Синдром Дежерина–Русси

Медицинское состояние

Синдром Дежерина–Русси или синдром таламической боли — это состояние, развивающееся после таламического инсульта , инсульта, вызывающего повреждение таламуса . [ ^1] Ишемические инсульты и геморрагические инсульты могут вызывать поражение таламуса. ^{[ требуется ссылка ]} По мере того, как первоначальные симптомы инсульта (онемение и покалывание) рассеиваются, дисбаланс в ощущениях вызывает эти более поздние синдромы, характеризующие синдром Дежерина–Русси. Хотя существуют некоторые методы лечения, они часто дороги, основаны на химических веществах, инвазивны и лечат пациентов только некоторое время, прежде чем им потребуется больше лечения, называемое «рефрактерным лечением». ^[1]

Симптомы и признаки

Синдрому Дежерина-Русси чаще всего предшествует онемение пораженной стороны. В этих случаях онемение сменяется жжением и покалыванием, степень тяжести которых сильно различается во всех случаях. ^[2] Большинство из них — это случаи, когда симптомы тяжелые и изнуряющие. ^{[ необходима медицинская цитата ]} Жжение и покалывание также могут сопровождаться гиперчувствительностью, обычно в форме дизестезии или аллодинии . Реже у некоторых пациентов развивается сильная постоянная боль при незначительном стимуле или без него. ^[3]

Аллодиния — это боль от стимула, который обычно не вызывает боли. ^{[4] [5]} Примером может служить пациент, который испытывает непрекращающуюся боль, когда ветерок касается его кожи. Большинство пациентов, страдающих аллодинией, испытывают боль при прикосновении и давлении, однако некоторые могут быть гиперчувствительны к температуре. ^{[ медицинская цитата необходима ]}

Дизестезия определяется как неприятное, ненормальное чувство прикосновения. Часто проявляется как боль . ^[6] В этом состоянии это происходит из-за поражения таламуса. Эта форма нейропатической боли может быть любой комбинацией зуда, покалывания, жжения или жжения, испытываемых спонтанно или от раздражителей. ^[5]

Аллодиния и дизестезия заменяют онемение в течение от одной недели до нескольких месяцев после таламического инсульта. В целом, как только развитие боли прекращается, тип и тяжесть боли не меняются и, если ее не лечить, сохраняются на протяжении всей жизни. Следовательно, многие будут проходить ту или иную форму лечения боли и приспосабливаться к своей новой жизни, насколько это возможно. ^{[ необходима медицинская цитата ]}

Боль, связанная с синдромом Дежерина–Русси, иногда сочетается с анозогнозией или соматопарафренией , что заставляет пациента, перенесшего правотеменной или правосторонний инсульт, отрицать паралич левой стороны, когда он действительно есть, или отрицать, что парализованная конечность(и) принадлежит ему. Хотя это и спорно, эти симптомы редки и считаются частью «таламического феномена», и обычно не считаются характерными для синдрома Дежерина–Русси. ^{[ медицинская цитата необходима ]}

Механизм

Хотя существует множество сопутствующих факторов и рисков, связанных с инсультами, очень мало из них связаны с синдромом Дежерина–Русси и поражениями таламуса. В целом, инсульты повреждают одно полушарие мозга, которое может включать таламус . Обычно считается, что таламус передает сенсорную информацию между различными подкорковыми областями и корой головного мозга . ^[4] Известно, что сенсорная информация от внешних стимулов поступает в таламус для обработки, а затем в соматосенсорную кору для интерпретации. Конечным продуктом этой коммуникации является способность видеть, слышать или чувствовать что-либо, интерпретируемое мозгом. Синдром Дежерина–Русси чаще всего нарушает тактильные ощущения. Таким образом, повреждение таламуса вызывает нарушение связи между афферентным путем и корой головного мозга, изменяя то, что или как человек чувствует. ^[1] Изменение может заключаться в неправильном восприятии ощущения или ненадлежащем усилении или притуплении ощущения. Поскольку мозг считается пластичным, а мозг каждого человека индивидуален, практически невозможно узнать, как изменятся ощущения, без картирования мозга и индивидуальной консультации. ^{[ необходима цитата ]}

Недавно магнитно-резонансная томография была использована для корреляции размера и местоположения поражения с пораженной областью и тяжестью состояния. Хотя эти результаты предварительные, они обещают объективный способ понимания и лечения пациентов с синдромом Дежерина–Русси. ^[7]

Диагноз

Синдром Дежерина-Русси — редкий болевой синдром. Люди с развивающимся синдромом Дежерина-Русси обычно сообщают о необычной боли или чувствительности, которые могут быть аллодиническими по своей природе или вызываться, казалось бы, не связанными стимулами (звуками, вкусами). Симптомы обычно латерализованы и могут включать потерю зрения или потерю равновесия (чувства положения). Обследование должно проводиться неврологом, а также должна быть получена визуализация мозга для поиска признаков инфаркта или опухоли. ^{[ необходима цитата ]}

Процедуры

Многие химические препараты использовались для широкого спектра невропатической боли , включая синдром Дежерина-Русси. Симптомы, как правило, не поддаются лечению обычными анальгетиками. Традиционные химикаты включают опиаты и антидепрессанты . Новые фармацевтические препараты включают противосудорожные препараты и медицину Кампо . Поскольку нет никаких научных оснований для анальгетической эффективности медицины Кампо, помимо плацебо, предпочтительны общепринятые методы. Лечение боли чаще всего проводится с помощью пероральных препаратов или периодических инъекций. Местное Кроме того, физиотерапия традиционно использовалась вместе с медикаментозным режимом. Совсем недавно в качестве методов лечения были исследованы электрическая стимуляция головного и спинного мозга и калорическая стимуляция. ^{[ необходима цитата ]}

Наиболее распространенные планы лечения включают график физиотерапии с медикаментозным режимом. Поскольку боль в основном не меняется после развития, многие пациенты пробуют разные лекарства и в конечном итоге выбирают режим, который лучше всего подходит к их образу жизни, наиболее распространенными из которых являются пероральные и внутривенные. ^{[ медицинская цитата необходима ]}

Фармацевтическое лечение

• Опиаты содержат наркотики морфин , кодеин и папаверин , которые обеспечивают облегчение боли. Опиаты активируют μ-опиоидные рецепторы в мозге, которые изменяют восприятие мозгом сенсорной информации, облегчая боль и иногда вызывая удовольствие на короткий период времени. При внутривенном введении опиаты могут облегчить нейропатическую боль, но только на время от 4 до 24 часов. По истечении этого временного окна боль возвращается, и пациент должен снова пройти лечение. ^[1] Хотя этот метод лечения, как было доказано, уменьшает боль, повторное использование опиатов также связано с активацией системы вознаграждения мозга и, следовательно, представляет угрозу зависимости. Большие дозы опиатов также могут вызывать запор и угнетение дыхания . Более распространенные побочные эффекты включают легкое головокружение , седацию , зуд , тошноту , рвоту и потоотделение . ^{[8] [ ненадежный медицинский источник?} ]
• Антидепрессанты традиционно назначаются для лечения расстройств настроения, также связанных с таламусом, и могут использоваться для лечения симптомов Дежерина-Русси. В частности, трициклические антидепрессанты , такие как амитриптилин и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина , использовались для лечения этого симптома, и они эффективны в некоторой степени в течение короткого временного окна. ^{[1] [9]}
• Противосудорожные препараты снижают нейрональную гипервозбудимость, эффективно воздействуя на синдром Дежерина-Русси. Габапентин и прегабалин являются наиболее распространенными противосудорожными препаратами. Они обладают значительной эффективностью при лечении периферической и центральной невропатической боли. Лечение длится 4–12 часов и в целом хорошо переносится, а возникновение побочных эффектов существенно не различается у разных пациентов. Обычно сообщаемыми побочными эффектами являются головокружение, снижение интеллектуальных способностей, сонливость и тошнота . ^[1]
• Для местного лечения боли можно использовать местное лечение, например, пластыри с лидокаином .

Стимулирующие процедуры

• Электродная стимуляция с помощью хирургически имплантированных электродов изучалась в последнее десятилетие в надежде на постоянное лечение боли без рефракции. Электрическая стимуляция с использованием имплантатов подает определенные напряжения в определенную часть мозга в течение определенного времени. Совсем недавно проводились исследования в области лучевой терапии как долгосрочного лечения синдрома Дежерина-Русси. В целом, эти исследования пришли к выводу о первоначальной эффективности таких имплантатов, но боль часто появляется снова примерно через год. Долгосрочная эффективность стимуляционной терапии должна быть дополнительно проверена и оценена. ^[10]

Дорогостоящие и инвазивные, вышеуказанные методы лечения не гарантируют эффективности и не отвечают потребностям пациентов. Существует потребность в новой, менее дорогой и менее инвазивной форме лечения, две из которых постулируются ниже. ^{[ необходима цитата ]}

• Стимуляция спинного мозга изучалась в последние пару лет. В длительном исследовании случая 8 пациентам была проведена стимуляция спинного мозга путем введения чрескожного электрода на соответствующем уровне шейного или грудного отдела позвоночника. Пациенты были опрошены в период от 36 до 149 месяцев после стимуляции. 6 из 8 получили первоначальное облегчение боли, а трое испытали долгосрочное облегчение боли. Стимуляция спинного мозга дешевле, чем стимуляция мозга, и менее инвазивна, и, таким образом, является более многообещающим вариантом лечения боли. ^[11]

Эпидемиология

8% всех пациентов с инсультом испытывают центральный болевой синдром, а 5% испытывают умеренную или сильную боль. Риск развития синдрома Дежерина–Русси выше у пожилых пациентов с инсультом, около 11% пациентов с инсультом старше 80 лет. ^[1]

История

В 1906 году Жозеф Жюль Дежерин и Гюстав Русси представили описания центральной постинсультной боли (ЦПБ) в своей статье под названием: «Le syndrome thalamique». Название синдром Дежерина–Русси было придумано после их смерти. Синдром включал «…сильные, постоянные, пароксизмальные , часто невыносимые боли на гемиплегической стороне, не поддающиеся никакому анальгезирующему лечению». ^[1]

В 1911 году было обнаружено, что у пациентов часто развивались боль и повышенная чувствительность к стимулам во время восстановления функции. Таким образом, считалось, что боль, связанная с инсультом, была частью процесса восстановления инсульта и повреждений, происходящего в мозге. ^{[ необходима медицинская цитата ]} В настоящее время принято считать, что синдром Дежерина-Русси — это состояние, развивающееся из-за поражений, мешающих сенсорному процессу, что послужило толчком к началу исследований фармацевтического и стимулирующего лечения. Последние 50 лет были заполнены исследованиями рефрактерного лечения . С начала 2000-х годов более длительные методы лечения, длящиеся месяцы или годы, изучались в продолжающемся поиске постоянного устранения аномальной боли. ^[1]

Эпоним

Синдром Дежерина–Русси также называют: «Задний таламический синдром», «Ретролентикулярный синдром», «Таламическая гиперестетическая анестезия», «Таламический болевой синдром», «Таламический синдром», «Центральный болевой синдром» и «Центральный постинсультный синдром». ^{[1] [12] [13]} Это состояние не связано с синдромом Русси–Леви или болезнью Дежерина–Сотта , оба из которых являются генетическими нарушениями . ^{[14] [15] [16]}

Смотрите также

• Центральный болевой синдром

Ссылки

1. Клит, Х., Финнеруп, Н.Б., Дженсен, ТС; Финнеруп; Дженсен (2009). «Центральная постинсультная боль: клиническая характеристика, патофизиология и лечение». The Lancet Neurology . 8 (9): 857–868. doi :10.1016/S1474-4422(09)70176-0. PMID  19679277. S2CID  7838197.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
2. Хэдли Р. (2004). «Синдром Дежерина-Русси». Клиническая хиропрактика . 7 (2): 79–83. doi :10.1016/j.clch.2003.11.003.
3. Ван Г, Томпсон СМ; Томпсон (2008). «Неадаптивная гомеостатическая пластичность в модели центрального болевого синдрома у грызунов: гипервозбудимость таламуса после поражений спиноталамического тракта». Журнал нейронауки . 28 (46): 11959–69. doi :10.1523/JNEUROSCI.3296-08.2008. PMC 2627563. PMID  19005061 . 
4. Quiton, RL, Masri, R., Thompson SM, Keller, A.; Masri; Thompson; Keller (2010). «Аномальная активность первичной соматосенсорной коры при центральном болевом синдроме». Journal of Neurophysiology . 104 (3): 1717–1725. doi :10.1152/jn.00161.2010. PMC 2944690. PMID  20660417 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
5. Bowsher, D. (2005). «Аллодиния в связи с местом поражения при центральной постинсультной боли». The Journal of Pain . 6 (11): 736–40. doi : 10.1016/j.jpain.2005.06.009 . PMID  16275597.
6. "IASP pain terminology". Интернет-архив wayback machine . Архивировано из оригинала 12 мая 2008 года . Получено 29 января 2020 года .
7. Misra, UK, Kalita, J., Kumar, B.; Kalita; Kumar (2008). «Исследование клинической, магнитно-резонансной томографии и соматосенсорно-вызванного потенциала при центральной постинсультной боли». The Journal of Pain . 9 (12): 1116–1122. doi : 10.1016/j.jpain.2008.06.013 . PMID  18848810.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
8. "Монография гидроморфона". Архивировано из оригинала 2008-02-13 . Получено 2013-02-06 .
9. Уэда, К., Намики, Т., Касахара, Й., Чино, А., Окамото, Х., Огава, К., Терсава, К.; Намики; Касахара; Чино; Окамото; Огава; Терасава (2011). «Случай таламической боли, успешно вылеченный с помощью медицины кампо». Журнал альтернативной и комплементарной медицины . 17 (6): 567–570. doi :10.1089/acm.2010.0390. PMID  21574822.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
10. Хаяси, М., Чернов, М.Ф., Тайра, Т., Отиаи, Т., Накая, К., Тамура, Н., Гото, С., Ёмо, С., Кояма, Н., Катаяма, Ю. Каваками , Ю., Идзава М., Мурагаки Ю., Накамура Р., Исеки Х., Хори Т., Такакура К.; Чернов; Тайра; Очиай; Накая; Тамура; Гото; Йомо; Кояма; Катаяма; Каваками; Идзава; Мурагаки; Накамура; Исеки; Хори; Такакура (2007). «Результаты радиохирургии гипофиза по поводу таламического болевого синдрома». Международный журнал радиационной онкологии, биологии, физики . 69 (3): 852–857. doi : 10.1016/j.ijrobp.2007.04.043. PMID  17570607.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
11. Лопес, JA, Торрес, LM, Гала, Ф., Иглесиас, И.; Торрес; Гала; Иглесиас (2009). «Стимуляция спинного мозга и таламическая боль: долгосрочные результаты восьми случаев». Нейромодуляция . 12 (3): 240–243. doi :10.1111/j.1525-1403.2009.00221.x. PMID  22151367. S2CID  35575713.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
12. "Боль: надежда через исследования". Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . 2011. Архивировано из оригинала 2016-12-15 . Получено 2011-11-21 .
13. "Таламический синдром (Дежерин-Русси)". Национальная организация редких заболеваний. 2003.
14. Auer-Grumbach M, Strasser-Fuchs S, Wagner K, Korner E, Fazekas F; Strasser-Fuchs; Wagner; Körner; Fazekas (1998). «Синдром Русси–Леви — фенотипический вариант синдрома Шарко–Мари–Тута IA, связанный с дупликацией на хромосоме 17p11.2». Journal of the Neurological Sciences . 154 (1): 72–75. doi :10.1016/S0022-510X(97)00218-9. PMID  9543325. S2CID  40475515.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
15. Haubrich C, Krings T, Senderek J, Zuchner, S., Schroder, JM, Noth, J., Topper, R.; Krings; Senderek; Züchner; Schröder; Noth; Töpper (2002). «Гипертрофированные нервные корешки в случае синдрома Русси-Леви». Neuroradiology . 44 (11): 933–37. doi :10.1007/s00234-002-0847-2. PMID  12428130. S2CID  13141793.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
16. Зубайр С., Холланд Н. Р., Бесон Б., Парк Дж. Т., Продан К. И.; Холланд; Бесон; Парк; Продан (2008). «Новая точечная мутация в гене PMP22 в семье с синдромом Русси-Леви». Журнал неврологии . 255 (9): 1417–18. doi :10.1007/s00415-008-0896-5. PMID  18592125. S2CID  13390074.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

Внешние ссылки