Синдром циклической рвоты ( CVS ) — это хроническое функциональное состояние неизвестного патогенеза . CVS характеризуется повторяющимися эпизодами, длящимися от одного дня до нескольких недель. Каждый эпизод делится на четыре фазы: межэпизодную, продромальную , рвотную и восстановительную. Межэпизодная фаза (фаза без симптомов) характеризуется отсутствием различимых симптомов, может происходить обычная повседневная деятельность, и эта фаза обычно длится от одной недели до одного месяца. Продромальная фаза известна как предрвотная фаза, характеризующаяся начальным ощущением приближающегося эпизода, все еще способным удерживать пероральные лекарства . Рвотная или рвотная фаза характеризуется интенсивной постоянной тошнотой и повторной рвотой, обычно длящейся от нескольких часов до нескольких дней. Фаза восстановления — это, как правило, фаза, когда рвота прекращается, тошнота уменьшается или отсутствует, и возвращается аппетит. «Синдром циклической рвоты (CVS) — это редкая аномалия нейроэндокринной системы, которая поражает 2% детей». [1] Считается, что это расстройство тесно связано с мигренями и семейным анамнезом мигреней. [2] [3]
У пострадавших может быть рвота или позывы на рвоту 6–12 раз в час, а эпизод может длиться от нескольких часов до более трех недель, а в некоторых случаях и месяцев, при этом средняя продолжительность эпизода составляет 41 час. [4] Может рвать желудочная кислота , желчь и, если рвота сильная, кровь . Некоторые с этим заболеванием пьют воду, чтобы уменьшить раздражение желчью и кислотой пищевода во время рвоты. Между эпизодами пострадавший обычно нормален и здоров, но может находиться в состоянии слабости, усталости или испытывать мышечную боль . Примерно в половине случаев приступы или эпизоды происходят в зависимости от времени. Каждый приступ стереотипен; то есть у любого конкретного человека время, частота и тяжесть приступов схожи. У некоторых пострадавших людей эпизоды постепенно ухудшаются, если их не лечить, и происходят чаще с сокращенной бессимптомной фазой. [5]
Эпизоды могут происходить каждые несколько дней, каждые несколько недель или каждые несколько месяцев, для некоторых из них это происходит в одно и то же время, как правило, по утрам. [5] Для других затронутых людей нет закономерности во времени, которую можно было бы распознать. У некоторых людей с этим состоянием есть предупреждение об эпизодическом приступе; они могут испытывать продромальный период, некоторые задокументированные продромальные симптомы включают: необычно сильную тошноту и бледность , избыточное слюнотечение, потливость , приливы , быстрое/нерегулярное сердцебиение, понос , беспокойство / панику , отвращение к пище, беспокойство/бессонницу, раздражительность , деперсонализацию , усталость/вялость, сильное чувство жара или озноба, сильную жажду, дрожь/тряску, рвоту, тахипноэ , боль в животе/спазмы, парестезии конечностей , гиперестезию , фотофобию , фонофобию , головную боль и одышку , повышенную чувствительность, особенно к свету, хотя чувствительность к запаху, звуку, давлению и температуре, а также надвигающуюся мышечную боль и усталость также отмечаются у некоторых пациентов. Многие испытывают полную паническую атаку , когда начинается тошнота, и продолжают паниковать после начала рвоты. Такие лекарства, как лоразепам , алпразолам и другие бензодиазепины , назначаются их лечащими врачами и предписываются к немедленному приему при появлении любых симптомов и/или триггеров сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые продромальные симптомы присутствуют как в межэпизодный период, так и во время острых фаз заболевания. Большинство пострадавших людей могут определить триггеры, которые могут предшествовать приступу. Наиболее распространенными являются различные продукты питания, инфекции (например, простуда ), менструация , чрезмерные физические нагрузки, недостаток сна и психологические стрессы , как положительные, так и отрицательные. [ необходима цитата ]
Пораженный человек может также быть светочувствительным (фотофобным), звукочувствительным (фонофобным) или, реже, чувствительным к температуре или давлению во время приступа. [6] У некоторых людей также возникает сильное желание искупаться в теплой или холодной воде. Фактически, многие люди с CVS испытывают навязчивое желание погрузиться в горячую воду и в конечном итоге принимают несколько ванн в течение эпизода. Для некоторых психологическое навязчивое желание находиться в горячей воде настолько сильно, что они не могут удержаться от принятия очень длительных ванн в почти обжигающе горячей воде несколько раз в день. Для некоторых из этих людей они могут только что закончить принимать длительную ванну в очень горячей воде и немедленно снова почувствовать это навязчивое желание и в конечном итоге принять еще одну ванну сразу после того, как высохнут. Некоторые люди с этим заболеванием испытывают бессонницу , диарею (осложнения со стороны ЖКТ), приливы жара и холода и чрезмерное потоотделение перед приступом. Некоторые сообщают, что испытывают беспокойство или жгучую боль вдоль позвоночника, рук и ног, за которой следует слабость в обеих ногах. Некоторые из этих симптомов могут быть следствием обезвоживания или гипокалиемии из-за чрезмерной рвоты, а не основной причиной сердечно-сосудистых заболеваний.
Генетический патогенез CVS неизвестен. Недавние исследования показывают, что у многих затронутых лиц есть семейный анамнез связанных состояний, таких как мигрени, психиатрические расстройства и желудочно-кишечные расстройства. Наследование считается материнским, возможным генетическим митохондриальным наследованием. Подростки демонстрируют более высокую возможную митохондриальную и материнскую наследственность, чем у взрослых. С этими признаками связаны отдельные пары оснований и перестройки ДНК в митохондриальной ДНК (мтДНК). [7] [8]
Причина CVS не определена, и диагностических тестов на CVS нет. Несколько других медицинских состояний, таких как синдром каннабиноидной гиперемезиса (CHS), могут имитировать те же симптомы, и важно исключить их. Если все другие возможные причины были исключены, диагностика CVS с использованием римских критериев врачом может быть уместной. [5]
После проведения официальных исследований для исключения желудочно-кишечных или других причин эти тесты не нужно повторять в случае будущих эпизодов. [6]
Из-за отсутствия специфических биомаркеров, доступных для этого расстройства, и если все другие возможные причины могут быть исключены (например, мальротация кишечника ), врачи полагаются на критерии процесса Рима IV для диагностики пациентов. [5] Пациенты должны соответствовать всем трем из следующих критериев для получения диагноза:
Критерии должны быть выполнены в течение последних 3 месяцев с началом симптомов не менее 6 месяцев до постановки диагноза. История семейного анамнеза мигрени также может быть использована для облегчения диагностики. [9]
Лечение синдрома циклической рвоты зависит от явной фазы расстройства. [10]
Поскольку симптомы CVS схожи (или, возможно, идентичны) симптомам заболевания, известного как « абдоминальная мигрень », профилактические препараты от мигрени, такие как топирамат и амитриптилин , недавно показали свою эффективность в лечении продромальной фазы и фазы рвоты, уменьшая продолжительность, тяжесть и частоту эпизодов. [11]
Терапевтическое лечение продромальной фазы, характеризующейся ожиданием эпизода, состоит из суматриптана (назального или орального) — противомигренозного препарата, противовоспалительных препаратов для уменьшения боли в животе и возможных противорвотных препаратов. Эти варианты могут быть полезны для предотвращения эпизода или снижения тяжести приступа. [12] [13]
Наиболее распространенными терапевтическими стратегиями для тех, кто уже находится в фазе рвоты, являются поддержание солевого баланса с помощью соответствующих внутривенных жидкостей. Было показано, что седация с помощью внутривенных бензодиазепинов высокой дозы , как правило, лоразепама , сокращает продолжительность пребывания в отделении неотложной помощи для некоторых пациентов. [14] После длительной рвоты до поступления в больницу пациенты, как правило, сильно обезвожены. Для ряда пациентов мощные противорвотные препараты, такие как ондансетрон (Зофран) или гранисетрон (Китрил) и дронабинол (Маринол), могут быть полезны либо для предотвращения приступа, либо для его прекращения, либо для уменьшения тяжести приступа. Многие пациенты ищут утешения во время эпизодов, принимая продолжительный душ и ванну, как правило, довольно горячую. Использование грелки также может помочь уменьшить боль в животе. [2]
Могут быть рекомендованы изменения образа жизни, такие как длительный отдых, снижение стресса, частые небольшие приемы пищи и воздержание от голодания . Могут быть рекомендованы изменения в диете, избегание пищевых аллергенов , исключение провоцирующих продуктов, таких как шоколад, сыр, пиво и красное вино. [15] [3]
Некоторые пациенты испытывают облегчение от вдыхания изопропилового спирта. [16]
Внутривенное введение галоперидола может быть эффективным методом лечения. [17]
Фицпатрик и др. (2007) выявили 41 ребенка с синдромом сосудистой склерозировки вен. Средний возраст выборки составил 6 лет при начале синдрома, 8 лет при первой постановке диагноза и 13 лет при последующем наблюдении. У 39% детей симптомы разрешились сразу или в течение нескольких недель после постановки диагноза. Рвота прекратилась во время последующего наблюдения у 61% детей. Многие дети, включая детей в группе с ремиссией, продолжали испытывать соматические симптомы, такие как головные боли (у 42%) и боли в животе (у 37%). [18]
Большинство детей, страдающих этим расстройством, пропускают в среднем 24 школьных дня в году. [15] Частота эпизодов у некоторых людей выше в периоды волнения. [15] В нескольких странах существуют благотворительные организации, оказывающие поддержку людям, страдающим этим расстройством, и их семьям, а также способствующие распространению знаний о CVS.
Исследование 2005 года, проведенное Флейшером и соавторами, выявило 41 взрослого, которые ранее обращались к врачу по поводу жалоб, совместимых с CVS. Средний возраст при поступлении в выборку составил 34 года, а средний возраст начала заболевания — 21 год. Средняя продолжительность CVS на момент консультации составила 12 лет. Из 39 обследованных пациентов у 85% были эпизоды, которые были довольно однородны по продолжительности. Большинство пациентов сообщали об этих приступах в утренние часы. Из этих 39 пациентов 32% были полностью нетрудоспособны и нуждались в финансовой поддержке из-за CVS. Несмотря на это, данные свидетельствуют о том, что прогноз для CVS в целом благоприятный. [2]
Осложнения могут включать обезвоживание, кариес зубов или разрыв пищевода . [19]
Средний возраст начала заболевания составляет 3–7 лет, описаны случаи в возрасте от 6 дней до 73 лет. [20] Типичная задержка постановки диагноза с момента появления симптомов составляет 3 года. [20] Женщины немного преобладают над мужчинами. [20]
В одном исследовании было обнаружено, что у 3 из 100 000 пятилетних детей диагностируется это заболевание. [21] Два исследования детского CVS предполагают, что почти 2% детей школьного возраста могут иметь CVS. [22] [23]
Синдром циклической рвоты был впервые описан во Франции швейцарским врачом Анри Клермоном Ломбардом [24] и впервые описан на английском языке педиатром Сэмюэлем Джи в 1882 году. [25]
Было высказано предположение, что болезни Чарльза Дарвина во взрослом возрасте могли быть вызваны этим синдромом. [26] [ необходимы дополнительные пояснения ]