Транспозиция магистральных сосудов ( ТГВ ) — группа врожденных пороков сердца , сопровождающихся аномальным пространственным расположением любого из магистральных сосудов : верхней и/или нижней полых вен , легочной артерии , легочных вен и аорты . Врожденные пороки сердца, поражающие только первичные артерии (легочную артерию и аорту), относятся к подгруппе, называемой транспозицией магистральных артерий ( ТГА ), которая считается наиболее частым врожденным пороком сердца, встречающимся у новорожденных. [2]
Транспонированные сосуды могут иметь атриовенозную, желудочково-артериальную и/или артериовенозную дискордантность. Эффекты могут варьироваться от небольшого изменения артериального давления до нарушения кровообращения в зависимости от характера и степени смещения, а также от того, какие конкретные сосуды вовлечены. [ нужна цитата ]
Хотя «транспонированный» буквально означает «поменянный местами», во многих типах TGV используются суда, которые находятся в ненормальном положении, хотя на самом деле не меняются местами друг с другом. Термины TGV и TGA чаще всего используются в отношении правостороннего TGA , при котором две основные артерии поменяны местами; однако оба термина также широко используются, хотя и в несколько меньшей степени, по отношению к лево-ТГА , при котором и артерии, и желудочки меняются местами; в то время как другие дефекты в этой категории почти никогда не упоминаются ни одним из этих терминов. [ нужна цитата ]
Декстро-транспозиция магистральных артерий (также известная как декстро-ТГА) — это цианотический порок сердца, при котором аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого желудочка. Этот переключатель заставляет дезоксигенированную кровь из правых отделов сердца немедленно перекачиваться через аорту и циркулировать по всему телу и самому сердцу, полностью минуя легкие. В этом же состоянии левое сердце непрерывно перекачивает насыщенную кислородом кровь обратно в легкие через легочную артерию, а не в систему кровообращения организма, как это обычно происходит. По сути, создаются две отдельные «параллельные» системы кровообращения. Это называется цианотичным врожденным пороком сердца (ВПС), потому что новорожденный становится синим (цианотичным) из-за недостатка кислорода. [ нужна цитата ]
Лево-транспозиция магистральных артерий (также известная как лево-ТГА, врожденно скорректированная ТГА, двойная дискордантность или инверсия желудочков) — это редкий бледный порок сердца, при котором первичные артерии перемещаются, при этом аорта располагается кпереди и слева от легочная артерия, а также морфологические левый и правый желудочки с соответствующими атриовентрикулярными клапанами также транспонируются. [3] Другими словами, правый желудочек находится на левой стороне сердца, а левый желудочек — на правой стороне сердца. В этом состоянии связаны системное и малое кровообращение . Осложнения могут возникнуть из-за изменения давления из-за того, что правому желудочку, который приспособлен для перекачивания крови в малый круг кровообращения низкого давления, приходится перекачивать кровь под гораздо более высоким давлением, несмотря на высокое сопротивление большого круга кровообращения . поскольку теперь он находится в том положении, где обычно находится левый желудочек. [ нужна цитата ]
Во многих случаях ТГВ сопровождается другими пороками сердца, наиболее распространенным типом которых являются внутрисердечные шунты , такие как дефект межпредсердной перегородки , включая открытое овальное окно , дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток . Также могут присутствовать стеноз или другие дефекты клапанов и/или сосудов . [ нужна цитата ]
Когда других пороков сердца нет, это называется «простым» ТГВ; при наличии других дефектов его называют «сложным» TGV.
Симптомы могут появиться при рождении или после рождения. Тяжесть симптомов зависит от типа ТГВ, а также типа и размера других пороков сердца, которые могут присутствовать ( дефект межжелудочковой перегородки , дефект межпредсердной перегородки или открытый артериальный проток ). Большинство детей с ТГА имеют синий цвет кожи (цианоз) в первые часы или дни жизни, поскольку декстро-ТГА является более распространенным типом. [ нужна цитата ]
Другие симптомы включают в себя :
• Учащенное дыхание ( тахипноэ )
• Затрудненное дыхание ( одышка )
• Учащенное сердцебиение ( тахикардия )
• Плохое кормление [3]
Ранее существовавший сахарный диабет у беременной матери является фактором риска, описанным для плода с ТГВ. [3]
• Электрокардиограмма : Электрокардиограмма (ЭКГ) записывает электрическую активность сердца с помощью электродов, размещаемых на теле. Результаты этого диагностического метода не являются специфичными только для ТГА. При наличии ТГА может отмечаться отклонение комплекса QRS вправо и гипертрофия правого желудочка или бивентрикулярная гипертрофия. [3]
• Рентгенограмма грудной клетки : на рентгенограмме грудной клетки (CXR) транспозиция магистральных сосудов обычно показывает кардио- медиастинальный силуэт в виде « яйца на веревочке », где увеличенное сердце представляет собой яйцо на боку, а суженная, атрофичная тимус верхнего средостения представляет собой струну. [4]
• Эхокардиограмма : Эхокардиограмма — это ультразвуковое исследование сердца, которое точно оценивает структуру и функцию сердца и может показать специфические особенности ТГА, если они есть. Этот метод визуализации позволяет поставить окончательный диагноз ТГА. [3]
• Катетеризация сердца : Катетеризация проводится, если другие диагностические тесты не дают достаточно информации для постановки диагноза или если новорожденный нестабильен. Во время этой процедуры катетер вводится в артерию или вену в паху и направляется к сердцу. Краситель используется для визуализации структур сердца на рентгеновских снимках. Он также может измерять давление в сердце и легких. [2] [3]
Всем младенцам с ТГА потребуется хирургическое вмешательство для исправления дефекта. Продолжительность жизни составляет всего несколько месяцев, если не провести корректирующую операцию. [ нужна цитата ]
Перед операцией: новорожденным с транспозицией можно давать простагландины , чтобы сохранить артериальный проток открытым, что позволяет смешивать изолированные легочный и системный контуры. Таким образом, насыщенная кислородом кровь, которая рециркулирует обратно в легкие, может смешиваться с кровью, циркулирующей по всему телу, и поддерживать насыщение организма кислородом до тех пор, пока не будет проведена операция. [5] Септостомию предсердий также можно выполнить, обычно с использованием сердечного катетера вместо хирургического вмешательства, чтобы расширить естественное соединение между верхними камерами сердца (предсердиями). Это позволит крови, богатой и бедной кислородом, смешаться, что приведет к улучшению доставки кислорода в организм ребенка. [1]
Хирургия: Операция по переключению артерии — это операция, при которой легочная артерия и аорта перемещаются в нормальное положение. Это наиболее распространенная операция по коррекции декстро-ТГА, которая считается окончательным лечением. Операция по переключению предсердий является альтернативным хирургическим вариантом, когда переключение артерии невозможно из-за особенностей анатомии коронарной артерии . Эта операция создает туннель (перегородку) между двумя верхними камерами сердца (предсердиями). [2]
После операции: Необходимо пожизненное наблюдение у кардиолога. У большинства младенцев, перенесших операцию, симптомы облегчаются, и они могут жить нормальной жизнью. Потенциальные осложнения, которые могут возникнуть, включают проблемы с коронарной артерией, проблемы с сердечными клапанами или нерегулярные сердечные ритмы (аритмии). [2]
Транспозиция больших сосудов была впервые описана в 1797 году Мэтью Бэйли . [6]
