stringtranslate.com

Тромбоцитопения

В гематологии тромбоцитопения — это состояние, характеризующееся аномально низким уровнем тромбоцитов (также известных как тромбоциты) в крови . [2] Низкий уровень тромбоцитов, в свою очередь , может привести к длительному или чрезмерному кровотечению . Это наиболее распространенное нарушение свертываемости крови среди пациентов интенсивной терапии , которое наблюдается у пятой части терапевтических пациентов и у трети хирургических пациентов. [3]

Нормальное количество тромбоцитов у человека составляет от 150 000 до 450 000 тромбоцитов/микролитр (мкл) крови. [4] Значения за пределами этого диапазона не обязательно указывают на заболевание. Одним из распространенных определений тромбоцитопении, требующей неотложного лечения, является количество тромбоцитов ниже 50 000/мкл. [5] Тромбоцитопению можно противопоставить состояниям, связанным с аномально высоким уровнем тромбоцитов в крови – тромбоцитемией (когда причина неизвестна) и тромбоцитозом (когда причина известна). [6] [7]

Признаки и симптомы

Петехии на голени из-за тромбоцитопении
Правая верхняя конечность с пурпурой, вызванной тромбоцитопенией у человека с септическим шоком

Тромбоцитопения обычно не имеет симптомов и обнаруживается при обычном общем анализе крови . У некоторых людей с тромбоцитопенией могут возникнуть внешние кровотечения, такие как носовые кровотечения или кровоточивость десен . У некоторых женщин могут быть более обильные или продолжительные менструации или прорывные кровотечения. Синяки , особенно пурпура на предплечьях и петехии на ступнях, ногах и слизистых оболочках , могут быть вызваны спонтанным кровотечением под кожей. [8] [9]

Получение полной истории болезни имеет жизненно важное значение для того, чтобы убедиться, что низкий уровень тромбоцитов не является вторичным по отношению к другому заболеванию. Также важно убедиться, что другие типы клеток крови, такие как эритроциты и лейкоциты , также не подавлены. [8] Безболезненные, круглые и точечные (от 1 до 3 мм в диаметре) петехии обычно появляются и исчезают, а иногда группируются, образуя экхимозы . Более крупные, чем петехии, экхимозы представляют собой фиолетовые, синие или желто-зеленые участки кожи, которые различаются по размеру и форме. Они могут возникнуть в любом месте тела. [8]

Человек с этим заболеванием может также жаловаться на недомогание , усталость и общую слабость (с сопутствующей кровопотерей или без нее). Приобретенная тромбоцитопения может быть связана с использованием определенных препаратов. Осмотр обычно выявляет признаки кровотечения (петехии или экхимозы), а также медленное, непрерывное кровотечение из любых травм или ран. У взрослых могут быть большие, наполненные кровью буллы во рту. [10] Если количество тромбоцитов у человека составляет от 30 000 до 50 000/мкл, можно ожидать появления синяков при незначительной травме; если оно составляет от 15 000 до 30 000/мкл, будут видны спонтанные синяки (в основном на руках и ногах). [11]

Причины

Тромбоцитопения может быть наследственной или приобретенной. [12]

Снижение производства

Аномально низкая продукция тромбоцитов может быть вызвана: [13]

Увеличенные разрушения

ТТП

Аномально высокие показатели разрушения тромбоцитов могут быть вызваны иммунными или неиммунными состояниями, в том числе: [15]

Вызванный приемом лекарств

Эти препараты могут вызывать тромбоцитопению посредством прямой миелосупрессии: [16]

Другие причины

Диагноз

Лабораторные тесты на тромбоцитопению могут включать общий анализ крови , ферменты печени , функцию почек , уровень витамина B12 , уровень фолиевой кислоты, скорость оседания эритроцитов и мазок периферической крови. Если причина низкого количества тромбоцитов остается неясной, обычно рекомендуется биопсия костного мозга, чтобы дифференцировать случаи снижения продукции тромбоцитов от случаев разрушения периферических тромбоцитов. [22]

Тромбоцитопения у госпитализированных алкоголиков может быть вызвана увеличением селезенки , дефицитом фолиевой кислоты и, чаще всего, прямым токсическим воздействием алкоголя на выработку, время выживания и функцию тромбоцитов. [23] Количество тромбоцитов начинает расти после 2–5 дней воздержания от алкоголя. Состояние, как правило, доброкачественное, и клинически значимое кровотечение встречается редко. [ необходима цитата ]

При тяжелой тромбоцитопении исследование костного мозга может определить количество, размер и зрелость мегакариоцитов . Эта информация может идентифицировать неэффективное производство тромбоцитов как причину тромбоцитопении и в то же время исключить злокачественный процесс заболевания. [24]

Уход

Лечение определяется тяжестью и конкретной причиной заболевания. Лечение направлено на устранение основной проблемы, будь то прекращение приема препаратов, предположительно вызывающих ее, или лечение основного сепсиса. Диагностика и лечение серьезной тромбоцитопении обычно проводится гематологом . Кортикостероиды могут использоваться для увеличения продукции тромбоцитов. Карбонат лития или фолат также могут использоваться для стимуляции продукции тромбоцитов в костном мозге. [25]

Переливание тромбоцитов

Переливание тромбоцитов может быть рекомендовано людям с низким уровнем тромбоцитов из-за тромбоцитопении. [26]

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) является неотложной медицинской помощью, поскольку сопутствующая гемолитическая анемия и активация тромбоцитов могут привести к почечной недостаточности и изменению уровня сознания. Лечение ТТП было революционизировано в 1980-х годах с применением плазмафереза . Согласно гипотезе Фурлана–Цая, [27] это лечение работает путем удаления антител против фактора фон Виллебранда, расщепляющего протеазу ADAMTS-13 . Процедура плазмафереза ​​также добавляет активные белки протеазы ADAMTS-13 пациенту, восстанавливая нормальный уровень мультимеров фактора фон Виллебранда. Пациенты со стойкими антителами против ADAMTS-13 не всегда проявляют ТТП, и этих антител самих по себе недостаточно, чтобы объяснить, как плазмаферез лечит ТТП. [28]

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Оральные петехии/пурпура - иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Многие случаи иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), также известной как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, можно не лечить, и спонтанная ремиссия (особенно у детей) не является редкостью. Однако показатели ниже 50 000/мкл обычно контролируются с помощью регулярных анализов крови, а те, у кого показатели ниже 10 000/мкл, обычно лечатся, поскольку риск серьезного спонтанного кровотечения высок при таком низком количестве тромбоцитов. Любой пациент, испытывающий симптомы тяжелого кровотечения, также обычно лечится. Порог для лечения ИТП снизился с 1990-х годов; гематологи признают, что у пациентов редко случаются спонтанные кровотечения при количестве тромбоцитов более 10 000/мкл, хотя были задокументированы исключения из этого наблюдения. [29] [30]

Аналоги тромбопоэтина были тщательно протестированы для лечения ИТП. Ранее эти агенты демонстрировали многообещающие результаты, но было обнаружено, что они стимулируют антитела против эндогенного тромбопоэтина или приводят к тромбозу . Ромиплостим (торговое название Nplate, ранее AMG 531) оказался безопасным и эффективным для лечения ИТП у рефрактерных пациентов, особенно у тех, у кого случился рецидив после спленэктомии. [31]

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения

Прекращение приема гепарина имеет решающее значение в случае тромбоцитопении, вызванной гепарином (ГИТ). Однако, помимо этого, врачи обычно лечат, чтобы избежать тромбоза. [32] Лечение может включать прямой ингибитор тромбина , такой как лепирудин или аргатробан . Другие « разжижители крови », иногда используемые в этой ситуации, включают бивалирудин и фондапаринукс . Переливание тромбоцитов обычно не используется для лечения ГИТ, поскольку тромбоз, а не кровотечение, является основной проблемой. [33] Варфарин не рекомендуется, пока тромбоциты не нормализуются. [33]

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения

Трансплантация костного мозга/стволовых клеток — единственное известное лекарство от этого генетического заболевания. Частые переливания тромбоцитов необходимы, чтобы уберечь пациента от кровотечения до смерти перед трансплантацией, хотя это не всегда так. [34]

Тромбоциты, полученные из человеческих плюрипотентных стволовых клеток

Тромбоциты, полученные из человеческих плюрипотентных стволовых клеток, — это технология, которая в настоящее время исследуется частным сектором совместно с Управлением передовых биомедицинских исследований и разработок и Министерством здравоохранения и социальных служб США . Она позволит создавать тромбоциты вне человеческого организма. [35]

Неонатальная тромбоцитопения

Тромбоцитопения поражает нескольких новорожденных, и ее распространенность в отделениях интенсивной терапии новорожденных высока. Обычно она легкая и проходит без последствий. Большинство случаев поражают недоношенных детей и являются результатом плацентарной недостаточности и/или гипоксии плода. Другие причины, такие как аллоиммунитет, генетика, аутоиммунитет и инфекция, встречаются реже. [36]

Тромбоцитопения, которая начинается после первых 72 часов после рождения, часто является результатом сепсиса или некротизирующего энтероколита . [36] В случае инфекции тесты полимеразной цепной реакции могут быть полезны для быстрой идентификации патогена и обнаружения генов устойчивости к антибиотикам. Возможные патогены включают вирусы (например, цитомегаловирус , [36] вирус краснухи , [36] ВИЧ [36] ), бактерии (например, Staphylococcus spp., [37] Enterococcus spp., [37] Streptococcus agalactiae , [36] Listeria monocytogenes , [36] Escherichia coli , [36] [37] Haemophilus influenzae , [36] Klebsiella pneumoniae , [37] Pseudomonas aeruginosa , [37] [38] Yersinia enterocolitica [38] ), грибки (например, Candida spp. [37] ) и Toxoplasma gondii . [36] Тяжесть тромбоцитопении может коррелировать с типом патогена; некоторые исследования показывают, что наиболее тяжелые случаи связаны с грибковой или грамотрицательной бактериальной инфекцией. [37] Возбудитель может передаваться во время [39] или до рождения, при грудном вскармливании , [40] [41] [42] или во время переливания крови. [43] Интерлейкин-11 исследуется как препарат для лечения тромбоцитопении, особенно в случаях сепсиса или некротизирующего энтероколита. [36]

Ссылки

  1. ^ abc "Тромбоцитопения". Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США. Архивировано из оригинала 25 ноября 2020 г. Получено 4 января 2018 г.
  2. ^ Deutschman CS, Neligan PJ (2010). Научно обоснованная практика интенсивной терапии. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-1416054764. Архивировано из оригинала 2023-01-11 . Получено 2015-04-30 .
  3. ^ Marini JJ, Dries DJ (2019). Интенсивная терапия: основы и многое другое . Филадельфия: Wolters Kluwer. ISBN 978-1-4963-0291-5. OCLC  1060947164.
  4. ^ "Platelet count". Медицинская энциклопедия MedlinePlus . Национальная медицинская библиотека США. Архивировано из оригинала 2015-04-05 . Получено 2015-05-01 .
  5. ^ "Что такое тромбоцитопения?". Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США. Архивировано из оригинала 2015-05-18 . Получено 2015-05-01 .
  6. ^ Schafer AI (март 2004 г.). «Тромбоцитоз». The New England Journal of Medicine . 350 (12): 1211–1219. doi :10.1056/NEJMra035363. PMID  15028825.
  7. ^ "Тромбоцитемия и тромбоцитоз". Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США. Архивировано из оригинала 14 июня 2019 года . Получено 5 августа 2020 года .
  8. ^ abc Bhatia MP. "BE Project on Platlet Count Using Image Processing Techniques" (PDF) . BTP_Report . Архивировано (PDF) из оригинала 10 сентября 2016 г. . Получено 30 ноября 2014 г. .
  9. ^ Houghton AR, Gray D (2010). Симптомы и признаки Чемберлена в клинической медицине 13-е издание, Введение в медицинскую диагностику. CRC Press. ISBN 9780340974254. Архивировано из оригинала 2023-01-11 . Получено 2015-05-01 .
  10. ^ Интерпретация признаков и симптомов. Lippincott Williams & Wilkins. 2007. стр. 293. ISBN 9781582556680.
  11. ^ Rosdahl CB, Kowalski MT (2008). Учебник по основам сестринского дела. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781765213. Архивировано из оригинала 2023-01-11 . Получено 2015-05-01 .
  12. ^ «Что вызывает тромбоцитопению?». Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США. Архивировано из оригинала 2 декабря 2014 года . Получено 4 декабря 2014 года .
  13. ^ Fiebach NH, Barker LR, Burton JR, Zieve PD (2007). Принципы амбулаторной медицины. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781762274. Получено 2015-04-30 .
  14. ^ Almazni I, Stapley R, Morgan NV (2019) Наследственная тромбоцитопения: Обновление генов и генетических вариантов, которые могут быть связаны с кровотечением. Front Cardiovasc Med
  15. ^ Rodak BF, Fritsma GA, Keohane E (2013). Гематология: клинические принципы и применение. Elsevier Health Sciences. ISBN 9780323292696. Архивировано из оригинала 2023-01-11 . Получено 2015-04-30 .
  16. ^ Gresele P, Fuster V, Lopez JA, Page CP, Vermylen J (2007). Тромбоциты при гематологических и сердечно-сосудистых заболеваниях: клиническое руководство. Cambridge University Press. ISBN 9781139468763. Получено 2015-04-30 .
  17. ^ Tan GC, Stalling M, Dennis G, Nunez M, Kahwash SB (2016). «Псевдотромбоцитопения из-за слипания тромбоцитов: отчет о клиническом случае и краткий обзор литературы». Отчеты о клинических случаях в гематологии . 2016 : 3036476. doi : 10.1155/2016/3036476 . PMC 5164902. PMID  28044112 . 
  18. ^ Waldmann C, Soni N, Rhodes A (2008). Oxford Desk Reference: Critical Care. Oxford University Press. ISBN 9780199229581. Архивировано из оригинала 2023-01-11 . Получено 2015-05-01 .
  19. ^ Greer JP, Arber DA, Glader B, List AF, Means RT, Paraskevas F, Rodgers GM (2013). Клиническая гематология Винтроуба. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9781469846224. Архивировано из оригинала 2023-01-11 . Получено 2015-05-01 .
  20. ^ "Болезнь Ниманна-Пика". Genetics Home Reference . Национальная медицинская библиотека США. Архивировано из оригинала 2018-09-24 . Получено 2020-06-12 .
  21. ^ "Болезнь Нимана-Пика - Симптомы и причины". Клиника Майо . Архивировано из оригинала 2020-08-04 . Получено 2020-06-12 .
  22. ^ "Как диагностируется тромбоцитопения?". Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США. Архивировано из оригинала 25-05-2015 . Получено 19-05-2015 .
  23. ^ Lieber CS (2012). Медицинские и пищевые осложнения алкоголизма: механизмы и управление. Springer Science & Business Media. ISBN 9781461533207. Архивировано из оригинала 2023-01-11 . Получено 2020-10-10 .
  24. ^ Hillyer CD, Abrams CS, Shaz BH, Roshal M, Zimring JC, Abshire TC (2009). Трансфузионная медицина и гемостаз: клинические и лабораторные аспекты. Elsevier. ISBN 9780080922300. Получено 01.05.2015 .
  25. ^ Lawrence PF, Bell RM, Dayton MT (2012-10-31). Основы общей хирургии. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781784955. Архивировано из оригинала 2023-01-11 . Получено 2020-10-10 .
  26. ^ Estcourt LJ, Malouf R, Hopewell S, Doree C, Van Veen J, et al. (Cochrane Hematological Malignancies Group) (апрель 2018 г.). «Использование переливаний тромбоцитов перед люмбальными пункциями или эпидуральной анестезией для профилактики осложнений у людей с тромбоцитопенией». База данных систематических обзоров Cochrane . 2018 (4): CD011980. doi : 10.1002 /14651858.CD011980.pub3. PMC 5957267. PMID  29709077. 
  27. ^ Chapman K, Seldon M, Richards R (февраль 2012 г.). «Тромботические микроангиопатии, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и ADAMTS-13». Семинары по тромбозу и гемостазу . 38 (1): 47–54. doi : 10.1055/s-0031-1300951 . PMID  22314603.
  28. ^ "Как лечится тромботическая тромбоцитопеническая пурпура?". Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США. Архивировано из оригинала 2015-05-01 . Получено 2015-05-20 .
  29. ^ Тромбоцитопеническая пурпура: новые идеи для специалистов здравоохранения: издание 2013 г.: ScholarlyPaper. ScholarlyEditions. 2013-07-22. ISBN 9781481662420. Архивировано из оригинала 2023-01-11 . Получено 2015-05-20 .
  30. ^ "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)". Медицинская энциклопедия MedlinePlus . Национальная медицинская библиотека США. Архивировано из оригинала 2015-04-06 . Получено 2015-05-20 .
  31. ^ "Nplate (ромиплостим) для подкожных инъекций". www.fda.gov . Архивировано из оригинала 2016-03-11 . Получено 2015-05-02 .
  32. ^ Warkentin TE, Greinacher A (2007-07-23). ​​Гепарин-индуцированная тромбоцитопения. CRC Press. ISBN 9781439826423. Архивировано из оригинала 2023-01-11 . Получено 2023-08-25 .
  33. ^ ab Ahmed I, Majeed A, Powell R (сентябрь 2007 г.). «Гепарин-индуцированная тромбоцитопения: диагностика и лечение». Postgraduate Medical Journal . 83 (983): 575–582. doi :10.1136/pgmj.2007.059188. PMC 2600013 . PMID  17823223. 
  34. ^ Smit-Sibinga CH (2010-05-10). Неонатология и переливание крови. Springer Science & Business Media. ISBN 9780387236001. Архивировано из оригинала 2023-01-11 . Получено 2015-05-20 .
  35. ^ Кларк Д. (2019-10-02). «Новые технологии могут помочь в обеспечении готовности к чрезвычайным ситуациям». Новости о готовности к чрезвычайным ситуациям . Архивировано из оригинала 2019-10-05 . Получено 2019-10-23 .
  36. ^ abcdefghijk Roberts I, Murray NA (сентябрь 2003 г.). "Неонатальная тромбоцитопения: причины и лечение". Архив болезней у детей. Издание для плода и новорожденных . 88 (5): F359–F364. doi :10.1136/fn.88.5.F359. PMC 1721612. PMID  12937037 . 
  37. ^ abcdefg Guida JD, Kunig AM, Leef KH, McKenzie SE, Paul DA (июнь 2003 г.). «Количество тромбоцитов и сепсис у новорожденных с очень низкой массой тела при рождении: есть ли реакция, специфичная для организма?». Pediatrics . 111 (6 Pt 1): 1411–1415. doi :10.1542/peds.111.6.1411. PMID  12777561.
  38. ^ ab Pacifico L, Chiesa C, Mirabella S, Panero A, Midulla M (март 1987 г.). «Ранний сепсис Pseudomonas aeruginosa и неонатальная инфекция Yersinia enterocolitica: уникальное сочетание у недоношенных детей». European Journal of Pediatrics . 146 (2): 192–193. doi :10.1007/BF02343233. PMID  3569360. S2CID  20198866.
  39. ^ Rempen A, Martius J, Hartmann AA, Wecker I (1987). «Скорость передачи Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma spp., Gardnerella vaginalis, B-streptococci, Candida spp. и Chlamydia trachomatis от матери к новорожденному». Архивы гинекологии и акушерства . 241 (3): 165–170. doi :10.1007/BF00931313. PMID  3324978. S2CID  11251976.
  40. ^ Olver WJ, Bond DW, Boswell TC, Watkin SL (июль 2000 г.). «Неонатальная болезнь, вызванная стрептококком группы B, связанная с инфицированным грудным молоком». Архивы болезней у детей. Издание для плода и новорожденных . 83 (1): F48–F49. doi :10.1136/fn.83.1.F48. PMC 1721104. PMID 10873172  . 
  41. ^ Kotiw M, Zhang GW, Daggard G, Reiss-Levy E, Tapsall JW, Numa A (2003). «Поздненачальная и рецидивирующая неонатальная инфекция, вызванная стрептококком группы B, связанная с передачей через грудное молоко». Pediatric and Developmental Pathology . 6 (3): 251–256. doi :10.1007/s10024-001-0276-y. PMID  12687430. S2CID  20696142.
  42. ^ Gastelum DT, Dassey D, Mascola L, Yasuda LM (декабрь 2005 г.). «Передача ассоциированного с сообществом метициллин-резистентного золотистого стафилококка из грудного молока в отделении интенсивной терапии новорожденных». The Pediatric Infectious Disease Journal . 24 (12): 1122–1124. doi : 10.1097/01.inf.0000189983.71585.30 . PMID  16371885.
  43. ^ Jagielski M, Rastawicki W, Kałuzewski S, Gierczyński R (2007). "[Иерсиниоз--недооцененное инфекционное заболевание]" [Иерсиниоз – недооцененное инфекционное заболевание] (PDF) . Przeglad Epidemiologiczny (на польском языке). 56 (1): 57–64. PMID  12150068. Архивировано из оригинала (PDF) 2011-10-03 . Получено 2011-04-10 .

Внешние ссылки

В Scholia есть профиль темы «Тромбоцитопения» .