Спастическая диплегия — это форма детского церебрального паралича (ДЦП), которая представляет собой хроническое нервно-мышечное состояние гипертонии и спастичности , проявляющееся в виде особенно высокой и постоянной «напряженности» или «жесткости » мышц нижних конечностей человеческого тела, [1] [2] обычно ног , бедер и таза . [3] Сообщается, что первая зарегистрированная встреча доктора Уильяма Джона Литтла с детским церебральным параличом была связана с детьми, у которых проявлялись признаки спастической диплегии. [4] [5] [6]
В первую очередь это касается ног, хотя между двумя сторонами может быть значительная асимметрия. По данным Гейджа (1991), большинство людей со спастической диплегией имеют нормальный интеллект. Как следует из названия, спастичность является особенно заметным элементом этого состояния. Напряжение в спастических мышцах во время развития часто приводит к костным деформациям, особенно к торсии или скручиванию бедренной кости (бедренная антеверсия) и большеберцовой кости (наружная большеберцовая торсия). [7]
Люди со спастической диплегией очень напряжены и скованны и должны очень усердно работать, чтобы успешно противостоять и «проталкивать» дополнительную напряженность, которую они постоянно испытывают. Однако, за исключением этого, эти люди почти всегда нормальны во всех существенных клинических смыслах. Когда они моложе, люди со спастической диплегией обычно проходят анализ походки , чтобы их врачи могли определить наилучшие вспомогательные устройства для них, если таковые необходимы, такие как ходунки или костыли . Главное отличие между спастической диплегией и нормальной походкой заключается в ее характерной « ножницеобразной походке » — стиле, который некоторые люди без инвалидности могут путать с последствиями пьянства , рассеянного склероза или другого нервного заболевания . Степень спастичности при спастической диплегии (и, если на то пошло, других типах спастического ДЦП) сильно различается у разных людей. Нет двух людей со спастической диплегией, которые были бы абсолютно одинаковыми. Проблемы с равновесием и/или скованность походки могут варьироваться от едва заметных до настолько выраженных нарушений, что человеку требуются костыли (обычно предплечье/ костыли Лофстранда ) или трость/трость для ходьбы , чтобы помочь при передвижении. Реже спастичность бывает достаточно сильной, чтобы заставить человека использовать инвалидную коляску . Однако в целом спастичность нижних конечностей при спастической диплегии редко бывает настолько сильной, чтобы полностью помешать передвижению — большинство людей с этим заболеванием могут ходить и могут делать это, по крайней мере, с базовой степенью общей устойчивости. Независимо от этого, от случая к случаю резко меняющаяся степень дисбаланса, потенциальное спотыкание о неровную местность во время ходьбы или необходимость держаться за различные поверхности или стены в определенных обстоятельствах, чтобы оставаться в вертикальном положении, как правило, являются постоянно присутствующими потенциальными проблемами и гораздо более распространенными среди людей со спастической диплегией, чем среди людей с нормальным или почти нормальным паттерном походки. Среди некоторых людей со спастической диплегией, которые выбирают ходить исключительно или преимущественно, одним из, по-видимому, распространенных вариантов образа жизни является передвижение в пределах своего дома без вспомогательного устройства, а затем использование вспомогательного устройства, если таковое имеется, на улице. Другие могут вообще не использовать вспомогательное устройство в любой ситуации в помещении , но всегда использовать его на улице. Выше бедер люди со спастической диплегией обычно сохраняют нормальный или почти нормальный мышечный тонус и диапазон движений, хотя некоторая меньшая спастичность может также влиять на верхнюю часть тела, например, на туловище и руки, в зависимости от тяжести состояния у человека (состояние спастичности, влияющее на все тело в равной степени, а не только на ноги, называется спастической квадриплегией , немного другая классификация). Кроме того, поскольку скованность ног часто приводит к нестабильности при ходьбе , дополнительное мышечное напряжение обычно развивается в плечах, груди и руках из-за компенсаторных стабилизирующих движений, независимо от того, что верхняя часть тела сама по себе не затронута этим состоянием напрямую. [8]
Хотя термин «спастический» технически описывает атрибут спастичности при спастическом церебральном параличе и изначально был приемлемым и общепринятым термином для использования как в самоописании, так и в описании другими, с тех пор он приобрел большую известность как уничижительный , в частности, когда использовался в поп-культуре для оскорбления людей без инвалидности, когда они кажутся чрезмерно тревожными или неумелыми в спорте (см. также статью Spastic (слово) ). В 1952 году была образована благотворительная организация в Великобритании , в состав которой в основном входили люди со спастическим ДЦП; эта организация назвала себя The Spastics Society . Однако в 1994 году благотворительная организация изменила свое название на Scope из-за того, что термин «спастичность» стал достаточно уничижительным, чтобы оправдать смену названия. [ необходима цитата ]
Социальные последствия спастической диплегии, как правило, различаются в зависимости от интенсивности состояния человека. Если его последствия серьезно ограничивают его возможности, что приводит к очень малой физической активности человека, социальные элементы также могут страдать. Среда на рабочем месте также может быть ограничена, поскольку большинство трудоемких работ требуют базовой физической ловкости, которой спастические диплегики могут не обладать. Однако степень изменчивости среди людей со спастической диплегией означает, что никакая большая или меньшая степень стигматизации или ограничений в реальном мире не является стандартной. Меньшие последствия обычно означают меньше физических ограничений, более качественные упражнения и большую гибкость в реальном мире, но человек все равно в целом рассматривается как отличающийся от нормы. То, как такой человек выбирает реагировать на внешнее мнение, имеет первостепенное значение, когда рассматриваются социальные факторы. [ необходима цитата ]
Спастическая диплегия — это особый тип повреждения мозга , который подавляет правильное развитие функции верхних двигательных нейронов , влияя на двигательную кору , базальные ганглии и кортикоспинальный тракт . Нервные рецепторы в позвоночнике, ведущие к пораженным мышцам, становятся неспособными должным образом поглощать гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК), аминокислоту, которая регулирует мышечный тонус у людей. Без поглощения ГАМК этими конкретными нервными корешками (обычно сосредоточенными в данном случае вокруг секторов L1-S1 и L2-S2), пораженные нервы (в данном случае те, которые контролируют ноги) постоянно посылают сообщение соответствующим мышцам о постоянном, жестком сокращении, и мышцы становятся постоянно гипертоническими ( спастическими ). [ необходима цитата ]
Аномально высокий мышечный тонус, который возникает в результате, создает пожизненные трудности со всеми произвольными и пассивными движениями в ногах и в целом создает стресс с течением времени, в зависимости от тяжести состояния у человека, постоянная спастичность в конечном итоге вызывает боль, мышечное/суставное разрушение, включая тендинит и артрит , преждевременное физическое истощение (то есть физическое истощение, даже когда вы внутренне знаете, что у вас больше энергии, чем вы можете использовать), контрактуры , спазмы и постепенно ухудшающиеся деформации/перекосы костной структуры вокруг областей напряженной мускулатуры по мере того, как человек становится старше. Тяжелый артрит, тендинит и подобные разрушения могут начаться уже в середине 20-х годов у спастического диплегика (для сравнения, типичные люди с нормальным мышечным тонусом не подвержены риску артрита, тендинита и подобных разрушений до 50 или 60 лет, если даже и тогда). [ необходима ссылка ]
Ни один тип ДЦП официально не является прогрессирующим состоянием , и действительно спастическая диплегия клинически не «ухудшается», поскольку нервы, постоянно поврежденные при рождении, не восстанавливаются и не деградируют. Этот аспект клинически значим, поскольку другие нервно-мышечные состояния с похожими поверхностными характеристиками в своих проявлениях, как и большинство форм рассеянного склероза , действительно деградируют тело с течением времени и действительно подразумевают фактическое прогрессирующее ухудшение состояния, включая спастичность, часто наблюдаемую при РС. Однако спастическая диплегия действительно является хроническим состоянием ; сами симптомы вызывают сложные эффекты на организм, которые обычно так же стрессовы для человеческого организма, как и прогрессирующее состояние. Несмотря на эту реальность и тот факт, что мышечное напряжение является симптомом спастической диплегии, а не причиной, симптомы, а не причина, как правило, рассматриваются как основная область фокусировки для лечения, особенно хирургического лечения , за исключением случаев, когда рассматривается селективная дорсальная ризотомия или когда предпринимается попытка перорального приема баклофена . [ необходима цитата ]
В отличие от любого другого состояния, которое может иметь схожие последствия, спастическая диплегия имеет полностью врожденное происхождение, то есть она почти всегда приобретается незадолго до или во время процесса рождения ребенка. Такие вещи, как воздействие токсинов , черепно-мозговая травма , энцефалит , менингит , утопление или удушение, как правило, не приводят к спастической диплегии в частности или даже к церебральному параличу в целом. В целом, наиболее распространенной причиной спастической диплегии является перивентрикулярная лейкомаляция , более известная как неонатальная асфиксия или гипоксия младенца — внезапная нехватка кислорода в утробе матери через пуповину . Эта внезапная нехватка кислорода также почти всегда сочетается с преждевременными родами , явлением, которое даже само по себе по своей сути может привести к развитию у младенца некоторого типа ДЦП. С другой стороны, наличие определенных инфекций у матери во время беременности, таких как синдром врожденной краснухи , также может привести к спастической диплегии, поскольку такие инфекции могут иметь схожие конечные результаты с гипоксией у младенца. [ необходима цитата ]
В качестве ежедневного ухода больные со спастическим ДЦП часто используют растяжку мышц, упражнения на диапазон движений, йогу , контактную импровизацию , современные танцы , силовые тренировки и другие режимы физической активности, чтобы помочь предотвратить контрактуры и уменьшить тяжесть симптомов. [ необходима ссылка ]
Основными клиническими методами лечения спастической диплегии являются: [ необходима ссылка ]
Необычно, что детский церебральный паралич, включая спастический детский церебральный паралич, отличается вопиющим общим дефицитом исследований — тот факт, что это одна из очень немногих основных групп состояний на планете у людей, для которых медицинская наука еще (по состоянию на 2011 год) не собрала обширные эмпирические данные о развитии и опыте молодых людей, людей среднего и пожилого возраста . Особенно озадачивающий аспект этого заключается в том факте, что детский церебральный паралич, как он определен современной наукой, был впервые «открыт» и специально изучен более 100 лет назад, и поэтому было бы разумно ожидать, что к настоящему времени, по крайней мере, некоторые эмпирические данные о взрослом населении с этими состояниями были бы уже давно собраны, особенно во второй половине 20-го века, когда существующие технологии лечения быстро совершенствовались и появлялись новые. Подавляющее большинство эмпирических данных о различных формах церебрального паралича касается почти исключительно детей (от рождения до примерно 10 лет), а иногда и детей предподросткового и раннего подросткового возраста (11-13). Некоторые врачи пытаются предоставить свои собственные обоснования для сохранения своих специальностей в области ДЦП чисто педиатрическими, но не существует объективно очевидного набора причин, подкрепленных каким-либо научным консенсусом относительно того, почему медицинская наука поставила себе целью исследовать случаи рассеянного склероза у взрослых , мышечной дистрофии и различных форм рака у молодых и пожилых людей, но не смогла сделать этого с ДЦП. Некоторые хирурги-ортопеды и нейрохирурги утверждают, что за последние несколько лет они набирают обороты в различных исследованиях [ требуется ссылка ], но эти заявления, похоже, пока не подкреплены реальной реализацией в виде легкодоступных и объективно проверяемых ресурсов, доступных широкой публике в Интернете и лично, где многие, включая исследователей в области медицинских наук и самих врачей, скорее всего, согласятся, что такие ресурсы были бы в идеале уместны.
В индустриальном мире заболеваемость церебральным параличом, который включает, но не ограничивается спастической диплегией, составляет около 2 на 1000 живорождений. До сих пор нет известных исследований, регистрирующих заболеваемость ДЦП в общем неиндустриальном мире. Поэтому можно с уверенностью предположить, что не все люди со спастическим ДЦП известны науке и медицине, особенно в регионах мира, где системы здравоохранения менее развиты. Многие такие люди могут просто прожить свою жизнь в своих местных сообществах без какого-либо медицинского или ортопедического надзора вообще или с крайне минимальным таким лечением, так что они никогда не смогут быть включены в какие-либо эмпирические данные , которые хирурги-ортопеды или нейрохирурги могли бы попытаться собрать. Шокирует то, что — как и в случае с людьми с физической инвалидностью в целом — некоторые могут даже оказаться в ситуациях институционализации и, таким образом, вообще едва ли видят внешний мир.
Насколько известно , спастическая диплегия встречается чаще у мужчин, чем у женщин; например, по данным Надзора за церебральным параличом в Европе (SCPE), соотношение М:Ж составляет 1,33:1. Считается, что различия в показателях заболеваемости в разных географических районах промышленно развитых стран в первую очередь обусловлены различиями в критериях включения и исключения.
Если принять во внимание такие расхождения при сравнении двух или более регистров пациентов с церебральным параличом, а также степень включения детей с легкой формой церебрального паралича, то показатели заболеваемости все равно будут стремиться к среднему показателю 2:1000.
В Соединенных Штатах ежегодно рождается около 10 000 младенцев и детей с ДЦП, а 1200–1500 диагностируются в дошкольном возрасте, когда симптомы становятся более очевидными. Те, у кого очень легкая форма спастического ДЦП, могут даже не знать о своем состоянии до гораздо более позднего возраста: на интернет-форумах чатов были зарегистрированы мужчины и женщины в возрасте 30 лет, у которых спастический ДЦП был диагностирован совсем недавно.
В целом, достижения в уходе за беременными матерями и их детьми не привели к заметному снижению ДЦП; фактически, поскольку медицинские достижения в областях, связанных с уходом за недоношенными детьми, привели к повышению уровня выживаемости в последние годы, сейчас вероятность рождения детей с церебральным параличом на свет выше , чем в прошлом. Только внедрение качественной медицинской помощи в местах с неадекватным медицинским обслуживанием показало некоторое снижение заболеваемости [ написание? ] ДЦП; в остальных случаях либо не наблюдалось никаких изменений, либо даже наблюдался рост. Заболеваемость ДЦП увеличивается у недоношенных или очень маловесных детей независимо от качества ухода.