Червь мозжечка ( от лат. vermis, «червь») расположен в медиальной, кортико-нуклеарной зоне мозжечка , которая находится в задней черепной ямке . Первичная борозда в черве изгибается вентролатерально к верхней поверхности мозжечка , разделяя его на переднюю и заднюю доли . Функционально червь связан с положением тела и локомоцией . Червь включен в спиноцеребеллум и получает соматическую сенсорную информацию от головы и проксимальных частей тела через восходящие спинномозговые пути . [1]
Мозжечок развивается ростро-каудальным образом, при этом ростральные области в средней линии дают начало червю, а каудальные области развиваются в полушария мозжечка . [2] К 4 месяцам внутриутробного развития червь становится полностью листоватым , в то время как развитие полушарий отстает на 30–60 дней. [3] В постнатальном периоде продолжается пролиферация и организация клеточных компонентов мозжечка , при этом формирование листоватости завершается к 7 месяцам жизни [4], а окончательная миграция , пролиферация и разветвление нейронов мозжечка — к 20 месяцам . [5]
Осмотр задней черепной ямки является распространенной особенностью пренатального ультразвукового исследования и используется в первую очередь для определения наличия избыточной жидкости или пороков развития мозжечка. [6] Аномалии червя мозжечка диагностируются таким образом и включают фенотипы, соответствующие пороку развития Денди-Уокера , ромбэнцефалосинапсису , отсутствию червя со слиянием полушарий мозжечка , гипоплазии моста и мозжечка или задержке роста мозжечка и новообразованиям . У новорожденных гипоксическое повреждение мозжечка встречается довольно часто, что приводит к потере нейронов и глиозу . Симптомы этих расстройств варьируются от легкой потери мелкой моторики до тяжелой интеллектуальной инвалидности и смерти . Кариотипирование показало, что большинство патологий, связанных с червем, наследуются по аутосомно - рецессивному типу, при этом большинство известных мутаций происходят на Х-хромосоме . [1] [7]
Червь тесно связан со всеми областями коры мозжечка , которые можно разделить на три функциональные части, каждая из которых имеет отдельные связи с головным и спинным мозгом . Эти области - вестибулоцеребеллум , который в первую очередь отвечает за контроль движений глаз ; спиноцеребеллум , участвующий в тонкой настройке движений тела и конечностей; и цереброцеребеллум , который связан с планированием, инициированием и синхронизацией движений . [8]
Червь — это непарная, срединная часть мозжечка, которая соединяет два полушария . [9] Как червь, так и полушария состоят из долек, образованных группами листочков . Существует девять долек червя: язычок, центральная долька, кульмен, скат, листок червя , бугор, пирамида, язычок и узелок. [9] Эти дольки часто трудно наблюдать во время занятий по анатомии человека, и они могут различаться по размеру, форме и количеству листочков. Было показано, что листочки мозжечка демонстрируют частые вариации по форме, количеству и расположению у разных людей. [9]
Язычок — это первая долька верхней части червя на верхненижней оси и относится к палеоцеребеллуму вместе с центральной долькой, culmen, пирамидой и uvula. Она отделена от центральной дольки предцентральной фиссурой . Центральная долька — это вторая долька верхней части червя на верхненижней оси. culmen — это третья и самая большая долька верхней части червя на верхненижней оси. Она отделена от склона первичной фиссурой и связана с передней четырехугольной долькой полушария. Пирамида — это седьмая долька червя на верхненижней оси. Она отделена от бугра и uvula предпирамидальной и вторичной фиссурами соответственно. [9] Эта долька связана с двубрюшной долькой полушария. Язычок — вторая по величине долька после culmen. Она относится к палеоцеребеллуму и отделена от узелка заднебоковой щелью. [9]
Спиноцеребеллум получает проприоцептивный сигнал от задних столбов спинного мозга (включая спиноцеребеллярный тракт ) и от тройничного нерва , а также от зрительной и слуховой систем. Он посылает волокна в глубокие ядра мозжечка , которые, в свою очередь, проецируются как в кору головного мозга , так и в ствол мозга , обеспечивая тем самым модуляцию нисходящих двигательных систем. [8] Эта область включает червь и промежуточные части полушарий мозжечка. Сенсорная информация с периферии и из первичной двигательной и соматосенсорной коры заканчивается в этой области. Клетки Пуркинье червя проецируются в фастигиальное ядро , контролируя аксиальную и проксимальную мускулатуру, участвующую в выполнении движений конечностей. [10] Клетки Пуркинье в промежуточной зоне спиноцеребеллума проецируются в промежуточные ядра, которые контролируют дистальные компоненты мускулатуры нисходящих двигательных путей, необходимых для движения конечностей. Оба эти ядра включают проекции в двигательную кору головного мозга . [10]
Вставочное ядро меньше зубчатого ядра , но больше фастигиального ядра и функционирует для модуляции мышечных рефлексов растяжения дистальной мускулатуры. [9] Оно расположено дорсально по отношению к четвертому желудочку и латерально по отношению к фастигиальному ядру ; оно получает афферентную нейронную подачу от передней доли мозжечка и посылает выход через верхнюю мозжечковую ножку и красное ядро . [8]
Фастигиальное ядро является самым медиальным эфферентным ядром мозжечка, нацеленным на мостовую и медуллярную ретикулярную формацию , а также на вестибулярные ядра . [10] Эта область имеет дело с антигравитационными группами мышц и другими синергиями, связанными со стоянием и ходьбой. [11] Считается, что аксоны фастигиальных ядер являются возбуждающими и проецируются за пределы мозжечка , вероятно, используя глутамат и аспартат в качестве нейротрансмиттеров . [10]
В последние десятилетия пороки развития задней черепной ямки стали чаще распознаваться в результате недавних достижений в области технологий. Пороки развития червя мозжечка впервые были выявлены с помощью пневмоэнцефалографии , когда воздух впрыскивается в цереброспинальные жидкостные пространства мозжечка ; смещенные, закупоренные или диспластические структуры могут быть идентифицированы. С появлением компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) разрешение черепных структур, включая области среднего и заднего мозга, значительно улучшилось. [12]
Синдром Жубера (JS) является одним из наиболее часто диагностируемых синдромов, связанных с признаком молярного зуба (MTS), [13] или гипоплазией /дисплазией червя мозжечка, сопровождающейся аномалиями ствола мозга. JS определяется клинически по признакам гипотонии в младенчестве с последующим развитием атаксии , задержек развития, умственной отсталости , аномальных дыхательных паттернов, аномальных движений глаз, характерных для окуломоторной апраксии , или наличия MTS на краниальной МРТ . [14] [15] JS является аутосомно-рецессивным заболеванием с предполагаемой распространенностью 1: 100 000. [16]
Мальформация Денди-Уокера является относительно распространенной врожденной мозжечковой мальформацией с распространенностью 1:30 000 живорождений. [17] Мальформация Денди-Уокера характеризуется увеличенной задней ямкой , при которой червь мозжечка полностью отсутствует или присутствует в рудиментарной форме, иногда повернутый в сочетании с возвышением четвертого желудочка . Она также часто связана с дисплазией ядер ствола мозга . [18] Сообщалось, что DWM связана с широким спектром хромосомных аномалий, включая трисомию 18 , трисомию 9 и трисомию 13. Исследования показывают, что пренатальное воздействие тератогенов, таких как краснуха или алкоголь , коррелирует с развитием мальформации Денди-Уокера. [19] [20]
Ромбоэнцефалосинапсис — аномалия, характеризующаяся отсутствием или тяжелой дисгенезией червя мозжечка со слиянием полушарий мозжечка , ножек и зубчатых ядер . Диагностические признаки включают слияние холмиков среднего мозга , гидроцефалию , отсутствие мозолистого тела и другие структурные пороки развития срединного мозга. [21] [22] [23]
Гипоплазия и другие структурные изменения червя были выявлены у многих пациентов с расстройством аутистического спектра (РАС). Хотя точная природа и степень воздействия РАС на червь остаются под вопросом, также было показано, что другие травмы и пороки развития червя иногда вызывают симптомы, очень похожие на РАС. Кроме того, несколько генетических синдромов, известных как вызывающие аутизм (например, синдром ломкой Х-хромосомы ), также, как было показано, вызывают повреждение червя. [24]
Повреждения червя обычно вызывают клиническую депрессию , неадекватные эмоциональные проявления (например, необоснованное хихиканье) в дополнение к двигательным расстройствам. [ необходима цитата ]
Ранние нейрофизиологи предполагают, что ретинальные и инерционные сигналы были отобраны около 450 миллионов лет назад примитивной стволомозговой - мозжечковой схемой из-за их связи с окружающей средой. [25] Микроскопически очевидно, что предшественники клеток Пуркинье возникли из зернистых клеток , сначала формируясь в нерегулярных узорах, а затем постепенно становясь организованными в слоистом виде. Эволюционно клетки Пуркинье затем развили обширные дендритные деревья , которые все больше ограничивались одной плоскостью, через которую пронизывались аксоны зернистых клеток, в конечном итоге образуя нейронную сетку прямых углов. [25] Происхождение мозжечка тесно связано с происхождением ядер вестибулярного черепного нерва и нервов боковой линии , возможно, предполагая, что эта часть мозжечка возникла как средство проведения преобразований системы координат из входных данных вестибулярного органа и органов боковой линии . [26] Это говорит о том, что функция мозжечка развилась как способ вычисления и представления изображения, связанного с положением тела в пространстве. Червь мозжечка развился вместе с полушариями; это наблюдается у миног и высших позвоночных . [27]
У позвоночных червь мозжечка развивается между двумя билатерально-симметричными образованиями, расположенными дорсально по отношению к верхнему концу продолговатого мозга , или ромбовидного мозга . Это область окончания волокон вестибулярного нерва и нервов боковой линии; таким образом, это самые старые афферентные пути к мозжечку и червю мозжечка. [27] У костистых рыб, или костистых , было высказано предположение, что мозжечковые ушки, которые получают большое количество входных сигналов от вестибуло-латеральной системы линии, составляют вестибуло-мозжечок и являются гомологами клочково -узелковой доли высших позвоночных вместе с телом мозжечка , которое получает спиноцеребеллярные и тектоцеребеллярные волокна. Лабиринт и органы боковой линии миног имеют структурное и функциональное сходство. Важное различие между этими двумя структурами заключается в том, что расположение органов боковой линии таково, что они чувствительны к относительному движению жидкости, окружающей животное, тогда как лабиринты, имеющие очень похожие сенсорные механизмы, чувствительны к эндолимфе , предоставляя информацию о собственном равновесии тела животного и ориентации в пространстве. [27]
Поддержка веб-сайта Rhombencephalosynapsis