stringtranslate.com

Заячья губа и волчья пасть

Расщелина губы содержит отверстие в верхней губе , которое может доходить до носа. [1] Отверстие может быть с одной стороны, с обеих сторон или посередине. [1] Расщелина неба возникает, когда в нёбе (нёбе) есть отверстие, ведущее в нос . [1] Термин «орофациальная расщелина» относится к любому из состояний или к обоим, возникающим вместе. Эти расстройства могут привести к проблемам с питанием, проблемам с речью, слухом и частым ушным инфекциям . [1] Менее чем в половине случаев это заболевание связано с другими расстройствами. [1]

Расщелина губы и неба является результатом неправильного соединения тканей лица во время развития . [1] Таким образом, они являются разновидностью врожденного дефекта . [1] В большинстве случаев причина неизвестна. [1] Факторы риска включают курение во время беременности , диабет , ожирение , пожилую мать и некоторые лекарства (например, те, которые используются для лечения судорог ). [1] [2] Расщелину губы и неба часто можно диагностировать во время беременности с помощью ультразвукового исследования . [1]

Расщелину губы или неба можно успешно вылечить хирургическим путем. [1] Это часто делается в первые несколько месяцев жизни при расщелине губы и до восемнадцати месяцев при расщелине неба. [1] Также могут потребоваться логопедическая и стоматологическая помощь. [1] При соответствующем лечении результаты хорошие. [1]

Расщелина губы и неба встречается примерно у 1–2 на 1000 новорожденных в развитых странах . [2] Заячья губа примерно в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, тогда как волчья пасть без заячьей губы чаще встречается у женщин. [2] В 2017 году во всем мире от него погибло около 3800 человек по сравнению с 14 600 смертями в 1990 году . [3] [4] Это заболевание ранее было известно как «заячья губа» из-за его сходства с зайцем или кроликом, но сейчас этот термин обычно считается оскорбительным. [5]

Признаки и симптомы

Заячья губа

Если расщелина не влияет на структуру неба рта, ее называют расщелиной губы. Расщелина губы образуется в верхней части губы в виде небольшой щели или углубления в губе (частичная или неполная расщелина) или продолжается в нос (полная расщелина). Расщелина губы может возникать как односторонняя (односторонняя) или двусторонняя (двусторонняя). Это связано с нарушением сращения верхнечелюстного выступа и медиальных носовых отростков (формирование первичного неба).

Легкая форма расщелины губы – это микроформная расщелина. [6] Микроформная расщелина может выглядеть как небольшая вмятина в красной части губы или выглядеть как шрам от губы до ноздри. [7] В некоторых случаях поражаются мышечные ткани губы под шрамом, и может потребоваться реконструктивная хирургия. [8] Рекомендуется как можно скорее проверить новорожденных с микроформной расщелиной у черепно-лицевой бригады , чтобы определить тяжесть расщелины. [9]

Расщелина нёба

Расщелина неба — это состояние, при котором две пластинки черепа , образующие твердое небо (небо), не полностью соединены. Мягкое небо в этих случаях также расщепляется. В большинстве случаев также присутствует заячья губа.

Расщелина неба может быть полной (мягкое и твердое небо, возможно, включая щель в челюсти) или неполной («дыра» в небе, обычно в виде расщелины мягкого неба). При расщелине неба язычок обычно расщепляется. Возникает вследствие несращения латеральных небных отростков, носовой перегородки или срединных небных отростков (формирование вторичного неба ).

Отверстие в нёбе, образовавшееся в результате расщелины, соединяет рот непосредственно с внутренней частью носа .

Примечание: на следующих изображениях показано нёбо. Сверху виден нос, губы окрашены в розовый цвет. Для наглядности на изображениях изображен беззубый младенец.

Результат открытого соединения между ртом и внутренней частью носа называется небно-глоточной недостаточностью (ВПИ). Из-за щели воздух просачивается в полость носа, что приводит к гиперназальному резонансу голоса и носовым выбросам во время разговора. [10] Вторичные эффекты ВПИ включают ошибки артикуляции речи (например, искажения , замены и пропуски) и компенсаторные нарушения артикуляции и неправильного произношения (например, голосовые остановки и задние носовые фрикативы ). [11] Возможные варианты лечения включают логопедию , протезирование, увеличение задней стенки глотки, удлинение неба и хирургические вмешательства . [10]

Также может возникнуть подслизистая расщелина неба, представляющая собой расщелину мягкого неба с расщепленным язычком , бороздой по средней линии мягкого неба и выемкой на заднем крае твердого неба. [12] Диагноз подслизистой расщелины неба у детей часто ставится поздно из-за характера расщелины. [13] Хотя мышцы мягкого неба не соединены, слизистые оболочки, покрывающие нёбо, выглядят относительно нормальными и неповрежденными. [14]

Зубы

Развитие зубов может задерживаться с увеличением тяжести CLP. Некоторые стоматологические проблемы затрагивают молочные зубы , но большинство проблем возникает после прорезывания постоянных зубов. Проблемы могут включать сросшиеся зубы, отсутствие зубов и прорезывание дополнительных зубов позади нормальных зубов. Отсутствие зубов или лишние зубы – это нормальное явление. Обычно боковые резцы отсутствуют. Эмаль (самый внешний слой зуба) обычно оказывается гипоминерализованной и гипопластической, что повышает вероятность разрушения зубов . Поскольку CLP может затруднить гигиену полости рта, увеличивается количество кариеса. [15] Кроме того, неправильное расположение отдельных зубов может повлиять на окклюзию, что может привести к открытому или перекрестному прикусу. Это, в свою очередь, может повлиять на речь пациента. [16] [17]

Осложнения

Ребенка кормят из специальной бутылочки. Вертикальное положение сидя позволяет силе тяжести помочь ребенку легче проглотить молоко.

Расщелина может вызвать проблемы с питанием, заболеваниями ушей, речью, социализацией и познанием.

Из-за отсутствия аспирации у ребенка с расщелиной могут возникнуть проблемы с кормлением. Младенцу с расщелиной неба будет легче кормить ребенка в более вертикальном положении. Гравитация поможет предотвратить попадание молока через нос ребенка, если у него волчья пасть. Гравитационное кормление может осуществляться с использованием специального оборудования, такого как кормушка Хабермана . Еще одно оборудование, обычно используемое для гравитационного кормления, — это бутылочка, изготовленная по индивидуальному заказу, с комбинацией сосок и вставок для бутылочек. Большое отверстие, поперечный разрез или щель в соске, выступающий сосок и ритмичное сжимание вкладыша бутылочки могут привести к контролируемому выделению молока у младенца без стигмы, вызванной специальным оборудованием.

Люди с расщелиной также сталкиваются со многими инфекциями среднего уха, которые в конечном итоге могут привести к потере слуха. Евстахиевы трубы и наружные слуховые проходы могут располагаться под углом или извилистыми, что приводит к попаданию пищи или другому загрязнению части тела, которая обычно самоочищается. Слух связан с обучением речи. У детей с расщелиной неба может быть нарушен слух, и поэтому, если ребенок не слышит, он не может пытаться имитировать звуки речи. Таким образом, еще до овладения экспрессивной речью ребенок с расщелиной неба подвергается риску овладения рецептивной речью. Поскольку при произношении используются губы и небо, людям с расщелиной обычно требуется помощь логопеда.

Предварительные данные показали, что люди с расщелинами хуже владеют речью. [18]

Психосоциальные проблемы

Существуют исследования, посвященные психосоциальному развитию лиц с расщелиной неба. Расщелина неба/губы может повлиять на самооценку , социальные навыки и поведение человека . На самооценку может отрицательно повлиять наличие расщелины губы или неба, особенно среди девочек. [19] Отрицательные результаты также могут быть связаны с длительной госпитализацией. Психологические проблемы могут распространяться не только на человека с CLP, но и на его семьи, особенно на их матерей, которые испытывают различные уровни депрессии и тревоги. [20] [21]

Исследования показали, что в раннем дошкольном возрасте (в возрасте 3–5 лет) дети с расщелиной губы или неба, как правило, имеют самооценку, аналогичную их сверстникам без расщелины. Однако по мере того, как они становятся старше и их социальное взаимодействие увеличивается, дети с расщелинами, как правило, сообщают о большем недовольстве отношениями со сверстниками и более высоком уровне социальной тревожности . Эксперты заключают, что это, вероятно, связано с сопутствующей стигмой в виде видимых уродств и возможных нарушений речи . Дети, которых считают привлекательными, как правило, воспринимаются как более умные, демонстрируют более позитивное социальное поведение и к ним относятся более позитивно, чем к детям с заячьей губой или расщелиной неба. [22] Дети с расщелинами склонны сообщать о чувствах гнева, печали, страха и отчуждения от своих сверстников, но эти дети были похожи на своих сверстников в том, «насколько хорошо они нравились себе».

Взаимосвязь между установками родителей и самооценкой ребенка имеет решающее значение в дошкольном возрасте. Сообщалось, что повышенный уровень стресса у матерей коррелирует со снижением социальных навыков у их детей. [23] Сильная сеть поддержки родителей может помочь предотвратить развитие негативной самооценки у детей с расщелиной неба. [24] В более поздних дошкольных и первых начальных годах развитие социальных навыков больше не зависит только от отношения родителей, но начинает формироваться их сверстниками. Заячья губа или волчья пасть могут повлиять на поведение дошкольников. Эксперты предлагают родителям обсудить со своими детьми способы разрешения негативных социальных ситуаций, связанных с расщелиной губы или неба. Ребенок, поступающий в школу, должен выучить правильные (и соответствующие его возрасту) термины, связанные с расщелиной. Способность уверенно объяснять свое состояние другим может ограничить чувство неловкости и смущения, а также уменьшить негативный социальный опыт. [25]

По мере того, как дети достигают подросткового возраста, периода времени между 13 и 19 годами, динамика отношений между родителями и детьми меняется, поскольку группы сверстников теперь находятся в центре внимания. Подростку с расщелиной губы или неба придется столкнуться с типичными проблемами, с которыми сталкивается большинство его сверстников, включая проблемы, связанные с самооценкой, свиданиями и социальным признанием. [26] [27] [28] Однако подростки считают внешность наиболее важной характеристикой, стоящей выше интеллекта и юмора. [29] В этом случае подростки подвержены дополнительным проблемам, поскольку они не могут скрыть свои черты лица от сверстников. Мальчики-подростки обычно сталкиваются с проблемами, связанными с отстранением, вниманием, мышлением и интернализацией , и у них может развиться тревожность-депрессия и агрессивное поведение. [28] У девочек-подростков чаще возникают проблемы, связанные с самооценкой и внешним видом. Люди с расщелиной губы или неба часто сталкиваются с угрозами качеству жизни по множеству причин, включая неудачные социальные отношения, отклонения в социальном облике и многочисленные операции.

Причина

Большинство расщелин имеют полигенное и многофакторное происхождение, чему способствуют многие генетические факторы и факторы окружающей среды. Генетические факторы вызывают расщелины в 20–50% случаев, а остальные расщелины обусловлены либо факторами окружающей среды (такими как тератогены ), либо взаимодействием генов и окружающей среды. Модель полигенного/многофакторного наследования предсказывает, что большинство людей рождаются без расщелин; однако при наличии ряда генетических факторов или факторов окружающей среды это может привести к образованию расщелины. [30]

Развитие лица координируется сложными морфогенетическими событиями и быстрым пролиферативным распространением и, таким образом, очень восприимчиво к экологическим и генетическим факторам, что объясняет высокую частоту пороков развития лица. В течение первых шести-восьми недель беременности формируется форма головы эмбриона. Вырастают пять примитивных долей ткани:

Если этим тканям не удается соприкоснуться, то в том месте, где ткани должны были соединиться (слиться), появляется разрыв. Это может произойти на любом одном сайте присоединения или одновременно на нескольких или всех из них. Возникающий врожденный дефект отражает локализацию и тяжесть отдельных нарушений сращения (например, от небольшой трещины губы или неба до полностью деформированного лица).

Верхняя губа формируется раньше, чем небо, от первых трех долей, обозначенных выше от а до с. Формирование неба является последним этапом соединения пяти эмбриональных лицевых долей и включает в себя задние части долей b и c. Эти задние части называются небными полками, которые растут навстречу друг другу, пока не сливаются посередине. [31] Этот процесс очень уязвим к множеству токсичных веществ, загрязнителям окружающей среды и дисбалансу питания. Биологические механизмы взаимного узнавания двух шкафов и способ их соединения довольно сложны и неясны, несмотря на интенсивные научные исследования. [31]

Орофациальные расщелины могут быть связаны с синдромом (синдромальные) или не связаны с синдромом (несиндромальные). Синдромальные расщелины являются частью синдромов, вызванных различными факторами, такими как окружающая среда и генетика, или неизвестной причиной. Несиндромальные расщелины, которые встречаются не так часто, как синдромальные, также имеют генетическую причину. [32]

Генетика

В некоторых синдромальных случаях были идентифицированы генетические факторы, способствующие образованию расщелины губы и неба. Многие расщелины передаются по наследству, хотя в некоторых случаях идентифицируемого синдрома не наблюдается. [33] Задействован ряд генов, включая трансмембранный белок 1 расщелины губы и неба и GAD1 . [34] Одно исследование обнаружило связь между мутациями в гене HYAL2 и образованием расщелины губы и неба. [35]

Синдромы

В некоторых случаях расщелина неба вызвана синдромами, которые также вызывают другие проблемы:

Конкретные гены

Было идентифицировано, что многие гены, связанные с синдромальными случаями расщелины губы/неба (см. выше), способствуют возникновению единичных случаев расщелины губы/неба. Сюда входят, в частности, варианты последовательностей генов IRF6 , PVRL1 и MSX1 . [46] Пониманию генетических сложностей, участвующих в морфогенезе средней зоны лица, включая молекулярные и клеточные процессы, во многом способствовали исследования на животных моделях, в том числе генов BMP4 , SHH , SHOX2 , FGF10 и MSX1 . [46]

Факторы окружающей среды

Влияние окружающей среды также может вызывать орофациальные расщелины или взаимодействовать с генетикой. Примером связи между факторами окружающей среды и генетикой являются исследования мутаций в гене PHF8 . Исследование показало, что PHF8 кодирует лизиндеметилазу гистонов [ 47] и участвует в эпигенетической регуляции . Каталитическая активность PHF8 зависит от молекулярного кислорода , [47] фактора, который считается важным на основании сообщений об увеличении частоты расщелин губы/неба у мышей, которые подвергались гипоксии на ранних этапах беременности. [48]

Заячья губа и другие врожденные аномалии также были связаны с материнской гипоксией , вызванной курением матери [49] , при этом предполагаемая доля орофациальных расщелин, возникающих из-за курения на ранних сроках беременности, составляет 6,1%. Орофациальные расщелины возникают на очень ранних сроках беременности, поэтому отказ от курения сразу после признания беременности вряд ли снизит воздействие курения в критический период времени. [50]

Употребление алкоголя матерью также связано с расщелиной губы и неба из-за воздействия на клетки краниального нервного гребня . Однако степень эффекта неизвестна и требует дальнейших исследований. [51] Некоторые формы лечения материнской гипертонии были связаны с расщелиной губы и неба. [52] Другие факторы окружающей среды, которые были изучены, включают сезонные причины (например, воздействие пестицидов); питание матери и прием витаминов; ретиноиды (члены семейства витаминов А); противосудорожные препараты; нитратные соединения; органические растворители; воздействие свинца на родителей; алкоголь; употребление сигарет; и ряд других психоактивных веществ (например , кокаин , крэк-кокаин , героин ).

Текущие исследования продолжают изучать степень, в которой фолиевая кислота может снизить частоту расщелины. [53] Фолиевая кислота сама по себе или в сочетании с витаминами и минералами предотвращает дефекты нервной трубки, но не оказывает явного влияния на частоту возникновения расщелины губы. [54] Механизм полезных добавок фолата обусловлен тем, что фолат играет ключевую роль в синтезе и метилировании ДНК, а также способствует как развитию, так и экспрессии генов. [55]

Диагностика

Традиционно диагноз ставится во время рождения путем физического осмотра. Последние достижения в пренатальной диагностике позволили акушерам диагностировать расщелины лица внутриутробно с помощью ультразвукового исследования . [56]

Расщелины могут также поражать другие части лица, такие как глаза, уши, нос, щеки и лоб. В 1976 году Поль Тессье описал пятнадцать линий расщелины. Большинство этих черепно-лицевых расщелин встречаются еще реже и часто описываются как расщелины Тессье с использованием числового локатора, разработанного Тессье. [57]

Классификация

Заячья губа и волчья пасть — это «зонтичный термин» для обозначения совокупности орофациальных расщелин. Оно включает расщелину верхней губы, альвеолы ​​верхней челюсти (зубной дуги), твердого или мягкого неба в различных сочетаниях. Предлагаемые анатомические комбинации включают: [58]

Пренатальная диагностика

Расщелина губы с небом или без него классифицируется как наиболее распространенный врожденный врожденный дефект. Было отмечено, что распространенность орофациальных расщелин варьируется в зависимости от расы. Наибольшее количество случаев зарегистрировано среди азиатов и коренных американцев, за ними следуют европейцы, выходцы из Латинской Америки и афроамериканцы. Критический период развития расщелины приходится на 4-12-ю неделю внутриутробной жизни. Расщелины первичного неба развиваются между 4-й и 7-й неделями внутриутробной жизни, а расщелины вторичного неба - между 8-й и 12-й неделями эмбрионального развития.

Точная оценка черепно-лицевых пороков развития обычно возможна с помощью УЗИ, проводимого во время беременности. Однако, по данным Американского института ультразвука в медицине, это не рутинная процедура. Точность УЗИ для пренатальной диагностики расщелины губы +/- неба зависит от опыта сонолога, типа телосложения матери, положения плода, количества околоплодных вод и типа расщелины.

Пренатальная диагностика позволяет команде специалистов по расщелине провести соответствующее и своевременное обучение и обсуждение с родителями. Это способствует повышению качества лечения, получаемого ребенком, и улучшает качество жизни.

Точная пренатальная диагностика аномалии CLP имеет решающее значение для планирования долгосрочного лечения, прогнозирования результатов лечения, а также обсуждения и обучения родителей. Хотя внутриутробного лечения CLP не существует, ранняя диагностика и обучение приносят пользу как матери, так и ребенку. Подход мультидисциплинарной команды в настоящее время принят в качестве стандарта лечения пациентов с CLP.

Период времени сразу после постановки диагноза и первый год после рождения является наиболее сложным для родителей. Систематически спланированный план лечения и система поддержки помогут родителям. Конечная цель – помочь родителям просвещать и повышать осведомленность, чтобы улучшить уход за ребенком. [59]

Уход

Расщелина губы и неба хорошо поддается лечению; однако вид лечения зависит от типа и тяжести расщелины.

Большинство детей с той или иной формой расщелины наблюдаются бригадой специалистов по лечению расщелины неба или черепно-лицевой бригады в молодом возрасте. [60] Уход может быть пожизненным, и за ним следят бригады черепно-лицевых расщелин, часто состоящие из: хирургов расщелины, ортодонтов , логопедов, реставраторов-стоматологов , психологов , ЛОР-хирургов и аудиологических врачей. [61] Процедуры лечения могут различаться в зависимости от черепно-лицевой бригады. Например, некоторые команды откладывают коррекцию челюсти до тех пор, пока ребенку не исполнится 10–12 лет (аргумент: рост менее важен, поскольку молочные зубы заменяются постоянными , что спасает ребенка от повторных корректирующих операций), в то время как другие команды корректируют челюсть раньше. (аргумент: логопеда требуется меньше, чем в более позднем возрасте, когда логопедия становится сложнее). В группах лечение может различаться в каждом отдельном случае в зависимости от типа и тяжести расщелины.

Заячья губа

В течение первых 2–3 месяцев после рождения проводят операцию по закрытию расщелины губы. Хотя операцию по восстановлению расщелины губы можно провести вскоре после рождения, часто предпочтительным возрастом является возраст примерно 10 недель, следуя «правилу 10 », введенному хирургами Вильгельммезеном и Масгрейвом в 1969 году (ребенок находится в возрасте не менее 10 недель). возраста; весит не менее 10 фунтов и содержит не менее 10 г гемоглобина). [62] [63] Если расщелина двусторонняя и обширная, для закрытия расщелины могут потребоваться две операции: сначала одна сторона, а вторая через несколько недель. Наиболее распространенной процедурой восстановления заячьей губы является процедура Милларда, впервые предложенная Ральфом Миллардом . Миллард выполнил первую процедуру в отделении Мобильного армейского хирургического госпиталя (MASH) в Корее. [64]

Часто неполная расщелина губы требует той же операции, что и полная расщелина губы. Это делается по двум причинам. Сначала через верхнюю губу проходит группа мышц , необходимых для сжимания губ. Для восстановления всей группы необходимо сделать полный разрез. Во-вторых, чтобы создать менее заметный шрам, хирург пытается совместить шрам с естественными линиями верхней губы (например, с краями желобка ) и заправить швы как можно дальше вверх по носу. Неполная расщелина дает хирургу больше тканей для работы, создавая более эластичную и естественную верхнюю губу.

Предоперационные устройства

В некоторых случаях тяжелой двусторонней полной расщелины предчелюстной сегмент будет выступать далеко за пределы рта.

Согласно ретроспективному когортному исследованию, назоальвеолярная пластика перед операцией может улучшить долгосрочную симметрию носа при полной односторонней расщелине губы и неба по сравнению с коррекцией только хирургическим путем . [65] В этом исследовании значительные улучшения симметрии носа наблюдались во многих областях, включая измерения проекционной длины крыла носа (латеральной поверхности наружного носа), положения верхне-нижней крыловой борозды, положения медиолатерального купола носа, и искривление переносицы. «Длина проекции крыла носа продемонстрировала среднее соотношение 93,0 процента в группе только хирургического вмешательства и 96,5 процента в группе назоальвеолярного формования», - заключили в этом исследовании. Систематический обзор показал, что назоальвеолярная пластика оказывает положительное влияние на лечение и эстетику первичной хирургии расщелины губы/неба. [66]

Расщелина нёба

Устраненная расщелина неба у 64-летней женщины.

Часто расщелину неба временно прикрывают небным обтуратором (протезом, приспособленным к небу, закрывающим щель). Это устройство перемещает смещенные альвеолярные сегменты и помогает уменьшить расщелину губы. Обтуратор улучшит речь, поскольку теперь обеспечен правильный поток воздуха, а также улучшит питание и дыхание, поскольку разрыв между твердым и мягким небом закрыт и не может на него повлиять. [67]

Расщелину неба также можно исправить хирургическим путем , который обычно проводится в срок от 6 до 12 месяцев. Примерно 20–25% пациентов требуется только одна операция на небе для создания компетентного небно-глоточного клапана, способного воспроизводить нормальную, негиперназальную речь . Однако по мере роста ребенка часто необходимо сочетание хирургических методов и повторных операций. Одной из новых инноваций в лечении расщелины губы и неба является аппарат Латэма . [68] Латам вводится хирургическим путем с помощью штифтов на четвертом или пятом месяце жизни ребенка. После того, как расщелина будет установлена, врач или родители ежедневно поворачивают винт, чтобы соединить расщелину и помочь в будущем восстановлении губы или неба.

Если расщелина распространяется на альвеолярный отросток верхней челюсти, разрыв обычно исправляют путем заполнения разрыва костной тканью. Костную ткань можно получить из собственного подбородка, ребра или бедра человека.

В возрасте 1–7 лет ребенок регулярно осматривается бригадой специалистов по лечению расщелины. [67]

Возраст 7–12 лет: детям, рожденным с альвеолярной расщелиной, может потребоваться вторичный трансплантат альвеолярной кости. Здесь в область альвеолярной щели трансплантируют аутогенную губчатую кость из донорского участка (часто тазовой кости). Этот трансплантат кости закроет костную щель альвеолы, закроет все рото-носовые свищи и станет интегрированным с верхнечелюстной костью . Он обеспечивает кость для прорезывания зубов и позволяет установить имплантаты в качестве возможного варианта лечения в будущем. Процедуру следует проводить до прорезывания верхнего клыка. В идеале корень клыка должен быть сформирован на одну-две трети и иметь место для размещения костного трансплантата. Делаются рентгенограммы , чтобы определить количество недостающей кости в области расщелины. [69]

Другие операции

Ортогнатическая хирургия – хирургическое рассечение кости для выравнивания верхней челюсти ( остеотомия ). Кость разрезается, затем перемещается и скрепляется проволокой или жесткими фиксирующими пластинами, чтобы гарантировать отсутствие передне-заднего несоответствия, а также уменьшить рубцевание, поскольку оно замедляет рост. Существует цельная или многочастная остеотомия. Однокомпонентная остеотомия проводится там, где имеется достаточная альвеолярная непрерывность, достигнутая в результате успешного костного трансплантата. Многокомпонентную остеотомию выполняют при наличии заметного остаточного альвеолярного дефекта с зубной щелью и ороназальной фистулой (сообщением между полостью рта и носа). Целью как одиночной, так и многокомпонентной остеотомии является смещение верхней челюсти вперед для достижения адекватной окклюзии, а также для обеспечения лучшей поддержки верхней губы и носа и закрытия любых свищей . [70]

Дистракционный остеогенез – удлинение кости путем постепенной дистракции. Это включает в себя разрезание кости и постепенное раздвижение концов, чтобы в зазоре образовалась новая кость. Это состоит из нескольких этапов. После прикрепления отвлекающего устройства и разрезов кости наступает латентная фаза продолжительностью 3–7 дней, в течение которой формируется мозоль . В фазе активации дистракция мозоли вызывает врастание кости, которое может длиться до 15 дней в зависимости от необходимой дистракции. Как только кость достигает необходимой длины, дистракционное устройство остается на месте, поскольку оно действует как устройство жесткой фиксации скелета до тех пор, пока новая кость не созреет (так называемый период консолидации). [70]

Речь

Небно-глоточная недостаточность (ВПИ) может возникнуть в результате неустраненной или восстановленной расщелины губы и неба. VPI — это неспособность мягкого неба плотно прилегать к задней части глотки во время речи, что приводит к неполному небно-глоточному закрытию. В свою очередь, это приводит к нарушениям речи. Небно-глоточное закрытие необходимо во время речи, поскольку оно образует уплотнение между носом и ртом, позволяя воспроизводить нормальные звуки речи. VPI может вызывать гиперназальность (чрезмерный назальный резонанс), гипоназальность (пониженный назальный резонанс) или смешанный назальный резонанс, когда гиперназальность и гипоназальность возникают одновременно. [71] Кроме того, CLP может вызвать ненормальное положение отдельных зубов, что, в свою очередь, может повлиять на способность пациента издавать определенные звуки при разговоре, такие как звук «f» или «v», а также может привести к шепелявости. Изменения в речи также могут быть проявлением влияния CLP на окклюзию пациента. [16] [17]

Слух

У детей с расщелиной неба очень высокий риск развития инфекции среднего уха, особенно среднего отита . Это происходит из-за незрелого развития различных костей и мышц уха. Средний отит вызван непроходимостью евстахиевой трубы , отрицательным давлением в среднем ухе и скоплением жидкости в обычно заполненном воздухом пространстве среднего уха. [72] Это связано с ухудшением или потерей слуха. Установка вентиляционной трубки в барабанную перепонку — это вариант хирургического лечения, обычно используемый для улучшения слуха у детей со средним отитом. [73] Кроме того, доказано, что грудное молоко снижает заболеваемость средним отитом у младенцев с расщелинами. [16]

Кормление

Существуют различные варианты кормления ребенка с расщелиной губы или неба, включая грудное вскармливание , кормление из бутылочки, кормление с ложки и кормление из шприца. Хотя грудное вскармливание является сложной задачей, оно способствует увеличению веса по сравнению с кормлением с ложки. [74] Носовая регургитация распространена из-за открытого пространства между полостью рта и полостью носа. Может помочь кормление из бутылочки (сжимаемые бутылочки легче использовать, чем жесткие). Кроме того, для облегчения кормления можно добавить верхнечелюстные пластины. Какой бы метод кормления ни был установлен, важно следить за прибавкой в ​​весе и гидратацией ребенка. Младенцам с расщелиной губы или неба может потребоваться дополнительное питание для адекватного роста и питания. Положение грудного вскармливания, предложенное специалистами, также может повысить вероятность успеха. [75]

Грудное вскармливание

Дети с расщелиной губы с большей вероятностью будут успешно кормить грудью, чем дети с расщелиной губы и неба. Большие расщелины мягкого или твердого неба могут быть неспособны обеспечить всасывание, поскольку полость рта не может быть отделена от полости носа во время кормления, что приводит к усталости, увеличению времени кормления, нарушению роста и питания. Изменения в механике глотания могут привести к кашлю, удушью, рвоте и носовой регургитации. Даже после восстановления расщелины проблема может сохраняться, поскольку значительное двигательное обучение глотанию и сосанию отсутствовало в течение многих месяцев до восстановления. [76] Эти трудности с кормлением могут привести к вторичным проблемам, таким как плохой набор веса, чрезмерный расход энергии во время кормления, длительное время кормления, дискомфорт во время кормления и стрессовые взаимоотношения между младенцем и матерью при кормлении. Потенциальным источником дискомфорта для ребенка во время или после кормления является вздутие живота или частые «срыгивания», возникающие из-за чрезмерного поступления воздуха через нос и рот в открытую щель. [16] Детей с расщелиной губы и/или неба следует оценивать индивидуально, принимая во внимание размер и расположение расщелины, а также предыдущий опыт грудного вскармливания матери. [74]

Другой вариант — кормление грудным молоком из бутылочки или шприца. Поскольку у детей с защемленной губой и расщелиной неба при грудном вскармливании образуется меньше участков, это может отразиться на их питании, гидратации и наборе веса. Это может привести к необходимости дополнительного кормления. Изменение положения ребенка на руках может повысить эффективность и результативность грудного вскармливания.

Альтернативные методы кормления

Предоперационное кормление: использование сжимаемой бутылочки вместо жесткой позволяет потреблять больший объем пищи и уменьшить усилия по ее извлечению. Использование шприца практично, легко в использовании и позволяет вводить больший объем пищи. Это также означает, что будет прибавка в весе и меньше времени, затрачиваемого на кормление. [77]

Послеоперационное питание (изолированное восстановление губ или восстановление губ, связанное или не связанное с палатопластикой ) – некоторые исследования полагают, что после небной пластики ненадлежащее отрицательное давление на линию шва может повлиять на результаты. Вместо этого младенцев можно кормить через назогастральный зонд . Исследования показывают, что после операции младенцам требуется меньше анальгетиков и более короткое пребывание в больнице с назогастральным кормлением. При искусственном вскармливании наблюдалось более частое отторжение корма и боль, и требовалось более частое и продолжительное время кормления. [77]

График лечения

Схема лечения для каждого человека индивидуальна. В таблице ниже показан общий образец схемы лечения. Цветные квадраты обозначают средний срок, в течение которого происходит указанная процедура. В некоторых случаях обычно это одна процедура, например пластика губ. В других случаях это постоянная терапия, например логопедическая. В большинстве случаев расщелины губы и неба, затрагивающей альвеолярную кость, пациентам потребуется план лечения, включающий профилактику кариеса, ортодонтию, трансплантацию альвеолярной кости и, возможно, операцию на челюсти. [78]

Заячья команда

Люди с CLP сталкиваются с множеством проблем. Поэтому эффективное управление CLP предполагает участие широкого круга специалистов. Текущей моделью оказания такой помощи является многопрофильная бригада специалистов по лечению расщелины. Это группа специалистов разного профиля, которые тесно сотрудничают, чтобы обеспечить пациентам комплексный уход от рождения до подросткового возраста. Эта система оказания помощи позволяет отдельным сотрудникам команды действовать междисциплинарно, так что все аспекты ухода за пациентами с CLP могут быть предоставлены наилучшим образом. [79]

Оценка результатов

Измерение результатов лечения CLP затруднено из-за сложности и длительного характера ухода за расщелиной, который охватывает период от рождения до юношеского возраста. Предыдущие попытки изучить эффективность конкретных вмешательств или общих протоколов лечения были затруднены отсутствием стандартов данных для оценки результатов лечения расщелины. [ нужна цитата ]

Международный консорциум по оценке результатов лечения (ICHOM) предложил Стандартный набор показателей результатов лечения расщелины губы и неба. [80] [81] Стандартный набор ICHOM включает меры для многих важных областей результатов лечения расщелины (слух, дыхание, еда/питие, речь, здоровье полости рта, внешний вид и психосоциальное благополучие). Он включает в себя показатели результатов, сообщаемые врачами, пациентами и членами семьи.

Эпидемиология

Расщелина губы и неба встречается примерно у 1–2 на 1000 новорожденных в развитых странах . [2]

Показатели расщелины губы с расщелиной неба или без нее и только расщелины неба варьируются в зависимости от этнической группы.

По данным CDC, распространенность расщелины неба в Соединенных Штатах составляет 6,35 на 10 000 рождений, а распространенность расщелины губы с расщелиной неба или без нее составляет 10,63 на 10 000 рождений. [82] Самые высокие показатели распространенности расщелины губы, как с расщелиной неба, так и без нее, зарегистрированы среди коренных американцев и азиатов . У африканцев самый низкий уровень заболеваемости. [83]

Заячья губа и волчья пасть стали причиной около 3800 смертей во всем мире в 2017 году по сравнению с 14 600 смертями в 1990 году. [4]

Распространенность «расщелины язычка » колебалась от 0,02% до 18,8%, при этом самые высокие показатели наблюдались среди чиппева и навахо , а самые низкие в целом у африканцев. [84] [85]

Общество и культура

Керамика Моче

Споры об абортах

В некоторых странах расщелина губы или деформация неба считаются причинами (либо обычно допускаемыми, либо официально санкционированными) для выполнения аборта, превышающего установленный законом возраст плода , даже если угроза жизни или здоровью плода не возникает. [ нужна цитата ] Некоторые правозащитники утверждают, что эта практика того, что они называют «косметическим убийством», равнозначна евгенике . [ нужна цитата ]

Художественные произведения

У одноименного героя романа Дж. М. Кутзи 1983 года «Жизнь и времена Майкла К.» есть заячья губа, которую никогда не лечат. В романе норвежского писателя Кнута Гамсуна «Рост почвы» 1920 года у Ингер (жены главного героя) неисправленная заячья губа, что налагает серьезные ограничения на ее жизнь и даже заставляет ее убить собственного ребенка, который также родился с заячья губа. Главная героиня романа английской писательницы Мэри Уэбб «Драгоценное проклятие» 1924 года — молодая женщина, живущая в сельском Шропшире XIX века , которая в конечном итоге начинает чувствовать, что ее уродство является источником ее духовной силы. Позже книгу адаптировали для телевидения BBC и ОРТФ во Франции. Точно так же у главного героя криминального нуар-романа Грэма Грина 1936 года «Пистолет на продажу» , Рэйвен, есть заячья губа, к которой он очень чувствителен, и он описывается как «уродливый человек, посвятивший себя уродливым поступкам». В романе Патрисии А. Маккиллип 1976 года «Ночной дар» одна из главных героинь старшей школы застенчива, потому что у нее заячья губа, но учится быть более уверенной в себе.

В первом издании «Гарри Поттера и Тайной комнаты» одним из людей, у которых Гилдерой Локхарт украл славу, была ведьма с заячьей губой, изгнавшая Бэндон-Банши. В более поздних изданиях это имя было изменено на ведьму с волосатым подбородком. [86]

В 26-й главе романа Марка Твена « Приключения Гекльберри Финна» Гек Финн знакомится с тремя сестрами Уилкс: Мэри Джейн, Сьюзен и Джоанной. Джоанну описывают как «тот, кто отдается добрым делам и имеет заячью губу». В форме оскорбительной синекдохи Гек Финн называет Джоанну «заячьей губой», а не по ее имени.

В «Наследии» , последнем названии книги Кристофера Паолини « Цикл наследования» , главный герой Эрагон исцеляет новорожденную девочку с этим заболеванием, демонстрируя сложную исцеляющую магию. Утверждается, что людям в обществе Эрагона, рожденным с этим заболеванием, часто не разрешается жить, поскольку им предстоит очень тяжелая жизнь. [87]

Заячья губа и волчья пасть часто изображаются в массовой культуре негативно. Примеры включают Одджоба , второстепенного злодея из романа Яна Флеминга «Голдфингер» о Джеймсе Бонде ( в экранизации это не упоминается, но оставляет это подразумеваемым) и серийного убийцу Фрэнсиса Долархайда в романе «Красный дракон» и его экранизациях, «Охотник на людей » , «Красный дракон » и Ганнибал . [88] Изображение вражеских персонажей с заячьей губой и волчьей пастью, получивших название мутантов, в видеоигре Rage 2 2019 года заставило Криса Планта из Polygon задаться вопросом, будет ли это состояние когда-либо изображено положительно. [89] [90]

Известные случаи

Другие животные

Расщелины губы и неба иногда наблюдаются у крупного рогатого скота и собак и редко у коз, овец, кошек, лошадей, панд и хорьков . Чаще всего дефект поражает губу, ринарий и предчелюстную кость . При расщелине губы иногда наблюдаются расщелины твердого и мягкого неба. Причина обычно наследственная. Чаще всего страдают брахицефальные собаки, такие как боксеры и бостон-терьеры . [108] Наследственное заболевание с неполной пенетрантностью также было высказано у ши-тцу , швейцарских овчарок, бульдогов и пойнтеров . [109] У лошадей это редкое заболевание, обычно поражающее каудальную часть мягкого неба. [110] У крупного рогатого скота Шароле расщелины наблюдаются в сочетании с артрогрипозом , который наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Он также наследуется как аутосомно-рецессивный признак у овец тексель . Другие способствующие факторы могут включать дефицит питательных веществ у матери, воздействие вирусных инфекций внутриутробно , травму, лекарства или химические вещества, а также попадание в организм матери токсинов, таких как некоторые виды люпина , крупного рогатого скота на втором или третьем месяце беременности . [111] Использование кортикостероидов во время беременности у собак и употребление Veratrum Californicum беременными овцами также были связаны с образованием расщелины. [112]

Трудности с уходом являются наиболее распространенной проблемой, связанной с расщелинами, но аспирационная пневмония , срыгивание и недостаточность питания часто наблюдаются при расщелине неба и являются частой причиной смерти. Часто необходимо обеспечить питание через зонд , но корректирующую операцию у собак можно провести к двенадцатинедельному возрасту. [108] При расщелине неба высока вероятность хирургических неудач, что приводит к повторным операциям. [113] Хирургические методы лечения расщелины неба у собак включают протезирование , лоскуты слизистой оболочки и свободные микрососудистые лоскуты . [114] Больных животных не следует разводить [ мнение ] из-за наследственной природы этого заболевания. [ нужна цитата ]

Смотрите также

Рекомендации

Примечания

  1. ^ abcdefghijklmnopqrstu «Факты о заячьей губе и волчьей пасти». 20 октября 2014. Архивировано из оригинала 8 мая 2015 года . Проверено 8 мая 2015 г.
  2. ^ abcdef Уоткинс С.Э., Мейер Р.Э., Штраус Р.П., Эйлсворт А.С. (апрель 2014 г.). «Классификация, эпидемиология и генетика орофациальных расщелин». Клиники пластической хирургии . 41 (2): 149–63. дои : 10.1016/j.cps.2013.12.003. ПМИД  24607185.
  3. ^ Аб Рот Г.А., Абате Д., Абате К.Х., Абай С.М., Аббафати С., Аббаси Н. и др. (GBD 2017 Причины смерти соавторов) (ноябрь 2018 г.). «Глобальная, региональная и национальная смертность по возрасту и полу от 282 причин смерти в 195 странах и территориях, 1980–2017 гг.: систематический анализ для исследования глобального бремени болезней, 2017 г.». Ланцет . 392 (10159): 1736–1788. дои : 10.1016/S0140-6736(18)32203-7. ПМК 6227606 . ПМИД  30496103. 
  4. ^ ab «Инструмент результатов GBD | GHDx» . ghdx.healthdata.org . Проверено 2 августа 2019 г.
  5. ^ Боклаге CE (2010). Как создаются новые человеческие клетки и эмбрионы, близнецы и химеры, левые и правые, разум/самодуша, секс и шизофрения. Сингапур: World Scientific. п. 283. ИСБН 9789812835147. Архивировано из оригинала 10 сентября 2017 года.
  6. ^ Ким ЭК, Кханг СК, Ли Т.Дж., Ким Т.Г. (май 2010 г.). «Клинические особенности микроформы заячьей губы и ультраструктурные характеристики круговой мышцы рта». Черепно-лицевой журнал расщелины неба . 47 (3): 297–302. дои : 10.1597/08-270.1. PMID  19860522. S2CID  71448247.[ постоянная мертвая ссылка ]
  7. ^ Юзуриха С., Малликен Дж.Б. (ноябрь 2008 г.). «Малая форма, микроформа и мини-микроформа заячьей губы: анатомические особенности, оперативные методы и исправления». Пластическая и реконструктивная хирургия . 122 (5): 1485–93. дои : 10.1097/PRS.0b013e31818820bc. PMID  18971733. S2CID  8551875.
  8. ^ Тосун З., Хошнутер М., Сентюрк С., Савачи Н. (2003). «Реконструкция микроформы заячьей губы». Скандинавский журнал пластической и реконструктивной хирургии и хирургии кисти . 37 (4): 232–5. дои : 10.1080/02844310310016412. PMID  14582757. S2CID  40850672.
  9. ^ Толлефсон Т.Т., Хамфри CD, Ларраби В.Ф., Адельсон RT, Карими К., Криет Дж.Д. (2011). «Спектр изолированных врожденных деформаций носа, напоминающих морфологию носа с заячьей губой». Архив пластической хирургии лица . 13 (3): 152–60. дои : 10.1001/archfacial.2011.26 . ПМИД  21576661.
  10. ^ ab Sloan GM (март 2000 г.). «Задний лоскут глотки и фарингопластика сфинктера: современное состояние». Черепно-лицевой журнал расщелины неба . 37 (2): 112–22. doi :10.1597/1545-1569(2000)037<0112:PPFASP>2.3.CO;2. ПМИД  10749049.
  11. ^ Хилл Дж.С. (2001). «Небно-глоточная недостаточность: обновленная информация о диагностических и хирургических методах». Современное мнение в области отоларингологии и хирургии головы и шеи . 9 (6): 365–8. дои : 10.1097/00020840-200112000-00005. S2CID  76256148.
  12. ^ Каплан EN (октябрь 1975 г.). «Скрытая подслизистая расщелина неба». Журнал «Расщелина нёба» . 12 : 356–68. ПМИД  1058746.
  13. ^ Ханни К.Х., де Врис И.А., Хаверкамп С.Дж., Омен К.П., Пенрис В.М., Эйкеманс М.Дж. и др. (январь 2016 г.). «Позднее выявление расщелины неба». Европейский журнал педиатрии . 175 (1): 71–80. дои : 10.1007/s00431-015-2590-9. ПМЦ 4709386 . ПМИД  26231683. 
  14. ^ «Расщелина губы и неба». Американская ассоциация речи, языка и слуха . Проверено 9 мая 2019 г.
  15. ^ «Индекс», Ортодонтия: принципы и практика , John Wiley & Sons, Ltd., 23 августа 2013 г., стр. 355–370, doi : 10.1002/9781118785041.index , ISBN 978-1-118-78504-1
  16. ^ abcd Гоэл, Субхима (2015). Кормление младенцев с заячьей губой и расщелиной неба . Саарбрюккен, Германия: Академическое издательство LAP LAMBERT. стр. 20–22. ISBN 978-3-659-38212-3.
  17. ↑ Аб Петерсон-Фальцоне, Салли Дж. (21 сентября 2016 г.). Руководство для врача по лечению расщелины неба . Трост-Кардамон, Джудит Э., Карнелл, Майкл П., Хардин-Джонс, Мэри А. (Второе изд.). Сент-Луис, штат Миссури. ISBN 978-0-323-33934-6. ОКЛК  936145822.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  18. ^ Робертс Р.М., Матиас Дж.Л., Уитон П. (август 2012 г.). «Когнитивные функции у детей и взрослых с несиндромальной расщелиной губы и/или неба: метаанализ». Журнал детской психологии . 37 (7): 786–97. дои : 10.1093/jpepsy/jss052 . ПМИД  22451260.
  19. ^ Леонард Б.Дж., Браст Дж.Д., Абрахамс Г., Силафф Б. (октябрь 1991 г.). «Я-концепция детей и подростков с расщелиной губы и/или неба». Черепно-лицевой журнал расщелины неба . 28 (4): 347–53. doi :10.1597/1545-1569(1991)028<0347:SCOCAA>2.3.CO;2. ПМИД  1742302.
  20. ^ Аль-Наманкани А, Альхубайши А (август 2018 г.). «Влияние расщелины губы и неба на психологическое здоровье детей: систематический обзор». Журнал медицинских наук Университета Тайба . 13 (4): 311–318. doi : 10.1016/j.jtumed.2018.04.007. ПМК 6694901 . ПМИД  31435341. 
  21. ^ Хант, Орлах; Берден, Дональд; Хеппер, Питер; Джонстон, Крис (1 июня 2005 г.). «Психосоциальные эффекты расщелины губы и неба: систематический обзор». Европейский журнал ортодонтии . 27 (3): 274–285. дои : 10.1093/ejo/cji004 . ISSN  0141-5387. ПМИД  15947228.
  22. ^ Тобиасен Дж. М. (июль 1984 г.). «Психосоциальные корреляты врожденных расщелин лица: концептуализация и модель». Журнал «Расщелина нёба» . 21 (3): 131–9. ПМИД  6592056.
  23. ^ Папа AW, Уорд J (сентябрь 1997 г.). «Самовосприятие внешнего вида лица и психосоциальная адаптация у подростков с черепно-лицевыми аномалиями». Черепно-лицевой журнал расщелины неба . 34 (5): 396–401. doi :10.1597/1545-1569(1997)034<0396:SPFAAP>2.3.CO;2. ПМИД  9345606.
  24. ^ Бристоу и Бристоу 2007, стр. 82–92.
  25. ^ "Фонд расщелины неба" . Архивировано из оригинала 1 июля 2007 года . Проверено 1 июля 2007 г.
  26. ^ Снайдер HT, Билбул MJ, Поуп AW (сентябрь 2005 г.). «Психосоциальная адаптация подростков с черепно-лицевыми аномалиями: сравнение родительских и самоотчетов». Черепно-лицевой журнал расщелины неба . 42 (5): 548–55. CiteSeerX 10.1.1.624.1274 . дои : 10.1597/04-078R.1. PMID  16149838. S2CID  37357550. 
  27. ^ Эндрига MC, Капп-Саймон KA (январь 1999 г.). «Психологические проблемы черепно-лицевой помощи: современное состояние». Черепно-лицевой журнал расщелины неба . 36 (1): 3–11. doi :10.1597/1545-1569(1999)036<0001:PIICCS>2.3.CO;2. ПМИД  10067755.
  28. ^ ab Pope AW, Snyder HT (июль 2005 г.). «Психосоциальная адаптация детей и подростков с черепно-лицевой аномалией: возрастные и половые особенности». Черепно-лицевой журнал расщелины неба . 42 (4): 349–54. дои : 10.1597/04-043R.1. PMID  16001914. S2CID  31313562.
  29. ^ Прохоров А.В., Перри С.Л., Келдер Ш.Х., Клепп К.И. (1993). «Ценности образа жизни подростков: результаты Молодежной программы здоровья сердца Миннесоты». Подростковый возраст . 28 (111): 637–47. ПМИД  8237549.
  30. ↑ Петерсон-Фальцоне С.Дж., Трост-Кардамон Дж.Э., Карнелл, член парламента, Хардин-Джонс, Массачусетс (21 сентября 2016 г.). Руководство для врача по лечению речи при расщелине неба (Второе изд.). Сент-Луис, штат Миссури. ISBN 978-0-323-33934-6. ОКЛК  936145822.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  31. ^ аб Дудас М, Ли Вайоминг, Ким Дж, Ян А, Каартинен В (2007). «Слияние неба - куда идут клетки средней линии? Обзор расщелины неба, серьезного врожденного дефекта человека». Акта гистохимика . 109 (1): 1–14. doi : 10.1016/j.actis.2006.05.009. ПМИД  16962647.
  32. ^ Аб Микс, Нью-Джерси, Саенс М., Цай А.С., Элиас Э.Р. (2018). Hay WW, Левин М.Дж., Детердинг Р.Р., Абзуг М.Дж. (ред.). Генетика и дисморфология (24-е изд.). Макгроу-Хилл Образование . Проверено 6 августа 2019 г. {{cite book}}: |work=игнорируется ( помощь )
  33. ^ Бити Т.Х., Ручински И., Мюррей Дж.К., Маразита М.Л. , Мангер Р.Г., Гетмански Дж.Б. и др. (сентябрь 2011 г.). «Доказательства взаимодействия гена и окружающей среды в полногеномном исследовании несиндромальной расщелины неба». Генетическая эпидемиология . 35 (6): 469–78. дои : 10.1002/gepi.20595. ПМК 3180858 . ПМИД  21618603. 
  34. ^ Канно К., Судзуки Ю., Ямада А., Аоки Ю., Куре С., Мацубара Ю. (май 2004 г.). «Связь между несиндромальной расщелиной губы с расщелиной неба или без нее и геном декарбоксилазы 67 глутаминовой кислоты в японской популяции». Американский журнал медицинской генетики. Часть А. 127А (1): 11–6. doi : 10.1002/ajmg.a.20649. PMID  15103710. S2CID  30016360.
  35. ↑ Сандою А (17 января 2017 г.). «Ученые обнаружили генетическую мутацию, вызывающую расщелину губы и неба, пороки сердца». Медицинские новости сегодня . Архивировано из оригинала 29 января 2017 года . Проверено 31 января 2017 г.
  36. ^ Диксон М.Дж., Маразита М.Л., Бити Т.Х., Мюррей Дж.К. (март 2011 г.). «Расщелина губы и неба: понимание генетических и экологических влияний». Обзоры природы. Генетика . 12 (3): 167–78. дои : 10.1038/nrg2933. ПМК 3086810 . ПМИД  21331089. 
  37. ^ Zucchero TM, Cooper ME, Maher BS, Daack-Hirsch S, Nepomuceno B, Ribeiro L и др. (август 2004 г.). «Варианты гена регуляторного фактора интерферона 6 (IRF6) и риск изолированной расщелины губы или неба» (PDF) . Медицинский журнал Новой Англии . 351 (8): 769–80. doi : 10.1056/NEJMoa032909. PMID  15317890. S2CID  3324418.
  38. ^ "Найден генетический ключ к расщелине неба" . Новости BBC . 30 августа 2004 года. Архивировано из оригинала 8 февраля 2007 года . Проверено 1 июля 2007 г.
  39. ^ Коса Я.А., Чжу Х., Фахури В.Д., Лей Ю., Киношита А., Роушангар Р.Р. и др. (май 2019 г.). «Генетический путь TFAP2A-IRF6-GRHL3 консервативен при нейруляции». Молекулярная генетика человека . 28 (10): 1726–1737. дои : 10.1093/hmg/ddz010. ПМК 6494790 . ПМИД  30689861. 
  40. ^ Сидериус Л.Е., Хамель BC, ван Боховен Х., де Ягер Ф., ван ден Хельм Б., Кремер Х. и др. (июль 1999 г.). «Х-сцепленная умственная отсталость, связанная с расщелиной губы/неба, соответствует Xp11.3-q21.3». Американский журнал медицинской генетики . 85 (3): 216–20. doi : 10.1002/(SICI)1096-8628(19990730)85:3<216::AID-AJMG6>3.0.CO;2-X . ПМИД  10398231.
  41. ^ Кронвит С.Д., Куинн Дж., Макдональд Д.М., Кардоник Э., Оникс П., ЛаРосса Д. и др. (1990). «Синдром Стиклера в клинике расщелины неба». Журнал детской офтальмологии и косоглазия . 27 (5): 265–7. дои : 10.3928/0191-3913-19900901-12. ПМИД  2246742.
  42. ^ Мругач М, Средзиньска-Кита Д, Бакунович-Лазарчик А, Пищ М (2005). «[Близорукость высокой степени как патогномоничный признак синдрома Стиклера]». Клиника Очна (на польском языке). 107 (4–6): 369–71. ПМИД  16118961.
  43. ^ Соуза С.Б., Ламбот-Юхан К., Рио М., Баужат Г., Топушян В., Ханна Н. и др. (май 2011 г.). «Расширение скелетного фенотипа синдрома Лойса-Дитца». Американский журнал медицинской генетики. Часть А. 155А (5): 1178–83. doi : 10.1002/ajmg.a.33813. PMID  21484991. S2CID  27999412.
  44. ^ Симптомы синдрома Хардикара
  45. ^ Уолл, Джеймс; Альбанезе, Крейг Т. (2015), Доэрти, Джерард М. (редактор), «Детская хирургия», ТЕКУЩАЯ диагностика и лечение: хирургия (14-е изд.), McGraw-Hill Education , получено 6 августа 2019 г.
  46. ^ ab Cox TC (март 2004 г.). «По максимуму: генетические механизмы и механизмы развития, координирующие морфогенез и дисморфологию средней зоны лица». Клиническая генетика . 65 (3): 163–76. дои : 10.1111/j.0009-9163.2004.00225.x. PMID  14756664. S2CID  22472334.
  47. ^ ab Loenarz C, Ge W, Coleman ML, Rose NR, Cooper CD, Klose RJ и др. (январь 2010 г.). «PHF8, ген, связанный с расщелиной губы/неба и умственной отсталостью, кодирует непсилон-диметиллизиндеметилазу». Молекулярная генетика человека . 19 (2): 217–22. дои : 10.1093/hmg/ddp480. ПМЦ 4673897 . ПМИД  19843542. 
  48. ^ Милликовский Г., Джонстон MC (сентябрь 1981 г.). «Гипероксия и гипоксия во время беременности: простые экспериментальные манипуляции изменяют частоту возникновения расщелины губы и неба у мышей CL/Fr». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 78 (9): 5722–3. Бибкод : 1981PNAS...78.5722M. дои : 10.1073/pnas.78.9.5722 . ПМЦ 348841 . ПМИД  6946511. 
  49. ^ Ши М., Веби Г.Л., Мюррей Дж.К. (март 2008 г.). «Обзор генетических вариантов и курения матери в этиологии расщелины рта и других врожденных дефектов». Исследование врожденных дефектов. Часть C, Эмбрион сегодня . 84 (1): 16–29. дои : 10.1002/bdrc.20117. ПМК 2570345 . ПМИД  18383123. 
  50. ^ Хонеин М.А., Дивайн О., Гросс С.Д., Рифхейс Дж. (ноябрь 2014 г.). «Профилактика орофациальных расщелин, вызванных курением: последствия отчета главного хирурга». Исследование врожденных дефектов. Часть A. Клиническая и молекулярная тератология . 100 (11): 822–5. дои : 10.1002/bdra.23274. ПМЦ 4559232 . ПМИД  25045059. 
  51. ^ Белл Дж.К., Рейнс-Гринау С., Тернер Р.М., Бауэр С., Нассар Н., О'Лири С.М. (июль 2014 г.). «Употребление алкоголя матерью во время беременности и риск возникновения орофациальных расщелин у младенцев: систематический обзор и метаанализ». Детская и перинатальная эпидемиология . 28 (4): 322–32. дои : 10.1111/ppe.12131. ПМИД  24800624.
  52. ^ Херст Дж.А., Хоулстон Р.С., Робертс А., Гулд С.Дж., Тинги В.Г. (октябрь 1995 г.). «Поперечная недостаточность конечностей, расщелина лица и гипоксическое повреждение почек: связь с лечением материнской гипертонии?». Клиническая дисморфология . 4 (4): 359–63. дои : 10.1097/00019605-199510000-00013. PMID  8574428. S2CID  6330050.
  53. ^ Бойлз А.Л., Уилкокс А.Дж., Тейлор Дж.А., Мейер К., Фредриксен А., Уеланд П.М. и др. (февраль 2008 г.). «Полиморфизм генов фолата и одноуглеродного метаболизма и их связь с расщелинами рта и лица». Американский журнал медицинской генетики. Часть А. 146А (4): 440–9. doi : 10.1002/ajmg.a.32162. ПМК 2366099 . ПМИД  18203168. 
  54. ^ Де-Региль Л.М., Пенья-Росас Дж.П., Фернандес-Гаксиола AC, Райко-Солон П. (декабрь 2015 г.). «Эффекты и безопасность пероральных добавок фолата для предотвращения врожденных дефектов». Кокрановская база данных систематических обзоров . 2015 (12): CD007950. дои : 10.1002/14651858.CD007950.pub3. ПМЦ 8783750 . ПМИД  26662928. 
  55. ^ Уэби Г.Л., Гоко Н., Моретти-Феррейра Д., Феликс Т., Ричиери-Коста А., Падовани С. и др. (ноябрь 2012 г.). «Программа профилактики расщелины рта (OCPP)». БМК Педиатрия . 12 (1): 184. дои : 10.1186/1471-2431-12-184 . ПМЦ 3532199 . ПМИД  23181832. 
  56. ^ Костелло Б.Дж., Эдвардс С.П., Клеменс М. (октябрь 2008 г.). «Фетальная диагностика и лечение черепно-челюстно-лицевых аномалий». Журнал челюстно-лицевой хирургии . 66 (10): 1985–95. doi : 10.1016/j.joms.2008.01.042. ПМИД  18848093.
  57. ^ Тессье П. (июнь 1976 г.). «Анатомическая классификация лицевых, черепно-лицевых и латерально-лицевых расщелин». Журнал челюстно-лицевой хирургии . 4 (2): 69–92. дои : 10.1016/S0301-0503(76)80013-6. ПМИД  820824.
  58. ^ Аллори AC, Малликен Дж.Б., Меара Дж.Г., Шустерман С., Маркус Дж.Р. (март 2017 г.). «Классификация расщелины губы/неба: тогда и сейчас». Черепно-лицевой журнал расщелины неба . 54 (2): 175–188. дои : 10.1597/14-080. PMID  26339868. S2CID  207236616.
  59. ^ Шриджит, вице-президент; Арун, В; Девараджан, Анудж П.; Гопинатх, Арджун; Сунил, Мадхури (2018). «Психологический эффект пренатальной диагностики расщелины губы и неба: систематический обзор». Современная клиническая стоматология . 9 (2): 304–308. дои : 10.4103/ccd.ccd_673_17 . ISSN  0976-237X. ПМК 5968700 . ПМИД  29875578. 
  60. ^ Бристоу Л., Бристоу С. (2007). Корчи рожи: история Логана с заячьей губой и нёбом . Оквилл, Онтария, Калифорния: Pulsus Group. стр. 1–92.
  61. ^ Далджит С. Гилл, Фархад Б. Наини (2011). Ортодонтия: принципы и практика . п. 255.
  62. ^ Лидиатт Д.Д., Йонкерс А.Дж., Шалл Д.Г. (ноябрь 1989 г.). «Ведение пациентов с расщелиной губы и неба». Медицинский журнал Небраски . 74 (11): 325–8, обсуждение 328–9. ПМИД  2586685.
  63. ^ Шрирам Бхат М (2014). Хирургические операции SRB: текст и атлас. JP Medical Ltd. с. 414. ИСБН 9789350251218.
  64. ^ «Биография и личный архив». Архивировано из оригинала 17 июня 2007 года . Проверено 1 июля 2007 г.на сайте miami.edu
  65. ^ Бариллас I, Декабрь В., Уоррен С.М., Каттинг CB, Грейсон Б.Х. (март 2009 г.). «Назоальвеолярная пластика улучшает долгосрочную симметрию носа у пациентов с полной односторонней расщелиной губы и неба». Пластическая и реконструктивная хирургия . 123 (3): 1002–6. дои : 10.1097/PRS.0b013e318199f46e. PMID  19319066. S2CID  24514123.
  66. ^ Майяр, Софи; Ретровей, Жан-Марк; Ахмед, Майрадж К.; Тауб, Питер Дж. (30 сентября 2017 г.). «Корреляция между назоальвеолярным формованием и хирургическими, эстетическими, функциональными и социально-экономическими результатами после первичной восстановительной операции: систематический обзор». Журнал исследований полости рта и челюстно-лицевой области . 8 (3): e2. дои : 10.5037/jomr.2017.8302. ISSN  2029-283X. ПМК 5676312 . ПМИД  29142654. 
  67. ^ аб Далджит С. Гилл, Фархад Б. Наини (2011). Ортодонтия: принципы и практика . п. 257.
  68. ^ Фукуяма Э., Омура С., Фудзита К., Сома К., Торикай К. (ноябрь 2006 г.). «Чрезмерное быстрое расширение неба с помощью аппарата Лэтэма для дистального изменения положения выступающей предчелюстной кости при двусторонней расщелине губы и альвеолы». Черепно-лицевой журнал расщелины неба . 43 (6): 673–7. дои : 10.1597/05-109. PMID  17105324. S2CID  34126577.
  69. ^ Далджит С. Гилл, Фархад Б. Наини (2011). Ортодонтия: принципы и практика . п. 258.
  70. ^ аб Клукос, Димитриос; Фудалей, Петр; Секейра-Байрон, Патрик; Кацарос, Христос (2018). «Дистстракционный остеогенез верхней челюсти в сравнении с ортогнатической хирургией у пациентов с расщелиной губы и неба». Кокрановская база данных систематических обзоров . 2018 (8): CD010403. дои : 10.1002/14651858.CD010403.pub3. ISSN  1469-493X. ПМК 6513261 . ПМИД  30095853. 
  71. ^ Насер, М.; Федорович З.; Ньютон, Дж. Т.; Нури, М. (23 января 2008 г.). Насер, Мона (ред.). «Вмешательства по лечению подслизистой расщелины неба». Кокрейновская база данных систематических обзоров (1): CD006703. дои : 10.1002/14651858.CD006703.pub2. ISSN  1469-493X. ПМИД  18254111.
  72. ^ Стил, Дейл; Адам, Гаэлен П.; Ди, Мэнъян; Халладей, Кристофер; Пан, Ян; Копперсмит, Натан; Балк, Итан М.; Трикалинос, Томас А. (2017). Тимпаностомические трубки у детей со средним отитом. Сравнительные обзоры эффективности AHRQ. Роквилл (Мэриленд): Агентство исследований и качества здравоохранения (США). ПМИД  28817250.
  73. ^ Браунинг, Джордж Г.; Роверс, Мароеска М.; Уильямсон, Ян; Лоус, Йорген; Бертон, Мартин Дж. (2010). «Втулки (вентиляционные трубки) при тугоухости, связанной с выпотным средним отитом у детей». Кокрейновская база данных систематических обзоров (10): CD001801. дои : 10.1002/14651858.CD001801.pub3. ПМИД  20927726 . Проверено 19 февраля 2020 г.
  74. ^ аб Рейли С., Рид Дж., Скит Дж., Кахир П., Мей С., Буник М. (2013). «Клинический протокол ABM № 18: рекомендации для грудных детей с расщелиной губы, расщелиной неба или расщелиной губы и неба, пересмотренный в 2013 году», Академия медицины грудного вскармливания» (PDF) .
  75. ^ Мацунака, Эрико; Уэки, Синго; Макимото, Киёко (октябрь 2015 г.). «Влияние грудного вскармливания или кормления из бутылочки на расхождение хирургических ран после восстановления заячьей губы у младенцев: протокол систематического обзора». Синтез доказательств JBI . 13 (10): 3–11. дои : 10.11124/jbisrir-2015-2336. ISSN  2689-8381. PMID  26571277. S2CID  45396841.
  76. ^ Гленни, Ам; Хупер, Л; Шоу, туалет; Рейли, С; Рид, Дж. (23 июля 2001 г.), «Вмешательства в области кормления для роста и развития младенцев с расщелиной губы, расщелиной неба или расщелиной губы и неба», в Кокрейновском сотрудничестве (редактор), Кокрейновская база данных систематических обзоров (Протокол) , том. 2011, John Wiley & Sons, Ltd, стр. CD003315–CD003315–36, doi : 10.1002/14651858.cd003315, hdl : 10072/172084
  77. ^ аб Дуарте, Гиссе Альбеш; Рамос, Рамон Боссарди; Кардозу, Мария Кристина де Алмейда Фрейтас (1 сентября 2016 г.). «Методы кормления детей с расщелиной губы и/или неба: систематический обзор». Бразильский журнал оториноларингологии . 82 (5): 602–609. дои : 10.1016/j.bjorl.2015.10.020 . ISSN  1808-8694. ПМЦ 9444722 . ПМИД  26997574. 
  78. ^ Скальцоне, А.; Флорес-Мир, К.; Кароцца, Д.; д'Апуццо, Ф.; Грассиа, В.; Перилло, Л. (11 февраля 2019 г.). «Вторичная трансплантация альвеолярной кости с использованием аутологичного и аллопластического материала при лечении пациентов с расщелиной губы и неба: систематический обзор и метаанализ». Прогресс в ортодонтии . 20 (1): 6. дои : 10.1186/s40510-018-0252-y . ISSN  2196-1042. ПМК 6369233 . ПМИД  30740615. 
  79. ^ Ходжкинсон, Питер Д.; Браун, Сьюзен; Дункан, Дороти; Грант, Кристина; МАКНОТОН, ЭМИ; Томас, Полли; Мэттик, К. Рай (февраль 2005 г.). «Ведение детей с расщелиной губы и неба: обзор, описывающий применение многопрофильной группы, работающей в этом состоянии, на основе опыта регионального центра расщелины губы и неба в Соединенном Королевстве». Обзор медицины плода и матери . 16 (1): 1–27. CiteSeerX 10.1.1.483.9042 . дои : 10.1017/S0965539505001452. ISSN  1469-5065. S2CID  36404355. 
  80. ^ «ICHOM | Стандартный набор для расщелины губы и неба | Измерение результатов» .
  81. ^ Аллори AC, Келли Т., Меара Дж.Г., Альберт А., Бонантайя К., Чепмен К. и др. (сентябрь 2017 г.). «Стандартный набор показателей результатов для комплексной оценки лечения расщелины». Черепно-лицевой журнал расщелины неба . 54 (5): 540–554. дои : 10.1597/15-292. PMID  27223626. S2CID  43371901.
  82. ^ «Распространенность расщелины губы и неба | Национальный институт стоматологических и черепно-лицевых исследований» . www.nidcr.nih.gov . Проверено 2 августа 2019 г.
  83. ^ См. «Кто страдает от расщелины губы и неба». Архивировано из оригинала 30 марта 2008 года . Проверено 20 июня 2008 г.
  84. ^ Червенка Дж., Шапиро Б.Л. (февраль 1970 г.). «Расщелина язычка у индейцев чиппева: распространенность и генетика». Человеческая биология . 42 (1): 47–52. ПМИД  5445084.
  85. ^ Риврон RP (март 1989 г.). «Раздвоенный язычок: распространенность и связь среднего отита с выпотом у детей, госпитализированных для плановых отоларингологических операций». Журнал ларингологии и отологии . 103 (3): 249–52. дои : 10.1017/S002221510010862X. PMID  2784825. S2CID  32750501.
  86. ↑ ВандерАрк, Стив (6 июня 2017 г.). «Правки и изменения в текст КС». Лексикон Гарри Поттера . Проверено 12 сентября 2020 г.
  87. ↑ Паолини С (8 ноября 2011 г.). «Глава 9: Грубо на свет, Глава 10: Колыбельная песня». Наследование . Книги Кнопфа для юных читателей. стр. 69–78. ISBN 978-0375856112.
  88. ^ Тимоти Д. Харфилд. «Монстр снаружи: Красный Дракон, заячья губа и политика признания» (PDF) . Архивировано из оригинала (PDF) 21 февраля 2014 года . Проверено 5 февраля 2014 г.
  89. ^ Планте, Крис (14 июня 2018 г.). «Когда я спросил о худшем персонаже Rage 2, я получил неожиданный ответ». Полигон . Проверено 15 мая 2019 г.
  90. ^ Планте, Крис (13 мая 2019 г.). «Rage 2 — забавная игра, в которой я чувствую себя мусором». Полигон . Проверено 15 мая 2019 г.
  91. ↑ Нико Ван Тин (8 июня 2012 г.). «Когда-то рыцарь: легендарный человек, мистер Берд». nvanthyn.blogsport.com. Архивировано из оригинала 5 октября 2016 года . Проверено 22 апреля 2016 г.
  92. ^ Таннер К.Х. (1998). Док Холлидей: Семейный портрет . Университет Омахи Пресс. ISBN 978-0-8061-3036-1.
  93. ^ «Король Тута не был убит насильственно, показывают компьютерные томограммы» . Архивировано из оригинала 3 июля 2007 года . Проверено 1 июля 2007 г.
  94. ↑ Кровавая месть: убийство и месть в англосаксонской Англии , Ричард Флетчер
  95. ^ «Тэд Линкольн: не очень известный сын самого известного президента». HistoryBuff.com . Архивировано из оригинала 27 сентября 2007 года . Проверено 1 июля 2007 г.
  96. ^ "Кармит Бачар, посол улыбки" . Архивировано из оригинала 30 октября 2007 года . Проверено 13 октября 2007 г.
  97. ^ Беверли Лайонс, 16 октября 2006 г. Кармит вносит свой вклад в благотворительность. Архивировано 27 сентября 2007 г. в Wayback Machine . Ежедневный отчет
  98. ^ "Юрген Хабермас" . Проверено 18 декабря 2008 г.
  99. ^ "Чат Любо...ЖИВОЙ" . 28 мая 2009 года. Архивировано из оригинала 31 мая 2009 года . Проверено 23 декабря 2009 г.
  100. ^ "Стейси Кич". Фонд расщелины неба . Архивировано из оригинала 13 февраля 2007 года . Проверено 1 июля 2007 г.
  101. ^ "Чич Марин". Фонд расщелины неба . Проверено 1 июля 2007 г.
  102. ↑ Уайтсайд, Келли (4 ноября 2006 г.). «Шмитт - лицо крутости Западной Вирджинии | USA Today» . Архивировано из оригинала 15 октября 2009 года . Проверено 30 апреля 2010 г.
  103. ^ ab «Известные люди с расщелиной». 5 апреля 2008 г. Архивировано из оригинала 21 января 2013 г.
  104. ^ «Кто этот парень? Дарио Шарич!». 3 сентября 2014 г. Архивировано из оригинала 22 августа 2014 г.
  105. ^ МакИвен А (1910). Антуанетта Буриньон, квиетистка. Лондон: Ходдер и Стоутон. п. 27. Архивировано из оригинала 6 февраля 2015 года . Проверено 15 мая 2015 г.
  106. ↑ Картрайт, Джемма (30 сентября 2017 г.). «Он родился с заячьей губой». POPSUGAR Знаменитости Великобритании . Архивировано из оригинала 30 июня 2019 года . Проверено 15 мая 2019 г.
  107. ↑ Бартельс, Гунда (18 февраля 2018 г.). «Франц Роговский в портрете – Schönheit des Makels». Der Tagesspiegel Online (на немецком языке) . Проверено 6 февраля 2021 г. Когда они, der Hasenscharte, dem Lispeln und der hellen Stimme wegen auf der Bühne Grenzen gsetzt sind, это ясно.
  108. ^ ab Ettinger SJ, Feldman EC (1995). Учебник ветеринарной внутренней медицины (4-е изд.). Компания WB Saunders. ISBN 978-0-7216-6795-9.
  109. ^ Гарсия, Дж. Ф. Родригес (2006). «Хирургия мягкого и твердого неба». Материалы Североамериканской ветеринарной конференции . Проверено 28 апреля 2007 г.
  110. ^ Семеволос С.А., Дюшарм Н. (1998). «Хирургическое восстановление врожденной расщелины неба у лошадей: восемь случаев (1979–1997)» (PDF) . Труды Американской ассоциации практикующих лошадей . Архивировано (PDF) из оригинала 29 сентября 2007 г. Проверено 28 апреля 2007 г.
  111. ^ "Рот". Ветеринарное руководство компании Merck . 2006. Архивировано из оригинала 29 сентября 2007 года . Проверено 28 апреля 2007 г.
  112. ^ Бизли, В. (1999). «Тератогенные агенты». Ветеринарная токсикология . Архивировано из оригинала 20 сентября 2004 года . Проверено 28 апреля 2007 г.
  113. ^ Ли Джи, Ким Ю.С., Ким М.Дж., Ли Дж., Чхве Дж.Х., Йом Д.Б. и др. (март 2006 г.). «Применение временного небного протеза у щенка с расщелиной неба». Журнал ветеринарной науки . 7 (1): 93–5. дои : 10.4142/jvs.2006.7.1.93. ПМК 3242096 . ПМИД  16434860. 
  114. ^ Гриффитс Л.Г., Салливан М. (2001). «Двусторонние перекрывающиеся однопедикулярные лоскуты слизистой оболочки для коррекции дефектов мягкого неба». Журнал Американской ассоциации больниц для животных . 37 (2): 183–6. дои : 10.5326/15473317-37-2-183. ПМИД  11300527.

дальнейшее чтение

Внешние ссылки

Найдите заячью губу в Викисловаре, бесплатном словаре.
Викискладе есть медиафайлы, связанные с Расщелинами .
В Wikisource есть текст статьи « Расщелина нёба » из Британской энциклопедии 1911 года .