Хроническая изнуряющая болезнь ( CWD ), иногда называемая болезнью зомби-оленей , является трансмиссивной губчатой энцефалопатией (TSE), поражающей оленей . TSE представляют собой семейство заболеваний, которые, как считается, вызываются неправильно свернутыми белками, называемыми прионами , и включают в себя похожие заболевания, такие как BSE (коровье бешенство) у крупного рогатого скота, болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD) у людей и скрепи у овец. [2] Естественная инфекция, вызывающая CWD, поражает членов семейства оленьих . В Соединенных Штатах CWD поражает оленей-мулов , белохвостых оленей , благородных оленей , пятнистых оленей , лосей , бизонов , белок , антилоп , карибу и лосей . [3] Передача CWD другим видам, таким как беличьи обезьяны и гуманизированные мыши, наблюдалась в экспериментальных условиях. [4]
В 1967 году CWD был впервые выявлен у оленей-мулов в государственном исследовательском центре в северном Колорадо , США . [3] Первоначально он был признан клиническим синдромом «истощения» , а затем в 1978 году он был идентифицирован более конкретно как заболевание TSE. С тех пор CWD был обнаружен у свободно гуляющих и содержащихся в неволе животных в 30 штатах США и четырех провинциях Канады. [5] Кроме того, CWD был обнаружен на одной ферме по разведению благородных оленей в Миннесоте, в одном стаде диких северных оленей в Норвегии (март 2016 года), а также у диких лосей. Отдельные случаи CWD у лосей были обнаружены в Финляндии (март 2018 года) и в Швеции (март и май 2019 года, сентябрь 2020 года). CWD был обнаружен в Южной Корее у некоторых оленей, импортированных из Канады . [6] Для ХИБ характерны хроническая потеря веса и клинические признаки, характерные для поражений головного мозга, которые со временем усугубляются и всегда приводят к смерти.
Хотя в популярной прессе появились сообщения о том, что люди страдают от ХИБ, в 2004 году исследование Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC) предположило, что «необходимо больше эпидемиологических и лабораторных исследований для мониторинга возможности такой передачи». [7] Исследование 2019 года пришло к выводу, что «существует потенциальная возможность передачи человеку и последующего заболевания человека». [8] Эпидемиологическое исследование далее пришло к выводу, что «в качестве меры предосторожности охотникам следует избегать употребления в пищу тканей оленей и лосей, которые, как известно, содержат агента ХИБ (например, мозг, спинной мозг, глаза, селезенка, миндалины, лимфатические узлы) из районов, где была выявлена ХИБ». [7] В апреле 2024 года было обнаружено, что двое мужчин из одной и той же группы охотников заразились БКЯ, что побудило медицинских исследователей предположить, что передача произошла при употреблении в пищу оленины, положительной по отношению к ХИБ. [9]
Хроническая изнуряющая болезнь была впервые обнаружена американским ветеринаром дикой природы Бет С. Уильямс . Уильямс проводила вскрытия оленей и лосей, умерших от неизвестного синдрома. Она признала, что поражения мозга у этих животных соответствовали трансмиссивной губчатой энцефалопатии (TSE). [10] В 1978 году она и невропатолог Стюарт Янг совместно написали первую научную статью, в которой болезнь была названа и описана как TSE. [11]
В феврале 2003 года Центры по контролю и профилактике заболеваний опубликовали отчет «Смертельные дегенеративные неврологические заболевания у мужчин, участвовавших в пирах с дичью — Висконсин, 2002 год». В заключении говорилось, что «Хотя никакой связи между CWD и CJD обнаружено не было, постоянное наблюдение за обоими заболеваниями остается важным для оценки возможного риска передачи CWD человеку». [12] В сентябре 2003 года Хоуи указал, что один из трех пациентов (55-летний) «в течение 3 месяцев испытывал трудности с письмом и неустойчивость походки, за которыми последовали деменция, нарушения речи и миоклонические подергивания . Патологическое исследование мозга при вскрытии через 3 месяца выявило распространенные подкорковые губчатые поражения, соответствующие CJD». [13]
По состоянию на 2013 год Патрис Кляйн, руководитель программы CWD в USDA/APHIS, отверг несколько неубедительные выводы Хоя и заявил, что не было обнаружено никаких доказательств передачи человеку от оленей или при употреблении в пищу животных из семейства оленьих, но оба пути остаются предметом наблюдения и исследований общественного здравоохранения. [3]
Министерство здравоохранения и социальных служб Квебека провело 9500 тестов в период с 2007 года по осень 2018 года, прежде чем в сентябре 2018 года был выявлен серопозитивный случай. [14]
Обнаружение в сентябре 2018 года CWD на управляемом предприятии в Гренвиль-сюр-ла-Руж, Квебек , привело к массовому забою 3500 животных в течение двух месяцев, прежде чем предприятие было окончательно закрыто. [15] CFIA приказало провести забой, а также обеззараживать 25 сантиметров (9,8 дюйма) почвы в определенных местах на предприятии площадью 400 гектаров (990 акров). [14] После обнаружения каждое животное было проверено CFIA на CWD, прежде чем оно было выпущено на рынок. Другие производители Квебека сетовали на переизбыток предложения. [15] Была объявлена карантинная зона площадью 400 км2 , в которой была запрещена вся охота и отлов. [16] Правительство забило сотни диких животных в течение двухмесячного периода. Регулярный забой для рынка составлял от 70 до 100 животных в неделю. Когда производитель был вынужден закрыться, еженедельный убой приблизился к 500 животных в неделю. [15] Год спустя 750 диких особей были забиты в радиусе 45 км «зоны усиленного мониторинга», и ни один из них не дал положительного результата на CWD. [17] В августе 2019 года выяснилось, что до 2014 года в Канаде все животные на фермах, зараженных CWD, закапывались или сжигались. Однако с 2014 года CFIA разрешило животным с ферм, зараженных CWD, попадать в пищевую цепочку, поскольку «не существует национального требования о тестировании животных на наличие заболевания». Из одного стада, зараженного CWD, в Альберте 131 лось был продан для употребления в пищу человеком. [18]
На осенний охотничий сезон 2019 года в западном Квебеке провинциальное министерство смягчило правила ежегодной охоты на белохвостого оленя (WTD), чтобы сдержать распространение CWD. На любого WTD можно охотиться с любым оружием в некоторых муниципалитетах в долине Утауа и Лаврентидах . MFFP надеется таким образом получить больше образцов для тестирования на CWD. [17] Карантин вокруг Гренвилля все еще действовал, и министерство специально запретило (только) «вынос» из зоны карантина «усиленной зоны мониторинга» «головы, а точнее любой части мозга, глаз , заглоточных лимфатических узлов и миндалин , любой части позвоночника , внутренних органов (включая печень и сердце ) и яичек ». [19]
Из-за того, что CWD принимается через 18–24 месяца после первоначального воздействия до начала, большинство случаев CWD происходит у взрослых животных; самому молодому животному, у которого проявились клинические симптомы заболевания, было 15 месяцев. [20] Заболевание прогрессирует и всегда заканчивается летальным исходом. Первыми признаками являются трудности с движением. Наиболее очевидным и постоянным клиническим признаком CWD является потеря веса с течением времени. В большинстве случаев также наблюдаются поведенческие изменения, включая снижение взаимодействия с другими животными, вялость, опускание головы, тремор, повторяющуюся ходьбу по заданным траекториям и нервозность. Также наблюдаются чрезмерное слюнотечение и скрежетание зубами. Большинство оленей демонстрируют повышенное питье и мочеиспускание; повышенное питье и слюнотечение могут способствовать распространению заболевания. [21] Потеря страха перед людьми и появление спутанности сознания также являются обычным явлением. [22] APHIS резюмирует это следующим образом: [3]
Изменения поведения, истощение, слабость, атаксия , слюнотечение, аспирационная пневмония, прогрессирующая смерть.
Причиной CWD (как и других TSE, таких как скрепи и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота ) является прион , неправильно свернутая форма нормального белка , известного как прионный белок (PrP), который чаще всего встречается в центральной нервной системе (ЦНС) и периферической нервной системе (ПНС). Было показано, что неправильно свернутая форма способна преобразовывать нормально свернутый прионный белок PrP C («C» для клеточного) в аномальную форму PrP Sc («Sc» для скрепи), что приводит к цепной реакции. Считается, что CWD передается посредством этого механизма. Аномалия в PrP имеет свою генетическую основу в определенном варианте кодирующего белок гена PRNP , который высококонсервативен среди млекопитающих и был обнаружен и секвенирован у оленей. Накопление PrP d в мозге связано с широко распространенной нейродегенерацией . [3] [21] [23]
Аллель , кодирующий лейцин , кодон 132 в семействе лосей, является либо гомозиготным LL, либо гомозиготным MM, либо гетерозиготным ML. Индивидуумы с первой кодировкой, по-видимому, сопротивляются клиническим признакам CWD, тогда как индивидуумы с любой из двух других кодировок имеют гораздо более короткие инкубационные периоды. [3]
У белохвостого оленя полиморфизмы в кодонах 95 (Q->H) и 96 (G->S) существенно влияют на прогрессирование CWD и спецификацию штамма приона. Олени, содержащие аллель 96S, имеют замедленное прогрессирование до клинического начала заболевания. [24]
Когда олени с полиморфизмом 95H заражаются, они выбирают измененные штаммы CWD. [25]
Исследователи в июле 2019 года заявили, что «со всеми исследованиями злокачественности прионов и постоянства прионов в более широкой окружающей среде, а также их устойчивости к разрушению и деградации, необходимо сократить потенциальные источники воздействия CWD». [26] Фактически, ученый APHIS заметил, что, хотя продолжительность жизни приона CWD неизвестна, прион скрепи , как было измерено, сохраняется в течение 16 лет. [3] [27] Белок PrP CWD нерастворим во всех растворителях, кроме самых сильных, и очень устойчив к перевариванию протеазами . [3] PrP CWD преобразует нормальный белок PrP C в большее его количество при контакте и связывается вместе, образуя агрегаты. [3] [27] Прузинер отметил в 2001 году, что: [27]
При прионных заболеваниях первоначальное образование PrP Sc приводит к экспоненциальному увеличению белка, который может легко передаваться другому хозяину.
Однако следует отметить, что по состоянию на 2013 год [обновлять], хотя прионы CWD передавались внутри семейства cervidae , CWD не считался передаваемым человеку или крупному рогатому скоту. [3]
Неизвестно, как распространяются прионы, вызывающие CWD, но недавние исследования показывают, что прионы могут выделяться оленями и лосями и передаваться через поедание травы, растущей на загрязненной почве. [7] Животные, рожденные в неволе, и те, кто родился в дикой природе, были поражены этой болезнью. Считается, что передача CWD является боковой (от животного к животному). Может иметь место материнская передача, хотя она, по-видимому, относительно не важна для поддержания эпидемий. Слюна инфицированного оленя способна распространять прионы CWD. [28] Воздействие между животными связано с общими источниками пищи и воды, загрязненными прионами CWD, которые выделяют больные олени. [29]
CWD может передаваться напрямую через контакт с инфицированными животными, их тканями и жидкостями организма. [30] Распространение может произойти в результате контакта с инфицированными оленями независимо от того, проявляются ли у них симптомы. [31]
Недавние исследования лосей Скалистых гор показали, что у самок, инфицированных CWD, многие из которых были субклиническими, наблюдался высокий уровень (80%) передачи прионов CWD от матери к потомству, независимо от срока беременности. [31] Хотя это и не является диспозитивным относительно развития заболевания у плода, это позволяет предположить, что материнская передача может быть еще одним важным путем прямой передачи CWD.
Современные новостные сюжеты и отдельные свидетельства лечащих врачей предполагают, что человек мог заразиться болезнью Крейтцфельдта-Якоба через употребление в пищу мозгов белки, инфицированных CWD. [32]
В дополнение к видам оленьих, у которых CWD встречается в природе, было показано, что чернохвостый олень и европейский благородный олень естественным образом восприимчивы к CWD. [33] Другие виды оленьих, включая карибу, также, как предполагается, естественно восприимчивы к этому заболеванию. [30] Многие другие виды млекопитающих, не относящихся к оленьим, были экспериментально инфицированы CWD, либо перорально, либо путем интрацеребральной инокуляции. [30] К этим видам относятся обезьяны, овцы, крупный рогатый скот, степные полевки, мыши и хорьки. [34]
Экспериментальное исследование случая оральной передачи CWD оленям показывает, что некоторые породы оленей могут быть восприимчивы к CWD, в то время как другие субпопуляции могут быть защищены от CWD в свободно пасущихся популяциях. Ни один из оленей в исследовании не показал симптомов CWD, что потенциально означает устойчивость к различным штаммам CWD. [35]
Передача через окружающую среду связана с контактом с инфицированными жидкостями и тканями организма, а также с контактом с загрязненной средой. Попав в окружающую среду, прионы CWD могут оставаться инфекционными в течение многих лет. Таким образом, разложение больных туш, инфицированные «кишечники» охотников, которые разделывают свою добычу оленей, а также моча, слюна, фекалии и панты инфицированных особей, которые попадают в окружающую среду, могут создавать инфекционные резервуары CWD в окружающей среде. [21]
В 2013 году исследователи из Национального центра исследований дикой природы в Форт-Коллинзе, штат Колорадо , успешно заразили белохвостого оленя неправильно свернутым прионом через носовой проход, когда прионы были смешаны с глиной. [36] Это было важно, поскольку к 2006 году уже было показано, что прионы связываются с песчаными кварцевыми глинистыми минералами. [3]
Одна из птиц-падальщиков, американская ворона, недавно была оценена как потенциальный переносчик CWD. [37] Поскольку прионы CWD остаются жизнеспособными после прохождения через пищеварительный тракт птицы, вороны представляют собой возможный механизм для создания экологических резервуаров CWD. [37] [38] Кроме того, обширный географический ареал ворон предоставляет им широкие возможности для контакта с CWD. Это, в сочетании с плотностью популяции и продолжительностью существования общественных мест ночевок как в городских, так и в сельских районах, предполагает, что фекальные отложения в местах ночевок могут представлять собой экологический резервуар CWD. [37] Консервативные оценки фекальных отложений ворон на одном месте зимнего ночевки за один зимний сезон составили от 391 552 до 599 032 кг. [37]
Прионы CWD настолько плотно прилегают к частицам поверхности почвы, что земля становится источником инфекции и может быть основным путем передачи из-за частого контакта с землей, когда животные семейства оленьих пасутся на пастбищах. [21]
К 2012 году добровольная система контроля была опубликована APHIS в Федеральном реестре США . Она зависела от добровольной методологии минимальных стандартов и программ сертификации стада, чтобы избежать межгосударственного перемещения переносчика болезни. Она была основана на структуре управления рисками . [3] По состоянию на август 2019 года закон APHIS в 9 CFR Часть 55 - КОНТРОЛЬ ХРОНИЧЕСКОГО ИСТОЩЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ решал эту проблему.
Введенная в охотничий сезон Миннесоты 2019 года, бесплатная программа сжигания туш оленей была развернута должностными лицами округа Кроу-Винг в надежде остановить распространение CWD в регионе. CWD была впервые обнаружена среди диких оленей в округе Кроу-Винг в январе 2019 года. Добровольная программа призывает как жителей, так и приезжих охотников привозить туши оленей на окружную свалку к востоку от Брейнерда, штат Миннесота, для сжигания и утилизации. [22]
В 2023 году Миннесота профинансировала проект Центра исследований и политики в области инфекционных заболеваний (CIDRAP), чтобы собрать 70 экспертов в области общественного здравоохранения со всего мира для разработки плана реагирования на потенциальное распространение среди людей. Майкл Остерхолм , эксперт по инфекционным заболеваниям в Университете Миннесоты , подчеркнул срочность готовности, отметив, что прион, ответственный за CWD, эволюционирует и становится все более способным заражать людей. Несмотря на эти опасения, исследование Национальных институтов здравоохранения 2022 года показало, что вероятность заражения клеток человеческого мозга прионами остается маловероятной. [39]
Диагноз ставится на основании посмертного исследования ( вскрытия ) и тестирования; осмотр трупа не является окончательным, так как многие животные умирают на ранних стадиях заболевания, а обнаруженные состояния неспецифичны; общие признаки плохого здоровья и аспирационной пневмонии , которые могут быть фактической причиной смерти, являются обычным явлением. При микроскопическом исследовании поражения CWD в ЦНС напоминают поражения других TSE. Кроме того, ученые используют иммуногистохимию для проверки мозга , лимфы и нейроэндокринных тканей на наличие аномального прионного белка для диагностики CWD; положительные результаты IHC в obex считаются золотым стандартом. [21] Традиционные диагностические стратегии CWD и методы посевной амплификации для амплификации прионов CWD in vitro включают: иммуногистохимию (IHC), вестерн-блоттинг (WB), иммуноферментный анализ (EIA), циклическую амплификацию с неправильным сворачиванием белка (PMCA) и преобразование, вызванное дрожанием в реальном времени ( RT-QuIC ). [40]
Доступные по состоянию на июль 2019 года тесты в CFIA были недостаточно чувствительными для обнаружения прионов в образцах животных моложе года. [26] Разрабатываются стратегии, позволяющие количественно оценить содержание прионов в тканях, биологических жидкостях или образцах окружающей среды. [40]
По состоянию на 2015 год ни один коммерчески осуществимый диагностический тест не мог использоваться на живых животных. [21] Еще в 2001 году предсмертный тест считался неотложным. [27] Проведение биопробы , взятие жидкостей у животных семейства оленей, подозреваемых в заражении, и инкубация их в трансгенных мышах , которые экспрессируют прионный белок оленей, может быть использовано для определения того, инфицирован ли олень, но с этим связаны этические проблемы, и он не масштабируется. [21]
Метод биопсии миндалин является надежным методом тестирования на CWD у живых оленей, [41] но он, по-видимому, эффективен только для оленей-мулов и белохвостых оленей, но не для лосей. [42] Биопсия слизистой оболочки прямой кишки также эффективна для обнаружения CWD у живых оленей-мулов, белохвостых оленей и лосей, хотя эффективность обнаружения может зависеть от многочисленных факторов, включая возраст животного, генотип и стадию заболевания. [43] [44] [45] [46]
Прионы CWD способны выдерживать процедуры стерилизации с использованием автоклава.
Заболевание было впервые выявлено в 1967 году в закрытом стаде оленей-мулов, содержащихся в неволе , в смежных частях северо-восточного Колорадо. В 1980 году заболевание было определено как TSE. Впервые оно было выявлено у диких лосей , оленей-мулов и белохвостых оленей в начале 1980-х годов в Колорадо и Вайоминге, а также у лосей, выращиваемых на фермах, в 1997 году. [3] [21] [23] Болезнь не поражала Канаду до 1996 года. [26]
В мае 2001 года CWD также был обнаружен у свободно пасущихся оленей в юго-западном углу Небраски (рядом с Колорадо и Вайомингом), а затем и в дополнительных районах западной Небраски. Ограниченная территория северного Колорадо, южного Вайоминга и западной Небраски, в которой были обнаружены свободно пасущиеся олени, лоси и/или вапити, положительные на CWD, называется эндемичной зоной. В 2006 году эта зона расширилась до шести штатов, включая части восточной Юты , юго-западной Южной Дакоты и северо-западного Канзаса . Также были обнаружены районы, не смежные (с эндемичной зоной) в центральной Юте и центральной Небраске. Границы пораженных районов четко не определены, поскольку заболевание встречается редко, а объем выборки может быть недостаточным для его обнаружения. В 2002 году CWD был обнаружен у диких оленей в юго-центральном Висконсине и северном Иллинойсе , а также в изолированном районе на юге Нью-Мексико . В 2005 году он был обнаружен у диких белохвостых оленей в Нью-Йорке и округе Хэмпшир, Западная Вирджиния . [47] В 2008 году первый подтвержденный случай CWD в Мичигане был обнаружен у инфицированного оленя на закрытом оленеводческом объекте. Он также обнаружен в канадских провинциях Альберта и Саскачеван .
В феврале 2011 года Департамент природных ресурсов Мэриленда сообщил о первом подтвержденном случае заболевания в этом штате. Пораженным животным был белохвостый олень, убитый охотником. [48]
CWD также диагностировали в стадах лосей и оленей, выращиваемых на фермах, в ряде штатов и в двух канадских провинциях. Первое положительное стадо лосей, выращиваемых на фермах, в Соединенных Штатах было обнаружено в 1997 году в Южной Дакоте. С тех пор дополнительные положительные стада лосей и стада белохвостых оленей, выращиваемых на фермах, были обнаружены в Южной Дакоте (7), Небраске (4), Колорадо (10), Оклахоме (1), Канзасе (1), Миннесоте (3), Монтане (1), Висконсине (6) и Нью-Йорке (2). По состоянию на осень 2006 года четыре положительных стада лосей в Колорадо и положительное стадо белохвостых оленей в Висконсине оставались под государственным карантином . Все остальные стада были уничтожены или забиты и проверены, а карантин был снят с одного стада, которое прошло тщательное наблюдение без дальнейших признаков заболевания. CWD также был обнаружен у лосей, выращиваемых на фермах в канадских провинциях Саскачеван и Альберта . Ретроспективное исследование также показало, что олени-мулы, экспортированные из Денвера в зоопарк Торонто в 1980-х годах, были поражены. В июне 2015 года болезнь была обнаружена у самца белохвостого оленя на ранчо для разведения в округе Медина, штат Техас . Чиновники штата подвергли эвтаназии 34 оленя, пытаясь сдержать возможную вспышку.
В феврале 2018 года Департамент дикой природы, рыболовства и парков Миссисипи объявил, что у оленя из Миссисипи положительный результат теста на хроническую изнуряющую болезнь. [49] У другого белохвостого оленя из Миссисипи, умерщвленного в округе Понтоток 8 октября 2018 года, положительный результат теста на CWD. Болезнь была подтверждена Национальной лабораторией ветеринарных служб в Эймсе, штат Айова , 30 октября 2018 года. [50]
Виды, которые были поражены CWD, включают лосей, мулов, белохвостых оленей, чернохвостых оленей и лосей. Другие виды жвачных животных, включая диких жвачных и домашний скот , овец и коз , содержались в учреждениях для диких животных в прямом или косвенном контакте с оленями и лосями, пораженными CWD, без каких-либо доказательств передачи заболевания. Тем не менее, экспериментальная передача CWD другим жвачным животным путем интракраниальной инокуляции действительно приводит к заболеванию, что свидетельствует о наличии только слабого молекулярного видового барьера. Продолжаются исследования для дальнейшего изучения возможности передачи CWD другим видам.
К апрелю 2016 года CWD был обнаружен у животных, содержащихся в неволе в Южной Корее; болезнь попала туда с живыми лосями, которых импортировали из Канады для разведения в конце 1990-х годов. [3] [51]
Летом 2018 года случаи заболевания были обнаружены в стаде фермы Харпур в Гренвиль-сюр-ла-Руж , Квебек . [14]
В течение 2018 года 12% оленей -мулов , протестированных в Альберте , дали положительный результат. Более 8% оленей Альберты были признаны серопозитивными . [18]
В 2022 году было зафиксировано, что вспышки CWD проявились как в Соединенных Штатах, так и в Канаде. CWD присутствовал в 29 штатах, заражая стада лосей, оленей и вапити в 391 округе. Алабама (1), Арканзас (19), Колорадо (27), Айдахо (1), Иллинойс (19), Айова (12), Канзас (49), Луизиана (1), Мэриленд (1), Мичиган (9), Миннесота (7), Миссисипи (9), Миссури (21), Монтана (23), Небраска (43), Нью-Мексико (3), Нью-Йорк (1), Северная Каролина (1), Северная Дакота (7), Огайо (2), Пенсильвания (14), Южная Дакота (19), Теннесси (14), Техас (7), Юта (7), Вирджиния (10), Западная Вирджиния (5), Висконсин (37) и Вайоминг (22).
В июне 2023 года, по мере того как распространение продолжалось, CWD был впервые обнаружен в Оклахоме (1) в дикой природе [52] и во Флориде (1) [53] [54] . Сообщалось о случае в октябре 2023 года в Йеллоустонском национальном парке , штат Вайоминг, экосистема которого поддерживает самый большой и разнообразный набор крупных диких млекопитающих в континентальной части США. [55] Первый случай в Кентукки был подтвержден в декабре 2023 года . [56]
В январе 2024 года программа наблюдения Британской Колумбии выявила первые два положительных образца оленей из региона Кутеней провинции. [57] [58]
В 2016 году первый случай CWD в Европе был зафиксирован в стаде диких оленей Нордфьелла на юге Норвегии . Ученые обнаружили больную самку оленя, когда она умирала, и плановый скрининг CWD при вскрытии неожиданно дал положительный результат. Происхождение CWD в Норвегии неизвестно, тогда как источником случаев CWD в Южной Корее был импорт инфицированных оленей из Канады . В Норвегии действуют строгие законы и правила, запрещающие импорт живых животных и оленей в страну. В Норвегии с 1997 года действует программа надзора за скрепи ; хотя сообщений о скрепи в пределах популяции оленей Нордфьелла не было, овцы пасутся в этом регионе и являются потенциальным источником инфекции. [59]
В мае и июне 2016 года два зараженных диких лося ( Alces alces ) были обнаружены примерно в 300 км к северу от первого случая, в Сельбу . [60] К концу августа был подтвержден четвертый случай у дикого северного оленя, застреленного в том же районе, что и первый случай в марте. [61]
В 2017 году Агентство по охране окружающей среды правительства Норвегии выпустило руководство для охотников, охотящихся на оленей в районе Нордфьелла. Руководство содержит информацию о выявлении животных с симптомами CWD и инструкции по минимизации риска заражения, а также список принадлежностей, выдаваемых охотникам для использования при взятии и отправке образцов от застреленных оленей. [62]
В марте 2018 года Финское управление по безопасности пищевых продуктов EVIRA заявило, что первый случай CWD в Финляндии был диагностирован у 15-летнего лося ( Alces alces ), который умер естественной смертью в муниципалитете Кухмо в регионе Кайнуу . До этого случая в Кухмо Норвегия была единственной страной в Европейской экономической зоне , где был диагностирован CWD. У лося не было трансмиссивной североамериканской формы заболевания, но оно было похоже на норвежский вариант CWD, атипичную или спорадическую форму, которая случайно встречается у отдельных животных семейства оленьих. В Финляндии скрининг CWD павших диких оленей проводится с 2003 года. Ни один из примерно 2500 проанализированных на данный момент образцов не дал положительного результата на это заболевание. Экспорт живых животных семейства оленьих в другие страны временно запрещен в качестве меры предосторожности, чтобы остановить распространение CWD, и охотники на лосей получат дополнительные инструкции до начала следующего сезона охоты, если это будет уместно. Экспорт и продажа мяса оленей не будут ограничены, а мясо лося считается безопасным для употребления в пищу, поскольку только мозг и нервная ткань инфицированного лося содержат прионы. [63]
В марте 2019 года Шведский национальный ветеринарный институт (SVA) диагностировал первый случай CWD в Швеции. 16-летняя истощенная самка лося была обнаружена в муниципалитете Арьеплуг в губернии Норрботтен , кружащая и потерявшая робость по отношению к людям, возможно, слепая. Лось был подвергнут эвтаназии, а голова была отправлена на скрининг CWD в рамках национальной программы по надзору за CWD. Ткань ствола мозга, но не лимфатические узлы, были положительными на CWD (подтверждено с помощью вестерн-блота). Второй случай CWD был диагностирован в мае 2019 года с очень похожей историей болезни, примерно в 70 км к востоку от первого случая. Этот второй случай в муниципалитете Арвидсъяур также был связан с истощенной и апатичной 16-летней самкой лося, которая была подвергнута эвтаназии. Обстоятельства этих шведских случаев схожи со случаями CWD у лосей как в Норвегии, так и в Финляндии. Регламентированный ЕС надзор за CWD будет проводиться в период с 2018 по 2020 год. Минимум 6000 оленей должны быть проверены, как свободно пасущиеся животные из семейства оленей, так и выращиваемые на фермах благородные олени и полуодомашненные олени. [64] Обнаружение лосей с положительным результатом на CWD положило начало усиленному надзору в затронутых муниципалитетах. Взрослые лоси, добытые охотниками, и забитые полуодомашненные олени из этого района тестируются на CWD. В сентябре 2019 года третий лось был признан положительным на CWD, это была 10-летняя, по-видимому, здоровая самка лося из Арьеплуга, добытая охотниками. [64] Четвертый случай хронического истощающего заболевания у лосей был подтвержден в сентябре 2020 года у усыпленной 14-летней хромой и непугливой самки лося в коммуне Робертсфорс, в губернии Вестерботтен, примерно в 200 км от предыдущих случаев заболевания лосей в соседней губернии Норрботтен. [65]
Исследования сосредоточены на лучших способах мониторинга заболеваний в дикой природе, диагностических тестах на живых животных, разработке вакцин, лучших способах утилизации животных, погибших от болезни, и дезактивации окружающей среды, где прионы могут сохраняться в почве, и лучших способах мониторинга поставок продовольствия. Вопросы добычи и управления оленями тесно переплетены. [66]
