Холодовая крапивница (по сути, холодовая крапивница ) — это расстройство, при котором на коже после воздействия холодового раздражителя образуются большие красные пятна, называемые крапивницей ( urticaria ). [1] Крапивница обычно зудит, и часто руки, ноги и другие части тела также становятся зудящими и опухшими. Крапивница варьируется по размеру от примерно7 мм в диаметре до размеров примерно27 мм или больше.
Это расстройство или, возможно, два расстройства с одинаковыми клиническими проявлениями, могут быть наследственными ( семейная холодовая крапивница ) или приобретенными ( первичная приобретенная холодовая крапивница ). Приобретенная форма чаще всего начинается в возрасте от 18 до 25 лет, хотя в некоторых случаях может возникнуть уже в 5 лет. Опасные для жизни риски включают удушье в результате отека тканей ( ангионевротический отек глотки ), вызванного холодной пищей или напитками, утопление после шока от плавания в холодной воде и анафилактический шок . [2]
Типы
Холодовую крапивницу можно разделить на следующие типы: [3]
Первичная холодовая контактная крапивница
Первичная холодовая контактная крапивница — это кожное заболевание, характеризующееся волдырями и возникающее в дождливую, ветреную погоду, а также после купания в холодной воде и после контакта с холодными предметами, включая кубики льда. [3]
Вторичная холодовая контактная крапивница
Вторичная холодовая контактная крапивница — это кожное заболевание, характеризующееся волдырями, возникающими из-за нарушений в сыворотке крови, таких как криоглобулинемия или криофибриногенемия , которые встречаются крайне редко и связаны с другими проявлениями, такими как феномен Рейно или пурпура. [3]
Рефлекторная холодовая крапивница
Рефлекторная холодовая крапивница — это кожное заболевание, при котором общее охлаждение тела вызывает обширные отеки. [3]
Семейная холодовая крапивница
Семейная холодовая крапивница (также известная как семейный холодовой аутовоспалительный синдром, FCAS) — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся сыпью , конъюнктивитом , лихорадкой / ознобом и артралгиями [4], вызванными воздействием холода — иногда при температуре ниже 22 °C (72 °F). [3] [5]
Он был сопоставлен с CIAS1 [6] и является немного более мягким членом семейства заболеваний, включая синдром Макла-Уэллса и NOMID . Он встречается редко и, по оценкам, имеет распространенность 1 на миллион человек и в основном поражает американцев и европейцев. [7]
Влияние FCAS на качество жизни пациентов имеет далеко идущие последствия. Опрос пациентов в Соединенных Штатах в 2008 году показал, что «[чтобы] справиться с основным заболеванием и попытаться избежать симптоматических, болезненных обострений, пациенты сообщили об ограничении своей работы, школы, семьи и социальной активности. Семьдесят восемь процентов участников опроса описали влияние заболевания на свою работу, включая прогулы и затрудненное продвижение по службе; часто они увольнялись с работы из-за своего заболевания». [12]
Лечение с использованием анакинры (Кинерет) показало свою эффективность при FCAS, хотя это подразумевает ежедневные инъекции иммунодепрессанта в такую область, как нижняя часть живота . [13] [14] Также используется моноклональное антитело канакинумаб (Иларис) . [ 15 ]
Признаки и симптомы
Когда тело людей, страдающих этим заболеванием, подвергается воздействию холода, появляется крапивница, а кожа в пораженной области обычно начинает зудеть. Крапивница возникает из-за расширения капилляров, которые позволяют жидкости вытекать в окружающую ткань, которая является эпидермисом. Она разрешается, когда организм впитывает эту жидкость. [ необходима цитата ] Граница крапивницы описывается как полициклическая, или состоящая из множества кругов, и изменяется по мере того, как жидкость вытекает, а затем впитывается. [16] Надавливание на крапивницу заставляет кожу бледнеть (становиться бледной из-за прерывания кровотока), что отличает ее от синяка или папулы.
Крапивница может появиться немедленно или с задержкой. [17] Крапивница может длиться несколько минут или несколько дней и различаться у разных людей. Также возникает жжение. Серьезная реакция чаще всего возникает у пациентов, у которых крапивница возникает менее чем через три минуты после воздействия (во время холодового теста). [18]
Причина
Крапивница — это гистаминовая реакция в ответ на холодовые раздражители, включая резкое падение температуры, холодный воздух и холодную воду. Существует много причин для холодовой крапивницы, большинство из которых идиопатические (то есть не имеют известной причины). Некоторые редкие состояния [ указать ] могут вызывать холодовую крапивницу, и может быть полезно проверить эти состояния, если холодовая крапивница каким-либо образом необычна.
Ученые из Национального института здравоохранения США выявили у трех неродственных семей генетическую мутацию, которая вызывает редкое иммунное расстройство, характеризующееся избыточной и нарушенной иммунной функцией: иммунодефицит , аутоиммунитет , воспалительные заболевания кожи и холодовая крапивница (холодовая крапивница).
«Обнаруженная мутация произошла в гене фосфолипазы C-гамма2 (PLCG2), фермента, участвующего в активации иммунных клеток. Исследователи назвали это состояние дефицитом антител, связанным с PLCG2, и нарушением иммунной регуляции, или PLAID». [19]
Диагноз
Диагноз обычно ставит аллерголог или другой лицензированный врач, проводящий холодовой тест. Во время холодового теста кусок льда помещают в тонкий пластиковый пакет и прикладывают к предплечью, как правило, на 3–4 минуты. [20] Положительный результат — это специфический вид приподнятых красных крапивниц. Крапивница может иметь форму льда или может расходиться от области контакта со льдом. [21] Однако, хотя эти методы и помогают в диагностике, они не дают информации о пороговых значениях температуры и времени стимуляции, при которых у пациентов начнут проявляться симптомы, [21] что имеет важное значение, поскольку позволяет установить тяжесть заболевания и контролировать эффективность лечения. [21]
Управление
Лечение в основном заключается в избегании воздействия, которое может вызвать реакцию, и приеме лекарств для управления реакцией. Лучшим лечением этой аллергии является избегание воздействия низких температур. [22]
Избегание триггеров
Все, что снижает температуру кожи (не температуру тела ), может вызвать реакцию у пострадавших людей. Избегание воздействия ограничивает риск реакции. Реакция обычно затрагивает части тела, которые подвергаются воздействию, поэтому холодный воздух может вызвать реакцию на открытой коже или в дыхательных путях, если холодный воздух вдыхается. Опасные воздействия включают:
Ситуации:
Холодная погода, включая снег : воздействие холодного или прохладного воздуха может быстро вызвать реакцию, например, проходя мимо открытых морозильных камер в супермаркете.
Прохладные/холодные поверхности: сидение на прохладных тротуарах, опирание на холодный столб или удержание его могут привести к образованию крапивницы на участках, которые соприкасались с прохладными поверхностями.
Холодные линии внутривенного вливания : Иногда линии внутривенного вливания холодные, что может привести к реакции. Линия крапивницы может появиться в пределах 6-8 дюймов (15-20 см) от места внутривенного вливания в виде линии, поднимающейся вверх по конечности.
Деятельность:
Холодная пища и напитки: употребление в пищу или питье холодных или прохладных продуктов, таких как мороженое или холодный чай, может вызвать реакцию во рту и горле.
Плавание : Плавание может быть особенно опасным, так как учащенное сердцебиение в сочетании с возникновением крапивницы может привести к гипотонии , шоку и утоплению.
Пот : реакция может возникнуть даже в теплый день или при выходе из сауны, когда на коже есть пот, поскольку реакция вызвана температурой кожи, а не внутренней температурой. Если есть ветерок, он быстро охладит кожу и вызовет крапивницу.
Ограничение притока крови: действия, вызывающие напряжение мышц и уменьшающие приток крови, могут привести к охлаждению частей тела, что может вызвать зуд и крапивницу.
Наркотики
Терапия первой линии заключается в симптоматическом облегчении с помощью H1 - антигистаминных препаратов второго поколения . [23] Если стандартная дозировка неэффективна, рекомендуется увеличить дозировку до четырех раз для контроля симптомов. [24]
Было обнаружено, что H1- антигистаминный препарат второго поколения рупатадин значительно снижает развитие симптомов хронической холодовой крапивницы без увеличения побочных эффектов в дозах20 мг и40 мг . [21]
Лекарства от аллергии, содержащие антигистаминные препараты , такие как дифенгидрамин ( Бенадрил ), цетиризин (Зиртек), лоратадин (Кларитин), ципрогептадин (Периактин) и фексофенадин (Аллегра), можно принимать внутрь для предотвращения и облегчения некоторых проявлений крапивницы. [25] Тем, у кого наблюдаются тяжелые анафилактические реакции, назначаемое лекарство, такое как доксепин , принимаемое ежедневно, должно помочь предотвратить и/или уменьшить вероятность реакции и, таким образом, анафилаксии. Эффективность местных антигистаминных кремов против крапивницы, вызванной холодной температурой, не оценивалась. [ необходима цитата ]
Холодовая крапивница может привести к потенциально серьезной или даже фатальной системной реакции ( анафилактический шок ). Людям с холодовой крапивницей , возможно, придется носить с собой инъекционную форму адреналина (например, Epi-pen или Twinject ) для использования в случае серьезной реакции. [26]
Исследования показали, что омализумаб (Ксолар) может быть эффективным и безопасным средством лечения холодовой крапивницы у пациентов, которые недостаточно реагируют на стандартное лечение. [27]
Эбастин был предложен в качестве подхода к профилактике приобретенной холодовой крапивницы. [28]
^ Файнберг, Джефф Х.; Тонер, Чарльз Б. (2008). «Успешное лечение инвалидизирующей холинергической крапивницы». Военная медицина . 173 (2): 217–20. doi : 10.7205/MILMED.173.2.217 . PMID 18333501.
^ Siebenhaar F, Weller K, : клиническая картина и обновленная информация о диагностике и лечении (май 2007 г.). «Приобретенная холодовая крапивница: клиническая картина и обновленная информация о диагностике и лечении». Clin. Exp. Dermatol . 32 (3): 241–5. doi :10.1111/j.1365-2230.2007.02376.x. PMID 17355280. S2CID 32159216.{{cite journal}}: CS1 maint: multiple names: authors list (link)
^ abcde Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. стр. 267–8. ISBN978-1-4160-2999-1.
^ Tunca, Mehmet; Ozdogan, Huri (2005). «Молекулярные и генетические характеристики наследственных аутовоспалительных заболеваний». Current Drug Targets. Inflammation and Allergy . 4 (1). Bentham Science Publishers : 77–80. doi : 10.2174/1568010053622957 . PMID 15720239.
^ Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; Элстон, Дирк М.; Грекин, Рой К.; Нойхаус, Исаак М.; Вэй, Мария Л. (2006). «Эритема и крапивница». Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология (10-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Saunders , Elsevier . стр. 165–166. ISBN0-7216-2921-0.
^ Хоффман ХМ, Мюллер ДжЛ, Бройд ДХ, Вандерер АА, Колоднер РД (ноябрь 2001 г.). «Мутация нового гена, кодирующего предполагаемый пирин-подобный белок, вызывает семейный холодовой аутовоспалительный синдром и синдром Макла-Уэллса». Nat. Genet . 29 (3): 301–5. doi :10.1038/ng756. PMC 4322000. PMID 11687797 .
^ Твиди, Сьюзен; Браски, Брайони; Грей, Кристиан; Джонс, Тэмсин Э.М.; Сил, Рут Л.; Йейтс, Бетан; Бруфорд, Элспет А. «Отчет о символах для NLRP3». HGNC . Организация генома человека . 16400. Получено 27 июля 2021 г.
^ Смит, Дэвид В.; Джонсон, Кеннет А.; Бингман, Крейг А.; Ацети, Дэвид Дж.; Бломмель, Пол Г.; Вробель, Рассел Л.; Фредерик, Ронни О.; Чжао, Цинь; Сринат, Хассан; Фокс, Брайан Г.; Фолькман, Брайан Ф.; Чон, Вон Бэ; Ньюман, Крейг С.; Ульрих, Элдон Л.; Хегеман, Адриан Д.; Кимбалл, Тодд; Тао, Сэнди; Сассман, Майкл Р.; Маркли, Джон Л .; Филлипс, Джордж Н. младший (2003). "1Q44". PDB . Research Collaboratory for Structural Bioinformatics. doi :10.2210/pdb1Q44/pdb . Получено 27 июля 2021 г.
^ Хоффман, Хэл М.; Розенгрен, Санна; Бойл, Дэвид Л.; Чо, Джей Й.; Наяр, Джоти; Мюллер, Джеймс Л.; Андерсон, Джастин П.; Уондерер, Алан А.; Файрштейн, Гэри С. (ноябрь 2004 г.). «Профилактика острого воспаления, связанного с холодом, при семейном аутовоспалительном синдроме холода с помощью антагониста рецептора интерлейкина-1». The Lancet . 364 (9447). Elsevier : 1779–1785. doi :10.1016/S0140-6736(04)17401-1. PMC 4321997 . PMID 15541451.
^ Стых, Б.; Добровольный, Д. (2008). «Семейный холодовой аутовоспалительный синдром (FCAS): характеристика симптоматики и влияние на жизнь пациентов». Curr Med Res Opin . 24 (6): 1577–82. doi :10.1185/03007990802081543. PMID 18423104. S2CID 23371016.
^ Росс Дж. Б.; Финлейсон, ЛА; Клотц, П. Дж.; Лэнгли, РГ; Годе, Р.; Томпсон, К; Чёрчман, СМ; Макдермотт, МФ; Хокинс, П. Н.; и др. (2010-02-01). «Использование анакинры (Кинерет) при лечении семейного холодового аутовоспалительного синдрома с 16-месячным наблюдением». Журнал кожной медицины и хирургии . 12 (1): 8–16. doi :10.2310/7750.2008.07050. PMID 18258152. S2CID 34516905.
^ Сэми К Метьяс, Хэл М Хоффман (2008-02-01). «Анакинра предотвращает симптомы семейного холодового аутовоспалительного синдрома и болезни Рейно». Журнал ревматологии . 33 (10). Журнал ревматологии: 2085–2087. PMID 16981288. Получено 2010-02-01 .
^ Уолш, GM (2009). «Канакинумаб для лечения периодических синдромов, связанных с криопирином». Drugs of Today . 45 (10): 731–5. doi :10.1358/dot.2009.45.10.1436882. PMID 20069137.
^ Бейли Эван, Шейкер Маркус (2008). «Обновление детской крапивницы и ангионевротического отека». Current Opinion in Pediatrics . 20 (4): 425–30. doi :10.1097/mop.0b013e328305e262. PMID 18622198. S2CID 27406621.
^ Ясмин, Джабин Бхат (2021-03-04). "Иммунологически опосредованные кожные заболевания". В Саркар, Рашми (ред.). Краткая дерматология . CRC Press. ISBN978-1-000-33966-6. Идиопатическая холодовая крапивница может быть немедленной, отсроченной, локализованной, семейной или приобретенной.
^ Soter Nicholas A.; Wasserman Stephen I.; Austen K. Frank (1976). «Холодовая крапивница: высвобождение в кровоток гистамина и эозинофильного хемотаксического фактора анафилаксии во время холодового испытания». New England Journal of Medicine . 294 (13): 687–90. doi :10.1056/nejm197603252941302. PMID 55969.
^ «Ученые NIH обнаружили причину редкого иммунного заболевания: генетическая мутация приводит к холодовой аллергии, иммунодефициту и аутоиммунитету». Национальный институт аллергии и инфекционных заболеваний , Национальные институты здравоохранения. 11 января 2012 г.
^ Трайдл-Хоффманн, Клаудия; Зубербир, Торстен; Верфель, Томас (2021-11-21). Аллергические заболевания — от основных механизмов к комплексному лечению и профилактике. Springer Nature. стр. 127. ISBN978-3-030-84048-8.
^ abcd Abajian M.; Curto-Barredo L.; Krause K.; Santamaria E.; Izquierdo I.; Church M.; Maurer M.; Giménez-Arnau A. (2016). «Рупатадин 20 мг и 40 мг эффективны в уменьшении симптомов хронической холодовой крапивницы» (PDF) . Acta Dermato Venereologica Acta Derm Venerol . 96 (1): 56–59. doi : 10.2340/00015555-2150 . PMID 26038847.
^ "Холодовая крапивница". Клиника Майо . Получено 27 июля 2021 г.
^ Санчес-Борхес, Марио; Гонсалес-Авеледо, Луис; Кабальеро-Фонсека, Фернан; Каприлес-Хулетт, Арнальдо (август 2017 г.). «Обзор физической крапивницы и методов тестирования». Текущие отчеты об аллергии и астме . 17 (8): 51. дои :10.1007/s11882-017-0722-1. ISSN 1529-7322. ПМИД 28634900.
^ Brodská P, Schmid-Grendelmeier P (2012). «Лечение тяжелой холодовой контактной крапивницы омализумабом: отчеты о случаях». Case Rep Dermatol . 4 (3): 275–80. doi :10.1159/000346284. PMC 3551415. PMID 23341807 .
^ Magerl M, Schmolke J, Siebenhaar F, Zuberbier T, Metz M, Maurer M (декабрь 2007 г.). «Симптомы приобретенной холодовой крапивницы можно безопасно предотвратить с помощью эбастина». Allergy . 62 (12): 1465–8. doi :10.1111/j.1398-9995.2007.01500.x. PMID 17900265. S2CID 12051897.