Дискоидная красная волчанка — наиболее распространенный тип хронической кожной волчанки (ХКВ), аутоиммунное заболевание кожи из спектра заболеваний красной волчанки . [1] [2] Оно проявляется красными, болезненными, воспаленными и монетовидными пятнами кожи с чешуйчатым и корковым видом, чаще всего на коже головы, щеках и ушах. Может произойти выпадение волос, если поражения находятся на коже головы. [3] Затем поражения могут образовывать серьезные рубцы, а центральные области могут казаться светлее с более темным ободом, чем нормальная кожа. [3] Эти поражения могут сохраняться годами без лечения. [4]
У пациентов с системной красной волчанкой с некоторой частотой развиваются дискоидные волчаночные поражения. [4] Однако у пациентов, изначально имеющих дискоидную волчанку, системная волчанка развивается нечасто. [3] Дискоидную волчанку можно разделить на локализованную, генерализованную и детскую дискоидную волчанку. [3]
Поражения диагностируются с помощью биопсии. [5] Пациентам сначала назначают солнцезащитный крем и местные стероиды . [5] Если это не помогает, можно попробовать пероральные препараты — скорее всего, гидроксихлорохин или родственные препараты. [5]
Дискоидная красная волчанка (ДКВ) — поражения кожи сначала проявляются в виде тусклых или пурпурно-красных, дискообразных плоских или приподнятых и плотных участков кожи. [3] [5] Затем на этих поражениях образуется все больше белых, прилипших чешуек. [3] [5] Наконец, на поражениях развиваются обширные рубцы и/или атрофия, а также изменения пигментации. [3] Они также могут иметь покрывающую их засохшую жидкость, известную как корка . [4] На более темной коже поражения часто теряют пигментацию кожи в центре и развивают усиленную темную пигментацию кожи вокруг края. [3] На более светлой коже поражения часто приобретают серый цвет или имеют очень небольшое изменение цвета. [3] Реже поражения могут быть ярко-красными и выглядеть как крапивница . [3]
Поражения кожи чаще всего локализуются на участках, подверженных воздействию солнца, над шеей , излюбленными местами являются кожа головы , переносица , верхняя часть щек , нижняя губа , уши и руки [3] [5] У 24% пациентов также имеются поражения во рту (чаще всего на небе), носу , глазах или вульве , которые все являются слизистыми частями тела. [3] [5]
Реже у пациентов могут быть поражения на голове и шее, а также на руках и туловище. [3]
Когда дискоидная волчанка находится на волосистой части головы, она начинается с красного плоского или приподнятого участка кожи, который затем теряет волосы и образует обширные рубцы. [3] Очаги поражения часто теряют пигмент кожи и становятся белыми с участками повышенной пигментации кожи, с участками покраснения или без них, и имеют впалый вид. [3] Они могут иметь гладкую поверхность или иметь видимые расширенные волосяные фолликулы на поверхности. [3]
Когда дискоидная красная волчанка находится на губе, она часто имеет серый или красный цвет с утолщенным верхним слоем кожи (известным как гиперкератоз ), участками, где верхний слой стерся (известными как эрозия ), и окружающим ободом покраснения. [3]
Пациенты могут утверждать, что их поражения зудят, болезненны или не имеют симптомов. [3] [5] Помимо поражений кожи, у них также может быть отек и покраснение вокруг глаз, а также блефарит . [3] [6]
У пациентов с более темной кожей часто остаются серьезные рубцы и изменения цвета кожи даже после того, как поражения заживают. [5] Кроме того, у этих пациентов повышен, хотя и небольшой, риск развития агрессивной плоскоклеточной карциномы кожи . [3]
Воздействие солнца вызывает поражения у людей с дискоидной красной волчанкой (ДКВ). [5] Данные не подтверждают четко генетическую составляющую ДКВ; однако генетика может предрасполагать некоторых людей к заболеванию. [5]
Большинство экспертов считают DLE аутоиммунным заболеванием , поскольку патологи видят антитела при биопсии поражений и рассматривании ткани под микроскопом. [5] Однако ученые не понимают связи между этими антителами и поражениями, наблюдаемыми при дискоидной красной волчанке. [5]
Возможно, ультрафиолетовый свет повреждает клетки кожи, которые затем высвобождают материал из своих ядер . [5] Этот материал диффундирует в дермоэпидермальное соединение , где он связывается с циркулирующими антителами, тем самым вызывая ряд воспалительных реакций со стороны иммунной системы . [5]
Альтернативно, причиной заболевания могут стать дисфункциональные Т-клетки . [5]
Если у пациента изначально обнаружена дискоидная волчанка, врач должен убедиться, что у него нет системной красной волчанки . [5] Врач назначит анализы для проверки наличия антинуклеарных антител в сыворотке пациента, низкого уровня лейкоцитов и белка и/или крови в моче . [3] [5]
Для того чтобы помочь с диагностикой, врач может снять верхний слой чешуек с поражений пациента, чтобы осмотреть их нижнюю часть. [3] Если у пациента действительно дискоидная красная волчанка, врач может увидеть крошечные шипы кератина, которые выглядят как гвоздики для ковра и называются «langue au cat» [3] .
Диагноз подтверждается с помощью биопсии. [5] Типичные результаты биопсии включают отложения антител IgG и IgM в дермоэпидермальном соединении при прямой иммунофлуоресценции . [3] [5] Этот результат чувствителен на 90% ; однако при биопсии поражений лица могут возникать ложноположительные результаты . [5] Кроме того, патологи часто видят группы белых кровяных клеток , особенно Т-хелперных клеток , вокруг фолликулов и кровеносных сосудов в дерме . [3] [5] Эпидермис выглядит тонким и имеет стертые рети-гребни, а также избыточное количество кератина , закупоривающего отверстия фолликулов. [3] [5] Иногда кажется , что базальный слой эпидермиса имеет отверстия, поскольку некоторые клетки в этом слое распались. [5] Остатки клеток кожи, которые погибли в результате процесса, называемого апоптозом, видны в верхнем слое дермы и базальном слое эпидермиса. [3]
Дифференциальный диагноз включает актинический кератоз , себорейный дерматит , волчанку обыкновенную , саркоидоз , лекарственную сыпь , болезнь Боуэна , красный плоский лишай , третичный сифилис , полиморфную светлую сыпь , лимфоцитарную инфильтрацию , псориаз и системную красную волчанку. [3] [5]
Дискоидную волчанку можно в целом классифицировать на локализованную дискоидную волчанку и генерализованную дискоидную волчанку в зависимости от расположения поражений. [3] Пациенты, у которых в детстве развивается дискоидная волчанка, также имеют свой собственный подтип заболевания. [3]
Гипертрофическая красная волчанка и глубокая красная волчанка — это два особых типа дискоидной красной волчанки, отличающиеся характерными морфологическими признаками. [4]
Наконец, у многих пациентов с системной красной волчанкой также развиваются дискоидные волчаночные поражения. [4]
У большинства людей с дискоидной красной волчанкой поражения локализуются только выше шеи, и поэтому у них локализованная дискоидная красная волчанка. [3]
Редко у пациентов могут быть поражения выше и ниже шеи; у этих пациентов генерализованная дискоидная красная волчанка. [3] [5] Помимо поражений в типичных местах выше шеи, у пациентов с генерализованной дискоидной волчанкой часто наблюдаются поражения на грудной клетке и руках . [3] Эти пациенты часто лысые , с аномальной пигментацией кожи на голове и имеют серьезные рубцы на лице и руках. [3] У пациентов с генерализованной дискоидной волчанкой часто наблюдаются аномальные результаты лабораторных анализов, такие как повышенная СОЭ или низкий уровень лейкоцитов . [3] У них также часто обнаруживаются аутоантитела , такие как ANA или антитела к одноцепочечной ДНК. [3]
Когда у пациентов в детстве развивается дискоидная волчанка, она отличается от типичной дискоидной волчанки несколькими характеристиками. Мальчики и девочки поражаются одинаково, и у этих пациентов позже чаще развивается СКВ . [3] У этих пациентов также обычно нет какой-либо аномальной чувствительности к солнцу. [3]
Некоторые эксперты считают гипертрофическую красную волчанку , которая состоит из поражений, покрытых очень толстой, заполненной кератином чешуей, необычным подвидом дискоидной волчанки. [4] Другие считают ее отдельным заболеванием. [3]
Если у пациента есть дискоидные волчаночные поражения поверх волчаночного панникулита , у него глубокая волчанка. [4] У этих пациентов имеются твердые, безболезненные узелки с четкими границами под дискоидными волчаночными поражениями. [3]
В целом, пациенты с дискоидной красной волчанкой, у которых наблюдается только кожное заболевание и нет системных симптомов, имеют генетически отличное заболевание от пациентов с СКВ . [5] Однако у 25% пациентов с СКВ в какой-то момент возникают поражения дискоидной красной волчанкой как часть их заболевания. [4]
Лечение дискоидной красной волчанки включает отказ от курения и использование солнцезащитного крема, который защищает как от UVA , так и от UVB -излучения, а также очень сильные местные стероиды или стероиды, вводимые в очаги поражения. [5] Также могут использоваться другие местные методы лечения, такролимус или пимекролимус . [2] [7] Если это не помогает пациенту, его или ее врач может назначить противомалярийное лекарство, такое как пероральный гидроксихлорохин или хлорохин . [5] Другие пероральные препараты, используемые для лечения дискоидной красной волчанки, включают ретиноиды ( изотретиноин или ацитретин ), дапсон , талидомид (тератогенный, побочные эффекты включают периферическую невропатию), азатиоприн , метотрексат или золото . [2] [5] Местный стероид флуоцинонид более эффективен, чем гидрокортизон, при лечении дискоидной красной волчанки. [8] При пероральном лечении гидроксихлорохин и ацитретин одинаково эффективны; однако ацитретин был связан с большим количеством побочных эффектов. [8]
Импульсный лазер на красителе также является эффективным методом лечения пациентов с локализованной дискоидной красной волчанкой. [9] Пациентам с заболеваниями кожи головы пересадка волос может помочь справиться с выпадением волос. [10]
Дискоидная красная волчанка является хроническим заболеванием , и поражения будут сохраняться в течение нескольких лет без лечения. [4] [5] 50% пациентов в конечном итоге выздоравливают самостоятельно. [5] Если у пациента нет никаких признаков системной красной волчанки , таких как генерализованное выпадение волос, язвы во рту или носу, феномен Рейно , артрит или лихорадка в то время, когда у него развивается дискоидная волчанка, у него, скорее всего, будет только дискоидная волчанка и никогда не разовьется системная красная волчанка. [3] [5]
Частота дискоидной красной волчанки неизвестна , хотя она встречается в два-три раза чаще, чем системная красная волчанка. [5] [6] Заболевание, как правило, поражает молодых людей, причем женщины болеют чаще, чем мужчины, в соотношении 2:1. [3]
У музыканта Сила такое же кожное заболевание. [11]
Сообщается, что в 1984 году певцу Майклу Джексону поставили диагноз дискоидная красная волчанка; это заболевание могло повредить его носовой хрящ и привести к некоторым косметическим операциям . [12]
Собаки и лошади также могут болеть дискоидной красной волчанкой. [13] [14]
