Гидроцефалия — это состояние, при котором в головном мозге происходит скопление спинномозговой жидкости (ликвора) . [1] Обычно это приводит к повышению давления внутри черепа . У пожилых людей могут наблюдаться головные боли , двоение в глазах , нарушение равновесия, недержание мочи , изменения личности или умственные нарушения . У младенцев это может проявляться как быстрое увеличение размера головы. Другие симптомы могут включать рвоту , сонливость, судороги и направление глаз вниз . [1]
Гидроцефалия может возникнуть из-за врожденных дефектов или быть приобретенной в более позднем возрасте. [1] Сопутствующие врожденные дефекты включают дефекты нервной трубки и те, которые приводят к стенозу водопровода . [1] [4] Другие причины включают менингит , опухоли головного мозга , черепно-мозговую травму , внутрижелудочковое кровоизлияние и субарахноидальное кровоизлияние . Четыре типа гидроцефалии: сообщающаяся, несообщающаяся, ex vacuo и нормальное давление . Диагноз обычно ставится путем физического осмотра и медицинской визуализации . [1]
Гидроцефалию обычно лечат хирургическим путем установки шунтирующей системы . [1] Некоторым людям возможна процедура, называемая третьей вентрикулостомией . [1] Осложнения шунтов могут включать чрезмерный или недостаточный дренаж, механическое повреждение, инфекцию или обструкцию. [1] Возможно, потребуется замена. [1] Результаты варьируются, но многие люди с шунтами живут нормальной жизнью. [1] Без лечения может произойти постоянная инвалидность или смерть. [1]
Примерно один-два из 1000 новорожденных страдают гидроцефалией. [1] [3] Ставки в развивающихся странах могут быть выше. [5] По оценкам, гидроцефалия нормального давления встречается примерно у 5 человек на 100 000, причем частота увеличивается с возрастом. [6] Описание гидроцефалии Гиппократом насчитывает более 2000 лет. [5] Слово гидроцефалия происходит от греческого ὕδωρ , hydōr , что означает «вода» и κεφαλή , кефале , что означает «голова». [7]
Клиническая картина гидроцефалии варьируется в зависимости от хронического течения . Острая дилатация желудочковой системы чаще проявляется неспецифическими признаками и симптомами повышения внутричерепного давления (ВЧД). Напротив, хроническая дилатация (особенно у пожилых людей) может иметь более незаметное начало, проявляясь, например, триадой Хакима (триадой Адамса). [8] [9]
Симптомы повышенного ВЧД могут включать головные боли , рвоту , тошноту , отек диска зрительного нерва , сонливость или кому . При повышенном уровне СМЖ были случаи потери слуха из-за того, что СМЖ создавала давление на слуховые пути или нарушала сообщение жидкости внутреннего уха. [10] Повышенное ВЧД различной этиологии связано с нейросенсорной тугоухостью (СНСП). Сообщалось о транзиторной СНХЛ после потери спинномозговой жидкости в результате шунтирующих операций. [11] Потеря слуха — редкое, но хорошо известное последствие процедур, приводящих к потере спинномозговой жидкости. [10] Повышенное ВЧД может привести к образованию грыжи миндалин или грыжи миндалин , что приводит к опасному для жизни сдавлению ствола головного мозга . [12]
Триада Хакима, состоящая из нестабильной походки , недержания мочи и деменции , является относительно типичным проявлением отдельной формы гидроцефалии нормального давления. Также могут возникать очаговые неврологические дефициты , такие как паралич отводящего нерва и паралич вертикального взора ( синдром Парино из-за сдавления четверохолмной пластинки , где расположены нервные центры, координирующие сопряженное вертикальное движение глаз ). Симптомы зависят от причины закупорки, возраста человека и того, насколько ткань мозга была повреждена отеком. [12]
У младенцев с гидроцефалией СМЖ накапливается в центральной нервной системе (ЦНС), в результате чего родничок (мягкое место) выпячивается, а голова становится больше, чем ожидалось. Ранние симптомы могут также включать: [12]
Симптомы, которые могут возникнуть у детей старшего возраста, могут включать: [12]
Поскольку гидроцефалия может повредить мозг, это может отрицательно сказаться на мышлении и поведении. Нарушения обучаемости , в том числе кратковременная потеря памяти , распространены среди людей с гидроцефалией, которые, как правило, имеют более высокие баллы по вербальному IQ, чем по IQ производительности, который, как считается, отражает распределение нервных повреждений головного мозга. [1] Гидроцефалия, присутствующая с рождения, может вызывать долгосрочные осложнения речи и языка. У детей могут возникнуть такие проблемы, как расстройство невербального обучения, трудности с пониманием сложных и абстрактных концепций, трудности с извлечением сохраненной информации и нарушения пространственного/перцептивного восприятия. Дети с гидроцефалией часто испытывают трудности с пониманием понятий в ходе разговора и склонны использовать слова, которые они знают или слышали. [14] [15] Однако тяжесть гидроцефалии может значительно различаться у разных людей, и некоторые из них имеют средний или выше среднего интеллект. У человека с гидроцефалией могут быть проблемы с координацией и зрением или неуклюжесть. Они могут достичь половой зрелости раньше, чем средний ребенок (это называется преждевременным половым созреванием ). Примерно у каждого четвертого человека развивается эпилепсия . [16]
Врожденная гидроцефалия присутствует у ребенка до рождения, то есть гидроцефалия у плода развилась внутриутробно во время внутриутробного развития . Наиболее распространенной причиной врожденной гидроцефалии является стеноз водопровода, который возникает, когда узкий проход между третьим и четвертым желудочками головного мозга заблокирован или слишком узок, чтобы обеспечить отток достаточного количества спинномозговой жидкости. Жидкость скапливается в верхних желудочках, вызывая гидроцефалию. [17]
Другие причины врожденной гидроцефалии включают дефекты нервной трубки , арахноидальные кисты , синдром Денди-Уокера и мальформацию Арнольда-Киари . Кости черепа срастаются к концу третьего года жизни. Чтобы произошло увеличение головы, до этого должна возникнуть гидроцефалия. Причины обычно являются генетическими, но также могут быть приобретенными и обычно возникают в течение первых нескольких месяцев жизни, включая внутрижелудочковые кровоизлияния в матрикс у недоношенных детей , инфекции, мальформацию Арнольда-Киари II типа, атрезию и стеноз водопровода, а также порок развития Денди-Уокера. . [18] [19] Гидроцефалия также может возникать при краниосиностозе , являясь постоянным признаком клееблатшадели и часто наблюдаемой в синдромальных случаях (в основном при синдроме Крузона ). [20] Гидроцефалия также наблюдалась в случаях врожденного сифилиса . [21]
У новорожденных и детей раннего возраста с гидроцефалией окружность головы быстро увеличивается и вскоре превышает 97-й процентиль. Поскольку кости черепа еще не прочно срослись, могут присутствовать выпуклые, твердые передние и задние роднички , даже когда человек находится в вертикальном положении. [ нужна цитата ]
У младенца наблюдается капризность, плохое питание и частая рвота. По мере прогрессирования гидроцефалии наступает оцепенение , и младенцы теряют интерес к окружающему. В дальнейшем верхние веки втягиваются, а глаза поворачиваются вниз («закатные глаза») (из-за гидроцефального давления на мезэнцефалическую покрышку и паралича взгляда вверх). Движения становятся слабыми, руки могут дрожать . Отек диска зрительного нерва отсутствует, но зрение может снижаться. Голова становится настолько увеличенной, что в конечном итоге они могут оказаться прикованными к постели. [22]
Примерно у 80–90% плодов или новорожденных детей с расщелиной позвоночника , часто связанной с менингоцеле или миеломенингоцеле , развивается гидроцефалия. [23]
Это состояние приобретается вследствие инфекций ЦНС , менингита , опухолей головного мозга , травмы головы , токсоплазмоза или внутричерепного кровоизлияния (субарахноидального или внутрипаренхиматозного) и обычно является болезненным. [24]
Причина гидроцефалии точно неизвестна и, вероятно, является многофакторной. Это может быть вызвано нарушением потока спинномозговой жидкости, ее реабсорбцией или чрезмерным производством спинномозговой жидкости. [25]
Гидроцефалию можно разделить на сообщающуюся и несообщающуюся (обструктивную). Обе формы могут быть как врожденными, так и приобретенными. [29]
Сообщающаяся гидроцефалия, также известная как необструктивная гидроцефалия, обусловлена нарушением реабсорбции спинномозговой жидкости при отсутствии каких-либо препятствий току спинномозговой жидкости между желудочками и субарахноидальным пространством. Это может быть связано с функциональным нарушением паутинных грануляций (также называемых паутинными грануляциями или грануляциями Паккиони ), которые расположены вдоль верхнего сагиттального синуса и являются местом реабсорбции спинномозговой жидкости обратно в венозную систему. Различные неврологические состояния могут привести к сообщающейся гидроцефалии, включая субарахноидальное/внутрижелудочковое кровоизлияние, менингит и врожденное отсутствие арахноидальных ворсин. Рубцевание и фиброз субарахноидального пространства после инфекционных, воспалительных или геморрагических событий также могут предотвратить реабсорбцию спинномозговой жидкости, вызывая диффузную дилатацию желудочков. [30]
Несообщающаяся гидроцефалия, или обструктивная гидроцефалия, вызвана препятствием оттоку спинномозговой жидкости. [31]
Гидроцефалия обычно возникает из-за блокирования оттока спинномозговой жидкости в желудочках или в субарахноидальном пространстве над мозгом. У человека без гидроцефалии спинномозговая жидкость непрерывно циркулирует через головной мозг, его желудочки и спинной мозг и непрерывно отводится в систему кровообращения. Альтернативно, это состояние может быть результатом перепроизводства спинномозговой жидкости, врожденного порока развития, блокирующего нормальный отток жидкости, или осложнений, вызванных травмами головы или инфекциями. [35]
Сжатие мозга накапливающейся жидкостью в конечном итоге может вызвать неврологические симптомы, такие как судороги , умственная отсталость и эпилептические припадки . Эти признаки появляются раньше у взрослых, чьи черепа больше не способны расширяться, чтобы вместить увеличивающийся объем жидкости внутри. Плоды, младенцы и маленькие дети с гидроцефалией обычно имеют аномально большую голову, за исключением лица, поскольку давление жидкости заставляет отдельные кости черепа, которые еще не срослись, выпирать наружу в точках соединения. Другим медицинским признаком у младенцев является характерный пристальный взгляд вниз, при котором белки глаз выступают над радужной оболочкой, как будто младенец пытается осмотреть свои нижние веки. [36]
Повышенное ВЧД может вызвать сдавление головного мозга, что приведет к его повреждению и другим осложнениям. Осложнением, которое часто упускают из виду, является возможность потери слуха из-за ВЧД. Предполагается, что механизм ВЧД при потере слуха заключается в передаче давления спинномозговой жидкости в перилимфатическое пространство и из него через открытый улитковый водопровод. [37] [38] Улитковый водопровод соединяет перилимфатическое пространство внутреннего уха с субарахноидальным пространством задней черепной ямки. [39] Потеря давления спинномозговой жидкости может вызвать потерю перилимфатической или эндолимфатической водянки, напоминающую клиническую картину потери слуха на низких частотах, связанной с болезнью Меньера . [37]
СМЖ может накапливаться в желудочках. Это состояние называется внутренней гидроцефалией и может привести к повышению давления СМЖ. Производство спинномозговой жидкости продолжается, даже когда проходы, которые обычно позволяют ей выходить из мозга, заблокированы. Следовательно, жидкость накапливается внутри мозга, вызывая давление, которое расширяет желудочки и сжимает нервную ткань . Сдавление нервной ткани обычно приводит к необратимому повреждению головного мозга . Если кости черепа не полностью окостенели при возникновении гидроцефалии, давление может также сильно увеличить голову. Мозговой водопровод может быть заблокирован во время рождения или в более позднем возрасте из-за опухоли, растущей в стволе мозга . [40]
Лечение гидроцефалии хирургическое, позволяющее отвести лишнюю жидкость. В краткосрочной перспективе облегчение приносит наружный желудочковый дренаж (EVD), также известный как экстравентрикулярный дренаж или вентрикулостомия. В долгосрочной перспективе некоторым людям потребуется любой из различных типов церебрального шунтирования . Он включает в себя установку желудочкового катетера ( силастиковой трубки ) в желудочки головного мозга, чтобы обойти обструкцию потока/нарушающие работу арахноидальные грануляции и отвести лишнюю жидкость в другие полости тела, откуда она может рассасываться. Большинство шунтов отводят жидкость в брюшную полость ( вентрикулоперитонеальный шунт ), но альтернативные места включают правое предсердие ( вентрикулоатриальный шунт ), плевральную полость ( вентрикулоперитонеальный шунт ) и желчный пузырь .
Шунтовую систему также можно установить в поясничном отделе позвоночника и перенаправить спинномозговую жидкость в брюшную полость ( пояснично-перитонеальный шунт ). [41] Альтернативным методом лечения обструктивной гидроцефалии у некоторых людей является эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV), при которой хирургически созданное отверстие в дне третьего желудочка позволяет спинномозговой жидкости течь непосредственно в базальные цистерны , тем самым устраняя любую обструкцию, поскольку при стенозе водопровода. Это может быть подходящим или неподходящим в зависимости от индивидуальной анатомии. У младенцев ЭТВ иногда сочетают с прижиганием сосудистого сплетения, что уменьшает количество спинномозговой жидкости, вырабатываемой мозгом. Этот метод, известный как ETV/CPC, был впервые использован в Уганде нейрохирургом Бенджамином Уорфом и сейчас используется в нескольких больницах США. [42] [43] Гидроцефалию можно успешно лечить, установив дренажную трубку (шунт) между желудочками мозга и брюшной полостью. Существует некоторый риск попадания инфекции в мозг через эти шунты, поскольку их необходимо заменять по мере роста человека. [44] [45]
Наружная гидроцефалия — это состояние, обычно наблюдаемое у младенцев, которое включает в себя увеличение жидкостных пространств или субарахноидальных пространств вокруг мозга снаружи. Это состояние, как правило , доброкачественное и разрешается спонтанно к двум годам [46] и поэтому обычно не требует установки шунта. Визуализирующие исследования и хороший анамнез могут помочь отличить наружную гидроцефалию от субдуральных кровоизлияний или симптоматических хронических экстрааксиальных скоплений жидкости, которые сопровождаются рвотой, головными болями и судорогами. [47] [48]
Примеры возможных осложнений включают неисправность шунта, отказ шунта и инфекцию шунта, а также инфекцию шунтового тракта после операции (наиболее распространенной причиной несостоятельности шунта является инфекция шунтирующего тракта). Хотя шунт в целом работает хорошо, он может перестать работать, если отсоединится, заблокируется (засорится) или заразится или перерастет. Если это происходит, спинномозговая жидкость начинает снова накапливаться и развивается ряд физических симптомов (головные боли, тошнота, рвота, светобоязнь /чувствительность к свету), некоторые из которых чрезвычайно серьезны, например, судороги . Частота неудач шунта также относительно высока (из 40 000 операций, выполняемых ежегодно по поводу гидроцефалии, только 30% являются первой операцией у человека), и у людей нередко в течение жизни происходит несколько ревизий шунта. [49]
Другое осложнение может возникнуть, когда спинномозговая жидкость истощается быстрее, чем вырабатывается сосудистым сплетением , вызывая симптомы вялости, сильных головных болей, раздражительности, светочувствительности, слуховой гиперестезии (звуковой чувствительности), потери слуха, [39] тошноты, рвоты, головокружения , головокружение , мигрень , судороги, изменение личности, слабость в руках или ногах, косоглазие и двоение в глазах , возникающие, когда человек находится в вертикальном положении. Если человек ложится, симптомы обычно быстро исчезают. КТ может показать или не показать какие-либо изменения в размере желудочков, особенно если у человека в анамнезе есть щелевидные желудочки. Трудность диагностики чрезмерного дренажа может сделать лечение этого осложнения особенно неприятным для людей и их семей. Резистентность к традиционной анальгетической фармакологической терапии также может быть признаком чрезмерного дренирования или недостаточности шунта. [50]
После установки вентрикулоперитонеального шунта отмечались случаи снижения послеоперационного слуха. Предполагается, что за снижение порога слышимости отвечает водопровод улитки. Водопровод улитки рассматривается как возможный канал, по которому может передаваться давление спинномозговой жидкости. Следовательно, пониженное давление спинномозговой жидкости может вызвать снижение перилимфатического давления и вызвать вторичную эндолимфатическую водянку. [39] Помимо увеличения потери слуха, также были обнаружены случаи разрешения потери слуха после установки вентрикулоперитонеального шунта, когда происходит сброс давления спинномозговой жидкости на слуховые пути. [51]
Диагностика накопления спинномозговой жидкости сложна и требует специальных знаний. Диагностика конкретного осложнения обычно зависит от того, когда появились симптомы, то есть возникают ли симптомы, когда человек находится в вертикальном или лежачем положении, когда голова находится примерно на одном уровне со ступнями. [52]
Было показано, что стандартизированные протоколы установки церебральных шунтов снижают риск шунтирующих инфекций. [53] [54] Имеются предварительные данные о том, что профилактическое применение антибиотиков может снизить риск шунтовых инфекций. [55]
Бремя болезни гидроцефалии сконцентрировано в развивающихся странах, тогда как в Северной Америке зарегистрировано наименьшее количество случаев. По оценкам систематического обзора, проведенного в 2019 году, на африканском континенте ежегодно регистрируется 180 000 случаев детской гидроцефалии, за которыми следуют 90 000 случаев в Юго-Восточной Азии и западной части Тихого океана. В Латинской Америке также высока распространенность гидроцефалии. Однако данные о бремени заболевания гидроцефалией у взрослых отсутствуют. [56]
В доисторические времена существовали различные картины и артефакты, изображающие детей и взрослых с макроцефалией (большая голова) или клиническими признаками гидроцефалии. Однако из-за отсутствия письменности было неизвестно, как люди в то время думали об этом заболевании и способах его лечения. [57]
Упоминания о гидроцефальных черепах можно найти в древнеегипетской медицинской литературе от 2500 г. до н.э. до 500 г. н.э. [58] Гидроцефалия была более четко описана древнегреческим врачом Гиппократом в четвертом веке до нашей эры, а более точное описание было позже дано римским врачом Галеном во втором веке нашей эры. [58]
Первое клиническое описание оперативной процедуры при гидроцефалии появляется в Аль-Тасрифе (1000 г. н.э.) арабского хирурга Абулкасиса , который четко описал эвакуацию поверхностной внутричерепной жидкости у детей с гидроцефалией. [58] Он описал это в своей главе, посвященной нейрохирургическим заболеваниям, описывая инфантильную гидроцефалию как вызванную механическим сжатием. Он писал: [58]
Череп новорожденного ребенка часто бывает полон жидкости либо потому, что матрона его чрезмерно сжала, либо по другим, неизвестным причинам. Объем черепа затем увеличивается с каждым днем, так что кости черепа не смыкаются. В этом случае надо вскрыть середину черепа в трех местах, добиться вытекания жидкости, затем закрыть рану и затянуть череп бинтом.
В 1881 году, через несколько лет после знаменательного исследования Ретциуса и Ки, Карл Вернике впервые применил стерильную пункцию желудочков и наружное дренирование спинномозговой жидкости для лечения гидроцефалии. [58] Это заболевание оставалось трудноизлечимым до 20 века, когда были разработаны церебральное шунтирование и другие методы нейрохирургического лечения. [ нужна цитата ]
Это менее известное заболевание; относительно мало исследований проводится для улучшения лечения, и лекарство до сих пор не найдено. В развивающихся странах это заболевание часто не лечится при рождении. До рождения заболевание трудно диагностировать, а доступ к медицинскому лечению ограничен. Однако, когда отек головы выражен, детей отправляют на лечение с большими затратами. К тому времени ткань мозга еще не развита, а нейрохирургия становится редкой и сложной. Дети чаще живут с неразвитой мозговой тканью и, как следствие, умственной отсталостью и ограничениями. [59]
Слово гидроцефалия происходит от греческого ὕδωρ , hydōr, означающего «вода», и κεφαλή , kephale , означающего «голова». [7] Другие названия гидроцефалии включают «вода в мозгу», историческое название и «синдром водного ребенка». [1] [60]
В июле 2009 года Конгресс США в резолюции H.Res объявил сентябрь Национальным месяцем распространения информации о гидроцефалии . 373. Кампания по разрешению проблемы отчасти осуществляется благодаря пропагандистской работе Фонда педиатрической гидроцефалии. До июля 2009 года месяц информирования об этом заболевании не проводился. Многие организации, занимающиеся гидроцефалией, такие как One Small Voice Foundation , проводят мероприятия по повышению осведомленности и сбору средств. [ нужна цитата ]
Одним из случаев гидроцефалии был мужчина, чей мозг сжался до тонкого слоя ткани из-за скопления спинномозговой жидкости в черепе. В детстве у мужчины был шунт, но его удалили, когда ему было 14 лет. В июле 2007 года в возрасте 44 лет он попал в больницу из-за легкой слабости в левой ноге. Когда врачи узнали историю болезни мужчины, они провели КТ и МРТ и были удивлены, увидев «значительное увеличение» боковых желудочков черепа. Доктор Лионель Фейе из больницы де ла Тимон в Марселе сказал: «Изображения были очень необычными... мозг практически отсутствовал». [61] Тесты на интеллект показали, что у этого человека IQ составлял 75, что считается « пограничным интеллектуальным функционированием », что чуть выше того уровня, который официально классифицируется как умственно отсталый. [62] [63]
Этот человек был женатым отцом двоих детей, работал государственным служащим и вел, по крайней мере внешне, нормальную жизнь, несмотря на увеличенные желудочки и уменьшенный объем мозговой ткани. «Что меня по сей день удивляет, так это то, как мозг может справляться с чем-то, что, по вашему мнению, несовместимо с жизнью», - прокомментировал доктор Макс Мюнке, педиатрический специалист по дефектам мозга из Национального института исследований генома человека . «Если что-то происходит очень медленно, в течение длительного времени, может быть, десятилетий, различные части мозга берут на себя функции, которые обычно выполняются той частью, которая отодвинута в сторону». [64] [65] [66]
{{cite journal}}
: CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на январь 2024 г. ( ссылка ){{cite book}}
: Отсутствует или пусто |title=
( помощь )