stringtranslate.com

Аденома надпочечника

Адренокортикальная аденома или аденома надпочечника обычно описывается как доброкачественное новообразование, возникающее из клеток, которые составляют кору надпочечника . Как и большинство аденом , адренокортикальная аденома считается доброкачественной опухолью , поскольку большинство из них не функционируют и бессимптомны . Адренокортикальные аденомы классифицируются как АКТГ -независимые расстройства и обычно связаны с состояниями, связанными с гиперадренализмом, такими как синдром Кушинга ( гиперкортицизм ) или синдром Конна ( гиперальдостеронизм ), который также известен как первичный альдостеронизм . [1] Кроме того, недавние сообщения о случаях дополнительно подтверждают связь адренокортикальных аденом с гиперандрогенизмом или ярко выраженным гиперандрогенизмом, который может вызывать гиперандрогенный гирсутизм у женщин. [2] « Синдром Кушинга » отличается от « болезни Кушинга », хотя оба состояния вызваны гиперкортицизмом . Термин « болезнь Кушинга » относится конкретно к «вторичному гиперкортицизму», классифицируемому как « АКТГ-зависимый синдром Кушинга», вызванный аденомами гипофиза . Напротив, «синдром Кушинга» относится конкретно к «первичному гиперкортицизму», классифицируемому как « АКТГ-независимый синдром Кушинга», вызванный аденомами надпочечников.

Презентация

Аденомы надпочечников часто классифицируются как эндокринно-неактивные опухоли, учитывая, что большинство из них не функционируют и бессимптомны . Функциональные адренокортикальные аденомы демонстрируют симптомы, соответствующие смешанным эндокринным синдромам. В большинстве зарегистрированных случаев адренокортикальной аденомы у пациентов наблюдался один или несколько эндокринных синдромов, таких как гиперальдостеронизм / синдром Конна , [3] гиперкортицизм / синдром Кушинга , [4] гиперандрогенизм / феминизация , [2] вирилизация , [5] или гирсутизм . [6] Некоторые из распространенных симптомов, связанных с адренокортикальными аденомами, включают:

Опорно-двигательный аппарат

Сердечно-сосудистые

Эндокринная и метаболическая

→Чаще встречается у мужчин

→Чаще встречается у женщин

Нейропсихологический

Кожа

Причина

Изучение зарегистрированных случаев показывает, что большинство адренокортикальных аденом возникают из-за неопластической пролиферации клеток коры надпочечников в трех отдельных слоях коры надпочечников. У людей кора надпочечников состоит из трех концентрических зон, включая клубочковую зону , пучковую зону и сетчатую зону , которые в нормальных условиях реагируют на физиологические потребности организма в стероидных гормонах. Кора надпочечников считается динамическим органом, в котором стареющие клетки заменяются новыми дифференцированными клетками. Это постоянное обновление способствует ремоделированию органа, что способствует динамическим характеристикам коры надпочечников. [7] Соответственно, считается, что физиология развития коры надпочечников играет ключевую роль в формировании адренокортикальных опухолей. Следовательно, молекулярные механизмы, участвующие в нормальном развитии надпочечников, подобны обоюдоострым мечам, которые могут привести к образованию опухолей в коре надпочечников. Более того, недавние исследования показывают, что мутации, влияющие на молекулярные пути адренокортикальной области, могут стимулировать аномальную пролиферацию и образование опухолей. Благодаря этим исследованиям, сигнализация циклического АМФ -зависимого протеинкиназы А была идентифицирована как ключевой медиатор секреции кортизола, а мутации, связанные с нарушением регуляции путей циклического АМФ-протеинкиназы А, были вовлечены в адренокортикальную патофизиологию. [8]

Патофизиология

Если аденомы надпочечников функциональны, они могут влиять на нормальную деятельность коры надпочечников. Внутри надпочечников находятся три зоны, которые отвечают за секрецию трех основных классов надпочечниковых стероидов. Таким образом, функциональные аденомы надпочечников могут вызывать избыточную секрецию надпочечниковых стероидов, связанную с чистыми или смешанными эндокринными синдромами, состояние, обычно известное как гиперадренализм . [ необходима цитата ]

Диагноз

Из-за их бессимптомной природы большинство зарегистрированных случаев аденом надпочечников были обнаружены случайно при аутопсии или во время медицинской визуализации, в частности, КТ ( компьютерной томографии ) и магнитно-резонансной томографии . Поэтому они заслужили название инциденталома, относящееся к небольшой аденоме, обнаруженной случайно. [9] Хотя считается, что адренокортикальные аденомы трудно отличить от нормальной коры надпочечников, они выглядят как хорошо очерченные поражения после изоляции. [ требуется ссылка ]

Диагностика с помощью визуализации

Лабораторные тесты

Полное описание

(могут иметь очаговые темные области, соответствующие кровоизлиянию , истощению липидов и повышению уровня липофусцина ) [9]

Гистопатология

Zona fasciculata против адренокортикальной аденомы. Адренокортикальная аденома обычно имеет незначительные изменения по сравнению с другими, включая более крупные клетки с более крупными и более плеоморфными ядрами с более грубым хроматином. Окраска H&E.

Микроскопический гистопатологический анализ образцов ткани, полученных из коры надпочечников людей с симптомами, связанными с аденомой, такими как первичный альдестронизм (PA), показывает, что клетки аденомы относительно крупнее, с различной цитоплазмой и повышенной вариабельностью размера ядра. Это указание основано на сравнении здоровых (нормальных) и пораженных (связанных с аденомой) образцов ткани коры надпочечников. [ необходима цитата ]

Адренокортикальные аденомы чаще всего отличают от адренокортикальных карцином (злокачественных аналогов) по системе Вейсса [10] следующим образом: [11]

Общая оценка показывает: [11]

Уход

Для разработки лучших стратегий лечения важно дополнительно изучить, изучить и распознать отдельные молекулярные механизмы, участвующие в формировании эндогенных аденом надпочечников, гиперплазий и АКТГ-независимого синдрома Кушинга, чтобы улучшить имеющиеся диагностические и прогностические маркеры, которые могут помочь врачам в ведении и продвинутом лечении таких состояний. [13]

Систематический обзор Cochrane 2018 года сравнивал два различных типа хирургического вмешательства: лапароскопическую ретропериотениальную адреналэктомию и лапароскопическую транспериотенальную адреналэктомию при различных типах опухолей надпочечников. [14] Лапароскопическая ретропериотениальная адреналэктомия, по-видимому, снижает позднюю заболеваемость, время до приема пероральной жидкости или пищи и время до начала ходьбы по сравнению с лапароскопической транспериотенальной адреналэктомией. [14] Однако в этих результатах была неопределенность из-за низкого качества доказательств, а также неубедительных результатов о влиянии любой из операций на общую смертность, раннюю заболеваемость, социально-экономические эффекты, продолжительность операции, операционную кровопотерю, переход на открытую операцию. [14]

Прогноз

Эпидемиология

Частота и прогноз опухолей надпочечников [15] с адренокортикальной аденомой слева.

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ «Определение: адренокортикальная аденома из электронного медицинского словаря».
  2. ^ ab LaVoie, Melanie; Constantinides, Vasilis; Robin, Noel; Kyriacou, Angelos (30 июля 2018 г.). «Цветущая гиперандрогения из-за доброкачественной адренокортикальной аденомы». BMJ Case Reports . 2018 : bcr-2018-224804. doi : 10.1136/bcr-2018-224804. PMC 6067132. PMID  30061126 . 
  3. ^ Ван, Вэй; Вэй, Фэн; Ли, Ранхао; Тянь, Цзяхуэй (октябрь 2019 г.). «Отчет о случае идиопатического гиперальдостеронизма, характеризующегося двусторонней аденомой надпочечников». Медицина . 98 (43): e17418. doi :10.1097/MD.0000000000017418. PMC 6824822. PMID  31651844 . 
  4. ^ Рен, Кайюн; Вэй, Цзя; Лю, Цилинь; Чжу, Юйчунь; Ву, Няньвэй; Тан, Инь; Ли, Цяньруй; Чжан, Цяньин; Ю, Еронг; Ань, Чжэнмэй; Чен, Цзин; Ли, Цзяньвэй (17 июня 2019 г.). «Гиперкортизолизм и первичный альдостеронизм, вызванные двусторонними аденомами коры надпочечников: отчет о случае». Эндокринные заболевания BMC . 19 (1): 63. дои : 10.1186/s12902-019-0395-y . ПМК 6580498 . ПМИД  31208392. 
  5. ^ Кобаяши, Тошихиро; Имачи, Хитоми; Сато, Сейсуке; Ибата, Томохиро; Фукунага, Кенсаку; Ёсимото, Такуо; Кикучи, Фуми; Ёнезаки, Кадзуко; Ямаджи, Нао; Лю, Цзинья; Донг, Тао; Нагата, Хироми; Кадота, Кюичи; Кусида, Ёсио; Хаба, Рейджи; Мурао, Кодзи (1 февраля 2019 г.). «Двусторонние адренокортикальные аденомы вместе с вирилизацией и синдромом Кушинга». Внутренняя медицина . 58 (3): 405–409. doi : 10.2169/internalmedicine.0790-18. ПМК 6395137 . ПМИД  30210105. 
  6. ^ Родригес-Гутьеррес, Рене; Баутиста-Медина, Марио Артуро; Теньенте-Санчес, Ана Евгения; Сапата-Ривера, Мария Асусена; Монтес-Вильярреал, Хуан (2013). «Чистая андроген-секретирующая аденома надпочечника, связанная с резистентной гипертензией». Отчеты о случаях заболевания в эндокринологии . 2013 : 356086. doi : 10.1155/2013/356086 . ПМЦ 3681270 . ПМИД  23819074. 
  7. ^ Пихлайоки, Марьют; Дёрнер, Джулия; Кохран, Ребекка С.; Хейкинхаймо, Маркку; Уилсон, Дэвид Б. (5 марта 2015 г.). «Адренокортикальная зональность, обновление и ремоделирование». Frontiers in Endocrinology . 6 : 27. doi : 10.3389/fendo.2015.00027 . PMC 4350438. PMID  25798129 . 
  8. ^ Лодиш, Майя (июнь 2017 г.). «Генетика развития надпочечников и опухолей». Клиники эндокринологии и метаболизма Северной Америки . 46 (2): 419–433. doi :10.1016/j.ecl.2017.01.007. PMC 5424622. PMID 28476230  . 
  9. ^ ab Lloyd, Ricardo V. (апрель 2011 г.). «Опухоли коры надпочечников, феохромоцитомы и параганглиомы». Modern Pathology . 24 : S58–65. doi : 10.1038/modpathol.2010.126 . PMID  21455202.
  10. ^ Ван, Куйпин; Сан, Ян; У, Хуанвэнь; Чжао, Дачунь; Чэнь, Цзе (2014). «Различение карцином и аденом надпочечников: исследование клинико-патологических особенностей и биомаркеров». Гистопатология . 64 (4): 567–576. doi :10.1111/his.12283. ISSN  0309-0167. PMC 4282325. PMID  24102952 . 
  11. ^ abc Aye, Than Than; Myint, Phone; Myint, Kyar Nyo Soe (2015). «Адренокортикальная онкоцитома, проявляющаяся гинекомастией». Журнал Федерации эндокринных обществ АСЕАН . 30 (1): 27–30. doi : 10.15605/jafes.030.01.08 . ISSN  0857-1074.
  12. ↑ Тито Фохо (26 декабря 2016 г.). «Адренокортикальный рак» . Проверено 2 июля 2020 г.
  13. ^ Бурдо, Изабель; Лампрон, Антуан; Коста, Марсия Хелена Соарес; Таджин, Мими; Лакруа, Андре (июнь 2007 г.). «Адренокортикотропный гормон-независимый синдром Кушинга». Современное мнение в эндокринологии, диабете и ожирении . 14 (3): 219–225. дои : 10.1097/MED.0b013e32814db842. PMID  17940443. S2CID  40454423.
  14. ^ abc Ареццо, Альберто; Буллано, Альберто; Кокетти, Джованни; Чирокки, Роберто; Рэндольф, Юстус; Меарини, Этторе; Эванджелиста, Андреа; Чикконе, Джованнино; Боньер, Х. Яап; Морино, Марио (30.12.2018). Группа по метаболическим и эндокринным расстройствам Кокрейна (ред.). «Трансперитонеальная и ретроперитонеальная лапароскопическая адреналэктомия при опухолях надпочечников у взрослых». База данных систематических обзоров Кокрейна . 2018 (12): CD011668. doi :10.1002/14651858.CD011668.pub2. PMC 6517116. PMID  30595004 . 
  15. ^ Данные и ссылки для круговой диаграммы находятся на странице описания файла в Wikimedia Commons.

Внешние ссылки