Грыжа головного мозга — это потенциально смертельный побочный эффект очень высокого давления внутри черепа, который возникает, когда часть мозга сдавливается структурами внутри черепа . Мозг может перемещаться через такие структуры, как серп мозга , намет мозжечка и даже через большое затылочное отверстие (отверстие в основании черепа, через которое спинной мозг соединяется с головным). Грыжа может быть вызвана рядом факторов, вызывающих масс-эффект и повышающих внутричерепное давление (ВЧД): к ним относятся черепно-мозговая травма , внутричерепное кровоизлияние или опухоль головного мозга . [1]
Грыжеобразование может возникнуть и при отсутствии высокого ВЧД, когда на границах отделов головного мозга возникают массовые поражения , такие как гематомы . В таких случаях в месте возникновения грыжи повышается местное давление, но это давление не передается на остальной мозг и поэтому не регистрируется как повышение ВЧД. [2]
Поскольку грыжа оказывает сильное давление на части мозга и тем самым перекрывает кровоснабжение различных частей мозга, она часто приводит к летальному исходу. Поэтому в больницах принимаются крайние меры для предотвращения этого состояния путем снижения внутричерепного давления или декомпрессии (дренирования) гематомы, которая оказывает местное давление на часть мозга.
Грыжа головного мозга часто проявляется аномальной позой , [2] характерным положением конечностей, указывающим на тяжелое повреждение головного мозга. У этих пациентов снижен уровень сознания , при этом оценка комы Глазго составляет от трех до пяти. [2] Один или оба зрачка могут быть расширены и не сужаться в ответ на свет. [2] Рвота также может возникнуть вследствие сдавления рвотного центра в продолговатом мозге . Нередки сильные головные боли и судороги в результате повышения внутричерепного давления. Сердечно-сосудистые и легочные симптомы также могут присутствовать при потере функции мозга, но также могут быть связаны с кровотечением . Эти симптомы известны как триада Кушинга : гипертония (с увеличением пульсового давления ), нерегулярное дыхание (обычно Чейна-Стокса ), брадикардия и в тяжелых случаях остановка сердца . [3] [4]
К причинам грыжи головного мозга относятся: [5]
Тенториум — это продолжение твердой мозговой оболочки, отделяющее мозжечок от головного мозга . Выделяют два основных класса грыж: супратенториальные и инфратенториальные. Супратенториальный относится к грыже структур, обычно находящихся над тенториальной вырезкой , а инфратенториальный — к структурам, обычно находящимся под ней. [7]
1) Ункал (транстенториальный)
2) Центральный
3) поясная ( субфальцинная или трансфальцинная)
5) Тектальный (задний)
6) Вверх (вверх мозжечковый или вверх транстенториально)
7) Тонзиллярная (нисходящая часть мозжечка)
При ункальной грыже, распространенном подтипе транстенториальной грыжи, самая внутренняя часть височной доли , ункус , может быть сдавлена настолько, что перемещается в сторону намета и оказывает давление на ствол мозга , особенно на средний мозг. [8] Тенториум — это структура внутри черепа , образованная твердой мозговой оболочкой. Ткань может быть отделена от коры головного мозга в процессе, называемом декортикацией . [9]
Ункус может сдавливать глазодвигательный нерв (также известный как CN III), что может повлиять на парасимпатический вход в глаз на стороне пораженного нерва, в результате чего зрачок пораженного глаза расширяется и не сужается в ответ на свет, как должно. . Расширение зрачков часто предшествует соматическим двигательным эффектам компрессии CN III, называемым параличом глазодвигательного нерва или параличом третьего нерва. Этот паралич проявляется как отклонение глаза в положение «вниз и наружу» из-за потери иннервации всех глазодвигательных мышц, за исключением латеральной прямой мышцы (иннервируемой отводящим нервом (также известной как CN VI) и верхней косой мышцы (иннервируемой блоковым нервом) . также известный как CN IV). Симптомы возникают в этом порядке, потому что парасимпатические волокна окружают двигательные волокна CN III и, следовательно, сжимаются в первую очередь .
Сдавление ипсилатеральной задней мозговой артерии приводит к ишемии ипсилатеральной первичной зрительной коры и дефициту контрлатерального поля зрения в обоих глазах (контралатеральная гомонимная гемианопсия ).
Другой важной находкой является ложный локализующий признак , так называемая вырезка Керногана , возникающая в результате сдавления контрлатеральной [10] ножки головного мозга , содержащей нисходящие волокна кортикоспинального и некоторых кортикобульбарных путей. Это приводит к ипсилатеральному гемипарезу по отношению к грыже и контралатеральному гемипарезу по отношению к ножке головного мозга. [ нужна цитата ]
По мере увеличения давления и прогрессирования грыжи происходит искривление ствола мозга, приводящее к кровоизлияниям Дюре (разрывам мелких сосудов паренхимы ) в срединной и парамедиальной зонах среднего мозга и моста . Разрыв этих сосудов приводит к линейным или пламенеющим кровоизлияниям. Нарушение ствола мозга может привести к декортикальной позе , угнетению дыхательного центра и смерти. Другие возможные последствия искажения ствола мозга включают летаргию , замедление сердечного ритма и расширение зрачков . [9]
Ункальная грыжа может перейти в центральную грыжу. [7] Синдром скользящего ункуса представляет собой грыжу локтевого сустава без изменения уровня сознания и других последствий, упомянутых выше.
При центральных грыжах промежуточный мозг и части височных долей обоих полушарий головного мозга выдавливаются через вырезку намета мозжечка . [8] [11] Транстенториальная грыжа может возникнуть, когда мозг движется вверх или вниз по намету, это называется восходящей и нисходящей транстенториальной грыжей соответственно; однако нисходящая грыжа встречается гораздо чаще. [1] Грыжа, направленная вниз, может растягивать ветви основной артерии (мостовые артерии), вызывая их разрывы и кровотечение, что известно как кровоизлияние Дюре . Результат обычно фатальный. [11] Другие симптомы этого типа грыжи включают маленькие, фиксированные зрачки и [12] паралич движения глаз вверх, придающий характерный вид «глаз заката». Также у этих больных нередко в качестве терминального осложнения обнаруживается развитие несахарного диабета вследствие сдавления ножки гипофиза. Рентгенологически нисходящая грыжа характеризуется облитерацией супраселлярной цистерны от грыжи височной доли до тенториального отверстия диафрагмы с сопутствующей компрессией ножки мозга. С другой стороны, грыжа, направленная вверх, рентгенологически может характеризоваться облитерацией четверохолмной цистерны. Известно, что синдром внутричерепной гипотензии имитирует нисходящую транстенториальную грыжу.
При поясной или подсерпной грыже , наиболее распространенном типе, самая внутренняя часть лобной доли выскабливается под частью серпа мозга , твердой мозговой оболочки в верхней части головы между двумя полушариями мозга . [8] [13] Грыжа поясной извилины может возникнуть, когда одно полушарие опухает и сдавливает поясную извилину серпом мозга. [7] Это не оказывает такого большого давления на ствол мозга, как другие типы грыж, но может поражать кровеносные сосуды в лобных долях, которые расположены близко к месту повреждения (передняя мозговая артерия), или может прогрессировать до центральная грыжа. [8] Нарушение кровоснабжения может вызвать опасное повышение ВЧД, что может привести к более опасным формам грыжи. [14] Симптомы поясной грыжи четко не определены. [14] Обычно в дополнение к ушной грыже, поясная грыжа может проявляться аномальной позой и комой . [7] Часто считается, что поясная грыжа является предшественником других типов грыж. [14]
При транскальвариальной грыже мозг продавливается через перелом или место хирургического вмешательства в черепе. [7] Этот тип грыжи, также называемый «внешней грыжей», может возникнуть во время краниэктомии , операции, при которой удаляется лоскут черепа, при этом выступающая область мозга предотвращает замену части черепа во время операции. [1]
Повышенное давление в задней ямке может привести к смещению мозжечка вверх через тенториальное отверстие при восходящей или мозжечковой грыже . [8] Средний мозг выталкивается через тенториальную вырезку вверх. Это также известно как восходящая транстенториальная грыжа, поскольку она возникает через намет мозжечка.
При грыже миндалин , также называемой нисходящей грыжей мозжечка , [7] трансфораминальной грыже, или «конусе», миндалины мозжечка смещаются вниз через большое затылочное отверстие , возможно, вызывая сдавление нижней части ствола мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга при прохождении через большое затылочное отверстие. [8] Повышенное давление на ствол мозга может привести к дисфункции центров головного мозга, отвечающих за контроль дыхательной и сердечной функций. Наиболее распространенными признаками являются непреодолимая головная боль, наклон головы и ригидность шеи из-за защемления миндалин. Уровень сознания может снизиться, а также вызвать вялый паралич. У этих больных также наблюдается нестабильность артериального давления. [12]
Врожденная тонзиллярная грыжа мозжечка также известна как мальформация Киари (МК), ранее – мальформация Арнольда-Киари (АКМ). Существует четыре типа мальформации Киари, и они представляют собой совершенно разные болезненные процессы с разными симптомами и прогнозом. Эти состояния могут быть обнаружены у бессимптомных пациентов как случайная находка или могут быть настолько тяжелыми, что представлять угрозу для жизни. В настоящее время это состояние чаще диагностируют рентгенологи, поскольку все больше пациентов проходят МРТ головы, особенно МРТ в вертикальном положении, которая более чем в два раза чувствительнее для обнаружения этого состояния. [15] Эктопия миндалин мозжечка (ЭКТ) – это термин, используемый рентгенологами для описания миндалин мозжечка, которые расположены «низко», но не соответствуют рентгенологическим критериям для определения мальформации Киари. В настоящее время общепринятое рентгенологическое определение мальформации Киари заключается в том, что миндалины мозжечка лежат как минимум на 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия. Некоторые врачи сообщают, что у некоторых пациентов наблюдаются симптомы, соответствующие пороку развития Киари, без рентгенологических признаков грыжи миндалин. Иногда этих пациентов описывают как имеющих «0-й тип Киари».
Существует множество предполагаемых причин грыжи миндалин, в том числе: уменьшение или деформация задней ямки (нижней задней части черепа), не обеспечивающей достаточно места для мозжечка; гидроцефалия или аномальный объем спинномозговой жидкости, выталкивающий миндалины; или напряжение твердой мозговой оболочки, тянущее мозг каудально. Могут быть связаны заболевания соединительной ткани, такие как синдром Элерса-Данлоса .
Для дальнейшей оценки грыжи миндалин используются исследования потока CINE. Этот тип МРТ исследует поток спинномозговой жидкости в кранио-шейном суставе. Людям, у которых наблюдаются симптомы, но нет четких данных МРТ, особенно если симптомы улучшаются в положении лежа и ухудшаются в положении стоя/в вертикальном положении, может быть полезна МРТ в вертикальном положении. [2]
Лечение включает удаление этиологического образования и декомпрессивную краниэктомию . Грыжа головного мозга может привести к тяжелой инвалидности или смерти. Фактически, когда грыжа видна на компьютерной томографии , прогноз значимого восстановления неврологической функции плохой. [2] Пациент может стать парализованным на той же стороне, что и поражение, вызывающее давление, или повреждение частей мозга, вызванное грыжей, может вызвать паралич на стороне, противоположной поражению. [11] Повреждение среднего мозга , который содержит ретикулярную активирующую сеть , регулирующую сознание , приведет к коме . [11] Повреждение кардиореспираторных центров продолговатого мозга приведет к остановке дыхания и (вторичной) остановке сердца . [11] В настоящее время проводятся исследования относительно использования нейропротекторов в течение длительного посттравматического периода гиперчувствительности головного мозга, связанного с синдромом. [17]
