stringtranslate.com

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом ( ЭГПА ), ранее известный как аллергический гранулематоз, [3] [4] является чрезвычайно редким аутоиммунным заболеванием, вызывающим воспаление мелких и средних кровеносных сосудов ( васкулит ) у лиц с аллергической гиперчувствительностью дыхательных путей в анамнезе ( атопия ). [5]

Обычно оно проявляется в три стадии. Ранняя ( продромальная ) стадия характеризуется воспалением дыхательных путей; почти у всех пациентов наблюдаются астма и/или аллергический ринит . Вторая стадия характеризуется аномально высоким количеством эозинофилов ( гиперэозинофилия ), что вызывает повреждение тканей, чаще всего легких и пищеварительного тракта . [5] На третьей стадии развивается васкулит, который в конечном итоге может привести к гибели клеток и быть опасным для жизни. [5]

Это состояние сейчас называют «эозинофильным гранулематозом с полиангиитом», чтобы убрать все эпонимы из васкулитов . Чтобы облегчить переход, в течение периода времени, начиная с 2012 года, его называли «эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (Чурга-Штрауса)». [6] До этого он был известен как «синдром Черджа-Штрауса», названный в честь Джейкоба . Чарг и Лотте Штраусс , которые впервые опубликовали информацию об этом синдроме в 1951 году, используя для его описания термин « аллергический гранулематоз» . [3] Это разновидность системного некротизирующего васкулита .

Эффективное лечение EGPA требует подавления иммунной системы с помощью лекарств. Обычно это глюкокортикоиды , за которыми следуют другие препараты, такие как циклофосфамид или азатиоприн . [ нужна цитата ]

Признаки и симптомы

Эозинофильный гранулематоз при полиангиите состоит из трех стадий, но не у всех больных развиваются все три стадии или прогрессируют от одной стадии к другой в одинаковом порядке; [7] в то время как у некоторых пациентов могут развиться тяжелые или опасные для жизни осложнения, такие как поражение желудочно-кишечного тракта и болезни сердца , у некоторых пациентов наблюдаются лишь легкие поражения, например, с поражением кожи и полипами в носу . [8] ЭГПА, следовательно, считается весьма вариабельным заболеванием с точки зрения его проявления и течения. [7] [8]

Аллергическая стадия

Продромальная стадия характеризуется аллергией. Почти у всех пациентов наблюдается астма и/или аллергический ринит, [9] причем более чем у 90% в анамнезе астма является либо новым развитием, либо ухудшением ранее существовавшей астмы, [10] , что может потребовать системного лечения кортикостероидами . [7] В среднем астма развивается за три-девять лет до появления других признаков и симптомов. [7]

Аллергический ринит может вызывать такие симптомы, как ринорея и заложенность носа , а также образование полипов в носу , которые требуют хирургического удаления, часто более одного раза. [9] Также может присутствовать синусит . [9]

Эозинофильная стадия

Вторая стадия характеризуется аномально высоким уровнем эозинофилов (разновидность лейкоцитов ) в крови и тканях вследствие аномальной пролиферации эозинофилов, нарушения апоптоза эозинофилов и повышения токсичности за счет продуктов метаболизма эозинофилов. [7] [11] Нормальный состав эозинофилов, составляющий 5% от общего количества лейкоцитов, может быть повышен до 60% в EGPA, и это локальное накопление эозинофилов участвует в патогенезе астмы, описанной на аллергической стадии, инициируя и поддерживая иммунные реакции в воспаление. [12] [13] Симптомы гиперэозинофилии зависят от того, какая часть тела поражена, но чаще всего она поражает легкие и пищеварительный тракт. [7] Признаки и симптомы гиперэозинофилии могут включать потерю веса, ночную потливость, астму, кашель, боль в животе и желудочно-кишечное кровотечение. [7] Часто наблюдаются лихорадка и недомогание . [14] Эозинофильная стадия может длиться месяцы или годы, и ее симптомы могут исчезнуть, но позже вернуться. [7]

Васкулитная стадия

Третьей и последней стадией, отличительной чертой EGPA, является воспаление кровеносных сосудов и последующее снижение притока крови к различным органам и тканям. [7] Повреждение кровеносных сосудов можно объяснить переизбытком эозинофилов, которые производятся и циркулируют по сосудистой сети тела; Производство эозинофилов, хотя оно и необходимо для оказания помощи в воспалительных реакциях на инфекции и заболевания, может привести к повреждению тканей, если оно происходит в избытке. [15] Местные и системные симптомы становятся более распространенными и усугубляются новыми симптомами васкулита. [14]

Могут возникнуть серьезные осложнения. В тяжелых случаях в поврежденных артериях могут образовываться тромбы , особенно в артериях брюшной полости, что сопровождается инфарктом и гибелью клеток или медленной атрофией . [14] Многие пациенты испытывают серьезные жалобы на брюшную полость; чаще всего они возникают из-за перитонита и/или изъязвлений и перфораций желудочно-кишечного тракта, но иногда из-за бескаменного холецистита или гранулематозного аппендицита . [14]

Наиболее серьезным осложнением васкулитной стадии являются заболевания сердца , которые являются причиной почти половины всех смертей пациентов с ЭГПА. [14] Среди смертей, связанных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, наиболее распространенной причиной является воспаление сердечной мышцы , вызванное высоким уровнем эозинофилов, хотя некоторые случаи смерти происходят из-за воспаления артерий , снабжающих кровью сердце , или тампонады перикарда . [14] Осложнения на почки встречаются реже. [16] Осложнения со стороны почек могут включать гломерулонефрит, который препятствует способности почек фильтровать кровь, что в конечном итоге приводит к накоплению отходов в кровотоке. [17]

Диагностика

Диагностические маркеры включают эозинофильные гранулоциты и гранулемы в пораженной ткани, а также антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) против нейтрофильных гранулоцитов . Две патологические подгруппы EGPA различаются наличием антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), аутоантител, которые ошибочно нацеливаются и атакуют специфические белки, обнаруженные в цитоплазме нейтрофилов. [18] Подтип ANCA+ характеризуется преимущественно васкулитоподобными проявлениями, тогда как подтип ANCA- чаще ассоциируется с симптомами, связанными с эозинофилией. [18] Примерно 30-40% случаев ЭГПА относятся к ANCA+. [18] Хотя патогенетические механизмы до конца не изучены, это открытие предполагает роль В-клеток – предшественников ANCA-продуцирующих плазматических клеток – в патогенезе EGPA.

Критерии Американского колледжа ревматологии 1990 года для диагностики синдрома Черджа-Стросс перечисляет следующие критерии: [ требуется обновление ]

Для целей классификации считается, что у пациента имеется ЭГПА, если хотя бы четыре из этих шести критериев положительны. Наличие любых четырех или более из шести критериев дает чувствительность 85% и специфичность 99,7%. [2] [ нужно обновить ]

Стратификация рисков

Французская группа по изучению васкулита разработала пятибалльную систему («пятифакторную оценку»), которая прогнозирует риск смерти при синдроме Черджа-Стросса на основе клинических проявлений. Этими факторами являются: [19]

Отсутствие ни одного из этих факторов указывает на более легкий случай с пятилетним уровнем смертности 11,9%. Наличие одного фактора указывает на тяжелое заболевание с пятилетним уровнем смертности 26%, а три или более указывают на очень тяжелое заболевание: пятилетний уровень смертности 46%. [20]

Визуализация

При КТ легких преобладает периферическое паренхиматозное затемнение ( консолидация легких или помутнение по типу «матового стекла ») в средней и нижней зонах. Утолщение междольковой перегородки (перегородки, разделяющие вторичные легочные дольки, может быть связано с отеком легких, вторичным по отношению к сердечной недостаточности . [21]

Уход

Лечение эозинофильного гранулематоза с полиангиитом включает глюкокортикоиды (например, преднизолон ) и другие иммунодепрессанты (например, азатиоприн и циклофосфамид ). Во многих случаях заболевание можно перевести в своего рода химическую ремиссию с помощью медикаментозной терапии, но заболевание является хроническим и пожизненным. [ нужна цитата ]

Систематический обзор , проведенный в 2007 году, показал, что всех пациентов следует лечить высокими дозами стероидов, но у пациентов с пятифакторной оценкой один или выше следует начинать пульс-терапию циклофосфамидом, при этом 12 импульсов приводят к меньшему количеству рецидивов, чем шесть. Ремиссию можно поддерживать менее токсичными препаратами, такими как азатиоприн или метотрексат . [22]

12 декабря 2017 года FDA одобрило меполизумаб — первый препарат, специально предназначенный для лечения эозинофильного гранулематоза с полиангиитом. [23] У пациентов, принимавших меполизумаб, наблюдалось «значительное улучшение» симптомов. [23] Меполизумаб представляет собой моноклональное антитело , нацеленное на интерлейкин-5 , основной фактор выживания эозинофилов. [24]

Помимо меполизумаба, ряд новых таргетных биотерапий, в том числе моноклональные антитела против IgE омализумаб, иммуномодуляция интерфероном-α и В-клеточная терапия ритуксимабом, могут привести к созданию более персонализированных схем лечения для будущих пациентов с EGPA. Обзор лечения EGPA, проведенный в 2020 году, предлагает интегрировать таргетную биотерапию в планы лечения EGPA после неудачного лечения кортикостероидами. [25]

История

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом был впервые описан патологами Джейкобом Чургом (1910–2005) и Лотте Штраус (1913–1985) в больнице Маунт-Синай в Нью-Йорке в 1951 году, используя для его описания термин «аллергический гранулематоз». [3] [26] Они сообщили о «лихорадке... гиперэозинофилии , симптомах сердечной недостаточности , почечном поражении и периферической невропатии , возникающей в результате сужения сосудов в различных системах органов» [27] в серии из 13 пациентов с некротизирующим васкулитом, ранее поставлен диагноз « узелковый периартериит », сопровождающийся гиперэозинофилией и тяжелой бронхиальной астмой. [28] Churg и Strauss отметили три особенности, которые отличали их пациентов от других пациентов с узелковым периартериитом, но без астмы: некротизирующий васкулит, тканевая эозинофилия и внесосудистая гранулема . [28] В результате они предположили, что эти случаи были очевидными для другого заболевания, которое они назвали «аллергическим гранулематозом и ангиитом». [28]

Общество и культура

Мемуары « Пациент» музыканта Бена Уотта (из «Все, кроме девушки ») посвящены его опыту с EGPA в 1992 году и его выздоровлению. [29] Случай Уотта был необычен тем, что он в основном затронул его желудочно-кишечный тракт, оставив легкие практически незатронутыми; эта необычная картина способствовала задержке постановки правильного диагноза. Его лечение потребовало удаления 5 м (15 футов) некротизированной тонкой кишки (около 75%), в результате чего он остался на постоянно ограниченной диете. [29]

Умару Муса Яр'Адуа , президент Нигерии с 2007 по 2010 год, как сообщается, страдал от ЭГПА и умер при исполнении служебных обязанностей от осложнений болезни. [30]

Диджею и писателю Чарли Джиллетту поставили диагноз ЭГПА в 2006 году; он умер четыре года спустя. [31]

Японский прыгун с трамплина Таку Такеучи , завоевавший бронзовую медаль в командных соревнованиях в 2014 году, заболел и выступил на Олимпийских играх в Сочи менее чем через месяц после выписки из больницы. [32]

Новозеландскому репортеру и телеведущей Тони Стрит это заболевание поставили диагноз в 2015 году. [33] [34] У Стрит были проблемы со здоровьем в течение нескольких лет, включая удаление желчного пузыря четырьмя месяцами ранее. [35]

Американский профессиональный баскетболист Уилли Ноллс умер 22 ноября 2018 года в Лагуна-Нигель, Калифорния , от дыхательной недостаточности, вызванной ЭГПА, [36] с которой он боролся в течение восьми лет. [37]

Канадский стендап-комик Кэнди Палматер умерла 25 декабря 2021 года, вскоре после того, как ей поставили диагноз ЭГПА. [38]

Филиппинская актриса Крис Акино , сестра бывшего президента Филиппин Бениньо Акино III , 16 мая 2022 года сообщила, что ей поставили диагноз ЭГПА. [39]

Рекомендации

  1. ^ abcdefgh «Синдром Черджа Штрауса». НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 11 февраля 2015 года . Проверено 8 марта 2020 г.
  2. ^ аб Маси А.Т., Хундер Г.Г., Ли Дж.Т., Мишель Б.А., Блох Д.А., Аренд В.П. и др. (август 1990 г.). «Критерии Американского колледжа ревматологии 1990 г. для классификации синдрома Черджа-Стросса (аллергический гранулематоз и ангиит)». Артрит и ревматизм . 33 (8): 1094–100. дои : 10.1002/арт.1780330806 . ПМИД  2202307.
  3. ^ abc Churg J, Strauss L (март – апрель 1951 г.). «Аллергический гранулематоз, аллергический ангиит и узелковый периартериит». Американский журнал патологии . 27 (2): 277–301. ЧВК 1937314 . ПМИД  14819261. 
  4. ^ Аду, Эмери и Мадайо 2012, стр. 125.
  5. ^ abc «Что такое синдром Черджа-Стросса?». ВебМД . 30 января 2019 года . Проверено 8 марта 2020 г.
  6. ^ Монтези С.Б., Нэнс Дж.В., Харрис Р.С., Марк Э.Дж. (июнь 2016 г.). «КАРТЫ БОЛЕЗНЕЙ ОБЩЕЙ БОЛЬНИЦЫ МАССАЧУСЕТСА. Случай 17-2016. 60-летняя женщина с усиливающейся одышкой». Медицинский журнал Новой Англии . 374 (23): 2269–79. doi : 10.1056/NEJMcpc1516452. ПМИД  27276565.
  7. ^ abcdefghi «Синдром Черджа-Стросса - Симптомы». Клиника Майо . Проверено 30 июня 2013 г.
  8. ^ ab Делла Росса А, Бальдини С, Тавони А, Тогнетти А, Нелья Д, Самбучети Г и др. (ноябрь 2002 г.). «Синдром Черджа-Стросс: клинические и серологические особенности 19 пациентов из одного итальянского центра». Ревматология . 41 (11): 1286–94. дои : 10.1093/ревматология/41.11.1286 . ПМИД  12422002.
  9. ^ abc Churg & Thurlbeck 1995, стр. 425.
  10. ^ Рич Р.Р., Флейшер, Томас А., Ширер, Уильям Т., Шредер, Гарри, Фрю, Энтони Дж., Вейанд, Корнелия М. (2012). Клиническая иммунология: принципы и практика . Elsevier Науки о здоровье . п. 701. ИСБН 9780723437109.
  11. ^ Нгуен, Янн; Гийвен, Лоик (август 2018 г.). «Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чург – Штраус)». Семинары по респираторной медицине и медицине интенсивной терапии . 39 (4): 471–481. дои : 10.1055/s-0038-1669454. ISSN  1069-3424. PMID  30404114. S2CID  53213576.
  12. ^ Узнайте об эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (ЭГПА). Американская ассоциация легких. (без даты). Получено 17 ноября 2021 г. из раздела «Ресурс не найден».
  13. ^ Посса, СС, Лейк, Э.А., Прадо, CM, Мартинс, Массачусетс, и Тиберио, IF (2013). Эозинофильное воспаление при аллергической астме. Границы фармакологии, 4. Посса, СС; Лейк, Э.А.; Прадо, СМ; Мартинс, Массачусетс; Тиберио, IF (2013). «Границы | Эозинофильное воспаление при аллергической астме | Фармакология». Границы в фармакологии . 4 : 46. дои : 10.3389/fphar.2013.00046 . ПМЦ 3627984 . ПМИД  23616768. 
  14. ^ abcdef Churg & Thurlbeck 1995, стр. 426.
  15. ^ «Причины эозинофилии». Клиника Майо, «Эозинофилия – Клиника Майо». Клиника Майо .По состоянию на 17 ноября 2021 г.
  16. ^ Рич и др. 2012, с. 701.
  17. ^ «Синдром Черджа-Стросса-Синдром Черджа-Стросса - Симптомы и причины» . Клиника Майо .
  18. ^ abc Тривиоли, Джорджио; Терьер, Бенджамин; Вальо, Аугусто (1 мая 2020 г.). «Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: понимание заболевания и его лечение». Ревматология . 59 (Приложение 3): iii84–iii94. doi : 10.1093/ревматология/kez570. ISSN  1462-0332. ПМИД  32348510.
  19. ^ «Войти | Лучшие практики BMJ» .
  20. ^ Гийлен Л., Лот Ф., Гайро М., Коэн П., Жаррус Б., Лортолари О. и др. (январь 1996 г.). «Прогностические факторы при узелковом полиартериите и синдроме Черджа-Стросс. Проспективное исследование на 342 пациентах». Лекарство . 75 (1): 17–28. дои : 10.1097/00005792-199601000-00003 . ПМИД  8569467.
  21. ^ Worthy SA, Müller NL, Hansell DM, Flower CD (февраль 1998 г.). «Синдром Черджа-Стросс: спектр результатов КТ легких у 17 пациентов». АЖР. Американский журнал рентгенологии . 170 (2): 297–300. дои : 10.2214/ajr.170.2.9456932. ПМИД  9456932.
  22. ^ Бош X, Гилаберт А, Эспиноза Г, Мирапикс Э (август 2007 г.). «Лечение васкулита, связанного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: систематический обзор». ДЖАМА . 298 (6): 655–69. дои : 10.1001/jama.298.6.655 . ПМИД  17684188.
  23. ^ ab «Сообщения для прессы - FDA одобряет первый препарат для лечения эозинофильного гранулематоза с полиангиитом, редкого заболевания, ранее известного как синдром Черджа-Стросса». www.fda.gov . FDA . Проверено 13 декабря 2017 г.
  24. ^ Джофредди, Андреа; Маритати, Федерика; Олива, Елена; Бузио, Карло (3 ноября 2014 г.). «Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: обзор». Фронт Иммунол . 5 : 549. дои : 10.3389/fimmu.2014.00549 . ПМК 4217511 . ПМИД  25404930. 
  25. ^ Раффрэ, Лоик; Гийвен, Лоик (октябрь 2020 г.). «Обновления лечения ЭГПА» (PDF) . Ла Пресс Медицинский . 49 (3): 104036. doi :10.1016/j.lpm.2020.104036. PMID  32652104. S2CID  220488337.
  26. ^ Synd/2733 в Who Named It?
  27. ^ Рич и др. 2012, с. 700.
  28. ^ abc Хеллмих Б., Элерс С., Чернок Э., Гросс В.Л. (2003). «Обновленная информация о патогенезе синдрома Черджа-Стросс». Клиническая и экспериментальная ревматология . 21 (6 Приложение 32): С69-77. ПМИД  14740430.
  29. ^ аб Уайтинг С. (10 апреля 1997 г.). «Все, кроме последней песни / Бен Уотт живет, чтобы рассказать, как он этого почти не сделал». СФГейт . Проверено 30 июня 2013 г.
  30. ^ «WikiLeaks: Яр'Адуа умер от рака легких и синдрома Черджа Штрауса, подтверждают американские телеграммы» . Репортеры Сахары . 2 сентября 2011 г. Архивировано из оригинала 17 января 2013 г. Проверено 30 июня 2013 г.
  31. ^ "Чарли Джиллетт - Некролог" . «Дейли телеграф» . 18 марта 2010 г. Проверено 30 июня 2013 г.
  32. ^ «Японец Таку Такеучи преодолел болезнь и выиграл олимпийскую медаль - «Я думал, что могу даже умереть»» . Национальный . Ассошиэйтед Пресс. 18 февраля 2014 г.
  33. ^ «Новая Зеландия реагирует на болезнь Тони Стрит с любовью и поддержкой». Stuff.co.nz . Проверено 5 октября 2015 г.
  34. ^ «Тони Стрит раскрывает« мрачные моменты », когда она борется со смертельной болезнью» . Вестник Новой Зеландии . Проверено 5 октября 2015 г.
  35. ^ "Раскрыта загадочная болезнь Тони Стрит" . Вестник Новой Зеландии . Проверено 5 октября 2015 г.
  36. ↑ Гольдштейн Р. (25 ноября 2018 г.), «Уилли Ноллс, участник Матча всех звезд «Никс» и чемпион «Селтикс», умер в возрасте 84 лет», The New York Times
  37. ↑ Болх Б (25 ноября 2018 г.). «Бывший великий Калифорнийский университет в Лос-Анджелесе и пионер интеграции Уилли Ноллс умер в возрасте 84 лет» . Лос-Анджелес Таймс . Проверено 26 ноября 2018 г.
  38. ^ Медиа, Белл. «Комик Кэнди Палматер умерла в 53 года». www.iheartradio.ca .
  39. ^ «Крис Акино говорит, что ее болезнь теперь считается «опасной для жизни»» . CNN Филиппины . 16 мая 2022 года. Архивировано из оригинала 3 июня 2022 года . Проверено 3 июня 2022 г.

дальнейшее чтение

Внешние ссылки