stringtranslate.com

Расстройство надпочечников

Расстройства (или заболевания) надпочечников — это состояния, которые мешают нормальному функционированию надпочечников. [1] Ваш организм вырабатывает слишком много или слишком мало одного или нескольких гормонов, когда у вас есть дисфункция надпочечников . Тип проблемы, с которой вы столкнулись, и степень, в которой она влияет на уровень гормонов в вашем организме, определяют симптомы. [2]

Надпочечники вырабатывают гормоны, которые влияют на рост, развитие и стресс, а также помогают регулировать функцию почек. Надпочечники состоят из двух частей : коры надпочечников и мозгового вещества надпочечников . Кора надпочечников вырабатывает минералокортикоиды , которые регулируют баланс соли и воды в организме, глюкокортикоиды (включая кортизол ), которые выполняют широкий спектр функций в организме, и андрогены , гормоны с функцией, подобной тестостерону. [3] Мозговое вещество надпочечников вырабатывает адреналин ( эпинефрин) и норадреналин (норадреналин). [3]

Опухоли надпочечников

Аденома надпочечника

Аденомы надпочечников — доброкачественные опухоли, которые начинаются в коре надпочечника . Они делятся на две категории: функциональные и несекретирующие. Аденомы , которые не являются функциональными или имеют умеренный уровень секреции гормонов, могут вообще не проявлять никаких симптомов и могут оставаться бессимптомными. Но аденомы с высоким уровнем гормонов часто проявляются симптомами первичного гиперальдостеронизма ,  синдрома Кушинга или гиперандрогении . [4]

Адренокортикальная карцинома

Адренокортикальная карцинома (АКК) — это рак, который развивается в корковом веществе надпочечников , или внешнем слое. [5] Адренокортикальная карцинома обычно возникает случайно, независимо от генетической предрасположенности. [6] Большинство основных жалоб пациентов поначалу являются признаками и проявлениями избытка гормонов. [7] Из-за локального роста опухоли у некоторых пациентов наблюдаются неопределенные симптомы, такие как боль в боку или животе , чувство полноты в животе или быстрое насыщение. [8]

Инциденталома надпочечника

Инциденталома надпочечника — это массивное образование диаметром более 1 см, которое было случайно обнаружено при рентгенологическом исследовании. [9] У пациентов, у которых еще не подтвержден диагноз рака, инциденталама надпочечника редко бывает вызвана злокачественной опухолью. [10]

Феохромоцитома

Феохромоцитома возникает из хромаффинных клеток и является разновидностью нейроэндокринной опухоли . [11] Феохромоцитомы , как правило, доброкачественные. 10–15% феохромоцитом потенциально могут быть раковыми. [12]

Наследственные заболевания, связанные с опухолями надпочечников

Болезнь фон Гиппеля–Линдау

Болезнь фон Гиппеля-Линдау — редкое генетическое мультисистемное заболевание, при котором в определенных частях тела развиваются нераковые опухоли. [13] Феохромоцитомы — особый вид опухолей, связанных с синдромом фон Гиппеля-Линдау . Мутации гена VHL приводят к синдрому фон Гиппеля-Линдау . [14]

Множественная эндокринная неоплазия

Множественная эндокринная неоплазия приводит к опухолям или разрастанию одной или нескольких эндокринных желез . [15] Множественная эндокринная неоплазия подразделяется на три основные формы: тип 1 , тип 2 и тип 4. Множественная эндокринная неоплазия может быть вызвана мутациями в генах MEN1 , RET и CDKN1B . [16]

Нарушения, связанные с избыточной/недостаточной выработкой гормонов

болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона , или первичная надпочечниковая недостаточность , является редким хроническим заболеванием, характеризующимся недостаточной выработкой кортизола и альдостерона надпочечниками . [17] Хроническая первичная надпочечниковая недостаточность обычно характеризуется длительным периодом недомогания , усталости , анорексии , потери веса , болей в суставах и спине, а также потемнения кожи. Дефицит минералкортикоидных и глюкокортикоидных гормонов должен быть физиологически замещен для лечения первичной надпочечниковой недостаточности . [18]

Кризис надпочечников

Надпочечниковый криз — это серьёзное, опасное для жизни осложнение надпочечниковой недостаточности . Гипотония или гиповолемический шок — основной симптом надпочечникового криза, другие признаки и симптомы включают слабость , анорексию , тошноту , рвоту, лихорадку, усталость , аномальные электролиты , спутанность сознания и кому. [19] Лабораторные исследования могут обнаружить лимфоцитоз , эозинофилию , гипонатриемию , гиперкалиемию , гипогликемию и иногда гиперкальциемию . [20]

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность является клиническим признаком недостаточной продукции или действия глюкокортикоидов , с или без сопутствующей недостаточности минералокортикоидов и надпочечниковых андрогенов . [21] Дефицит адренокортикотропного гормона или экзогенное подавление адренокортикотропного гормона глюкокортикоидами или опиоидными препаратами может вызвать надпочечниковую недостаточность , как и первичные надпочечниковые расстройства. Непреднамеренная потеря веса , анорексия , постуральная гипотензия , сильное истощение, мышечные и абдоминальные боли и гипонатриемия являются характерными клиническими признаками. [22]

Врожденная гиперплазия надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников — это группа аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся нарушением синтеза кортизола . [23] [24] Она возникает из-за дефицита одного из пяти ферментов, необходимых для синтеза кортизола в коре надпочечников . [25] Большинство этих заболеваний связаны с избыточной или недостаточной выработкой гормонов, таких как глюкокортикоиды , минералокортикоиды или половые стероиды , [26] [24] и могут изменять развитие первичных или вторичных половых признаков у некоторых пораженных младенцев , детей или взрослых. [27]

болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга — это заболевание, при котором гипофиз выделяет избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ) . Синдром Кушинга может быть вызван болезнью Кушинга . [28]

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм вызван перепроизводством гормона альдостерона надпочечниками . Избыточная продукция надпочечников , в частности, клубочковой зоны , является причиной первичного гиперальдостеронизма . Чрезмерная активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы приводит к вторичному гиперальдостеронизму . [29]

Гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм — это клиническое состояние, характеризующееся либо дефицитом альдостерона , либо нарушением действия гормона на тканевом уровне. Преобразование ангиотензина I в ангиотензин II, синтез и секреция альдостерона надпочечниками, аномальная реакция тканей-мишеней на альдостерон , а также выработка и секреция ренина почками — все это потенциальные причины этого расстройства. [30]

Известные люди с заболеваниями надпочечников

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Гроссман, Эшли Б. (2 мая 2022 г.). «Гормональные и метаболические расстройства». Merck Manuals Consumer Version . Получено 9 февраля 2024 г.
  2. ^ "Расстройства надпочечников". Национальная медицинская библиотека. 19 января 2024 г. Получено 9 февраля 2024 г.
  3. ^ ab Надпочечники, Библиотека медицины и здоровья Университета Джонса Хопкинса.
  4. ^ Махмуд, Эджаз; Лофнер, Челси Л.; Анастасопулу, Кэтрин (17 августа 2023 г.). «Аденома надпочечника». StatPearls Publishing. PMID  30969728 . Получено 9 февраля 2024 г. .
  5. ^ Медицинский работник клиники Кливленда (11 октября 2017 г.). «Адренокортикальная карцинома: что это такое, причины, симптомы и перспективы». Клиника Кливленда . Получено 9 февраля 2024 г.
  6. ^ "Адренокортикальная карцинома". Johns Hopkins Medicine . 7 декабря 2021 г. Получено 9 февраля 2024 г.
  7. ^ Аллолио, Бруно; Фасснахт, Мартин (1 июня 2006 г.). «Адренокортикальная карцинома: клиническое обновление». Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 91 (6). Эндокринологическое общество: 2027–2037. doi :10.1210/jc.2005-2639. ISSN  0021-972X. PMID  16551738.
  8. ^ Fassnacht, Martin; Allolio, Bruno (2009). «Клиническое лечение адренокортикальной карциномы». Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism . 23 (2). Elsevier BV: 273–289. doi :10.1016/j.beem.2008.10.008. ISSN  1521-690X. PMID  19500769.
  9. ^ Янг, Уильям Ф. (8 февраля 2007 г.). «Случайно обнаруженная надпочечниковая масса». New England Journal of Medicine . 356 (6). Massachusetts Medical Society: 601–610. doi : 10.1056/nejmcp065470. ISSN  0028-4793. PMID  17287480.
  10. ^ "UpToDate". UpToDate . Получено 9 февраля 2024 г. .
  11. ^ "Феохромоцитома". Национальный институт рака . 12 февраля 2020 г. Получено 9 февраля 2024 г.
  12. ^ Медицинский работник клиники Кливленда (30 июня 2022 г.). «Феохромоцитома: причины, симптомы и лечение». Клиника Кливленда . Получено 9 февраля 2024 г.
  13. ^ "Болезнь фон Гиппеля-Линдау (VHL)". Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . 28 ноября 2023 г. Получено 9 февраля 2024 г.
  14. ^ "Синдром фон Гиппеля-Линдау: MedlinePlus Genetics". MedlinePlus . 1 октября 2018 г. . Получено 9 февраля 2024 г. .
  15. ^ "Множественная эндокринная неоплазия (МЭН)". pennmedicine.org . Получено 9 февраля 2024 г. .
  16. ^ "Множественная эндокринная неоплазия: MedlinePlus Genetics". MedlinePlus . 1 марта 2017 г. Получено 9 февраля 2024 г.
  17. ^ Медицинский работник клиники Кливленда (20 сентября 2023 г.). «Болезнь Аддисона: что это такое, причины, симптомы и лечение». Клиника Кливленда . Получено 9 февраля 2024 г.
  18. ^ Ниман, Линнетт К.; Чанко Тернер, Мария Л. (2006). «Болезнь Аддисона». Клиники дерматологии . 24 (4). Elsevier BV: 276–280. doi :10.1016/j.clindermatol.2006.04.006. ISSN  0738-081X. PMID  16828409.
  19. ^ Bouillon R (декабрь 2006 г.). «Острая надпочечниковая недостаточность». Клиники эндокринологии и метаболизма Северной Америки . 35 (4). Elsevier BV: 767–75, ix. doi :10.1016/j.ecl.2006.09.004. PMID  17127145.
  20. ^ Рашворт Р.Л., Torpy DJ, Falhammar H (август 2019 г.). «Адреналиновый кризис». Медицинский журнал Новой Англии . 381 (9): 852–861. дои : 10.1056/NEJMra1807486. PMID  31461595. S2CID  263427558.
  21. ^ Чармандари, Эванджелия; Николаидес, Николас С; Хрусос, Джордж П (2014). «Надпочечниковая недостаточность». The Lancet . 383 (9935). Elsevier BV: 2152–2167. doi :10.1016/s0140-6736(13)61684-0. ISSN  0140-6736. PMID  24503135. S2CID  205970313.
  22. ^ Хасебай, Эйстейн С; Пирс, Саймон Х; Кроне, Нильс П; Кямпе, Олле (2021). «Надпочечниковая недостаточность». Ланцет . 397 (10274). Эльзевир Б.В.: 613–629. дои : 10.1016/s0140-6736(21)00136-7. ISSN  0140-6736. PMID  33484633. S2CID  265816016.
  23. ^ El-Maouche D, Arlt W, Merke DP (ноябрь 2017 г.). «Врожденная гиперплазия надпочечников» (PDF) . Lancet . 390 (10108): 2194–2210. doi :10.1016/S0140-6736(17)31431-9. PMID  28576284. S2CID  13737960.
  24. ^ ab Speiser PW, Arlt W, Auchus RJ, Baskin LS, Conway GS, Merke DP, Meyer-Bahlburg HFL, Miller WL, Murad MH, Oberfield SE, White PC (2018). «Врожденная гиперплазия надпочечников, вызванная дефицитом стероидной 21-гидроксилазы: клиническое практическое руководство эндокринного общества». Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 103 (11): 4043–4088. doi :10.1210/jc.2018-01865. PMC 6456929. PMID  30272171 . 
  25. ^ Speiser PW, White PC (август 2003 г.). «Врожденная гиперплазия надпочечников». The New England Journal of Medicine . 349 (8): 776–88. doi :10.1056/NEJMra021561. PMID  12930931.
  26. ^ La, Betty; Tung, Celestine; Choi, Eugene A.; Nguyen, Ha (1 ноября 2021 г.). «Гигантская лейомиома матки и большие двусторонние надпочечниковые миелолипомы как результат нелеченной врожденной гиперплазии надпочечников». AACE Clinical Case Reports . 7 (6): 342–345. doi :10.1016/j.aace.2021.05.002. PMC 8573279. PMID 34765728  . 
  27. ↑ Обри Милунски; Джефф Милунски (29 января 2010 г.). Генетические нарушения и плод: диагностика, профилактика и лечение. John Wiley and Sons. стр. 600–. ISBN 978-1-4051-9087-9. Получено 14 июня 2010 г.
  28. ^ "Болезнь Кушинга: Медицинская энциклопедия MedlinePlus". MedlinePlus . Получено 9 февраля 2024 г. .
  29. ^ Домингес, Алехандро; Муппиди, Виджаядершан; Гупта, Сону (12 февраля 2023 г.). «Гиперальдостеронизм». Издательство StatPearls. ПМИД  29763159 . Проверено 9 февраля 2024 г.
  30. ^ Раджкумар, Венкатраман; Васим, Мухаммад (7 августа 2023 г.). «Гипоальдостеронизм». StatPearls Publishing. PMID  32310452 . Получено 9 февраля 2024 г. .
  31. ^ Mandel, Lee R. (сентябрь 2009 г.). «Эндокринные и аутоиммунные аспекты истории здоровья Джона Ф. Кеннеди». Annals of Internal Medicine . 151 (5): 350–354. doi :10.7326/0003-4819-151-5-200909010-00011. PMID  19721023. S2CID  10969109.
  32. ^ Upfal, Annette (2005). «Проблемы со здоровьем на протяжении всей жизни Джейн Остин и ее последняя болезнь: новые данные указывают на фатальную болезнь Ходжкина и исключают общепринятую болезнь Аддисона». Медицинские гуманитарные науки . 31 (1). Издательская группа BMJ : 3–11. doi : 10.1136/jmh.2004.000193 . PMID  23674643.
  33. ^ Марсден, Брайан (1997-07-18). "Юджин Шумейкер (1928-1997)". Столкновение кометы Шумейкер-Леви с Юпитером . Лаборатория реактивного движения . Архивировано из оригинала 11 июля 2007 года . Получено 25 июля 2007 года .

Дальнейшее чтение

Внешние ссылки