Ювенильный идиопатический артрит ( ЮИА ), ранее известный как ювенильный ревматоидный артрит ( ЮРА ), [1] является наиболее распространенным хроническим ревматическим заболеванием детского возраста, поражающим приблизительно от 3,8 до 400 из 100 000 детей. [3] Ювенильный в этом контексте относится к заболеванию, начавшемуся до 16 лет, в то время как идиопатический относится к состоянию без определенной причины, а артрит - это воспаление внутри сустава. [4]
ЮИА — это аутоиммунное, неинфекционное, воспалительное заболевание суставов, причина которого до сих пор плохо изучена. Оно характеризуется хроническим воспалением суставов. ЮИА — это подвид детского артрита, но в отличие от других, более транзиторных форм детского артрита, ЮИА сохраняется в течение как минимум шести недель, а у некоторых детей является пожизненным заболеванием. Он значительно отличается от форм артрита, обычно наблюдаемых у взрослых (остеоартрит , ревматоидный артрит ), с точки зрения причины, ассоциаций с заболеванием и прогноза.
Прогноз для детей с ЮИА значительно улучшился за последние десятилетия, особенно с введением биологической терапии и переходом к более агрессивным стратегиям лечения. Лечение ЮИА направлено на нормальное физическое и психосоциальное функционирование, что является достижимой целью для некоторых детей с этим заболеванием. [5]
Артрит означает воспаление внутри сустава и обычно распознается по отеку, боли, скованности и ограничению подвижности сустава. Симптомы ЮИА различаются у разных людей. Это в основном потому, что ЮИА является общим термином для нескольких подтипов ЮИА, которые различаются в зависимости от количества пораженных суставов, тяжести заболевания и наличия или отсутствия воспаления в других частях тела. [ необходима цитата ]
Ключевой клинической особенностью ЮИА является постоянный отек пораженных суставов. Может быть поражен любой сустав, но чаще всего поражаются крупные суставы, такие как коленный и голеностопный . [6] Поражение мелких суставов рук и ног более вероятно, когда поражено много суставов (« полиартрит »). Опухшие суставы также могут быть теплее на ощупь. Опухоль может быть трудно обнаружить клинически, особенно для таких суставов, как позвоночник, крестцово-подвздошные суставы , плечо, бедро и челюсть; методы визуализации, такие как ультразвук или МРТ, могут быть очень полезны для выявления воспаления. [ необходима цитата ]
Боль в суставах является важным симптомом, хотя некоторые дети испытывают минимальную боль или вообще не испытывают ее при артрите. [7] У таких детей первым признаком артрита может быть хромота, особенно по утрам. [7] Маленькие дети часто очень хорошо умеют менять свои движения, когда у них болят суставы: они учатся двигаться так, чтобы не было больно. Например, ребенок не будет отталкиваться воспаленным запястьем при подъеме, вместо этого перенося вес на предплечье. Утренняя скованность, которая улучшается позже днем, является распространенной чертой (это подразумевает боль в суставах воспалительного типа, а не механического типа). [ необходима цитата ]
Отек и боль обычно приводят к ограничению подвижности пораженных суставов, например, согнутое колено вызывает хромоту или невозможность сжать кулак. Ограничение подвижности может снизить способность ребенка в полной мере участвовать в деятельности и выполнять обычные задачи, такие как те, которые используются для ухода за собой. При некоторых подтипах ЮИА могут присутствовать более неспецифические симптомы плохого самочувствия, такие как летаргия , усталость и плохой аппетит. Дети с системным ЮИА обычно проявляют лихорадку и классическую сыпь и могут сильно заболеть. Поздние последствия артрита могут включать контрактуры суставов (жесткие, согнутые суставы с потерей подвижности) из-за повреждения суставов; различия в длине конечностей и атрофию мышц . Дети с ЮИА различаются по степени, в которой они затронуты определенными симптомами. [ необходима ссылка ]
Заболевание глаз: ЮИА связано с воспалением в передней части глаза (в частности, иридоциклитом , формой хронического переднего увеита ), которое поражает примерно одного из шести детей с ЮИА. Поражение глаз чаще всего встречается у девочек, у тех, у кого поражено всего несколько суставов ( олигоартрит ), и у тех, у кого положительный результат теста на антинуклеарные антитела (ANA). [8] Обычно оно следует за началом артрита или может быть обнаружено одновременно с артритом; иногда оно может возникнуть до поражения суставов. Факторы, связывающие заболевания глаз и суставов, не до конца понятны, и они не обязательно протекают одинаково. Это осложнение обычно протекает бессимптомно (без симптомов) и может возникать, когда суставы неактивны. Его может обнаружить опытный окулист или офтальмолог, используя щелевую лампу для поиска воспалительных клеток в жидкости внутри глаза. Большинству детей с ЮИА потребуется направление на регулярные скрининговые обследования с помощью щелевой лампы. Недостаточно контролируемый хронический передний увеит может привести к необратимому повреждению глаз, включая слепоту. [ необходима цитата ]
Системный ЮИА: дети с подтипом системного ЮИА часто испытывают внесуставные проявления, включая лихорадку, сыпь, увеличение лимфатических узлов, увеличение печени или селезенки, серозит и анемию. [5]
ЮИА — это хроническое заболевание, которое, если его игнорировать, может привести к серьезным осложнениям. Однако, при регулярном наблюдении и современных методах лечения осложнения сократились, а результаты улучшились. Если воспаление не лечить, оно может повредить сустав, хрящ и кость. С появлением современных методов лечения эти осложнения ЮИА стали гораздо менее распространенными. [9]
У детей с ЮИА может быть снижен общий темп роста, особенно если заболевание затрагивает много суставов или других систем организма. [10] Это может быть связано с сочетанием самого заболевания, а также его лечения, в частности, использования кортикостероидов . Как это ни парадоксально, конечности, в которых воспален крупный сустав (например, колено), могут иметь повышенный рост в краткосрочной перспективе, что приводит к разнице в длине конечностей (т. е. одна рука или нога немного длиннее другой). Это происходит из-за увеличения притока крови к костным пластинам роста, окружающим воспаленные суставы. Плотность костей и прочность костей могут быть снижены из-за сочетания воспаления, использования кортикостероидов и снижения уровня физической активности. [11] Другие осложнения опорно-двигательного аппарата могут включать контрактуры суставов, мышечную слабость или атрофию мышц. [ необходима ссылка ]
Увеит, если его не лечить, может привести к образованию рубцов, глаукоме , катаракте и даже слепоте . Регулярный мониторинг позволяет проводить раннее выявление и лечение. Стероидные глазные капли обычно являются терапией первой линии при переднем увеите. Однако другие методы лечения, многие из которых также лечат артрит (например, метотрексат , биологические препараты ), могут потребоваться для контроля воспаления и минимизации использования стероидов в долгосрочной перспективе. Длительное использование стероидов может способствовать развитию катаракты. [8]
Синдром активации макрофагов (МАС) — тяжелое, потенциально опасное для жизни осложнение, которое может возникнуть у пациентов с системным подтипом ЮИА. МАС включает неконтролируемую активацию иммунной системы, иногда называемую «цитокиновым штормом», которая может проявляться сепсисоподобной картиной лихорадки, сыпи, увеличения печени и селезенки, увеличения лимфатических узлов и кардиореспираторного дефицита. Он распознается по ряду характерных изменений лабораторных показателей, включая высокий ферритин и парадоксально низкую скорость оседания эритроцитов . [ необходима цитата ]
Причина ЮИА остается неизвестной. Однако это расстройство является аутоиммунным [12] — это означает, что собственная иммунная система организма начинает атаковать и разрушать клетки и ткани (особенно в суставах) без видимой причины. Считается, что иммунная система провоцируется изменениями в окружающей среде в сочетании с мутациями во многих связанных генах [13] и/или другими причинами дифференциальной экспрессии генов. Экспериментальные исследования показали, что некоторые мутировавшие вирусы могут быть способны вызывать ЮИА. Заболевание, по-видимому, чаще встречается у девочек и наиболее распространено среди европеоидной расы. [14]
Причина ЮИА, как следует из слова « идиопатический », неизвестна и является областью активных исследований. [15] Современное понимание ЮИА предполагает, что он возникает у генетически восприимчивого человека из-за факторов окружающей среды. [16]
Диагностика ЮИА может быть затруднена, отчасти потому, что боль в суставах у детей встречается очень часто и может быть вызвана многими причинами, отличными от ЮИА. [17] Характерной чертой артрита является опухание суставов, которое иногда, но не всегда, связано с болью. Наличие скованности суставов является еще одной типичной чертой, особенно когда она присутствует утром и улучшается при активности. [ необходима цитата ]
Ни один тест не может подтвердить диагноз ЮИА: для постановки диагноза используется сочетание имеющихся признаков и симптомов, анализов крови и, при необходимости, медицинской визуализации. Анализы крови могут измерять уровни воспалительных маркеров, а также наличие специфических иммунных маркеров, которые могут включать антинуклеарные антитела, HLA-B27 , ревматоидный фактор и антитела к цитруллинированному белку . Эти серологические маркеры могут быть отрицательными у детей с ЮИА и часто присутствуют у здоровых детей; как таковые, их следует интерпретировать не изолированно, а в контексте клинической картины. У многих детей с ЮИА нормальный анализ крови. Может потребоваться рентгенография, чтобы убедиться, что боль в суставе и отек не вызваны переломом , раком , инфекцией или врожденной аномалией. В некоторых случаях жидкость из сустава можно аспирировать и проанализировать, чтобы помочь в постановке диагноза. Этот тест может помочь, исключив другие причины артрита, такие как инфекция. [ необходима цитата ]
Текущая система классификации Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR) выделяет семь различных подтипов ЮИА на основе их проявления в течение первых шести месяцев: [18] Каждый подтип имеет определенный набор признаков, как указано в таблице и описаниях ниже. (Седьмая категория, не включенная в таблицу, — «недифференцированный» — включает любого пациента с ЮИА, который не соответствует критериям других подтипов или соответствует критериям двух или более подтипов).
Олигоартикулярный (или малоартикулярный) ЮИА является наиболее распространенным подтипом ЮИА и возникает, когда в течение первых шести месяцев заболевания поражается до четырех суставов. Существует два подтипа олигоартикулярного артрита: персистирующий олигоартрит, при котором на протяжении всего течения заболевания поражается не более четырех суставов; и расширенный олигоартрит, при котором поражается более четырех суставов после первых шести месяцев заболевания. Пациенты с этим подтипом часто молодые, обычно в возрасте двух-трех лет, и преобладают женщины. Наиболее часто поражается коленный сустав, но другие пораженные суставы могут включать лодыжки, запястья, локти и другие. Антинуклеарный антиген (ANA) положителен у 80% пациентов с олигоартритом и связан с более высоким риском сопутствующего заболевания глаз (увеита), особенно у молодых пациентов. [8] Префиксы олиго- и мало- означают «немногие». [ необходима цитата ]
Есть несколько других расстройств и заболеваний, которые проявляются симптомами, подобными ЮИА. Эти причины включают, но не ограничиваются, инфекционными (например, септический артрит или остеомиелит ) и постинфекционными состояниями ( реактивный артрит , острая ревматическая лихорадка и в некоторых географических районах болезнь Лайма ); гематологические и неопластические заболевания, такие как лейкемия или костные опухоли; и другие заболевания соединительной ткани (такие как системная красная волчанка ). Для системной формы ЮИА дифференциальный диагноз также включает болезнь Кавасаки и синдромы периодической лихорадки. Некоторые генетические скелетные дисплазии как формы мукополисахаридоза , особенно синдром Шейе 1 типа , прогрессирующая псевдоревматоидная дисплазия [19] и мультицентрический остеолизис, нодулез и синдром артропатии [20] [21] также могут имитировать ЮИА, поскольку они могут проявляться опуханием суставов, ограничением суставов, скованностью и болью. Клиническое и рентгенологическое совпадение между генетическими скелетными дисплазиями и ЮИА может быть настолько значительным, что для подтверждения диагноза может потребоваться молекулярный анализ. [19] [20] [21] Редко метаболические заболевания, такие как болезнь Фарбера , также могут имитировать ЮИА. У пациентов с болезнью Фарбера обычно имеются подкожные узелки и хриплый или слабый голос из-за роста узелков на гортани.
Основной акцент в лечении ЮИА делается на помощь ребенку или молодому человеку в восстановлении нормального уровня физического и социального функционирования путем контроля воспаления и внесуставных симптомов. Клиническая ремиссия должна быть основной целью для всех пациентов, и лечение должно корректироваться до тех пор, пока оно не будет достигнуто. [22] Быстрое распознавание и лечение важны, поскольку раннее начало терапии увеличивает вероятность ответа на терапию первой линии и достижения ремиссии без лекарств в более позднем возрасте. [23] Хотя существуют общие консенсусные рекомендации по лечению, все методы лечения должны быть специально адаптированы к индивидуальным потребностям в ходе обсуждения с ребенком или молодым человеком и его семьей. [24] [25] [26]
Оптимальное управление ЮИА требует многопрофильной команды, работающей над удовлетворением потребностей отдельного пациента. Оптимизация физического и социального функционирования достигается с помощью двухстороннего подхода: нефармакологические стратегии, такие как физиотерапия, стратегии управления болью и социальная поддержка; и быстрое использование лекарств для контроля воспаления и внесуставных симптомов. [24] [27] Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для уменьшения повреждения суставов и других симптомов, что поможет снизить уровни постоянного повреждения, приводящего к долгосрочной инвалидности.
Оптимальный подход к лечению ребенка с ЮИА обычно предполагает участие команды медицинских специалистов, которая может включать (но не ограничиваться) детских ревматологов, медсестер детского ревматологического отделения, педиатров общей практики, врачей общей практики, взрослых ревматологов, физиотерапевтов (ФТ), эрготерапевтов (ОТ), подологов , психологов, социальных работников, фармацевтов, офтальмологов и ортопедов . Многопрофильная команда (МДК) работает совместно с ребенком и его родителями, местной службой здравоохранения и медицинской командой, школой ребенка и учителями, лидерами сообщества и спортивными тренерами, чтобы наилучшим образом поддержать ребенка и его семью. [24]
Вместе команда помогает детям максимально полно и независимо участвовать в их повседневной деятельности, максимально повышая качество жизни, максимизируя функциональность и сводя к минимуму нарушения в жизни ребенка или молодого человека.
Многопрофильная команда работает вместе, чтобы предоставить ребенку и его семье поддержку и образование о ЮИА, стратегии для поощрения соответствующей возрасту самостоятельности и помочь ребенку адаптироваться и приспособиться к любым трудностям, с которыми он сталкивается. Существует много способов сделать повседневные задачи проще или более управляемыми. Один из ключевых способов, которым многопрофильная команда помогает детям с ЮИА, — это вовлечение их и их семей в процесс принятия решений относительно их лечения и реабилитации.
У маленьких детей с ЮИА симптомы могут привести либо к задержке, либо к регрессу в таких этапах развития, как ходьба, бег или лазание. Также может быть затронута функция верхних конечностей. Члены многопрофильной группы могут проводить оценку развития, чтобы выявить дефициты и назначить лечение. Собранная информация может быть передана школам и детским учреждениям.
Одним из основных способов, с помощью которых эрготерапевты или физиотерапевты помогают маленьким детям с ЮИА, является разработка программы домашней терапии, основанной на игре. Упражнения назначаются как физиотерапевтами, так и эрготерапевтами для увеличения диапазона движений сустава ребенком, укрепления мышц вокруг сустава, уменьшения боли и скованности и предотвращения дальнейших ограничений движений суставов. OT и PT могут предоставить детям соответствующие возрасту игры и занятия, чтобы дети могли практиковать свои упражнения во время игры и общения с друзьями. Примерами являются ремесла, плавание и спорт. [28]
Дети с ЮИА могут испытывать трудности с плохим настроением, социальным взаимодействием, снижением уверенности в себе и негативным представлением о себе. Психологи, терапевты, медсестры, социальные работники и другие члены команды могут работать с ребенком и его семьей, чтобы разработать стратегии помощи в решении этих проблем. Многие организации поддержки ЮИА организуют лагеря и мероприятия для детей с ЮИА и их семей.
Хирургическое вмешательство применяется только для лечения самых тяжелых случаев ЮИА и в настоящее время требуется редко. [5]
Поддержание физической активности важно для всех детей, но особенно для детей с ЮИА. Физиотерапевт играет роль в руководстве физической реабилитацией (растяжка и укрепление мышц, увеличение диапазона движений суставов, улучшение равновесия и т. д.); оптимизации физического функционирования; постановке целей; и повышении уверенности ребенка в собственном теле. Обычно они работают с ребенком и семьей, чтобы разработать программу домашних упражнений, которая со временем меняется по мере прогресса ребенка.
Артрит в детстве может быть связан с мышечной слабостью и истощением вокруг пораженных суставов. Он также может привести к низкой плотности костей , что может предрасполагать к остеопорозу и переломам во взрослом возрасте. Регулярные упражнения являются важной частью лечения ЮИА для поддержания здоровья костей и мышц. [29] [30]
Существуют различия в точном предписании упражнений, которые лучше всего способствуют здоровью опорно-двигательного аппарата, одновременно снижая усталость, боль и отеки. Консенсус заключается в том, что дети с ЮИА должны следовать национальным стандартам общественного здравоохранения по физической активности и участвовать в умеренных упражнениях на фитнес, гибкость и укрепление, совместимых с их способностями и ограничениями по болезни. [31] [32]
Важно, чтобы в течение недели упражнения представляли собой комбинацию умеренной или интенсивной сердечно-сосудистой активности (например, ходьба в школу, езда на самокате, езда на велосипеде, игра в салки, танцы, занятия физкультурой, такие виды спорта, как баскетбол или футбол) и укрепляющие упражнения. Упражнения по укреплению костей наращивают мышцы; когда мышцы толкают и тянут кости, сами кости становятся сильнее. Это может включать в себя такие вещи, как игра на скалодроме, качание на турниках, использование тяжестей, переноска продуктов, прыжки или бег.
Метаанализ Cochrane, изучающий существующие РКИ, показал во всех исследованиях, что упражнения не оказывают пагубного влияния на ЮИА. Фактически, есть доказательства того, что программы упражнений как низкой, так и высокой интенсивности приводят к улучшению физической функции и уменьшению боли у детей с ЮИА. Руководства указывают, что детей с ЮИА следует поощрять к физической активности и безопасному участию в спорте без обострения заболевания. Тем, у кого активно воспалены суставы, следует ограничить активность в пределах боли, а затем постепенно вернуться к полной активности после обострения заболевания. [31] [33]
Может потребоваться использование вспомогательных средств, таких как шины или гипсовые повязки, для коррекции биомеханики , но длительное шинирование и гипсование в настоящее время редко показаны детям с ЮИА. После инъекций в суставы детям часто советуют «отдыха» и часто проводят один-два дня с низкой активностью, хотя рекомендации по этому поводу различаются. [34] Когда сустав (обычно коленный) теряет диапазон движения из-за длительного воспаления и боли, может использоваться серия гипсовых повязок для постепенного расширения сокращенных мышц и восстановления диапазона. Эти серийные повязки обычно накладываются в течение нескольких дней или недель. Активное укрепление и удлинение используются в сочетании с серийным гипсованием для достижения оптимальных результатов.
Некоторым детям могут быть полезны ортопедические изделия для стопы, чтобы поддерживать и корректировать положение тела и функционирование. Ортопедические изделия поддерживают биомеханическое выравнивание и могут уменьшить дискомфорт в ногах и спине, когда дети участвуют в физических упражнениях, таких как спорт.
Боль является наиболее распространенным и часто наиболее мучительным симптомом ЮИА (хотя у некоторых детей с ЮИА воспаление суставов происходит без какой-либо боли). Боль может возникать даже тогда, когда дети получают эффективные дозы терапии, которые управляют их основным заболеванием. Многонациональное исследование показало, что боль является предиктором психосоциального благополучия. [35] Несколько исследований также показали, что боль при дебюте является сильным предиктором постоянной боли. [36] [37] [38]
Было обнаружено, что боль негативно влияет на все аспекты качества жизни и связана со снижением физического, социального и эмоционального функционирования. Дети с более высоким уровнем боли, как правило, имеют более низкий уровень социализации, посещения школы и участия в мероприятиях. Усиление боли также коррелирует с плохим сном и более высокой утомляемостью у детей с ЮИА.
Причиной боли при ЮИА является многофакторность. Существуют факторы, связанные с заболеванием, которые относятся к воспалительному процессу, и анатомические или биомеханические изменения, которые связаны с опуханием суставов и заболеванием суставов. Существуют психологические факторы, связанные со стрессом, борьбой с хроническим заболеванием и управлением тревогой или депрессией, которые могут влиять на восприятие боли и степень функциональных нарушений. Существуют также социальные факторы, которые относятся к отношениям в семье и сверстникам, родительскому стрессу и социальной и финансовой поддержке.
Учитывая то, что ЮИА развивается и ослабевает, физические способности, боль и настроение детей могут меняться в периоды обострения или ремиссии. Борьба с хроническим заболеванием в детстве и подростковом возрасте связана со значительным стрессом, который может подвергать детей риску эмоционального или поведенческого расстройства и может мешать соблюдению и соблюдению режимов лечения. Управление ЮИА может быть сложной задачей, и важно иметь набор навыков, поддержки и стратегий, на которые можно опереться, чтобы справиться с подъемами и спадами хронического заболевания.
Есть много вещей, которые могут помочь детям с ЮИА вырасти и вести полноценную и активную жизнь. Наличие хороших привычек и распорядка дня дает ребенку наилучшие шансы на освежающий ночной сон и предотвращение дневной усталости. Это, в свою очередь, влияет на концентрацию, уровень энергии, память и настроение. Большинству детей требуется от восьми до двенадцати часов сна, чтобы чувствовать себя отдохнувшими, в зависимости от возраста. [39] Простые стратегии, такие как поддержание регулярного времени сна, ограничение времени у экрана двумя часами перед сном, наличие ритуала сна, избегание дневного сна, избегание сладких и кофеиносодержащих напитков, наличие здоровой сбалансированной диеты, регулярные физические упражнения и использование методов релаксации могут помочь в обеспечении хорошего ночного сна.
Методы релаксации также могут помочь снизить стресс, физическое напряжение и быть полезным методом управления болью. Существует множество стратегий осознанности, которые включают такие вещи, как глубокое дыхание, управляемое воображение или прогрессивная мышечная релаксация. Все методы необходимо практиковать с течением времени, и может потребоваться попробовать разные комбинации, чтобы найти метод, который лучше всего подходит для каждого человека. Эти методы легко доступны в Интернете, в книгах, записях, приложениях или у обученного специалиста, например психолога.
Большинство детей с ЮИА смогут постоянно посещать школу, без особых помех, даже во время вспышки заболевания. Однако им может потребоваться дополнительная помощь или адаптация, чтобы сделать это. Максимизация посещения школы подразумевает сотрудничество между семьей, школой и командой здравоохранения. Длительные или повторяющиеся пропуски занятий в школе могут иметь академические, социальные и эмоциональные последствия; за исключением редких случаев, когда они редко необходимы (кроме пропусков для медицинских или терапевтических приемов).
Эти адаптации могут включать необходимость дополнительного времени для перехода между занятиями или во время экзаменов, использование специальных ручек или переход на набор текста вместо письма от руки или минимизацию нагрузки тяжелых книг или оборудования, которые необходимо носить в школьной сумке ребенка. Точные требования будут различаться от ребенка к ребенку и будут зависеть от пораженных суставов. Во многих случаях лечащая команда ребенка сможет предоставить учителям и тренерам конкретные советы и информацию, чтобы сгладить переход обратно в школу. [40] Это может принять форму индивидуального плана, описывающего любые дополнительные меры, которые необходимо предпринять в школе, что делать в случае непредвиденных событий или приема лекарств во время школьных занятий. Важно, что ЮИА может нарушать не только академические аспекты школы. Не менее важно оптимизировать посещение школы, чтобы ребенок мог поддерживать дружеские отношения и не упускать возможности для общения со сверстниками.
По мере того, как подростки переходят в старшую школу, им может потребоваться учитывать свое текущее медицинское состояние и функциональные возможности при принятии решений относительно их будущего образования и планов трудоустройства. Большинство детей с ЮИА не будут ограничены в своих учебных целях или профессиональных устремлениях. Учащиеся с ЮИА обычно могут подать заявление на особые условия во время периодов оценки, таких как дополнительное время для отдыха/растяжки и использования адаптивного оборудования в некоторых ситуациях. Эти заявления часто должны быть поддержаны лечащей медицинской бригадой. Лечащая медицинская бригада может помочь подросткам найти способы рассказать своим работодателям о своем состоянии в позитивном ключе. OT и социальные работники также могут помочь подросткам понять свои права как работника с хроническим заболеванием. Важно, чтобы подростки с ЮИА понимали, как заботиться о себе и управлять своим заболеванием, работая полный рабочий день или посещая высшее учебное заведение. Команда также будет поддерживать тех пациентов, которым по-прежнему требуется медицинская помощь в процессе перехода от педиатрических к взрослым услугам.
Новая развивающаяся область поддержки управления заболеваниями — это цифровые технологии с использованием вмешательств электронного здравоохранения и мобильного здравоохранения (mHealth). Эти вмешательства должны иметь потенциал для поддержки развития навыков самоконтроля или помогать команде здравоохранения отслеживать симптомы. Для JIA текущие исследования были сосредоточены на проблемах со здоровьем, боли, связанном со здоровьем качестве жизни, физической активности и управлении заболеваниями. Дети и подростки использовали эти вмешательства с помощью ряда устройств, включая компьютеры, ноутбуки, персональные цифровые помощники, мультимедийные проигрыватели и носимые акселерометры, синхронизированные со смартфоном. Это позволяет получать доступ к этим вмешательствам из дома. Ранние исследования удобства использования получили положительные отзывы от детей и подростков. Они знакомы с этим типом технологий и сообщают, что им нравятся эти вмешательства. Однако все еще необходимы дальнейшие исследования, чтобы понять их полный потенциал в поддержке детей и подростков, живущих со сложными потребностями. [41]
При постановке диагноза ЮИА у детей и их семей часто возникает много вопросов относительно прогноза . Последние терапевтические достижения в лечении ЮИА сделали неактивное заболевание и клиническую ремиссию достижимыми целями для большинства детей, имеющих доступ к современным методам лечения. Клиническую ремиссию можно определить как отсутствие признаков и симптомов активности воспалительного заболевания, включая внесуставные проявления заболевания. Дифференциация подтипов ЮИА помогает нацелить лечение и приводит к более положительным результатам, однако подтип не является единственным предиктором исхода ЮИА. К плохим прогностическим факторам относятся артрит тазобедренного сустава, шейного отдела позвоночника, лодыжек или запястий; длительное повышение воспалительных маркеров; и рентгенологические доказательства повреждения суставов, включая эрозии или сужение суставной щели. У пациентов с РФ-положительным полиартритом часто наблюдаются худшие результаты, связанные с более агрессивным заболеванием. Несмотря на это, вероятность достижения этой подгруппой неактивного заболевания по крайней мере один раз в течение пяти лет составила 90% в крупном канадском исследовании. [42] В настоящее время проводятся исследования клинических моделей прогнозирования, которые позволят на более ранней стадии выявлять детей, у которых, вероятно, будет худший прогноз. [43] Соблюдение терапии, особенно медикаментозной, имеет положительную корреляцию с исходом заболевания.
В настоящее время ведутся исследования конкретных биомаркеров ЮИА с целью формирования более персонализированных планов лечения, снижения побочных эффектов лекарств и улучшения показателей ремиссии. Текущие области исследований включают клинические, белковые, генетические и радиологические маркеры, среди прочего. [44]
Дети с ЮИА демонстрируют схожие уровни депрессии и тревожности с детьми с другими хроническими заболеваниями; однако причинно-следственная связь не установлена. Непредсказуемое и волнообразное течение активности заболевания ЮИА и необходимость постоянных процедурных вмешательств могут способствовать этому.
Ранее предполагалось, что дети с ЮИА подвержены повышенному риску злокачественных новообразований при лечении анти-ФНО терапией. Более поздние данные не подтвердили эту связь: считается, что само заболевание связано с несколько более высоким фоновым риском злокачественности. Продолжается анализ данных по большим группам пациентов в этой области. [45]
Ювенильный идиопатический артрит является наиболее распространенным хроническим ревматическим заболеванием у детей. В странах с высоким уровнем дохода ежегодная заболеваемость оценивается в 2–20 случаев на 100 000 населения; распространенность в этих регионах оценивается в 16–150 случаев на 100 000 населения. [46] Однако есть также предположение, что эти цифры недооценивают распространенность заболевания: одно обследование школьников на уровне сообщества в Западной Австралии показало распространенность в 400 на 100 000. [47] Общая распространенность часто суммируется как один на тысячу детей. [48] [49] [40] [50]
Данные о заболеваемости и распространенности различаются в зависимости от популяции и этнических групп, с более низкой общей распространенностью в афро-карибской и азиатской популяции. Существуют также этнические различия в частоте подтипов ЮИА: например, олигоартрит является наиболее распространенным подтипом в европейской популяции, в то время как полиартикулярное заболевание преобладает во многих других странах, включая Коста-Рику, Индию, Новую Зеландию и Южную Африку. [51]
Существуют различия в возрасте начала заболевания, поле и исходах заболевания в зависимости от подтипа ЮИА: они указаны в таблице выше.
Терминология, используемая для описания ЮИА, развивается, и каждый термин имеет некоторые ограничения.
Предыдущая терминология включала ювенильный ревматоидный артрит и ювенильный хронический артрит. Эти термины были заменены в 1997 году с выпуском пересмотренных критериев классификации ILAR (Международной лиги ассоциаций ревматологии). [52]
В настоящее время ведется международное движение по дальнейшему пересмотру критериев классификации ЮИА, хотя оно находится на предварительной стадии. [53]
MeSH использует «ювенильный артрит» в качестве основной записи и использует «идиопатический», «хронический» и «ревматоидный» в качестве альтернативных записей. [54]
Некоторые известные люди с этим заболеванием: