Эмфизема — это любое заполненное воздухом увеличение тканей организма. [5] Чаще всего эмфиземой называют постоянное увеличение воздушных пространств ( альвеол ) в легких , [5] [6] и также известное как эмфизема легких .
Эмфизема — это заболевание нижних дыхательных путей , [7] характеризующееся увеличенными заполненными воздухом пространствами в легких , которые могут различаться по размеру и могут быть очень большими. Пространства образуются в результате разрушения стенок альвеол , которые заменяют губчатую легочную ткань . Это уменьшает общую альвеолярную поверхность, доступную для газообмена, что приводит к снижению снабжения крови кислородом. [8] Эмфизема обычно поражает людей среднего или пожилого возраста , поскольку для ее развития требуется время из-за воздействия курения табака и других факторов риска. Дефицит альфа-1-антитрипсина является генетическим фактором риска, который может привести к более раннему проявлению заболевания. [9]
При наличии значительного ограничения воздушного потока эмфизема является основным подтипом хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), прогрессирующего заболевания легких, характеризующегося долгосрочными проблемами с дыханием и плохим воздушным потоком. [10] [11] Без ХОБЛ обнаружение эмфиземы при КТ легких по-прежнему указывает на более высокий риск смертности у курильщиков табака . [12] В 2016 году в Соединенных Штатах было зарегистрировано 6977 случаев смерти от эмфиземы — 2,2 на 100 000 человек. [13] Во всем мире на нее приходится 5% всех случаев смерти. [14] Обзор работы 2018 года о влиянии курения табака и каннабиса показал, что возможный кумулятивный токсический эффект может быть фактором риска развития эмфиземы и спонтанного пневмоторакса . [15] [16]
Существует четыре типа эмфиземы, три из которых связаны с анатомией долек легкого — центрилобулярная или центриацинарная, панлобулярная или панацинарная и парасептальная или дистальная ацинарная эмфизема — и не связаны с фиброзом (рубцеванием). [17] Четвертый тип известен как парарубцовая эмфизема или нерегулярная эмфизема, которая нерегулярно затрагивает ацинус и связана с фиброзом. [17] Хотя различные типы можно увидеть на снимках, они нечетко определены клинически. [18] Существует также ряд связанных состояний, включая буллезную эмфизему , очаговую эмфизему и риталиновое легкое . Только первые два типа эмфиземы — центрилобулярная и панлобулярная — связаны со значительной обструкцией воздушного потока, причем центрилобулярная эмфизема встречается примерно в 20 раз чаще, чем панлобулярная. Центрилобулярная эмфизема — единственный тип, связанный с курением . [17]
Остеопороз часто является сопутствующим заболеванием эмфиземы. Использование системных кортикостероидов для лечения обострений является существенным фактором риска остеопороза, и их повторное использование не рекомендуется. [19]
Эмфизема — это респираторное заболевание нижних дыхательных путей . [7] Обычно оно вызывается курением табака, но некоторые люди страдают от него, даже если они никогда не курили. [14] Наличие эмфиземы — явный фактор риска развития рака легких, который усиливается у курильщиков. [20]
Ранние симптомы эмфиземы различаются. Они могут включать кашель (с мокротой или без нее), хрипы, учащенное дыхание, одышку при физической нагрузке и чувство стеснения в груди. Могут быть частые простудные или гриппозные инфекции. [1] Другие симптомы могут включать беспокойство, депрессию, усталость, проблемы со сном и потерю веса. Эти симптомы также могут быть связаны с другими заболеваниями легких или другими проблемами со здоровьем; [21] поэтому эмфизема часто недооценивается. [ необходима цитата ] Одышка, вызывающая эмфизему, может со временем усиливаться и перерасти в хроническую обструктивную болезнь легких .
Признаком эмфиземы у курильщиков является большее количество альвеолярных макрофагов , отобранных из бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) в легких. У курящих людей их может быть в четыре-шесть раз больше, чем у некурящих. [22]
Эмфизема также связана с бочкообразной грудной клеткой .
Существует четыре основных типа эмфиземы, три из которых связаны с анатомией долек легкого — центрилобулярная или центриацинарная, панлобулярная или панацинарная и парасептальная или дистальная ацинарная и не связаны с фиброзом (рубцеванием). [17] Хотя фиброз не является нормальной чертой этих подтипов, стратегии восстановления при терминальной стадии эмфиземы могут привести к легочному фиброзу . [14] Четвертый подтип известен как парарубцовая эмфизема или нерегулярная эмфизема, нерегулярно затрагивает ацинусы и связан с фиброзом. [17]
Только первые два типа эмфиземы — центрилобулярная и панлобулярная — связаны со значительной обструкцией воздушного потока, при этом центрилобулярная эмфизема встречается примерно в 20 раз чаще, чем панлобулярная. [17] Подтипы можно увидеть на снимках, но они не четко определены клинически. [18] Существует также ряд связанных состояний, включая буллезную эмфизему, очаговую эмфизему и риталиновое легкое.
Центрилобулярная эмфизема, также называемая центриацинарной эмфиземой , поражает центр легочной дольки (центрилобулярной) в легком, область вокруг терминальной бронхиолы и первой респираторной бронхиолы и может быть видна на снимке как область вокруг кончика видимой легочной артерии. Центрилобулярная эмфизема является наиболее распространенным типом, обычно связанным с курением и хроническим бронхитом . [17] Заболевание прогрессирует из центрилобулярной части, оставляя паренхиму легкого в окружающей (перилобулярной) области сохраненной. [23] Обычно поражаются верхние доли легких. [17]
Панлобулярная эмфизема, также называемая панацинарной эмфиземой , поражает все альвеолы в дольке и может охватывать все легкое или в основном нижние доли. [18] [24] Этот тип эмфиземы связан с дефицитом альфа-1-антитрипсина (A1AD или AATD) и риталиновым легким , [24] и не связан с курением. [18]
Вероятные осложнения центрилобулярной и панлобулярной эмфиземы, некоторые из которых опасны для жизни, включают: дыхательную недостаточность , пневмонию , респираторные инфекции , пневмоторакс , интерстициальную эмфизему , легочно-сердечную недостаточность и респираторный ацидоз . [25]
Парасептальная эмфизема, также называемая дистальной ацинарной эмфиземой , относится к эмфизематозным изменениям рядом с плевральной поверхностью или трещиной . [ 18] [26] Кистозные пространства, известные как пузырьки или буллы , которые образуются при парасептальной эмфиземе, обычно возникают только в одном слое под плеврой. Это отличает ее от сотовой структуры небольших кистозных пространств, наблюдаемых при фиброзе , который обычно возникает слоями. [26] Этот тип эмфиземы не связан с обструкцией воздушного потока. [27]
Когда субплевральные буллы значительны, эмфизему называют буллезной эмфиземой . Буллы могут стать обширными и объединиться, образуя гигантские буллы. Они могут быть достаточно большими, чтобы занять треть гемиторакса, сдавить легочную паренхиму и вызвать смещение. Эмфизему теперь называют гигантской буллезной эмфиземой , чаще называемой синдромом исчезающего легкого из-за сжатой паренхимы. [28] Пузырь или булла иногда могут разорваться и вызвать пневмоторакс . [17]
Парарубцовая эмфизема, также известная как нерегулярная эмфизема, наблюдается рядом с областями фиброза (рубцевания) в виде больших пространств. Рубцевание чаще всего является результатом силикоза , гранулематозной инфекции, туберкулеза или инфаркта легкого . Ее может быть трудно отличить от сотового легочного фиброза . [29]
Классические заболевания легких являются осложнением ВИЧ/СПИДа , а эмфизема является источником заболевания. ВИЧ упоминается как фактор риска развития эмфиземы и ХОБЛ независимо от статуса курения. [30] Около 20 процентов людей с ВИЧ имеют повышенные эмфизематозные изменения. Это предполагает, что основной механизм, связанный с ВИЧ, является фактором, способствующим развитию эмфиземы. Эмфизема, связанная с ВИЧ, возникает в течение гораздо более короткого времени, чем связанная с курением; более раннее проявление также наблюдается при эмфиземе, вызванной дефицитом альфа-1-антитрипсина . Оба эти состояния преимущественно демонстрируют повреждение нижних отделов легких, что предполагает сходство между двумя механизмами. [31]
Эмфизема может развиться у некоторых людей с дефицитом альфа-1 антитрипсина , единственным генотипом хронической обструктивной болезни легких . Это обычно происходит намного раньше (как и ВИЧ-ассоциированная эмфизема), чем другие типы. [32]
Внутривенное применение метилфенидата , обычно продаваемого как риталин и широко используемого в качестве стимулирующего препарата при лечении синдрома дефицита внимания и гиперактивности , может привести к эмфизематозным изменениям, известным как риталиновое легкое . Механизм, лежащий в основе этой связи, не до конца понятен. Таблетки риталина не предназначены для инъекций. Они содержат тальк в качестве наполнителя, и было высказано предположение, что воздействие талька вызывает гранулематоз, приводящий к разрушению альвеол. Однако другие внутривенные препараты также содержат тальк, и никаких эмфизематозных изменений с ними не связано. Сканирование КТ с высоким разрешением показывает, что эмфизема является панлобулярной. [33]
Комбинированный легочный фиброз и эмфизема (CPFE) — редкий синдром, при котором наблюдается эмфизема верхней доли вместе с интерстициальным фиброзом нижней доли. Диагностируется с помощью КТ . [34] Этот синдром представляет собой выраженную восприимчивость к развитию легочной гипертензии . [35]
Интерстициальный фиброз, связанный с курением (SRIF), — это еще один тип фиброза, который возникает в эмфизематозных легких и может быть идентифицирован патологами. В отличие от CPFE, этот тип фиброза обычно клинически скрыт (т. е. не вызывает симптомов или аномалий визуализации). Однако иногда некоторые пациенты с SRIF проявляют симптомы и рентгенологические признаки интерстициального заболевания легких. [36]
Врожденная лобарная эмфизема (ВЛЭ), также известная как врожденная лобарная перераздувание и инфантильная лобарная эмфизема, [37] является неонатальным состоянием , связанным с увеличенными воздушными пространствами в легких новорожденных . Оно диагностируется примерно во время рождения или в первые 6 месяцев жизни, чаще встречаясь у мальчиков, чем у девочек. ВЛЭ поражает верхние доли легких больше, чем нижние, и левое легкое чаще, чем правое. [38] ВЛЭ определяется как гиперинфляция одной или нескольких долей легкого из-за частичной обструкции бронха. Это вызывает симптомы давления на близлежащие органы. Оно связано с несколькими сердечными аномалиями, такими как открытый артериальный проток , дефект межпредсердной перегородки , дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло . [39] Хотя CLE может быть вызвана аномальным развитием бронхов или сдавлением дыхательных путей близлежащими тканями, в половине случаев причина не выявляется. [38] КТ легких полезна для оценки анатомии долей легких и состояния соседних долей на предмет их гипоплазии или нет. КТ с контрастным усилением полезна для оценки сосудистых аномалий и масс средостения. [39]
Фокальная эмфизема — это локализованная область эмфиземы в легком, которая больше альвеол и часто ассоциируется с пневмокониозом угольщиков . [40] Это также известно как локализованная легочная эмфизема . [41] Пузырьки и буллы также могут быть включены в фокальную эмфизему. Их можно отличить от другого типа замкнутого воздушного пространства, известного как киста легкого, по их размеру и толщине стенок. Пузырьки или буллы имеют толщину стенки менее 1 мм и меньше. [42]
Ряд профессий связаны с развитием эмфиземы из-за вдыхания различных газов и частиц. В США добыча урана , которая выделяет радоновый газ и частицы, как было показано, является причиной смерти от эмфиземы; в число данных исследования вошли некоторые шахтеры, которые также курили. Было обнаружено, что добыча и переработка урана загрязняют окружающую среду. [43]
Вдыхание пыли угольной шахты , которое может привести к пневмокониозу угольщиков , является независимым фактором риска развития эмфиземы. Фокальная эмфизема связана с угольной макулой , и это распространяется на прогрессирующую центрилобулярную эмфизему. Реже развивается вариант панлобулярной эмфиземы. [44]
Силикоз возникает в результате вдыхания частиц кремния , а образование крупных кремниевых узелков связано с парарубцовой эмфиземой с буллами или без них. [45]
Озон — еще один загрязнитель , который может влиять на дыхательную систему. Длительное воздействие озона может привести к эмфиземе. [46]
Остеопороз является основным сопутствующим заболеванием эмфиземы. Оба состояния связаны с низким индексом массы тела . [47] Существует связь между лечением эмфиземы и остеопороза ; использование системных кортикостероидов для лечения обострений является значительным фактором риска остеопороза, и их повторное использование не рекомендуется. [19]
Компенсаторная эмфизема — это чрезмерное расширение части легкого в ответ на удаление другой части легкого хирургическим путем или на уменьшение размера другой части легкого. [48]
Интерстициальная эмфизема легких (ПИЭЛ) — это скопление воздуха внутри легких, но за пределами обычного воздушного пространства альвеол , которое проявляется в виде пневматозов внутри соединительной ткани перибронховаскулярных оболочек, междольковых перегородок и висцеральной плевры .
Уменьшение объема легких может быть предложено тем, у кого эмфизема прогрессирует. Когда другие методы лечения неэффективны, а эмфизема находится в верхних долях, может быть возможным хирургическое вмешательство. [49] Ряд минимально инвазивных бронхоскопических процедур все чаще используются для уменьшения объема легких. [50]
В случае тяжелой эмфиземы со значительной гиперинфляцией, которая оказалась невосприимчивой к другим методам лечения, может быть вариантом хирургическое вмешательство по уменьшению объема легких (LVRS). [51] [52] LVRS включает удаление ткани из доли, наиболее поврежденной эмфиземой, что позволяет другим долям расшириться и улучшить функцию. Процедура представляется особенно эффективной, если эмфизема в первую очередь затрагивает верхние доли; однако процедура увеличивает риск неблагоприятных событий и ранней смерти у людей с диффузной эмфиземой. [53] [49]
Для уменьшения объема легких могут быть проведены минимально инвазивные бронхоскопические процедуры. Они включают использование клапанов, спиралей или термическую абляцию. [54] [55] Эндобронхиальные клапаны — это односторонние клапаны, которые могут использоваться у пациентов с тяжелой гиперинфляцией, вызванной развитой эмфиземой; для этой процедуры требуется подходящая целевая доля и отсутствие коллатеральной вентиляции . Размещение одного или нескольких клапанов в доле вызывает частичный коллапс доли, что обеспечивает уменьшение остаточного объема, что улучшает функцию легких, способность к физическим упражнениям и качество жизни. [56]
Установка эндобронхиальных спиралей из нитинола вместо клапанов рекомендуется в случаях, когда имеется коллатеральная вентиляция, которая препятствует использованию клапанов. [57] [58] Нитинол — это биосовместимый сплав с эффектом памяти формы .
Оба эти метода связаны с побочными эффектами, включая постоянные утечки воздуха и сердечно-сосудистые осложнения. Бронхоскопическая термическая паровая абляция имеет улучшенный профиль. Нагретый водяной пар используется для воздействия на пораженные области долей, что приводит к постоянному фиброзу и уменьшению объема. Процедура способна воздействовать на отдельные сегменты долей, может проводиться независимо от коллатеральной вентиляции и может повторяться при естественном прогрессировании эмфиземы. [59]
Трансплантация легких — замена одного легкого или обоих (двусторонняя) — может рассматриваться на терминальной стадии заболевания . Двусторонняя трансплантация является предпочтительным выбором, поскольку осложнения могут возникнуть в оставшемся единственном родном легком; осложнения могут включать гиперинфляцию, пневмонию и развитие рака легких. [60] Необходим тщательный отбор, как рекомендовано Национальным исследованием лечения эмфиземы (NETT) для операций по трансплантации, поскольку в некоторых случаях будет повышенный риск смертности. [49] Необходимо учитывать несколько факторов, включая возраст и переносимость физических нагрузок с использованием индекса BODE . [60] Трансплантация рассматривается только при отсутствии серьезных сопутствующих заболеваний. [50] КТ или вентиляционно-перфузионное сканирование могут быть полезны для оценки случаев хирургического вмешательства и оценки послеоперационных реакций. [61] Буллэктомия может быть проведена, когда гигантская булла занимает более трети гемиторакса. [50]
Захваченный воздух может также развиваться в других тканях, например, под кожей, что известно как подкожная эмфизема . Орбитальная эмфизема — это захват воздуха в глазнице ; разновидностью этого является пальпебральная эмфизема , которая поражает только веки. [62] Эмфизематозный гастрит — это наличие воздуха в стенке желудка, обычно вызванное бактериальной инфекцией. Это встречается редко, но имеет высокий уровень смертности. [63]
Термины эмфизема и хронический бронхит были официально определены в 1959 году на гостевом симпозиуме CIBA и в 1962 году на заседании Комитета Американского торакального общества по диагностическим стандартам. [64] Слово эмфизема происходит от древнегреческого ἐμφύσημα «раздувание, опухание» [65] (относится к легкому, раздутому заполненными воздухом полостями), которое в свою очередь происходит от ἐμφυσάω emphysao «вдувать, раздувать» [66] , состоящего из ἐν en , что означает « в », и φυσᾶ physa , [67] что означает « ветер, порыв » . [68] [69]
Рене Лаэннек , врач, который изобрел стетоскоп , использовал термин эмфизема в своей книге «Трактат о болезнях грудной клетки и опосредованной аускультации » (1837) для описания легких, которые не спались, когда он вскрыл грудную клетку во время вскрытия. [64] Он отметил, что они не спались, как обычно, потому что были полны воздуха, а дыхательные пути были заполнены слизью. [64] Ранние описания вероятной эмфиземы включают: в 1679 году Т. Боне состояние «объемных легких» и в 1769 году Джованни Морганьи легкие, которые были «набухшими, особенно от воздуха». [64] [70] В 1721 году первые рисунки эмфиземы были сделаны Рюйшем. [70] За ними последовали иллюстрации Мэтью Бейли в 1789 году и описания деструктивной природы этого состояния.
определяется как постоянное расширение воздушных пространств дистальнее терминальной бронхиолы, сопровождающееся разрушением альвеолярных стенок.