stringtranslate.com

болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета ( ББ ) — это тип воспалительного заболевания , поражающего несколько частей тела. [2] Наиболее распространенные симптомы включают болезненные язвы на слизистых оболочках рта и других частях тела, воспаление частей глаз и артрит . [1] [2] Язвы могут длиться от нескольких дней до недели и более. [2] Реже могут наблюдаться воспаление головного или спинного мозга, тромбы , аневризмы или слепота . [1] [2] Часто симптомы приходят и уходят. [1]

Причина неизвестна. [1] Считается, что это частично генетическое заболевание . [2] Болезнь Бехчета не заразна . [1] Диагноз ставится на основании как минимум трех эпизодов язв во рту в течение года, а также как минимум двух из следующих признаков: язв на половых органах, воспаления глаз, язв на коже, положительного кожного прик-теста . [1]

Лекарства нет. [1] Лечение может включать иммунодепрессанты , такие как кортикостероиды , и изменение образа жизни. [1] Ополаскиватель для рта с лидокаином может помочь облегчить боль. [2] Колхицин может уменьшить частоту приступов. [2]

Хотя это редкое явление в США и Европе, оно чаще встречается на Ближнем Востоке и в Азии. [2] В Турции , например, этим заболевают около 2 из 1000 человек. [2] Начало обычно происходит в возрасте двадцати или сорока лет. [1] [2] Заболевание было первоначально описано турецким дерматологом Хулуси Бехчетом в 1937 году . [3]

Признаки и симптомы

Кожа и слизистая оболочка

Почти у всех людей с болезнью Бехчета наблюдаются болезненные язвы во рту той или иной формы. [4] Это форма афтозных язв или нерубцевающихся поражений полости рта. [4] Поражения полости рта аналогичны тем, которые наблюдаются при воспалительных заболеваниях кишечника , и могут иметь рецидивирующий характер. [4] Болезненные язвы на половых органах обычно развиваются вокруг заднего прохода, вульвы или мошонки и вызывают рубцевание у 75 процентов пациентов. [4] Кроме того, у пациентов могут наблюдаться узловатая эритема , кожный пустулезный васкулит и поражения, сходные с гангренозной пиодермией . [4]

Глаза

Кровеносные сосуды левого глаза
Фотография глазного дна левого глаза с центром на диске зрительного нерва.

Воспалительное заболевание глаз может развиться на ранних стадиях заболевания и привести к необратимой потере зрения в 20 процентах случаев. Поражение глаз может иметь форму заднего увеита , переднего увеита или васкулита сетчатки . Передний увеит проявляется болезненностью глаз, покраснением конъюнктивы, гипопионом и снижением остроты зрения, тогда как задний увеит проявляется безболезненным снижением остроты зрения и помутнениями в полях зрения. Редкой формой поражения глаз при этом синдроме является васкулит сетчатки, который проявляется безболезненным снижением зрения с возможностью появления мушек или дефектов полей зрения. [4]

Поражение зрительного нерва при болезни Бехчета встречается редко и обычно проявляется прогрессирующей атрофией зрительного нерва и потерей зрения. Однако также сообщалось о случаях острой оптической нейропатии (в частности , передней ишемической оптической нейропатии ). [5] Атрофия зрительного нерва считается наиболее распространенной причиной нарушения зрения. Болезнь Бехчета может привести к первичному или вторичному поражению зрительного нерва. Отек диска зрительного нерва в результате тромбоза синуса твердой мозговой оболочки [6] и атрофия вследствие заболевания сетчатки характеризуются как вторичные причины атрофии зрительного нерва при болезни Бехчета. [7] [8]

Признаки и симптомы острой нейропатии зрительного нерва включают безболезненную потерю зрения, которая может поражать один или оба глаза, снижение остроты зрения, снижение цветового зрения, относительный афферентный дефект зрачка , центральную скотому , опухший диск зрительного нерва, отек желтого пятна или ретробульбарную боль. Когда эти симптомы возникают при одновременном наличии слизисто-кожных изъязвлений, они вызывают подозрение на острую нейропатию зрительного нерва при болезни Бехчета. Прогрессирующая атрофия зрительного нерва может привести к снижению остроты зрения или цветового зрения. Может наблюдаться внутричерепная гипертензия с отеком диска зрительного нерва . [9]

Может возникнуть эписклерит , вызывающий покраснение глаз и легкую боль без существенного влияния на зрение. [10]

Кишки

Желудочно-кишечные проявления включают боль в животе, тошноту и диарею с кровью или без нее, и они часто вовлекают терминальный отдел подвздошной кишки и илеоцекальный клапан . [4] Некоторые пациенты с БАР испытывают болезненность в животе, вздутие живота и общий дискомфорт в животе. В легкой форме это может напоминать синдром раздраженного кишечника; более тяжелые случаи имеют сходство с воспалительными заболеваниями кишечника, такими как язвенный колит или болезнь Крона. Болезнь Бехчета вызывает язвы терминального отдела подвздошной кишки и илеоцекального клапана . Язвы могут быть афтозными или иметь классический перфорированный вид с подрывами. Могут присутствовать линейные и трещиноватые язвы диаметром до 5 см. Биопсия показывает васкулит (флебит или венулит) с нейтрофильным воспалительным инфильтратом. Поражение пищевода, желудка и толстой кишки встречается редко. [ нужна цитата ]

Легкие

Поражение легких обычно проявляется в форме кровохарканья , плеврита , кашля или лихорадки и в тяжелых случаях может быть опасным для жизни, если в выходной легочной артерии развивается аневризма, разрыв которой приводит к тяжелому сосудистому коллапсу и смерти от кровотечения в легких. [4] Может возникнуть тромбоз легочной артерии.

Суставы

Артрит наблюдается примерно у половины людей и обычно представляет собой неэрозивный поли- или олигоартрит, преимущественно крупных суставов нижних конечностей. [4]

Почки

Болезнь Бехчета редко может приводить к поражению почек. Это может проявляться в следующем:

Заболевания сосудов мелких сосудов приводят к почечного васкулита, тогда как поражение крупных сосудов вызывает аневризмы (выпячивание) и тромбозы (блокировки). Серьезные проблемы с почками чаще встречаются у мужчин, обычно с поражением крупных сосудов в других частях тела. Поражение мочевого пузыря и уретры при болезни Бехчета встречается редко.

Мозг

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) чаще всего протекает в виде хронического менингоэнцефалита. Поражения, как правило, возникают в стволе мозга, базальных ганглиях и глубоком белом веществе полушарий и могут напоминать поражения при рассеянном склерозе (РС). Атрофия ствола мозга наблюдается в хронических случаях. [ нужна цитата ]

Неврологические поражения варьируются от асептического менингита до сосудистых тромбозов, таких как тромбоз синусов твердой мозговой оболочки и синдром органического мозга, манифестирующий спутанностью сознания, судорогами и потерей памяти. С ним часто связана внезапная потеря слуха (нейросенсоневральная). [4] Они часто появляются на поздних стадиях прогрессирования заболевания, но связаны с плохим прогнозом. [ нужна цитата ]

Сердце

Также может наблюдаться хроническая аортальная регургитация из-за заболевания корня аорты. [11] Хотя и нечасто, но сообщалось об инфаркте миокарда (сердечном приступе) с ангиографически выявленным острым тромбозом коронарной артерии, включая один случай с патологически очевидным поражением артериита, обнаруженным при аутопсии. [12]

Кровеносный сосуд

Проблемы с кровеносными сосудами наблюдаются у 7–29% людей, при этом артериальные поражения составляют 15% сосудистых поражений. Поражения артерий представляют больший риск. Наиболее распространенными поражениями артерий являются окклюзии или стенозы, аневризмы или псевдоаневризмы. [13] [ нужна ссылка ]

Причина

Причина не ясна, но в первую очередь она характеризуется аутовоспалением кровеносных сосудов. Хотя иногда его ошибочно называют диагнозом исключения, иногда диагноз можно поставить путем патологоанатомического исследования пораженных участков. [14]

Основным механизмом повреждения является аутоиммунный, который по определению представляет собой сверхактивную иммунную систему, нацеленную на собственный организм пациента. Участие подмножества Т-клеток ( Th17 ) кажется важным. [15] Основная причина не совсем известна. На самом деле, пока никто не знает, почему иммунная система начинает вести себя таким образом при болезни Бехчета. Однако, по-видимому, здесь присутствует генетический компонент, поскольку родственники первой линии заболевших пациентов часто страдают в большей степени, чем ожидалось для населения в целом. [ нужна цитата ]

Исследования показывают, что перенесенные ранее инфекции могут спровоцировать аутоиммунные реакции, присутствующие при болезни Бехчета. Белки теплового шока (HSP) присутствуют в некоторых бактериях и служат «сигналом опасности» для иммунной системы. Однако некоторые HSP имеют сходство у бактерий и человека. [16] Антитела анти- HSP60 и анти-HSP65, нацеленные на HSP, продуцируемые Streptococci (включая S. sanguinis и S. pyogenes ) и Mycobacterium Tuberculosis , могут также нацеливаться на HSP человека, что приводит к иммунным реакциям, связанным с увеитом и различными симптомами, проявляющимися при паренхиматозных поражениях. нейро-Бехчета. [17]

Сообщалось об ассоциации с семейством генов GIMAP (« GTPаза белка, ассоциированного с иммунитетом») на длинном плече хромосомы 7 (7q36.1). [18] Расположение генов однонуклеотидных полиморфизмов , связанных с болезнью Бехчета, включало GIMAP1 , GIMAP2 и GIMAP4 . [18]

Патофизиология

HLA-B51 тесно связан с болезнью Бехчета [19].

Считается, что болезнь Бехчета более распространена в районах, прилегающих к старым торговым путям шелка на Ближнем Востоке и в Центральной Азии . Поэтому ее иногда называют болезнью Шелкового пути . Однако это заболевание не ограничивается жителями этих регионов. Большое количество серологических исследований показывает связь заболевания с HLA-B51 . [20] HLA-B51 чаще встречается от Ближнего Востока до Юго-Восточной Сибири, но частота встречаемости B51 в некоторых исследованиях была в 3 раза выше, чем в нормальной популяции. Однако B51, как правило, не обнаруживается при заболевании, когда задействован определенный вариант гена SUMO4 , [21] и симптомы кажутся мягче, когда присутствует HLA-B27 . [22] В настоящее время еще не подтверждено подобное инфекционное происхождение, приводящее к болезни Бехчета, но обнаружено, что некоторые штаммы S. sanguinis обладают гомологичной антигенностью. [23]

Васкулит , приводящий к окклюзии сосудов, снабжающих зрительный нерв, может быть причиной острой нейропатии зрительного нерва и прогрессирующей атрофии зрительного нерва при болезни Бехчета. Гистологическая оценка описанного случая острой нейропатии зрительного нерва показала замещение аксональной части зрительного нерва фиброзными астроцитами без изменений сетчатки. [8] Вовлечение ЦНС при болезни Бехчета может привести к внутричерепной гипертензии, чаще всего вследствие тромбоза венозного синуса твердой мозговой оболочки [6] и последующей вторичной атрофии зрительного нерва.

Диагностика

Для диагностики заболевания не существует специфических патоморфологических тестов или методов, хотя критерии Международной исследовательской группы для этого заболевания очень чувствительны и специфичны и включают клинические критерии и патергический тест . [4] [24] Болезнь Бехчета имеет высокую степень сходства с заболеваниями, вызывающими поражения слизистых оболочек, такими как Herpes simplex labialis, и поэтому клиническое подозрение должно сохраняться до тех пор, пока все распространенные причины поражений полости рта не будут исключены из дифференциального диагноза . [ нужна цитата ]

Острота зрения или потеря цветового зрения с сопутствующими поражениями слизистых оболочек или системными симптомами болезни Бехчета должны вызвать подозрение на поражение зрительного нерва при болезни Бехчета и побудить к обследованию на болезнь Бехчета, если она не была ранее диагностирована в дополнение к обследованию глаз. Диагноз болезни Бехчета основывается на клинических данных, включая язвы в полости рта и половых органах, поражения кожи, такие как узловатая эритема, прыщи или фолликулит, признаки воспаления глаз и патергическую реакцию. Маркеры воспаления, такие как СОЭ и СРБ, могут быть повышены. Полное офтальмологическое обследование может включать исследование с помощью щелевой лампы, оптическую когерентную томографию для выявления поражения нервов, исследование полей зрения, исследование глазного дна для оценки атрофии диска зрительного нерва и заболевания сетчатки, ангиографию глазного дна и исследование зрительных вызванных потенциалов, которые могут продемонстрировать увеличение латентного периода. Усиление зрительного нерва можно обнаружить при магнитно-резонансной томографии (МРТ) у некоторых пациентов с острой оптической нейропатией. Однако нормальное исследование не исключает оптической нейропатии. Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) может выявить повышенный уровень белка с плеоцитозом или без него. Визуализация, включая ангиографию, может быть показана для выявления тромбоза венозного синуса твердой мозговой оболочки как причины внутричерепной гипертензии и атрофии зрительного нерва. [ нужна цитата ]

Рекомендации по диагностике

Магнитно-резонансная венограмма, демонстрирующая окклюзию левого сигмовидного и поперечного синусов.

Согласно рекомендациям Международной исследовательской группы, для того, чтобы у пациента была диагностирована болезнь Бехчета, [24] у пациента должны быть обнаружены ( афтозные ) язвы в полости рта (любой формы, размера или количества, по крайней мере, три раза в течение любого двенадцатимесячного периода) вдоль с двумя из следующих четырех характерных симптомов :

Несмотря на всеобъемлющие критерии, установленные Международной исследовательской группой, бывают случаи, когда не все критерии могут быть соблюдены, и поэтому диагноз не может быть легко поставлен. Однако существует ряд клинических данных, на которые врач может положиться при постановке предварительного диагноза заболевания; по сути, болезнь Бехчета не всегда соответствует рекомендациям Международной исследовательской группы, поэтому необходима высокая степень подозрения для пациента, у которого имеется любое количество следующих результатов: [ нужна ссылка ]

Уход

Текущее лечение направлено на облегчение симптомов, уменьшение воспаления и контроль иммунной системы. Однако качество доказательств по лечению язв полости рта, связанных с болезнью Бехчета, оставляет желать лучшего. [25]

Высокие дозы кортикостероидов часто используются при тяжелых проявлениях заболевания. [26] Терапия против TNF , такая как инфликсимаб, показала себя многообещающе в лечении увеита, связанного с этим заболеванием. [27] [28] Другой анти-ФНО-агент, этанерцепт , может быть полезен людям с преимущественно кожными и слизистыми симптомами. [29] Апремиласт также можно использовать для лечения язв в полости рта, связанных с болезнью Бехчета. [30]

Интерферон альфа-2а также может быть эффективным альтернативным лечением, особенно при язвах половых органов и полости рта [31] , а также поражениях глаз. [32] Азатиоприн при использовании в сочетании с интерфероном альфа-2b также перспективен, [33] и колхицин могут быть полезны для лечения некоторых генитальных язв, узловатой эритемы и артрита. [34] Бензатин-пенициллин может также уменьшить количество новых приступов артрита. [35]

Талидомид также использовался из-за его иммуномодифицирующего эффекта. [36] В небольших исследованиях было показано, что дапсон и ребамипид оказывают благоприятное воздействие на кожно-слизистые поражения. [37] [38]

Учитывая ее редкость, оптимальное лечение острой оптической нейропатии при болезни Бехчета не установлено. Раннее выявление и лечение имеют важное значение. Сообщалось об ответе на циклоспорин , периокулярный триамцинолон и внутривенное введение метилпреднизолона с последующим пероральным приемом преднизолона, хотя рецидивы, приводящие к необратимой потере зрения, могут возникать даже при лечении. [39] Иммунодепрессанты , такие как интерферон-альфа и антагонисты фактора некроза опухоли, могут улучшить, но не полностью обратить вспять симптомы глазной болезни Бехчета, которая может прогрессировать с течением времени, несмотря на лечение. Когда симптомы ограничиваются передней камерой глаза, прогноз улучшается. Заднее поражение, особенно поражение зрительного нерва, является плохим прогностическим показателем. Вторичная атрофия зрительного нерва часто бывает необратимой. Люмбальная пункция или хирургическое лечение могут потребоваться для предотвращения атрофии зрительного нерва в случаях внутричерепной гипертензии, рефрактерной к лечению иммуномодуляторами и стероидами. [ нужна цитата ]

Внутривенная иммуноглобулиновая терапия (ВВИГ) может быть методом лечения тяжелых [40] или осложненных случаев. [41] [42]

Операция

Хирургическое лечение артериальных проявлений ББ сопряжено со многими трудностями, поскольку облитерирующий эндартериит vasa vasorum вызывает утолщение медиального слоя и расщепление эластиновых волокон. Поэтому вероятно формирование анастомотических псевдоаневризм, а также псевдоаневризм в месте пункции при ангиографии или эндоваскулярном лечении; кроме того, может произойти ранняя окклюзия трансплантата. [ нужна цитата ]

По этим причинам инвазивное лечение не следует проводить в острой и активной фазах заболевания, когда воспаление находится на пике. Оценка активности заболевания обычно основывается на рецидивирующих симптомах, СОЭ (скорости оседания эритроцитов) и уровнях СРБ (С-реактивного белка) в сыворотке крови. [ нужна цитата ]

Эндоваскулярное лечение может быть эффективной и безопасной альтернативой открытой операции, с меньшим количеством послеоперационных осложнений, более быстрым периодом восстановления и меньшей потребностью в интенсивной терапии, обеспечивая при этом показатели проходимости и показатели успешности процедур, сравнимые с показателями хирургического вмешательства. Несмотря на это, отдаленные результаты эндоваскулярного лечения при ББ еще предстоит определить. [ нужна цитата ]

Эпидемиология

Синдром редко встречается в США, Африке и Южной Америке, но распространен в Азии, что позволяет предположить возможную причину, эндемическую для этих регионов. [43] Теория предполагала, что прошлый контакт со смертельными инфекционными агентами мог зафиксировать генетические факторы предрасположенности к болезни Бехчета в этих регионах. [44] По оценкам, это заболевание было диагностировано у 15 000–20 000 американцев. По оценкам, в Великобритании на каждые 100 000 человек приходится примерно 1 случай. [45] Во всем мире мужчины болеют чаще, чем женщины. [46]

По данным эпидемиологического исследования, у 56 процентов пациентов с болезнью Бехчета поражение глаз развилось в среднем в возрасте 30 лет. [47] Поражение глаз было первым проявлением болезни Бехчета у 8,6 процентов пациентов. [47] О глазной болезни Бехчета с поражением зрительного нерва сообщается редко. Среди пациентов с болезнью Бехчета на глазном дне атрофия зрительного нерва и бледность диска зрительного нерва наблюдались с частотой 17,9 и 7,4 процента соответственно. Другие находки глазного дна включают сосудистую оболочку (23,7%), [7] кровоизлияние в сетчатку (9%), [7] макулярный отек (11,3%), [7] окклюзию ветвей ретинальной вены (5,8%), [7] и отек сетчатки. 6,6%). [7] Однако атрофия зрительного нерва была наиболее значимой причиной нарушения зрения, выявленной у 54 процентов пациентов с глазной болезнью Бехчета и постоянным нарушением зрения. [7]

Беременность

Поскольку болезнь Бехчета является ранее существовавшим заболеванием во время беременности или приобретенным, беременность не оказывает неблагоприятного воздействия на течение болезни Бехчета и, возможно, может улучшить ее течение. [48] ​​[49] Тем не менее, существует значительная вариабельность клинического течения у разных пациенток и даже при разных беременностях у одной и той же пациентки. [48] ​​И наоборот, болезнь Бехчета повышает риск осложнений беременности , выкидыша и кесарева сечения . [49]

Болезнь Бехчета может вызывать мужское бесплодие либо в результате самого заболевания, либо в результате побочного действия сопутствующих лекарств, таких как колхицин , который, как известно, снижает количество сперматозоидов . [50]

История

Первое современное формальное описание симптомов было сделано Х.  Планнером и Ф.  Ременовским и опубликовано в 1922 году в Archiv für Dermatologie und Syphilis . [51] Болезнь Бехчета названа в честь Хулуси Бехчета (1889–1948), турецкого дерматолога и ученого, который впервые выявил три основных симптома синдрома у одного из своих пациентов в 1924 году и сообщил о своих исследованиях этого заболевания в Журнале кожи и кожи. Венерические заболевания в 1936 году. [51] [52] Название ( Morbus Behçet ) было официально принято на Международном конгрессе дерматологов в Женеве в сентябре 1947 года. Симптомы этого заболевания, возможно, были описаны Гиппократом в V веке до нашей эры в его Эпидемион (книга 3, дело 7). [53]

В некоторых источниках для обозначения работы Бенедиктоса Адамантиадиса используется термин «синдром Адамантиадеса» или «синдром Адамантиадиса-Бехчета» . [54] Однако текущий стандарт Всемирной организации здравоохранения / МКБ-10 — это «болезнь Бехчета». В 1991 году медицинские исследователи из Саудовской Аравии описали нейро-болезнь Бехчета , [55] неврологическое заболевание при болезни Бехчета, которое считается одним из самых разрушительных проявлений болезни. [56] Механизм может быть иммуноопосредованным или тромботическим. [57] Этот термин восходит как минимум к 1990 году. [58]

Рекомендации

  1. ^ abcdefghijklmno Флеминг, Рэй (ноябрь 2014 г.). «Краткие факты о болезни Бехчета». www.niams.nih.gov . Архивировано из оригинала 13 мая 2017 года . Проверено 29 мая 2017 г.
  2. ^ abcdefghijklmno «Синдром Бехчета». НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2015. Архивировано из оригинала 11 февраля 2017 года . Проверено 29 мая 2017 г.
  3. ^ Болл, Джин В.; Фесслер, Барри Дж.; Бриджес, С. Луис-младший (2014). Оксфордский учебник васкулита (3-е изд.). ОУП Оксфорд. п. 491. ИСБН 9780191667022. Архивировано из оригинала 10 сентября 2017 года.
  4. ^ abcdefghijkl Bolster MB (2009). MKSAP 15 Программа самооценки медицинских знаний: ревматология . Филадельфия: Американский колледж врачей. ISBN 978-1-934465-30-1.
  5. ^ Глаз (7 января 2011 г.). «Доступ: случай передней ишемической оптической невропатии, связанной с болезнью Бехчета: Глаз». Глаз . Nature.com. 25 (3): 395–396. дои : 10.1038/eye.2010.208. ПМК 3178306 . ПМИД  21212799. 
  6. ^ аб Фудзикадо Т., Имагава К. (1994). «Тромбоз дурального синуса при болезни Бехчета - описание случая». Япония. Дж. Офтальмол . 38 (4): 411–16. ПМИД  7723211.
  7. ^ abcdefg Оздал ПК, Ортач С, Ташкинтуна I, Фират Э (2002). «Вовлечение заднего сегмента глаза при болезни Бехчета». Eur J Офтальмол . 12 (5): 424–31. дои : 10.1177/112067210201200514. PMID  12474927. S2CID  13428859.
  8. ^ аб Кансу Т., Киркали П., Кансу Э., Зилели Т. (декабрь 1989 г.). «Оптическая нейропатия при болезни Бехчета». J Clin Нейроофтальмол . 9 (4): 277–80. ПМИД  2531168.
  9. ^ Синдром Бехчета . Языджи, Юсуф., Хатеми, Гюлен., Сеяхи, Эмир., Языджи, Хасан. (2-е изд.). Чам: Спрингер. 2020. с. 77. ИСБН 978-3-030-24131-5. ОСЛК  1127393738.{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )
  10. ^ Шенберг, С; Стоккерманс, Ти Джей (январь 2020 г.). «Эписклерит». ПМИД  30521217. {{cite journal}}: Требуется цитировать журнал |journal=( помощь )
  11. ↑ Адам К. Ринг (23 августа 2012 г.). Стивен С. Агабеги; Элизабет Агабеги (ред.). Шаг к медицине (3-е изд.). Филадельфия: Уолтерс Клювер/Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 266. ИСБН 978-1-60913-360-3.
  12. ^ Шифф, Стивен; Моффатт, Рой; Мандель, Уильям Дж.; Рубин, Стэнли А. (1982). «Острый инфаркт миокарда и рецидивирующие желудочковые аритмии при синдроме Бехчета». Американский кардиологический журнал . 103 (3): 438–440. дои : 10.1016/0002-8703(82)90289-7. ПМИД  7064781.
  13. ^ ElGuindy MS, ElGuindy AM (октябрь 2017 г.). «Аневризматическая ишемическая болезнь сердца: обзор». Глобальная кардиологическая наука и практика . Глобальная кардиологическая научная практика. 2017 (3): e201726. дои : 10.21542/gcsp.2017.26 . ПМЦ 5856968 . ПМИД  29564347. 
  14. ^ «Болезнь Бехчета: Обзор - Дерматология электронной медицины» . Архивировано из оригинала 16 февраля 2009 года . Проверено 28 марта 2009 г.
  15. ^ Хатеми Г., Сеяхи Э., Фреско И., Хамурюдан В. (2012). «Синдром Бехчета: критический дайджест новейшей литературы». Клин Эксп Ревматол
  16. ^ Дирескенели, Х. (2013). «Врожденные и адаптивные реакции на белки теплового шока при болезни Бехчета». Международное генетическое исследование . 2013 : 249157. doi : 10.1155/2013/249157 . ISSN  2090-3154. ПМЦ 3893747 . ПМИД  24490075. 
  17. ^ Танака, Т.; Ямакава, Н.; Койке, Н.; Сузуки, Дж.; Мизуно, Ф.; Усуи, М. (июнь 1999 г.). «Болезнь Бехчета и титры антител к различным белкам теплового шока 60». Глазная иммунология и воспаление . 7 (2): 69–74. дои : 10.1076/ocii.7.2.69.4018. ISSN  0927-3948. ПМИД  10420201.
  18. ^ Ab Lee YJ, Хори Y, Уоллес GR, Чой YS, Пак JA, Чой JY, Сонг Р, Кан ЮМ, Кан СВ, Пэк HJ, Китайчи Н, Мэгуро А, Мизуки Н, Намба К, Исида С, Ким Дж, Немчик Э., Ли Э.Ю., Сонг Ю.В., Оно С., Ли Э.Б. (1 сентября 2013 г.). «Полногеномное исследование ассоциации идентифицирует GIMAP как новый локус восприимчивости к болезни Бехчета». Анналы ревматических болезней . 72 (9): 1510–6. doi : 10.1136/annrheumdis-2011-200288. PMID  23041938. S2CID  206848143.
  19. ^ Оно С., Огучи М., Хиросе С., Мацуда Х., Вакисака А., Айзава М. (сентябрь 1982 г.). «Тесная связь HLA-Bw51 с болезнью Бехчета». Арх. Офтальмол . 100 (9): 1455–8. doi : 10.1001/archopht.1982.01030040433013. ПМИД  6956266.
  20. ^ Дуррани К., Папалиодис Г.Н. (2008). «Генетика болезни Адамантиада-Бехчета». Семин Офтальмол . 23 (1): 73–9. дои : 10.1080/08820530701745264. PMID  18214795. S2CID  11695492.
  21. ↑ Хоу С, Ян П, Ду Л, Чжоу Х, Линь X, Лю X, Кийлстра А (октябрь 2008 г.). «Полиморфизмы гена SUMO4 у китайских пациентов Хань с болезнью Бехчета». Клин. Иммунол . 129 (1): 170–5. дои : 10.1016/j.clim.2008.06.006. ПМИД  18657476.
  22. ^ Ан Дж. К., Пак Ю. Г. (октябрь 2007 г.). «Человеческий лейкоцитарный антиген B27 и B51, двойной положительный увеит Бехчета». Арх. Офтальмол . 125 (10): 1375–80. дои : 10.1001/archopht.125.10.1375 . ПМИД  17923546.
  23. ^ Янагихори Х, Ояма Н, Накамура К, Мизуки Н, Огума К, Канеко Ф (июль 2006 г.). «Роль полиморфизма промотора IL-12B в предрасположенности к болезни Адамантиадеса-Бехчета: участие иммунореактивности Th1 против антигена Streptococcus Sanguinis». Дж. Инвест. Дерматол . 126 (7): 1534–40. дои : 10.1038/sj.jid.5700203 . ПМИД  16514412.
  24. ^ ab Международная исследовательская группа по болезни Бехчета (май 1990 г.). «Критерии диагностики болезни Бехчета». Ланцет . 335 (8697): 1078–80. дои : 10.1016/0140-6736(90)92643-V. PMID  1970380. S2CID  53261546.
  25. ↑ Тейлор Дж., Гленни А.М., Уолш Т., Броклхерст П., Райли П., Городкин Р., Пембертон М.Н. (25 сентября 2014 г.). Тейлор Дж (ред.). «Вмешательства по лечению язв полости рта при болезни Бехчета». Кокрановская база данных систематических обзоров . 9 (9): CD011018. дои : 10.1002/14651858.CD011018.pub2. ПМК 6872426 . ПМИД  25254615. 
  26. ^ CMDT (Современная медицинская диагностика и лечение) 2007, глава 20, стр. 872
  27. ^ Сфикакис П.П., Теодоссиадис П.Г., Кациари К.Г., Какламанис П., Маркомихелакис Н.Н. (2001). «Влияние инфликсимаба на угрожающий зрению панувеит при болезни Бехчета». Ланцет . 358 (9278): 295–6. дои : 10.1016/S0140-6736(01)05497-6. PMID  11498218. S2CID  23347314.
  28. ^ Сфикакис ПП (2002). «Болезнь Бехчета: новая мишень для лечения фактора некроза опухоли». Энн Реум Дис . 61 (Приложение 2): ii51–3. дои : 10.1136/ard.61.suppl_2.ii51. ПМК 1766720 . ПМИД  12379622. 
  29. ^ Меликоглу М, Фреско И, Мат С, Озязган Ю, Гогус Ф, Юрдакул С, Хамурюдан В, Язычи Х (2005). «Краткосрочное исследование этанерцепта при болезни Бехчета: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Дж Ревматол . 32 (1): 98–105. ПМИД  15630733.
  30. ^ «Поиск наименований и одобрений орфанных лекарств» . www.accessdata.fda.gov . Проверено 19 ноября 2019 г.
  31. ^ Алпсой Э, Дурусой С, Йылмаз Э, Озгурель Ю, Эрмис О, Язар С, Басаран Э (2002). «Интерферон альфа-2а в лечении болезни Бехчета: рандомизированное плацебо-контролируемое двойное слепое исследование». Арч Дерматол . 138 (4): 467–71. дои : 10.1001/archderm.138.4.467 . ПМИД  11939808.
  32. ^ Кёттер И, Зирхут М, Экстайн А.К., Вонтейн Р., Несс Т., Гюнайдин И., Гримбахер Б., Блашке С., Мейер-Риман В., Петер Х.Х., Штюбигер Н. (2003). «Человеческий рекомбинантный интерферон альфа-2а для лечения болезни Бехчета с угрожающим зрению задним или панувеитом». Br J Офтальмол . 87 (4): 423–31. дои : 10.1136/bjo.87.4.423. ПМЦ 1771623 . ПМИД  12642304. 
  33. ^ Хамурюдан В, Озязган Ю, Фреско Ю, Мат С, Юрдакул С, Язычи Х (2002). «Интерферон-альфа в сочетании с азатиоприном при увеите при болезни Бехчета: открытое исследование». Isr Med Assoc Дж . 4 (11 Приложение): 928–30. ПМИД  12455182.
  34. ^ Юрдакул С., Мат С., Тюзюн Ю., Озязган Ю., Хамурюдан В., Уйсал О., Сенокак М., Язычи Х. (2001). «Двойное слепое исследование колхицина при синдроме Бехчета». Ревмирующий артрит . 44 (11): 2686–92. doi : 10.1002/1529-0131(200111)44:11<2686::AID-ART448>3.0.CO;2-H . PMID  11710724. S2CID  19523919.
  35. ^ Саенс, Антонио; Аусехо, Моника; Ши, Беверли; Уэллс, Джордж А; Уэлч, Вивиан; Тагвелл, Питер (27 апреля 1998 г.). «Фармакотерапия синдрома Бехчета». Кокрейновская база данных систематических обзоров . 1998 (2): CD001084. дои : 10.1002/14651858.cd001084. ISSN  1465-1858. ПМК 7032645 . ПМИД  10796413. 
  36. ^ Хамурюдан В, Мат С, Саип С, Озязган Ю, Шива А, Юрдакул С, Цвингенбергер К, Язычи Х (1998). «Талидомид в лечении кожно-слизистых поражений при синдроме Бехчета. Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Энн интерн Мед . 128 (6): 443–450. дои : 10.7326/0003-4819-128-6-199803150-00004. PMID  9499327. S2CID  12089634.
  37. ^ Мацуда Т., Оно С., Хирохата С., Миянага Ю., Уджихара Х., Инаба Г., Накамура С., Танака С., Когуре М., Мидзусима Ю. (2003). «Эффективность ребамипида в качестве дополнительной терапии при лечении рецидивирующих афтозных язв полости рта у пациентов с болезнью Бехчета: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Лекарства в исследованиях и разработках . 4 (1): 19–28. дои : 10.2165/00126839-200304010-00002. PMID  12568631. S2CID  23711352.
  38. ^ Шарки К.Е., Наджим Р.А., Абу-Рагиф А.Р. (2002). «Дапсон при болезни Бехчета: двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное исследование». Журнал дерматологии . 29 (5): 267–279. doi :10.1111/j.1346-8138.2002.tb00263.x. PMID  12081158. S2CID  23356719.
  39. ^ Ворос ГМ, Сандху С.С., Пандит Р. (2006). «Острая оптическая нейропатия у пациентов с болезнью Бехчета. Сообщение о двух случаях». Офтальмологика . 220 (6): 400–05. дои : 10.1159/000095869. PMID  17095888. S2CID  45084854.
  40. ^ Зейдер Н., Бейран И., Шарф Дж., Миллер Б. (ноябрь 2001 г.). «Внутривенная иммуноглобулиновая терапия при резистентной глазной болезни Бехчета». Br J Офтальмол . 85 (11): 1287–8. дои : 10.1136/bjo.85.11.1287. ПМЦ 1723778 . ПМИД  11673289. 
  41. ^ Шатти Б., Гарг К.Дж., Свендер Д., Чернин Л., Чеурекджян Х., Хостоффер Р. (июль 2012 г.). «Оптимальное использование ивига у пациента с синдромом Бехчета и общим вариабельным иммунодефицитом». Анна. Аллергия Астма Иммунол . 109 (1): 84. doi :10.1016/j.anai.2012.05.014. ПМИД  22727170.
  42. ^ Билз, Иллинойс (декабрь 1998 г.). «Вовлечение желудочно-кишечного тракта при синдроме Бехчета». Являюсь. Дж. Гастроэнтерол . 93 (12): 2633. doi :10.1111/j.1572-0241.1998.02633.x. PMID  9860455. S2CID  26407172.
  43. ^ «Синдром Бехчета: MedlinePlus». nih.gov . Архивировано из оригинала 4 июля 2016 года . Проверено 19 сентября 2016 г.
  44. ^ Пига, М; Матье, А (2014). «Происхождение геоэпидемиологии болезни Бехчета: возможная роль двойного генетического отбора, обусловленного микробами». Клиническая и экспериментальная ревматология . 32 (4 Приложение 84): S123–9. ПМИД  24447390.
  45. ^ Выбор, Национальная служба здравоохранения «Болезнь Бехчета - Выбор Национальной службы здравоохранения». www.nhs.uk.​ Архивировано из оригинала 3 марта 2016 года . Проверено 19 сентября 2016 г.
  46. ^ Эскудье М., Баган Дж., Скалли С. (март 2006 г.). «Болезнь Бехчета номер VII (синдром Адамантиадеса)». Оральный дис . 12 (2): 78–84. дои : 10.1111/j.1601-0825.2005.01144.x. ПМИД  16476027.
  47. ^ ab Краузе Л., Кёлер А.К., Альтенбург А., Папуцис Н., Зубулис CC, Плейер Ю., Строкс А., Ферстер М.Х. (май 2009 г.). «Поражение глаз при болезни Адамантиадеса-Бехчета в Берлине, Германия». Грефесская арка. Клин. Эксп. Офтальмол . 247 (5): 661–6. дои : 10.1007/s00417-008-0983-4. PMID  18982344. S2CID  23191896.
  48. ^ аб Узун С, Алпсой Э, Дурду М, Акман А (2003). «Клиническое течение болезни Бехчета во время беременности: ретроспективный анализ и обзор литературы». Журнал дерматологии . 30 (7): 499–502. doi :10.1111/j.1346-8138.2003.tb00423.x. PMID  12928538. S2CID  12860697.
  49. ^ аб Джадаон Дж., Шушан А., Эзра Ю., Села Х.И., Озджан С., Рожански Н. (2005). «Болезнь Бехчета и беременность». Acta Obstetricia et Gynecologica Scandinavica . 84 (10): 939–944. дои : 10.1111/j.0001-6349.2005.00761.x . PMID  16167908. S2CID  22363654.
  50. ↑ Болезнь Бехчета – Лечение. Архивировано 5 апреля 2014 года в Wayback Machine Национальной службы здравоохранения . Последний раз страница обновлялась: 22 августа 2012 г.
  51. ^ ab Synd/1863 в Who Named It?
  52. ^ Бехчет Х (1937). «Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwure am Mund, am Auge und Den Genitalien». Dermatologische Wochenschrift, Гамбург . 105 (36): 1152–1163.Воспроизведено в Виггоре С.Ф., Уиллисе А.М., Джаваде А.С. (2011). «Болезнь Бехчета». Грандиозные раунды . 11 : Л1–Л2. дои : 10.1102/1470-5206.2011.L001. Архивировано из оригинала 27 января 2012 года.
  53. ^ Верити Д.Х., Уоллес Г.Р., Воан Р.В., Стэнфорд Г.Р. (29 апреля 2003 г.). «Болезнь Бехчета: от Гиппократа до третьего тысячелетия». Br J Офтальмол . 87 (9): 1175–83. дои : 10.1136/bjo.87.9.1175. ПМЦ 1771837 . ПМИД  12928293. 
  54. ^ Б. Адамандиадес. Был случай рецидива гипопиона. Annales d'oculistique, Париж, 1931, 168: 271–278.
  55. ^ Малхотра Рави (2004). "Саудовская Аравия". Практическая неврология . 4 (3): 184–185. doi :10.1111/j.1474-7766.2004.03-225.x (неактивен 8 марта 2024 г.).{{cite journal}}: CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на март 2024 г. ( ссылка )
  56. ^ Салим С. (2005). «Болезнь Нейро-Бехчета: NBD». Нейрография . 4 (2): 1. Архивировано из оригинала 16 марта 2008 года.
  57. ^ Аль-Араджи А., Кидд Д.П. (февраль 2009 г.). «Болезнь Нейро-Бехчета: эпидемиология, клинические характеристики и лечение». Ланцет Нейрол . 8 (2): 192–204. дои : 10.1016/S1474-4422(09)70015-8. PMID  19161910. S2CID  16483117.
  58. ^ Су С.Л., Уэй Л.Дж., Лин РТ, Пэн М.Дж., Ву СК (март 1990 г.). «Болезнь Нейро-Бехчета: отчет о трех случаях с обзором литературы». Гаосюн И Сюэ Кэ Сюэ За Чжи . 6 (3): 155–62. ПМИД  2188002.

дальнейшее чтение

Внешние ссылки

Викискладе есть медиафайлы, связанные с болезнью Бехчета .