Мышечное заболевание, при котором мышечные волокна не функционируют правильно.
Медицинское состояние
В медицине миопатия — это заболевание мышц [1] , при котором мышечные волокна не функционируют должным образом. Миопатия означает мышечное заболевание ( греч . myo- мышца + patheia -pathy : страдание ). Это значение подразумевает, что первичный дефект находится внутри мышцы, а не в нервах (« невропатии » или « нейрогенные » расстройства) или в другом месте (например, в мозге).
Этот мышечный дефект обычно приводит к миалгии (мышечной боли), мышечной слабости (сниженной мышечной силе) или преждевременной мышечной усталости (изначально нормальной, но снижающейся мышечной силе). Мышечные спазмы , скованность , спазмы и контрактура также могут быть связаны с миопатией. Миопатия, которая наблюдается в течение длительного периода (хроническая), может привести к тому, что мышца станет ненормального размера, например, к атрофии мышц (ненормально маленькой) или псевдоатлетическому виду (ненормально большой).
Миопатия отлова может возникнуть у диких или содержащихся в неволе животных, таких как олени и кенгуру , и приводит к заболеваемости и смертности. [2] Обычно она возникает в результате стресса и физических нагрузок во время отлова и ограничения подвижности.
Мышечные заболевания можно классифицировать как нервно-мышечные или опорно-двигательные по своей природе. Различные миопатии могут быть наследственными, инфекционными, неинфекционными или идиопатическими (причина неизвестна). Заболевание может быть изолированным и поражать только мышцы (чистая миопатия) или может быть частью системного заболевания, как это типично для митохондриальных миопатий .
Признаки и симптомы
Общие симптомы включают мышечную слабость, судороги, скованность и тетанию . [ необходима ссылка ]
Системные заболевания
Миопатии при системных заболеваниях возникают в результате нескольких различных патологических процессов, включая эндокринные , воспалительные , паранеопластические , инфекционные, вызванные лекарствами и токсинами, миопатии критических заболеваний, метаболические, коллагеновые , [3] и миопатии с другими системными расстройствами. Пациенты с системными миопатиями часто проявляются остро или подостро. С другой стороны, семейные миопатии или дистрофии обычно проявляются в хронической форме, за исключением метаболических миопатий, где симптомы иногда могут быть ускорены остро. Метаболические миопатии, которые влияют на выработку АТФ в мышечной клетке, обычно проявляются динамическими (вызванными физическими упражнениями), а не статическими симптомами. [4] Большинство воспалительных миопатий могут иметь случайную связь со злокачественным поражением; заболеваемость, по-видимому, особенно повышена только у пациентов с дерматомиозитом. [5]
Существует много типов миопатии. Коды МКБ-10 приведены здесь, где они доступны.
Унаследованные формы
- (G71.0) Дистрофии (или мышечные дистрофии) — это подгруппа миопатий, характеризующихся дегенерацией и регенерацией мышц. Клинически мышечные дистрофии обычно прогрессируют, поскольку способность мышц к регенерации в конечном итоге утрачивается, что приводит к прогрессирующей слабости, часто приводящей к использованию инвалидной коляски , и в конечном итоге к смерти, обычно связанной с дыхательной слабостью.
- (G71.1) Миотония
- (G71.2) Врожденные миопатии не показывают признаков прогрессирующего дистрофического процесса (т. е. гибели мышц) или воспаления, но вместо этого наблюдаются характерные микроскопические изменения в сочетании с уменьшением сократительной способности мышц. Врожденные миопатии включают, но не ограничиваются:
- (G71.2) немалиновая миопатия (характеризуется наличием «немалиновых стержней» в мышцах),
- (G71.2) много-/миниядерная миопатия (характеризуется множественными небольшими «ядрами» или областями разрушения в мышечных волокнах),
- (G71.2) центронуклеарная миопатия (или миотубулярная миопатия) (при которой ядра аномально располагаются в центре мышечных волокон), редкое заболевание , приводящее к мышечной атрофии
- (G71.3) Митохондриальные миопатии , которые возникают из-за дефектов в митохондриях , которые являются важным источником энергии для мышц
- (G72.3) Семейный периодический паралич
- (G72.4) Воспалительные миопатии , вызванные проблемами с иммунной системой, атакующей компоненты мышц, что приводит к признакам воспаления в мышцах.
- (G73.6) Метаболические миопатии , возникающие из-за дефектов биохимического метаболизма, которые в первую очередь поражают мышцы
- (G72.89) Другие миопатии
Приобретенный
- (G72.0 - G72.2) Миопатия, вызванная внешними веществами
- (G72.0) Миопатия, вызванная лекарственными средствами
- (G72.1) Алкогольная миопатия
- (G72.2) Миопатия, вызванная другими токсическими агентами, включая атипичную миопатию у лошадей , вызванную токсинами в семенах и саженцах платана . [7] [8]
- (М33.0-М33.1)
- Дерматомиозит вызывает мышечную слабость и изменения кожи. Кожная сыпь красноватая и чаще всего встречается на лице, особенно вокруг глаз, а также на суставах пальцев и локтях. Могут присутствовать неровные ногтевые складки с видимыми капиллярами. Его часто можно лечить такими препаратами, как кортикостероиды или иммунодепрессанты. (M33.2)
- Полимиозит вызывает мышечную слабость. Его часто можно лечить такими препаратами, как кортикостероиды или иммунодепрессанты.
- Миозит с включениями — медленно прогрессирующее заболевание, вызывающее слабость хвата руки и выпрямления коленей. Эффективное лечение не известно.
- (M60.9) Доброкачественный острый детский миозит
- (M61) Оссифицирующий миозит
- (M62.89) Рабдомиолиз и (R82.1) миоглобинурии
Управление по контролю за продуктами и лекарствами рекомендует врачам ограничить назначение пациентам высоких доз симвастатина (Zocor, Merck) из-за повышенного риска повреждения мышц. В сообщении FDA о безопасности препарата указано, что врачи должны ограничить использование дозы 80 мг, если только пациент уже не принимает препарат в течение 12 месяцев и нет никаких признаков миопатии. «Симвастатин 80 мг не следует назначать новым пациентам, включая пациентов, уже принимающих более низкие дозы препарата», — заявляет агентство.
Миокард/кардиомиопатия
[9]
Дифференциальная диагностика
При рождении
- Никаких системных причин; в основном наследственные
Начало в детстве
- Воспалительные миопатии – дерматомиозит, полимиозит (редко)
- Инфекционные миопатии
- Эндокринные и метаболические нарушения – гипокалиемия, гипокальциемия, гиперкальциемия
Начало в зрелом возрасте [5]
- Воспалительные миопатии – полимиозит, дерматомиозит, миозит с включениями, вирусные (ВИЧ)
- Инфекционные миопатии
- Эндокринные миопатии – заболевания щитовидной железы, паращитовидных желез, надпочечников, гипофиза
- Токсические миопатии – алкоголь, кортикостероиды, наркотики, колхицины, хлорохин
- Критическая болезнь миопатия
- Метаболические миопатии
- Паранеопластическая миопатия
Процедуры
Поскольку различные типы миопатий вызываются многими различными путями, не существует единого метода лечения миопатии. Методы лечения варьируются от лечения симптомов до очень специфического лечения, направленного на причину. Медикаментозная терапия , физиотерапия , фиксация для поддержки, хирургия и массаж — все это современные методы лечения различных миопатий. [ необходима цитата ]
Ссылки
- ^ «Миопатия — определение из онлайн-словаря Merriam-Webster».
- ^ Грин-Барбер Дж. М., Стэннард Х. Дж., Олд Дж. М. (2018). «Подозреваемый случай миопатии у свободно разгуливающего восточного серого кенгуру ( Macropus giganteus )». Australian Mammalogy . 40 : 122–126. doi :10.1071/AM16054.
- ^ Voermans NC, ван Альфен Н., Пиллен С., Ламменс М., Шалквейк Дж., Цвартс М.Дж., ван Рой И.А., Хамель BC, ван Энгелен Б.Г. (июнь 2009 г.). «Нейромышечные поражения при различных типах синдрома Элерса-Данлоса». Энн. Нейрол . 65 (6): 687–97. дои : 10.1002/ana.21643. PMID 19557868. S2CID 22600065.
- ^ Даррас, Бэзил Т.; Фридман, Нил Р. (февраль 2000 г.). «Метаболические миопатии: клинический подход; часть I». Детская неврология . 22 (2): 87–97. doi :10.1016/S0887-8994(99)00133-2. PMID 10738913.
- ^ ab Chawla J (2011). «Поэтапный подход к миопатии при системных заболеваниях». Front Neurol . 2 : 49. doi : 10.3389/fneur.2011.00049 . PMC 3153853. PMID 21886637 .
- ^ Seene T (июль 1994). «Оборот сократительных белков скелетных мышц при глюкокортикоидной миопатии». J. Steroid Biochem. Mol. Biol . 50 (1–2): 1–4. doi :10.1016/0960-0760(94)90165-1. PMID 8049126. S2CID 27814895.
- ^ "Информация об отравлении сикомором". Rainbow Equine Hospital . Получено 16 мая 2017 г.
- ^ "Токсины атипичной миопатии лошадей, биохимические тесты и тестирование образцов деревьев доступны в Королевском ветеринарном колледже". Королевский ветеринарный колледж - Лондонский университет. 13 февраля 2017 г. Получено 16 мая 2017 г.
- ^ "2019 ICD-10-CM Diagnosis Code I42.9: Cardiomyopathy, unspecified". Бесплатный веб-справочник по медицинскому кодированию ICD-10-CM/PCS 2019 года . 1 октября 2018 г. Получено 5 февраля 2019 г.
Внешние ссылки
- Запись GeneReviews/NCBI/NIH/UW о миопатии с дефицитом ISCU
- Медицинские описания см. на сайте http://neuromuscular.wustl.edu/.