stringtranslate.com

болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета ( ББ ) — это тип воспалительного заболевания , которое поражает несколько частей тела. [2] Наиболее распространенные симптомы включают болезненные язвы на слизистых оболочках рта и других частей тела, воспаление частей глаза и артрит . [1] [2] Язвы могут длиться от нескольких дней до недели и более. [2] Реже может наблюдаться воспаление головного или спинного мозга, тромбы , аневризмы или слепота . [1] [2] Часто симптомы то появляются, то исчезают. [1]

Причина неизвестна. [1] Считается, что она частично генетическая . [2] Болезнь Бехчета не заразна . [1] Диагноз ставится на основании как минимум трех эпизодов язв во рту в год, а также как минимум двух из следующих признаков: язвы на половых органах, воспаление глаз, язвы на коже, положительный результат кожной пробы . [1]

Лечения не существует. [1] Лечение может включать иммунодепрессанты, такие как кортикостероиды , и изменение образа жизни. [1] Ополаскиватель для рта с лидокаином может помочь при боли. [2] Колхицин может снизить частоту приступов. [2]

Хотя в Соединенных Штатах и ​​Европе это заболевание встречается редко, оно более распространено на Ближнем Востоке и в Азии. [2] Например, в Турции им страдают около 2 из 1000 человек. [2] Обычно заболевание начинается в возрасте двадцати или сорока лет. [1] [2] Заболевание было впервые описано турецким дерматологом Хулуси Бехчетом в 1937 году. [3]

Признаки и симптомы

Кожа и слизистые оболочки

Почти у всех людей с болезнью Бехчета наблюдаются некоторые формы болезненных язв внутри рта. [4] Они представляют собой форму афтозных язв или нерубцовых поражений полости рта. [4] Поражения полости рта похожи на те, которые обнаруживаются при воспалительном заболевании кишечника , и могут быть рецидивирующими. [4] Болезненные генитальные язвы обычно развиваются вокруг ануса, вульвы или мошонки и вызывают рубцевание у 75 процентов пациентов. [4] Кроме того, у пациентов могут наблюдаться узловатая эритема , кожный пустулезный васкулит и поражения, похожие на гангренозную пиодермию . [4]

Глаза

Кровеносные сосуды левого глаза
Фотография глазного дна левого глаза, центрированная на диске зрительного нерва

Воспалительное заболевание глаз может развиться на ранней стадии течения болезни и привести к постоянной потере зрения в 20 процентах случаев. Поражение глаз может быть в форме заднего увеита , переднего увеита или васкулита сетчатки . Передний увеит проявляется болезненностью глаз, покраснением конъюнктивы, гипопионом и снижением остроты зрения, тогда как задний увеит проявляется безболезненным снижением остроты зрения и плавающими полями зрения. Редкой формой поражения глаз при этом синдроме является васкулит сетчатки, который проявляется безболезненным снижением зрения с возможностью появления плавающих полей или дефектов поля зрения. [4]

Поражение зрительного нерва при болезни Бехчета встречается редко и обычно проявляется в виде прогрессирующей атрофии зрительного нерва и потери зрения. Однако также сообщалось о случаях острой оптической нейропатии (в частности, передней ишемической оптической нейропатии ). [5] Атрофия зрительного нерва была определена как наиболее распространенная причина нарушения зрения. Болезнь Бехчета может привести к первичному или вторичному поражению зрительного нерва. Отек диска зрительного нерва в результате тромбоза дурального синуса [6] и атрофия, вызванная заболеванием сетчатки, были охарактеризованы как вторичные причины атрофии зрительного нерва при болезни Бехчета. [7] [8]

Признаки и симптомы острой оптической нейропатии включают безболезненную потерю зрения, которая может затрагивать один или оба глаза, снижение остроты зрения, снижение цветового зрения, относительный афферентный зрачковый дефект , центральную скотому , опухший диск зрительного нерва, отек желтого пятна или ретробульбарную боль. Когда эти симптомы возникают с сопутствующими слизисто-кожными язвами, они вызывают подозрение на острую оптическую нейропатию при болезни Бехчета. Прогрессирующая атрофия зрительного нерва может привести к снижению остроты зрения или цветового зрения. Может присутствовать внутричерепная гипертензия с отеком диска зрительного нерва . [9]

Может возникнуть эписклерит , который вызывает покраснение глаз и легкую боль, не оказывая существенного влияния на зрение. [10]

Кишки

Желудочно-кишечные (ЖКТ) проявления включают боль в животе, тошноту и диарею с кровью или без нее, и они часто затрагивают терминальный отдел подвздошной кишки и илеоцекальный клапан . [4] Некоторые пациенты с БД испытывают болезненность живота, вздутие живота и общий дискомфорт в животе. В легкой форме это может напоминать синдром раздраженного кишечника; более тяжелые случаи имеют сходство с воспалительными заболеваниями кишечника, такими как язвенный колит или болезнь Крона. Болезнь Бехчета вызывает язвы в терминальном отделе подвздошной кишки и илеоцекальном клапане . Язвы могут быть афтозными или иметь классический перфорированный вид с подрывом. Могут присутствовать линейные и трещиноватые язвы до 5 см. Биопсии показывают васкулит (флебит или венули) с нейтрофильным воспалительным инфильтратом. Вовлечение пищевода, желудка и толстой кишки встречается редко. [ необходима цитата ]

Легкие

Поражение легких обычно проявляется в форме кровохарканья , плеврита , кашля или лихорадки, а в тяжелых случаях может быть опасным для жизни, если в выходном отверстии легочной артерии развивается аневризма, которая разрывается, вызывая тяжелый сосудистый коллапс и смерть от кровотечения в легких. [4] Может возникнуть тромбоз легочной артерии.

Суставы

Артрит наблюдается у половины людей и обычно представляет собой неэрозивный поли- или олигоартрит, поражающий преимущественно крупные суставы нижних конечностей. [4]

Почки

Болезнь Бехчета редко может привести к поражению почек. Это может проявляться в следующем:

Заболевание мелких сосудов приводит к почечному васкулиту, тогда как поражение крупных сосудов вызывает аневризмы (выпячивание) и тромбоз (закупорку). Серьезные проблемы с почками чаще встречаются у мужчин, как правило, имеющих в анамнезе поражение крупных сосудов в других частях тела. Поражение мочевого пузыря и уретры при болезни Бехчета встречается редко.

Мозг

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) чаще всего происходит в виде хронического менингоэнцефалита. Поражения, как правило, возникают в стволе мозга, базальных ганглиях и глубоком белом веществе полушарий и могут напоминать поражения при рассеянном склерозе (РС). Атрофия ствола мозга наблюдается в хронических случаях. [ необходима цитата ]

Неврологические проявления варьируются от асептического менингита до тромбоза сосудов, например, тромбоза дурального синуса и органического мозгового синдрома, проявляющегося спутанностью сознания, судорогами и потерей памяти. Внезапная потеря слуха (сенсоневральная) часто связана с этим. [4] Они часто появляются на поздних стадиях развития заболевания, но связаны с плохим прогнозом. [ необходима цитата ]

Сердце

Также может наблюдаться хроническая аортальная регургитация из-за заболевания корня аорты. [11] Хотя и нечасто, но были зарегистрированы случаи инфаркта миокарда (сердечного приступа) с ангиографически выявленным острым тромбозом коронарной артерии, включая один случай с патологически демонстрируемым поражением из-за артериита, обнаруженным при вскрытии. [12]

Кровеносные сосуды

Проблемы с кровеносными сосудами наблюдаются у 7–29% людей с артериальными поражениями, что составляет 15% сосудистых поражений. Артериальные поражения представляют больший риск. Наиболее распространенными артериальными поражениями являются окклюзии или стенозы, а также аневризмы или псевдоаневризмы. [13] [ необходима цитата ]

Причина

Причина не определена, но в первую очередь характеризуется аутовоспалением кровеносных сосудов. Хотя иногда ошибочно называют диагнозом исключения, иногда диагноз можно поставить путем патологического исследования пораженных участков. [14]

Основной механизм повреждения — аутоиммунный, который по определению является сверхактивной иммунной системой, которая нацелена на собственный организм пациента. Участие подмножества Т-клеток ( Th17 ) кажется важным. [15] Основная причина не очень хорошо известна. Фактически, никто пока не знает, почему иммунная система начинает вести себя таким образом при болезни Бехчета. Однако, похоже, что здесь задействован генетический компонент, поскольку ближайшие родственники пострадавших пациентов часто страдают в большей степени, чем ожидается для общей популяции. [ необходима цитата ]

Исследования показывают, что предыдущие инфекции могут провоцировать аутоиммунные реакции, присутствующие при болезни Бехчета. Белки теплового шока (HSP) присутствуют в некоторых бактериях и служат «сигналом опасности» для иммунной системы. Однако некоторые HSP имеют сходство у бактерий и людей. [16] Антитела анти -HSP60 и анти-HSP65, которые нацелены на HSP, вырабатываемые стрептококками (включая S. sanguinis и S. pyogenes ) и микобактериями туберкулеза , также могут быть нацелены на человеческие HSP, что приводит к иммунным реакциям, связанным с увеитом и различными симптомами, показанными при паренхиматозной нейро-болезни Бехчета. [17]

Сообщалось о связи с семейством генов GIMAP (« ГТФаза иммуноассоциированного белка») на длинном плече хромосомы 7 (7q36.1). [18] Локализации генов однонуклеотидных полиморфизмов , связанных с болезнью Бехчета, включают GIMAP1 , GIMAP2 и GIMAP4 . [18]

Патофизиология

HLA-B51 тесно связан с болезнью Бехчета [19]

Болезнь Бехчета считается более распространенной в районах, окружающих старые шелковые торговые пути на Ближнем Востоке и в Центральной Азии . Таким образом, ее иногда называют болезнью Шелкового пути . Однако эта болезнь не ограничивается людьми из этих регионов. Большое количество серологических исследований показывает связь между болезнью и HLA-B51 . [20] HLA-B51 чаще встречается от Ближнего Востока до Юго-Восточной Сибири, но заболеваемость B51 в некоторых исследованиях была в 3 раза выше, чем у нормальной популяции. Однако B51, как правило, не обнаруживается при заболевании, когда задействован определенный вариант гена SUMO4 , [21] и симптомы кажутся более мягкими, когда присутствует HLA-B27 . [22] В настоящее время еще не подтверждено аналогичное инфекционное происхождение, которое приводит к болезни Бехчета, но было обнаружено, что определенные штаммы S. sanguinis имеют гомологичную антигенность. [23]

Васкулит, приводящий к окклюзии сосудов, питающих зрительный нерв, может быть причиной острой оптической нейропатии и прогрессирующей атрофии зрительного нерва при болезни Бехчета. Гистологическая оценка в описанном случае острой оптической нейропатии продемонстрировала замещение аксональной части зрительного нерва фиброзными астроцитами без изменений сетчатки. [8] Поражение ЦНС при болезни Бехчета может приводить к внутричерепной гипертензии, чаще всего из-за тромбоза дурального венозного синуса [6] и последующей вторичной атрофии зрительного нерва.

Диагноз

Не существует специального патологического тестирования или метода диагностики этого заболевания, хотя критерии Международной исследовательской группы для этого заболевания являются высокочувствительными и специфичными, включая клинические критерии и тест патергии . [4] [24] Болезнь Бехчета имеет высокую степень сходства с заболеваниями, которые вызывают поражения слизистых оболочек, такими как Herpes simplex labialis, и поэтому клиническое подозрение следует сохранять до тех пор, пока все общие причины поражений полости рта не будут исключены из дифференциальной диагностики . [ необходима ссылка ]

Острота зрения или потеря цветового зрения с сопутствующими слизисто-кожными поражениями или системными симптомами болезни Бехчета должны вызывать подозрение на поражение зрительного нерва при болезни Бехчета и побуждать к обследованию на болезнь Бехчета, если ранее она не была диагностирована в дополнение к офтальмологическому обследованию. Диагностика болезни Бехчета основывается на клинических данных, включая язвы полости рта и половых органов, поражения кожи, такие как узловатая эритема, угри или фолликулит, воспалительные признаки глаз и реакция патергии. Могут быть повышены воспалительные маркеры, такие как СОЭ и СРБ. Полное офтальмологическое обследование может включать осмотр с помощью щелевой лампы, оптическую когерентную томографию для выявления потери нервов, исследования поля зрения, фундоскопическое обследование для оценки атрофии диска зрительного нерва и заболевания сетчатки, фундоскопическую ангиографию и вызванные зрительные потенциалы, которые могут демонстрировать повышенную латентность. Усиление зрительного нерва может быть выявлено на магнитно-резонансной томографии (МРТ) у некоторых пациентов с острой оптической нейропатией. Однако обычное исследование не исключает оптическую нейропатию. Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) может показать повышенный уровень белка с плеоцитозом или без него. Визуализация, включая ангиографию, может быть показана для выявления тромбоза дурального венозного синуса как причины внутричерепной гипертензии и атрофии зрительного нерва. [ необходима цитата ]

Диагностические рекомендации

Магнитно-резонансная венограмма, демонстрирующая окклюзию левого сигмовидного и поперечного синусов

Согласно рекомендациям Международной исследовательской группы, для того, чтобы у пациента была диагностирована болезнь Бехчета [24] , у него должны быть язвы полости рта ( афтозные ) (любой формы, размера или количества, по крайней мере, три раза в течение любого двенадцатимесячного периода) вместе с двумя из следующих четырех характерных симптомов: [ необходима ссылка ]

Несмотря на всеобъемлющие критерии, установленные Международной исследовательской группой, существуют случаи, когда не все критерии могут быть выполнены, и поэтому диагноз не может быть легко поставлен. Однако существует набор клинических данных, на которые врач может положиться при постановке предварительного диагноза заболевания; по сути, болезнь Бехчета не всегда следует рекомендациям Международной исследовательской группы, и поэтому необходима высокая степень подозрения в отношении пациента, у которого есть любое количество из следующих данных: [ необходима цитата ]

Уход

Текущее лечение направлено на облегчение симптомов, уменьшение воспаления и контроль иммунной системы. Однако качество доказательств для лечения язв полости рта, связанных с болезнью Бехчета, является низким. [25]

Высокодозная терапия кортикостероидами часто применяется при тяжелых проявлениях заболевания. [26] Анти-ФНО терапия, такая как инфликсимаб, показала себя многообещающей при лечении увеита, связанного с заболеванием. [27] [28] Другой анти-ФНО агент, этанерцепт , может быть полезен для людей с симптомами, связанными в основном с кожей и слизистыми оболочками. [29] Апремиласт также может использоваться для лечения язв полости рта, связанных с болезнью Бехчета. [30]

Интерферон альфа-2а также может быть эффективным альтернативным лечением, особенно при язвах половых органов и полости рта [31], а также при поражениях глаз. [32] Азатиоприн , используемый в сочетании с интерфероном альфа-2b, также показывает многообещающие результаты, [33] а колхицин может быть полезен для лечения некоторых язв половых органов, узловатой эритемы и артрита. [34] Бензатин-пенициллин также может уменьшить новые приступы артрита. [35]

Талидомид также использовался из-за его иммуномодулирующего эффекта. [36] В небольших исследованиях было показано, что дапсон и ребамипид дают положительные результаты при поражениях слизистых оболочек. [37] [38]

Учитывая редкость заболевания, оптимальное лечение острой оптической нейропатии при болезни Бехчета не установлено. Раннее выявление и лечение имеют важное значение. Сообщалось о реакции на циклоспорин , периокулярный триамцинолон и внутривенный метилпреднизолон с последующим пероральным приемом преднизолона, хотя рецидивы, приводящие к необратимой потере зрения, могут возникать даже при лечении. [39] Иммунодепрессанты, такие как интерферон-альфа и антагонисты фактора некроза опухоли, могут улучшить, хотя и не полностью устранить симптомы глазной болезни Бехчета, которые могут прогрессировать с течением времени, несмотря на лечение. Когда симптомы ограничиваются передней камерой глаза, прогноз улучшается. Заднее поражение, особенно поражение зрительного нерва, является плохим прогностическим показателем. Вторичная атрофия зрительного нерва часто необратима. Люмбальная пункция или хирургическое лечение могут потребоваться для предотвращения атрофии зрительного нерва в случаях внутричерепной гипертензии, рефрактерной к лечению иммуномодуляторами и стероидами. [ необходима ссылка ]

Внутривенная иммуноглобулиновая терапия (IVIg) может быть методом лечения тяжелых [40] или сложных случаев. [41] [42]

Операция

Хирургическое лечение артериальных проявлений BD таит в себе много подводных камней, поскольку облитерирующий эндартериит vasa vasorum вызывает утолщение медиального слоя и расщепление эластиновых волокон. Поэтому вероятно образование анастомотических псевдоаневризм, а также псевдоаневризм в месте пункции при ангиографии или эндоваскулярном лечении; кроме того, может произойти ранняя окклюзия трансплантата. [ необходима цитата ]

По этим причинам инвазивное лечение не следует проводить в острой и активной фазах заболевания, когда воспаление находится на пике. Оценка активности заболевания обычно основана на рецидивирующих симптомах, СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и сывороточных уровнях СРБ (С-реактивного белка). [ необходима цитата ]

Эндоваскулярное лечение может быть эффективной и безопасной альтернативой открытой хирургии, с меньшим количеством послеоперационных осложнений, более быстрым временем восстановления и меньшей потребностью в интенсивной терапии, при этом предлагая показатели проходимости и успешности процедур, сопоставимые с хирургическим вмешательством. Несмотря на это, долгосрочные результаты эндоваскулярного лечения при BD еще предстоит определить. [ необходима цитата ]

Эпидемиология

Синдром редко встречается в Соединенных Штатах, Африке и Южной Америке, но распространен в Азии, что предполагает возможную причину, эндемичную для этих регионов. [43] Теория предполагает, что прошлое воздействие смертельных инфекционных агентов могло зафиксировать генетические факторы восприимчивости к болезни Бехчета в этих регионах. [44] По оценкам, у 15 000–20 000 американцев диагностировано это заболевание. В Великобритании, по оценкам, оно составляет около 1 случая на 100 000 человек. [45] Во всем мире мужчины болеют чаще, чем женщины. [46]

В эпидемиологическом исследовании у 56 процентов пациентов с болезнью Бехчета развилось поражение глаз в среднем в возрасте 30 лет. [47] Поражение глаз было первым проявлением болезни Бехчета у 8,6 процентов пациентов. [47] Глазная болезнь Бехчета с поражением зрительного нерва встречается редко. Среди пациентов с глазной болезнью Бехчета были выявлены глазные признаки атрофии зрительного нерва и бледности диска зрительного нерва с частотой 17,9 процентов и 7,4 процента соответственно. Другие глазные признаки включают сосудистую оболочку (23,7%), [7] кровоизлияние в сетчатку (9%), [7] отек макулы (11,3%), [7] окклюзию ветви вены сетчатки (5,8%), [7] и отек сетчатки (6,6%). [7] Однако атрофия зрительного нерва была наиболее значимой причиной нарушения зрения, выявленной у 54 процентов пациентов с глазной болезнью Бехчета и постоянным нарушением зрения. [7]

Беременность

При болезни Бехчета как уже существующем заболевании во время беременности или приобретенном, беременность не оказывает неблагоприятного влияния на течение болезни Бехчета и, возможно, может улучшить ее течение. [48] [49] Тем не менее, существует значительная вариабельность клинического течения между пациентами и даже для разных беременностей у одной и той же пациентки. [48] Также, наоборот, болезнь Бехчета повышает риск осложнений беременности , выкидыша и кесарева сечения . [49]

Болезнь Бехчета может стать причиной мужского бесплодия , как в результате самого заболевания, так и в результате побочного эффекта сопутствующих лекарств, таких как колхицин , который, как известно, снижает количество сперматозоидов . [50]

История

Первое современное формальное описание симптомов было сделано Х.  Планнером и Ф.  Ременовским и опубликовано в 1922 году в Archiv für Dermatologie und Syphilis . [51] Болезнь Бехчета названа в честь Хулуси Бехчета (1889–1948), турецкого дерматолога и ученого, который первым распознал три основных симптома синдрома у одного из своих пациентов в 1924 году и сообщил о своем исследовании болезни в Journal of Skin and Venereal Diseases в 1936 году. [51] [52] Название ( Morbus Behçet ) было официально принято на Международном конгрессе дерматологов в Женеве в сентябре 1947 года. Симптомы этой болезни, возможно, были описаны Гиппократом в V веке до нашей эры в его Epidemion (книга 3, случай 7). [53]

Некоторые источники используют термин «синдром Адамантиадеса» или «синдром Адамантиадеса–Бехчета» для работы, проделанной Бенедиктосом Адамантиадесом . [54] Однако, текущий стандарт Всемирной организации здравоохранения / МКБ-10 — «болезнь Бехчета». В 1991 году саудовские исследователи-медики описали нейро-болезнь Бехчета , [55] неврологическое поражение при болезни Бехчета, считающееся одним из самых разрушительных проявлений заболевания. [56] Механизм может быть иммуноопосредованным или тромботическим. [57] Термин появился как минимум в 1990 году. [ 58]

Ссылки

  1. ^ abcdefghijklmno Флеминг, Рэй (ноябрь 2014 г.). «Краткие факты о болезни Бехчета». www.niams.nih.gov . Архивировано из оригинала 13 мая 2017 г. . Получено 29 мая 2017 г. .
  2. ^ abcdefghijklmno "Синдром Бехчета". NORD (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2015. Архивировано из оригинала 11 февраля 2017 года . Получено 29 мая 2017 года .
  3. ^ Болл, Джин В.; Фесслер, Барри Дж.; Бриджес, С. Луис младший (2014). Оксфордский учебник по васкулиту (3-е изд.). OUP Oxford. стр. 491. ISBN 9780191667022. Архивировано из оригинала 10 сентября 2017 года.
  4. ^ abcdefghijkl Bolster MB (2009). Программа самооценки медицинских знаний MKSAP 15: Ревматология . Филадельфия: Американский колледж врачей. ISBN 978-1-934465-30-1.
  5. ^ Глаз (7 января 2011 г.). «Доступ: Случай передней ишемической оптической нейропатии, связанной с болезнью Бехчета: Глаз». Глаз . 25 (3). Nature.com: 395–396. doi :10.1038/eye.2010.208. PMC 3178306. PMID 21212799  . 
  6. ^ ab Fujikado T, Imagawa K (1994). «Тромбоз синуса твердой мозговой оболочки при болезни Бехчета – отчет о случае». Jpn. J. Ophthalmol . 38 (4): 411–16. PMID  7723211.
  7. ^ abcdefg Оздал ПК, Ортач С, Ташкинтуна I, Фират Э (2002). «Поражение заднего сегмента глаза при болезни Бехчета». Eur J Офтальмол . 12 (5): 424–31. дои : 10.1177/112067210201200514. PMID  12474927. S2CID  13428859.
  8. ^ ab Kansu T, Kirkali P, Kansu E, Zileli T (декабрь 1989 г.). «Оптическая нейропатия при болезни Бехчета». J Clin Neuroophthalmol . 9 (4): 277–80. PMID  2531168.
  9. ^ Синдром Бехчета . Языджи, Юсуф., Хатеми, Гюлен., Сеяхи, Эмир., Языджи, Хасан. (2-е изд.). Чам: Спрингер. 2020. с. 77. ИСБН 978-3-030-24131-5. OCLC  1127393738.{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )
  10. ^ Шонберг, Стейси; Стоккерманс, Томас Дж. (7 августа 2023 г.). «Эписклерит». StatPearls Publishing. PMID  30521217 . Получено 2 июля 2024 г. .
  11. ^ Адам С. Ринг (23 августа 2012 г.). Стивен С. Агабеги; Элизабет Агабеги (ред.). Шаг вперед к медицине (3-е изд.). Филадельфия: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins. стр. 266. ISBN 978-1-60913-360-3.
  12. ^ Шифф, Стивен; Моффатт, Рой; Мандель, Уильям Дж.; Рубин, Стэнли А. (1982). «Острый инфаркт миокарда и рецидивирующие желудочковые аритмии при синдроме Бехчета». American Heart Journal . 103 (3): 438–440. doi :10.1016/0002-8703(82)90289-7. PMID  7064781.
  13. ^ ElGuindy MS, ElGuindy AM (октябрь 2017 г.). "Аневризматическая болезнь коронарных артерий: обзор". Global Cardiology Science and Practice . 2017 (3). Glob Cardiol Sci Pract.: e201726. doi : 10.21542/gcsp.2017.26 . PMC 5856968. PMID  29564347 . 
  14. ^ "Болезнь Бехчета: Обзор – eMedicine Dermatology". Архивировано из оригинала 16 февраля 2009 года . Получено 28 марта 2009 года .
  15. ^ Хатеми Г., Сейяхи Э., Фреско И., Хамурюдан В. (2012). «Синдром Бехчета: критический обзор современной литературы». Clin Exp Rheumatol
  16. ^ Дирескенели, Х. (2013). «Врожденные и адаптивные ответы на белки теплового шока при болезни Бехчета». Genetics Research International . 2013 : 249157. doi : 10.1155/2013/249157 . ISSN  2090-3154. PMC 3893747. PMID 24490075  . 
  17. ^ Танака, Т.; Ямакава, Н.; Коике, Н.; Сузуки, Дж.; Мизуно, Ф.; Усуи, М. (июнь 1999 г.). «Болезнь Бехчета и титры антител к различным белкам теплового шока 60». Глазная иммунология и воспаление . 7 (2): 69–74. doi :10.1076/ocii.7.2.69.4018. ISSN  0927-3948. PMID  10420201.
  18. ^ ab Lee YJ, Horie Y, Wallace GR, Choi YS, Park JA, Choi JY, Song R, Kang YM, Kang SW, Baek HJ, Kitaichi N, Meguro A, Mizuki N, Namba K, Ishida S, Kim J, Niemczyk E, Lee EY, Song YW, Ohno S, Lee EB (1 сентября 2013 г.). "Исследование ассоциаций по всему геному выявляет GIMAP как новый локус восприимчивости к болезни Бехчета". Annals of the Rheumatic Diseases . 72 (9): 1510–6. doi :10.1136/annrheumdis-2011-200288. PMID  23041938. S2CID  206848143.
  19. ^ Ohno S, Ohguchi M, Hirose S, Matsuda H, Wakisaka A, Aizawa M (сентябрь 1982 г.). «Тесная связь HLA-Bw51 с болезнью Бехчета». Arch. Ophthalmol . 100 (9): 1455–8. doi :10.1001/archopht.1982.01030040433013. PMID  6956266.
  20. ^ Дуррани К., Папалиодис Г.Н. (2008). «Генетика болезни Адамантиада-Бехчета». Семин Офтальмол . 23 (1): 73–9. дои : 10.1080/08820530701745264. PMID  18214795. S2CID  11695492.
  21. ^ Хоу С, Ян П, Ду Л, Чжоу Х, Линь Х, Лю Х, Кийлстра А (октябрь 2008 г.). «Полиморфизмы гена SUMO4 у пациентов китайской народности хань с болезнью Бехчета». Clin. Immunol . 129 (1): 170–5. doi :10.1016/j.clim.2008.06.006. PMID  18657476.
  22. ^ Ahn JK, Park YG (октябрь 2007 г.). «Человеческий лейкоцитарный антиген B27 и B51 двойной положительный увеит Бехчета». Arch. Ophthalmol . 125 (10): 1375–80. doi : 10.1001/archopht.125.10.1375 . PMID  17923546.
  23. ^ Янагихори Х, Ояма Н, Накамура К, Мизуки Н, Огума К, Канеко Ф (июль 2006 г.). «Роль полиморфизма промотора IL-12B в предрасположенности к болезни Адамантиадеса-Бехчета: участие иммунореактивности Th1 против антигена Streptococcus Sanguinis». Дж. Инвест. Дерматол . 126 (7): 1534–40. дои : 10.1038/sj.jid.5700203 . ПМИД  16514412.
  24. ^ ab Международная группа по изучению болезни Бехчета (май 1990 г.). «Критерии диагностики болезни Бехчета». Lancet . 335 (8697): 1078–80. doi :10.1016/0140-6736(90)92643-V. PMID  1970380. S2CID  53261546.
  25. ^ Taylor J, Glenny AM, Walsh T, Brocklehurst P, Riley P, Gorodkin R, Pemberton MN (25 сентября 2014 г.). Taylor J (ред.). «Вмешательства для лечения язв полости рта при болезни Бехчета». База данных систематических обзоров Cochrane . 9 (9): CD011018. doi :10.1002/14651858.CD011018.pub2. PMC 6872426. PMID  25254615 . 
  26. ^ CMDT (Современная медицинская диагностика и лечение) 2007, Глава 20, стр. 872
  27. ^ Сфикакис П.П., Теодоссиадис П.Г., Кациари К.Г., Какламанис П., Маркомихелакис Н.Н. (2001). «Влияние инфликсимаба на угрожающий зрению панувеит при болезни Бехчета». Ланцет . 358 (9278): 295–6. дои : 10.1016/S0140-6736(01)05497-6. PMID  11498218. S2CID  23347314.
  28. ^ Sfikakis PP (2002). «Болезнь Бехчета: новая цель для лечения с помощью фактора некроза опухоли». Ann Rheum Dis . 61 (Suppl 2): ​​ii51–3. doi :10.1136/ard.61.suppl_2.ii51. PMC 1766720. PMID  12379622 . 
  29. ^ Меликоглу М., Фреско И., Мэт С., Озязган Й., Гогус Ф., Юрдакул С., Хамурюдан В., Языджи Х. (2005). «Краткосрочное исследование этанерцепта при болезни Бехчета: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». J Rheumatol . 32 (1): 98–105. PMID  15630733.
  30. ^ "Поиск обозначений и утверждений орфанных препаратов". www.accessdata.fda.gov . Получено 19 ноября 2019 г. .
  31. ^ Alpsoy E, Durusoy C, Yilmaz E, Ozgurel Y, Ermis O, Yazar S, Basaran E (2002). «Интерферон альфа-2a в лечении болезни Бехчета: рандомизированное плацебо-контролируемое и двойное слепое исследование». Arch Dermatol . 138 (4): 467–71. doi : 10.1001/archderm.138.4.467 . PMID  11939808.
  32. ^ Kötter I, Zierhut M, Eckstein AK, Vonthein R, Ness T, Günaydin I, Grimbacher B, Blaschke S, Meyer-Riemann W, Peter HH, Stübiger N (2003). "Человеческий рекомбинантный интерферон альфа-2a для лечения болезни Бехчета с угрожающим зрению задним или панувеитом". Br J Ophthalmol . 87 (4): 423–31. doi :10.1136/bjo.87.4.423. PMC 1771623. PMID  12642304 . 
  33. ^ Хамурюдан В., Озязган Й., Фреско Й., Мэт С., Юрдакул С., Язычи Х. (2002). «Интерферон альфа в сочетании с азатиоприном при увеите болезни Бехчета: открытое исследование». Isr Med Assoc J. 4 ( 11 Suppl): 928–30. PMID  12455182.
  34. ^ Юрдакул С., Мат С., Тюзюн Ю., Озязган Ю., Хамурюдан В., Уйсал О., Сенокак М., Язычи Х. (2001). «Двойное слепое исследование колхицина при синдроме Бехчета». Ревмирующий артрит . 44 (11): 2686–92. doi : 10.1002/1529-0131(200111)44:11<2686::AID-ART448>3.0.CO;2-H . PMID  11710724. S2CID  19523919.
  35. ^ Саенс, Антонио; Аусейо, Моника; Ши, Беверли; Уэллс, Джордж А.; Уэлч, Вивиан; Тагвелл, Питер (27 апреля 1998 г.). «Фармакотерапия синдрома Бехчета». База данных систематических обзоров Кокрейна . 1998 (2): CD001084. doi :10.1002/14651858.cd001084. ISSN  1465-1858. PMC 7032645. PMID 10796413  . 
  36. ^ Хамурюдан В., Мэт С., Саип С., Озязган Й., Сива А., Юрдакул С., Цвингенбергер К., Язычи Х. (1998). «Талидомид в лечении слизисто-кожных поражений синдрома Бехчета. Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Ann Intern Med . 128 (6): 443–450. doi :10.7326/0003-4819-128-6-199803150-00004. PMID  9499327. S2CID  12089634.
  37. ^ Мацуда Т., Оно С., Хирохата С., Миянага Ю., Уджихара Х., Инаба Г., Накамура С., Танака С., Когуре М., Мизусима Ю. (2003). «Эффективность ребамипида в качестве дополнительной терапии при лечении рецидивирующих афтозных язв полости рта у пациентов с болезнью Бехчета: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Лекарства в исследованиях и разработках . 4 (1): 19–28. дои : 10.2165/00126839-200304010-00002. PMID  12568631. S2CID  23711352.
  38. ^ Sharquie KE, Najim RA, Abu-Raghif AR (2002). «Дапсон при болезни Бехчета: двойное слепое, плацебо-контролируемое, перекрестное исследование». Журнал дерматологии . 29 (5): 267–279. doi :10.1111/j.1346-8138.2002.tb00263.x. PMID  12081158. S2CID  23356719.
  39. ^ Voros GM, Sandhu SS, Pandit R (2006). «Острая оптическая нейропатия у пациентов с болезнью Бехчета. Отчет о двух случаях». Ophthalmologica . 220 (6): 400–05. doi :10.1159/000095869. PMID  17095888. S2CID  45084854.
  40. ^ Seider N, Beiran I, Scharf J, Miller B (ноябрь 2001 г.). «Внутривенная иммуноглобулиновая терапия резистентной глазной болезни Бехчета». Br J Ophthalmol . 85 (11): 1287–8. doi :10.1136/bjo.85.11.1287. PMC 1723778. PMID  11673289 . 
  41. ^ Shutty B, Garg KJ, Swender D, Chernin L, Tcheurekdjian H, Hostoffer R (июль 2012 г.). «Оптимальное использование ivig у пациента с синдромом Бехчета и общим вариабельным иммунодефицитом». Ann. Allergy Asthma Immunol . 109 (1): 84. doi :10.1016/j.anai.2012.05.014. PMID  22727170.
  42. ^ Beales IL (декабрь 1998 г.). «Поражение желудочно-кишечного тракта при синдроме Бехчета». Am. J. Gastroenterol . 93 (12): 2633. doi :10.1111/j.1572-0241.1998.02633.x. PMID  9860455. S2CID  26407172.
  43. ^ "Синдром Бехчета: MedlinePlus". nih.gov . Архивировано из оригинала 4 июля 2016 года . Получено 19 сентября 2016 года .
  44. ^ Пига, М.; Матье, А. (2014). «Происхождение геоэпидемиологии болезни Бехчета: возможная роль двойной генетической селекции, обусловленной микробами». Клиническая и экспериментальная ревматология . 32 (4 Suppl 84): S123–9. PMID  24447390.
  45. ^ Выбор, NHS "Болезнь Бехчета – Выбор NHS". www.nhs.uk . Архивировано из оригинала 3 марта 2016 года . Получено 19 сентября 2016 года .
  46. ^ Эскудье М., Баган Дж., Скалли К. (март 2006 г.). «Болезнь Бехчета № VII (синдром Адамантиадеса)». Oral Dis . 12 (2): 78–84. doi :10.1111/j.1601-0825.2005.01144.x. PMID  16476027.
  47. ^ ab Краузе Л., Кёлер А.К., Альтенбург А., Папуцис Н., Зубулис CC, Плейер Ю., Строкс А., Ферстер М.Х. (май 2009 г.). «Поражение глаз при болезни Адамантиадеса-Бехчета в Берлине, Германия». Грефесская арка. Клин. Эксп. Офтальмол . 247 (5): 661–6. дои : 10.1007/s00417-008-0983-4. PMID  18982344. S2CID  23191896.
  48. ^ ab Uzun S, Alpsoy E, Durdu M, Akman A (2003). «Клиническое течение болезни Бехчета во время беременности: ретроспективный анализ и обзор литературы». Журнал дерматологии . 30 (7): 499–502. doi :10.1111/j.1346-8138.2003.tb00423.x. PMID  12928538. S2CID  12860697.
  49. ^ аб Джадаон Дж., Шушан А., Эзра Ю., Села Х.И., Озджан С., Рожански Н. (2005). «Болезнь Бехчета и беременность». Acta Obstetricia et Gynecologica Scandinavica . 84 (10): 939–944. дои : 10.1111/j.0001-6349.2005.00761.x . PMID  16167908. S2CID  22363654.
  50. ^ Болезнь Бехчета – Лечение Архивировано 5 апреля 2014 г. в Wayback Machine из National Health Service . Страница последний раз просмотрена: 22 августа 2012 г.
  51. ^ ab synd/1863 в Кто это назвал?
  52. ^ Бехчет Х (1937). «Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwure am Mund, am Auge und Genitalien». Dermatologische Wochenschrift, Гамбург . 105 (36): 1152–1163.Воспроизведено в Viggor SF, Willis AM, Jawad AS (2011). "Болезнь Бехчета". Grand Rounds . 11 : L1–L2. doi :10.1102/1470-5206.2011.L001. Архивировано из оригинала 27 января 2012 г.
  53. ^ Verity DH, Wallace GR, Vaughan RW, Stanford MR (29 апреля 2003 г.). «Болезнь Бехчета: от Гиппократа до третьего тысячелетия». Br J Ophthalmol . 87 (9): 1175–83. doi :10.1136/bjo.87.9.1175. PMC 1771837. PMID  12928293 . 
  54. ^ Б. Адамандиадес. Был случай рецидива гипопиона. Annales d'oculistique , Париж, 1931, 168: 271–278.
  55. ^ Малхотра Рави (2004). «Саудовская Аравия». Практическая неврология . 4 (3): 184–185. doi :10.1111/j.1474-7766.2004.03-225.x (неактивен 8 марта 2024 г.).{{cite journal}}: CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на март 2024 г. ( ссылка )
  56. ^ Салим С (2005). "Нейро-Бехчетовская болезнь: NBD". Нейрографика . 4 (2): 1. Архивировано из оригинала 16 марта 2008 г.
  57. ^ Al-Araji A, Kidd DP (февраль 2009 г.). «Нейро-Бехчетовская болезнь: эпидемиология, клинические характеристики и лечение». Lancet Neurol . 8 (2): 192–204. doi :10.1016/S1474-4422(09)70015-8. PMID  19161910. S2CID  16483117.
  58. ^ Su SL, Way LJ, Lin RT, Peng MJ, Wu SC (март 1990 г.). «Нейро-Бехчетовская болезнь: отчет о трех случаях с обзором литературы». Gaoxiong Yi Xue Ke Xue Za Zhi . 6 (3): 155–62. PMID  2188002.

Дальнейшее чтение

Внешние ссылки

На Викискладе есть медиафайлы по теме «Болезнь Бехчета» .