Дэниел Карлтон Гайдусек ( / ˈ ɡ aɪ d ə ʃ ɛ k / GHY -də-shek ; [1] 9 сентября 1923 — 12 декабря 2008) — американский врач и исследователь в области медицины, который был со-лауреатом (вместе с Барухом С. Блумбергом ) Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1976 году за работу о заразности куру , [2] подразумевающую существование инфекционного агента, который он назвал «нетрадиционным вирусом». [3] В 1996 году Гайдусек был обвинён в растлении малолетних и, после того как был осуждён, провёл 12 месяцев в тюрьме, прежде чем отправиться в добровольное изгнание в Европу, где он умер десятилетие спустя.
Его документы хранятся в Национальной медицинской библиотеке в Бетесде, штат Мэриленд [4] и в Американском философском обществе в Филадельфии, штат Пенсильвания . [5]
Отец Гайдусека, Кароль Гайдусек, был словацким мясником из Смрдаки , Королевство Венгрия , ныне Словакия . Его мать Оттилия Доброцки и дедушка и бабушка по материнской линии, этнические венгры кальвинистского вероисповедания , эмигрировали из Дебрецена, Венгрия. Гайдусек родился в Йонкерсе , штат Нью-Йорк, и в 1943 году окончил Рочестерский университет , где изучал физику, биологию, химию и математику.
Он получил степень доктора медицины в Гарвардском университете в 1946 году и проводил постдокторские исследования в Колумбийском университете , Калифорнийском технологическом институте и Гарварде. В 1951 году Гайдусек был призван в армию США и назначен исследователем- вирусологом в Высшей школе медицинской службы армии имени Уолтера Рида . [6] Он был уволен из армии в 1954 году.
В 1954 году он работал приглашенным исследователем в Институте медицинских исследований Уолтера и Элизы Холл в Мельбурне , Австралия . Там он начал работу, которая завершилась Нобелевской премией . С 1970 по 1996 год Гайдусек был руководителем Лаборатории исследований центральной нервной системы в NINDS в Национальном институте здравоохранения (NIH). [7] Он был избран членом Американского философского общества в 1978 году. [8]
Самая известная работа Гайдусека была посвящена куру . Эта болезнь была широко распространена среди народа южных форе в Новой Гвинее в 1950-х и 1960-х годах. Гайдусек связывал распространение болезни с практикой погребального каннибализма у южных форе. С устранением каннибализма куру исчезла среди южных форе в течение одного поколения.
Гайдусек был представлен проблеме куру Винсентом Зигасом , окружным врачом в регионе племени Форе в Новой Гвинее. Гайдусек дал первое медицинское описание этого уникального неврологического расстройства , которое в популярной прессе было ошибочно названо «болезнью смеха», поскольку у некоторых пациентов в качестве симптома наблюдалась сардоническая улыбка . Он жил среди форе, изучал их язык и культуру и проводил вскрытия трупов жертв куру.
Гайдусек пришел к выводу, что куру передавалась посредством ритуального потребления мозгов умерших родственников, что практиковалось форе. Затем он доказал эту гипотезу, успешно передав болезнь приматам и продемонстрировав, что у нее был необычайно долгий инкубационный период в несколько лет. [9] Он сделал это, просверлив отверстия в головах шимпанзе и поместив измельченное мозговое вещество в мозжечок. [10] [11] Затем у этих животных развились симптомы куру. Это была первая демонстрация инфекционного распространения невоспалительного дегенеративного заболевания у людей.
Было показано, что куру имеет поразительное сходство с почесухой , болезнью овец и коз, вызываемой нетрадиционным инфекционным агентом. Впоследствии были обнаружены дополнительные человеческие агенты, принадлежащие к той же группе. Они включают спорадическую, семейную и вариантную болезнь Крейтцфельдта-Якоба . Гайдусек признал, что такие заболевания, как куру и болезнь Крейтцфельдта-Якоба, были вызваны новым инфекционным агентом, который еще не был идентифицирован. [2] Дальнейшие исследования агента почесухи, проведенные Стэнли Прузинером и другими, привели к идентификации эндогенных белков, называемых прионами, как причины этих заболеваний.
В своей статье 1977 года «Нетрадиционные вирусы и происхождение и исчезновение куру» Гайдусек предположил, что причиной куру, скрепи и болезни Крейтцфельдта-Якоба является то, что он назвал нетрадиционным вирусом. По сравнению с обычными вирусами, нетрадиционные вирусы имели длительный инкубационный период и не вызывали иммунного ответа у хозяина. Хотя Гайдусек отметил, что в нетрадиционных вирусах не было никаких демонстрируемых нуклеиновых кислот , он не исключил возможности того, что нетрадиционные вирусы содержали РНК на низком уровне, несмотря на их устойчивость к радиации . [3]
Позднее было обнаружено, что эти инфекционные агенты представляют собой неправильно свернутые белки, или прионы.
В ходе своих исследовательских поездок в южной части Тихого океана Гайдусек привез 56 детей, в основном мальчиков, чтобы они жили с ним в Соединенных Штатах и предоставил им возможность получить среднее и высшее образование. Один из этих мальчиков, теперь уже взрослый мужчина, позже обвинил Гайдусека в том, что он растлил его в детстве.
Гайдусек был обвинён в растлении малолетних в апреле 1996 года на основании инкриминирующих записей в опубликованных журналах, его личного дневника и заявлений жертвы. В журналах, изданных и распространяемых NIH, Гайдусек писал о сексе между мужчинами и мальчиками в Новой Гвинее, Микронезии и других полинезийских островах, а также о собственном сексуальном опыте с мальчиками во время его исследовательских поездок. [12]
Гайдусек признал себя виновным в 1997 году и, согласно сделке о признании вины , был приговорен к 12 месяцам тюремного заключения. После освобождения в 1998 году ему разрешили отбыть пятилетний неконтролируемый испытательный срок в Европе. Он так и не вернулся в Соединенные Штаты и жил в Амстердаме , проводя зимы в Тромсё , Норвегия , [13] где полярная ночь около зимнего солнцестояния помогала ему выполнять больше работы. [1]
В октябре 1996 года Крис Бранд, бывший психолог Эдинбургского университета, осудил обращение Гайдусека как антиэлитарное и неоправданно суровое . [14]
Документальный фильм «Гений и мальчики» Боссе Линдквиста , впервые показанный на BBC Four 1 июня 2009 года, отмечает, что «семь мужчин конфиденциально дали показания о том, что Гайдусек занимался с ними сексом, когда они были мальчиками», что четверо сказали, что «секс был не тревожным», в то время как для троих из них «секс был позорным, оскорбительным и нарушающим». Один из этих мальчиков, сын друга, а теперь уже взрослый, появляется в фильме. Кроме того, Гайдусек открыто признается в растлении мальчиков и одобрении инцеста . [15] Фильм пытается проанализировать сексуальное поведение Гайдусека, а также понять его мотивы к науке, исследованиям и жизни.
Гайдусек умер 12 декабря 2008 года в Тромсё , Норвегия , в возрасте 85 лет. На момент своей смерти он работал и навещал коллег в Тромсё. [16]
Роман Ханьи Янагихары 2013 года « Люди на деревьях » основан на жизни, исследованиях и осуждении Гайдусека за растление малолетних. [17] Роман посвящен персонажу по имени А. Нортон Перина, вдохновленному Гайдусеком, который исследует продлевающие жизнь свойства священного мяса черепахи в Микронезии. [18]
Дэниел С. Гайдусек был плодовитым научным автором и автором дневников, опубликовавшим более 1000 оригинальных статей, обзоров и комментариев в научных и медицинских журналах. [19] Это неполный список некоторых из наиболее цитируемых из них.
