stringtranslate.com

Несахарный диабет

Несахарный диабет ( DI ), также называемый дефицитом аргинин-вазопрессина (AVP-D) или резистентностью к аргинин-вазопрессину (AVP-R), [5] представляет собой состояние , характеризующееся большим количеством разбавленной мочи и повышенной жаждой . [1] Количество выделяемой мочи может составлять около 20 литров в день. [1] Уменьшение жидкости мало влияет на концентрацию мочи. [1] Осложнения могут включать обезвоживание или судороги . [1]

Существует четыре типа DI, каждый из которых имеет свой набор причин. [1] Центральный ДИ (ЦДИ) обусловлен недостатком выработки вазопрессина (антидиуретического гормона). [1] Это может быть связано с повреждением гипоталамуса или гипофиза или генетикой . [1] Нефрогенный НД (ННД) возникает, когда почки не реагируют должным образом на вазопрессин. [1] Дипсогенный ДВ является результатом чрезмерного потребления жидкости из-за повреждения гипоталамического механизма жажды . [1] Это чаще встречается у людей с определенными психическими расстройствами или при приеме определенных лекарств. [1] Гестационный ДП возникает только во время беременности . [1] Диагностика часто основывается на анализах мочи , крови и тесте на депривацию жидкости . [1] Несахарный диабет не связан с сахарным диабетом , и эти состояния имеют отдельный механизм, хотя оба могут привести к образованию большого количества мочи. [1]

Лечение включает в себя употребление достаточного количества жидкости для предотвращения обезвоживания. [1] Другие методы лечения зависят от типа. [1] При центральном и гестационном ДК лечение проводится десмопрессином . [1] Нефрогенный диабетический диабет можно лечить путем устранения основной причины или с помощью тиазидов , аспирина или ибупрофена . [1] Число новых случаев несахарного диабета каждый год составляет 3 на 100 000. [4] Центральный ДИ обычно начинается в возрасте от 10 до 20 лет и встречается в равной степени у мужчин и женщин. [2] Нефрогенный ДК может начаться в любом возрасте. [3] Термин «диабет» происходит от греческого слова, означающего «сифон» . [6]

Признаки и симптомы

Для ДИ типичны чрезмерное мочеиспускание и сильная жажда , а также повышенное потребление жидкости (особенно холодной воды, а иногда и льда или ледяной воды). [7] Симптомы чрезмерного мочеиспускания и сильной жажды аналогичны тем, которые наблюдаются при нелеченом сахарном диабете , с той лишь разницей, что моча не содержит глюкозы. Затуманивание зрения – редкость. У некоторых людей также могут появиться признаки обезвоживания , поскольку организм не может должным образом регулировать количество потребляемой воды. [8]

Чрезмерное мочеиспускание продолжается в течение дня и ночи. У детей DI может также влиять на аппетит, прием пищи, увеличение веса и рост . Они могут проявляться лихорадкой , рвотой или диареей . Взрослые с нелеченым ДК могут оставаться здоровыми в течение десятилетий, если потреблять достаточно воды, чтобы компенсировать потери с мочой. Однако существует постоянный риск обезвоживания и потери калия, что может привести к гипокалиемии . [ нужна ссылка ] [9]

Причина

Выделяют несколько форм несахарного диабета:

Центральный

Центральный (или нейрогенный ) ДК имеет множество возможных причин. По данным литературы, основными причинами центрального ДН и их часто упоминаемой приблизительной частотой являются следующие:

нефрогенный

Нефрогенный несахарный диабет возникает из-за неспособности почек нормально реагировать на вазопрессин. [10]

Дипсогенный

Дипсогенный ДИ или первичная полидипсия возникает в результате чрезмерного потребления жидкости в отличие от дефицита аргинина-вазопрессина. Это может быть связано с дефектом или повреждением механизма жажды, расположенного в гипоталамусе [11] , или из-за психического заболевания. Лечение десмопрессином может привести к водной интоксикации . [12]

Гестационный

Гестационный ДИ возникает только во время беременности и в послеродовом периоде. Во время беременности женщины вырабатывают в плаценте вазопрессиназу , которая расщепляет антидиуретический гормон (АДГ). Считается, что гестационный ДИ возникает при избыточной выработке и/или нарушении клиренса вазопрессиназы. [13]

В большинстве случаев гестационного ДИК можно лечить десмопрессином (ДДАВП), но не вазопрессином. Однако в редких случаях нарушение механизма жажды приводит к гестационному ДП, и десмопрессин не следует использовать. [14]

Несахарный диабет также связан с некоторыми серьезными заболеваниями беременных, включая преэклампсию , HELLP-синдром и острую жировую дистрофию печени беременных . Они вызывают ДИ, нарушая печеночный клиренс циркулирующей вазопрессиназы.

Патофизиология

Электролитный и объемный гомеостаз — сложный механизм, уравновешивающий потребности организма в кровяном давлении и основных электролитах — натрии и калии . В общем, регуляция электролита предшествует регуляции объема. Однако когда объем сильно истощен, организм будет удерживать воду за счет нарушения уровня электролитов. [15]

Регуляция выработки мочи происходит в гипоталамусе , который продуцирует АДГ в супраоптическом и паравентрикулярном ядрах. После синтеза гормон транспортируется в нейросекреторных гранулах вниз по аксону гипоталамического нейрона в заднюю долю гипофиза , где сохраняется для последующего высвобождения. Кроме того, гипоталамус регулирует ощущение жажды в вентромедиальном ядре , распознавая увеличение осмолярности сыворотки и передавая эту информацию в кору головного мозга . [ нужна цитата ]

Нейрогенный/центральный ДИ возникает в результате недостатка АДГ; иногда это может проявляться уменьшением жажды, поскольку регуляция жажды и выработка АДГ происходят в непосредственной близости в гипоталамусе. Встречается в результате гипоксической энцефалопатии, нейрохирургии, аутоиммунитета или рака, а иногда и без основной причины (идиопатическая). [ нужна цитата ]

Основным эффекторным органом гомеостаза жидкости являются почки . АДГ действует путем увеличения проницаемости воды в собирательных трубочках и дистальных извитых канальцах; в частности, он действует на белки, называемые аквапоринами , а точнее на аквапорин 2, в следующем каскаде. При высвобождении АДГ связывается с рецепторами, связанными с G-белком V2, в дистальных извитых канальцах, увеличивая циклический АМФ , который соединяется с протеинкиназой А , стимулируя транслокацию канала аквапорина 2, хранящегося в цитоплазме дистальных извитых канальцев и собирательных трубочек в апикальная мембрана. Эти транскрибируемые каналы пропускают воду в клетки собирательных трубочек. Увеличение проницаемости позволяет реабсорбировать воду в кровоток, тем самым концентрируя мочу.

Нефрогенный ДИ возникает в результате отсутствия аквапориновых каналов в дистальных собирательных трубочках (снижение поверхностной экспрессии и транскрипции). Это наблюдается при токсичности лития , гиперкальциемии, гипокалиемии или устранении обструкции мочеточника. Следовательно, недостаток АДГ препятствует реабсорбции воды и повышается осмолярность крови. При повышенной осмолярности осморецепторы гипоталамуса обнаруживают это изменение и стимулируют жажду. При усилении жажды у человека возникает цикл полидипсии и полиурии.

Наследственные формы несахарного диабета составляют менее 10% случаев несахарного диабета, встречающихся в клинической практике. [16]

Диагностика

Чтобы отличить ДН от других причин избыточного мочеиспускания, необходимо измерить уровень глюкозы в крови , уровень бикарбоната и уровень кальция . Измерение электролитов крови может выявить высокий уровень натрия ( гипернатриемия по мере развития обезвоживания ). Анализ мочи показывает разбавленную мочу с низким удельным весом . Осмолярность мочи и уровень электролитов обычно низкие. [17]

Тест на депривацию жидкости — еще один способ отличить ДН от других причин чрезмерного мочеиспускания. Если потери жидкости не изменились, введение десмопрессина может определить, вызван ли диарея:

  1. дефект производства АДГ
  2. дефект реакции почек на АДГ

Этот тест измеряет изменения массы тела, диуреза и состава мочи при воздержании от жидкости, чтобы вызвать обезвоживание. Нормальной реакцией организма на обезвоживание является сохранение воды путем концентрирования мочи. Лица с ДК продолжают мочиться в больших количествах разбавленной мочой, несмотря на недостаток воды. При первичной полидипсии осмоляльность мочи должна повышаться и стабилизироваться на уровне выше 280 мосм/кг при ограничении жидкости, тогда как стабилизация на более низком уровне указывает на несахарный диабет. [18] Стабилизация в этом тесте означает, более конкретно, когда увеличение осмоляльности мочи составляет менее 30 Осм/кг в час в течение как минимум трех часов. [18] Иногда измерение уровня АДГ в крови ближе к концу этого теста также необходимо, но это требует больше времени. [18]

Для разграничения основных форм применяют также стимуляцию десмопрессином ; Десмопрессин можно принимать в виде инъекций, назального спрея или таблеток. Принимая десмопрессин, человек должен пить жидкость или воду только при жажде, а не в другое время, поскольку это может привести к внезапному накоплению жидкости в центральной нервной системе. Если десмопрессин снижает диурез и увеличивает осмолярность мочи, гипоталамическая продукция АДГ недостаточна, и почки нормально реагируют на экзогенный вазопрессин (десмопрессин). Если ДД обусловлен патологией почек, десмопрессин не изменяет ни диурез, ни осмолярность (поскольку уровень эндогенного вазопрессина уже высок). [ нужна медицинская ссылка ]

Хотя несахарный диабет обычно протекает с полидипсией, он также редко может возникать не только при отсутствии полидипсии, но и при наличии ее противоположности — адипсии (или гиподипсии). «Несахарный диабет» признается [19] как выраженное отсутствие жажды даже в ответ на гиперосмоляльность. [20] В некоторых случаях адипсина DI человек также может не реагировать на десмопрессин. [21]

При подозрении на центральный ДИ необходимо исследование других гормонов гипофиза , а также магнитно-резонансная томография , особенно МРТ гипофиза, чтобы выявить наличие патологического процесса (например, пролактиномы , гистиоцитоза , сифилиса , туберкулеза или других опухолей или других заболеваний ). гранулема ) влияет на функцию гипофиза. Большинство людей с этой формой либо перенесли травму головы в прошлом, либо прекратили выработку АДГ по неизвестной причине. [ нужна медицинская ссылка ]

Уход

Лечение включает в себя употребление достаточного количества жидкости для предотвращения обезвоживания. [1] Другие методы лечения зависят от типа. [1] При центральном и гестационном ДИК лечение проводится десмопрессином . [1] Нефрогенный диабетический диабет можно лечить путем устранения основной причины или использования тиазидов , аспирина или ибупрофена . [1]

Центральный

Центральный DI и гестационный DI реагируют на десмопрессин , который вводится в виде интраназальных или пероральных таблеток. Карбамазепин , противосудорожный препарат, также добился определенных успехов при этом типе ДН. Кроме того, гестационный ДН имеет тенденцию уменьшаться самостоятельно через четыре-шесть недель после родов, хотя у некоторых женщин он может развиться снова при последующих беременностях. При дипсогенном ДК десмопрессин обычно не применяется.

нефрогенный

Десмопрессин неэффективен при нефрогенном диабете, который лечат путем устранения основной причины (если возможно) и восполнения дефицита свободной воды. Тиазидные диуретики , такие как хлорталидон или гидрохлоротиазид , можно использовать для создания легкой гиповолемии , которая способствует поглощению соли и воды в проксимальных канальцах и, таким образом, улучшает нефрогенный несахарный диабет. [22] Дополнительным преимуществом амилорида является блокирование поглощения Na. Тиазидные диуретики иногда комбинируют с амилоридом для предотвращения гипокалиемии , вызванной тиазидами. Лечение чрезмерного диуреза диуретиками кажется парадоксальным, и точный механизм действия неизвестен, но тиазидные диуретики уменьшают реабсорбцию натрия и воды в дистальных извитых канальцах , тем самым вызывая диурез. Это уменьшает объем плазмы, тем самым снижая скорость клубочковой фильтрации и усиливая всасывание натрия и воды в проксимальных отделах нефрона. Меньше жидкости достигает дистального отдела нефрона, поэтому достигается общая консервация жидкости. [23]

Нефрогенный ДН, вызванный литием, можно эффективно купировать назначением амилорида, калийсберегающего диуретика, часто используемого в сочетании с тиазидными или петлевыми диуретиками. Клиницисты знали о токсичности лития в течение многих лет и традиционно назначали тиазидные диуретики при индуцированной литием полиурии и нефрогенном несахарном диабете. Однако недавно было показано, что амилорид является успешным средством лечения этого заболевания. [24]

Этимология

Слово «диабет» ( / ˌ d aɪ . ə ˈ b iː t iː z / или / ˌ d aɪ . ə ˈ b iː t ɪ s / ) происходит от латинского diabētēs , которое, в свою очередь, происходит от древнегреческого : διαβήτης , латинизированного :  diabētēs , что буквально означает «проходящий; сифон ». [25] Древнегреческий врач Аретей из Каппадокии ( Флорида, в первом веке нашей эры ) использовал это слово с предполагаемым значением «чрезмерное выделение мочи» в качестве названия заболевания. [26] [27] В конечном счете, это слово происходит от греческого διαβαίνειν ( diabainein ), что означает «проходить сквозь», [25] которое состоит из δια - ( dia -), что означает «сквозь» и βαίνειν ( bainein ), что означает "идти". [26] Слово «диабет» впервые встречается на английском языке в форме «диабет» в медицинском тексте, написанном около 1425 года.

«Insipidus» происходит от латинского языка insipidus (безвкусный), от латинского: in- «не» + sapidus «вкусный» от sapere «иметь вкус» — полное значение — «не хватает вкуса или изюминки; не вкусный». Применение этого названия к ДИ возникло из-за того, что несахарный диабет не вызывает глюкозурию (выделение глюкозы с мочой).

В большом опросе, проведенном среди пациентов с центральным несахарным диабетом, большинство высказалось за изменение названия заболевания на «дефицит вазопрессина», чтобы избежать путаницы с сахарным диабетом. [6]

Рекомендации

  1. ^ abcdefghijklmnopqrstu vwxyz aa ab ac ad «Несахарный диабет». Национальный институт диабета, заболеваний органов пищеварения и почек . Октябрь 2015. Архивировано из оригинала 13 мая 2017 года . Проверено 28 мая 2017 г.
  2. ^ ab «Центральный несахарный диабет». НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2015. Архивировано из оригинала 21 февраля 2017 года . Проверено 28 мая 2017 г.
  3. ^ ab «Нефрогенный несахарный диабет». НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2016. Архивировано из оригинала 19 февраля 2017 года . Проверено 28 мая 2017 г.
  4. ^ аб Саборио П., Типтон Г.А., Чан Дж.К. (2000). «Несахарный диабет». Обзор педиатрии . 21 (4): 122–129. дои :10.1542/пир.21-4-122. PMID  10756175. S2CID  28020447.
  5. ^ Арима, Хироши; Бише, Даниэль Г.; Читам, Тимоти; Крист-Крейн, Мирьям; Драммонд, Джулиана; Гурнелл, Марк; Леви, Майлз; МакКормак, Энн; Ньюэлл-Прайс, Джон; Вербалис, Джозеф Г.; Васс, Джон; Купер, Дебора (01 декабря 2022 г.). «Изменение названия несахарного диабета». Гипофиз . 25 (6): 777–779. дои : 10.1007/s11102-022-01276-2. ISSN  1573-7403. PMID  36334185. S2CID  253350878.
  6. ^ аб Рубин А.Л. (2011). Диабет для чайников (3-е изд.). Джон Уайли и сыновья. п. 19. ISBN 9781118052488. Архивировано из оригинала 8 сентября 2017 г.
  7. ^ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ. «Несахарный диабет - Здоровье PubMed». Ncbi.nlm.nih.gov. Архивировано из оригинала 29 августа 2012 г. Проверено 28 мая 2012 г.
  8. ^ Уоттс, Майк (15 января 2019 г.). «Обезвоживание и диабет». Диабет . Проверено 1 февраля 2024 г.
  9. ^ «Несахарный диабет против сахарного диабета».
  10. ^ Бише Д.Г. (апрель 2006 г.). «Нефрогенный несахарный диабет». Достижения в области хронической болезни почек . 13 (2): 96–104. дои : 10.1053/j.ackd.2006.01.006. ПМИД  16580609.
  11. ^ Перкинс Р.М., Юань К.М., Уэлч П.Г. (март 2006 г.). «Дипсогенный несахарный диабет: отчет о новой стратегии лечения и обзор литературы». Клин. Эксп. Нефрол . 10 (1): 63–7. дои : 10.1007/s10157-005-0397-0. PMID  16544179. S2CID  6874287.
  12. ^ «Несахарный диабет». 31 октября 2017 г.
  13. ^ Калелиоглу I, Кубат Узум А, Йылдирим А, Озкан Т, Гунгор Ф, Хас Р (2007). «Транзиторный гестационный несахарный диабет, диагностированный при последующих беременностях: обзор патофизиологии, диагностики, лечения и ведения родов». Гипофиз . 10 (1): 87–93. дои : 10.1007/s11102-007-0006-1. PMID  17308961. S2CID  9493532.
  14. ^ Анантакришнан, Соня (март 2016 г.). «Несахарный диабет при беременности». Передовая практика и исследования в области клинической эндокринологии и метаболизма . 30 (2): 305–315. дои : 10.1016/j.beem.2016.02.005. ПМИД  27156766.
  15. ^ Уотсон, Фиона; Остин, Полина (01 октября 2021 г.). «Физиология водного баланса человека». Анестезия и интенсивная терапия . 22 (10): 644–651. doi :10.1016/j.mpaic.2021.07.010. ISSN  1472-0299.
  16. ^ Фудзивара ТМ, Бише Д.Г. (2005). «Молекулярная биология наследственного несахарного диабета». Журнал Американского общества нефрологов . 16 (10): 2836–2846. дои : 10.1681/ASN.2005040371 . ПМИД  16093448.
  17. ^ Камель К.С., Гальперин М.Л. (май 2021 г.). «Использование электролитов мочи и осмоляльности мочи в клинической диагностике жидкости, электролитов и кислотно-щелочных нарушений». Международные отчеты о почках . 6 (5): 1211–1224. дои : 10.1016/j.ekir.2021.02.003. ПМЦ 8116912 . ПМИД  34013099. 
  18. ^ abc Элизабет Д. Агабеги; Агабеги, Стивен С. (2008). Шаг вперед к медицине (серия «Шаг вперед») . Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-0-7817-7153-5.
  19. ^ Кроули Р.К., Шерлок М., Ага А., Смит Д., Томпсон С.Дж. (2007). «Клинические данные о несахарном диабете: большая серия случаев». Клин. Эндокринол . 66 (4): 475–82. дои : 10.1111/j.1365-2265.2007.02754.x. PMID  17371462. S2CID  28845882.
  20. ^ Синха А, Болл С, Дженкинс А, Хейл Дж, Читам Т (2011). «Объективная оценка восстановления жажды у больных несахарным диабетом». Гипофиз . 14 (4): 307–11. дои : 10.1007/s11102-011-0294-3. PMID  21301966. S2CID  25062519.
  21. ^ Смит Д., Маккенна К., Мур К., Торми В., Финукейн Дж., Филлипс Дж., Бэйлис П., Томпсон СиДжей (2002). «Барегуляция высвобождения вазопрессина при несахарном диабете». Дж. Клин. Эндокринол. Метаб . 87 (10): 4564–8. дои : 10.1210/jc.2002-020090 . ПМИД  12364435.
  22. ^ Вербалис JG (май 2003 г.). «Несахарный диабет». Преподобный Эндокр Метаб Расстройство . 4 (2): 177–85. дои : 10.1023/А: 1022946220908. PMID  12766546. S2CID  33533827.
  23. ^ Лоффинг Дж. (ноябрь 2004 г.). «Парадоксальный антидиуретический эффект тиазидов при несахарном диабете: еще одна часть головоломки». Варенье. Соц. Нефрол . 15 (11): 2948–50. дои : 10.1097/01.ASN.0000146568.82353.04 . ПМИД  15504949.
  24. ^ Финч К.К., Келли К.В., Уильямс Р.Б. (апрель 2003 г.). «Лечение несахарного диабета, вызванного литием, амилоридом». Фармакотерапия . 23 (4): 546–50. дои : 10.1592/phco.23.4.546.32121. PMID  12680486. S2CID  28291646.
  25. ^ ab Оксфордский словарь английского языка. диабет . Проверено 10 июня 2011 г.
  26. ^ аб Харпер Д. (2001–2010). «Интернет-этимологический словарь. Диабет.». Архивировано из оригинала 13 января 2012 г. Проверено 10 июня 2011 г.
  27. ^ Даллас Дж. (2011). «Королевский колледж врачей Эдинбурга. Диабет, врачи и собаки: выставка по диабету и эндокринологии, организованная библиотекой колледжа к 43-му фестивальному симпозиуму в честь Дня Святого Андрея». Архивировано из оригинала 27 сентября 2011 г. Проверено 14 января 2019 г.

Внешние ссылки