stringtranslate.com

Системная склеродермия

Системная склеродермия, или системный склероз , представляет собой аутоиммунное ревматическое заболевание , характеризующееся чрезмерным производством и накоплением коллагена , называемым фиброзом , в коже и внутренних органах, а также поражением мелких артерий . В зависимости от степени поражения кожи выделяют две основные подгруппы системного склероза : ограниченную и диффузную. Ограниченная форма поражает области ниже, но не выше локтей и коленей с поражением лица или без него. Диффузная форма также поражает кожу над локтями и коленями, а также может распространяться на туловище . Висцеральные органы , включая почки , сердце , легкие и желудочно-кишечный тракт, также могут поражаться фиброзным процессом. Прогноз определяется формой заболевания и степенью поражения внутренних органов. Пациенты с ограниченной системной склеродермией имеют лучший прогноз, чем пациенты с диффузной формой. Смерть чаще всего наступает в результате поражения легких, сердца и почек. Риск рака увеличивается незначительно. [1]

Показатели выживаемости значительно увеличились при эффективном лечении почечной недостаточности . Терапия включает иммунодепрессанты и в некоторых случаях глюкокортикоиды . [2]

Признаки и симптомы

Кальциноз , феномен Рейно , дисфункция пищевода , склеродактилия и телеангиэктазия ( синдром CREST ) ​​связаны с ограниченной склеродермией . Другие симптомы включают в себя:

Кожные симптомы

В коже системный склероз вызывает затвердевание и образование рубцов. Кожа может выглядеть стянутой, красноватой или шелушащейся. Кровеносные сосуды также могут быть более заметными. При поражении больших площадей потеря жира и мышц может привести к ослаблению конечностей и ухудшению внешнего вида. Пациенты сообщают о сильном и рецидивирующем зуде на больших участках кожи. Тяжесть этих симптомов сильно различается у разных пациентов: у некоторых склеродермия поражает только ограниченный участок кожи (например, пальцы) и незначительное поражение подлежащих тканей, тогда как у других наблюдается прогрессирующее поражение кожи. [3] Дигитальные язвы — открытые раны, особенно на кончиках пальцев и реже на костяшках пальцев, — не редкость. [4]

Другие органы

Диффузная склеродермия может вызывать скелетно-мышечные , легочные, желудочно-кишечные, почечные и другие осложнения. [5] У пациентов с более выраженным поражением кожи чаще встречаются поражения внутренних тканей и органов. У большинства больных (более 80%) наблюдаются сосудистые симптомы и феномен Рейно, что приводит к приступам изменения цвета кистей и стоп в ответ на холод. Болезнь Рейно обычно поражает пальцы рук и ног. Системная склеродермия и болезнь Рейно могут вызывать болезненные язвы на пальцах рук и ног, известные как пальцевые язвы. Кальциноз (отложение кальция в виде комков под кожей) также часто встречается при системной склеродермии и часто наблюдается вблизи локтей, коленей или других суставов . [6]

Опорно-двигательный аппарат

Первыми суставными симптомами, которые появляются у пациентов со склеродермией, обычно являются неспецифические боли в суставах , которые могут привести к артриту или вызвать дискомфорт в сухожилиях или мышцах . [5] Подвижность суставов, особенно мелких суставов рук, может быть ограничена из-за кальциноза или утолщения кожи. [7] У пациентов может развиться мышечная слабость или миопатия как в результате заболевания, так и в результате его лечения. [8]

Легкие

Некоторое нарушение функции легких почти всегда наблюдается у пациентов с диффузной склеродермией при тестировании функции легких [9] , но оно не обязательно вызывает такие симптомы, как одышка. У некоторых пациентов может развиться легочная гипертензия или повышение давления в легочных артериях . Это может прогрессировать и привести к правожелудочковой сердечной недостаточности . Самым ранним проявлением этого может быть снижение диффузионной способности при тестировании функции легких. [ нужна ссылка ] Другие легочные осложнения на более поздних стадиях заболевания включают аспирационную пневмонию , легочное кровотечение и пневмоторакс . [5]

Пищеварительный тракт
Эндоскопическое изображение пептической стриктуры или сужения пищевода вблизи соединения с желудком из-за хронического гастроэзофагеального рефлюкса : это наиболее частая причина дисфагии или затруднения глотания при склеродермии.

Диффузная склеродермия может поражать любой отдел желудочно-кишечного тракта. [10] Наиболее частым проявлением со стороны пищевода является рефлюкс -эзофагит , который может осложняться стриктурами пищевода или доброкачественным сужением пищевода. [11] На начальном этапе лучше всего это лечить ингибиторами протонной помпы для подавления кислотности, [12] но в случае стриктуры может потребоваться расширение бужа . [10]

Склеродермия может привести к снижению моторики в любом отделе желудочно-кишечного тракта. [10] Наиболее частым источником снижения моторики является пищевод и нижний пищеводный сфинктер, что приводит к дисфагии и болям в груди. По мере прогрессирования склеродермии поражение пищевода вследствие нарушения моторики может ухудшаться из-за прогрессирующего фиброза (рубцевания). Если это не лечить, кислота из желудка может попасть обратно в пищевод, вызывая эзофагит и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь . Дальнейшее рубцевание нижнего отдела пищевода вследствие кислотного повреждения во многих случаях приводит к развитию фиброзных сужений, также известных как стриктуры, которые можно лечить путем дилатации .

У пациентов с нервно-мышечными расстройствами, особенно с прогрессирующим системным склерозом и висцеральной миопатией, часто вовлекается двенадцатиперстная кишка . Может возникнуть дилатация, которая часто более выражена во второй, третьей и четвертой частях. Расширенная двенадцатиперстная кишка может опорожняться медленно, а сильно расширенный атоничный орган может вызывать эффект отстойника. [ нужна цитата ]

Тонкий кишечник также может быть вовлечен, что приводит к избыточному бактериальному росту и нарушению всасывания желчных солей , жиров , углеводов , белков и витаминов . Может быть вовлечена толстая кишка, что может вызвать псевдообструкцию или ишемический колит . [5]

Более редкие осложнения включают цистоидный пневматоз кишечника или газовые карманы в стенке кишечника, дивертикулы с широким ртом в толстой кишке и пищеводе, а также фиброз печени . Пациенты с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта могут страдать от сильного истощения . [11]

Склеродермия также может быть связана с антральной сосудистой эктазией желудка , также известной как «арбузный желудок». Это состояние, при котором атипичные кровеносные сосуды пролиферируют, обычно радиально-симметрично вокруг привратника желудка. Это может быть причиной кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта или железодефицитной анемии у пациентов со склеродермией. [11]

Почки
Микрофотография, показывающая тромботическую микроангиопатию , гистоморфологическую картину, наблюдаемую при склеродермическом почечном кризе, биопсию почки , окраску PAS.

Поражение почек при склеродермии считается плохим прогностическим фактором и часто является причиной смерти. [13]

Важнейшим клиническим осложнением склеродермии с поражением почек является склеродермический почечный криз (СПК), симптомами которого являются злокачественная гипертензия (высокое артериальное давление с признаками острого поражения органов), гиперренинемия (высокий уровень ренина), азотемия (почечная недостаточность с накоплением продуктов жизнедеятельности в крови) и микроангиопатическая гемолитическая анемия (разрушение эритроцитов). [14] Помимо высокого кровяного давления, гематурия (кровь в моче) и протеинурия (потеря белка с мочой) могут указывать на СРК. [15]

В прошлом SRC почти всегда приводил к летальному исходу. [16] Хотя результаты значительно улучшились при использовании ингибиторов АПФ , [17] [18] прогноз часто является осторожным, поскольку у значительного числа пациентов рефрактерна к лечению и развивается почечная недостаточность . Примерно у 7–9% всех пациентов с диффузной кожной склеродермией на каком-то этапе заболевания развивается почечный криз. [19] [20] Пациенты с быстрым поражением кожи имеют самый высокий риск почечных осложнений. [21] Это наиболее распространено при диффузной кожной склеродермии и часто связано с антителами против РНК-полимеразы (в 59% случаев). Многие переходят на диализ, хотя примерно в трети случаев его можно прекратить в течение трех лет. Более старший возраст и (как это ни парадоксально) более низкое артериальное давление на момент обращения делают диализ более вероятным. [22]

Лечение SRC включает ингибиторы АПФ. Профилактическое применение ингибиторов АПФ в настоящее время не рекомендуется, поскольку последние данные свидетельствуют о худшем прогнозе у пациентов, получавших эти препараты до развития почечного криза. [23] [ ненадежный медицинский источник? ] Известно, что трансплантированные почки поражаются склеродермией, и считается, что пациенты с ранним началом заболевания почек (в течение одного года после постановки диагноза склеродермии) имеют самый высокий риск рецидива. [24]

Причины

Четкой причины склеродермии и системного склероза не выявлено. Генетическая предрасположенность, по-видимому, ограничена, поскольку генетическая конкордантность невелика; тем не менее, часто наблюдается семейная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям. Полиморфизмы COL1A2 и TGF-β1 могут влиять на тяжесть и развитие заболевания. Доказательства того, что цитомегаловирус (ЦМВ) является исходным эпитопом иммунной реакции, как и парвовирус B19, ограничены. [25] Органические растворители и другие химические агенты связаны со склеродермией. [26]

Одним из предполагаемых механизмов, лежащих в основе аутоиммунного явления, является существование микрохимеризма , то есть клеток плода, циркулирующих в материнской крови, запускающих иммунную реакцию на то, что воспринимается как чужеродный материал. [26] [27]

У пациентов с хронической почечной недостаточностью могут развиваться отдельные формы склеродермии и системного склероза . Эта форма, нефрогенная фиброзирующая дермопатия или нефрогенный системный фиброз, [28] [29] [30] [31] связана с воздействием рентгеноконтрастного вещества , содержащего гадолиний . [32]

Блеомицин [33] (химиотерапевтический агент) и, возможно, химиотерапия таксанами [34] могут вызывать склеродермию, а профессиональное воздействие растворителей связано с повышенным риском системного склероза. [35]

Патофизиология

Считается, что перепроизводство коллагена является результатом аутоиммунной дисфункции, при которой иммунная система начинает атаковать кинетохоры хромосом. Это приведет к генетическому сбою близлежащих генов. Т-клетки накапливаются в коже; Считается, что они секретируют цитокины и другие белки, которые стимулируют отложение коллагена. В частности, стимуляция фибробластов , по-видимому, имеет решающее значение для процесса заболевания, и исследования сошлись во мнении о потенциальных факторах, которые производят этот эффект. [26]

Фибробласты

Важным игроком в этом процессе является трансформирующий фактор роста (TGFβ). Этот белок, по-видимому, вырабатывается в избытке, и фибробласты (возможно, в ответ на другие стимулы) также сверхэкспрессируют рецептор этого медиатора. Внутриклеточный путь (состоящий из SMAD2 / SMAD3 , SMAD4 и ингибитора SMAD7 ) отвечает за вторичную информационную систему, которая индуцирует транскрипцию белков и ферментов, ответственных за отложение коллагена. Sp1 является фактором транскрипции, наиболее тщательно изученным в этом контексте. Помимо TGFβ, возможную роль играет фактор роста соединительной ткани (CTGF). [26] Действительно, общий полиморфизм гена CTGF присутствует на повышенном уровне при системной склеродермии. [36]

Повреждение эндотелия является ранним отклонением в развитии склеродермии, и оно, по-видимому, также связано с накоплением коллагена фибробластами, хотя также могут иметь место прямые изменения, вызванные цитокинами, адгезией тромбоцитов и реакцией гиперчувствительности II типа. Было зарегистрировано увеличение эндотелина и снижение вазодилатации . [26]

Хименес и Дерк [26] описывают три теории развития склеродермии:

Диагностика

В 1980 году Американский колледж ревматологии согласовал диагностические критерии склеродермии. [37]

Диагноз ставится на основании клинического подозрения, наличия аутоантител (в частности, антицентромерных и анти-scl70/антитопоизомеразных антител), а иногда и биопсии. Из антител 90% имеют обнаруживаемые антинуклеарные антитела . Антицентромерные антитела чаще встречаются в ограниченной форме (80–90%), чем в диффузной форме (10%), а анти-scl70 чаще встречается в диффузной форме (30–40%) и у афроамериканских пациентов (которые более подвержены системной форме). [26]

Другие состояния могут имитировать системный склероз, вызывая отвердение кожи. Диагностические признаки того, что причиной является другое заболевание, включают отсутствие феномена Рейно, отсутствие изменений кожи на руках, отсутствие поражения внутренних органов и нормальный результат теста на антинуклеарные антитела. [38]

Уход

Лечения склеродермии не существует, хотя существуют методы лечения некоторых симптомов, включая препараты, смягчающие кожу и уменьшающие воспаление. Некоторым пациентам может помочь воздействие тепла. [39] Комплексный уход за пациентами, включающий обучение пациентов, адаптированное к уровню образования пациентов, полезен ввиду сложного характера симптомов и прогрессирования заболевания. [40]

Актуальные/симптоматические

Местное лечение кожных изменений при склеродермии не меняет течение заболевания, но может уменьшить боль и изъязвление. Для облегчения болезненных симптомов можно использовать ряд нестероидных противовоспалительных препаратов , таких как напроксен . [ нужна цитата ] Польза от стероидов, таких как преднизолон, ограничена. [ нужна цитация ] Эпизоды феномена Рейно иногда поддаются лечению нифедипином или другими блокаторами кальциевых каналов; тяжелые изъязвления пальцев могут купировать аналог простациклина илопрост , а двойной антагонист рецепторов эндотелина бозентан может быть полезен при синдроме Рейно. [41] Стянутость кожи можно лечить системно с помощью метотрексата и циклоспорина . [41] и толщину кожи можно лечить пеницилламином.

Болезнь почек

Склеродермический почечный криз (СКР) — опасное для жизни осложнение системной склеродермии, которое может быть начальным проявлением заболевания. Повреждение сосудов почек (частично вследствие отложения коллагена) приводит к ишемии почек, что приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). Это повышает кровяное давление и дополнительно повреждает сосуды почек, вызывая порочный круг ухудшения артериальной гипертензии и почечной дисфункции (например, повышенный уровень креатинина, отеки). Неотложная гипертоническая болезнь с дисфункцией органов-мишеней (например, энцефалопатия, кровоизлияние в сетчатку) является частым явлением. Могут наблюдаться тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия. Анализ мочи обычно нормальный, но может показывать легкую протеинурию, как у этого пациента; касты неожиданные. [ нужна цитата ]

Основу терапии СРК составляют ингибиторы АПФ, которые снижают активность РААС и улучшают функцию почек и артериальное давление. Используются ингибиторы АПФ короткого действия (обычно каптоприл), поскольку их можно быстро увеличить. Повышенный уровень креатинина в сыворотке не является противопоказанием для применения ингибиторов АПФ в этой группе населения, а небольшое повышение уровня креатинина является обычным явлением в начале приема препарата.

Склеродермический почечный криз, возникновение острого поражения почек и злокачественная гипертензия (очень высокое артериальное давление с признаками органного поражения) у больных склеродермией эффективно лечатся препаратами класса ингибиторов АПФ. Польза от ингибиторов АПФ распространяется даже на тех, кто вынужден начать диализ для лечения заболевания почек, и может дать достаточную пользу, позволяющую прекратить заместительную почечную терапию. [41]

Заболевание легких

Активный альвеолит часто лечат импульсным введением циклофосфамида , часто в сочетании с небольшой дозой стероидов. Польза от этого вмешательства скромна. [42] [43]

Легочную гипертензию можно лечить эпопростенолом , трепростинилом , бозентаном и, возможно, аэрозольным илопростом. [41] Нинтеданиб был одобрен для использования Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США 6 сентября 2019 года для замедления темпов снижения легочной функции у пациентов с интерстициальным заболеванием легких, ассоциированным с системным склерозом (SSc-ILD). [44] [45]

Другой

Некоторые данные указывают на то, что плазмаферез (терапевтический плазмообмен) можно использовать для лечения системной формы склеродермии. В Италии это одобренный правительством вариант лечения. Это делается путем замены плазмы крови жидкостью, состоящей из альбумина , и считается, что болезнь сдерживается за счет уменьшения циркуляции аутоантител к склеродермии. [46]

Эпидемиология

Системная склеродермия — редкое заболевание , годовая заболеваемость которого варьирует в разных популяциях. Оценочные показатели заболеваемости (новых случаев на миллион человек) варьируются от 3,7 до 43 в Великобритании и Европе, 7,2 в Японии, 10,9 на Тайване, 12,0–22,8 в Австралии, 13,9–21,0 в США и 21,2 в Буэнос-Айресе. [47] Интервал пика наступления начинается в 30 лет [48] и заканчивается в 50 лет. [48]

Во всем мире оценки распространенности варьируются от 31,0 до 658,6 затронутых людей на миллион. [47] При системном склерозе соотношение женщин и мужчин составляет 3:1 (8:1 в середине и конце детородного возраста). Заболеваемость в два раза выше среди афроамериканцев. У чистокровных коренных американцев чокто в Оклахоме самая высокая распространенность в мире (469 на 100 000). [49]

Заболевание имеет некоторую наследственную связь. Это также может быть вызвано иммунной реакцией на вирус ( молекулярная мимикрия ) или токсины. [2]

Общество и культура

Группы поддержки

Сеть по ювенильной склеродермии — это организация, целью которой является предоставление эмоциональной поддержки и образовательной информации родителям и их детям, живущим с ювенильной склеродермией, поддержка педиатрических исследований с целью выявления причины и лечения ювенильной склеродермии, а также повышение осведомленности общественности. [50]

В США Фонд склеродермии занимается повышением осведомленности об этой болезни и оказанием помощи пострадавшим. [51]

Фонд исследования склеродермии спонсирует исследования этого заболевания. [52] Комик и телеведущий Боб Сагет , член правления SRF, снял в 1996 году телевизионный фильм ABC «Ради надежды» с Даной Делани в главной роли , в котором изображена молодая женщина, смертельно пораженная склеродермией; фильм основан на опыте сестры Сагета Гэй. [53]

Scleroderma and Raynaud's UK — британская благотворительная организация, созданная в результате слияния двух небольших организаций в 2016 году для оказания поддержки людям со склеродермией и финансирования исследований этого заболевания. [54] [55]

Прогноз

Исследование 2018 года показало, что 10-летняя выживаемость составляет 88% без дифференциации по подтипу. Диффузный системный склероз, осложнения со стороны внутренних органов и пожилой возраст на момент постановки диагноза связаны с худшим прогнозом. [56]

Исследовать

Учитывая сложность лечения склеродермии, для контроля заболевания часто пытаются использовать методы лечения с меньшей доказательной базой . К ним относятся антитимоцитарный глобулин и микофенолата мофетил ; в некоторых отчетах показано улучшение кожных симптомов, а также замедление прогрессирования системных заболеваний, но ни один из них не подвергался крупным клиническим испытаниям. [41]

Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) основана на предположении, что аутоиммунные заболевания, такие как системный склероз, возникают, когда лейкоциты иммунной системы атакуют организм. При этом лечении стволовые клетки из крови пациента извлекаются и сохраняются для их сохранения. Лейкоциты пациента уничтожаются циклофосфамидом и кроличьими антителами против лейкоцитов. Затем сохраненная кровь возвращается в кровоток пациента для восстановления здоровой крови и иммунной системы, которая не будет атаковать организм. Результаты исследования III фазы, Международного исследования аутологичной трансплантации стволовых клеток при склеродермии (ASTIS), в котором приняли участие 156 пациентов, были опубликованы в 2014 году. Сама по себе ТГСК имеет высокую смертность от лечения, поэтому в первый год выживаемость пациентов в Группа лечения была ниже, чем группа плацебо, но по истечении 10 лет выживаемость в группе лечения была значительно выше. Авторы пришли к выводу, что ТГСК может быть эффективной, если ограничиться пациентами, которые достаточно здоровы, чтобы пережить саму ТГСК. Таким образом, ТГСК следует проводить на ранних стадиях прогрессирования заболевания, прежде чем оно нанесет ущерб. Пациенты с сердечно-сосудистыми заболеваниями и пациенты, которые курили сигареты, имели меньше шансов на выживание. [57] [58] Еще одно исследование, исследование «Трансплантация стволовых клеток против циклофосфамида» (SCOT), продолжается. [59]

Рекомендации

  1. ^ Ониси А., Сугияма Д., Кумагай С., Моринобу А. (июль 2013 г.). «Заболеваемость раком при системной склеродермии: метаанализ популяционных когортных исследований». Ревмирующий артрит . 65 (7): 1913–21. дои : 10.1002/арт.37969 . ПМИД  23576072.
  2. ^ аб Лонго, Дэн Л.; Каспер, Деннис Л; Фаучи, Энтони; Хаузер, Стивен Л.; и др., ред. (июль 2011 г.) [2005 г.]. Принципы внутренней медицины Харрисона (16-е изд.). Нью-Йорк: МакГроу-Хилл. ISBN 978-0-07-174889-6.
  3. ^ Хинчклифф М., Варга Дж. (октябрь 2008 г.). «Системный склероз/склеродермия: излечимое мультисистемное заболевание». Я известный врач . 78 (8): 961–8. ПМИД  18953973.
  4. ^ Авраам, С; Стин, В. (2015). «Оптимальное лечение пальцевых язв при системной склеродермии». Терапия и управление клиническими рисками . 11 : 939–47. дои : 10.2147/TCRM.S82561 . ПМЦ 4474386 . ПМИД  26109864. 
  5. ^ abcd Klippel, Джон Х. (2020). Букварь по ревматическим заболеваниям 11ED . Атланта, Джорджия: Фонд артрита. ISBN 978-1-912423-16-3.
  6. ^ «Ограниченная склеродермия». www.mayoclinic.org . Клиника Майо . Проверено 6 июня 2019 г.
  7. ^ Валентини G, Черный C (2002). «Системный склероз». Лучшие практики и исследования. Клиническая ревматология . 16 (5): 807–16. дои : 10.1053/berh.2002.0258. ПМИД  12473275.
  8. ^ Олсен, штат Нью-Джерси, Кинг Л.Е., Парк Дж.Х. (1996). «Мышечные аномалии при склеродермии». Реум. Дис. Клин. Северный Ам . 22 (4): 783–96. doi : 10.1016/S0889-857X(05)70301-X. ПМИД  8923596.
  9. ^ Стин В.Д. (2005). «Легкие при системной склеродермии». Журнал клинической ревматологии . 11 (1): 40–6. doi : 10.1097/01.rhu.0000152147.38706.db. ПМИД  16357695.
  10. ^ abc Саллам Х, Макнирни Т.А., Чен Дж.Д. (2006). «Систематический обзор: патофизиология и лечение нарушений моторики желудочно-кишечного тракта при системной склеродермии (склеродермии)». Питание. Фармакол. Там . 23 (6): 691–712. дои : 10.1111/j.1365-2036.2006.02804.x . PMID  16556171. S2CID  46188776.
  11. ^ abc Rose S, Young MA, Reynolds JC (1998). «Желудочно-кишечные проявления склеродермии». Гастроэнтерол. Клин. Северный Ам . 27 (3): 563–94. дои : 10.1016/S0889-8553(05)70021-2. ПМИД  9891698.
  12. ^ Хендель Л., Хейдж Э., Хендель Дж., Стентофт П. (1992). «Омепразол в долгосрочном лечении тяжелой гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у больных системной склеродермией». Питание. Фармакол. Там . 6 (5): 565–77. doi :10.1111/j.1365-2036.1992.tb00571.x. PMID  1420748. S2CID  31418099.
  13. ^ Руангьютипопан С., Каситанон Н., Лутреноо В., Сукитавут В., Вичайнун Р. (2002). «Причины смерти и прогностические факторы плохой выживаемости у тайских пациентов с системной склеродермией». Журнал Медицинской ассоциации Таиланда . 85 (11): 1204–9. ПМИД  12546318.
  14. ^ Стин В.Д., Мэйес, доктор медицины, Меркель, Пенсильвания (2003). «Оценка поражения почек». Клин. Эксп. Ревматол . 21 (3 Приложение 29): S29–31. ПМИД  12889219.
  15. ^ Стин В.Д. (1994). «Поражение почек при системной склеродермии». Клин. Дерматол . 12 (2): 253–8. дои : 10.1016/S0738-081X(94)90329-8. PMID  8076263. S2CID  906790.
  16. ^ Стин В.Д. (2003). «Склеродермический почечный криз». Реум. Дис. Клин. Северный Ам . 29 (2): 315–33. дои : 10.1016/S0889-857X(03)00016-4. ПМИД  12841297.
  17. ^ Рью Э.Ю., Барр В.Г. (2004). «Склеродермический почечный криз: новые идеи и разработки». Текущие отчеты по ревматологии . 6 (2): 129–36. дои : 10.1007/s11926-004-0057-5. PMID  15016343. S2CID  37453739.
  18. ^ Стин В.Д., Медсгер Т.А. (2000). «Отдаленные результаты склеродермического почечного криза» (PDF) . Анна. Стажер. Мед . 133 (8): 600–3. CiteSeerX 10.1.1.494.6389 . дои : 10.7326/0003-4819-133-8-200010170-00010. PMID  11033587. S2CID  29564540. Архивировано из оригинала (PDF) 19 июня 2015 года. 
  19. ^ Терк, Мэтью; Поуп, Джанет Э. (июль 2016 г.). «Частота склеродермического почечного кризиса с течением времени: метаанализ». Журнал ревматологии . 43 (7): 1350–1355. дои : 10.3899/jrheum.151353. ISSN  0315-162X. PMID  27134252. S2CID  23093684.
  20. ^ Дентон С., Лападула Г., Мутон Л., Мюллер-Ладнер Ю. (2009). «Почечные осложнения и склеродермический почечный криз». Ревматология . 48 : 32–35. doi : 10.1093/ревматология/ken483 . ПМИД  19487221.
  21. ^ Хименес С., Кениг А.С. Склеродермия. eMedicine.com. Доступ: 22 мая 2006 г.
  22. ^ Пенн Х., Хоуи А.Дж., Кингдон Э.Дж. и др. (август 2007 г.). «Склеродермический почечный криз: характеристики пациентов и отдаленные результаты». КДЖМ . 100 (8): 485–94. doi : 10.1093/qjmed/hcm052 . ПМИД  17601770.
  23. ^ Хадсон, М; Барон, М; Татибуэ, С; Ферст, Делавэр; Ханна, Д; Международное исследование почечного кризиса при склеродермии, исследователи (апрель 2014 г.). «Воздействие ингибиторов АПФ до начала склеродермического почечного криза - результаты Международного исследования почечного склеродермического кризиса». Семинары по артриту и ревматизму . 43 (5): 666–72. doi :10.1016/j.semarthrit.2013.09.008. ПМИД  24176729.
  24. ^ Фам ПТ, Фам ПК, Данович ГМ и др. (октябрь 2005 г.). «Прогностические факторы и факторы риска рецидивирующего склеродермического почечного криза при аллотрансплантате почки: описание случая и обзор литературы». Являюсь. Дж. Трансплантация . 5 (10): 2565–9. дои : 10.1111/j.1600-6143.2005.01035.x . PMID  16162209. S2CID  36783555.
  25. ^ Ферри С., Закшевска К., Лонгомбардо Г., Джуджиоли Д., Сторино Ф.А., Пасеро Г., Аззи А. (1999). «Парвовирусная инфекция B19 костного мозга у больных системным склерозом». Клин. Эксп. Ревматол . 17 (6): 718–20. ПМИД  10609071.
  26. ^ abcdefg Хименес С.А., Дерк CT (2004). «Следуя молекулярным путям к пониманию патогенеза системной склеродермии». Анна. Стажер. Мед . 140 (1): 37–50. дои : 10.7326/0003-4819-140-2-200401200-00013. ПМИД  14706971.
  27. ^ Бьянки Д.В. (2000). «Торговля фето-материнскими клетками: новая причина заболеваний?». Являюсь. Дж. Мед. Жене . 91 (1): 22–8. CiteSeerX 10.1.1.605.5548 . doi :10.1002/(SICI)1096-8628(20000306)91:1<22::AID-AJMG4>3.0.CO;2-3. ПМИД  10751084. 
  28. ^ Абдель-Кадер К., Патель П.Р., Каллен А.Дж., Синковиц-Кокран Р.Л., Болтон В.К., Унру М.Л. (март 2010 г.). «Нефрогенный системный фиброз: обзор восприятий и практики нефрологов». Клин Дж Ам Сок Нефрол . 5 (6): 964–71. дои : 10.2215/CJN.00140110. ПМЦ 2879309 . ПМИД  20299369. 
  29. ^ «[Нефрогенный системный фиброз или почечная недостаточность - насколько велик риск?]». Рофо (на немецком языке). 182 (2): 114–5. Февраль 2010 г. PMID  20120045.
  30. ^ Панос А, Милас Ф, Калаконас С, Майерс П.О. (2010). «Аутотрансплантация сердца для замены аортального и митрального клапанов у пациента с нефрогенным системным фиброзом» (PDF) . Хелленик Джей Кардиол . 51 (1): 64–6. ПМИД  20118047.
  31. ^ Fine DM, Перазелла М.А. (январь 2010 г.). «Нефрогенный системный фиброз: что нужно знать госпиталисту». Джей Хосп Мед . 5 (1): 46–50. дои : 10.1002/jhm.493. ПМИД  20063400.
  32. ^ Бойд А.С., Зик Дж.А., Авраам Дж.Л. (2007). «Отложение гадолиния при нефрогенной фиброзирующей дермопатии». Варенье. акад. Дерматол . 56 (1): 27–30. дои : 10.1016/j.jaad.2006.10.048. ПМИД  17109993.
  33. ^ Шарма С.К., Ханда Р., Суд Р. и др. (2004). «Блеомицин-индуцированная склеродермия». Журнал Ассоциации врачей Индии . 52 : 76–7. ПМИД  15633728.
  34. ^ Фаррант П.Б., Мортимер П.С., Гор М. (2004). «Склеродермия и таксаны. Есть ли на самом деле связь?». Клин. Эксп. Дерматол . 29 (4): 360–2. дои : 10.1111/j.1365-2230.2004.01519.x. PMID  15245529. S2CID  11105198.
  35. ^ Кеттане А., Аль Муфти О., Тиев К.П. и др. (2007). «Профессиональное воздействие растворителей и гендерный риск системного склероза: метаанализ исследований случай-контроль». Дж. Ревматол . 34 (1): 97–103. ПМИД  17117485.
  36. ^ Фонсека С., Линдал Г.Е., Понтикос М. и др. (сентябрь 2007 г.). «Полиморфизм в области промотора CTGF, связанный с системной склеродермией». Н. англ. Дж. Мед . 357 (12): 1210–20. doi : 10.1056/NEJMoa067655 . PMID  17881752. S2CID  7042371.
  37. ^ Маси А.Т. (1980). «Предварительные критерии классификации системного склероза (склеродермии). Подкомитет по критериям склеродермии Комитета по диагностическим и терапевтическим критериям Американской ассоциации ревматизма». Ревмирующий артрит . 23 (5): 581–90. дои : 10.1002/арт.1780230510. ПМИД  7378088.Доступно в Интернете по адресу «Критерии классификации системного склероза 1980 года». Архивировано из оригинала 15 октября 2007 г. Проверено 5 августа 2007 г.
  38. ^ Мённинг Р., Грау Р.Г. (30 марта 2009 г.). «Затвердевание кожи, но разве это системный склероз?». Журнал скелетно-мышечной медицины . Архивировано из оригинала 5 мая 2009 года . Проверено 27 августа 2009 г.
  39. ^ Оливер Г.Ф., Винкельманн Р.К. (1989). «Современное лечение склеродермии». Наркотики . 37 (1): 87–96. дои : 10.2165/00003495-198937010-00006. PMID  2651089. S2CID  25010323.
  40. ^ Филип Дж. Клементс; Дэниел Э. Ферст. Системный склероз, 2-е изд., гл. 23 (PDF) .
  41. ^ abcde Зандман-Годдард Г., Пинцет-Закс Н., Шенфельд Ю. (2005). «Новые терапевтические стратегии системного склероза - критический анализ литературы». Клин. Дев. Иммунол . 12 (3): 165–73. дои : 10.1080/17402520500233437. ПМК 2275417 . ПМИД  16295521. 
  42. ^ Ташкин Д.П., Элашофф Р., Клементс П.Дж. и др. (июнь 2006 г.). «Циклофосфамид по сравнению с плацебо при склеродермии легких». Н. англ. Дж. Мед . 354 (25): 2655–66. doi : 10.1056/NEJMoa055120 . ПМИД  16790698.
  43. ^ Хойлс Р.К., Эллис Р.В., Уэллсбери Дж. и др. (декабрь 2006 г.). «Многоцентровое проспективное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование кортикостероидов и внутривенного введения циклофосфамида с последующим пероральным применением азатиоприна для лечения легочного фиброза при склеродермии». Ревмирующий артрит . 54 (12): 3962–70. дои : 10.1002/арт.22204 . ПМИД  17133610.
  44. ^ Комиссар Управления (20 февраля 2020 г.). «FDA одобряет первое лечение пациентов с редким типом заболевания легких». FDA . Проверено 25 февраля 2020 г.
  45. ^ «FDA одобряет Ofev® как первый и единственный препарат в США, замедляющий скорость снижения легочной функции у пациентов с ИЗЛ, связанным с системным склерозом» . www.boehringer-ingelheim.com . Проверено 30 ноября 2022 г.
  46. ^ Харрис, Эдвард; Мейзельман, Герберт; Мориарти, Патрик; Мецгер, Аллан; Малковский, Мирослав (2018). «Терапевтический плазмообмен для лечения системной склеродермии: всесторонний обзор и анализ». Журнал склеродермии и связанных с ней заболеваний . 3 (2): 132–152. дои : 10.1177/2397198318758606 . ПМЦ 8892860 . PMID  35382237. S2CID  79950781. 
  47. ^ аб Барнс, Джемми; Мэйес, Морин Д. (март 2012 г.). «Эпидемиология системной склеродермии». Современное мнение в ревматологии . 24 (2): 165–170. doi : 10.1097/BOR.0b013e32834ff2e8. PMID  22269658. S2CID  24050211.
  48. ^ ab Системный склероз (склеродермия) и беременность Бонни Л. Бермас, доктор медицины. Проверено 13 декабря 2009 г.
  49. ^ Арнетт, ФК; Ховард, РФ; Тан, Ф.; Молдс, Дж. М.; Предвзятость, ВБ; Дурбан, Э.; Кэмерон, HD; Пакстон, Г.; Ходж, Ти Джей; Уэзерс, ЧП; Ревей, JD (август 1996 г.). «Повышенная распространенность системной склеродермии в индейском племени в Оклахоме. Ассоциация с индейским гаплотипом HLA». Артрит и ревматизм . 39 (8): 1362–1370. дои : 10.1002/арт.1780390814 . ISSN  0004-3591. ПМИД  8702445.
  50. ^ "Сеть ювенильной склеродермии" . Проверено 11 мая 2008 г.
  51. ^ "Фонд склеродермии" . Проверено 11 мая 2008 г.
  52. ^ "Фонд исследования склеродермии" . Проверено 11 мая 2008 г..
  53. ^ Для надежды на IMDb
  54. ^ «SRUK - Склеродермия и Великобритания Рейно | SRUK» . www.sruk.co.uk.​
  55. ^ "Выбор Национальной службы здравоохранения: склеродермия" . Проверено 26 сентября 2015 г.
  56. ^ Ху, Шаша (2018). «Прогностический профиль системной склеродермии: анализ клинической когорты EUSTAR в Китае». Исследования и терапия артрита . 20 (1): 235. дои : 10.1186/s13075-018-1735-4 . ПМК 6235213 . ПМИД  30348207. 
  57. ↑ Динеш Ханна Д., Жорж Г.Е., Куриэль Д.Р. (25 июня 2014 г.). «Аутологичная терапия гемопоэтическими стволовыми клетками при тяжелом системном склерозе: готова к клинической практике?». ДЖАМА . 311 (24): 2485–2487. дои : 10.1001/jama.2014.6369. ПМЦ 4926767 . ПМИД  25058081. 
  58. ^ ван Лаар Дж.М., Фардж Сонт Дж.К. и др. (25 июня 2014 г.). «Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток по сравнению с внутривенным импульсным введением циклофосфамида при диффузном кожном системном склерозе: рандомизированное клиническое исследование» (PDF) . ДЖАМА . 311 (24): 2490–2498. дои : 10.1001/jama.2014.6368. hdl : 2066/136804 . PMID  25058083. S2CID  205060178.
  59. ^ Трансплантация стволовых клеток по сравнению с циклофосфамидом (SCOT), NCT00114530