Синдром Туретта (сокращенно синдром Туретта или СТ) — это наследственное нарушение развития нервной системы , которое начинается в детстве или подростковом возрасте и характеризуется наличием двигательных и звуковых тиков . Лечение синдрома Туретта направлено на управление симптомами для достижения оптимального функционирования, а не на устранение симптомов; не всем людям с синдромом Туретта требуется лечение, и не существует лекарства [1] или универсально эффективного лекарства. [2] Объяснение и успокоение часто являются достаточным лечением; [2] образование является важной частью любого плана лечения. [3]
Пациенты с синдромом Туретта могут проявлять симптомы других сопутствующих заболеваний наряду с двигательными и звуковыми тиками. Сопутствующие заболевания включают синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР), трудности в обучении и нарушения сна . Пациенты, у которых СДВГ сочетается с синдромом Туретта, также могут иметь проблемы с деструктивным поведением, общим функционированием и когнитивной функцией. Сопутствующее ОКР также может быть источником нарушений, требующих лечения. Не у всех людей с тиками будут также другие заболевания, и не всем людям с тиками требуется лечение, но при наличии сопутствующих расстройств лечение часто требуется.
Лечение синдрома Туретта можно разделить на лечение тиков и лечение сопутствующих состояний, которые, если присутствуют, часто являются более серьезным источником функциональных нарушений, чем сами тики. [4]
Лекарства от синдрома Туретта не существует. [1] Ни одно лекарство не лечит все симптомы эффективно, большинство лекарств, назначаемых при тиках, не были одобрены для этого применения, и ни одно лекарство не лишено риска значительных побочных эффектов . [5] [6] [7] Лечение направлено на выявление наиболее беспокоящих или ухудшающих состояние симптомов и помощь человеку в их управлении. [6] Поскольку сопутствующие заболевания часто являются более серьезным источником ухудшения, чем тики, [4] они являются приоритетом в лечении. [8] Лечение синдрома Туретта индивидуализировано и включает совместное принятие решений врачом, пациентом, семьей и лицами, осуществляющими уход. [8] [9]
Образование, успокоение и психоповеденческая терапия часто достаточны для большинства случаев. [6] [10] [11] [3] В частности, психообразование, нацеленное на пациента, его семью и окружающее сообщество, является ключевой стратегией управления. [12] Бдительное ожидание «является приемлемым подходом» для тех, у кого нет функциональных нарушений. [8] Управление симптомами может включать поведенческую , психологическую и фармакологическую терапию. Фармакологическое вмешательство зарезервировано для более тяжелых симптомов, в то время как психотерапия или когнитивно-поведенческая терапия (КПТ) могут облегчить депрессию и социальную изоляцию , а также улучшить поддержку семьи. [6] Решение об использовании поведенческого или фармакологического лечения «обычно принимается после того, как образовательные и поддерживающие вмешательства были применены в течение нескольких месяцев, и становится ясно, что симптомы тика постоянно сильны и сами по себе являются источником ухудшения с точки зрения самооценки, отношений с семьей или сверстниками или успеваемости в школе». [13]
Знания, образование и понимание являются важнейшими в планах управления тиковыми расстройствами, [6] и психообразование является первым шагом. [14] [15] Родители ребенка, как правило, первыми замечают его тики; [16] они могут чувствовать беспокойство, воображать, что они каким-то образом ответственны, или чувствовать себя обремененными дезинформацией о синдроме Туретта. [14] Перед тем, как обратиться к врачу, многие родители изучают синдром Туретта в Интернете, [17] или видели в СМИ изображения тяжелых случаев. [18] Родители могут быть чрезмерно обеспокоены, [17] и не осознавать, что у них тоже есть тики, в то время как ребенка тики могут не беспокоить. [14] В некоторых случаях ни родители, ни их ребенок не знают, что у них тики; указание на тики в этом случае излишне привлечет к ним внимание. В таком случае информирование родителя, который не знает о своих тиках, может быть тревожным, и у него есть «право не быть информированным». [14] Когда их ребенку ставят диагноз синдрома Туретта, и родитель, и ребенок обычно чувствуют облегчение, хотя диагноз может также вызвать у родителей стресс, поскольку они сталкиваются с хроническим заболеванием, которое может быть трудно поддающимся лечению. [14] Они также могут отреагировать с недоверием, отрицанием, гневом или негодованием или быть истощенными и обескураженными предыдущими встречами с медицинскими работниками и ежедневными проблемами, с которыми сталкиваются их ребенок и семья. [19] Эффективное информирование родителей о диагнозе и предоставление социальной поддержки могут облегчить их беспокойство. Эта поддержка также может снизить вероятность того, что их ребенок будет ненужно лечиться лекарствами [17] или испытает обострение тиков из-за эмоционального состояния родителей. [20] Психообразование, которое поощряет отношение «как есть» и помогает развеять заблуждения и стигматизацию, наиболее эффективно, когда предоставляется родителям. [20]
Люди с синдромом Туретта могут страдать в социальном плане, если их тики рассматриваются как «странные». Если у ребенка есть инвалидизирующие тики или тики, которые мешают социальному или академическому функционированию, поддерживающая психотерапия или школьные приспособления могут быть полезны. [21] Даже дети с более легкими тиками могут быть злыми, подавленными или иметь низкую самооценку в результате повышенных насмешек, издевательств, отвержения со стороны сверстников или социальной стигматизации , и это может привести к социальной изоляции. Некоторые дети чувствуют себя увереннее, представляя программу осведомленности сверстников своим одноклассникам. [9] [22] [23] Может быть полезно информировать учителей и персонал школы о типичных тиках, о том, как они колеблются в течение дня, как они влияют на ребенка и как отличить тики от непослушного поведения. Научившись определять тики, взрослые могут воздержаться от просьб или ожиданий от ребенка прекратить тики, [23] [24], потому что «подавление тиков может быть изнурительным, неприятным и требующим внимания и может привести к последующему рецидиву тиков». [24] Наличие СДВГ связано с функциональными нарушениями, разрушительным поведением и тяжестью тиков. [25] Можно разработать стратегии, чтобы помочь ребенку в школе; они включают разрешение ребенку жевать жвачку, чтобы помочь уменьшить вокальные тики, использовать ноутбук вместо письма от руки и делать перерывы в классе, когда тики сильны. Предоставление дополнительного времени для тестирования также может быть полезным, как и использование устных тестов, когда это необходимо. [24]
Взрослые с синдромом Туретта могут отстраняться от общества, чтобы избежать стигматизации и дискриминации из-за своих тиков. [18] В зависимости от системы здравоохранения их страны, они могут получать социальные услуги или помощь от групп поддержки. [26]
Поведенческая терапия с использованием тренинга по изменению привычки (HRT) и экспозиции и предотвращения реакции (ERP) являются вмешательствами первой линии [27] и, как было показано, эффективны. [28] Поскольку тики в некоторой степени подавляются, когда люди с синдромом Туретта осознают предчувствие, предшествующее тику, их можно обучить вырабатывать ответ на желание, которое конкурирует с тиком. [27] [29]
Комплексное поведенческое вмешательство при тиках (CBIT) основано на HRT, наиболее изученной поведенческой терапии тиков. [27] Было показано с высокой степенью уверенности, что CBIT с большей вероятностью приведет к уменьшению тиков, чем другие поведенческие терапии или психообразование. [5] CBIT имеет некоторые ограничения. Дети до десяти лет могут не понимать лечение, а люди с тяжелыми тиками или СДВГ могут быть не в состоянии подавить свои тики или поддерживать концентрацию, необходимую для получения пользы от поведенческого лечения. Существует нехватка терапевтов, обученных поведенческому вмешательству, [30] и поиск практикующих специалистов за пределами специализированных клиник может быть затруднен. [28] Стоимость также может ограничивать доступность. [27] Эксперты по TS спорят о том, может ли повышение осведомленности ребенка о тиках с помощью HRT/CBIT (в отличие от игнорирования тиков) привести к большему количеству тиков в дальнейшей жизни. [27]
Существует мало доказательств, подтверждающих массированную негативную практику в лечении тиков. [15] [31]
В Великобритании, где наблюдается нехватка терапевтов, обученных проводить поведенческую терапию, из-за чего поведенческая терапия недоступна большинству тех, кому она рекомендована, Национальный институт исследований в области здравоохранения и ухода профинансировал исследование поведенческой терапии, проводимой онлайн для лиц с умеренными и тяжелыми тиками, и заявил, что она может быть эффективна для снижения тиков и может помочь восполнить нехватку специалистов. [32] [33]
Когда существует деструктивное поведение, связанное с сопутствующими заболеваниями, обучение контролю гнева и обучение родительскому управлению могут быть эффективными. [34] [35] [36] КПТ является полезным лечением при наличии ОКР. [29] Методы релаксации , такие как упражнения, йога и медитация, могут быть полезны для снятия стресса, который может усугубить тики. Помимо ЗГТ, большинство поведенческих вмешательств при синдроме Туретта (например, обучение релаксации и биологическая обратная связь ) не были систематически оценены и не имеют эмпирической поддержки. [37]
Дети с тиками обычно обращаются, когда их тики наиболее серьезны, но поскольку состояние то усиливается, то ослабевает, лечение не начинается немедленно или часто не меняется. [2] Тики могут ослабевать с помощью обучения, успокоения и поддерживающей среды. [2] При использовании лекарств цель состоит не в том, чтобы устранить симптомы. Вместо этого используется самая низкая доза, которая управляет симптомами без побочных эффектов, потому что побочные эффекты могут быть более беспокоящими, чем симптомы, которые лечатся с помощью лекарств. [2]
Не существует лекарств, специально разработанных для лечения тиков, хотя некоторые антипсихотики (например, пимозид ) были одобрены FDA для лечения синдрома Туретта. Лекарства, которые используются в качестве основного лечения при других состояниях, с некоторым успехом используются при лечении тиков. Нейролептические препараты ( антипсихотики ), такие как галоперидол (торговая марка Haldol ) или пимозид (торговая марка Orap ), исторически были и продолжают оставаться препаратами с наиболее доказанной эффективностью в борьбе с тиками. Эти препараты работают, блокируя дофаминовые рецепторы , и связаны с высоким профилем побочных эффектов. Традиционные антипсихотические препараты связаны с поздней дискинезией при длительном применении; и паркинсонизмом , дистонией , дискинезией и акатизией при краткосрочном применении. Дополнительными побочными эффектами могут быть школьная фобия (форма тревоги разлуки ), депрессия , увеличение веса и когнитивное притупление (притупление когнитивных способностей). Другим традиционным антипсихотическим средством, используемым при лечении синдрома Туретта, является флуфеназин (торговая марка Проликсин), хотя доказательств, подтверждающих его эффективность, меньше, чем у галоперидола и пимозида . [4]
Классы лекарств с доказанной эффективностью в лечении тиков — типичные и атипичные нейролептики — могут иметь долгосрочные и краткосрочные побочные эффекты . [4] Антигипертензивные средства также используются для лечения тиков; исследования показывают различную эффективность, но более низкий профиль побочных эффектов, чем у нейролептиков. [38] Имеются умеренные доказательства того, что антигипертензивный клонидин , наряду с арипипразолом , галоперидолом , рисперидоном и тиапридом , уменьшают тики больше, чем плацебо. [5] Арипипразол и рисперидон, вероятно, приведут к увеличению веса и седации или усталости; тиаприд может вызывать нарушения сна и усталость; а клонидин может вызывать седацию. [5] Рисперидон и галоперидол могут вызывать экстрапирамидные симптомы , [5] и повышать уровень пролактина . [5] [39] Из-за меньшего количества побочных эффектов арипипразол предпочтительнее других антипсихотических препаратов. [40]
Агонисты α2 - адренорецепторов ( антигипертензивные средства) показывают некоторую эффективность в снижении тиков, а также других сопутствующих признаков у некоторых людей с синдромом Туретта. Первоначально разработанные для лечения высокого кровяного давления, эти препараты являются более безопасной альтернативой нейролептикам для людей с синдромом Туретта, которые реагируют на них. Этот класс лекарств часто является первым, который пробуют при тиках, поскольку антигипертензивные средства имеют более низкий профиль побочных эффектов, чем некоторые лекарства с более доказанной эффективностью. Доказательства их безопасности и эффективности не так сильны, как доказательства для некоторых стандартных и атипичных нейролептиков, но, тем не менее, существуют достаточные подтверждающие доказательства в пользу их использования. [41] Этому классу лекарств требуется около шести недель, чтобы начать работать при тиках, поэтому оправданы длительные испытания. Из-за эффектов на кровяное давление антигипертензивные средства не следует прекращать внезапно. Клонидин (торговая марка Catapres ) действует на тики примерно у половины людей с синдромом Туретта. [42] [43] Максимальный эффект может быть достигнут не ранее, чем через 4–6 месяцев. У небольшого числа пациентов может ухудшиться состояние при приеме клонидина. [44] Гуанфацин (торговая марка Tenex) — еще один антигипертензивный препарат, используемый при лечении синдрома Туретта. Побочные эффекты могут включать седацию, сухость во рту, усталость, головные боли и головокружение. Седация может быть проблематичной, когда лечение начинается впервые, но может исчезнуть, когда пациент привыкает к лекарству. [4]
Другие препараты, которые можно использовать для лечения тиков, включают перголид (торговая марка Permax), а также тетрабеназин и баклофен , эффективность которых подтверждена меньшим количеством эмпирических данных . [4]
Существует низкая или очень низкая уверенность в том, что тики уменьшаются при приеме баклофена , депренила , флутамида , гуанфацина , мекамиламина , метоклопрамида , ондансетрона , пимозида , прамипексола , рилузола , тетрагидроканнабинола , топирамата или зипрасидона . [5] Недостаточно доказательств в пользу других препаратов на основе каннабиса при лечении синдрома Туретта. [8]
Кломипрамин , трициклический антидепрессант и СИОЗС (класс антидепрессантов , включающий флуоксетин , сертралин и флувоксамин ) могут быть назначены, когда у пациента с синдромом Туретта также наблюдаются симптомы обсессивно-компульсивного расстройства. [4]
По состоянию на 2018 год польза и вред ботулотоксина при лечении тиков не установлены [обновлять]. [45]
Пациенты с синдромом Туретта, направленные в специализированные клиники, имеют высокий уровень сопутствующего синдрома дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), поэтому лечение СДВГ, сопутствующего тикам, часто является частью клинического лечения синдрома Туретта. Пациенты, у которых СДВГ сочетается с синдромом Туретта, также могут иметь проблемы с деструктивным поведением, общим функционированием и когнитивной функцией, обусловленные сопутствующим СДВГ, что подчеркивает важность выявления и лечения других состояний при их наличии.
[46]
Стимуляторы и другие лекарства могут быть полезны при лечении СДВГ, когда он сочетается с тиковыми расстройствами. Препараты из нескольких других классов лекарств могут использоваться, когда стимуляторы неэффективны. [4] Имеются умеренные доказательства, подтверждающие, что клонидин в сочетании с метилфенидатом , дезипрамином и метилфенидатом в отдельности уменьшают тики больше, чем плацебо, когда также присутствует СДВГ; дезипрамин редко используется после сообщений о внезапной смерти у детей. [5] Атомоксетин не усиливает тики, но может привести к потере веса и учащению сердечного ритма. [5]
Лечение СДВГ при наличии тиковых расстройств долгое время было спорной темой. В прошлом медицинская практика считала, что стимуляторы (такие как Риталин ) нельзя использовать при наличии тиков из-за опасений, что их использование может ухудшить тики; [47] однако, многочисленные исследования показали, что стимуляторы можно осторожно использовать при наличии тиковых расстройств. [48]
Несколько исследований показали, что стимуляторы не усугубляют тики больше, чем плацебо, и предполагают, что стимуляторы могут даже уменьшить тяжесть тиков. [49] Противоречия остаются, и PDR продолжает предупреждать, что стимуляторы не следует использовать при наличии тиковых расстройств, поэтому врачи могут неохотно их использовать. Другие спокойно их используют и даже выступают за пробное применение стимуляторов, когда СДВГ сочетается с тиками, потому что симптомы СДВГ могут быть более разрушительными, чем тики. [2] [47]
Стимуляторы являются первой линией лечения СДВГ с доказанной эффективностью, но они неэффективны в 20% случаев, даже у пациентов без тикозных расстройств. [4] В настоящее время назначаются следующие стимулирующие препараты: метилфенидат (торговые марки Ritalin, Metadate, Concerta), декстроамфетамин (Dexedrine) и смешанные соли амфетамина ( Adderall ). Другие препараты могут использоваться, когда стимуляторы не подходят. К ним относятся агонисты альфа-2 ( клонидин и гуанфацин ). Существует хорошая эмпирическая поддержка использования дезипрамина , бупропиона и атомоксетина (торговая марка Strattera). [4] Атомоксетин — единственный неконтролируемый препарат, одобренный Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) для лечения СДВГ, но он менее эффективен, чем стимуляторы при СДВГ, связан с отдельными случаями повреждения печени, имеет предупреждение FDA в черном ящике относительно суицидальных мыслей, а контролируемые исследования показывают увеличение частоты сердечных сокращений, снижение массы тела, снижение аппетита и тошноту, возникающую во время лечения. [50]
Дополнительные и альтернативные подходы к медицине, такие как диетическая модификация, нейробиоуправление и тестирование на аллергию и контроль, пользуются популярностью, но они не имеют доказанной пользы в лечении синдрома Туретта. [51] [52] Несмотря на отсутствие доказательств, до двух третей родителей, опекунов и лиц с синдромом Туретта используют диетические подходы и альтернативные методы лечения и не всегда информируют своих врачей. [9] [53] По словам Мюллера-Валя (2013), медицинские работники «должны чувствовать себя обязанными информировать своих пациентов не только об эффективных, но и неэффективных методах лечения». [9] Существует низкая уверенность в том, что тики уменьшаются при приеме тетрагидроканнабинола , [5] и недостаточно доказательств в отношении других препаратов на основе каннабиса при лечении синдрома Туретта. [8]
Хотя сбалансированная диета может помочь в общем состоянии здоровья, а отказ от кофеина может помочь минимизировать тики у некоторых детей, [54] никакая конкретная диета или альтернативная терапия (витамины или диета) не подкреплены научными доказательствами. [31] [53] Регулярные упражнения могут помочь снизить стресс и улучшить чувство выполненного долга и самооценку ребенка, но влияние упражнений на симптомы остается неизученным. [54] Нет убедительных доказательств, подтверждающих использование иглоукалывания или транскраниальной магнитной стимуляции ; также нет доказательств, подтверждающих внутривенный иммуноглобулин , плазмаферез или антибиотики для лечения PANDAS . [34]
Глубокая стимуляция мозга (DBS) стала допустимым вариантом для людей с тяжелыми симптомами, которые не реагируют на традиционную терапию и лечение, [55] хотя это экспериментальное лечение. [56] Существуют некачественные, ограниченные доказательства того, что DBS безопасна, хорошо переносится и приводит к уменьшению симптомов в диапазоне от отсутствия изменений до полной ремиссии. [55] Отбор кандидатов, которым может быть полезна DBS, является сложной задачей, и соответствующий нижний возрастной диапазон для операции неясен; [20] она потенциально полезна менее чем у 3% людей. [57] Идеальное место в мозге для цели не было определено по состоянию на 2019 год [обновлять]. [8] [58] DBS использовалась для лечения взрослых с тяжелой формой синдрома Туретта, которая не реагируют на традиционное лечение. [6] [59] [60] Вишванатан А и др . (2012) говорят, что DBS следует использовать у пациентов с «тяжелыми функциональными нарушениями, которые не поддаются лечению медикаментозно». [61]
Четверть женщин сообщают, что их тики усиливаются перед менструацией , однако исследования не показали последовательных доказательств изменения частоты или тяжести тиков, связанных с беременностью. [62] [63] В целом, симптомы у женщин лучше поддаются лечению галоперидолом, чем у мужчин, [62] и в одном отчете было обнаружено, что галоперидол был предпочтительным лекарством во время беременности, [63] чтобы свести к минимуму побочные эффекты у матери, включая низкое кровяное давление и антихолинергические эффекты. [64] Большинство женщин обнаруживают, что могут отказаться от приема лекарств во время беременности без особых проблем. [63]
В 2019 году Американская академия неврологии (AAN) опубликовала практические рекомендации «Лечение тиков у людей с синдромом Туретта и хроническими тиковыми расстройствами», включающие 46 рекомендаций, основанных на систематическом обзоре девяти врачей, двух психологов и двух представителей пациентов. Группа присвоила три уровня рекомендаций, соответствующих силе доказательств, подтверждающих рекомендацию: [8]
Группа экспертов прикрепила вспомогательный глагол к каждому уровню рекомендации: A = должен; B = следует и C = может. [8]
Благодаря пониманию и надежде, которые оно дает, образование также является наиболее важным
методом лечения
, который мы имеем при ТС.Полный текст, архивировано 25 мая 1998 г. Также см. Zinner SH (ноябрь 2000 г.). "Расстройство Туретта". Pediatrics in Review . 21 (11): 372–83. doi :10.1542/pir.21.11.372. PMID 11077021.
{{cite book}}
: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )