stringtranslate.com

Дерматомиозит

Дерматомиозит ( ДМ ) — хроническое воспалительное заболевание , поражающее кожу и мышцы . [1] Его симптомами обычно являются кожная сыпь и усиление мышечной слабости с течением времени. [1] Они могут возникнуть внезапно или развиваться в течение нескольких месяцев. [1] Другие симптомы могут включать потерю веса, лихорадку, воспаление легких или чувствительность к свету. [1] Осложнения могут включать отложения кальция в мышцах или коже . [1]

Причина неизвестна. [1] Теории предполагают, что это аутоиммунное заболевание или результат вирусной инфекции . [1] Дерматомиозит может развиваться как паранеопластический синдром, связанный с несколькими формами злокачественных новообразований. [4] Это тип воспалительной миопатии . [1] Диагноз обычно основывается на некоторой комбинации симптомов, анализах крови, электромиографии и биопсии мышц . [3]

Восемьдесят процентов взрослых с дерматомиозитом, начавшимся у взрослых, имеют антитела, специфичные для миозита (MSA). [5]

Шестьдесят процентов детей с ювенильным дерматомиозитом имеют антитела, специфичные к миозиту (MSA). [6]

Хотя лечение этого заболевания не известно, лечение обычно улучшает симптомы. [1] Лечение может включать медикаментозное лечение, физиотерапию , физические упражнения, тепловую терапию, ортопедические стельки и вспомогательные устройства, а также отдых. [1] Лекарства семейства кортикостероидов обычно используются с другими препаратами, такими как метотрексат или азатиоприн, рекомендуемыми, если стероиды неэффективны. [1] Внутривенное введение иммуноглобулина также может улучшить результаты. [1] У большинства людей состояние улучшается в результате лечения, а у некоторых состояние полностью исчезает. [1]

Ежегодно заболевает примерно один человек на 100 000 человек. [3] Заболевание обычно возникает у людей в возрасте от 40 до 50 лет, причем женщины страдают чаще, чем мужчины. [3] Однако люди любого возраста могут пострадать. [3] Это состояние было впервые описано в 1800-х годах. [7]

Признаки и симптомы

Основные симптомы включают несколько видов кожной сыпи, а также мышечную слабость в плечах и бедрах. [2]

Кожа

Одна из форм сыпи называется гелиотропной (пурпурный цвет) или сиреневой, но может быть и красной . Это может произойти вокруг глаз вместе с отеком, но также может возникнуть в верхней части груди или спине, что называется «шалью» (вокруг шеи) или «знаком V» над грудью, а также может возникнуть на лице, плечах. , бедра или руки. [8] Другая форма сыпи называется симптомом Готтрона и представляет собой красные или фиолетовые, иногда чешуйчатые, слегка приподнятые папулы , которые появляются на любом из суставов пальцев ( пястно-фаланговых суставах или межфаланговых суставах ). [8] [9] Папулы Готтрона также можно обнаружить на других костных выступах, включая локти, колени или ступни. Все эти высыпания усугубляются под воздействием солнечного света и часто очень зудят, болезненны и могут кровоточить. [9]

Если у человека наблюдаются только кожные проявления, характерные для СД, без слабости или аномальных мышечных ферментов, то он или она может страдать амиопатическим дерматомиозитом (АДМ), ранее известным как «дерматомиозит синус-миозит». [10]

Мышцы

У людей с СД прогрессивно нарастает мышечная слабость в проксимальных мышцах (например, плеч и бедер). [11] Задачи, в которых используются эти мышцы: вставание из положения сидя, подъем и подъем по лестнице, могут становиться все более трудными для людей с дерматомиозитом. [11]

Другой

Около 30% людей имеют опухшие и болезненные суставы, но, как правило, в легкой форме. [12]

У некоторых людей это заболевание поражает легкие, и у них может возникнуть кашель или затрудненное дыхание. Если заболевание поражает сердце, могут возникнуть аритмии . Если он поражает кровеносные сосуды желудка или кишечника, что чаще встречается при ювенильном СД, у людей может возникнуть рвота с кровью , стул с черными смолистыми выделениями или может образоваться отверстие где-то в желудочно-кишечном тракте . [12]

При дерматомиозите возможны и другие осложнения. Эти осложнения включают трудности с глотанием из-за поражения мышц пищевода, что может привести к недостаточности питания и попаданию пищи или жидкостей в легкие.

Причины

Причина неизвестна, но она может быть результатом первоначальной вирусной инфекции или рака, каждый из которых может вызвать аутоиммунный ответ. [12]

От 7 до 30% случаев дерматомиозита возникают из-за рака , вероятно, как аутоиммунная реакция. [13] Наиболее часто сопутствующими видами рака являются рак яичников , рак молочной железы и рак легких . [13] От 18 до 25 процентов людей с амиопатическим СД также страдают раком. [9] Злокачественные новообразования в сочетании с дерматомиозитом более распространены после 60 лет.

Некоторые случаи наследуются, и подтипы HLA HLA-DR3 , HLA-DR52 и HLA-DR6, по-видимому, создают предрасположенность к аутоиммунному дерматомиозиту. [12]

Диагностика

Кальцификация при дерматомиозите
Рентгенограмма коленного сустава у человека с дерматомиозитом.
Микрофотография дерматомиозита, биопсия мышц , окраска H&E

Диагноз дерматомиозита основывается на пяти критериях, которые также используются для дифференциальной диагностики с полимиозитом : [10]

  1. Мышечная слабость в обоих бедрах или обоих плечах.
  2. С помощью анализа крови выявляются более высокие уровни ферментов , обнаруженных в скелетных мышцах , включая креатинкиназу , альдолазу и глутамат-оксалоацетат , пируваттрансаминазы и лактатдегидрогеназу.
  3. Использование электромиографии (тестирование электрических сигналов в мышцах) для выявления всех трех: хаотичных, повторяющихся, высокочастотных сигналов; короткие низкоэнергетические сигналы между скелетными мышцами и мотонейронами , имеющие несколько фаз ; и резкая активность при введении иглы в мышцу
  4. Исследование биопсии мышц под микроскопом и обнаружение мононуклеарных лейкоцитов между мышечными клетками, а также обнаружение аномальной дегенерации и регенерации мышечных клеток, умирающих мышечных клеток и поглощения мышечных клеток другими клетками ( фагоцитоз ).
  5. Сыпь, типичная для дерматомиозита, которая включает гелиотропную сыпь, симптом Готтрона и папулы Готтрона.

Пятый критерий – чем отличается дерматомиозит от полимиозита; Диагноз дерматомиозита считается достоверным, если в дополнение к 5 присутствуют три из пунктов с 1 по 4, вероятен при наличии любых двух в дополнение к 5 и возможен, если в дополнение к 5 присутствует только один [10].

Дерматомиозит связан с образованием аутоантител , особенно антинуклеарных антител (АНА). [12] Около 80% людей с СД имеют положительный результат теста на АНА и около 30% людей имеют специфичные для миозита аутоантитела, которые включают антитела к аминоацил-тРНК-синтетазам ( антисинтетазные антитела ), в том числе антитела против гистидин-тРНК-лигазы ( Анти- тРНК-лигазы). Джо1 ); антитела к частице распознавания сигнала (SRP); и антитела против Ми-2 . [12]

Магнитно-резонансная томография может быть полезна для проведения мышечной биопсии и исследования поражения внутренних органов; [14] Рентгенография может использоваться для исследования поражений суставов и кальцификации . [15]

Данный случай дерматомиозита можно классифицировать как амиопатический дерматомиозит, если поражена только кожа и не наблюдается мышечной слабости в течение более 6 месяцев по одному обзору 2016 года [10] или двух лет по другому. [9]

Классификация

Дерматомиозит — это форма системного заболевания соединительной ткани , класс заболеваний, который часто сопровождается аутоиммунной дисфункцией. [12] [16]

Ее также классифицируют как идиопатическую воспалительную миопатию наряду с полимиозитом, некротизирующим аутоиммунным миозитом, рак-ассоциированным миозитом и спорадическим миозитом с включенными тельцами . [17]

Форма этого заболевания, возникающая до достижения взрослой жизни, известна как ювенильный дерматомиозит . [18]

Уход

Лекарство от дерматомиозита не известно, но симптомы можно лечить. Варианты включают прием лекарств, физиотерапию, физические упражнения, тепловую терапию (включая микроволновую и ультразвуковую), ортопедические и вспомогательные устройства, а также отдых. Стандартное лечение дерматомиозита — это кортикостероидные препараты, вводимые либо в форме таблеток, либо внутривенно. Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и метотрексат , могут уменьшить воспаление у людей, которые плохо реагируют на преднизолон . Периодическое лечение с использованием внутривенного иммуноглобулина также может улучшить выздоровление. Другие иммунодепрессанты, используемые для лечения воспаления, связанного с дерматомиозитом, включают циклоспорин А , циклофосфамид и такролимус . [19]

Физиотерапия обычно рекомендуется для предотвращения атрофии мышц и восстановления мышечной силы и диапазона движений. Многим людям с дерматомиозитом при кожном заболевании может потребоваться мазь для местного применения, например, кортикостероиды для местного применения. Им следует носить солнцезащитный крем с высокой степенью защиты и защитную одежду. Может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления отложений кальция, которые вызывают нервные боли и рецидивирующие инфекции. [20]

Для лечения сыпи, как и при аналогичных состояниях, используются противомалярийные препараты, особенно гидроксихлорохин и хлорохин . [9]

Ритуксимаб используется, когда люди не реагируют на другие методы лечения. [21] [22]

По состоянию на 2016 год лечение амиопатического дерматомиозита у взрослых не имело убедительной доказательной базы; опубликованные методы лечения включали противомалярийные препараты, стероиды , принимаемые перорально или наносимые на кожу , ингибиторы кальциневрина , наносимые на кожу, дапсон , внутривенный иммуноглобулин , метотрексат , азатиоприн и микофенолата мофетил . Ни один из них не кажется очень эффективным; среди них внутривенный иммуноглобулин дал лучшие результаты. [10]

Прогноз

До появления современных методов лечения, таких как преднизолон, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез , химиотерапия и другие препараты, прогноз был плохим. [23]

Кожные проявления дерматомиозита могут улучшаться или не улучшаться при терапии параллельно с улучшением миозита. У некоторых людей слабость и сыпь проходят одновременно. В других случаях эти два явления не связаны друг с другом, и одно или другое сложнее контролировать. Часто кожные заболевания сохраняются после адекватного контроля над мышечными заболеваниями. [24] [25]

Риск смерти от этого заболевания намного выше, если поражено сердце или легкие. [17] [20]

Эпидемиология

Пик заболеваемости СД приходится на возраст 40–50 лет, но болезнь может поражать людей всех возрастов. [26] [3] Это, как правило, затрагивает больше женщин, чем мужчин. [3] Распространенность СД колеблется от 1 до 22 на 100 000 человек. [27] [28] [29]

История

Диагностические критерии были предложены в 1975 году и получили широкое распространение. [9] [30] Амиопатический СД, также называемый СД синус-миозитом, был назван в 2002 году. [9]

Люди, перенесшие дерматомиозит

Исследовать

По состоянию на 2016 год продолжались исследования причин СД, а также биомаркеров ; [35] продолжаются клинические исследования по использованию следующих препаратов при СД: адюлемовая кислота (Фаза II), гель адренокортикотропного гормона (Фаза IV, открытая этикетка), IMO-8400, антагонист Toll-подобных рецепторов 7,8 и 9. (Фаза II), абатацепт (Фаза IV, открытая этикетка) и тиосульфат натрия (Фаза II). [9]

Рекомендации

  1. ^ abcdefghijklmnopqrs «Дерматомиозит». ГАРД . 2017. Архивировано из оригинала 5 июля 2017 года . Проверено 13 июля 2017 г.
  2. ^ Аб Каллен, Джеффри П.; Вортманн, Роберт Л. (сентябрь 2006 г.). «Дерматомиозит». Клиники по дерматологии . 24 (5): 363–373. doi :10.1016/j.clindermatol.2006.07.001. ПМИД  16966018.
  3. ^ abcdefghij «Дерматомиозит». НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2015. Архивировано из оригинала 19 февраля 2017 года . Проверено 13 июля 2017 г.
  4. ^ Тудоранча, Андреа Даниэла; Чуря, Паулина Люсия; Врежу, Анану Флорентин; Турку-Стиолика, Адина; Гофита, Кристина Елена; Кривеану, Кристина; Мусетеску, Анка Эмануэла; Динеску, Стефан Кристиан (июль 2021 г.). «Исследование дерматомиозита и связи со злокачественными новообразованиями». Текущий журнал медицинских наук . 47 (3): 377–382. дои : 10.12865/CHSJ.47.03.07. ПМЦ 8679146 . ПМИД  35003769. 
  5. ^ Тэнсли, Сара Л; Макхью, Нил Дж; Веддерберн, Люси Р. (2013). «Взрослый и ювенильный дерматомиозит: объясняются ли различные клинические особенности нашим нынешним пониманием серологических подгрупп и патогенных механизмов?». Исследования и терапия артрита . 15 (2): 211. дои : 10.1186/ar4198 . ПМЦ 3672700 . PMID  23566358. В настоящее время специфичные для миозита аутоантитела (MSA) можно выявить у 80% взрослых. 
  6. ^ Пападопулу, Харалампия; Чу, Кристина; Уилкинсон, Мередит Дж. Л.; Макканн, Лиза; Веддерберн, Люси Р. (июнь 2023 г.). «Ювенильный идиопатический воспалительный миозит: обновленная информация о патофизиологии и клинической помощи». Обзоры природы Ревматология . 19 (6): 343–362. дои : 10.1038/s41584-023-00967-9. ПМЦ 10184643 . PMID  37188756. Примерно у 60% пациентов с ЮДМ обнаруживаются антитела, специфичные для миозита (MSA). 
  7. ^ «История дерматомиозита». Дерматомиозит . 2009. стр. 5–8. дои : 10.1007/978-3-540-79313-7_2. ISBN 978-3-540-79312-0.
  8. ^ Аб Каллен, Джеффри П. (июнь 2010 г.). «Кожные проявления дерматомиозита и их лечение». Текущие отчеты по ревматологии . 12 (3): 192–197. дои : 10.1007/s11926-010-0100-7. PMID  20425525. S2CID  29083422.
  9. ^ abcdefgh Кун, А; Ландманн, А; Бонсманн, Г. (октябрь 2016 г.). «Кожа при аутоиммунных заболеваниях – неудовлетворенные потребности». Обзоры аутоиммунитета . 15 (10): 948–54. doi :10.1016/j.autrev.2016.07.013. ПМИД  27481041.
  10. ^ abcde Калландер, Дж; Робсон, Ю; Ингрэм, Дж; Пиге, В. (11 мая 2016 г.). «Лечение клинически амиопатического дерматомиозита у взрослых: систематический обзор». Британский журнал дерматологии . 179 (6): 1248–1255. дои : 10.1111/bjd.14726. PMID  27167896. S2CID  45638288.
  11. ^ Аб Далакас, Маринос К. (30 апреля 2015 г.). «Воспалительные заболевания мышц». Медицинский журнал Новой Англии . 372 (18): 1734–1747. дои : 10.1056/NEJMra1402225. PMID  25923553. S2CID  37761391.
  12. ^ abcdefg Хадж-али, Рула А. (июнь 2013 г.). «Полимиозит и дерматомиозит – заболевания опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани». Руководства Merck Профессиональная версия. Архивировано из оригинала 12 октября 2015 года.
  13. ^ Аб Ди Ролло, Д.; Абени, Д.; Траканна, М.; Капо, А.; Америо, П. (октябрь 2014 г.). «Риск рака при дерматомиозите: систематический обзор литературы». Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia . 149 (5): 525–537. ПМИД  24975953.
  14. ^ Саймон, JP; Мари, я; Жуан, Ф; Бойер, О; Мартине, Дж. (14 июня 2016 г.). «Аутоиммунные миопатии: где мы находимся?». Границы в иммунологии . 7 : 234. дои : 10.3389/fimmu.2016.00234 . ПМЦ 4905946 . ПМИД  27379096. 
  15. ^ Рамос-Э-Сильва, М; Лима Пинто, AP; Пирмез, Р; Куцци, Т; Карнейро, С. (1 октября 2016 г.). «Дерматомиозит. Часть 2: Диагностика, связь со злокачественными новообразованиями и лечение». Скинмед . 14 (5): 354–358. ПМИД  27871347.
  16. ^ «МКБ-10 Системные заболевания соединительной ткани (M30-M36)» . ВОЗ. Архивировано из оригинала 8 февраля 2017 года . Проверено 9 декабря 2016 г.
  17. ^ Аб Даниэли, МГ; Геларди, К; Герра, Ф; Кардиналетти, П; Педини, В; Габриэлли, А. (май 2016 г.). «Поражение сердца при полимиозите и дерматомиозите». Обзоры аутоиммунитета . 15 (5): 462–5. doi :10.1016/j.autrev.2016.01.015. ПМИД  26826433.
  18. ^ Фельдман Б.М., Райдер Л.Г., Рид AM, Пахман Л.М. (июнь 2008 г.). «Ювенильный дерматомиозит и другие идиопатические воспалительные миопатии детского возраста». Ланцет . 371 (9631): 2201–2212. дои : 10.1016/S0140-6736(08)60955-1. PMID  18586175. S2CID  205951454.
  19. ^ «Дерматомиозит (ДМ)» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 11 июля 2021 г.
  20. ^ ab «Информация о дерматомиозите». Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. 27 июля 2015 г. Архивировано из оригинала 2 декабря 2016 г.
  21. ^ Малик, А; Хаят, Г; Калия, Дж.С.; Гузман, Массачусетс (20 мая 2016 г.). «Идиопатические воспалительные миопатии: клинический подход и лечение». Границы в неврологии . 7:64 . doi : 10.3389/fneur.2016.00064 . ПМЦ 4873503 . ПМИД  27242652. 
  22. ^ Райт, Северная Каролина; Влюгельс, РА; Каллен, JP (январь 2016 г.). «Кожный дерматомиозит в эпоху биологических препаратов». Семинары по иммунопатологии . 38 (1): 113–21. doi : 10.1007/s00281-015-0543-z. PMID  26563285. S2CID  7104535.
  23. ^ Страница 285 в: Конспекты лекций Томсона и Коттона по патологии , Blackwell Scientific. Третье издание
  24. ^ «Дерматомиозит». Информационный центр генетических и редких заболеваний (GARD) . Проверено 11 июля 2021 г.
  25. ^ «Дерматомиозит». Медицина Джонса Хопкинса . 19 ноября 2019 года . Проверено 11 июля 2021 г.
  26. ^ Тиммс, Кентукки; Уэбб, Дж. (декабрь 1985 г.). «Дерматополимиозит и другие заболевания соединительной ткани: обзор 105 случаев». Журнал ревматологии . 12 (6): 1140–1148. ПМИД  4093921.
  27. ^ Купер, Глинда С; Стрёла, Беррит С. (май 2003 г.). «Эпидемиология аутоиммунных заболеваний». Обзоры аутоиммунитета . 2 (3): 119–125. дои : 10.1016/s1568-9972(03)00006-5. ПМИД  12848952.
  28. ^ Бернацкий, С; Джозеф, Л; Пино, Калифорния; Белайл, П; Бойвен, Дж. Ф.; Банерджи, Д; Кларк, AE (июль 2009 г.). «Оценка распространенности полимиозита и дерматомиозита по административным данным: возраст, пол и региональные различия». Анналы ревматических болезней . 68 (7): 1192–1196. дои : 10.1136/ard.2008.093161. PMID  18713785. S2CID  21500536.
  29. ^ Бендевальд, Марго Дж.; Веттер, Дэвид А.; Ли, Сюйцзянь; Дэвис, Марк Д.П. (2010). «Заболеваемость дерматомиозитом и клиническим амиопатическим дерматомиозитом: популяционное исследование в округе Олмстед, штат Миннесота». Архив дерматологии . 146 (1): 26–30. doi :10.1001/archdermatol.2009.328. ПМЦ 2886726 . ПМИД  20083689. 
  30. ^ Бохан, Энтони; Питер, Джеймс Б. (13 февраля 1975 г.). «Полимиозит и дерматомиозит: (Первая из двух частей)». Медицинский журнал Новой Англии . 292 (7): 344–347. дои : 10.1056/nejm197502132920706. ПМИД  1090839.и Бохан, Энтони; Питер, Джеймс Б. (20 февраля 1975 г.). «Полимиозит и дерматомиозит: (Вторая из двух частей)». Медицинский журнал Новой Англии . 292 (8): 403–407. дои : 10.1056/nejm197502202920807. ПМИД  1089199.
  31. ^ «Греческий репортер: «Мария Каллас не покончила с собой от горя по Онассису, редкая болезнь стоила ей карьеры и жизни»» . Репортер ГР. 28 декабря 2010 г. Архивировано из оригинала 4 января 2015 г. Проверено 1 января 2015 г.
  32. ^ «Лоуренс Оливье умирает:« Остальное - тишина »». Журнал «Люди». 24 июля 1989 года. Архивировано из оригинала 10 марта 2011 года . Проверено 16 июля 2012 г.
  33. ^ «Забыто: Рикки Белл». Еженедельник профессионального футбола. 8 января 2010 г. Архивировано из оригинала 11 января 2010 г. . Проверено 26 января 2010 г.
  34. ↑ Джонс, Терри (12 октября 2011 г.). «Некролог Роба Бакмана». Хранитель . Архивировано из оригинала 1 октября 2013 года . Проверено 16 июля 2012 г.
  35. ^ Рамос-Э-Сильва, М; Пинто, АП; Пирмез, Р; Куцци, Т; Карнейро, Южная Каролина (1 августа 2016 г.). «Дерматомиозит - Часть 1: Определение, эпидемиология, этиология и патогенез, и клиника». Скинмед . 14 (4): 273–279. ПМИД  27784516.

Всеобщее достояние В эту статью включены общедоступные материалы с информационной страницы NINDS по дерматомиозиту. Министерство здравоохранения и социальных служб США . Проверено 12 декабря 2016 г.

Внешние ссылки