Желчные кислоты — это стероидные кислоты, которые в основном содержатся в желчи млекопитающих и других позвоночных . Разнообразные желчные кислоты синтезируются в печени . [1] Желчные кислоты конъюгируются с остатками таурина или глицина, образуя анионы, называемые желчными солями . [2] [ 3 ] [4]
Первичные желчные кислоты синтезируются печенью. Вторичные желчные кислоты образуются в результате жизнедеятельности бактерий в толстой кишке . У людей основными желчными солями являются таурохолевая кислота и гликохолевая кислота (производные холевой кислоты ), а также таурохенодезоксихолевая кислота и гликохенодезоксихолевая кислота (производные хенодезоксихолевой кислоты ). Они примерно равны по концентрации. [5] Также обнаружены соли их 7-альфа-дегидроксилированных производных, дезоксихолевой кислоты и литохолевой кислоты , причем производные холевой, хенодезоксихолевой и дезоксихолевой кислот составляют более 90% желчных кислот желчи человека. [5]
Желчные кислоты составляют около 80% органических соединений в желчи (другие - фосфолипиды и холестерин ). [5] Повышенная секреция желчных кислот приводит к увеличению потока желчи. Желчные кислоты облегчают переваривание пищевых жиров и масел . Они служат в качестве мицеллообразующих поверхностно-активных веществ , которые инкапсулируют питательные вещества, облегчая их всасывание. [6] Эти мицеллы суспендируются в химусе перед дальнейшей обработкой . Желчные кислоты также оказывают гормональное действие по всему организму, в частности, через фарнезоидный X-рецептор и GPBAR1 (также известный как TGR5). [7]
Синтез желчных кислот — единственный способ, с помощью которого люди и другие млекопитающие могут выводить избыток холестерина, поскольку исходным соединением всех желчных кислот является холестерин. [ необходима цитата ]
Синтез желчных кислот происходит в клетках печени , которые синтезируют первичные желчные кислоты ( холевую кислоту и хенодезоксихолевую кислоту у людей) посредством цитохрома P450 -опосредованного окисления холестерина в многоступенчатом процессе. Примерно 600 мг желчных солей синтезируются ежедневно для замены желчных кислот, потерянных с калом, хотя, как описано ниже, гораздо большее количество секретируется, реабсорбируется в кишечнике и перерабатывается.
Скорость -лимитирующим этапом синтеза является добавление гидроксильной группы в 7-ю позицию стероидного ядра ферментом холестерин 7 альфа-гидроксилазой . Этот фермент подавляется холевой кислотой, активируется холестерином и ингибируется действием подвздошного гормона FGF15 /19 . [2] [3]
Перед тем как секретировать любую из желчных кислот (первичную или вторичную, см. ниже), клетки печени конъюгируют их либо с глицином , либо с таурином , образуя в общей сложности 8 возможных конъюгированных желчных кислот . Эти конъюгированные желчные кислоты часто называют желчными солями . pKa неконъюгированных желчных кислот составляет от 5 до 6,5, [4] а pH двенадцатиперстной кишки колеблется от 3 до 5, поэтому, когда неконъюгированные желчные кислоты находятся в двенадцатиперстной кишке, они почти всегда протонированы (форма HA), что делает их относительно нерастворимыми в воде. Конъюгация желчных кислот с аминокислотами снижает pKa конъюгата желчной кислоты/аминокислоты до значений от 1 до 4. Таким образом, конъюгированные желчные кислоты почти всегда находятся в депротонированной (A-) форме в двенадцатиперстной кишке, что делает их гораздо более водорастворимыми и гораздо более способными выполнять свою физиологическую функцию эмульгирования жиров. [8] [9]
После секреции в просвет кишечника желчные соли модифицируются кишечными бактериями. Они частично дегидроксилируются. Их глициновые и тауриновые группы удаляются, чтобы дать вторичные желчные кислоты , дезоксихолевую кислоту и литохолевую кислоту . Холевая кислота преобразуется в дезоксихолевую кислоту, а хенодезоксихолевая кислота в литохолевую кислоту. Все четыре из этих желчных кислот рециркулируются в процессе, известном как энтерогепатическая циркуляция . [2] [3]
Как молекулы с гидрофобными и гидрофильными областями, конъюгированные желчные соли находятся на границе раздела липидов и воды и, выше правильной концентрации, образуют мицеллы . [9] Дополнительная растворимость конъюгированных желчных солей способствует их функционированию, предотвращая пассивную реабсорбцию в тонком кишечнике. В результате концентрация желчных кислот/солей в тонком кишечнике достаточно высока для образования мицелл и растворения липидов. «Критическая мицеллярная концентрация» относится как к внутреннему свойству самой желчной кислоты, так и к количеству желчной кислоты, необходимому для функционирования в спонтанном и динамическом образовании мицелл. [9] Мицеллы, содержащие желчные кислоты, помогают липазам переваривать липиды и приближать их к мембране щеточной каймы кишечника , что приводит к всасыванию жира. [6]
Синтез желчных кислот является основным путем метаболизма холестерина у большинства видов, кроме людей. Организм вырабатывает около 800 мг холестерина в день, и около половины этого количества используется для синтеза желчных кислот, производя 400–600 мг ежедневно. Взрослые люди выделяют от 12 до 18 г желчных кислот в кишечник каждый день, в основном после еды. Размер пула желчных кислот составляет от 4 до 6 г, что означает, что желчные кислоты рециркулируются несколько раз в день. Около 95% желчных кислот реабсорбируются путем активного транспорта в подвздошной кишке и рециркулируются обратно в печень для дальнейшей секреции в желчевыводящую систему и желчный пузырь . Эта энтерогепатическая циркуляция желчных кислот обеспечивает низкую скорость синтеза, всего около 0,3 г/день, но при этом большие количества секретируются в кишечник. [5]
Желчные кислоты выполняют и другие функции, в том числе выводят холестерин из организма, стимулируют поток желчи для выведения определенных катаболитов (включая билирубин ), эмульгируют жирорастворимые витамины для обеспечения их всасывания, а также способствуют моторике и уменьшению количества бактерий, находящихся в тонком кишечнике и желчных путях. [5]
Желчные кислоты оказывают метаболическое действие в организме, напоминающее действие гормонов , действуя через два специфических рецептора: фарнезоидный X-рецептор и связанный с G-белком рецептор желчных кислот/TGR5 . [7] [10] Они связываются менее специфично с некоторыми другими рецепторами и, как сообщается, регулируют активность определенных ферментов [11] и ионных каналов [12] , а также синтез различных веществ, включая эндогенные этаноламиды жирных кислот . [13] [14]
Соли желчных кислот представляют собой большое семейство молекул, состоящих из стероидной структуры с четырьмя кольцами, боковой цепи из пяти или восьми атомов углерода, заканчивающейся карбоновой кислотой, и нескольких гидроксильных групп, количество и ориентация которых различаются среди конкретных солей желчных кислот. [1] Четыре кольца обозначены буквами A, B, C и D, от самого дальнего к самому близкому к боковой цепи с карбоксильной группой. Кольцо D на один углерод меньше, чем три других. Структура обычно изображается с буквой A слева и D справа. Гидроксильные группы могут находиться в одной из двух конфигураций: либо вверх (или наружу), называемой бета (β; часто условно изображается как сплошная линия), либо вниз, называемой альфа (α; отображается как пунктирная линия). Все желчные кислоты имеют 3-гидроксильную группу, полученную из исходной молекулы, холестерина, в которой 3-гидроксил является бета. [1]
Начальным этапом классического пути синтеза желчных кислот в печени является ферментативное присоединение 7α-гидроксильной группы холестерином 7α-гидроксилазой (CYP7A1), образуя 7α-гидроксихолестерин . Затем он метаболизируется до 7α-гидрокси-4-холестен-3-она . Синтез желчных кислот состоит из нескольких этапов, требующих всего 14 ферментов. [3] Они приводят к изменению соединения между первыми двумя стероидными кольцами (A и B), что делает молекулу изогнутой; в этом процессе 3-гидроксил преобразуется в α-ориентацию. Простейшая 24-углеродная желчная кислота имеет две гидроксильные группы в положениях 3α и 7α. Это 3α,7α-дигидрокси-5β-холан-24-овая кислота или, как более известно, хенодезоксихолевая кислота . Эта желчная кислота была впервые выделена из домашнего гуся , от которого и произошла часть названия «cheno» (греч. χήν = гусь). 5β в названии обозначает ориентацию соединения между кольцами A и B стероидного ядра (в данном случае они изогнуты). Термин «холан» обозначает особую стероидную структуру из 24 атомов углерода, а «24-овая кислота» указывает на то, что карбоновая кислота находится в положении 24, в конце боковой цепи. Хенодезоксихолевая кислота производится многими видами и является прототипической функциональной желчной кислотой. [2] [3]
Альтернативный (кислотный) путь синтеза желчных кислот инициируется митохондриальной стерол 27-гидроксилазой ( CYP27A1 ), экспрессируемой в печени, а также в макрофагах и других тканях. CYP27A1 вносит значительный вклад в общий синтез желчных кислот, катализируя окисление боковой цепи стерола, после чего расщепление трехуглеродной единицы в пероксисомах приводит к образованию желчной кислоты C24. Второстепенные пути, инициируемые 25-гидроксилазой в печени и 24-гидроксилазой в мозге, также могут способствовать синтезу желчных кислот. 7α-гидроксилаза ( CYP7B1 ) генерирует оксистеролы , которые могут далее преобразовываться в печени в CDCA. [2] [3]
Холевая кислота , 3α,7α,12α-тригидрокси-5β-холан-24-овая кислота, самая распространенная желчная кислота у людей и многих других видов, была открыта до хенодезоксихолевой кислоты. Это тригидрокси-желчная кислота с 3 гидроксильными группами (3α, 7α и 12α). При ее синтезе в печени 12α-гидроксилирование осуществляется дополнительным действием CYP8B1 . Как уже было описано, открытие хенодезоксихолевой кислоты (с 2 гидроксильными группами) сделало эту новую желчную кислоту «дезоксихолевой кислотой», поскольку она имела на одну гидроксильную группу меньше, чем холевая кислота. [2] [3]
Дезоксихолевая кислота образуется из холевой кислоты путем 7-дегидроксилирования, что приводит к образованию 2 гидроксильных групп (3α и 12α). Этот процесс с хенодезоксихолевой кислотой приводит к образованию желчной кислоты с только 3α гидроксильной группой, называемой литохолевой кислотой (litho = камень), впервые обнаруженной в желчном камне теленка. Она плохо растворяется в воде и довольно токсична для клеток. [2] [3]
Различные семейства позвоночных эволюционировали, чтобы использовать модификации большинства позиций в стероидном ядре и боковой цепи структуры желчной кислоты. Чтобы избежать проблем, связанных с производством литохолевой кислоты, большинство видов добавляют третью гидроксильную группу к хенодезоксихолевой кислоте. Последующее удаление 7α гидроксильной группы кишечными бактериями затем приведет к менее токсичной, но все еще функциональной дигидроксижелчной кислоте. В ходе эволюции позвоночных был выбран ряд позиций для размещения третьей гидроксильной группы. Первоначально предпочтение отдавалось позиции 16α, в частности, у птиц. Позже эта позиция была заменена у большого количества видов, выбравших позицию 12α. Приматы (включая людей) используют 12α для своей третьей гидроксильной группы, производя холевую кислоту. У мышей и других грызунов 6β гидроксилирование образует мурихоловые кислоты (α или β в зависимости от позиции 7 гидроксила). У свиней наблюдается 6α-гидроксилирование в гиохолевой кислоте (3α,6α,7α-тригидрокси-5β-холановая кислота), а у других видов гидроксильная группа находится в положении 23 боковой цепи.
Было описано много других желчных кислот, часто в небольших количествах, в результате бактериальных ферментативных или других модификаций. «Изо-» эпимеры имеют 3-гидроксильную группу в β-положении. «Алло-» эпимеры имеют 5α-конфигурацию, которая изменяет относительное положение колец A и B. [1]
Урсодезоксихолевая кислота была впервые выделена из медвежьей желчи , которая использовалась в медицине на протяжении столетий. Ее структура напоминает хенодезоксихолевую кислоту, но с 7-гидроксильной группой в β-положении. [1]
Обетихолевая кислота , 6α-этилхенодезоксихолевая кислота, представляет собой полусинтетическую желчную кислоту с большей активностью в качестве агониста FXR, которая была разработана как фармацевтическое средство при некоторых заболеваниях печени. [15]
Желчные кислоты также действуют как стероидные гормоны, секретируются печенью, всасываются из кишечника и оказывают различные прямые метаболические действия в организме через ядерный рецептор фарнезоид X рецептор (FXR), также известный по названию гена NR1H4 . [16] [17] [18] Другим рецептором желчных кислот является рецептор клеточной мембраны, известный как связанный с G-белком желчный кислотный рецептор 1 или TGR5 . Многие из их функций как сигнальных молекул в печени и кишечнике связаны с активацией FXR, тогда как TGR5 может участвовать в метаболических, эндокринных и неврологических функциях. [7] [19]
Как поверхностно-активные вещества или детергенты , желчные кислоты потенциально токсичны для клеток, и поэтому их концентрации строго регулируются. Активация FXR в печени подавляет синтез желчных кислот и является одним из механизмов контроля обратной связи, когда уровни желчных кислот слишком высоки. Во-вторых, активация FXR желчными кислотами во время абсорбции в кишечнике увеличивает транскрипцию и синтез FGF19 , который затем подавляет синтез желчных кислот в печени. [20]
Появившиеся данные связывают активацию FXR с изменениями в метаболизме триглицеридов , метаболизме глюкозы и росте печени. [7] [21] [19]
Желчные кислоты связываются с некоторыми другими белками в дополнение к их гормональным рецепторам (FXR и TGR5) и их транспортерам. Среди этих белковых мишеней фермент N-ацилфосфатидилэтаноламин-специфическая фосфолипаза D (NAPE-PLD) генерирует биоактивные липидные амиды (например, эндогенный каннабиноид анандамид ), которые играют важную роль в нескольких физиологических путях, включая стрессовые и болевые реакции, аппетит и продолжительность жизни. NAPE-PLD организует прямую перекрестную связь между сигналами липидных амидов и физиологией желчных кислот. [13] [14]
Поскольку желчные кислоты производятся из эндогенного холестерина, нарушение энтерогепатической циркуляции желчных кислот приведет к снижению уровня холестерина. Секвестранты желчных кислот связывают желчные кислоты в кишечнике, предотвращая реабсорбцию. При этом больше эндогенного холестерина направляется на производство желчных кислот, тем самым снижая уровень холестерина. Секвестрированные желчные кислоты затем выводятся с калом. [22]
Тесты на желчные кислоты полезны как в человеческой, так и в ветеринарной медицине, поскольку они помогают в диагностике ряда состояний, включая типы холестаза, такие как внутрипеченочный холестаз беременности , портосистемный шунт и микрососудистая дисплазия печени у собак. [23] Структурные или функциональные аномалии желчевыводящей системы приводят к повышению уровня билирубина ( желтуха ) и желчных кислот в крови. Желчные кислоты связаны с зудом ( пруритус ), который часто встречается при холестатических состояниях, таких как первичный билиарный цирроз (ПБЦ), первичный склерозирующий холангит или внутрипеченочный холестаз беременности . [24] Лечение урсодезоксихолевой кислотой использовалось в течение многих лет при этих холестатических расстройствах. [25] [26]
Связь желчных кислот с насыщением холестерина в желчи и осаждением холестерина для образования желчных камней была тщательно изучена. Желчные камни могут быть результатом повышенного насыщения холестерином или билирубином или застоя желчи. Более низкие концентрации желчных кислот или фосфолипидов в желчи снижают растворимость холестерина и приводят к образованию микрокристаллов. Пероральная терапия хенодезоксихолевой кислотой и/или урсодезоксихолевой кислотой использовалась для растворения холестериновых желчных камней. [27] [28] [29] Камни могут рецидивировать, когда лечение прекращается. Терапия желчными кислотами может быть полезной для предотвращения образования камней в определенных обстоятельствах, например, после бариатрической операции . [30]
Избыточные концентрации желчных кислот в толстой кишке являются причиной хронической диареи . Это обычно обнаруживается, когда подвздошная кишка ненормальна или была удалена хирургическим путем, как при болезни Крона , или вызывает состояние, напоминающее синдром раздраженного кишечника с преобладанием диареи (СРК-Д). Это состояние диареи желчных кислот/ мальабсорбции желчных кислот можно диагностировать с помощью теста SeHCAT и лечить секвестрантами желчных кислот . [31]
Желчные кислоты могут иметь некоторое значение в развитии колоректального рака . [32] Дезоксихолевая кислота (ДХК) увеличивается в содержимом толстой кишки людей в ответ на диету с высоким содержанием жиров. [33] В популяциях с высокой заболеваемостью колоректальным раком фекальные концентрации желчных кислот выше, [34] [35] и эта связь предполагает, что повышенное воздействие желчных кислот на толстую кишку может играть роль в развитии рака. В одном конкретном сравнении фекальные концентрации ДХК у коренных африканцев в Южной Африке (которые питаются диетой с низким содержанием жиров) по сравнению с афроамериканцами (которые питаются диетой с высоким содержанием жиров) составляли 7,30 против 37,51 нмоль/г сырого веса стула. [36] Коренные африканцы в Южной Африке имеют низкий уровень заболеваемости раком толстой кишки менее 1:100 000, [37] по сравнению с высоким уровнем заболеваемости среди мужчин-афроамериканцев 72:100 000. [38]
Экспериментальные исследования также предполагают механизмы желчных кислот при раке толстой кишки. Воздействие высоких концентраций DCA на клетки толстой кишки увеличивает образование активных форм кислорода , вызывая окислительный стресс, а также увеличивает повреждение ДНК. [39] У мышей, получавших диету с добавлением DCA, имитирующую уровни DCA в толстой кишке у людей, потребляющих пищу с высоким содержанием жиров, развилась неоплазия толстой кишки , включая аденомы и аденокарциномы ( рак ), в отличие от мышей, получавших контрольную диету, производящую одну десятую уровня DCA в толстой кишке, у которых не было неоплазии толстой кишки. [40] [41]
Эффекты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК) в изменении риска колоректального рака изучались в нескольких исследованиях, особенно при первичном склерозирующем холангите и воспалительном заболевании кишечника , с различными результатами, частично связанными с дозировкой. [42] [43] Генетическая изменчивость ключевого фермента синтеза желчных кислот, CYP7A1 , повлияла на эффективность УДХК в профилактике колоректальной аденомы в крупном исследовании. [44]
Желчные кислоты могут использоваться в подкожных инъекциях для удаления нежелательного жира (см. Мезотерапия ). Дезоксихолевая кислота в качестве инъекционного препарата получила одобрение FDA для растворения подбородочного жира. [45] Испытания фазы III показали значительные ответы, хотя у многих субъектов наблюдались легкие побочные реакции в виде синяков, отеков, боли, онемения, эритемы и уплотнения вокруг обработанной области. [46] [47]