Синдром внезапной аритмической смерти ( СВАС ) — внезапная неожиданная смерть подростков и взрослых, вызванная остановкой сердца . Однако точная причина остановки сердца и, следовательно, точная причина смерти неизвестны. Эти смерти происходят главным образом во время сна или в состоянии покоя. [6] Причиной может быть один тип дефекта проводимости, известный как синдром Бругада . [7] [8]
Синдром редко встречается в большинстве регионов мира, но встречается в популяциях, которые отличаются культурно и генетически. Впервые он был отмечен в 1977 году среди беженцев -хмонгов из Юго-Восточной Азии в США и Канаде. [9] [10] Синдром снова был отмечен в Сингапуре , когда ретроспективный анализ записей показал, что 230 здоровых тайских иностранных рабочих , проживающих в Сингапуре, внезапно умерли по необъяснимым причинам в период с 1982 по 1990 год. [11]
Внезапная смерть молодого человека может быть вызвана заболеванием сердца (включая кардиомиопатию , врожденный порок сердца , миокардит, генетические нарушения соединительной ткани ) или заболеванием проводимости ( синдром WPW и т. д.), причинами, связанными с приемом лекарств, или другими причинами. [12] Редкие заболевания, называемые ионными каналопатиями, могут играть роль, такие как синдром удлиненного интервала QT (LQTS), синдром Бругада (BrS), CPVT ( катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия ), прогрессирующий дефект сердечной проводимости (PCCD), синдром ранней реполяризации , смешанный натриевый канал. заболевания и синдром короткого интервала QT . [12] В 20% случаев причину смерти не удается установить даже после тщательного обследования. [12]
У молодых людей с диабетом 1 типа необъяснимая смерть может быть вызвана ночной гипогликемией , вызывающей нарушения сердечного ритма , или сердечной автономной нейропатией, повреждением нервов, контролирующих функцию сердца. [4]
Медицинские эксперты приняли во внимание различные факторы, такие как питание, токсикология, болезни сердца, обмен веществ и генетика. Хотя точной причины не существует, обширные исследования показали, что у жертв в возрасте 18 лет и старше была обнаружена гипертрофическая кардиомиопатия - состояние, при котором сердечная мышца странно утолщается без какой-либо очевидной причины. [3] Это была наиболее часто выявляемая аномалия при внезапной смерти молодых людей. В случаях внезапной смерти людей чаще всего обнаруживается, что у них была ИБС ( ишемическая болезнь сердца ) или АСИБ (атеросклеротическая ишемическая болезнь сердца) или любой уровень стресса. [3] Однако исследования показывают, что в течение недели до терминального события у людей были такие симптомы, как боль в груди примерно у 52% пациентов, одышка у ~22% и обмороки у ~7%. Известно, что около 19% не испытывали симптомов. [3] Ученые также связали этот синдром с мутацией гена SCN5A , которая влияет на функцию сердца. Исследование, проведенное на основе вскрытия в 2011 году, показало, что внезапная смерть была связана с сердечно-сосудистыми заболеваниями в 79,3% случаев и была необъяснимой в 20,7%. [3]
На Филиппинах синдром внезапной смерти взрослых (или, по их терминологии, бангунгот ) в основном вызван синдромом Бругада. [13]
По определению, диагноз может быть установлен только посмертно после исключения других причин.
Ретроспективное когортное исследование 2011 года с использованием демографических данных и данных аутопсии за 10-летний период, включающий 15,2 миллиона человеко-лет активного наблюдения, показало, что профилактика внезапной смерти среди молодых людей должна быть сосредоточена на выявлении причин, о которых известно, что они связаны с ВСС (например, первичная смертность среди молодых людей). аритмии) среди лиц моложе 35 лет и подчеркивают атеросклеротическое поражение коронарных артерий у лиц старше. [3]
Исследование 2003 года показало, что единственный проверенный способ предотвратить SADS – это имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор . Пероральные бета-блокаторы, такие как пропранолол, оказались неэффективными. [14]
В 1980 году сообщение о внезапной смерти было доведено до сведения Центров по контролю за заболеваниями . Первое сообщение о внезапной смерти произошло в 1948 году, когда в округе Оаху, Гавайи, произошел 81 аналогичный случай смерти филиппинского мужчины . Однако это не стало актуальным, поскольку не было связанного шаблона. С годами этот синдром продолжал становиться все более значимым. К 1981–1982 годам годовой показатель в США был высоким: 92/100 000 среди лаосцев-хмонгов, 82/100 000 среди других лаосских этнических групп и 59/100 000 среди камбоджийцев . [2]
В исследовании 2008 года было обнаружено, что более половины смертей от SADS можно объяснить наследственными заболеваниями сердца: необъяснимыми преждевременными внезапными смертями в семье, синдромом удлиненного интервала QT, синдромом Бругада, аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией и другими. [1]
Национальное исследование SADS в Англии, финансируемое Британским кардиологическим фондом, сообщило о результатах в журнальной статье 2007 года, опубликованной в журнале Health . [15] В ходе исследования были изучены 117 юрисдикций коронеров в Англии. Исследователи обнаружили, что случаи смерти от SADS, о которых сообщили эти коронеры, произошли «преимущественно среди молодых мужчин». В Англии регистрировалось 500 случаев в год, что в восемь раз больше, чем предполагалось ранее. Семьи более подвержены риску SADS, если у них есть генетическое заболевание сердца. В исследовании рекомендовано, чтобы пострадавшие семьи прошли «специализированное кардиологическое обследование». [15]
Иммигранты из Юго-Восточной Азии, которые в основном бежали от войны во Вьетнаме , чаще всего страдали этим синдромом, что указывает на то, что Юго-Восточная Азия является территорией, где проживает наибольшее количество людей с этим смертельным синдромом. Затронуты и другие азиатские группы населения, такие как филиппинцы и китайские филиппинцы , японцы в Японии и уроженцы Гуама в Соединенных Штатах и Гуаме. [2] Иммигрантам с этим синдромом было около 33 лет, и они выглядели здоровыми, а все лаосские беженцы-хмонги, кроме одного, были мужчинами. [16] Это заболевание, по-видимому, в первую очередь поражает молодых мужчин хмонгов из Лаоса (средний возраст 33 года) [2] и северо-восточного Таиланда (где население в основном имеет лаосское происхождение). [17] [18]
Лаосские хмонги были выбраны для исследования, потому что у них был один из самых высоких показателей внезапной смертности во время сна в Соединенных Штатах. Они были родом из Южного Китая и высокогорья Северного Вьетнама, Лаоса и Таиланда. Для этого исследования было выбрано место в Бан Винай в провинции Лей , что примерно в 15 километрах от границы с Лаосом. Это исследование проводилось в период с октября 1982 г. по июнь 1983 г., поскольку этот синдром стал более актуальной проблемой. Бан Винай был выбран местом, потому что в 1982 году здесь проживало 33 000 беженцев и было зарегистрировано наибольшее количество смертей от SADS. Поскольку этот синдром чаще всего возникал у этих конкретных мужчин, исследователи обнаружили, что наиболее полезным и эффективным является изучение групп населения, из которых они мигрировали, вместо изучения жертв и населения в США. вскрытие. Таким образом, единственные полученные результаты и исследования касались смертей за пределами местной религии или географического региона. [2]
Была организована беседа с ближайшими родственниками, которые жили с ними, были свидетелями смерти или нашли тело. Допросы были открытыми и позволяли ближайшему родственнику описать то, чему он был свидетелем, и какие предшествующие события, по его мнению, имели отношение к смерти жертвы. Интервьюеры также собирали такую информацию, как история болезни, обстоятельства смерти, демографический фон и история каких-либо нарушений сна. Затем была создана генеалогия, в которую вошли все родственники и их жизненное состояние и/или обстоятельства смерти. [2]
В 1970-е и 1980-е годы, когда началась вспышка этого синдрома, многие жители Юго-Восточной Азии не могли должным образом поклоняться Богу из-за гражданской войны в Лаосе . Люди хмонг верят, что, когда они не поклоняются должным образом, не выполняют религиозные ритуалы должным образом или забывают принести жертву, духи предков или деревенские духи не защищают их, тем самым позволяя злым духам добраться до них. Эти приступы вызывают кошмар, который приводит к сонному параличу, при котором жертва находится в сознании и испытывает давление на грудь. [16] Также часто встречается состояние быстрого сна , которое нарушает последовательность, когда имеется смесь состояний мозга, которые обычно разделяются. [16] После войны правительство Соединенных Штатов рассеяло беженцев-хмонгов по всей территории США в 53 разных городах. [16] Как только начались эти кошмарные посещения, шаману порекомендовали психическую защиту от духов сна. [16] Однако эти жертвы, разбросанные по 53 городам, не имели доступа к шаману, который мог бы их защитить.
Люди хмонги верили, что, отказавшись от роли шамана , они попадают в духовный мир. [ нужны разъяснения ]
Автор исследования предположил, что умершие хмонги были убиты своими собственными убеждениями в духовном мире, иначе известными как «Ночные атаки давящих духов» . В Индонезии его называют дигеутон , что в переводе с английского означает «нажатый». [16] В Китае это называется бей гуй я ( традиционный китайский :被鬼壓; упрощенный китайский :被鬼压), что на английском языке переводится как «раздавленный призраком». [16] Голландцы называют это присутствие nachtmerrie , кошмаром. [16] «Веселый» происходит от среднеголландской кобылы , инкуба , который «лежат на груди людей, задыхаясь». Это явление известно среди народа хмонг в Лаосе, [19] который приписывает эти смерти злому духу даб цуам (произносится как «дах чуа»), который, как говорят, принимает форму ревнивой женщины.
Бангунгот изображается на Филиппинах как мифологическое существо по имени батибат или бангунгот . [20] Это похожее на ведьму существо садится на лицо или грудь жертвы, чтобы обездвижить и задушить ее. Когда это происходит, жертва обычно испытывает сонный паралич.
По словам создателя Уэса Крэйвена , этот феномен вдохновил на создание серии фильмов «Кошмар на улице Вязов» .