Ювенильный идиопатический артрит ( ЮИА ), ранее известный как ювенильный ревматоидный артрит ( ЮРА ), [1] является наиболее распространенным хроническим ревматическим заболеванием детского возраста, поражающим примерно от 3,8 до 400 из 100 000 детей. [3] В данном контексте ювенильный артрит означает начало заболевания в возрасте до 16 лет, тогда как идиопатический относится к состоянию без определенной причины, а артрит представляет собой воспаление в суставе. [4]
ЮИА — аутоиммунное неинфекционное воспалительное заболевание суставов, причина которого остается малоизученной. Характеризуется хроническим воспалением суставов. ЮИА представляет собой разновидность детского артрита, но в отличие от других, более преходящих форм детского артрита, ЮИА сохраняется в течение как минимум шести недель, а у некоторых детей остается пожизненным заболеванием. Он значительно отличается от форм артрита, обычно наблюдаемых у взрослых ( остеоартрит , ревматоидный артрит ), с точки зрения причин, ассоциаций заболеваний и прогноза.
Прогноз для детей с ЮИА значительно улучшился за последние десятилетия, особенно с внедрением биологической терапии и переходом к более агрессивным стратегиям лечения. Лечение ЮИА направлено на нормальное физическое и психосоциальное функционирование, что является достижимой целью для некоторых детей с этим заболеванием. [5]
Артрит означает воспаление внутри сустава и обычно распознается по отеку, боли, скованности и ограничению движений сустава. Симптомы ЮИА варьируются от человека к человеку. Это происходит главным образом потому, что ЮИА является общим термином для нескольких подтипов ЮИА, которые различаются в зависимости от количества пораженных суставов, тяжести заболевания и наличия или отсутствия воспаления в других частях тела. [ нужна цитата ]
Ключевой клинической особенностью ЮИА является стойкий отек пораженных суставов. Поражаться может любой сустав, но чаще всего поражаются крупные суставы, такие как коленный и голеностопный . [6] Поражение мелких суставов рук и ног более вероятно, когда поражено много суставов (« полиартрит »). Опухшие суставы также могут казаться более теплыми на ощупь. Отек может быть трудно обнаружить клинически, особенно в таких суставах, как позвоночник, крестцово-подвздошные суставы , плечевые, тазобедренные и челюстные суставы; методы визуализации, такие как ультразвук или МРТ, могут быть очень полезны для выявления воспаления. [ нужна цитата ]
Боль в суставах является важным симптомом, хотя некоторые дети при артрите испытывают минимальную боль или вообще ее не испытывают. [7] У этих детей первым признаком артрита может быть хромота, особенно по утрам. [7] Маленькие дети часто очень хорошо умеют менять свои движения, когда у них болят суставы: они учатся двигаться так, чтобы не было больно. Например, при лазании ребенок не будет отжиматься, используя воспаленное запястье, вместо этого перекладывая вес на предплечье. Распространенной особенностью является утренняя скованность, которая проходит позднее в течение дня (это подразумевает боль в суставах воспалительного типа по сравнению с болью в суставах механического типа). [ нужна цитата ]
Отек и боль обычно приводят к ограничению движений пораженных суставов, например, если колено согнуто, что приводит к хромоте или невозможности сжать кулак. Ограниченное движение может снизить способность ребенка полноценно участвовать в деятельности и выполнять обычные задачи, например те, которые используются для ухода за собой. При некоторых подтипах ЮИА могут присутствовать более неспецифические симптомы плохого самочувствия, такие как вялость , утомляемость и плохой аппетит. У детей с системным ЮИА обычно наблюдается лихорадка и классическая сыпь, и они могут серьезно заболеть. Поздние последствия артрита могут включать контрактуры суставов (жесткие, согнутые суставы с потерей подвижности) из-за повреждения суставов; несоответствие длины конечностей и атрофия мышц . Дети с ЮИА различаются по степени проявления тех или иных симптомов. [ нужна цитата ]
Заболевания глаз: ЮИА связан с воспалением передней части глаза (в частности, иридоциклитом , формой хронического переднего увеита ), которым страдает примерно каждый шестой ребенок с ЮИА. Поражение глаз чаще всего встречается у девочек, у которых поражено лишь несколько суставов ( олигоартрит ) и у тех, у кого обнаружены положительные антинуклеарные антитела (ANA). [8] Обычно он следует за началом артрита или может быть обнаружен одновременно с артритом; иногда это может произойти до поражения суставов. Факторы, связывающие заболевания глаз и суставов, до конца не изучены, и они не обязательно протекают одинаково. Это осложнение обычно протекает бессимптомно (без симптомов) и может возникнуть, когда суставы неактивны. Его может обнаружить опытный оптометрист или офтальмолог с помощью щелевой лампы для поиска воспалительных клеток в жидкости внутри глаза. Большинству детей с ЮИА потребуется направление на регулярные скрининговые обследования с помощью щелевой лампы. Плохо контролируемый хронический передний увеит может привести к необратимому повреждению глаз, включая слепоту. [ нужна цитата ]
Системный ЮИА: у детей с подтипом системного ЮИА часто наблюдаются внесуставные проявления, включая лихорадку, сыпь, увеличение лимфатических узлов, увеличение печени или селезенки, серозит и анемию. [5]
ЮИА — хроническое заболевание, игнорирование которого может привести к серьезным осложнениям. Однако благодаря регулярному наблюдению и современному лечению количество осложнений уменьшилось, а результаты улучшились. Если воспаление не лечить, оно может повредить сустав, хрящ и кость. С появлением современных методов лечения эти осложнения ЮИА стали гораздо реже встречаться. [9]
У детей с ЮИА может наблюдаться снижение общей скорости роста, особенно если заболевание затрагивает многие суставы или другие системы организма. [10] Это может быть связано с сочетанием самого заболевания, а также методов его лечения, особенно использования кортикостероидов . Парадоксально, но конечности, у которых воспален крупный сустав (например, коленный), могут иметь ускоренный рост в краткосрочной перспективе, что приводит к несоответствию длины конечностей (т. е. одна рука или нога немного длиннее другой). Это происходит из-за увеличения кровоснабжения костных пластинок роста, окружающих воспаленные суставы. Плотность и прочность костей могут снизиться в результате сочетания воспаления, применения кортикостероидов и снижения уровня физической активности. [11] Другие скелетно-мышечные осложнения могут включать контрактуры суставов, мышечную слабость или атрофию мышц. [ нужна цитата ]
Увеит, если его не лечить, может привести к образованию рубцов, глаукоме , катаракте и даже слепоте . Регулярный мониторинг позволяет своевременно выявить и начать лечение. Стероидные глазные капли обычно являются препаратом первой линии при переднем увеите. Однако другие методы лечения – многие из которых также лечат артрит (например, метотрексат , биологические препараты ) – могут потребоваться, чтобы держать воспаление под контролем и минимизировать использование стероидов в долгосрочной перспективе. Длительное применение стероидов может способствовать развитию катаракты. [8]
Синдром активации макрофагов (МАС) — тяжелое, потенциально опасное для жизни осложнение, которое может возникнуть у пациентов с системным подтипом ЮИА. МАС включает в себя неконтролируемую активацию иммунной системы, иногда называемую «цитокиновым штормом», которая может проявляться сепсис -подобной картиной лихорадки, сыпи, увеличения печени и селезенки, увеличения лимфатических узлов и кардиореспираторного нарушения. Его распознают по ряду характерных изменений лабораторных показателей, включая высокий уровень ферритина и парадоксально низкую скорость оседания эритроцитов . [ нужна цитата ]
Причина ЮИА остается неизвестной. Однако это заболевание является аутоиммунным [12] — это означает, что собственная иммунная система организма начинает атаковать и разрушать клетки и ткани (особенно в суставах) без видимой причины. Считается, что иммунная система провоцируется изменениями в окружающей среде в сочетании с мутациями во многих связанных генах [13] и/или другими причинами дифференциальной экспрессии генов. Экспериментальные исследования показали, что некоторые мутировавшие вирусы могут вызывать ЮИА. Заболевание чаще встречается у девочек и чаще всего встречается у европеоидов. [14]
Причина ЮИА, как предполагает слово « идиопатический », неизвестна и является областью активных исследований. [15] Современное понимание ЮИА предполагает, что он возникает у генетически восприимчивых людей из-за факторов окружающей среды. [16]
Диагностика ЮИА может быть затруднена, отчасти потому, что боль в суставах у детей очень распространена и может быть вызвана многими причинами, помимо ЮИА. [17] Характерной особенностью артрита является отек суставов, который иногда, но не всегда, сопровождается болью. Еще одной типичной особенностью является наличие скованности суставов, особенно когда она проявляется утром и улучшается по мере активности. [ нужна цитата ]
Ни один тест не может подтвердить диагноз ЮИА: для постановки диагноза используется сочетание имеющихся признаков и симптомов, анализов крови и, при необходимости, медицинской визуализации. Анализы крови могут измерять уровни маркеров воспаления, а также наличие специфических иммунных маркеров, которые могут включать антиядерные антитела, HLA-B27 , ревматоидный фактор и антитела к цитруллинированному белку . Эти серологические маркеры могут быть отрицательными у детей с ЮИА и часто присутствуют у здоровых детей; как таковые, их следует интерпретировать не изолированно, а в контексте клинической картины. У многих детей с ЮИА анализ крови нормальный. Рентген может потребоваться, чтобы убедиться, что боль и отек суставов не вызваны переломом , раком , инфекцией или врожденной аномалией. В некоторых случаях жидкость из сустава можно аспирировать и проанализировать, чтобы помочь в постановке диагноза. Этот тест может помочь исключить другие причины артрита, такие как инфекция. [ нужна цитата ]
Текущая система классификации Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR) выделяет семь различных подтипов ЮИА на основании их проявления в течение первых шести месяцев: [18] Каждый подтип имеет определенный набор признаков, как указано в таблице и описаниях. ниже. (Седьмая категория, не включенная в таблицу, является «недифференцированной» и включает любого пациента с ЮИА, который не соответствует критериям других подтипов или который соответствует критериям двух или более подтипов).
Олигоартикулярный (или малосуставной) ЮИА является наиболее распространенным подтипом ЮИА и возникает, когда в течение первых шести месяцев заболевания поражается до четырех суставов. Существуют два подтипа олигоартикулярного артрита: персистирующий олигоартрит, при котором за все время заболевания поражаются не более четырех суставов; и расширенный олигоартрит, при котором после первых шести месяцев заболевания поражаются более четырех суставов. Пациенты этого подтипа часто молодые, обычно в возрасте двух-трех лет, преимущественно женщины. Наиболее часто поражаемым суставом является коленный, но могут поражаться и другие суставы: лодыжки, запястья, локти и другие. Антинуклеарный антиген (АНА) является положительным у 80% пациентов с олигоартритом и связан с более высоким риском сопутствующего заболевания глаз (увеита), особенно у молодых пациентов. [8] Приставки олиго- и пауци- означают «немногие». [ нужна цитата ]
Есть несколько других расстройств и заболеваний, которые проявляются такими симптомами, как ЮИА. Эти причины включают, помимо прочего, инфекционные (например, септический артрит или остеомиелит ) и постинфекционные состояния ( реактивный артрит , острая ревматическая лихорадка и в некоторых географических регионах болезнь Лайма ); гематологические и неопластические заболевания, такие как лейкемия или костные опухоли; и другие заболевания соединительной ткани (например, системная красная волчанка ). При системной форме ЮИА дифференциальный диагноз также включает болезнь Кавасаки и синдромы периодической лихорадки. Некоторые генетические скелетные дисплазии, такие как формы мукополисахаридоза , особенно синдром Шейе 1 типа , прогрессирующая псевдоревматоидная дисплазия [19] и мультицентрический остеолиз, узелковый синдром и синдром артропатии [20] [21] , также могут имитировать ЮИА, поскольку они могут проявляться отеком суставов, ограничением суставов, скованность и боль. Клиническое и радиологическое совпадение между генетическими скелетными дисплазиями и ЮИА может быть настолько значительным, что для подтверждения диагноза может потребоваться молекулярный анализ. [19] [20] [21] В редких случаях метаболические заболевания, такие как болезнь Фарбера , могут также имитировать ЮИА. Пациенты с болезнью Фарбера обычно имеют подкожные узелки и хриплый или слабый голос из-за роста узелков на гортани.
Основной упор в лечении ЮИА делается на то, чтобы помочь ребенку или молодому человеку восстановить нормальный уровень физического и социального функционирования путем контроля воспаления и внесуставных симптомов. Клиническая ремиссия должна быть основной целью для всех пациентов, и лечение следует корректировать до тех пор, пока она не будет достигнута. [22] Своевременное распознавание и лечение важны, поскольку раннее начало терапии увеличивает вероятность ответа на лечение первой линии и достижения безлекарственной ремиссии в более позднем возрасте. [23] Хотя существуют всеобъемлющие согласованные рекомендации по лечению, все методы лечения должны быть специально адаптированы к потребностям человека после обсуждения с ребенком или молодым человеком и их семьей. [24] [25] [26]
Оптимальное ведение ЮИА требует мультидисциплинарной команды, работающей над удовлетворением потребностей отдельного пациента. Оптимизация физического и социального функционирования достигается с помощью двухстороннего подхода: нефармакологических стратегий, таких как физиотерапия, стратегии обезболивания и социальная поддержка; и быстрое использование лекарств для контроля воспаления и внесуставных симптомов. [24] [27] Ранняя диагностика и лечение необходимы для уменьшения повреждения суставов и других симптомов, что поможет снизить уровень необратимых повреждений, приводящих к долгосрочной инвалидности.
Оптимальный подход к лечению ребенка с ЮИА обычно предполагает участие команды медицинских специалистов, в которую могут входить (но не ограничиваются) детские ревматологи, медсестры детского ревматологического отделения, педиатры общей практики, врачи общей практики, взрослые ревматологи, физиотерапевты (ПТ), профессиональные специалисты . терапевты (ОТ), ортопеды , психологи, социальные работники, фармацевты, офтальмологи и хирурги-ортопеды . Многопрофильная группа (MDT) работает совместно с ребенком и его родителями, местной службой здравоохранения и медицинской командой, школой и учителями ребенка, общественными лидерами и спортивными тренерами, чтобы наилучшим образом поддержать ребенка и его семью. [24]
Вместе команда помогает детям максимально полно и независимо участвовать в их повседневной деятельности, максимизируя качество жизни, максимизируя функциональность и сводя к минимуму нарушения в жизни ребенка или подростка.
Многопрофильная команда работает вместе, чтобы предоставить ребенку и его семье поддержку и обучение по вопросам ЮИА, стратегиям содействия самодостаточности, соответствующей возрасту, и помочь ребенку адаптироваться и приспособиться к любым проблемам, с которыми он сталкивается. Есть много способов облегчить и сделать повседневные задачи более выполнимыми. Одним из ключевых способов помощи многопрофильной команды детям с ЮИА является вовлечение их и их семей в процесс принятия решений относительно их лечения и реабилитации.
У маленьких детей с ЮИА симптомы могут приводить либо к задержке, либо к регрессу таких этапов развития, как ходьба, бег или лазание. Функция верхних конечностей также может быть нарушена. Члены многопрофильной команды могут проводить оценку развития, чтобы выявить недостатки и назначить лечение. Собранной информацией можно поделиться со школами и детскими учреждениями.
Одним из ключевых способов помощи эрготерапевтам или физиотерапевтам маленьким детям с ЮИА является разработка программы домашней терапии, основанной на игре. Упражнения назначаются как физиотерапевтами, так и эрготерапевтами, чтобы увеличить диапазон движений ребенка в суставе, укрепить мышцы вокруг сустава, уменьшить боль и скованность, а также предотвратить дальнейшие ограничения в движениях суставов. OT и PT могут предоставить детям соответствующие возрасту игры и занятия, позволяющие детям практиковать свои упражнения во время игры и общения с друзьями. Примерами являются ремесла, плавание и спорт. [28]
Дети с ЮИА могут испытывать проблемы с плохим настроением, социальным взаимодействием, снижением уверенности в себе и негативной самооценкой. Психологи, ОТ, медсестры, социальные работники и другие члены команды могут работать с ребенком и его семьей над разработкой стратегий, которые помогут решить эти проблемы. Многие организации поддержки ЮИА организуют лагеря и мероприятия для детей с ЮИА и их семей.
Хирургическое вмешательство используется только для лечения наиболее тяжелых случаев ЮИА и в настоящее время требуется редко. [5]
Поддержание физической активности важно для всех детей, но особенно для детей с ЮИА. Физиотерапевт играет роль в проведении физической реабилитации (растяжение и укрепление мышц, увеличение диапазона движений суставов, улучшение баланса и т. д.); оптимизация физического функционирования; постановка целей; и повышение уверенности ребенка в своем собственном теле. Обычно они работают с ребенком и семьей над разработкой программы домашних упражнений, которая со временем меняется по мере прогресса ребенка.
Артрит в детстве может быть связан с мышечной слабостью и атрофией вокруг пораженных суставов. Это также может привести к низкой плотности костей , что может предрасполагать к остеопорозу и переломам в зрелом возрасте. Регулярные физические упражнения являются важной частью лечения ЮИА для укрепления здоровья костей и мышц. [29] [30]
Существуют различные рецепты упражнений, которые лучше всего способствуют здоровью опорно-двигательного аппарата, одновременно уменьшая усталость, боль и отеки. Все согласны с тем, что дети с ЮИА должны соблюдать национальные стандарты физической активности общественного здравоохранения и участвовать в упражнениях умеренной физической подготовки, гибкости и силовых упражнениях, совместимых с их способностями и ограничениями по заболеванию. [31] [32]
Важно, чтобы в течение недели упражнения представляли собой сочетание умеренной и активной сердечно-сосудистой активности (например, ходьба в школу, самокат, езда на велосипеде, игра в салки, танцы, занятия физкультурой, такими видами спорта, как баскетбол или футбол) и укрепление сердечно-сосудистой системы. упражнения. Занятия по укреплению костей наращивают мышцы; Когда мышцы толкают и тянут кость, кости сами становятся сильнее. Это может включать в себя такие вещи, как игра на альпинистском снаряжении, раскачивание на брусьях, использование тяжестей, перенос продуктов, прыжки или бег.
Кокрейновский метаанализ существующих РКИ показал, что во всех исследованиях физические упражнения не оказывают вредного воздействия на ЮИА. Фактически, есть доказательства того, что программы упражнений как низкой, так и высокой интенсивности приводят к улучшению физической функции и уменьшению боли у детей с ЮИА. Рекомендации указывают, что детей с ЮИА следует поощрять к физической активности и безопасному участию в спортивных состязаниях без обострения заболевания. Людям с активно воспаленными суставами следует ограничить активность в пределах боли, а затем постепенно вернуться к полной активности после обострения заболевания. [31] [33]
Для коррекции биомеханики может потребоваться использование вспомогательных средств, таких как шины или гипсовые повязки , но длительное наложение шин и повязок в настоящее время редко показано детям с ЮИА. После инъекций в суставы детям часто советуют «расслабиться», часто проводя один-два дня с низкой активностью, хотя рекомендации по этому поводу различаются. [34] Когда сустав (обычно коленный) теряет диапазон движений из-за длительного воспаления и боли, можно использовать серию гипсовых повязок, чтобы постепенно растянуть укороченные мышцы и восстановить диапазон движений. Эти серийные слепки обычно накладываются в течение нескольких дней или недель. Активное укрепление и удлинение используется в сочетании с серийным литьем для достижения оптимальных результатов.
Некоторым детям могут быть полезны ортопедические стельки стопы для поддержки и коррекции положения и функций тела. Ортопедические стельки поддерживают биомеханическое выравнивание и могут уменьшить дискомфорт в ногах и спине, когда дети занимаются физическими упражнениями, например спортом.
Боль является наиболее распространенным и зачастую самым неприятным симптомом ЮИА (хотя у некоторых детей с ЮИА воспаление суставов вообще не вызывает боли). Боль может возникать даже тогда, когда дети получают эффективные дозы лечения, помогающего справиться с основным заболеванием.
Было обнаружено, что боль отрицательно влияет на все аспекты качества жизни и связана со снижением физического, социального и эмоционального функционирования. Дети с более высоким уровнем боли, как правило, имеют пониженный уровень социализации, посещаемости школы и участия в различных мероприятиях. Усиление боли также коррелирует с плохим сном и повышенной утомляемостью у детей с ЮИА.
Причина боли при ЮИА многофакторна. Существуют факторы, связанные с заболеванием, которые связаны с воспалительным процессом, а также анатомические или биомеханические изменения, которые связаны с отеком суставов и заболеванием суставов. Существуют психологические факторы, связанные со стрессом, борьбой с хроническим заболеванием и управлением тревогой или депрессией, которые могут влиять на восприятие боли и степень функциональных нарушений. Существуют также социальные факторы, которые связаны с отношениями в семье и со сверстниками, страданиями родителей, а также социальной и финансовой поддержкой.
Учитывая нарастающую и убывающую природу ЮИА, физические способности, боль и настроение детей могут меняться в периоды обострения или ремиссии. Борьба с хроническими заболеваниями в детстве и подростковом возрасте связана со значительным стрессом, который может подвергнуть детей риску эмоционального или поведенческого расстройства и помешать соблюдению режима лечения. Управление ЮИА может быть сложной задачей, и важно иметь набор навыков, поддержки и стратегий, которые можно использовать для управления взлетами и падениями хронического заболевания.
Есть много вещей, которые могут помочь детям с ЮИА вырасти и вести полноценную и активную жизнь. Наличие хороших привычек и режима сна дает ребенку наилучшие шансы на освежающий ночной сон и предотвращение дневной усталости. Это, в свою очередь, влияет на концентрацию, уровень энергии, память и настроение. Большинству детей требуется от восьми до двенадцати часов сна, чтобы чувствовать себя отдохнувшим, в зависимости от возраста. [35] Простые стратегии, такие как соблюдение регулярного режима сна, ограничение времени перед сном двумя часами перед сном, соблюдение ритуала сна, отказ от дневного сна, отказ от сладких напитков и напитков с кофеином, здоровое, сбалансированное питание, регулярные физические упражнения и использование техник релаксации. может помочь в хорошем ночном сне.
Методы релаксации также могут помочь уменьшить стресс, физическое напряжение и стать полезным методом снятия боли. Существует множество стратегий осознанности, которые включают в себя такие вещи, как глубокое дыхание, управляемое воображение или прогрессивная мышечная релаксация. Все методы необходимо практиковать с течением времени, и, возможно, придется попробовать различные комбинации, чтобы найти метод, который лучше всего подходит для каждого человека. Эти методы легко доступны в Интернете, в книгах, записях, приложениях или при посещении квалифицированного специалиста, например психолога.
Большинство детей с ЮИА смогут постоянно посещать школу без особых перерывов, даже во время вспышки заболевания. Однако для этого им может потребоваться дополнительная помощь или адаптация. Максимизация посещаемости школы предполагает сотрудничество между семьей, школой и медицинским персоналом. Длительные или повторяющиеся пропуски занятий в школе могут иметь академические, социальные и эмоциональные последствия; за исключением редких случаев, они редко необходимы (кроме пропусков на прием к врачу или терапии).
Эти адаптации могут включать требование дополнительного времени для перемещения между уроками или во время экзаменов, использование специальных ручек или переход на набор текста, а не на рукописное письмо, или сведение к минимуму нагрузки тяжелых книг или оборудования, которое нужно носить в школьной сумке ребенка. Точные требования будут варьироваться от ребенка к ребенку и зависеть от пораженных суставов. Во многих случаях лечащая команда ребенка сможет предоставить учителям и тренерам конкретные советы и информацию, чтобы облегчить переход обратно в школу. [36] Это может принимать форму индивидуального плана, в котором описываются любые дополнительные меры, которые необходимо принять в школе, что делать в случае непредвиденных событий или приема лекарств во время школьных занятий. Важно отметить, что ЮИА может нанести ущерб не только академическим аспектам обучения в школе. Не менее важно оптимизировать посещаемость школы, чтобы ребенок мог поддерживать дружеские отношения и иметь возможность общаться со сверстниками.
По мере того, как подростки заканчивают среднюю школу, им, возможно, придется учитывать свой текущий медицинский статус и функциональные способности при принятии решений относительно своего будущего образования и планов трудоустройства. Большинство детей с ЮИА не будут ограничены в своих учебных целях или профессиональных устремлениях. Студенты с ЮИА обычно могут подать заявку на специальные условия во время периодов оценки, такие как дополнительное время для периодов отдыха/разминки и использование адаптивного оборудования в некоторых ситуациях. Эти приложения часто требуют поддержки со стороны лечащей медицинской бригады. Лечащая команда может помочь подросткам найти способы рассказать работодателям о своем состоянии в позитивном ключе. ОТ и социальные работники также могут помочь подросткам понять свои права как работника с хроническим заболеванием. Важно, чтобы подростки с ЮИА понимали, как заботиться о себе и управлять своим заболеванием, работая полный рабочий день или посещая высшие учебные заведения. Команда также будет поддерживать тех пациентов, которые все еще нуждаются в медицинской помощи в процессе перехода от педиатрической помощи к взрослым.
Новой развивающейся областью поддержки борьбы с заболеваниями являются цифровые технологии с использованием электронного здравоохранения и мобильного здравоохранения (mHealth). Эти вмешательства должны потенциально способствовать развитию навыков самоуправления или помогать медицинской команде отслеживать симптомы. Что касается ЮИА, текущие исследования сосредоточены на проблемах со здоровьем, боли, качестве жизни, связанном со здоровьем, физической активности и лечении заболеваний. Дети и подростки использовали эти вмешательства с помощью различных устройств, включая компьютеры, ноутбуки, персональные цифровые помощники, мультимедийные плееры и носимые акселерометры, синхронизированные со смартфоном. Это позволяет получить доступ к этим вмешательствам из дома. Первые исследования юзабилити получили положительные отзывы детей и подростков. Они знакомы с этим типом технологий и говорят, что им нравятся эти вмешательства. Однако все еще необходимы дальнейшие исследования, чтобы понять весь их потенциал в поддержке детей и подростков, живущих со сложными потребностями. [37]
Во время получения диагноза ЮИА у детей и их семей часто возникает много вопросов относительно прогноза . Недавние терапевтические достижения в лечении ЮИА сделали неактивное заболевание и клиническую ремиссию достижимыми для большинства детей, имеющих доступ к современным методам лечения. Клиническую ремиссию можно определить как отсутствие признаков и симптомов активности воспалительного заболевания, в том числе внесуставных проявлений заболевания. Дифференциация подтипов ЮИА помогает подобрать целенаправленное лечение и приводит к более положительным результатам, однако подтип не является единственным предиктором исхода ЮИА. Факторы плохого прогноза включают артрит бедра, шейного отдела позвоночника, лодыжек или запястий; длительное повышение маркеров воспаления; и рентгенологические признаки повреждения суставов, включая эрозии или сужение суставной щели. Пациенты с RF-положительным полиартритом часто имеют худшие исходы, связанные с более агрессивным течением заболевания. Несмотря на это, в крупном канадском исследовании было показано, что вероятность развития неактивного заболевания в этой подгруппе хотя бы один раз в течение пяти лет составляет 90%. [38] В настоящее время проводятся исследования моделей клинического прогнозирования, которые позволят раньше выявлять детей, у которых, вероятно, будет худший прогноз. [39] Соблюдение терапии, особенно медикаментозной, имеет положительную корреляцию с исходом заболевания.
В настоящее время проводятся исследования конкретных биомаркеров ЮИА с целью формирования более персонализированных планов лечения, снижения побочных эффектов лекарств и улучшения показателей ремиссии. Текущие области исследований включают, среди прочего, клинические, белковые, генетические и радиологические маркеры. [40]
Дети с ЮИА демонстрируют такой же уровень депрессии и тревоги, как и дети с другими хроническими заболеваниями; однако причинно-следственная связь не установлена. Непредсказуемый и волнообразный ход активности ЮИА, а также необходимость постоянного процедурного вмешательства могут способствовать этому.
Ранее предполагалось, что дети с ЮИА подвергаются повышенному риску злокачественных новообразований при лечении анти-ФНО-терапией. Более поздние данные не подтвердили эту связь: считается, что само заболевание связано с несколько более высоким фоновым риском злокачественных новообразований. В этой области продолжается анализ данных о больших популяциях пациентов. [41]
Ювенильный идиопатический артрит – самое распространенное хроническое ревматическое заболевание детского возраста. В странах с высоким уровнем дохода ежегодная заболеваемость оценивается в 2–20 случаев на 100 000 населения; распространенность в этих районах оценивается в 16–150 случаев на 100 000 населения. [42] Однако есть также предположение, что эти цифры недооценивают распространенность заболевания: одно исследование среди школьников в Западной Австралии показало, что распространенность составляет 400 на 100 000 человек. [43] Общая распространенность часто суммируется как один на тысячу детей. [44] [45] [36] [46]
Данные о заболеваемости и распространенности варьируются в зависимости от населения и этнических групп, при этом общая распространенность ниже среди афро-карибского и азиатского населения. Существуют также этнические различия в частоте подтипов ЮИА: например, олигоартрит является наиболее распространенным подтипом в европейском населении, в то время как полиартикулярное заболевание преобладает во многих других странах, включая Коста-Рику, Индию, Новую Зеландию и Южную Африку. [47]
Существуют различия в возрасте начала заболевания, поле и исходах заболевания в зависимости от подтипа ЮИА: они представлены в таблице выше.
Терминология, используемая для описания ЮИА, развивается, и каждый термин имеет некоторые ограничения.
Предыдущая терминология включала ювенильный ревматоидный артрит и ювенильный хронический артрит. Эти термины были заменены в 1997 году с выпуском пересмотренных критериев классификации ILAR (Международной лиги ассоциаций ревматологов). [48]
В настоящее время ведется международное движение по дальнейшему пересмотру критериев классификации ЮИА, хотя это находится на предварительной стадии. [49]
MeSH использует «ювенильный артрит» в качестве основной записи и использует «идиопатический», «хронический» и «ревматоидный» в альтернативных статьях. [50]
Некоторые известные люди с этим заболеванием: