селезенка , а также неспецифический дерматит . [1]

Причина

Причина CTCL остается в значительной степени неизвестной, но несколько внешних факторов риска были предложены в качестве потенциальных триггеров и промоутеров заболевания. К ним относятся использование гидрохлоротиазидных диуретиков, иммуносупрессия, вызванная терапией, и возможные инфекции, вызванные рядом вирусов (например, HTLV-1 , HTLV-2 , ВИЧ , вирус Эпштейна-Барр , цитомегаловирус , HHV-6 , HHV-7 , HHV-8 (KSHV) и полиомавирусы , такие как полиомавирус клеток Меркеля ) и бактериальных или грибковых патогенов (включая Staphylococcus aureus , Mycobacterium leprae , Chlamydophila pneumoniae и дерматофиты ). Уровень доказательств варьируется в зависимости от различных факторов. [2]

Диагноз

В 2005 году Международным обществом кожных лимфом был предложен точечный алгоритм диагностики ранних форм кожной Т-клеточной лимфомы. [3]

Классификация

Кожная Т-клеточная лимфома может быть разделена на несколько подтипов. [4] : 727–740  Грибовидный микоз является наиболее распространенной формой CTCL и отвечает за половину всех случаев. [5] Была разработана классификация ВОЗ - EORTC. [ 6 ] [ 7 ] [8] [9]

Уход

Ромидепсин

Лекарства от CTCL не существует, но есть множество вариантов лечения, и некоторые пациенты с CTCL могут жить нормальной жизнью с этим раком, хотя симптомы могут быть изнурительными и болезненными даже на ранних стадиях. Одобренные FDA методы лечения включают следующее: [10]

Показано, что ингибиторы гистондеацетилазы (HDAC) обладают антипролиферативными и цитотоксическими свойствами против CTCL. [11] Другие (не по назначению) методы лечения включают:

В 2010 году Управление по контролю за продуктами и лекарствами США предоставило фармацевтической компании Elorac статус орфанного препарата для лосьона налоксона , предназначенного для лечения зуда при кожной Т-клеточной лимфоме. [12]

Эпидемиология

Из всех видов рака, в которых участвуют лимфоциты , 2% случаев представляют собой кожные Т-клеточные лимфомы. [13] CTCL чаще встречается у мужчин и афроамериканцев . [10] Заболеваемость CTCL у мужчин в 1,6 раза выше, чем у женщин. [10]

Существуют некоторые доказательства связи человеческого Т-лимфотропного вируса (HTLV) с подтипом лейкемии/лимфомы взрослых Т-клеток. [10] Не было выявлено определенной связи между какой-либо вирусной инфекцией или фактором окружающей среды с другими подтипами CTCL. [10]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ «Т-клеточная лимфома кожи: основы практики, предпосылки, патофизиология». 2016-06-02.
  2. ^ Ghazawi, Feras M.; Alghazawi, Nebras; Le, Michelle; Netchiporouk, Elena; Glassman, Steven J.; Sasseville, Denis; Litvinov, Ivan V. (2019). «Экологические и другие внешние факторы риска, способствующие патогенезу кожной Т-клеточной лимфомы (CTCL)». Frontiers in Oncology . 9 : 300. doi : 10.3389/fonc.2019.00300 . ISSN  2234-943X. PMC 6499168. PMID 31106143  . 
  3. ^ Пимпинелли, Никола; Олсен, Элиза А.; Сантуччи, Марко; Вондерхейд, Эрик; Хаффнер, Андреас К.; Стивенс, Сет; Бург, Гюнтер; Черрони, Лоренцо; Дрено, Бриджит (декабрь 2005 г.). «Определение раннего грибовидного микоза» (PDF) . Журнал Американской академии дерматологии . 53 (6): 1053–1063. дои : 10.1016/j.jaad.2005.08.057. HDL : 2158/311708 . ПМИД  16310068.
  4. ^ Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  5. ^ Сидиропулос, К. Г.; Мартинес-Эскала, М. Э.; Йеламос, О.; Гитарт, Дж.; Сидиропулос, М. (декабрь 2015 г.). «Первичные кожные Т-клеточные лимфомы: обзор». Журнал клинической патологии (обзор). 68 (12): 1003–10. doi : 10.1136/jclinpath-2015-203133. PMID  26602417. S2CID  44407772.
  6. ^ Виллемзе, Р.; Яффе, Э.; Бург, Г.; Черрони, Л.; Берти, Э.; Свердлов, Ш.; Ральфкиер, Э.; Чименти, С.; и др. (май 2005 г.). «Классификация ВОЗ-EORTC кожных лимфом». Кровь . 105 (10): 3768–85. дои : 10.1182/кровь-2004-09-3502 . HDL : 2434/566817 . ПМИД  15692063.
  7. ^ Хамайси, З.; Бен-Арье, И.; Ицхак, О.Б.; Эпельбаум, Р.; Данн, Э.Дж.; Бергман, Р. (февраль 2008 г.). «Применимость новой классификации первичных кожных лимфом ВОЗ-EORTC к одному центру лечения». Am J Dermatopathol . 30 (1): 37–44. doi :10.1097/DAD.0b013e31815f9841. PMID  18212543. S2CID  13571836.
  8. ^ Melchers RC, Willemze R, van de Loo M, van Doorn R, Jansen PM, Cleven AH, Solleveld N, Bekkenk MW, van Kester MS, Diercks GF, Vermeer MH, Quint KD (июнь 2020 г.). «Клинические, гистологические и молекулярные характеристики первичной анапластической крупноклеточной лимфомы с положительной киназой анапластической лимфомы кожи». Американский журнал хирургической патологии . 44 (6): 776–781. doi : 10.1097/PAS.00000000000001449. hdl : 1887/3280088 . PMID  32412717. S2CID  213450901.
  9. ^ Салех Дж. С., Сабтил А., Христов АК (август 2023 г.). «Первичная кожная Т-клеточная лимфома: обзор наиболее распространенных заболеваний с акцентом на последние обновления». Human Pathology . 138 : 76–102. doi : 10.1016/j.humpath.2023.06.001. PMID  37307932.
  10. ^ abcde Devata, S; Wilcox, RA (июнь 2016 г.). «Т-клеточная лимфома кожи: обзор с акцентом на целевые агенты». Американский журнал клинической дерматологии (обзор). 17 (3): 225–37. doi :10.1007/s40257-016-0177-5. PMID  26923912. S2CID  28520647.
  11. ^ Бейги, Пуйя Хан Мохаммад (2017). «Лечение». Руководство клинициста по грибовидному микозу . Springer International Publishing. стр. 23–34. doi :10.1007/978-3-319-47907-1_6. ISBN 9783319479064.
  12. ^ Elorac, Inc. объявляет о присвоении статуса орфанного препарата новому местному лечению зуда при кожной Т-клеточной лимфоме (CTCL). Архивировано 30 декабря 2010 г. на веб-сайте Wayback Machine .
  13. ^ Turgeon, Mary Louise (2005). Клиническая гематология: теория и процедуры . Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. стр. 283. ISBN 978-0-7817-5007-3. Частота лимфоидных новообразований. (Источник: Изменено из Синей книги ВОЗ по опухолям кроветворных и лимфоидных тканей. 2001, стр. 2001.)

Внешние ссылки