stringtranslate.com

синдром Рейно

Синдром Рейно , также известный как феномен Рейно , является медицинским состоянием , при котором спазм мелких артерий вызывает эпизоды снижения притока крови к конечным артериолам . [1] Обычно поражаются пальцы рук и, реже, пальцы ног. [1] Реже поражаются нос, уши, соски или губы. [1] Эпизоды классически приводят к тому, что пораженная часть тела белеет , а затем синеет . [2] Часто возникает онемение или боль. [2] По мере восстановления кровотока область краснеет и горит. [2] Эпизоды обычно длятся несколько минут, но могут длиться несколько часов. [2] Состояние названо в честь врача Огюста Габриэля Мориса Рейно , который впервые описал его в своей докторской диссертации в 1862 году. [6]

Эпизоды обычно провоцируются холодом или эмоциональным стрессом. [2] Первичная болезнь Рейно является идиопатической (спонтанной и неизвестной причины) и не связана с другим заболеванием. Вторичная болезнь Рейно возникает в результате какого-либо другого состояния и начинается в более старшем возрасте; эпизоды очень болезненны и могут быть асимметричными и связаны с поражениями кожи. [3] Вторичная болезнь Рейно может возникнуть из-за заболевания соединительной ткани, такого как склеродермия или волчанка , травм рук, длительной вибрации , курения, проблем со щитовидной железой и некоторых лекарств, таких как противозачаточные таблетки и стимуляторы . [7] Диагноз обычно ставится на основании симптомов. [3]

Основное лечение — избегать холода. [3] Другие меры включают прекращение употребления никотина или стимуляторов . [3] Лекарства для лечения случаев, которые не улучшаются, включают блокаторы кальциевых каналов и илопрост . [3] Существует мало доказательств того, что альтернативная медицина полезна. [3] Тяжелая форма заболевания в редких случаях может привести к осложнениям, в частности, к язвам на коже или гангрене . [2]

Около 4% людей страдают этим заболеванием. [3] Первичная форма обычно начинается в возрасте от 15 до 30 лет и чаще встречается у женщин. [3] [4] Вторичная форма обычно поражает людей старшего возраста. [4] Обе формы чаще встречаются в холодном климате . [4]

Признаки и симптомы

Болезнь Рейно поражает все пять пальцев
Синеватая окраска

Заболевание может вызывать локальную боль, изменение цвета (бледность) и ощущение холода и/или онемения.

При воздействии низких температур кровоснабжение пальцев рук или ног, а в некоторых случаях носа или мочек ушей, заметно снижается; кожа бледнеет или становится белой (так называемая бледность ) и становится холодной и онемевшей. Эти события являются эпизодическими, и когда эпизод стихает или область согревается, кровоток восстанавливается, и цвет кожи сначала становится красным ( rubor ), а затем возвращается к нормальному, часто сопровождаясь отеком , покалыванием и болезненным ощущением «иголок». Все три изменения цвета наблюдаются при классическом синдроме Рейно, но не все пациенты видят все вышеупомянутые изменения цвета во всех эпизодах, особенно в более легких случаях заболевания. Красный прилив возникает из-за реактивной гиперемии областей, лишенных кровотока.

При беременности этот признак обычно исчезает из-за увеличения поверхностного кровотока. Болезнь Рейно наблюдалась у кормящих матерей, вызывая побеление и болезненность сосков. [8]

Побледнение соска или спазм сосудов соска может вызвать боль и затруднить грудное вскармливание .

Причины

Начальный

Болезнь Рейно, или первичная болезнь Рейно, диагностируется, если симптомы являются идиопатическими , то есть если они возникают сами по себе, а не в сочетании с другими заболеваниями. Некоторые называют первичную болезнь Рейно «аллергией на холод». Она часто развивается у молодых женщин в подростковом и раннем взрослом возрасте. Первичная болезнь Рейно, как полагают, по крайней мере частично наследственная , хотя конкретные гены еще не идентифицированы. [9]

Курение увеличивает частоту и интенсивность приступов, и гормональный компонент существует. Кофеин , эстроген и неселективные бета-блокаторы часто указываются как отягчающие факторы, но доказательства того, что их следует избегать, не являются убедительными. [10]

Вторичный

Синдром Рейно, или вторичный синдром Рейно, возникает вторично по отношению к широкому спектру других состояний.

Вторичный синдром Рейно имеет ряд ассоциаций: [11]

Болезнь Рейно может предшествовать этим другим заболеваниям на много лет, что делает ее первым симптомом. Это может быть в случае синдрома CREST , частью которого является болезнь Рейно. [ необходима цитата ]

Пациенты с вторичным синдромом Рейно также могут иметь симптомы, связанные с их основными заболеваниями. Феномен Рейно является начальным симптомом, который присутствует у 70% пациентов со склеродермией , заболеванием кожи и суставов. [ необходима цитата ]

Когда феномен Рейно ограничивается одной рукой или одной ногой, его называют односторонним синдромом Рейно. Это редкая форма, и она всегда вторична по отношению к местному или региональному сосудистому заболеванию. Обычно она прогрессирует в течение нескольких лет, поражая другие конечности по мере прогрессирования сосудистого заболевания. [16]

Механизм

В механизме феномена Рейно наблюдаются три основных изменения: снижение кровотока, сужение кровеносных сосудов и нейрогенные, воспалительные и иммунные реакции. Он вызван психическим стрессом и холодной атмосферой. Во всех случаях основной причиной является скрытая гиперактивация симпатической нервной системы . Хотя при разных типах точная патофизиология различается. При первичном типе наблюдается повышение чувствительности из-за причин, указанных выше, что приводит к вазоконстрикции . При вторичном типе нормальная активность кровеносных сосудов нарушается из-за тех же причин, указанных выше, вызывая вазоконстрикцию, которая приводит к ишемии и отмиранию тканей. [17]

Базовый механизм

Диагноз

Термограмма, изображающая руку с синдромом Рейно (вверху) и здоровую руку (внизу): красным цветом обозначены теплые области, зеленым — холодные.
Консенсусные диагностические критерии

Важно различать болезнь Рейно (первичную болезнь Рейно) и феномен Рейно (вторичную болезнь Рейно). Поиск признаков артрита или васкулита , а также ряд лабораторных тестов могут разделить их. Исследование капилляров ногтевого валика или «капилляроскопия» является одним из наиболее чувствительных методов диагностики синдрома Рейно с нарушениями соединительной ткани, т.е. позволяет объективно отличить вторичную форму от первичной. [18]

Если есть подозрение, что это вторично по отношению к системному склерозу , одним из инструментов, который может помочь в прогнозировании системного склероза, является термография. [19]

Тщательный сбор анамнеза позволит выявить или исключить возможные вторичные причины.

Для помощи в диагностике феномена Рейно было предложено несколько наборов диагностических критериев. [20] [21] [22] [23] В таблице 1 ниже представлено резюме этих различных диагностических критериев. [24]

Недавно группой экспертов в области ревматологии и дерматологии были разработаны Международные консенсусные критерии для диагностики первичного феномена Рейно. [24]

Управление

Вторичный синдром Рейно лечится в первую очередь путем лечения основной причины, а первичный синдром Рейно — путем избегания провоцирующих факторов, таких как холод, эмоциональный и экологический стресс, вибрации и повторяющиеся движения, а также путем отказа от курения (включая пассивное курение) и приема симпатомиметических препаратов . [25]

Лекарства

Лекарства могут быть полезны при умеренном или тяжелом течении заболевания.

Операция

Альтернативная медицина

Доказательства не подтверждают эффективность альтернативной медицины, включая иглоукалывание и лазерную терапию . [3]

Прогноз

Прогноз первичного синдрома Рейно часто очень благоприятный, без смертности и с небольшой заболеваемостью в целом. В некоторых очень редких случаях, как известно, развивается гангрена . Прогноз вторичного синдрома Рейно связан с течением основного заболевания и эффективностью маневров по восстановлению кровотока. [37]

Ссылки

  1. ^ abcd "Что такое болезнь Рейно?". nhlbi.nih.gov . США: Национальный институт сердца, легких и крови , Национальные институты здравоохранения . 21 марта 2014 г. Архивировано из оригинала 4 октября 2016 г. Получено 1 октября 2016 г.
  2. ^ abcdefghij «Каковы признаки и симптомы болезни Рейно?». nhlbi.nih.gov . США: Национальный институт сердца, легких и крови, Национальные институты здравоохранения. 21 марта 2014 г. Архивировано из оригинала 5 октября 2016 г. Получено 1 октября 2016 г.
  3. ^ abcdefghijklm Wigley FM, Flavahan NA (11 августа 2016 г.). «Феномен Рейно». The New England Journal of Medicine . 375 (6): 556–65. doi :10.1056/nejmra1507638. PMID  27509103.
  4. ^ abcd "Who Is at Risk for Raynaud's?". nhlbi.nih.gov . США: Национальный институт сердца, легких и крови, Национальные институты здравоохранения. 21 марта 2014 г. Архивировано из оригинала 5 октября 2016 г. Получено 1 октября 2016 г.
  5. ^ Barker RA (2005). Неврологическая практика от А до Я: руководство по клинической неврологии. Cambridge University Press. стр. 728. ISBN 9780521629607. Архивировано из оригинала 24 апреля 2017 года.
  6. ^ Келер Ю, Портиг I, Хильдебрандт О, Келер Н.А. (декабрь 2019 г.). «Морис Рейно (1834-1881) и тайна «Явления Рейно»». Dtsch Med Wochenschr (на немецком языке). 144 (25): 1778–1783. дои : 10.1055/a-0869-9899. PMID  31847013. S2CID  209409136. Архивировано из оригинала 28 ноября 2022 года . Проверено 4 октября 2023 г.
  7. ^ "What Causes Raynaud's?". nhlbi.nih.gov . США: Национальный институт сердца, легких и крови, Национальные институты здравоохранения. 21 марта 2014 г. Архивировано из оригинала 4 октября 2016 г. Получено 1 октября 2016 г.
  8. ^ Холмен ОЛ, Бэк Б (2009). «Недооцененная причина боли в сосках, представленная на камере телефона». BMJ . 339 : b2553. doi :10.1136/bmj.b2553. S2CID  71701101.
  9. ^ Pistorius MA, Planchon B, Schott JJ, Lemarec H (февраль 2006 г.). "[Наследственность и генетические аспекты болезни Рейно]". Journal des Maladies Vasculaires (на французском языке). 31 (1): 10–5. doi :10.1016/S0398-0499(06)76512-X. PMID  16609626. Архивировано из оригинала 28 марта 2020 г. Получено 6 февраля 2010 г.
  10. ^ Wigley FM, Flavahan NA (10 августа 2016 г.). «Феномен Рейно». New England Journal of Medicine . 375 (6): 556–565. doi :10.1056/nejmra1507638. PMID  27509103.
  11. ^ Стрингер Т, Фемия АН (1 июля 2018 г.). «Феномен Рейно: современные концепции». Клиники дерматологии . Ревматологическая дерматология. 36 (4): 498–507. doi : 10.1016/j.clindermatol.2018.04.007. ISSN  0738-081X. PMID  30047433. S2CID  51720201. Архивировано из оригинала 2 мая 2024 г. Получено 26 ноября 2022 г.
  12. ^ Gayraud M (январь 2007). «Феномен Рейно». Сустав, Кость, Позвоночник . 74 (1): e1–8. doi :10.1016/j.jbspin.2006.07.002. PMID  17218139.
  13. ^ Goldman W, Seltzer R, Reuman P (2008). «Связь между лечением стимуляторами центральной нервной системы и синдромом Рейно у детей: ретроспективное исследование случай–контроль ревматологических пациентов». Артрит и ревматизм . 58 (2): 563–566. doi :10.1002/art.23301. PMID  18240233.
  14. ^ "Лечение и препараты болезни Рейно". mayoclinic.org . Клиника Майо . Архивировано из оригинала 12 декабря 2015 г. . Получено 13 декабря 2015 г. .
  15. ^ Berlin AL, Pehr K (март 2004 г.). «Сосуществование эритромелалгии и феномена Рейно». Журнал Американской академии дерматологии . 50 (3): 456–60. doi :10.1016/S0190-9622(03)02121-2. PMID  14988692.
  16. ^ Priollet P (октябрь 1998 г.). "[Феномен Рейно: диагностическое и лечебное исследование]". La Revue du Praticien (на французском языке). 48 (15): 1659–64. PMID  9814067.
  17. ^ Musa R, Qurie A (2022), «Болезнь Рейно», StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID  29763008, заархивировано из оригинала 29 ноября 2022 г. , извлечено 15 декабря 2022 г.
  18. ↑ Белч Дж., Карлица А., Карпентье П.Х., Констанс Дж., Хан Ф., Ваутрехт Дж.К., Висона А., Хейсс С., Бродеман М., Печваради З., Розточил К. (12 сентября 2017 г.). «Руководство ESVM - диагностика и лечение феномена Рейно». Васа . 46 (6): 413–423. дои : 10.1024/0301-1526/a000661 . ISSN  0301-1526. ПМИД  28895508.
  19. ^ Anderson ME, Moore TL, Lunt M, Herrick AL (март 2007 г.). «Дистально-дорсальное различие»: термографический параметр, позволяющий дифференцировать первичный и вторичный феномен Рейно». Ревматология . 46 (3): 533–8. doi : 10.1093/rheumatology/kel330 . PMID  17018538.
  20. ^ Brennan P, Silman A, Black C (май 1993). «Достоверность и надежность трех методов, используемых при диагностике феномена Рейно. Группа по изучению склеродермии в Великобритании». British Journal of Rheumatology . 32 (5): 357–361. doi :10.1093/rheumatology/32.5.357. PMID  8495253.
  21. ^ Wigley FM (сентябрь 2002 г.). «Клиническая практика. Феномен Рейно». New England Journal of Medicine . 347 (13): 1001–1008. doi :10.1056/nejmcp013013. PMID  12324557.
  22. ^ LeRoy EC, Medsger TA (сентябрь–октябрь 1992 г.). «Феномен Рейно: предложение по классификации». Клиническая и экспериментальная ревматология . 10 (5): 485–488. PMID  1458701.
  23. ^ Maricq HR, Weinrich MC (март 1998). «Диагностика феномена Рейно с помощью цветных карт». Журнал ревматологии . 15 (3): 454–459. PMID  3379622.
  24. ^ ab Maverakis E, Patel F, Kronenberg D (2014). «Международные консенсусные критерии диагностики феномена Рейно». Журнал аутоиммунитета . 48–49: 60–5. doi :10.1016/j.jaut.2014.01.020. PMC 4018202. PMID 24491823  . 
  25. ^ abcdefg Микулс TR, Канелла AC, Мур GF, Эриксон AR, Тиле GM, О'Делл JR (2013). "Заболевания соединительной ткани". Ревматология . Лондон: Manson Publishing. стр. 117. ISBN 978-1-84076-173-3.
  26. ^ Smith CR, Rodeheffer RJ (январь 1985). «Феномен Рейно: патофизиологические особенности и лечение блокаторами кальциевых каналов». Американский журнал кардиологии . 55 (3): 154B–157B. doi :10.1016/0002-9149(85)90625-3. PMID  3881908.
  27. ^ Ennis H, Hughes M, Anderson ME, Wilkinson J, Herrick AL (25 февраля 2016 г.). «Блокаторы кальциевых каналов при первичном феномене Рейно». База данных систематических обзоров Cochrane . 2 (2): CD002069. doi :10.1002/14651858.CD002069.pub5. ISSN  1469-493X. PMC 7065590. PMID 26914257  . 
  28. ^ Rirash F, Tingey PC, Harding SE, Maxwell LJ, Tanjong Ghogomu E, Wells GA, Tugwell P, Pope J (13 декабря 2017 г.). «Блокаторы кальциевых каналов при первичном и вторичном феномене Рейно». База данных систематических обзоров Cochrane . 2017 (12): CD000467. doi :10.1002/14651858.cd000467.pub2. ISSN  1465-1858. PMC 6486273. PMID 29237099  . 
  29. ^ Harding SE, Tingey PC, Pope J, Fenlon D, Furst D, Shea B, Silman A, Thompson A, Wells GA (27 апреля 1998 г.). "Празозин при феномене Рейно при прогрессирующем системном склерозе". База данных систематических обзоров Cochrane . 1998 (2): CD000956. doi :10.1002/14651858.cd000956. ISSN  1465-1858. PMC 7032637. PMID 10796398  . 
  30. ^ Панцера П., Сансоне С., Секки С., Кови Г., Лечи А. (ноябрь 1997 г.). «Эффекты ингибирования тромбоксана А2 (пикотамид) и блокады рецепторов ангиотензина II (лозартан) при первичном феномене Рейно». Журнал внутренней медицины . 242 (5): 373–6. дои : 10.1046/j.1365-2796.1997.00219.x. PMID  9408065. S2CID  2052430.
  31. ^ Dziadzio M, Denton CP, Smith R, Howell K, Blann A, Bowers E, Black CM (декабрь 1999 г.). «Терапия лозартаном при феномене Рейно и склеродермии: клинические и биохимические результаты пятнадцатинедельного рандомизированного параллельно-группового контролируемого исследования». Артрит и ревматизм . 42 (12). Блокаторы сонергических рецепторов, такие как празозин, могут использоваться для контроля вазоспазмов Рейно под наблюдением врача: 2646–55. doi : 10.1002/1529-0131(199912)42:12<2646::AID-ANR21>3.0.CO;2-T . PMID  10616013.
  32. ^ Уолдо Р. (март 1979 г.). «Празозин снимает спазм сосудов Рейно». JAMA . 241 (10): 1037. doi :10.1001/jama.241.10.1037. PMID  762741.
  33. ^ Linnemann B, Erbe M (2016). «Феномен Рейно и цифровая ишемия – фармакологический подход и альтернативные варианты лечения». VASA . 45 (3): 201–12. doi :10.1024/0301-1526/a000526. PMID  27129065. Ингибиторы фосфодиэстеразы (например, силденафил) также могут улучшить симптомы [феномена Рейно] и заживление язв
  34. ^ Wang WH, Lai CS, Chang KP, Lee SS, Yang CC, Lin SD, Liu CM (октябрь 2006 г.). «Периферическая симпатэктомия при феномене Рейно: процедура спасения». The Kaohsiung Journal of Medical Sciences . 22 (10): 491–9. doi : 10.1016/S1607-551X(09)70343-2 . ​​PMID  17098681.
  35. ^ Neumeister MW, Chambers CB, Herron MS, Webb K, Wietfeldt J, Gillespie JN, Bueno RA, Cooney CM (июль 2009 г.). «Терапия ботоксом при ишемических поражениях пальцев». Пластическая и реконструктивная хирургия . 124 (1): 191–201. doi :10.1097/PRS.0b013e3181a80576. PMID  19568080. S2CID  26698472.
  36. ^ Van Beek AL, Lim PK, Gear AJ, Pritzker MR (январь 2007 г.). «Лечение вазоспастических расстройств с помощью ботулинического токсина А». Пластическая и реконструктивная хирургия . 119 (1): 217–26. doi :10.1097/01.prs.0000244860.00674.57. PMID  17255677. S2CID  8696332.
  37. ^ Hansen-Dispenza H (4 августа 2022 г.). "Феномен Рейно: основы практики, патофизиология, этиология". Medscape.com . Архивировано из оригинала 11 октября 2017 г. . Получено 4 октября 2023 г. .

Внешние ссылки

На Викискладе есть медиафайлы по теме «Феномен Рейно» .